渗透性脱髓鞘综合征的临床分析
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渗透性脱髓鞘综合征
➢ 告知病人本病经过积极治疗和康复锻炼，
大多预后好，使病人增强信心，配合治 疗。
（五）健康指导
疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病有关 知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重 要性，减少并发症，如出现并发症立即就诊。
生活指导 建立健康的生活方式，注意营养均 衡，增强体质和机体抵抗力；避免受凉、感冒、 疲劳和创伤等诱因。
ODS的治疗
• 低钠血症治疗
治疗
• 快速地纠正低钠血症导致ODS发生，故有人提出是一种” 医源性”的结果
• 低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症 为低钠血症48h内或血钠降低＞0.5mmol/h，慢性低钠血 症为48h以上持续低钠血症或血钠降低＜0.5mmol/h
• 按血清钠浓度分为轻度（＜125-134mmol/L）、中度（＜ 120-124mmol/L）、重度（＜120 mmol/L）
CPM的临床表现及诊断标准较熟悉，而对EPM不熟悉 ➢ EPM受累的部位不一，既可能单独累及小脑、基底核、外
侧膝状体、外囊等部位（累及发生率按上述顺序）；又可 同时累及桥脑（EPM+CPM） • EPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调， 不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现
护理措施
（一）一般护理
饮食护理 高热量、高蛋白、丰富维生素 易消化饮食。喂食速度要慢，以免呛咳， 严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床 头，防止窒息。
预防并发症 经常更换体位； 保持瘫痪肢体的功能位； 早期做好肢体的运动训练。
（二）病情观察
呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。 呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、
lability）
大多预后好，使病人增强信心，配合治 疗。
（五）健康指导
疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病有关 知识及自我护理方法，认识肢体功能锻炼的重 要性，减少并发症，如出现并发症立即就诊。
生活指导 建立健康的生活方式，注意营养均 衡，增强体质和机体抵抗力；避免受凉、感冒、 疲劳和创伤等诱因。
ODS的治疗
• 低钠血症治疗
治疗
• 快速地纠正低钠血症导致ODS发生，故有人提出是一种” 医源性”的结果
• 低钠血症是指血清钠浓度低于135mmol/L。急性低钠血症 为低钠血症48h内或血钠降低＞0.5mmol/h，慢性低钠血 症为48h以上持续低钠血症或血钠降低＜0.5mmol/h
• 按血清钠浓度分为轻度（＜125-134mmol/L）、中度（＜ 120-124mmol/L）、重度（＜120 mmol/L）
CPM的临床表现及诊断标准较熟悉，而对EPM不熟悉 ➢ EPM受累的部位不一，既可能单独累及小脑、基底核、外
侧膝状体、外囊等部位（累及发生率按上述顺序）；又可 同时累及桥脑（EPM+CPM） • EPM常见的症状为小脑与基底核损害引起的小脑共济失调， 不自主运动及帕金森综合征等运动障碍为中心的临床表现
护理措施
（一）一般护理
饮食护理 高热量、高蛋白、丰富维生素 易消化饮食。喂食速度要慢，以免呛咳， 严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床 头，防止窒息。
预防并发症 经常更换体位； 保持瘫痪肢体的功能位； 早期做好肢体的运动训练。
（二）病情观察
呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。 呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、
lability）
渗透性脱髓鞘综合征（ODS）
渗透性脱髓鞘综合征（ODS）渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)，也称渗透性髓鞘溶解综合征，包括：1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)，占10%左右。
两者可合并存在。
【病因】病因未明。
水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起，另外，肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。
【病理】CPM：脑桥基底部对称性脱髓鞘，不伴炎性反应；神经细胞和轴索相对完好。
EPM：一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。
【临床表现】青壮年多发。
1.CPM皮质脑干束损害：构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等；皮质脊髓束损害：四肢瘫；上行网状激活系统损害：不同程度的意识障碍。
2.EPM由于受损的部位不同，可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。
【影像】症状发生后1-2w后MRI可显示病变。
1.CPM脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号，DWI高信号，横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样，无明显占位效应，增强无明显强化。
病例1：病例2：病例3：2. EPM病例：3.CPM+EPM病例：【鉴别诊断】1.颅内肿瘤：病灶多不对称，MR有明显的占位效应，对比增强多明显。
