桥脑外髓鞘溶解课件
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内科学_各论_疾病：脑桥中央髓鞘溶解症_课件模板
症状及病史：
脑桥中央髓鞘溶解症症状_脑桥中央髓鞘 溶解症有什么症状
1.本病为散发，任何年龄均可发生， 儿童病例也不少见。本病的显著特点是患 者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威 胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症 (alcoholism)的后期，伴有Wernicke脑病 和多发
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
并发症：
脑桥中央髓鞘溶解症并发症_脑桥中央髓 鞘溶解症有哪些并发症
随病情发展，出现的症状体征可以是 原发病表现，也可以看作本病并发症(参 见临床表现)。另外，应注意继发的肺部 感染、尿路感染、褥疮等。
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
治疗：
脑桥中央髓鞘溶解症治疗方法_>>>
病因：
脑桥基底部，但在病灶与脑桥表面之间总 有一圈正常髓鞘存在。病灶从背部可至内 侧丘系，非常严重时可延至其他被盖部结 构。极少见的情况下病灶可扩展至中脑， 但从未牵涉到延髓。在脑桥有严重病变的 病例中。有时可在丘脑、下丘脑、纹状体、 内囊、深层脑皮质及相近的脑白质发现与 脑桥病变相似，对称分布的脱
(二)发病机制 严重低钠血症(血钠至少
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
病因：
低于130meq/L，多数更低)存在于几乎所 有报道的病例中(Adams等，1959;Burcar 等，1977;Karp等，1993)。
动物实验中，对狗用重复注射血管紧 张素(vasopressin)和腹腔注水引起严重 低钠血症(100～115meq/L)，然后注射高 渗盐水(3%
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
脑桥中央髓鞘溶解症症状_脑桥中央髓鞘 溶解症有什么症状
1.本病为散发，任何年龄均可发生， 儿童病例也不少见。本病的显著特点是患 者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威 胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症 (alcoholism)的后期，伴有Wernicke脑病 和多发
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并发症：
脑桥中央髓鞘溶解症并发症_脑桥中央髓 鞘溶解症有哪些并发症
随病情发展，出现的症状体征可以是 原发病表现，也可以看作本病并发症(参 见临床表现)。另外，应注意继发的肺部 感染、尿路感染、褥疮等。
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治疗：
脑桥中央髓鞘溶解症治疗方法_>>>
病因：
脑桥基底部，但在病灶与脑桥表面之间总 有一圈正常髓鞘存在。病灶从背部可至内 侧丘系，非常严重时可延至其他被盖部结 构。极少见的情况下病灶可扩展至中脑， 但从未牵涉到延髓。在脑桥有严重病变的 病例中。有时可在丘脑、下丘脑、纹状体、 内囊、深层脑皮质及相近的脑白质发现与 脑桥病变相似，对称分布的脱
(二)发病机制 严重低钠血症(血钠至少
内科学疾病部分：脑桥中央髓鞘溶解症>>>
病因：
低于130meq/L，多数更低)存在于几乎所 有报道的病例中(Adams等，1959;Burcar 等，1977;Karp等，1993)。
动物实验中，对狗用重复注射血管紧 张素(vasopressin)和腹腔注水引起严重 低钠血症(100～115meq/L)，然后注射高 渗盐水(3%
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脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件
• 原因：胶质细胞能量供应的耗竭可能限制了它们的Na+/K+ ATP 酶泵的功能，损害了它们对于血清钠微小改变所引起的渗透压变 化的适应能力，最终造成凋亡
