渗透性髓鞘脱失综合症
渗透性脱髓鞘综合征
大多预后好，使病人增强信心，配合治 疗。
（五）健康指导
疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病有关 知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重 要性，减少并发症，如出现并发症立即就诊。
生活指导 建立健康的生活方式，注意营养均 衡，增强体质和机体抵抗力；避免受凉、感冒、 疲劳和创伤等诱因。
ODS的治疗
• 低钠血症治疗
治疗
• 快速地纠正低钠血症导致ODS发生，故有人提出是一种” 医源性”的结果
• 低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症 为低钠血症48h内或血钠降低＞0.5mmol/h，慢性低钠血 症为48h以上持续低钠血症或血钠降低＜0.5mmol/h
• 按血清钠浓度分为轻度（＜125-134mmol/L）、中度（＜ 120-124mmol/L）、重度（＜120 mmol/L）
CPM的临床表现及诊断标准较熟悉，而对EPM不熟悉 ➢ EPM受累的部位不一，既可能单独累及小脑、基底核、外
侧膝状体、外囊等部位（累及发生率按上述顺序）；又可 同时累及桥脑（EPM+CPM） • EPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调， 不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现
护理措施
（一）一般护理
饮食护理 高热量、高蛋白、丰富维生素 易消化饮食。喂食速度要慢，以免呛咳， 严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床 头，防止窒息。
预防并发症 经常更换体位； 保持瘫痪肢体的功能位； 早期做好肢体的运动训练。
（二）病情观察
呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。 呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、
lability）
渗透性脱髓鞘综合征（ODS）
渗透性脱髓鞘综合征（ODS）渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)，也称渗透性髓鞘溶解综合征，包括：1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)，占10%左右。
两者可合并存在。
【病因】病因未明。
水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起，另外，肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。
【病理】CPM：脑桥基底部对称性脱髓鞘，不伴炎性反应；神经细胞和轴索相对完好。
EPM：一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。
【临床表现】青壮年多发。
1.CPM皮质脑干束损害：构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等；皮质脊髓束损害：四肢瘫；上行网状激活系统损害：不同程度的意识障碍。
2.EPM由于受损的部位不同，可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。
【影像】症状发生后1-2w后MRI可显示病变。
1.CPM脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号，DWI高信号，横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样，无明显占位效应，增强无明显强化。
病例1：病例2：病例3：2. EPM病例：3.CPM+EPM病例：【鉴别诊断】1.颅内肿瘤：病灶多不对称，MR有明显的占位效应，对比增强多明显。
2.脑梗死：多有脑血管病危险因素，病灶符合血管走形分布，多不对称。
但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。
CPM呈环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。
3.可逆性后部白质脑病综合征【治疗】对症、支持治疗为主。
急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。
早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。
妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习
妊娠剧吐并发渗透性脱髓鞘综合征1例并文献复习少数妇女怀孕后，可出现频繁的恶心，呕吐，不能进食，称妊娠剧吐，严重者可危及生命，并常合并低钠、低钾血症。
