桥脑外髓鞘溶解
脑桥中央髓鞘溶解症
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠
脑桥中央髓鞘溶解症简介
脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。
6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
Adams 等(1959)首次报告。
Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。
病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。
7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。
脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
脑桥外髓鞘溶解症一例报告
１５ ９ ９年 Ａ ａ 首次报道 了对称性 的桥脑 中央髓 ｄｍｓ
鞘 溶解症 （ Ｐ ， Ｃ Ｍ）桥脑 中央指 病变部 位 ， 髓鞘 溶解指髓 鞘溶 解但 神经元相对完好 ， 病的髓鞘脱失不伴炎性反应 。随后 该
研 究 者认 识 到髓 鞘 溶解 可 以发 生在 其 他部 位 ，这 被称 为
ＥＰＭ 。
高 而造成脑组 织脱水 ， 血脑屏 障破坏 ， 性物质导致 髓鞘脱 毒
失改变 。
动物实验模 型证实 ， 只有 当低血钠 纠正过快时才发生脑
ＤＯ ：０３６ ／ｍａ．ｓ．６ ３ ４ ０ ．０ ９０ ．３ Ｉ１ ． ０ｃ ．ｉ ｎ１７ － ９ ４２０ ．１ ３ ７ ｊｓ ０
的髓鞘溶解改 变 ， 缓慢纠正低钠血症或 不纠正低钠血症则不 引发 中枢 神经髓鞘溶解 。有研究结果认为 ， 纠正低钠血症 的
欠均 匀 ， 基底 节及 额 、 、 区信 号 异常 处未 见强 化 （ 双 颞 顶 图 １２ 。诊 断 ：Ｐ 垂 体瘤术后 。 ，） Ｅ Ｍ、
患者入院后予促 肾上腺皮质激素 、糖 皮质激素 、 Ｂ族维 生素 以及脱水 、 对症 、 支持治疗 。患者住院 ２ ， ０ｄ 出院时神志
渗透性髓 鞘溶 解症与电解质代谢紊乱 ， 特别是与能引起 血浆渗透浓度快速改变的血钠水 平波动有关 。 血钠 降低 出现
的低渗状态可导致脑水肿。快速纠正低钠 血症易导致髓鞘溶
清楚 ， 能遵嘱睁闭眼。 吞咽困难 ， 有 仍予鼻饲 ， 肌张力稍高 ， 腱 反射活跃 ， 四肢肌力 １ ～２级 ， 病理征未引 出。 随访 １ ， 年 患者
不全运动性失语， 能在他人搀扶下行走。
解， 但其机制 尚不清楚 。有研 究认 为因血浆渗透浓度迅速 升
桥脑中央髓鞘溶解症临床分析解读
桥脑中央髓鞘溶解症临床分析【关键词】桥脑中央髓鞘溶解症；低钠血症；临床分析桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的疾病，主要通过尸检来确诊。
近十年来，随着神经影像学技术的发展，对本病有了进一步的认识，但由于其临床表现的非特异性，临床仍易误诊。
现就本院收治的桥脑中央髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析，报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料选取2002年～2005年在我院住院的桥脑中央髓鞘溶解症5例患者为研究对象，其中男4例，女1例；年龄45 a～65 a；病程2 h～20 h。
1.2 发病诱因1例患者手术后低钠低氯症快速纠正后发病，2例患者大量饮酒后发病，1例因长期大量饮酒后突然戒酒诱发，1例因大量饮酒后频繁恶心呕吐诱发。
1.3 临床表现四肢震颤、行走不稳1例，表情呆板、构音不良、声音低微2例，头晕3例，吞咽困难5例，四肢轻瘫4例，四肢瘫痪1例，呼吸困难、呼吸衰竭1例，精神异常1例。
1.4 影像学表现患者均在入院后1 h～3 h内行头颅MRI检查示：1例示双侧基底节、桥脑、中脑中央多发长T1、长T2信号；2例示桥脑基底部片状长T1、长T2异常信号；1例示桥脑、中脑、丘脑、尾状核、豆状核、胼胝体长T1、长T2异常信号影；1例示桥脑基底部、丘脑、基底节区不规则长T1、长T2信号。
1.5 治疗及预后患者入院后在积极治疗原发病的基础上给予B族维生素、营养神经、肾上腺皮质激素及甘露醇降颅压等治疗，同时纠正电解质紊乱。