2.脑梗死：多有脑血管病危险因素，病灶符合血管走形分布，多不对称。
但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。
CPM呈环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。
3.可逆性后部白质脑病综合征【治疗】对症、支持治疗为主。
急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。
早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。
渗透性髓鞘脱失综合症
渗透性髓鞘脱失综合症 （Osmotic Demyelination
Sห้องสมุดไป่ตู้ndrome, ODS）
概述
• 渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢 神经系统的特殊脱髓鞘疾病。
• 脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis, CPM）：脑桥基底部出现对 称性的髓鞘溶解病灶。
性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后 大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、 肝移植手术等
病因及发病机制
• 发病机制与颅内渗透压失衡相关
• 血钠下降时，水进入细胞内导致脑水肿， 当低钠血症被快速纠正时，细胞外渗透压 迅速增高，细胞内外渗透压差过大，导致 脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩 小时，容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解；
• 有的患者经过适当治疗后甚至可完全恢复 • 是一种自限性疾病，应积极救治
病例回顾
• 张XX，男，58岁 • 主因“肝癌术后一过性恶心、呕吐26天，
发音困难、四肢无力14天”于20**-11-12 入院。
现病史
• 20**年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治 疗
• 10月17日患者出现恶心、呕吐 • 10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗 • 10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml
• 一般不伴强化，或表现为轻度均一或周边强 化
其他辅助检查
• 脑干诱发电位典型表现为Ⅰ-Ⅴ波或Ⅲ-Ⅴ波 间脑潜伏的异常延长
• PET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期 低代谢
• 脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特 征性
• 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高
低钠血症
低钠血症发生速度：急性、慢性 血钠浓度：轻度（血钠120-135mmol/L）
Sห้องสมุดไป่ตู้ndrome, ODS）
概述
• 渗透性髓鞘脱失综合症是一种发生在中枢 神经系统的特殊脱髓鞘疾病。
• 脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis, CPM）：脑桥基底部出现对 称性的髓鞘溶解病灶。
性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后 大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、 肝移植手术等
病因及发病机制
• 发病机制与颅内渗透压失衡相关
• 血钠下降时，水进入细胞内导致脑水肿， 当低钠血症被快速纠正时，细胞外渗透压 迅速增高，细胞内外渗透压差过大，导致 脑细胞皱缩。少突胶质细胞在细胞容积缩 小时，容易死亡，出现髓鞘脱失、溶解；
• 有的患者经过适当治疗后甚至可完全恢复 • 是一种自限性疾病，应积极救治
病例回顾
• 张XX，男，58岁 • 主因“肝癌术后一过性恶心、呕吐26天，
发音困难、四肢无力14天”于20**-11-12 入院。
现病史
• 20**年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科行手术治 疗
• 10月17日患者出现恶心、呕吐 • 10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗 • 10月21日血钠101.6mmol/L，给予10%氯化钠注射液50ml
• 一般不伴强化，或表现为轻度均一或周边强 化
其他辅助检查
• 脑干诱发电位典型表现为Ⅰ-Ⅴ波或Ⅲ-Ⅴ波 间脑潜伏的异常延长
• PET-CT显示脑桥病灶区早期高代谢，晚期 低代谢
• 脑电图检查可见弥漫性低波幅慢波，无特 征性
• 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高
低钠血症
低钠血症发生速度：急性、慢性 血钠浓度：轻度（血钠120-135mmol/L）
渗透性脱髓鞘综合征
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01 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 概 述 02 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 病 因 03 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 治 疗 方 法 04 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 预 防 措 施 05 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 康 复 与 护 理 06 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 并 发 症 与 预 后