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
【医学PPT课件】脑桥外髓鞘溶解症1例病例报告
5
二、实验室检查
入院后血清钠离子浓度变化曲线
160
140
120
Serum sodium concentration
100
80
Confusion
Coma
60
Agitation
Hallucination
40
EPM
20
0
1
2
3
4
5
6
9
10
11
12
13
14Day
Serum Na 100
112
120
127
128
对于酗酒和营养不良等目前认为确实与EPM 发病相关，因为酗酒、营养不良等不仅影响 机体能量供应，降低Na + -K + -ATP酶活性， 破坏血脑屏障，还能阻碍B族维生素吸收， 影响神经髓鞘合成
16
六、讨论--病变部位
常见EPM病变部位：
小脑 外侧膝状体 外囊 最外囊 海马 壳核 大脑皮层/皮层下 丘脑 尾状核
20
六、讨论--治疗
低钠血症的定义及分类
21
六、讨论--治疗
低钠血症处理：
急性低钠血症的快速 纠正一般不会引发髓鞘 溶解，故多无特殊要求 慢性低钠血症快速纠 正与CPM/EPM密切相 关，虽然目前尚无统一 纠正标准，但多数认为 血钠水平每天上升不宜 超过10-12mmol/l，血钠 水平越低，纠正越缓慢
Normal Range 6.00~56.7 pg/ml 21.7~15.0 Iu/l 11.3~39.8 Iu/l 2.8~29.2 ng/ml 0.380~4.340 mIU/l 138~690 mmol/l 135~470mmol/l 2.77~6.31 pmol/l 10.45~24.38 pmol/l 0.2~0.6 g/l
二、实验室检查
入院后血清钠离子浓度变化曲线
160
140
120
Serum sodium concentration
100
80
Confusion
Coma
60
Agitation
Hallucination
40
EPM
20
0
1
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3
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6
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10
11
12
13
14Day
Serum Na 100
112
120
127
128
对于酗酒和营养不良等目前认为确实与EPM 发病相关，因为酗酒、营养不良等不仅影响 机体能量供应，降低Na + -K + -ATP酶活性， 破坏血脑屏障，还能阻碍B族维生素吸收， 影响神经髓鞘合成
16
六、讨论--病变部位
常见EPM病变部位：
小脑 外侧膝状体 外囊 最外囊 海马 壳核 大脑皮层/皮层下 丘脑 尾状核
20
六、讨论--治疗
低钠血症的定义及分类
21
六、讨论--治疗
低钠血症处理：
急性低钠血症的快速 纠正一般不会引发髓鞘 溶解，故多无特殊要求 慢性低钠血症快速纠 正与CPM/EPM密切相 关，虽然目前尚无统一 纠正标准，但多数认为 血钠水平每天上升不宜 超过10-12mmol/l，血钠 水平越低，纠正越缓慢
Normal Range 6.00~56.7 pg/ml 21.7~15.0 Iu/l 11.3~39.8 Iu/l 2.8~29.2 ng/ml 0.380~4.340 mIU/l 138~690 mmol/l 135~470mmol/l 2.77~6.31 pmol/l 10.45~24.38 pmol/l 0.2~0.6 g/l
202X年脑桥中央髓鞘溶解
不明显。
第二十五页，共二十七页。
第二十六页，共二十七页。
内容(nèiróng)总结
渗透性髓鞘脱失综合症 （Osmotic Demyelination Syndrome, ODS）。CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区，常呈阴性。 一般不伴强化，或表现为轻度(qīnɡ dù)均一或周边强化。脑脊液检查蛋白及髓鞘 碱性蛋白可增高。患者如果未出现并发症，并及时处理，有生存的希望。10月 29日后开始出现四肢无力，语音低沉，发音困难。动态脑电图检查示：界限性 脑电图，α波调幅调节欠佳，频率减慢至8Hz
现病史(bìnɡ shǐ)
