桥脑中央髓鞘溶解
神经病学 名词解释及简答
1．上运动神经元锥体系：包括上、下两个运动神经元。
上运动神经元胞体主要位于大脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，下行至脊髓的称皮质脊髓束，至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。
上运动神经元损伤可引起痉挛性瘫痪，肌张力增高，深反射亢进，可出现病理反射，早期不出现肌萎缩。
2．下运动神经元：下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的轴突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。
下运动神经元受损时，出现弛缓性瘫痪，肌张力降低、肌萎缩，深反射消失。
3．视神经萎缩（optic atrophy）：是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
4．一个半综合征（one-and-a-half syndrome）：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。
5．帕里诺综合征（Parinaud综合征）：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。
由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。
6．阿－罗瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：发生在神经梅毒病人中，在半数左右的脊髓痨或者麻痹性痴呆病人中出现，主要是瞳孔缩小、光反射消失、而调节反射存在（调节反射是在看东西有远向近时，两眼向中间辐辏、瞳孔缩小）。
7．艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。
表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。
调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。
脑桥中央髓鞘溶解症
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠
肝移植后脑桥中央髓鞘溶解1例报告
Ａ Ｔ５ ／ ， Ｓ ７Ｕ Ｌ 碱性 磷 酸酶 ９． ／ ， Ｌ ３Ｕ Ｌ Ａ Ｔ４ ／ ， ７４Ｕ Ｌ 白
蛋 白 ２ ． ／ ， 胆红 素 ５ ３ ３ ｐ １Ｌ 直 接 胆 红 ６ ４ｇ Ｌ 总 ８ ． ￣ ． ， ｍｏ ／ 素 ２ ０ ３ ｌ ｏ 。 肾功 能 检 查 ： 清 尿 素 氮 ５ ５ ４ ． ｘ ＶＬ ｍ 血 ．９ ｍ ｌＬ 血 清 肌 酐 ６ ￣ ｏ Ｌ 血 糖 ６ ２ ｍ ＬＬ ｍｏ ， ／ ２ ｍｌ ， ／ ． ６ ｍ ｏ／ 。 凝血 功 能检查 ： 凝血 酶原 时间 １ ． ， ８ ８Ｓ 活化 部分凝 血
Ｋ ｉ Ａ Ｇ Ｒ ｉｔ ，Ｗ ＩＪ—ｈｏ ＭＥ Ｇ Ｆ ｎ ｄ，Ｚ Ｏ ｅ， Ｕ Ｊａ ｅａｔｅｔｆ Ｈｐ ｔ ｉａｙ ａ，Ｗ Ｎ ｕ— ｏ Ｅ ｉ ａ ， Ｎ ａ —ｉ Ｈ Ｕ Ｌｉ Ｘ ｉ．Ｄｐ ｒ ｎ ｏ ｅａ ｂ ｉ ａ ｃ ｍ ｏ ｌｒ Ｓｒｅ ，ｈ ｉｔ ｆ ｌ ｔ ｏ ｉ ｌ Ｍ ｄｃｌ ｏｅｅ Ｘ ＇ ｉ ｔ ｇＵ ｉ ｒｔ， ｉｎ７０ ６ ， ｈ ａ ｕｇｒ ｔ Ｆｒ ｆ ｉ ｅ Ｈ ｓ ｔ ｅｉ ｌｇ ， ｉｎＪ ｏ ｎ ｎｖ ｓｙ Ｘ ＇ １０ １ Ｃ ｉ ｙ ｅ ｓＡ ａ ｄ ｐ ａ ｏ ｉ ｆ ａＣ ｌ ａ ａｏ ｅｉ ａ ｎ
信号 ， 累及 脑桥 大部 分 ， 桥 基 底 层 面呈 蝴 蝶 翼样 ， 脑
脑桥腹 侧 和侧方 组 织 基 本 不受 累 （ 图 １ ， 诊 为 见 ）确 肝移植 后 Ｃ Ｍ。继续 给予 上 述治 疗 ， Ｐ 同时 加 强神 经 营养 和功 能锻炼 ， 者 神 志 渐 清 醒 ， 、 患 上 下肢 肌 力 逐 渐恢 复 （ 肢 ４级 ， 肢 ３级 ） 术 后 ７ 上 下 ， ３ｄ复查 ＭＲ ， Ｉ
作 者 单 位 ： １０ １西 安 交 通 大 学 医 学 院第 一 附属 医 院肝 胆 外 科 ７０６ 通 讯 作 者 ： 昌 ，Ｅ ａ ： ｙｅｈ ｎ＠ １６ ｃｎ 刘 ｍ ｉ ｅｒｃａｇ ２ ．ｏ ｌ
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。