预后评估：根据患者的病情、治 疗情况、康复训练等因素进行综 合评估
预防措施：针对可能影响预后的 因素，采取相应的预防措施，如 控制血糖、血压、血脂等
添加标题
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影响因素分析：包括年龄、性别、 病因、病程、治疗方式、康复训 练等多种因素
康复训练：针对患者的具体情况， 制定个性化的康复训练计划，促 进患者恢复功能
肺部感染：保持室内空气流通，避免吸烟和吸入二手烟，必要时使用抗生素治疗 尿路感染：保持外阴清洁，勤换内裤，多饮水，必要时使用抗生素治疗 褥疮：定期翻身拍背，保持皮肤清洁干燥，必要时使用抗生素治疗 静脉血栓：抬高患肢，避免剧烈运动，使用抗凝药物进行治疗 焦虑和抑郁：进行心理疏导和支持，必要时使用抗焦虑和抗抑郁药物进行治疗
自我管理：患者应保持良好的心态，积极面对疾病；适当进行康复锻炼， 如散步、太极拳等；遵医嘱按时服药，定期复查。
随访时间：根据病 情和医生建议，定 期进行随访
随访内容：了解病 情变化，评估康复 效果，调整治疗方 案
复查项目：包括神 经系统检查、影像 学检查、血液检查 等
注意事项：遵循医 生指导，按时服药， 注意饮食和生活习 惯的调整
康复训练的重要性
康复训练的方法和步骤
康复训练的注意事项
康复训练的评估与调整
01 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 概 述 02 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 病 因 03 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 治 疗 方 法 04 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 预 防 措 施 05 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 康 复 与 护 理 06 渗 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 的 并 发 症 与 预 后
预后评估：根据患者的病情、治 疗情况、康复训练等因素进行综 合评估
预防措施：针对可能影响预后的 因素，采取相应的预防措施，如 控制血糖、血压、血脂等
添加标题
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影响因素分析：包括年龄、性别、 病因、病程、治疗方式、康复训 练等多种因素
康复训练：针对患者的具体情况， 制定个性化的康复训练计划，促 进患者恢复功能
肺部感染：保持室内空气流通，避免吸烟和吸入二手烟，必要时使用抗生素治疗 尿路感染：保持外阴清洁，勤换内裤，多饮水，必要时使用抗生素治疗 褥疮：定期翻身拍背，保持皮肤清洁干燥，必要时使用抗生素治疗 静脉血栓：抬高患肢，避免剧烈运动，使用抗凝药物进行治疗 焦虑和抑郁：进行心理疏导和支持，必要时使用抗焦虑和抗抑郁药物进行治疗
自我管理：患者应保持良好的心态，积极面对疾病；适当进行康复锻炼， 如散步、太极拳等；遵医嘱按时服药，定期复查。
随访时间：根据病 情和医生建议，定 期进行随访
随访内容：了解病 情变化，评估康复 效果，调整治疗方 案
复查项目：包括神 经系统检查、影像 学检查、血液检查 等
注意事项：遵循医 生指导，按时服药， 注意饮食和生活习 惯的调整
康复训练的重要性
康复训练的方法和步骤
康复训练的注意事项
康复训练的评估与调整
渗透性髓鞘溶解综合征MRI表现
0引言渗透性髓鞘溶解征（osmotic demyelination synd-rome ，ODS ）是由于脑的渗透压波动引起的一类较少见的具有潜在致命风险的脱髓鞘疾病[1]，包括脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinosis ，CPM ）、脑渗透性髓鞘溶解综合征MRI 表现赵海峰1，吕秀花2*，周永怀1，焦飞涵2，张天敏1（1.甘肃医学院附属医院磁共振室，甘肃平凉744000；2.空军军医大学第一附属医院放射科，西安710032）作者简介:赵海峰（1991—），男，住院医师，主要从事中枢神经系统、乳腺影像诊断方面的研究工作。
通信作者:吕秀花，E-mail ：****************桥外髓鞘溶解症（extra pontine myelinolysis，EPM），两者可以单独发生，也可合并发生。
MRI是ODS最为有效的影像学检查方法。
尽管有文献报道[2]MRI的异常表现与ODS预后并不存在明确的相关性，但是早期发现病变并做出正确的诊断，仍有助于临床及时开展有效治疗、降低死亡率。
本研究回顾性分析14例ODS患者的病历资料及其在MRI各序列上的表现，旨在提高对ODS的认识，以达到尽早诊断的目的。
1资料与方法1.1一般资料回顾性分析2014—2019年经临床及影像确诊的14例ODS患者的病历资料，其中男9例、女5例，年龄3~62岁，中位年龄46.5岁。
纳入标准：（1）伴有可导致低钠血症（血钠水平低于136mmol/L）的基础疾病，或者有酗酒、厌食等不良生活习惯；（2）临床上有以下运动障碍，如下肢瘫、四肢瘫或帕金森综合征为主的精神神经系统症状[3]。
排除标准：（1）有中毒病史者；（2）有缺血、缺氧病史者；（3）临床和（或）实验室检查结果支持肝豆状核变性或有相关疾病家族史者；（4）合并自身免疫性疾病者；（5）病毒性脑炎或其他可能导致腰穿脑脊液检查结果异常者。
本研究经过医院医学研究伦理委员会审核并批准，且患者均签署知情同意书。
脑桥中央髓鞘溶解症的临床特征及其康复预后
