桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析（作者： _________ 单位： ___________ 邮编：___________ ）【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。

方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化（K+、Na+、Ca2+、Cl-）、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。

结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。

结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症；中心性桥脑；髓鞘溶解症；老年人[ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prog no sis of cen tral pontine myeli nolysis in order to improve the diag no sis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patie nts with releva nt symptoms besideds biochemical an alysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a defi nite diag no sis. Results: Two patie nts were diag no sed as central pontinemyelinolysis. After effective treatments, the symptoms were improved. The patients were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyp on atremia patie nts whe n the hyp on atremia is corrected within a short time. Therefore, for sen ile patie nts with hyp on atremia, sodium should be suppleme nted at a relative slow pace.[KEY WORDS] Hypo natremia; Ce ntral pon ti ne; Myeli nolysis; Senile桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊治2例CPM患者报道如下。

1资料与方法病例1,女性，65岁，因“头晕、呕吐半个月，四肢乏力、吞咽困难、饮水呛咳8 d ”于^008年11月4日入院。

患者于入院前1个月开始出现头晕、呕吐。

测BP 170/98 mmHg，血钠为102.4 mmol/L，血钾3.1 mmol/L，查头颅MRI结果示正常，被诊断为“高血压病、电解质紊乱”，给予硝笨地平缓释片降压、补钾、补钠及改善脑细胞代谢药物治疗，2 d 后，血压恢复正常(120/82 mmHg)，血钠为142.4 mmol/L，血钾3.8 mmol/L，患者呕吐症状消失，但仍头晕、四肢乏力、逐渐发展到不能行走、吞咽困难、饮水呛咳。

患者否认既往有糖尿病、高血压病史，无嗜酒及接触农药史。

查体：营养状况一般，反应较迟钝、吞咽困难、咽反射迟钝、双上肢肌力W-级、双下肢肌力W -级、四肢肌张力增高、双侧巴氏征（±、轮替实验不能、指鼻实验不能。

实验室检查：血压124/76 mmHg，血钠为140.2 mmol/L，血钾为4.2 mmol/L，脑脊液生化和常规检查结果正常，TCD示脑动脉中度硬化，头颅MRI（图1、图2）示桥脑中央长T1、长T2信号、边缘欠清楚，诊断为“桥脑中央髓鞘溶解症、高血压病”给予长春西丁改善脑血液循环、B族维生素和营养支持治疗近1个月。

病例2,男性，68岁，因“右上腹隐痛、纳差、乏力8 d”光008 年12月9日入院，患者于入院前8天出现剑突下胀痛、纳差、呕吐，1周后觉全身乏力。

患者有慢性胃炎病史4年余，否认有高血压病史，无嗜酒及接触农药史。

实验室检查：血钠为109.4 mmol/L，血钾2.97 mmol/L，血氯93.5 mmol/L，胃镜检查结果示：十二指肠球炎、慢性浅表性胃炎，被诊断为“十二指肠球、慢性浅表性胃炎、电解质紊乱”，给予消炎、制酸、补钾、补钠、补氯及保护胃黏膜药物治疗2d，血清电解质很快恢复正常，血钠为142 mmol/L，血钾3.4 mmol/L，血氯106.3 mmol/L，腹痛、乏力感基本缓解，无呕吐，开始能进食，但5d后开始出现眩晕、四肢乏力、行走不稳、吐字不清，查体发现其构音欠清、四肢肌力3级、双侧巴氏征阳性，查头颅MRI未发现有异常信号，TCD示脑动脉硬化，疑诊CPM，给予桂哌齐特、长春西丁改善脑血液循环，B族维生素和脑细胞营养支持治疗近14 d，其间查头颅MRI仍未见异常改变，诊断仍考虑为CPM。

2结果病例1患者反应良好、无吞咽困难、可缓慢行走、四肢肌力恢复到V-级，四肢肌张力较前明显降低；病例2经治疗症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。

3讨论桥脑中央髓鞘溶解症是由Adams等［1］于1959年通过尸检解剖首次认识并对其进行详细描述的一种少见疾病，其病理特点是病灶位于桥脑基底部孤立对称的脱髓鞘改变，但轴索、神经细胞和血管相对保持完好，典型临床表现是假性球麻痹和特殊意识状态，曾被认为是一种致死性疾病，但随着MRI技术的发展和普及，CPM诊断率不断得到提高，预后亦大为改观。

本症国内外已有近200例报道，国内汪凯［2］于1991年报道首例因长期呕吐、低钠血症的CPM，此后陆续有相关性的报道。

3.1发病机制目前桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的病因和发病机制仍尚未十分清楚，可能的病因与乙醇中毒、营养不良、肿瘤、低血糖、脓血症、叶酸缺乏、垂体手术、肝肾疾病、创伤、中毒等因素有关，多数学者认为，其发病机制可能是因长期营养不良或低钠血症导致血脑屏障破坏、髓鞘毒性物质进入中枢神经系统致髓鞘脱失，而低钠血症在CPM 的发病机制中起重要作用［3］。

martin等［4］认为，脱髓鞘改变的可能原因是由于脑组织在短时间内渗透压急剧变化而造成脑组织脱水，血脑屏障破坏，毒性物质浸入中枢神经系统导致代谢敏感的桥脑基底部脱髓鞘改变，但本文2例患者均为急性低钠血症，与以往所报道的（慢性低钠血症）病例不同，此2例急性低钠血症患者因快速补钠引起桥脑中央髓鞘溶解机制尚未清楚，估计与个体差异有关，也可能是均存在有脑动脉硬化，硬化的动脉对骤变的渗透压耐受性差，易造成脑组织脱水，从而导致代谢敏感的桥脑基底部脱髓鞘改变，此机制有待于进一步研究。

