病例讨论——桥脑中央髓鞘溶解症概要
低钠导致脱髓鞘
可见吞噬细胞及星形细胞反应，无少突胶 质细胞反应和炎症现象。 病灶边界清楚，小者直径仅数毫米，大 者可占据脑桥基底部，被盖部也可受累， 但很少波及中脑和延髓。
四、 病因与发病机制
尚不十分清楚 首位病因是各种原因导致的水、电解质平衡紊乱， 特别是低钠血症及快速纠正所致！ 绝大多数的CPM的发生容易出现在纠正低钠血症过快的 情况下（>12 mmol/L / 24 h—— 一天内！） 其他病因：慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肾功能衰竭、肝功能衰 竭、严重烧伤、肝移植手术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂体瘤术后伴 癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、帕金森综 合征晚期，急性出血性胰腺炎和糙皮病等都有报告。 代谢性、感染性、免疫性、外伤性…… 神经科、外科、产科、肾内科、消化内科、内分泌科、 肿瘤科……
根据病程：急性＜48小时；慢性≥48小时 根据症状：
中度症状：恶心、头痛、意识乱 重度症状：呕吐、心脏呼吸窘迫、 嗜睡、痫样 发作、昏迷
低钠血症的分类
低渗性低钠血症 高渗性低钠血症 等渗性低钠血症
低渗性低钠血症
1 低容量性：体液丢失，ADH ↑
血 1）经肾外：胃肠引流、造瘘、腹泻、烧伤、出汗、出 2） 经肾：利尿剂、渗透性利尿、肾上腺皮质功能减退、 术后病人
病历摘要
2017-10-14 5:20 K：2.9mmol/L，Na 121mmol/L。继续给 予0.9%NaCl 400ml+10%氯化钠100ml静滴。 15:04 K： 3.5mmol/L，Na 128mmol/L。 2017-10-15电解质：00:46 K 3.6mmol/L，Na 135mmol/L。 5:25 K 3.3，Na 134。 10%氯化钠100ml静滴.16：33 K 4.0， Na 132。22:39 K 5.1，Na 132。CT ：脑内多发梗死灶、软 化灶，符合双肺内炎症CT表现、纵膈淋巴结肿大，双肺多 发肺大泡，少量盆腔积液。 2017-10-16电解质：4:47 K 3.9，Na 134。14:27 K 4.2，Na 139。10%氯化钠100ml静滴7:30左右出现意识不清、点头样 呼吸、血压计脉搏氧饱和度进行性下降，立即给予经口气 管插管接呼吸机辅助呼吸、持续泵入血管活性药物维持血 压。
脑桥中央髓鞘溶解症
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠
肝移植后脑桥中央髓鞘溶解1例报告
Ａ Ｔ５ ／ ， Ｓ ７Ｕ Ｌ 碱性 磷 酸酶 ９． ／ ， Ｌ ３Ｕ Ｌ Ａ Ｔ４ ／ ， ７４Ｕ Ｌ 白
蛋 白 ２ ． ／ ， 胆红 素 ５ ３ ３ ｐ １Ｌ 直 接 胆 红 ６ ４ｇ Ｌ 总 ８ ． ￣ ． ， ｍｏ ／ 素 ２ ０ ３ ｌ ｏ 。 肾功 能 检 查 ： 清 尿 素 氮 ５ ５ ４ ． ｘ ＶＬ ｍ 血 ．９ ｍ ｌＬ 血 清 肌 酐 ６ ￣ ｏ Ｌ 血 糖 ６ ２ ｍ ＬＬ ｍｏ ， ／ ２ ｍｌ ， ／ ． ６ ｍ ｏ／ 。 凝血 功 能检查 ： 凝血 酶原 时间 １ ． ， ８ ８Ｓ 活化 部分凝 血
Ｋ ｉ Ａ Ｇ Ｒ ｉｔ ，Ｗ ＩＪ—ｈｏ ＭＥ Ｇ Ｆ ｎ ｄ，Ｚ Ｏ ｅ， Ｕ Ｊａ ｅａｔｅｔｆ Ｈｐ ｔ ｉａｙ ａ，Ｗ Ｎ ｕ— ｏ Ｅ ｉ ａ ， Ｎ ａ —ｉ Ｈ Ｕ Ｌｉ Ｘ ｉ．Ｄｐ ｒ ｎ ｏ ｅａ ｂ ｉ ａ ｃ ｍ ｏ ｌｒ Ｓｒｅ ，ｈ ｉｔ ｆ ｌ ｔ ｏ ｉ ｌ Ｍ ｄｃｌ ｏｅｅ Ｘ ＇ ｉ ｔ ｇＵ ｉ ｒｔ， ｉｎ７０ ６ ， ｈ ａ ｕｇｒ ｔ Ｆｒ ｆ ｉ ｅ Ｈ ｓ ｔ ｅｉ ｌｇ ， ｉｎＪ ｏ ｎ ｎｖ ｓｙ Ｘ ＇ １０ １ Ｃ ｉ ｙ ｅ ｓＡ ａ ｄ ｐ ａ ｏ ｉ ｆ ａＣ ｌ ａ ａｏ ｅｉ ａ ｎ
信号 ， 累及 脑桥 大部 分 ， 桥 基 底 层 面呈 蝴 蝶 翼样 ， 脑
脑桥腹 侧 和侧方 组 织 基 本 不受 累 （ 图 １ ， 诊 为 见 ）确 肝移植 后 Ｃ Ｍ。继续 给予 上 述治 疗 ， Ｐ 同时 加 强神 经 营养 和功 能锻炼 ， 者 神 志 渐 清 醒 ， 、 患 上 下肢 肌 力 逐 渐恢 复 （ 肢 ４级 ， 肢 ３级 ） 术 后 ７ 上 下 ， ３ｄ复查 ＭＲ ， Ｉ
作 者 单 位 ： １０ １西 安 交 通 大 学 医 学 院第 一 附属 医 院肝 胆 外 科 ７０６ 通 讯 作 者 ： 昌 ，Ｅ ａ ： ｙｅｈ ｎ＠ １６ ｃｎ 刘 ｍ ｉ ｅｒｃａｇ ２ ．ｏ ｌ
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。