如血钠纠正过快，可诱发渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）[1]。
现将我院最近收治的一例ODS报告如下，并就国内外文献进行复习。
1 临床资料患者赵某，28岁，因”停经50余天，恶心呕吐10余天，尿潴留1d”于2013-11-5因”妊娠剧吐”急诊入院，查体：T：36.7℃，P：96次/min，精神萎，反应较迟钝，15:47血钾1.68 mmol/L，钠101.0 mmol/L，氯52.9 mmol/L，钙2.27 mmol/L，尿糖4+，酮体（-）。
予VitB1、纠正水电解质紊乱及对症支持治疗，告病危。
11-06-10:35电解质示：钾2.29 mmol/L，钠121.6 mmol/L，氯85.8 mmol/L，钙2.02 mmol/L ，22:30突发神志淡漠，呼之不应，查体：T：38.2℃，P:120次/min，牙关紧闭，瞳孔反射正常，四肢无力，口角及眼角小抽搐，急诊电解质提示：钾3.07 mmol/L，钠128.7 mmol/L ，氯96.3 mmol/L，钙2.08 mmol/L，磷0.31 mmol/L。
考虑：脱髓鞘病变，维尼克脑病？转ICU抢救。
行腰穿测颅内压正常，脑脊液常规、生化正常。
头颅MRI：双侧尾状核头、苍白球区见对称性异常信号影，呈稍长T1稍长T2信号影，弥散示稍高信号，考虑脱髓鞘性病变。
脑电图：轻度异常脑电图。
予大剂量激素冲击，小剂量甘露醇脱水，营养神经，维持内环境稳定，营养支持，防治并发症等治疗，并终止妊娠。
患者病情平稳后，转妇科继续予高压氧，针灸及对症治疗，协助康复功能锻炼。
12-04出院休养，出院时肌力四级，能独立站立，搀扶后可行走，能完成指令性动作，正确应答，嘱继续功能锻炼，随诊。
渗透性脱髓鞘综合征
01 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 概 述 02 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 病 因 03 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 治 疗 方 法 04 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 预 防 措 施 05 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 康 复 与 护 理 06 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 并 发 症 与 预 后
预后评估：根据患者的病情、治 疗情况、康复训练等因素进行综 合评估
预防措施：针对可能影响预后的 因素，采取相应的预防措施，如 控制血糖、血压、血脂等
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
影响因素分析：包括年龄、性别、 病因、病程、治疗方式、康复训 练等多种因素
康复训练：针对患者的具体情况， 制定个性化的康复训练计划，促 进患者恢复功能
肺部感染：保持室内空气流通，避免吸烟和吸入二手烟，必要时使用抗生素治疗 尿路感染：保持外阴清洁，勤换内裤，多饮水，必要时使用抗生素治疗 褥疮：定期翻身拍背，保持皮肤清洁干燥，必要时使用抗生素治疗 静脉血栓：抬高患肢，避免剧烈运动，使用抗凝药物进行治疗 焦虑和抑郁：进行心理疏导和支持，必要时使用抗焦虑和抗抑郁药物进行治疗
自我管理：患者应保持良好的心态，积极面对疾病；适当进行康复锻炼， 如散步、太极拳等；遵医嘱按时服药，定期复查。
随访时间：根据病 情和医生建议，定 期进行随访
随访内容：了解病 情变化，评估康复 效果，调整治疗方 案
复查项目：包括神 经系统检查、影像 学检查、血液检查 等
注意事项：遵循医 生指导，按时服药， 注意饮食和生活习 惯的调整
康复训练的重要性
康复训练的方法和步骤
康复训练的注意事项
康复训练的评估与调整
渗透性髓鞘溶解综合征MRI表现
0引言渗透性髓鞘溶解征（osmotic demyelination synd-rome ，ODS ）是由于脑的渗透压波动引起的一类较少见的具有潜在致命风险的脱髓鞘疾病[1]，包括脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinosis ，CPM ）、脑渗透性髓鞘溶解综合征MRI 表现赵海峰1，吕秀花2*，周永怀1，焦飞涵2，张天敏1（1.甘肃医学院附属医院磁共振室，甘肃平凉744000；2.空军军医大学第一附属医院放射科，西安710032）作者简介:赵海峰（1991—），男，住院医师，主要从事中枢神经系统、乳腺影像诊断方面的研究工作。
通信作者:吕秀花，E-mail ：****************桥外髓鞘溶解症（extra pontine myelinolysis，EPM），两者可以单独发生，也可合并发生。
MRI是ODS最为有效的影像学检查方法。
尽管有文献报道[2]MRI的异常表现与ODS预后并不存在明确的相关性，但是早期发现病变并做出正确的诊断，仍有助于临床及时开展有效治疗、降低死亡率。