此外，Ramaekers等［5］研究认为，严重营养不良是引起CPM的另一个重要原因，最近，Deluca等⑹研究发现，凋亡作为少突胶质神经细胞在死亡发病机制中有重要作用，但需进一步研究。

3.2早期诊断本病好发于青壮年，偶可见于儿童，在电解质紊乱或有严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，CPM虽其临床表现多样化，可表现为精神意识障碍、多颅神经损害、闭锁综合征、癫痫样抽搐等，但中枢性四肢瘫和假性球麻痹是CPM的共同症状，诊断依靠临床表现和头颅MRI扫描证实，MRI典型表现为桥脑基底部圆型或椭圆形长T1、长T2信号，且中央边界清楚，有些病灶呈特征性的蝙蝠翅膀样改变，部分病例可累及桥脑被盖及中脑，有人把后者称之为弥漫型CPM［7］。

Kumar等［8］报道普通的MRI扫描在CPM的诊断上有延迟效应，故患者须在10〜14 d 后复查头颅MRI加以明确，影像学改变迟于神经功能缺陷，随时间的推移，影像学的病灶可改善，本文病例1的MRI显示桥脑中央似蝙蝠翅膀样长T1，及长T2信号，边界欠清楚，病例2的MRI 未见有异常信号，与报道相似。

贺健安［9］报道CPM患者有脑干听觉诱发电位异常，主要是1〜3波的潜伏期延长，它反应了脑干听觉通路上的损害，体感诱发电位检查发现有N11和P13/14改变。

3.3治疗目前，桥脑中央髓鞘溶解症的治疗仍缺乏特异性，正确的纠正低钠血症认为是预防本病的关键，缓慢地恢复血钠水平可以防止本病的发生，多数学者认为，快速纠正急性发生的低钠血症，而慢性发生的低钠血症需要缓慢纠正，一般认为，在24 h内纠正血钠水平10 nmol/L，最好不超过8 nmol/L，部分学者认为，在部分纠正了低钠血症以后，应将低钠血症维持在轻度低血钠一段时间［4］。

本作者认为，对急性发生的低钠血症，特别是老年人且患有脑动脉硬化的患者，因其脑组织对渗透压变化的耐受性差，补钠速度应相对缓慢；另静脉注射免疫球蛋白（IVIG）被认为可能是CPM治疗中最有希望的一种方法，因其临床效果可能与减少破坏髓鞘的物质再生有关。

此外还有使用哌醋甲酯、促甲状腺激素释放激素、肾上腺皮质激素、高压氧等，早期治疗应用。

但缺乏大样本病例的研究。

总之，对不同原因引起的电解质骤变而出现中枢性四肢瘫痪、假性球麻痹、精神意识改变、癫痫样抽搐和颅神经损害的患者，力争早期诊断和早期治疗，增加治愈率，提高患者的生活质量。

【参考文献】1 Adams RD, Vitor M. Central pontine myelinolysis.ahitherto underdescribed diseasea occorring in alcohole and malnourished patie nts[J]. Arch Neural Psychiatry, 1959, 81(6): 154 ]172.2汪凯.中心性桥脑脱髓鞘1例报告[J].中风与神经疾病杂志,1991,46(1):343.3 Karp BI, Laureno R. Pontion and Extrapontine myeli no lysis: A n eurologic disorder followi ng repaid correcti on of hyponatre[J]. Medic in e,1993,72:359.4 Marti n RJ.Ce ntral pon ti ne and extrap ontine myeli no lysis: the osmotic demyli natio n syn dromes[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry,2002,75:11122 [11128.5 Ramaekers VT, Reul J, Kuse nbach G, et al. Cen teral pon tio n myelr no lysis associated with acquired folate depleti on[ J]. Neuropediatries,1997,28(2):126.6 Deluca GC, Nagy Z, Esiri MM, et al. Evidence for a role for apoptosis in cen tral pontine myeli-no lysis[J]. Acta Neuropathol(Berl), 2002,103(6): 590 [598.7董力群.桥脑中央髓鞘溶解症的6例临床分析[J].浙江中西医结合杂志，2005,15(2):773.8 Kumar SK, Mone AP, Gray LC, et al. Central pontine myeli no lysia: delayed chemqes on meuroin agi ng[J]. J Neuroimaging, 2000,10(3):169.9贺健安，肖波，熊鈳.桥脑中央髓鞘溶解症(附9例分析)[J]. 中国现代医学杂志,2005,15(12):12 ]14.。