桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)
神经病学 名词解释及简答
1．上运动神经元锥体系：包括上、下两个运动神经元。
上运动神经元胞体主要位于大脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，下行至脊髓的称皮质脊髓束，至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。
上运动神经元损伤可引起痉挛性瘫痪，肌张力增高，深反射亢进，可出现病理反射，早期不出现肌萎缩。
2．下运动神经元：下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的轴突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。
下运动神经元受损时，出现弛缓性瘫痪，肌张力降低、肌萎缩，深反射消失。
3．视神经萎缩（optic atrophy）：是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
4．一个半综合征（one-and-a-half syndrome）：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。
5．帕里诺综合征（Parinaud综合征）：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。
由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。
6．阿－罗瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：发生在神经梅毒病人中，在半数左右的脊髓痨或者麻痹性痴呆病人中出现，主要是瞳孔缩小、光反射消失、而调节反射存在（调节反射是在看东西有远向近时，两眼向中间辐辏、瞳孔缩小）。
7．艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。
表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。
调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。
渗透性脱髓鞘综合征（ODS）
渗透性脱髓鞘综合征（ODS）渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)，也称渗透性髓鞘溶解综合征，包括：1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)，占10%左右。
两者可合并存在。
【病因】病因未明。
水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起，另外，肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。
【病理】CPM：脑桥基底部对称性脱髓鞘，不伴炎性反应；神经细胞和轴索相对完好。
EPM：一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。
【临床表现】青壮年多发。
1.CPM皮质脑干束损害：构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等；皮质脊髓束损害：四肢瘫；上行网状激活系统损害：不同程度的意识障碍。
2.EPM由于受损的部位不同，可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。
【影像】症状发生后1-2w后MRI可显示病变。
1.CPM脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号，DWI高信号，横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样，无明显占位效应，增强无明显强化。
病例1：病例2：病例3：2. EPM病例：3.CPM+EPM病例：【鉴别诊断】1.颅内肿瘤：病灶多不对称，MR有明显的占位效应，对比增强多明显。
2.脑梗死：多有脑血管病危险因素，病灶符合血管走形分布，多不对称。
但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。
CPM呈环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。
3.可逆性后部白质脑病综合征【治疗】对症、支持治疗为主。
急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。
早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。
肝移植后脑桥中央髓鞘溶解1例报告
Ａ Ｔ５ ／ ， Ｓ ７Ｕ Ｌ 碱性 磷 酸酶 ９． ／ ， Ｌ ３Ｕ Ｌ Ａ Ｔ４ ／ ， ７４Ｕ Ｌ 白
蛋 白 ２ ． ／ ， 胆红 素 ５ ３ ３ ｐ １Ｌ 直 接 胆 红 ６ ４ｇ Ｌ 总 ８ ． ￣ ． ， ｍｏ ／ 素 ２ ０ ３ ｌ ｏ 。 肾功 能 检 查 ： 清 尿 素 氮 ５ ５ ４ ． ｘ ＶＬ ｍ 血 ．９ ｍ ｌＬ 血 清 肌 酐 ６ ￣ ｏ Ｌ 血 糖 ６ ２ ｍ ＬＬ ｍｏ ， ／ ２ ｍｌ ， ／ ． ６ ｍ ｏ／ 。 凝血 功 能检查 ： 凝血 酶原 时间 １ ． ， ８ ８Ｓ 活化 部分凝 血