1例患者由于合并呼吸衰竭及DIC、多脏器功能衰竭死亡；4例患者于住院治疗3 w～4 w后症状不同程度好转，随访半年症状完全消失。
2 讨论桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病，其病因及发病机制目前仍不清，可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸甲氨酰转移障碍、严重的营养不良等有关［1］。
垂体后叶素治疗咯血导致脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症1例并文献复习
Ｔ ｂ ｒ ｈ ｒ ｕ ｒ ｅ ｔ２ １ ， ． ｕ ｅ ＆Ｔ ｏ Ｔ ｍｏ，Ｓｐ ０ １ Ｎｏ３
要行 作业 疗法 （ ｃ ｕ ａｉｎ ｌｈ ｒｐ ，ＯＴ 、运动 疗 ｏ ｃ ｐ ｔ ａ ｔｅａ ｙ ｏ ） 法 （ ｈ ｓ ａ ｔｅａ ｙ Ｐ ） ｐ ｙｉ ｌ ｈ ｒｐ ， Ｔ 、言语 功 能训练 （ｐｅ ｈ ｃ ｓｅｃ ｔｅａ ｙ Ｔ ｈ ｒｐ ，Ｓ ）、平 衡功 能 训练 等 。住 院期 间 患者 出
ｍｍＨ， 脑 脊 液 常规 生 化 及 免 疫 球 蛋 白均 正 常 ， Ｏ， 未找 到抗 酸杆 菌 ， 墨汁 染 色 阴性 。脑 电图 ：未 见异
常 。停 用 所有 抗 结核 药 ，予抗 感 染 保 肝对 症 营 养神
经 等 治 疗 ， １个 月 后病 情 稳 定 ， 因 不 能 明确 诊 断转
参 考文 献
１ Ａｄ ｍｓ ＲＤ， Ｖｉ ｔ ｒＭ ， Ｍａ ｃ ｌ Ｅ ． ａ ｃｏ ｎ ａ ｌ Ｌ． Ｃｅ ｔａ ｏ ｔ ｅ ｍｙ ｌｎ ｌ ｓｓ ｎ ｒ ｌ ｎ ｉ ｅｉ ｏ ｙ ｉ ： ｐ ｎ ａ ｈ ｔ ｅ ｔ ｎ ｅ ｃ ｉ ｅ ｉｅ ｓ ｃ ｕ ｒｎ ｎ ａｃ ｏ ｉ ｎ ｌ ｏ ｒｓ ｅ ｉ ｒｏ ｕ ｄ ｓ ｒｂ ｄ ｄ ｓ ａ ｅ ｏ ｃ ｒｉ ｇ ｉ ｌｏｈ ｌ ａ ｄ ｍａｎ ｕ ｈ ｄ ｈ ｃ ｉ
善 ，平 衡功 能 、步行 能力 较前 明显 提高 ，Ａ ＤＬ分 数 提高至 ５ ５分 ，转 当地康 复 医院进 一步治疗 。
２ 讨 论
ＣＰ Ｅ Ｍ 是 一种 临床 很 少见 的继发 性脱髓 鞘 Ｍ／ Ｐ 疾 病 ， 早期 诊 断较 困难 ， 随着 Ｃ Ｔ，ＭＲ Ｉ等 影像 技
术 的普 及 ，此 病 的 生前 临床 诊 断 已成 为 可能 。Ｃ Ｍ Ｐ 的病 因和发 生机 制至今 尚无 可靠 的解释 。Ｃ Ｍ 多 发 Ｐ 生于任 何原 因 引起 的低钠 血症 后的 快速纠 正ｎ 】 常 ，
桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)
5 影像学征象
▪ MRI首选。其影像学表现与其病理改变相 符。T1像病灶表现为均匀性圆形低信号影 ，病变边缘欠清晰，桥脑大小形态正常， 无占位征象。T2像表现为环形稍高信号影 ，内可有分隔，边缘欠清晰。高压水密度 信号，弥散像呈高信号。病灶大小随发病 时间的不同而有所变化。急性期由于病灶 区有水肿，病变范围较大，边缘欠清晰， 随时间延长，水肿渐消失，病变范围略缩 小，边缘渐清晰。
8 预后
▪ 本病进展迅速，多数于数日或数周内死亡 ，少数患者病因去除后症状改善，得以存 活，可能是其脱髓鞘改变有潜在的可逆性 。
Thank You！
桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）
卢利萍
1 定义
▪ 桥脑中央髓鞘溶解症是一种以桥脑基底部 髓鞘对称性破坏为主要病理特征的继发性 脱髓鞘疾病。常出现特殊意识状态（闭锁 综合征），多继发于各种严重疾患引起的 营养不良、电解质紊乱之后。
2 病因
▪ 发病机制仍不十分清楚，多数学者认为与 血液中钠离子的浓度有关，当有低血钠时， 快速纠正低血钠是CPM的主要原因。急性 酒精摄入过多引起的低血钠也可导致CPM。性脑病
7 治疗
▪ 治疗上应首先去除病因，某些病因去除后 症状即见好转。如随着尿毒症的好转， CPM的症状亦可以好转。对症支持治疗， 如有脑水肿可使用脱水剂甘露醇等。应注 意加强营养，缓慢纠正电解质紊乱。谨慎 使用生理盐水或高张盐水静脉滴注，避免 快速纠正低血钠（头24小时不超过 12mmol/l,48小时内不超过20mmol/l），并 限制其入水量。有报道ACTH及肾上腺皮质 激素治疗亦可有效。
脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床与影像学特征
脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床与影像学特征陈柳静;曾进胜;梁秀龄;陈玲;杨楠;王本国【摘要】目的探索脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症的临床表现、发病机制及诊疗方法.方法对2例诊断为脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析.结果脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症可表现为假性延髓麻痹、四肢瘫痪和意识障碍等.头颅磁共振是确立诊断的重要手段.结论提高对脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症易感因素的认识及缓慢纠正电解质紊乱将有助于预防其发生,目前无特异性治疗方法.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2011(037)008【总页数】3页(P498-500)【关键词】髓鞘溶解;脑桥;脑桥外;低钠血症【作者】陈柳静;曾进胜;梁秀龄;陈玲;杨楠;王本国【作者单位】中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山市中医院神经科;中山市中医院神经科【正文语种】中文【中图分类】R744脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)常继发于某些严重疾病，以假性延髓麻痹、四肢瘫痪和意识障碍为特征，类似病变也累及脑桥以外区域，称脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis，EPM)。
因其病因的特殊性，患者常常收治在非神经科的各临床科室，如对其认识不足容易引起误诊误治。
为了进一步提高对该病的认识并积极预防，现报道收治的2例病例并进行文献回顾。
1 资料例1：患者男，59岁，2008年11月13日因“四肢乏力 2个月”入院。
患者2008年9月下旬渐觉四肢乏力，于外院查血压正常，神经系统体查肌力、肌张力正常，病理征未引出。
生化示Na+108.7 mmol／L，Cl-74.5 mmol／L，血钾正常，头 CT 无异常。
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临床特点
EPM、CPM或两者同时发生，临床上有10%～30%的EPM 患者同时伴有CPM的发生
本病一般在低钠血症恢复后 1 ～ 2 周出 现症状
EPM较CPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部 分合并脑干和锥体束损害表现，仅出现小脑体征者罕见
临床特点
好发部位：小脑、外侧膝状体 、外囊、最外囊、海马、壳 核、皮质下、丘脑及尾状核
发病机制
过快纠正低钠引起渗透压大幅度变化造成少突胶质细胞受 损，也是脱髓鞘的重要原因
少突胶质细胞对渗透压的变化特别敏感，极易受损
尾状核和壳核为大量神经细胞聚集，同时有大量的神经纤 维穿插其间，该区域同时神经核团中血管分布非常丰富， 极易在渗透压剧烈变化时引起血管源性水肿，而这些神经 纤维正是脱髓鞘的解剖基础
头部影像学（8-20）
病史汇报
患者情绪紧张，言语少、含糊不清带鼻音，右上肢活动欠灵活， 双下肢能在家属搀扶下行走，大小便正常。查体：转入时T 37.2℃，H 84次/分，R 20次/分，BP 118/77mmHg。双肺呼吸音 清，未闻及明显干湿啰音，左侧腹部手术处敷料干燥，接腹腔 引流管通畅，引流出淡褐色引流液。神经系统查体：神情，精 神状态正常。部分感觉性失语，部分运动性失语，能按指令完 成部分动作。记忆力、计算力、定向力无法配合。颅神经查体： 双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向活 动基本正常。双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌不全， 舌肌无萎缩及震颤。左上肢肌力5级，右上肢近端肌力5级，远 端肌力4级，双上肢肌张力增高。双下肢肌力、肌张力正常。双 上肢腱反射对称活跃，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活跃， 右侧踝阵挛及髌阵挛不持续。双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替 试验笨拙，双侧跟膝胫基本正常。双侧病理征阴性。颈软，脑 膜刺激征阴性。