ｓｏｄｉｕｍ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｓｌｏｗ ｅｒ ａｎｄ ｍ ｏｒｅ ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ｆｏｒ ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍ ｉａ，ｔｈｅ ｓｅｌｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｄｒｕｇｓ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｂａｓｅｄ ｏｎ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ’ｓｐｅｃｉｆ ｉｃ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ． Ｋ ｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｃｅｎｔｒａｌ ｐｏｎｔｉｎｅ ｍ ｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ；ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ；ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍ ｉａ；ｈｙｐｏｐｈｙｓｉｎ；Ｂａｒｔｈｅｌ ｉｎｄｅｘ；Ｍ ｉｎｉ Ｍ ｅｎｔａｌ Ｓｔａｔｅ Ｅｘ—
能 训 练 、 吞 咽 功 能 训 练 、平 衡 功 能 训 练 。 治 疗 ８周 血症 和血 浆渗透 压 降低 ，在 补钠过 快 的情况 下造 成髓
后 ， 患 者 ＮＩＨＳＳ评 分 、ＢＩ评 分 、ＦＭＡ评 分 均 较 治 疗 鞘 溶 解 。
前 改 善ｆ尸＜０．０５），ＭＭＳＥ评 分无 显 著 性差 异 。提 示 治
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆＲｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｂｅｉ ｊｉｎｇ Ｃｈａｒｉｔｙ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｃｈｉｎａ Ｒｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｃｅｎ— ｔｒｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００６８，Ｃｈｉｎａ
手势 与外界交 流 。
结 果一 致 。神经 胶 质 细胞 在 电解质 失 衡 、营养不 良、
表 ３ 康 复 治 疗前 后 各 项 指 标 评分 的 比较
维生 素 缺乏 、缺 血等情 况 下易 于发 生渗透 压 变化 ，提
示 ＣＰＭ 是在 相 对 高 渗 的情 况 下 多 因素 参 与 发病 机 制
能 训 练 、 吞 咽 功 能 训 练 、平 衡 功 能 训 练 。 治 疗 ８周 血症 和血 浆渗透 压 降低 ，在 补钠过 快 的情况 下造 成髓
后 ， 患 者 ＮＩＨＳＳ评 分 、ＢＩ评 分 、ＦＭＡ评 分 均 较 治 疗 鞘 溶 解 。
前 改 善ｆ尸＜０．０５），ＭＭＳＥ评 分无 显 著 性差 异 。提 示 治
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆＲｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｂｅｉ ｊｉｎｇ Ｃｈａｒｉｔｙ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｃｈｉｎａ Ｒｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｃｅｎ— ｔｒｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００６８，Ｃｈｉｎａ
手势 与外界交 流 。
结 果一 致 。神经 胶 质 细胞 在 电解质 失 衡 、营养不 良、
表 ３ 康 复 治 疗前 后 各 项 指 标 评分 的 比较
维生 素 缺乏 、缺 血等情 况 下易 于发 生渗透 压 变化 ，提
示 ＣＰＭ 是在 相 对 高 渗 的情 况 下 多 因素 参 与 发病 机 制
渗透性脱髓鞘综合症
诊断：渗透性髓鞘溶解综合征（CPM+EPM） 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）+脑桥外髓鞘溶解（EPM）
依据：
（1）该患者长期大量酗酒，近期有低钠血症。 （2）主要表现为进行性四肢无力、言语困难、精神状态差。
（3）头颅MRI见桥脑中央及双侧尾状核头部高信号影。
治疗及预后：？
1950年,Adams和Victor发现1名戒酒后的年轻人出现四 肢瘫和假性延髓麻痹,尸检发现脑桥基底部呈对称性脱髓 鞘性变。 随后陆续有报道。1959年,Adams等人又报道了4例,首次
诊治经过：入院后给予甲钴胺、维生素B1营养神经，
及七叶皂甙钠减轻病灶水肿治疗，患者病情好转明显，
未再出现自言自语及行为异常现象。
case 2
患者黄XX，男，56岁，主因“食道癌术后10天，精神 烦躁3天”于2009.08.30收入院。
患者食道癌术后，出现严重低钠血症，给予快速补充 （每天补钠>10mmol/l），患者逐渐出现烦躁，意识状 态差。
病历摘要
1.中年女性，急性起病，双相病程。 2.主要表现为腹泻，意识模糊，快速纠正电解质后症状好 转，1周后出现精神行为异常，无肢体无力、饮水呛咳及 癫痫发作。 3.既往：强直性脊柱炎10余年。 4.查体：表情淡漠，情绪激动，耐性差，理解力略差，记 忆力、计算力、及定向力正常，余神经系统查体（-）。 5.辅助检查：（2012.03.15 头颅MRI）双侧尾状核、壳 核、岛叶对称性异常信号。
慢性低钠血症纠正血钠过度钠补充8~1 0mmol· L-1.d-1, 就可造成血浆渗透压迅速增高破坏调节容积机制，这一 点在动物实验中已证实。 血浆中渗透压快速升高，大量水分由脑组织渗出，超过
了脑组织的自我代偿能力，引发脑细胞的萎缩脱水。最
TURP综合征ppt课件
30分钟后双上肺呼吸音较清晰，双下肺还有少许湿啰音，病 人面部已无充血，颈部压力明显降低。
.
