桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)
渗透性脱髓鞘综合征
大多预后好，使病人增强信心，配合治 疗。
（五）健康指导
疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病有关 知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重 要性，减少并发症，如出现并发症立即就诊。
生活指导 建立健康的生活方式，注意营养均 衡，增强体质和机体抵抗力；避免受凉、感冒、 疲劳和创伤等诱因。
ODS的治疗
• 低钠血症治疗
治疗
• 快速地纠正低钠血症导致ODS发生，故有人提出是一种” 医源性”的结果
• 低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症 为低钠血症48h内或血钠降低＞0.5mmol/h，慢性低钠血 症为48h以上持续低钠血症或血钠降低＜0.5mmol/h
• 按血清钠浓度分为轻度（＜125-134mmol/L）、中度（＜ 120-124mmol/L）、重度（＜120 mmol/L）
CPM的临床表现及诊断标准较熟悉，而对EPM不熟悉 ➢ EPM受累的部位不一，既可能单独累及小脑、基底核、外
侧膝状体、外囊等部位（累及发生率按上述顺序）；又可 同时累及桥脑（EPM+CPM） • EPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调， 不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现
护理措施
（一）一般护理
饮食护理 高热量、高蛋白、丰富维生素 易消化饮食。喂食速度要慢，以免呛咳， 严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床 头，防止窒息。
预防并发症 经常更换体位； 保持瘫痪肢体的功能位； 早期做好肢体的运动训练。
（二）病情观察
呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。 呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、
lability）
渗透性脱髓鞘综合征（ODS）
渗透性脱髓鞘综合征（ODS）渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)，也称渗透性髓鞘溶解综合征，包括：1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)，占10%左右。
两者可合并存在。
【病因】病因未明。
水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起，另外，肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。
【病理】CPM：脑桥基底部对称性脱髓鞘，不伴炎性反应；神经细胞和轴索相对完好。
EPM：一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。
【临床表现】青壮年多发。
1.CPM皮质脑干束损害：构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等；皮质脊髓束损害：四肢瘫；上行网状激活系统损害：不同程度的意识障碍。
2.EPM由于受损的部位不同，可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。
【影像】症状发生后1-2w后MRI可显示病变。
1.CPM脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号，DWI高信号，横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样，无明显占位效应，增强无明显强化。
病例1：病例2：病例3：2. EPM病例：3.CPM+EPM病例：【鉴别诊断】1.颅内肿瘤：病灶多不对称，MR有明显的占位效应，对比增强多明显。
2.脑梗死：多有脑血管病危险因素，病灶符合血管走形分布，多不对称。
但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。
CPM呈环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。
3.可逆性后部白质脑病综合征【治疗】对症、支持治疗为主。
急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。
早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。
脑桥中央髓鞘溶解症
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。
方法对2008年9月～2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。
结果病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI 信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。
结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。
[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。
脑桥中央髓鞘溶解症简介
脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。
6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