• 2012年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治疗 • 10月17日患者出现恶心、呕吐 • 10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗 • 10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml静滴；
10月22日患者出现淡漠、不愿言语，给予10%氯化钠注射液 100ml静滴；10月23日查血钠100.1mmol/L，给予10%氯化钠注射 液80ml静滴；10月24日给予10%氯化钠60ml静滴 每日2次继续纠 正低钠血症；10月25日复查血钠126.9mmol/L，给予10%氯化钠 80ml静滴；10月26日给予10%氯化钠50ml静滴。 • 10月29日后(rìhòu)开始出现四肢无力，语音低沉，发音困难
• 动态脑电图检查示：界限性脑电图，α波调 幅调节欠佳，频率减慢至8Hz。
第二十四页，共二十七页。
治疗 及预后 (zhìliáo)
• 甲泼尼龙 80mg 10天 ，甲泼尼龙40mg 5天， 后改为(ɡǎi wéi)醋酸泼尼松片 20mg 口服，逐渐 减停
• 营养神经、改善循环等治疗 • 出院时声音低沉较前有缓解，其他症状改善
第二十五页，共二十七页。
第二十六页，共二十七页。
内容(nèiróng)总结
渗透性髓鞘脱失综合症 （Osmotic Demyelination Syndrome, ODS）。CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区，常呈阴性。 一般不伴强化，或表现为轻度(qīnɡ dù)均一或周边强化。脑脊液检查蛋白及髓鞘 碱性蛋白可增高。患者如果未出现并发症，并及时处理，有生存的希望。10月 29日后开始出现四肢无力，语音低沉，发音困难。动态脑电图检查示：界限性 脑电图，α波调幅调节欠佳，频率减慢至8Hz
现病史(bìnɡ shǐ)
• 2012年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治疗 • 10月17日患者出现恶心、呕吐 • 10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗 • 10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml静滴；
10月22日患者出现淡漠、不愿言语，给予10%氯化钠注射液 100ml静滴；10月23日查血钠100.1mmol/L，给予10%氯化钠注射 液80ml静滴；10月24日给予10%氯化钠60ml静滴 每日2次继续纠 正低钠血症；10月25日复查血钠126.9mmol/L，给予10%氯化钠 80ml静滴；10月26日给予10%氯化钠50ml静滴。 • 10月29日后(rìhòu)开始出现四肢无力，语音低沉，发音困难
• 动态脑电图检查示：界限性脑电图，α波调 幅调节欠佳，频率减慢至8Hz。
第二十四页，共二十七页。
治疗 及预后 (zhìliáo)
• 甲泼尼龙 80mg 10天 ，甲泼尼龙40mg 5天， 后改为(ɡǎi wéi)醋酸泼尼松片 20mg 口服，逐渐 减停
• 营养神经、改善循环等治疗 • 出院时声音低沉较前有缓解，其他症状改善
脑桥中央溶解症PPT课件
14
• 脑桥易发生髓鞘溶解，可能是由于少 突胶质细胞位于含较多血管的灰质附 近，使得脑桥对血管源性水肿和髓磷 脂毒性因子释放特别敏感
16
临床表现与诊断
意识障碍（70％）
吞咽困难、构音障碍和 脑神经功能障碍（约40 %）
癫痫发、四肢瘫痪、 闭锁综合征（约 33％）
膀胱直肠括约肌功能障 碍，自主神经功能紊乱
32
33
肥大性下橄榄核变性
34
35
①齿状核一红核一下橄榄核环路上存在病 损；
②下橄榄核部位且仅限于该部位出现T2WI 高信号，和(或)橄榄核的体积增大。
36
脑脑桥桥中中央央髓髓 鞘鞘溶溶解解症症
华勒氏变性
橄榄核变性 肥大
韦尼克脑病
脑梗塞
37
38
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
25
2019/8/27
28
2019/8/27
29
华勒氏变性
• 颅内白质脱髓鞘或出血、缺血改变 • 同侧大脑脚的萎缩 • 增强扫描不强化
30
2019/8/27
31
肥大性下橄榄核变性