7
处理中几点注意事项
1.速尿应用时机和量 2.尽快建立有创动静压力监测 3.不要盲目强心 4.监测血气
.
8
TURP综合征（经尿道前列腺电切术
）
由于过多的冲洗液经前列腺静脉窦 吸收而发生的一组体征和症状，包括水 中毒、低钠血症、低渗透压。
.
9
TURP综合征（经尿道前列腺电切术
）
《 TURP综合征几乎消失但不能忽视 》
TURP综合征是多因素引起，其可潜在的 危及生命，现在极少见。不幸的是，尽管认 识提高了，但它没有过时，仍然存在风险。
.
10
TURP综合征（经尿道前列腺电切术）
1992年Wier等首先描述了水中毒的症状（烦 燥不安，干呕，肌肉抽搐震颤等），1998年有人将 在TURP手术中发生的医源性水中毒称为TURP综 合征）。
冲洗液压力是决定患者吸
收速率的重要因素，其主
要取决于冲洗液悬挂的高
度，当超过60cmH2O时， 吸收速率明显增加。
⑵前列腺被膜穿孔；
⑶冲洗液压力过高，超过5.89kPa(60cm水柱)；
⑷手术时间太长，如高压冲洗下超过90分钟；
尚有 争议！
⑸低渗冲洗液。
.
15
TURP综合征处理---低钠血症
如何计算TURP术中冲洗液的吸收量？
.
3
.
4
此时病人情况
1.见病人头颈、面部通红，手触摸颈部压力很大。
3.见PETCO251 mmHg，波形平台段曾明显的斜 坡状。
4.听诊双肺明显湿罗音；
诊断：急性肺水肿
？ 还有无其它诊断
渗透性脱髓鞘综合征1例报告并文献复习
极纠正贫血 ， 有 利 于 减少 术 后 急性 精 神 障碍 的发 生 。
吣 山 ～ “ 一 揣 英 一 ． 一 ４ ～ ～ 一 ｅ ３ 一 胁 一 ｎ 一 ｍ 一
【 关键 词】 急 性 精 神 障 碍 ； 老年 ； 临 床 特 点 【 中 图 分 类 号１ Ｒ ７ ４ ９ ． ２ 【 文献标识码】 Ｂ
・
６ ８ ・ 中 国 实 用神 经 疾 病 杂 志 ２ ０ １ ３年 １ Ｏ月 第 １ ６卷 第 ２ Ｏ期
ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ＭＲＩ ｉ ｎ ｆ ｏ ｕ ｒ ｄ ｉ ａ ｂ ｅ ｔ ｉ ｃ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ Ｌ Ｊ ］ ． Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｎ
［ ９ ］ Ｎ ｏ ｒ ｅ ｎ ｂ ｅ ｒ ｇ ＭＤ ．Ａ ｈ ｙ ｐ ｏ ｔ ｈ ｅ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｏ ｓ ｍｏ ｔ ｉ ｃ ｅ ｎ ｄ ｏ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ａ ｌ ｉ ｎ ｊ ｕ ｒ ｙ ．Ａ
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Ｍｅ ｄ， ２ ０ ０ ８，４ ７ （ １ ５ ）： １ ４ ２ ５ — １ ４ ３ Ｏ ．
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ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｇ ｅ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ ｍｅ ｃ ｈ ａ ｎ ｉ ｓ ｍ ｉ ｎ ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ ｐ ｏ ｎ ｔ ｉ ｎ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ｏ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ．
Ｍｅ ｄ， ２ ０ ０ ８，４ ７ （ １ ５ ）： １ ４ ２ ５ — １ ４ ３ Ｏ ．