方法对2008年9月～2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。
结果病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI 信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。
结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。
[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。
脑桥中央髓鞘溶解症简介
脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。
6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
Adams 等(1959)首次报告。
Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。
病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。
7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。
桥脑中央髓鞘溶解症二例报告
桥脑 中央 髓 鞘 溶解 症 （ｅ ｔ ｌ ｏ ｔ ｅ ｅ ｎｌ ｉＣ Ｍ） ｃ ｎ ａ ｐｎｉ ｌ ｏ ｓ ，Ｐ ｒ ｎ ｍｙ ｉ ｙ ｓ
是一种少见的 中枢神经 系统特发性脱 髓鞘病 ，由于 ＭＲ 应 Ｉ 用 的普及 和对该病认识 的提高 ， Ｐ 的诊断水平 已明显提 ＣＭ 高， 笔者收治了 ２例患者 ， 均由头颅 Ｍ Ｉ Ｒ 确诊 ， 报告如下。
例 ２ 男 ，０岁。主因左肢无力伴构音不清 、 ６ 吞咽 困难 ｌ 周于 ２ ０ ０ ６年 ３月 １ ９日收住院。 患者人 院前 １ 周无明显诱因 出现左下肢无力并 伴有构音不清 、 咽困难 ， 吞 曾给予活 血化 淤等对症治疗未 见明显好转。 既往有胆囊 炎 、 胆石症史 。 有低 钠ｍ症及快速低血钠纠正 史。人院查体 ： 体温 ３ ． ６ ５℃， 呼吸
短 与 例 告 篇 病 报 桥 中髓 溶 症 例 告 脑央鞘解二报
金凤 艳
关键词 髓鞘溶解 ， 中心性脑桥 磁共振成像
杨 春梅
张哲成
病例报告【 文献类 型】 相反 ， 轴索 、 神经细胞和血管结构都相对保留完好 ， 病灶周围
没有 炎性细胞 。以后又发现除脑桥外 ， 其他部位也可 出现相 同的病理改变 ， 并将其称为脑桥外髓鞘溶解症（Ｐ 。 Ｐ Ｅ Ｍ）Ｃ Ｍ的
１ 病例 报 告
发病机制仍不 十分清楚 ， 多数学者认 为该病与低钠血症有密 切关 系口 。另有报道 ，Ｐ Ｃ Ｍ是 由于血清钠迅速改变 ， 尤其是补 钠过快后所诱发同 。当患者存在低血钠时 ， 快速纠正低血钠是
导致 Ｃ Ｐ的主要原 因 ， Ｍ 本组 ｌ Ｃ Ｍ患者有低钠血症及快 例 Ｐ
例 １ 女 ，９岁 。主因精神差 ２ｄ 神志恍 惚 ３ ， 恶心 ４ ， 伴 ｈ 呕吐 ， ２ ０ 于 ０ ６年 １ １ 月 ０日入院。患者入 院前 ２ｄ无 明显诱
球麻痹的鉴别诊断与总结
芷
林 林 ⑶脑桥型：脑桥---小脑型；脑桥---被盖型
林
杏
杏 杏 假性球麻痹主要表现为“三主症”：
⑴三个困难： ①言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻
痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。
②发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。
或者相反；
③进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。
等。
临床案例：
病例一：
63 岁男性，主因舌肌颤动 1 年，言语不清、饮水呛咳 11 月余入院。查体：
水 水 言语不清，舌肌萎缩、纤颤，双侧咽反射消失，有饮水呛咳及吞咽困难。辅助检
查：腰穿未见异常，脑干薄层 MR 平扫 + 增强提示椎 - 基底动脉迂曲，延髓右 份受压、变形。神经电生理示：重复神经电刺激未见明显异常，双侧舌肌针极肌
芷
林 林 林 近皮质、视神经、脊髓、脑干、小脑。具有病灶空间多发性和病程的时间多发性。 弥漫性硬化，同心圆性硬化，视神经脊髓炎谱系疾病如最后区综合症、急性脑干
杏
杏 杏 综合症等。