• 也称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨 突触的神经变性，由齿状核一红核一橄 榄核环路(Guillain-Mollaret三角)受损所 致，头颅MRI可见下橄榄核区T2加权成 像高信号、T1WI低或等信号。
• 1978年， Starzl等首次报道肝移植术后发
生的CPM。
13
发病原因
• 慢性消耗性疾病：酒精中毒、糖尿病、肾病、 豆状核变性、贫血、白血病等
• 手术：肝移植、垂体瘤术后、产后垂体功能 不全
• 脑桥易发生髓鞘溶解，可能是由于少 突胶质细胞位于含较多血管的灰质附 近，使得脑桥对血管源性水肿和髓磷 脂毒性因子释放特别敏感
16
临床表现与诊断
意识障碍（70％）
吞咽困难、构音障碍和 脑神经功能障碍（约40 %）
癫痫发、四肢瘫痪、 闭锁综合征（约 33％）
膀胱直肠括约肌功能障 碍，自主神经功能紊乱
32
33
肥大性下橄榄核变性
34
35
①齿状核一红核一下橄榄核环路上存在病 损；
②下橄榄核部位且仅限于该部位出现T2WI 高信号，和(或)橄榄核的体积增大。
36
脑脑桥桥中中央央髓髓 鞘鞘溶溶解解症症
华勒氏变性
橄榄核变性 肥大
韦尼克脑病
脑梗塞
37
38
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
25
2019/8/27
28
2019/8/27
29
华勒氏变性
• 颅内白质脱髓鞘或出血、缺血改变 • 同侧大脑脚的萎缩 • 增强扫描不强化
30
2019/8/27
31
肥大性下橄榄核变性
• 也称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨 突触的神经变性，由齿状核一红核一橄 榄核环路(Guillain-Mollaret三角)受损所 致，头颅MRI可见下橄榄核区T2加权成 像高信号、T1WI低或等信号。
• 1978年， Starzl等首次报道肝移植术后发
生的CPM。
13
发病原因
• 慢性消耗性疾病：酒精中毒、糖尿病、肾病、 豆状核变性、贫血、白血病等
• 手术：肝移植、垂体瘤术后、产后垂体功能 不全
脑桥中央髓鞘溶解症ppt课件
病
因
发病机理不清，但可以发现易于导致 CPM 的 危险因素： 1、血电解质浓度和血糖浓度的改变 （1）钠离子浓度的影响：严重的低血钠时， 快速纠正血钠是 CPM 的首因， CPM 不易发 生在从正常血钠水平向高钠水平的过程中。 纠钠速度越快、使用高渗液、达到钠水平超 过正常血钠范围，易于出现CPM。 （2）其它离子及血糖的影响：低磷酸盐、低 血钾和血糖变化均与CPM的发生有关。
典型的临床表现是突然出现迟缓性四肢 瘫、假性球麻痹（皮质脊髓束、皮质核 束受损）。后期为强直性瘫痪。大部分 病例表现为完全或不完全闭锁综合征。 上肢无力重于下肢。有时亦可是一侧偏 瘫为主。大部分患者病情重，常引起死 亡。有一些病人则有出现戏剧性的好转。
差不多所有的病人早期都有意识受损的 表现，如昏迷、昏睡、迟钝。 也可出现上视困难、核间性眼肌麻痹。 可以有运动障碍，发生在疾病早期（3 周）或晚期（5月），表现为共济失调、 帕金森综合征和肌张力障碍。
2、长期酒精滥用 该病患者常有长期酗酒史。有报道酗酒者 出现低血钠，即使纠钠速度很慢，还可 出现CPM。 3、肝损害患者 肝衰，肝脑患者在低血钠时即使纠钠速度 很慢，也可发生CPM。 4、肝移植患者，尤其是急诊行肝移植患 者易发生。
5、营养不良尤其维生素B1、B6、B12缺 乏者。 6、精神疾病患者，尤其是精神分裂症的 患者有CPM的高风险。 7、可与霍奇金病、肺癌、急性卟啉症等 一些疾病伴发。
增强造影不能提高影象出现CPM病灶的 敏感度，有报告显示发病数星期后 CT 上 的病灶未增强。 影象上，病灶显示前有一段潜伏期，可 以妨碍早期诊断。常有报告神经症状出 现 时 CT、MRI 正 常 ， 而 在 以 后 的 CT、 MRI（常为1周后）才显示出明显的病灶。
一例脑桥中央髓鞘溶解症患者护理查房PPT课件
平。
唤醒程度观察
02
记录患者自然睡眠-觉醒周期，注意任何异常的嗜睡或昏迷表现
。
定向力测试
03
评估患者对时间、地点和人物的定向能力。
瞳孔反应观察技巧
瞳孔大小测量
在自然光线下观察瞳孔直径，注意双 侧瞳孔是否等大。
瞳孔调节反射
观察患者在看近物和远物时瞳孔的调 节能力。
瞳孔对光反射
使用手电筒观察瞳孔在光线刺激下的 收缩反应。
呼吸道分泌物清除技巧
协助患者排痰
定时协助患者翻身、拍背，促进痰液排出，保持呼吸道通 畅。
使用吸痰器
对于无法自行排痰的患者，可使用吸痰器进行吸痰操作， 注意操作规范，避免损伤呼吸道黏膜。