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｎｅ ｒ ｖ ｏ ｕ ｓ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ Ｏｃ ｔ ．２ ０ １ ３ ， Ｖｏ １ ． １ ６ Ｎｏ ． ２ ０
Ｅ ７ ］ Ｈｕ ｑ Ｓ ， Ｗｏ ｎ ｇ Ｍ， Ｃ ｈ ａ ｒ ｔ Ｈ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｏｓ ｍｏ ｔ ｉ ｃ ｄ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｙ ｎ 一 ｄ ｒ ｏ ｍｅ ｓ ： ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｐ ｏ ｎ ｔ ｉ ｎ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｉ ｎ ｏ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ Ｅ Ｊ ］ ． Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｎｅ ｕ
关于“渗透性脱髓鞘综合征”的临床进展——肝移植术后并发症机理的探讨
第 ３ １卷 第 １期
２１ ０ ２年 ２月
河南大学学报（ 医学 版 ）
Ｊ ｕ ｎ ｌｏ ｅ ａ ｉｅ ｓｔ （ ｅ ｉａ ｃｅ ｃ ） ｏ ｒ ａ ｆＨ ｎ ｎ Ｕｎ ｖ ｒ ｉｙ Ｍ ｄ ｃ ｌＳ ｉ ｎ ｅ
Ｖｏ ． １ Ｎｏ １ １３ ．
Ｆｅ ｂ． ２Ｏ １２
关 于 “ 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 ＂ 临床 进 展 渗 的
ｐｌ ｎｔ ｔｏ ｏ ｔ ｐｅ ａ ｉ ｅ ｃ ｍ ｐ ｉ ａ ｉ ｎ ａ ａ ｉ ｎ ｐ ｓ ｏ ｒ ｔｖ ｏ ｌｃ ｔｏ ｓ
ＺＨＡＮＧ ｉｐｅ ｇ Ｈａ — ｎ ，ＺＥＮＧ — ，ＤＵ ａ — ｈｅ 。，ＣＨ ＥＮ Ｆｕ ｈｕ Ｃｈ ｎｇ ｓ ｎｇ Ｚｏｎ — ｉ ｇ ｍｅ ，ＺＨＡＩ Ｓ ｈｕｏ ｘｉ ，ＬＩ — ｎ
等 等 。兹 对 早 期 的 、 经典 的或 有 一 定 代 表 性 的病 例 文 献 的 具 体 资料 进 行 重 新 分 析 及 商 榷 ； 此 基 础 上 ， 上 述 诸 问 在 对
题 进 行 初 步 的探 索 和 反 思 。
关 键 词 ： 桥 中 央髓 鞘 溶 解 症 ； 透性 脱 髓鞘 综合 征 ； ｒｉ ｅ 病 ； 移植 术 ； 脑 渗 Ｗｅｎ ｋ 脑 ｃ 肝
中 图分 类 号 ： ５ ． Ｒ６ ７ ３ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：１ ７ — ７ ０ （ ０ ２ ０ —０ ５ — １ ６ ２ ６ ６ ２ １ ）１ ０ ５ ０
Ｏｎ ｔ ｅ “ ｓ ｏ ｉ ｅ ｙ ｌｎａ ｉ ｎ ｓ ｎｄ ｏ ｅ ’ ｉ ｉ ａ ｏ ｒ ｓ ： ｉ ｅ ｒ ｎ — ｈ ｏ ｍ ｔｃ ｄ ｍ ｅ ｉ ｔｏ ｙ ｒ ｍ ’Ｃｌｎ ｃ ｌ Ｐｒ ｇ ｅ ｓ ｌｖ ｒ ｔ ａ ｓ
２１ ０ ２年 ２月
河南大学学报（ 医学 版 ）
Ｊ ｕ ｎ ｌｏ ｅ ａ ｉｅ ｓｔ （ ｅ ｉａ ｃｅ ｃ ） ｏ ｒ ａ ｆＨ ｎ ｎ Ｕｎ ｖ ｒ ｉｙ Ｍ ｄ ｃ ｌＳ ｉ ｎ ｅ
Ｖｏ ． １ Ｎｏ １ １３ ．
Ｆｅ ｂ． ２Ｏ １２
关 于 “ 透 性 脱 髓 鞘 综 合 征 ＂ 临床 进 展 渗 的
ｐｌ ｎｔ ｔｏ ｏ ｔ ｐｅ ａ ｉ ｅ ｃ ｍ ｐ ｉ ａ ｉ ｎ ａ ａ ｉ ｎ ｐ ｓ ｏ ｒ ｔｖ ｏ ｌｃ ｔｏ ｓ
ＺＨＡＮＧ ｉｐｅ ｇ Ｈａ — ｎ ，ＺＥＮＧ — ，ＤＵ ａ — ｈｅ 。，ＣＨ ＥＮ Ｆｕ ｈｕ Ｃｈ ｎｇ ｓ ｎｇ Ｚｏｎ — ｉ ｇ ｍｅ ，ＺＨＡＩ Ｓ ｈｕｏ ｘｉ ，ＬＩ — ｎ
等 等 。兹 对 早 期 的 、 经典 的或 有 一 定 代 表 性 的病 例 文 献 的 具 体 资料 进 行 重 新 分 析 及 商 榷 ； 此 基 础 上 ， 上 述 诸 问 在 对
题 进 行 初 步 的探 索 和 反 思 。