本研究回顾性分析14例ODS患者的病历资料及其在MRI各序列上的表现，旨在提高对ODS的认识，以达到尽早诊断的目的。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2014—2019年经临床及影像确诊的14例ODS患者的病历资料，其中男9例、女5例，年龄3~62岁，中位年龄46.5岁。
纳入标准：（1）伴有可导致低钠血症（血钠水平低于136mmol/L）的基础疾病，或者有酗酒、厌食等不良生活习惯；（2）临床上有以下运动障碍，如下肢瘫、四肢瘫或帕金森综合征为主的精神神经系统症状[3]。
排除标准：（1）有中毒病史者；（2）有缺血、缺氧病史者；（3）临床和（或）实验室检查结果支持肝豆状核变性或有相关疾病家族史者；（4）合并自身免疫性疾病者；（5）病毒性脑炎或其他可能导致腰穿脑脊液检查结果异常者。
本研究经过医院医学研究伦理委员会审核并批准，且患者均签署知情同意书。
无钠饮食致严重低钠血症快速纠正后出现广泛脑桥外髓鞘溶解症1例
2020年4月第27卷第8期·病例报告·无钠饮食致严重低钠血症快速纠正后出现广泛脑桥外髓鞘溶解症1例尹宿兵马黎渗透性脱髓鞘综合征（ODS）是由于快速纠正低钠血症所致的一种脱髓鞘性疾病，包括脑桥中央髓鞘溶解症及脑桥外髓鞘溶解症，前者较常见，后者可累及皮质、海马、基底神经节、丘脑和小脑[1]，但很少同时累及多个部位。
我科收治因无钠饮食致严重低钠血症，快速纠正后出现广泛脑桥外髓鞘溶解症1例，报道如下：1 病历摘要患者许某，69岁，女性，汉族，农民，因“胸闷伴恶心呕吐5天，出现言语不清半日”于2019年3月13日就诊。
患者既往有高血压、青光眼致双目失明病史，平时低钠饮食，无药物史，无家族遗传病史。
来院前5天，患者因自觉胸闷伴恶心呕吐，认为是高血压所致，开始无钠饮食，入院当天上午开始言语不清，在急诊就诊时出现癫痫大发作1次，表现为四肢抽搐、牙关紧闭、口唇发绀，二便失禁。
查体：神志不清，四肢肢体坠落试验对称、可疑阳性，双侧巴宾斯基征可疑阳性。
查电解质提示血清钠104.2mmol/L，血糖10.4mmol/L，头颅CT、血常规、肝肾功能、血气分析、皮质醇、促肾上腺皮质激素、垂体激素等检查未见异常。
予3%氯化钠补钠治疗，当晚患者再次癫痫大发作1次，发作表现同前。
予地西泮及丙戊酸钠治疗后无癫痫发作，患者意识较前好转。
复查血钠109.4m m o l/L，继续予3%氯化钠补钠治疗。
1天后复查血钠122.6mm ol/L，改为生理盐水补钠，复查血钠131.8mmol/L。
3月16日患者意识水平再次下降，查血气分析、胸部CT、颈部CT血管造影未见明显异常，MRI 发现左侧小脑、双侧颞叶皮层、右侧海马及右侧丘脑异常信号（见图1），异常信号表现为T1为低信号，T2、Flair及DWI为高信号，ADC为低信号。
根据患者平时低钠饮食的生活习惯，本次发病前无钠饮食及呕吐病史，来院时严重低钠，予快速纠正治疗后24小时内血钠升高约18.4mmol/L，头颅磁共振多发异常信号，诊断脑桥外髓鞘溶解症。
渗透性脱髓鞘综合症
诊断：渗透性髓鞘溶解综合征（CPM+EPM） 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）+脑桥外髓鞘溶解（EPM）
依据：
（1）该患者长期大量酗酒，近期有低钠血症。 （2）主要表现为进行性四肢无力、言语困难、精神状态差。
（3）头颅MRI见桥脑中央及双侧尾状核头部高信号影。
治疗及预后：？
1950年,Adams和Victor发现1名戒酒后的年轻人出现四 肢瘫和假性延髓麻痹,尸检发现脑桥基底部呈对称性脱髓 鞘性变。 随后陆续有报道。1959年,Adams等人又报道了4例,首次
诊治经过：入院后给予甲钴胺、维生素B1营养神经，
及七叶皂甙钠减轻病灶水肿治疗，患者病情好转明显，
未再出现自言自语及行为异常现象。
case 2
患者黄XX，男，56岁，主因“食道癌术后10天，精神 烦躁3天”于2009.08.30收入院。
患者食道癌术后，出现严重低钠血症，给予快速补充 （每天补钠>10mmol/l），患者逐渐出现烦躁，意识状 态差。
病历摘要
1.中年女性，急性起病，双相病程。 2.主要表现为腹泻，意识模糊，快速纠正电解质后症状好 转，1周后出现精神行为异常，无肢体无力、饮水呛咳及 癫痫发作。 3.既往：强直性脊柱炎10余年。 4.查体：表情淡漠，情绪激动，耐性差，理解力略差，记 忆力、计算力、及定向力正常，余神经系统查体（-）。 5.辅助检查：（2012.03.15 头颅MRI）双侧尾状核、壳 核、岛叶对称性异常信号。
慢性低钠血症纠正血钠过度钠补充8~1 0mmol· L-1.d-1, 就可造成血浆渗透压迅速增高破坏调节容积机制，这一 点在动物实验中已证实。 血浆中渗透压快速升高，大量水分由脑组织渗出，超过
了脑组织的自我代偿能力，引发脑细胞的萎缩脱水。最
渗透性脱髓鞘综合征1例报告并文献复习
吣 山 ～ “ 一 揣 英 一 ． 一 ４ ～ ～ 一 ｅ ３ 一 胁 一 ｎ 一 ｍ 一
【 关键 词】 急 性 精 神 障 碍 ； 老年 ； 临 床 特 点 【 中 图 分 类 号１ Ｒ ７ ４ ９ ． ２ 【 文献标识码】 Ｂ
・