雾化吸入治疗
给予患者雾化吸入治疗，稀释痰液，促进痰液排出。
预防肺部感染措施
01
02
03
04
加强口腔护理
保持患者口腔卫生，定期进行 口腔清洁，减少口腔细菌滋生
代谢性并发症
如高血糖、低血糖等，应定期 监测血糖水平，及时调整营养 支持方案。
机械性并发症
如鼻胃/肠管堵塞、脱落等，应 加强管道护理，定期更换和清
洗管道。
07
皮肤完整性保护及舒适度提升 措施
皮肤完整性评估方法
观察皮肤颜色、温度、湿度及有无破损、水肿等 情况。
检查受压部位皮肤状况，如骶尾部、足跟、肘部 等。
THANKS
注意事项
（根据实际情况填写，例如：密切 观察患者病情变化，及时调整治疗 方案，加强护理和康复锻炼等）
02 护理查房目的与重点
明确护理目标和计划
01
确定短期和长期的护理目标，如 改善患者神经功能、提高生活质 量等。
02
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行视频脑电图：检查过程患者未见发作，视频脑电图提示睡眠 周期可见纺锤波
头颅影像学（8-6/8-7）
病史汇报
诊断：急性精神障碍 奥氮平
次/晚 草酸艾司西酞普兰片 病情无好转
2.5mg，1 10mg， 1次/早
8月20日复查头颅影像学：左侧颞顶叶梗塞灶；双侧 基底节区片状异常信号，变性改变？请结合临床体征 分析；垂体微腺瘤可能，建议随访。透明隔腔形成
近来 , 也有 EPM 及 CPM 患者血钠水平正常的文献报道
临床上许多病例发病与低钠血症快速补钠有关，且缓慢形 成的低钠血症被快速是发病的关键
发病机制
低钠可引起脑组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织 受压甚至出现脑疝，从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对 缺氧非常敏感
渗透压变化引起的血管源性水肿也可以造成神经脱髓鞘， 渗透压的急剧升高引起脑血管内皮细胞皱缩，血脑屏障被 打开，透过血管壁的物质交换也随之增加，神经细胞呈水 肿状态，造成脱髓鞘病变
发病机制
过快纠正低钠引起渗透压大幅度变化造成少突胶质细胞受 损，也是脱髓鞘的重要原因
少突胶质细胞对渗透压的变化特别敏感，极易受损
尾状核和壳核为大量神经细胞聚集，同时有大量的神经纤 维穿插其间，该区域同时神经核团中血管分布非常丰富， 极易在渗透压剧烈变化时引起血管源性水肿，而这些神经 纤维正是脱髓鞘的解剖基础
8月4日 8月4日 8月5日 8月6日
10% 120ml：2100ml 10%120ml：400ml 10% 120ml：2100ml 10% 120ml：2100ml
补钠量
80ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml
血钠（mmol/l） 113.2 119
115.7
头部影像学（8-20）
病史汇报
患者情绪紧张，言语少、含糊不清带鼻音，右上肢活动欠灵活， 双下肢能在家属搀扶下行走，大小便正常。查体：转入时T 37.2℃，H 84次/分，R 20次/分，BP 118/77mmHg。双肺呼吸音 清，未闻及明显干湿啰音，左侧腹部手术处敷料干燥，接腹腔 引流管通畅，引流出淡褐色引流液。神经系统查体：神情，精 神状态正常。部分感觉性失语，部分运动性失语，能按指令完 成部分动作。记忆力、计算力、定向力无法配合。颅神经查体： 双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向活动 基本正常。双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌不全， 舌肌无萎缩及震颤。左上肢肌力5级，右上肢近端肌力5级，远 端肌力4级，双上肢肌张力增高。双下肢肌力、肌张力正常。双 上肢腱反射对称活跃，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活跃， 右侧踝阵挛及髌阵挛不持续。双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替 试验笨拙，双侧跟膝胫基本正常。双侧病理征阴性。颈软，脑 膜刺激征阴性。
复查影像学（9-25）
SUCCESS
THANK YOU
2019/9/11
最终诊断
渗透性脱髓鞘综合征（脑桥外髓鞘溶解症 ）
渗透性髓鞘溶解症
又称为“渗透性脱髓鞘综合征”或者“中枢髓鞘溶解症”