关 键 词 ： 桥 中 央髓 鞘 溶 解 症 ； 透性 脱 髓鞘 综合 征 ； ｒｉ ｅ 病 ； 移植 术 ； 脑 渗 Ｗｅｎ ｋ 脑 ｃ 肝
中 图分 类 号 ： ５ ． Ｒ６ ７ ３ 文献标识码 ： Ａ 文 章 编 号 ：１ ７ — ７ ０ （ ０ ２ ０ —０ ５ — １ ６ ２ ６ ６ ２ １ ）１ ０ ５ ０
Ｏｎ ｔ ｅ “ ｓ ｏ ｉ ｅ ｙ ｌｎａ ｉ ｎ ｓ ｎｄ ｏ ｅ ’ ｉ ｉ ａ ｏ ｒ ｓ ： ｉ ｅ ｒ ｎ — ｈ ｏ ｍ ｔｃ ｄ ｍ ｅ ｉ ｔｏ ｙ ｒ ｍ ’Ｃｌｎ ｃ ｌ Ｐｒ ｇ ｅ ｓ ｌｖ ｒ ｔ ａ ｓ
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・
ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＯＤＳ）［引。本文报告１ｌ例０ＤＳ患
者的临床资料，并就其发病危险因素、临床表现、鉴
作者单位：１０００５３首都医科大学宣武医院神经内科 作者简介：王锁彬（１９６４一），男。博士，副主任医师。研究方向：神 经肌肉病。
】４５・
万方数据
Ｊｏｕｒｎａｌ Ｏｆ
Ｎｅｕｒｏｓｃｉｅｎｃｅ ａｎｄ
食量极少的患者７例。神经系统表现包括不同程度意识障碍，假性球麻痹，四肢瘫痪，眼球活动障碍，闭 锁综合征，精神症状，震颤或手足徐动等不自主运动，肌张力齿轮样增高等帕金森样症状等。头颅ＭＲＩ 显示桥脑或双侧豆状核、尾状核头、丘脑等桥外部位脱髓鞘。单纯ＣＰＭ ３例，单纯ＥＰＭ ２例，ＣＰＭ合 并ＥＰＭ ６例。治疗后１０例好转，１例病情获稳定。结论ＯＤＳ的发病与脑内渗透压平衡失调有关，各 种原因引起的低钠血症及其快速纠正容易诱发，临床表现可为单纯ＣＰＭ、ＥＰＭ或二者合并存在。随着 头颅ＭＲＩ的应用，可使该病早期诊断，其预后明显改善。避免快速纠正低钠血症是预防的主要措施。 【关键词】渗透性脱髓鞘综合征；桥脑中央髓鞘溶解症；桥脑外髓鞘溶解症； ｄｏｉ：１０．３９６９／ｉ．ｉｓｓｎ．１００９－６５７４．２０１０．０２．０１０
ｓｙｎｄｒｏｍｅ； Ｃｅｎｔｒａｌ ｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ；
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］
Ｏｓｍｏｔｉｃ ｄｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ
Ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ
ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ：Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ
“桥脑中央髓鞘溶解症”（ｃｅｎｔｒａｌ
ｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉ—
别诊断等进行分析。
神经疾病与精神ｌ！生２０１０年第ｌＯ卷第２期
学术交流 渗透性脱髓鞘综合征的临床分析
王锁彬
贾建平
了解渗透性脱髓鞘综合征（ＯＤＳ）的发病机制、诊断、治疗和预防方法。方法报告 １０例患者有明显低钠血症；发病诱因包括药源性３例，
【摘要】目的
１ｌ例ＯＤＳ患者，并结合文献进行分析。结果
营养不良３例．肝移植术后、脑挫裂伤、垂体微腺瘤、糖尿病肾病和妊娠剧吐各１例。存在严重呕吐或进
Ａ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｎ ｏｓｍｏｔｉｃ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ＷｒＡＮＧ Ｓｕｃｒｂｉｎ，Ｊ ＩＡ Ｊｉａｎ—ｐｉｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｘｕａｎｗｕ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００５３，Ｃｈｉｎａ