Adams 等(1959)首次报告。
Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。
病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。
7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。
桥脑中央髓鞘溶解症二例报告
桥脑 中央 髓 鞘 溶解 症 （ｅ ｔ ｌ ｏ ｔ ｅ ｅ ｎｌ ｉＣ Ｍ） ｃ ｎ ａ ｐｎｉ ｌ ｏ ｓ ，Ｐ ｒ ｎ ｍｙ ｉ ｙ ｓ
是一种少见的 中枢神经 系统特发性脱 髓鞘病 ，由于 ＭＲ 应 Ｉ 用 的普及 和对该病认识 的提高 ， Ｐ 的诊断水平 已明显提 ＣＭ 高， 笔者收治了 ２例患者 ， 均由头颅 Ｍ Ｉ Ｒ 确诊 ， 报告如下。
例 ２ 男 ，０岁。主因左肢无力伴构音不清 、 ６ 吞咽 困难 ｌ 周于 ２ ０ ０ ６年 ３月 １ ９日收住院。 患者人 院前 １ 周无明显诱因 出现左下肢无力并 伴有构音不清 、 咽困难 ， 吞 曾给予活 血化 淤等对症治疗未 见明显好转。 既往有胆囊 炎 、 胆石症史 。 有低 钠ｍ症及快速低血钠纠正 史。人院查体 ： 体温 ３ ． ６ ５℃， 呼吸
短 与 例 告 篇 病 报 桥 中髓 溶 症 例 告 脑央鞘解二报
金凤 艳
关键词 髓鞘溶解 ， 中心性脑桥 磁共振成像
杨 春梅
张哲成
病例报告【 文献类 型】 相反 ， 轴索 、 神经细胞和血管结构都相对保留完好 ， 病灶周围
没有 炎性细胞 。以后又发现除脑桥外 ， 其他部位也可 出现相 同的病理改变 ， 并将其称为脑桥外髓鞘溶解症（Ｐ 。 Ｐ Ｅ Ｍ）Ｃ Ｍ的
１ 病例 报 告
发病机制仍不 十分清楚 ， 多数学者认 为该病与低钠血症有密 切关 系口 。另有报道 ，Ｐ Ｃ Ｍ是 由于血清钠迅速改变 ， 尤其是补 钠过快后所诱发同 。当患者存在低血钠时 ， 快速纠正低血钠是
导致 Ｃ Ｐ的主要原 因 ， Ｍ 本组 ｌ Ｃ Ｍ患者有低钠血症及快 例 Ｐ
例 １ 女 ，９岁 。主因精神差 ２ｄ 神志恍 惚 ３ ， 恶心 ４ ， 伴 ｈ 呕吐 ， ２ ０ 于 ０ ６年 １ １ 月 ０日入院。患者入 院前 ２ｄ无 明显诱
脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
脑桥外髓鞘溶解症一例报告
１５ ９ ９年 Ａ ａ 首次报道 了对称性 的桥脑 中央髓 ｄｍｓ
鞘 溶解症 （ Ｐ ， Ｃ Ｍ）桥脑 中央指 病变部 位 ， 髓鞘 溶解指髓 鞘溶 解但 神经元相对完好 ， 病的髓鞘脱失不伴炎性反应 。随后 该
研 究 者认 识 到髓 鞘 溶解 可 以发 生在 其 他部 位 ，这 被称 为
ＥＰＭ 。
高 而造成脑组 织脱水 ， 血脑屏 障破坏 ， 性物质导致 髓鞘脱 毒
失改变 。
动物实验模 型证实 ， 只有 当低血钠 纠正过快时才发生脑
ＤＯ ：０３６ ／ｍａ．ｓ．６ ３ ４ ０ ．０ ９０ ．３ Ｉ１ ． ０ｃ ．ｉ ｎ１７ － ９ ４２０ ．１ ３ ７ ｊｓ ０
的髓鞘溶解改 变 ， 缓慢纠正低钠血症或 不纠正低钠血症则不 引发 中枢 神经髓鞘溶解 。有研究结果认为 ， 纠正低钠血症 的
欠均 匀 ， 基底 节及 额 、 、 区信 号 异常 处未 见强 化 （ 双 颞 顶 图 １２ 。诊 断 ：Ｐ 垂 体瘤术后 。 ，） Ｅ Ｍ、
患者入院后予促 肾上腺皮质激素 、糖 皮质激素 、 Ｂ族维 生素 以及脱水 、 对症 、 支持治疗 。患者住院 ２ ， ０ｄ 出院时神志
渗透性髓 鞘溶 解症与电解质代谢紊乱 ， 特别是与能引起 血浆渗透浓度快速改变的血钠水 平波动有关 。 血钠 降低 出现
的低渗状态可导致脑水肿。快速纠正低钠 血症易导致髓鞘溶
清楚 ， 能遵嘱睁闭眼。 吞咽困难 ， 有 仍予鼻饲 ， 肌张力稍高 ， 腱 反射活跃 ， 四肢肌力 １ ～２级 ， 病理征未引 出。 随访 １ ， 年 患者
不全运动性失语， 能在他人搀扶下行走。
解， 但其机制 尚不清楚 。有研 究认 为因血浆渗透浓度迅速 升
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8 预后
▪ 本病进展迅速，多数于数日或数周内死亡 ，少数患者病因去除后症状改善，得以存 活，可能是其脱髓鞘改变有潜在的可逆性 。
Thank You！
பைடு நூலகம்
5 影像学征象
▪ MRI首选。其影像学表现与其病理改变相 符。T1像病灶表现为均匀性圆形低信号影 ，病变边缘欠清晰，桥脑大小形态正常， 无占位征象。T2像表现为环形稍高信号影 ，内可有分隔，边缘欠清晰。高压水密度 信号，弥散像呈高信号。病灶大小随发病 时间的不同而有所变化。急性期由于病灶 区有水肿，病变范围较大，边缘欠清晰， 随时间延长，水肿渐消失，病变范围略缩 小，边缘渐清晰。
6 病例1：27岁女性脑外伤
病例2：52岁男性酒精性脑病
7 治疗
▪ 治疗上应首先去除病因，某些病因去除后 症状即见好转。如随着尿毒症的好转， CPM的症状亦可以好转。对症支持治疗， 如有脑水肿可使用脱水剂甘露醇等。应注 意加强营养，缓慢纠正电解质紊乱。谨慎 使用生理盐水或高张盐水静脉滴注，避免 快速纠正低血钠（头24小时不超过 12mmol/l,48小时内不超过20mmol/l），并 限制其入水量。有报道ACTH及肾上腺皮质 激素治疗亦可有效。
桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）
卢利萍
1 定义
▪ 桥脑中央髓鞘溶解症是一种以桥脑基底部 髓鞘对称性破坏为主要病理特征的继发性 脱髓鞘疾病。常出现特殊意识状态（闭锁 综合征），多继发于各种严重疾患引起的 营养不良、电解质紊乱之后。
4 临床表现
▪ CPM的临床表现与桥脑梗塞相似，临床上 很难将二者区分开。典型病例为中年酗酒 者，此外，也可发生于患恶性肿瘤，慢性 肺部疾患或慢性肾功能衰竭者。病人多表 现为严重的代谢障碍，颅神经麻痹及长束 征，病程进展很快，存活率低。