分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症 (EPM)
1959 年Adams首次报道并命名 了 CPM , 认为此病主要与 长期饮酒和营养不良有关
1962年 , CPM 的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状 核、尾状核、丘脑等
132.4 139
病史汇报
8月6日13:40患者在床边同家属闲谈时突发言语不清，说话带鼻 音，右侧手臂无力，右手抓握不能。无头痛、恶心、呕吐，无 肢体抽搐、意识改变、大小便失禁，无胡言乱语、幻觉、妄想 等表现
行头颅MRI增强示：“垂体可疑结节影，垂体微腺瘤？请结合临 床分析”
8月8日，患者出现右侧面部及双上肢不自主抖动，左侧交替出 现，24小时内左右总共出现6次左右后自行停止
症状： 椎体系：累及锥体束等 椎体外系：累及纹状体等 精神症状：累及皮质下弓状纤维等 癫痫发作：与皮层下急性损伤有关
影像学
MRI为首选检查手段
影像学不能发现早期病变：多在临床症状出现1～2周后出 现， 2～3周异常信号最明显
病灶有三种强化形式：①病灶中央显著强化②病灶周边均 匀强化③病灶无强化
1978 年，文献首次报道肝移植术后发生CPM
胰腺术后出现该病尚无报道
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2019/9/11
发病机制
诱发因素：首位病因是电解质紊乱，其次是垂体瘤术后 、 肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、 恶性营养不良、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度 过快的患者中
临床特点
EPM、CPM或两者同时发生，临床上有10%～30%的EPM患者 同时伴有CPM的发生
本病一般在低钠血症恢复后 1 ～ 2 周出 现症状
EPM较CPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分 并脑干和锥体束损害表现，仅出现小脑体征者罕见
临床特点
好发部位：小脑、外侧膝状体 、外囊、最外囊、海马、 壳核、皮质下、丘脑及尾状核
桥脑外髓鞘溶解综合征
病史汇报
患者女性，25岁，因“胰腺占位”入院 7月29日给予胰头占位切除术，病理：假乳头状瘤 术后出现低钠低氯血症
↑ 手术
↑ 发病
病史汇报
给予快速补钠治疗
时间
补液浓度
8月2日 10% 80ml：2100ml
8月3日 10%120ml：400ml
8月3日 10% 120ml：2100ml
DWI有助于发现早期影像学改变
治疗
预防为主
早期予大剂量激素冲击治疗可抑制本病发展，但无临床研 究证实
临床纠正低钠血症应缓慢，控制补钠速度，24 h血钠增加 < 10 mmol/L, 慎重应用高渗盐水
若合并低血钾，应在纠正低钾血症的基础上缓慢纠正低钠 血症, 以减轻细胞的渗透性损伤
头颅影像学（8-6/8-7）
病史汇报
诊断：急性精神障碍 奥氮平
次/晚 草酸艾司西酞普兰片 病情无好转
2.5mg，1 10mg， 1次/早
8月20日复查头颅影像学：左侧颞顶叶梗塞灶；双侧 基底节区片状异常信号，变性改变？请结合临床体征 分析；垂体微腺瘤可能，建议随访。透明隔腔形成
近来 , 也有 EPM 及 CPM 患者血钠水平正常的文献报道
临床上许多病例发病与低钠血症快速补钠有关，且缓慢形 成的低钠血症被快速是发病的关键
发病机制
低钠可引起脑组织水肿和颅内高压，脑灌注减少，脑组织 受压甚至出现脑疝，从而引起脑组织缺氧，而神经细胞对 缺氧非常敏感
渗透压变化引起的血管源性水肿也可以造成神经脱髓鞘， 渗透压的急剧升高引起脑血管内皮细胞皱缩，血脑屏障被 打开，透过血管壁的物质交换也随之增加，神经细胞呈水 肿状态，造成脱髓鞘病变
发病机制
过快纠正低钠引起渗透压大幅度变化造成少突胶质细胞受 损，也是脱髓鞘的重要原因
少突胶质细胞对渗透压的变化特别敏感，极易受损
尾状核和壳核为大量神经细胞聚集，同时有大量的神经纤 维穿插其间，该区域同时神经核团中血管分布非常丰富， 极易在渗透压剧烈变化时引起血管源性水肿，而这些神经 纤维正是脱髓鞘的解剖基础
8月4日 8月4日 8月5日 8月6日
10% 120ml：2100ml 10%120ml：400ml 10% 120ml：2100ml 10% 120ml：2100ml
补钠量
80ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml 120ml
血钠（mmol/l） 113.2 119
115.7
头部影像学（8-20）
病史汇报
患者情绪紧张，言语少、含糊不清带鼻音，右上肢活动欠灵活， 双下肢能在家属搀扶下行走，大小便正常。查体：转入时T 37.2℃，H 84次/分，R 20次/分，BP 118/77mmHg。双肺呼吸音 清，未闻及明显干湿啰音，左侧腹部手术处敷料干燥，接腹腔 引流管通畅，引流出淡褐色引流液。神经系统查体：神情，精 神状态正常。部分感觉性失语，部分运动性失语，能按指令完 成部分动作。记忆力、计算力、定向力无法配合。颅神经查体： 双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球各向活动 基本正常。双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌不全， 舌肌无萎缩及震颤。左上肢肌力5级，右上肢近端肌力5级，远 端肌力4级，双上肢肌张力增高。双下肢肌力、肌张力正常。双 上肢腱反射对称活跃，左下肢腱反射正常，右下肢腱反射活跃， 右侧踝阵挛及髌阵挛不持续。双侧指鼻试验欠稳准，快复轮替 试验笨拙，双侧跟膝胫基本正常。双侧病理征阴性。颈软，脑 膜刺激征阴性。
复查影像学（9-25）
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2019/9/11
最终诊断
渗透性脱髓鞘综合征（脑桥外髓鞘溶解症 ）
渗透性髓鞘溶解症
又称为“渗透性脱髓鞘综合征”或者“中枢髓鞘溶解症”
分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)和脑桥外髓鞘溶解症 (EPM)
1959 年Adams首次报道并命名 了 CPM , 认为此病主要与 长期饮酒和营养不良有关
1962年 , CPM 的概念扩大到脑桥外损害，包括双侧豆状 核、尾状核、丘脑等
132.4 139
病史汇报
8月6日13:40患者在床边同家属闲谈时突发言语不清，说话带鼻 音，右侧手臂无力，右手抓握不能。无头痛、恶心、呕吐，无 肢体抽搐、意识改变、大小便失禁，无胡言乱语、幻觉、妄想 等表现
行头颅MRI增强示：“垂体可疑结节影，垂体微腺瘤？请结合临 床分析”
8月8日，患者出现右侧面部及双上肢不自主抖动，左侧交替出 现，24小时内左右总共出现6次左右后自行停止
症状： 椎体系：累及锥体束等 椎体外系：累及纹状体等 精神症状：累及皮质下弓状纤维等 癫痫发作：与皮层下急性损伤有关
影像学
MRI为首选检查手段
影像学不能发现早期病变：多在临床症状出现1～2周后出 现， 2～3周异常信号最明显
病灶有三种强化形式：①病灶中央显著强化②病灶周边均 匀强化③病灶无强化
1978 年，文献首次报道肝移植术后发生CPM
胰腺术后出现该病尚无报道
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2019/9/11
发病机制
诱发因素：首位病因是电解质紊乱，其次是垂体瘤术后 、 肝肾移植后、不恰当抗利尿激素分泌综合征、恶性肿瘤、 恶性营养不良、严重创伤等出现低钠血症且血钠纠正速度 过快的患者中
临床特点
EPM、CPM或两者同时发生，临床上有10%～30%的EPM患者 同时伴有CPM的发生
本病一般在低钠血症恢复后 1 ～ 2 周出 现症状
EPM较CPM少见，主要表现为运动障碍，其中也有少部分 并脑干和锥体束损害表现，仅出现小脑体征者罕见
临床特点
好发部位：小脑、外侧膝状体 、外囊、最外囊、海马、 壳核、皮质下、丘脑及尾状核
桥脑外髓鞘溶解综合征
病史汇报
患者女性，25岁，因“胰腺占位”入院 7月29日给予胰头占位切除术，病理：假乳头状瘤 术后出现低钠低氯血症
↑ 手术
↑ 发病
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给予快速补钠治疗
时间
补液浓度
8月2日 10% 80ml：2100ml
8月3日 10%120ml：400ml
8月3日 10% 120ml：2100ml
DWI有助于发现早期影像学改变
治疗
预防为主
早期予大剂量激素冲击治疗可抑制本病发展，但无临床研 究证实
临床纠正低钠血症应缓慢，控制补钠速度，24 h血钠增加 < 10 mmol/L, 慎重应用高渗盐水
若合并低血钾，应在纠正低钾血症的基础上缓慢纠正低钠 血症, 以减轻细胞的渗透性损伤