临床上许多病例发病与低钠血症快速补钠有关，且缓慢形 成的低钠血症被快速是发病的关键
发病机制
低钠可引起脑组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织 受压甚至出现脑疝，从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对 缺氧非常敏感
渗透压变化引起的血管源性水肿也可以造成神经脱髓鞘， 渗透压的急剧升高引起脑血管内皮细胞皱缩，血脑屏障被 打开，透过血管壁的物质交换也随之增加，神经细胞呈水 肿状态，造成脱髓鞘病变
DWI有助于发现早期影像学改变
治疗
预防为主
早期予大剂量激素冲击治疗可抑制本病发展，但无临床研 究证实
临床纠正低钠血症应缓慢，控制补钠速度，24 h血钠增加 < 10 mmol/L, 慎重应用高渗盐水
若合并低血钾，应在纠正低钾血症的基础上缓慢纠正低钠 血症, 以减轻细胞的渗透性损伤
复查影像学（9-25）
行视频脑电图：检查过程患者未见发作，视频脑电图提示睡眠 周期可见纺锤波
头颅影像学（8-6/8-7）
病史汇报
诊断：急性精神障碍 奥氮平 草酸艾司西酞普兰片 病情无好转
2.5mg，1次/晚 10mg， 1次/早
8月20日复查头颅影像学：左侧颞顶叶梗塞灶；双侧 基底节区片状异常信号，变性改变？请结合临床体征 分析；垂体微腺瘤可能，建议随访。透明隔腔形成
最终诊断
渗透性脱髓鞘综合征（脑桥外髓鞘溶解症 ）
渗透性髓鞘溶解症
又称为“渗透性脱髓鞘综合征”或者“中枢髓鞘溶解症” 分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症
(EPM) 1959 年Adams首次报道并命名 了 CPM , 认为此病主要与
长期饮酒和营养不良有关
1962年 , CPM 的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状核、 尾状核、丘脑等
1978 年，文献首次报道肝移植术后发生CPM 胰腺术后出现该病尚无报道
发病机制
诱发因素：首位病因是电解质紊乱，其次是垂体瘤术后 、 肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、 恶性营养不良、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度 过快的患者中
近来 , 也有 EPM 及 CPM 患者血钠水平正常的文献报道
132.4 139
病史汇报
8月6日13:40患者在床边同家属闲谈时突发言语不清，说话带鼻 音，右侧手臂无力，右手抓握不能。无头痛、恶心、呕吐，无 肢体抽搐、意识改变、大小便失禁，无胡言乱语、幻觉、妄想 等表现
行头颅MRI增强示：“垂体可疑结节影，垂体微腺瘤？请结合 临床分析”
8月8日，患者出现右侧面部及双上肢不自主抖动，左侧交替出 现，24小时内左右总共出现6次左右后自行停止
症状： 椎体系：累及锥体束等 椎体外系：累及纹状体等 精神症状：累及皮质下弓状纤维等 癫痫发作：与皮层下急性损伤有关
影像学
MRI为首选检查手段
影像学不能发现早期病变：多在临床症状出现1～2周后出 现， 2～3周异常信号最明显
病灶有三种强化形式：①病灶中央显著强化②病灶周边均 匀强化③病灶无强化
8月4日 8月4日 8月5日 8月6日
10% 120ml：2100ml 10%120ml：400ml 10% 120ml：2100ml 10% 120ml：2100ml
补钠量
80ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml
血钠（mmol/l） 113.2 119
115.7
桥脑外髓鞘溶解综合征
病史汇报
患者女性，25岁，因“胰腺占位”入院 7月29日给予胰头占位切除术，病理：假乳头状瘤 术后出现低钠低氯血症
↑ 手术
↑ 发病
病史汇报
给予快速补钠治疗
时间
补液浓度
8月2日 10% 80ml：2100ml
8月3日 10% 120ml：2100ml