６ ８ ・ 中 国 实 用神 经 疾 病 杂 志 ２ ０ １ ３年 １ Ｏ月 第 １ ６卷 第 ２ Ｏ期
ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ＭＲＩ ｉ ｎ ｆ ｏ ｕ ｒ ｄ ｉ ａ ｂ ｅ ｔ ｉ ｃ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ Ｌ Ｊ ］ ． Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｎ
［ ９ ］ Ｎ ｏ ｒ ｅ ｎ ｂ ｅ ｒ ｇ ＭＤ ．Ａ ｈ ｙ ｐ ｏ ｔ ｈ ｅ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｏ ｓ ｍｏ ｔ ｉ ｃ ｅ ｎ ｄ ｏ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ａ ｌ ｉ ｎ ｊ ｕ ｒ ｙ ．Ａ
ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｇ ｅ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ ｍｅ ｃ ｈ ａ ｎ ｉ ｓ ｍ ｉ ｎ ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ ｐ ｏ ｎ ｔ ｉ ｎ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ｏ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ．
Ｍｅ ｄ， ２ ０ ０ ８，４ ７ （ １ ５ ）： １ ４ ２ ５ — １ ４ ３ Ｏ ．
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｎｅ ｒ ｖ ｏ ｕ ｓ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ Ｏｃ ｔ ．２ ０ １ ３ ， Ｖｏ １ ． １ ６ Ｎｏ ． ２ ０
Ｅ ７ ］ Ｈｕ ｑ Ｓ ， Ｗｏ ｎ ｇ Ｍ， Ｃ ｈ ａ ｒ ｔ Ｈ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｏｓ ｍｏ ｔ ｉ ｃ ｄ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｙ ｎ 一 ｄ ｒ ｏ ｍｅ ｓ ： ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｐ ｏ ｎ ｔ ｉ ｎ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ｏ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ Ｅ Ｊ ］ ． Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｎｅ ｕ
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Sห้องสมุดไป่ตู้ndrome, ODS）
概述
• 渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢 神经系统的特殊脱髓鞘疾病。
• 脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis, CPM）：脑桥基底部出现对 称性的髓鞘溶解病灶。
性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后 大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、 肝移植手术等
病因及发病机制
• 发病机制与颅内渗透压失衡相关
• 血钠下降时，水进入细胞内导致脑水肿， 当低钠血症被快速纠正时，细胞外渗透压 迅速增高，细胞内外渗透压差过大，导致 脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩 小时，容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解；
• 有的患者经过适当治疗后甚至可完全恢复 • 是一种自限性疾病，应积极救治
病例回顾
• 张XX，男，58岁 • 主因“肝癌术后一过性恶心、呕吐26天，
发音困难、四肢无力14天”于20**-11-12 入院。
现病史
• 20**年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治 疗
• 10月17日患者出现恶心、呕吐 • 10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗 • 10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml
• 一般不伴强化，或表现为轻度均一或周边强 化
其他辅助检查