方法对2008年9月～2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。
结果病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI 信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。
结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。
[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。
脑桥中央髓鞘溶解症简介
脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。
6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
Adams 等(1959)首次报告。
Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。
病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。
7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。
球麻痹的鉴别诊断与总结
芷
林 林 ⑶脑桥型：脑桥---小脑型；脑桥---被盖型
林
杏
杏 杏 假性球麻痹主要表现为“三主症”：
⑴三个困难： ①言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻
痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。
②发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。
或者相反；
③进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。
等。
临床案例：
病例一：
63 岁男性，主因舌肌颤动 1 年，言语不清、饮水呛咳 11 月余入院。查体：
水 水 言语不清，舌肌萎缩、纤颤，双侧咽反射消失，有饮水呛咳及吞咽困难。辅助检
查：腰穿未见异常，脑干薄层 MR 平扫 + 增强提示椎 - 基底动脉迂曲，延髓右 份受压、变形。神经电生理示：重复神经电刺激未见明显异常，双侧舌肌针极肌
芷
林 林 林 近皮质、视神经、脊髓、脑干、小脑。具有病灶空间多发性和病程的时间多发性。 弥漫性硬化，同心圆性硬化，视神经脊髓炎谱系疾病如最后区综合症、急性脑干
杏
杏 杏 综合症等。
（3）脑桥中央髓鞘溶解症 CPM：是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可
致死性疾病，病因不明，多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。患者常
芷
林 林 林 咽困难，可有肌萎缩。但无波动性无力和晨轻暮重，胆碱酯酶药物不敏感，且肌 酶高。皮肌炎皮疹淡紫色，Gottron 征，蝶形红斑；可合并自免和肿瘤。血清肌 酶升高，血沉、CRP，肌炎抗体 Jo-1,PL-7，类风湿抗体、抗肌球蛋白抗体，24h
杏
杏 杏 尿肌酸，肌红蛋白尿。肌电图肌源性改变。肌肉活检。心电图 QT 延长，ST 下降
林
脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。
方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。
结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。
结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人[ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosedas central pontine myelinolysis. After effective treatments, the symptoms were improved. The patients were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients when the hyponatremia is corrected within a short time. Therefore, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace.[KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊治2例CPM患者报道如下。