Ｋ ｉ Ａ Ｇ Ｒ ｉｔ ，Ｗ ＩＪ—ｈｏ ＭＥ Ｇ Ｆ ｎ ｄ，Ｚ Ｏ ｅ， Ｕ Ｊａ ｅａｔｅｔｆ Ｈｐ ｔ ｉａｙ ａ，Ｗ Ｎ ｕ— ｏ Ｅ ｉ ａ ， Ｎ ａ —ｉ Ｈ Ｕ Ｌｉ Ｘ ｉ．Ｄｐ ｒ ｎ ｏ ｅａ ｂ ｉ ａ ｃ ｍ ｏ ｌｒ Ｓｒｅ ，ｈ ｉｔ ｆ ｌ ｔ ｏ ｉ ｌ Ｍ ｄｃｌ ｏｅｅ Ｘ ＇ ｉ ｔ ｇＵ ｉ ｒｔ， ｉｎ７０ ６ ， ｈ ａ ｕｇｒ ｔ Ｆｒ ｆ ｉ ｅ Ｈ ｓ ｔ ｅｉ ｌｇ ， ｉｎＪ ｏ ｎ ｎｖ ｓｙ Ｘ ＇ １０ １ Ｃ ｉ ｙ ｅ ｓＡ ａ ｄ ｐ ａ ｏ ｉ ｆ ａＣ ｌ ａ ａｏ ｅｉ ａ ｎ
信号 ， 累及 脑桥 大部 分 ， 桥 基 底 层 面呈 蝴 蝶 翼样 ， 脑
脑桥腹 侧 和侧方 组 织 基 本 不受 累 （ 图 １ ， 诊 为 见 ）确 肝移植 后 Ｃ Ｍ。继续 给予 上 述治 疗 ， Ｐ 同时 加 强神 经 营养 和功 能锻炼 ， 者 神 志 渐 清 醒 ， 、 患 上 下肢 肌 力 逐 渐恢 复 （ 肢 ４级 ， 肢 ３级 ） 术 后 ７ 上 下 ， ３ｄ复查 ＭＲ ， Ｉ
作 者 单 位 ： １０ １西 安 交 通 大 学 医 学 院第 一 附属 医 院肝 胆 外 科 ７０６ 通 讯 作 者 ： 昌 ，Ｅ ａ ： ｙｅｈ ｎ＠ １６ ｃｎ 刘 ｍ ｉ ｅｒｃａｇ ２ ．ｏ ｌ
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断
桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。
方法对2008年9月～2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。
结果病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI 信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。
结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。
[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。
球麻痹的鉴别诊断与总结
芷
林 林 ⑶脑桥型：脑桥---小脑型；脑桥---被盖型
林
杏
杏 杏 假性球麻痹主要表现为“三主症”：
⑴三个困难： ①言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻
痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。
②发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。
或者相反；
③进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。
等。
临床案例：
病例一：
63 岁男性，主因舌肌颤动 1 年，言语不清、饮水呛咳 11 月余入院。查体：
水 水 言语不清，舌肌萎缩、纤颤，双侧咽反射消失，有饮水呛咳及吞咽困难。辅助检
查：腰穿未见异常，脑干薄层 MR 平扫 + 增强提示椎 - 基底动脉迂曲，延髓右 份受压、变形。神经电生理示：重复神经电刺激未见明显异常，双侧舌肌针极肌
芷
林 林 林 近皮质、视神经、脊髓、脑干、小脑。具有病灶空间多发性和病程的时间多发性。 弥漫性硬化，同心圆性硬化，视神经脊髓炎谱系疾病如最后区综合症、急性脑干
杏
杏 杏 综合症等。
（3）脑桥中央髓鞘溶解症 CPM：是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可
致死性疾病，病因不明，多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。患者常
芷
林 林 林 咽困难，可有肌萎缩。但无波动性无力和晨轻暮重，胆碱酯酶药物不敏感，且肌 酶高。皮肌炎皮疹淡紫色，Gottron 征，蝶形红斑；可合并自免和肿瘤。血清肌 酶升高，血沉、CRP，肌炎抗体 Jo-1,PL-7，类风湿抗体、抗肌球蛋白抗体，24h
杏
杏 杏 尿肌酸，肌红蛋白尿。肌电图肌源性改变。肌肉活检。心电图 QT 延长，ST 下降
林
脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病 上运动神经元性四肢瘫痪 假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍 精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡 其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病 的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综 合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号， 边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加 权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显 增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的 中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及 第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常 病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果 不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速 度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密 度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边 界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析
桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。
方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。
结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。
结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人[ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosedas central pontine myelinolysis. After effective treatments, the symptoms were improved. The patients were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients when the hyponatremia is corrected within a short time. Therefore, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace.[KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊治2例CPM患者报道如下。
脑桥中央髓鞘溶解症(附1例报告)
随 血 钠 的 纠正 改 善 ， 后 在 血 钠 纠正 后 ２ ｄ出 现 因髓 鞘 溶 解 然 ～３ 引起 的 神 经症 状 。
模糊 而 急 诊 入 院 。患 者 剖 宫 产 术 前 有 妊 高 症 ， 程 顺 利 ， 血 术 出 不 多 。术 后 ２天逐 渐 出现 四肢 乏 力 ， 热 ， 发 意识 渐 模 糊 ， 能进 不
射减 弱 ， 侧 巴 氏征 阳性 ， 膜 刺 激 征 阳性 ， 觉 及 共 济 检 查 不 双 脑 感 合作 ， 双肺 无 干 湿 哕 音 ， 脏 听 诊 未 及 异 常 ， 软 ， 脾 不 大 。 心 腹 肝 辅 助检 查 ： 常 规 示 中 度 贫 血 ， 血 白细 胞 数 增 高 ， 钠 １０ 血 ３ｍｍｏ／ ｌ Ｌ 肾功 能 示 氮 质 血 症 。 头 ＭＲ 示 ： 侧 桥 脑 对 称 性 长 Ｔ１ ， Ｉ 双 长
Ｃ Ｍ 的病 例 报 告 如 下 。 Ｐ
病例 报告
患 者 ： ，６ ， 女 ２ 岁 主要 剖 宫 产 术后 ２天 出现 四肢 无 力 、 识 意
症 状 。Ｅ Ｍ 可 出 现小 脑 性 共 济 失 调 、 金 森 症 状 、 神 症 状 。 Ｐ 帕 精 不 规 则 运 动 或运 动 异 常 如 Ｐ ｒｉｓｎ综 合征 和张 力 异 常 临 ａｋｎｏ ］ 床 上 Ｃ Ｍ 常 表 现 为 双相 ， 先 是低 血 钠 引 起 的 全脑 病 症 状 ， Ｐ 首 常
食 ， 吐 。小 便 量少 ， ４小 时尿 量 约 ２ ０ 。入 院 时 查 体 ： ３ ． 呕 ２ ０ ｍｌ Ｔ ８
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
卢利萍
3 病理
▪ 病理改变以桥脑基底部中缝为中心，对称 性扩延至基底部其他部分，病灶向四周扩 散时，向上可达大脑脚底，向下可至延髓 前端，但很少扩散到脑桥背盖部。病变处 髓鞘崩解破坏而神经细胞及轴突一般相对 保存，无炎性反应。少数病例损害可涉及 其他中枢神经系统，如内囊、丘脑、基底 节、胼胝体及半卵圆中心等处。
6 病例1：27岁女性脑外伤
病例2：52岁男性酒精性脑病
7 治疗
▪ 治疗上应首先去除病因，某些病因去除后 症状即见好转。如随着尿毒症的好转， CPM的症状亦可以好转。对症支持治疗， 如有脑水肿可使用脱水剂甘露醇等。应注 意加强营养，缓慢纠正电解质紊乱。谨慎 使用生理盐水或高张盐水静脉滴注，避免 快速纠正低血钠（头24小时不超过 12mmol/l,48小时内不超过20mmol/l），并 限制其入水量。有报道ACTH及肾上腺皮质 激素治疗亦可有效。
4 临床表现
▪ CPM的临床表现与桥脑梗塞相似，临床上 很难将二者区分开。典型病例为中年酗酒 者，此外，也可发生于患恶性肿瘤，慢性 肺部疾患或慢性肾功能衰竭者。病人多表 现为严重的代谢障碍，颅神经麻痹及长束 征，病程进展很快，存活率低。
5 影像学征象
▪ MRI首选。其影像学表现与其病理改变相 符。T1像病灶表现为均匀性圆形低信号影 ，病变边缘欠清晰，桥脑大小形态正常， 无占位征象。T2像表现为环形稍高信号影 ，内可有分隔，边缘欠清晰。高压水密度 信号，弥散像呈高信号。病灶大小随发病 时间的不同而有所变化。急性期由于病灶 区有水肿，病变范围较大，边缘欠清晰， 随时间延长，水肿渐消失，病变范围略缩 小，边，多数于数日或数周内死亡 ，少数患者病因去除后症状改善，得以存 活，可能是其脱髓鞘改变有潜在的可逆性 。
Thank You！