• 脑干诱发电位典型表现为Ⅰ-Ⅴ波或Ⅲ-Ⅴ波 间脑潜伏的异常延长
• PET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期 低代谢
• 脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特 征性
• 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高
低钠血症
低钠血症发生速度：急性、慢性 血钠浓度：轻度（血钠120-135mmol/L）
影像学
• 头颅CT平扫未见明显异常。
• 头颅磁共振平扫（**县人民医院，20**-11-10）： 脑桥、双侧丘脑、双侧豆状核、尾状核见片状、 斑点状等T1稍长T2异常信号，FLAIR及DWI呈稍 高信号。
• 磁共振检查（20**-11-20,20**-12-04）：双侧尾 状核、壳核、丘脑及脑桥可见多发对称性长T1长 T2信号影，DWI显示双侧丘脑及脑桥病变呈高信 号影,增强扫描病变未见确切强化。
静滴；10月22日患者出现淡漠、不愿言语，给予10%氯化 钠注射液100ml静滴；10月23日查血钠100.1mmol/L，给 予10%氯化钠注射液80ml静滴；10月24日给予10%氯化 钠60ml静滴 每日2次继续纠正低钠血症；10月25日复查血 钠126.9mmol/L，给予10%氯化钠80ml静滴；10月26日给 予10%氯化钠50ml静滴。 • 10月29日后开始出现四肢无力，语音低沉，发音困难
临床表现
原发病引起的全脑症状（如低钠血症） 随治疗而改善 出现髓鞘溶解而引起的神经症
临床表现
• CPM：意识障碍、脑神经功能障碍、四肢 瘫、闭锁综合征
• EPM ：常导致锥体外系的症状，如共济失 调、肌张力障碍、帕金森综合征等。基底 节区损坏还可导致精神行为异常、谵妄。
影像学特征
• CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区， 常呈阴性
• 桥外髓鞘溶解症（ extrapontine myelinolysis, EPM ）：累及脑桥以外的其 他部位，如基底节,丘脑，皮质下白质等。
病因及发病机制
• 病因和发病机制尚不明确 • 首位病因是各种原因导致的水、电解质平
衡紊乱，快速纠正的低钠血症最容易诱发 • 其他病因包括慢性酒精中毒、败血症、恶
• 慢性低钠血症：补钠速度以每小时血钠浓 度升高不超过0.5mmol/L为宜。
• 第一个24小时血钠升高应控制在812mmol/L，48小时内血钠升高应控制在2025mmol/L。
低钠血症
• 治疗过程应密切监测血钠浓度，开始每小 时监测血钠，根据监测结果调整补钠速度
• 先较快的将钠离子浓度纠正到125mmol/L， 之后可缓慢补充至正常。
查体
血压：140/89mmHg，右上腹可见一长约20cm呈 “L”型手术瘢痕。余内科查体未见明显异常。神经 系统：神志清楚，构音障碍，高级皮层功能正常， 额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对 光反应灵敏。示齿口角无歪斜，伸舌居中。四肢 肌力5-级，双上肢肌张力增高，双下肢肌张力正 常，双侧指鼻试验欠稳准、跟膝胫试验欠稳准,双 侧反击征阳性。深浅感觉无异常，腱反射均活跃， 踝阵挛阳性，双侧病理征阳性。颈软，克氏征阴 性。
中度（血钠115-120mmol/L） 重度（血钠低于115mmol/L） 治疗总体原则是：先快后慢，分次输入总量 缺钠总量计算公式：缺钠量（mmol）=0.6(女性 0.5)×体重（Kg）×[血钠正常值（mmol/L）血钠实测值（mmol/L）]。
低钠血症
• 急性或者重度低钠血症：补钠速度以每小 时血钠升高1-2mmol/L为宜，在开始治疗时 刻给予3%的浓氯化钠以每小时15-50ml速 度静滴。
• 另外，这些对细胞的渗透性刺激因素，使 血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管 源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，最终导 致神经髓鞘脱失。
病因及发病机制
• 其他因素 • ODS继发于高血糖症和氮质血症，认为是
血渗透压升高引起了脱髓鞘 • 细胞凋亡假说 • 与营养不良相关，最主要为维生素B1、维
生素B12缺乏 • 免疫机制异常
影像学特征
• MRI诊断价值优于CT，急性期及亚急性期显示 病变部位长T1、长T2信号改变，FIAIR像为高 信号。DWI对早期脱髓鞘病变最敏感，可以显 示双侧脑桥、中脑、基底节、丘脑等部位的 高信号，表观弥散（ADC)减低。
• 有文献报道，MRI往往在临床表现出现1-2周 后才显示病变，在2-3周异常信号显示最清楚
ODS的治疗
• 尚无有效的针对性治疗办法 • 可能有效的办法包括：
促甲状腺素释放激素的使用 血浆置换 单用皮质类固醇或联用血浆置换 静脉应用免疫球蛋白
预后
• 预后与临床表现严重程度、原发病及影像 学结果均无关
• 患者如果未出现并发症，并及时处理，有 生存的希望
• 大多数生存者遗留永久性的神经系统损害， 延髓麻痹和痉挛性瘫痪最常见