（3）脑桥中央髓鞘溶解症 CPM：是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可
致死性疾病，病因不明，多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。患者常
芷
林 林 林 咽困难，可有肌萎缩。但无波动性无力和晨轻暮重，胆碱酯酶药物不敏感，且肌 酶高。皮肌炎皮疹淡紫色，Gottron 征，蝶形红斑；可合并自免和肿瘤。血清肌 酶升高，血沉、CRP，肌炎抗体 Jo-1,PL-7，类风湿抗体、抗肌球蛋白抗体，24h
杏
杏 杏 尿肌酸，肌红蛋白尿。肌电图肌源性改变。肌肉活检。心电图 QT 延长，ST 下降
林
脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
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脑脊液：生化示蛋白、糖、氯化物结果正常，腺苷脱胺酶低 于正常。常规示细胞总数1030/ul，白细胞8/ul，潘氏试验 （-）。墨汁染色未见新型隐球菌， 抗酸染色未见结核杆菌， 结核杆菌抗体阴性。脑脊液24小时鞘内IgG合成率2.35 （正 常范围） 血病毒全套：EB病毒抗体阳性，巨细胞病毒抗体阳性。 脑脊液EB病毒抗体、巨细胞病毒抗体、柯萨奇病毒抗体及 单纯疱疹病毒抗体均阴性。 便常规结果：便潜血阳性。 胸X片：双肺、心膈未见异常。 脑电图检查：全导大量慢波，广泛重度异常脑电图。
桥脑中央髓鞘溶解
（central pontine myelinolysis,CPM ）
位于桥脑中央 病灶前方及周围有很薄正常脑组织保存
桥脑外髓鞘溶解症
（Extrapontine myelinolysis，EPM) 多同时伴有CPM 桥脑外的病灶可以发生在：丘脑、内囊区、纹状体、 皮质下白质、小脑、外侧膝状体、穹窿、外囊
桥脑中央髓鞘溶解
病 史
男性23岁，主因”头外伤32天，高热，意识不清18天”门诊以 “昏迷待查，脑外伤术后”于2005-10-21收住我院。 患者于9月19日骑摩托时摔伤头部，当时意识不清，当地医院 行左额颞硬膜外血肿清除术，凹陷颅骨复位术。术后次日患者 清醒，诉左眼无光感，行左视神经管减压术。至10月1日，患 者在家人扶持下可下地活动，无肢体运动障碍。10月2日患者 出现意识模糊，言语减少，口齿不清，进食差。10月3日下午 出现发热，体温在38－39度间，意识不清，全身肌强直发作， 发作时双眼上翻，上肢屈曲，下肢伸直，发作间隔时间不等， 10分－30分，每天发作10余次。10月4日血常规： 14.8×109/L，N：86％；10月5日：腰穿压力不高，常规生化 正常；头MRI脑内多发病灶。经抗炎、脱水及对症治疗，病情 无好转。10月6日，WBC:20.3× 109/L, N: 84.8%, RBC:265 万/ml。考虑病毒性脑炎，转入当地ICU，给抗病毒等治疗。10 月8日行气管切开，继续抗病毒、抗炎、醒脑等治疗，患者病 情不见好转，转来我院。
发病突然 长T1长T2，边缘清楚 增强：轻度环形强化 DWI稍高信号 ADC相当低 治疗后，可完全恢复或遗留软化灶
病
因
慢性消耗性疾病：酒精中毒、糖尿病、肾病、豆状 核变性、贫血、白血病等 手术：肝移植、垂体瘤术后、产后垂体功能不全 内科治疗：高钠血症纠正过快、治疗酒精中毒大量 补液 电解质紊乱：低钠、高钠、低钾、低钙 维生素缺乏：叶酸耗竭、Wernicke脑病、糙皮病 外源性中毒：CO中毒、碱中毒 脑外伤（低钠）
病 史
入院时查体：T39.9度，浅昏迷状，双瞳孔不等
大，左侧直径4mm，直接光反射（－），间接 光反射(+)，右瞳孔直径3mm，光反射灵敏。 双鼻唇沟对称。四肢无自主活动。四肢肌张力 低。左上肢腱反射存在，余肢体腱反射未引出。 刺痛无反应。双腹壁反射（—），双巴彬斯基 氏征（—）。
入院时诊断：1.病毒性脑炎
2.头外伤术后
尿便常规未见明显异常。 血常规：白细胞14.91×109/L，血红蛋白120g/L。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
凝血象：纤维蛋白原4.5g/L，余项正常。
生化全项示：谷草转氨酶160IU/L,谷丙转氨酶168IU/L,葡萄糖 6.89mmol/L,尿素氮7.9mmol/L。 血气分析：酸碱度7.48，碱剩余7.1mmol/L,细胞外碱剩余 7.8mmol/L，二氧化碳总量32.6mmol/L。 血沉51mm/60min。 乙肝六项示：HBsAg（+），HBcAb（+），余项阴性。 血生化示：ALT 193IU/L, AST 155IU/L, LDH 375IU/L, 余项 正常。