级。住院２２ ｄ，病情好转出院。诊断ＯＤＳ，垂体微腺 瘤。
管。呈昏迷状态，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵 敏，双侧眼球下视，可见眼球浮动，四肢肌张力低下， 腱反射减弱，左侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征（±），余查体不合作。 化验血清白蛋白３１．９５ ｇ／Ｉ。，血红蛋白１０２ ｇ／Ｌ，血钠
１２８
ｍｍｏｌ／Ｉ。，腰穿脑脊液压力正常，白细胞ｌｏ×１０６／Ｉ。，
ｔＯ
ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ ｉｎ
ｐｏｎｔｉｎｅ ａｎｄ ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ
ｓｉｔｅｓ．
ｐｒｅ—
Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｈｅ ａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅ ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｖｅｎｔｉｏｎ ｏｆ ＯＤＳ．
ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｉｏｎｓ ｄｅｒａｎｇｅｍｅｎｔ ｉｓ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｆｏｒ
吐，呕吐物为胃内容物，量较大，每日达４～５次，进 食减少，出现步态不稳；３１ ｄ前出现视物成双，当地 医院查“左侧外展神经麻痹”，２４ ｄ前家人发现其精 神不振，表情淡漠，不与人交流，四肢很少活动，不能 行走，当天夜间呼之不应，伴大小便失禁。当地医院 腰穿脑脊液化验正常，血清离子正常，脑电图正常， 头颅ＭＲＩ示蝶鞍占位。转上级医院化验血清泌乳 素１８０．８６ ｎｇ／ｍｌ，较正常升高９倍，脑脊液蛋白０．５９ ｇ／
ｈ
蛋白２０ ｍｇ／ｄｌ，寡克隆区带阳性，２４
２５．２
ＩｇＧ合成率
ｍｇ（正常＜７．０ ｍｇ），虽脑脊液髓鞘碱性蛋白正常，
但脑脊液与血清髓鞘碱性蛋白自身抗体、抗髓鞘少突胶 质细胞糖蛋白抗体均高于正常。继续严密监测血钠、 钾，使用输液泵控制每日补钠量和速度，并限制水摄入， 继用激素以及抗癫痫药。８月２７日血钠１３１．６ ｍｍｏｌ／Ｌ， 癫痫发作停止，自主呼吸好转；８月２９日血钠达正常值低 限，减少每日补钠量；９月１日可自主睁眼；９月２日呈无 动性缄默状态，眼球活动可，四肢肌张力低，无自主活动， 腱反射不能引出，病理反射阴性；９月８日疼痛刺激时出
ｓｅｅｎ ｃａｓｅ
ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ）．Ｓｅｒｉｏｕｓ ｕｎｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓ，
ｉｎ
７ ｃａｓｅｓ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ
ｐｓｅｕｄｏｂｕｌｂａｒ ｐａｌｓｙ，ｑｕａｄｒｉｐａｒｅｓｉｓ，ｌｏｃｋｅｄ—ｉｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃ ａｎｄ ｂｅｈａｖｉｏｕｒａｌ ｃｈａｎｇｅｓ，ｐａｒｋｉｎ— ｓｏｎｉｓｍ。ｄｙｓｔｏｎｉａ．ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｍｏｖｅｍｅｎｔ
无活动，双侧Ｈｏｆｆｍａｎｎ征、Ｂａｂｉｎｓｋｉ征均阳性。化验
头ＭＲＩ可见桥脑中央、双侧豆状核及尾状核头部、半卵圆 中心、右侧丘脑异常信号改变，ＴｌＷＩ为低信号，Ｔ２ＷＩ和 ＦＬＡＩＲ为高信号；ＦＩＡＩＲ还湿示双侧额叶皮层信号较高， ＤＷＩ为高、等信号。１９日神志清楚，表情淡漠，可遵嘱轻 微活动肢体，复查血钠正常，出院康复治疗。诊断：ＯＤＳ， 症状性癫痫，低钾低钠血症、低蛋白血症，支气管扩张伴咯
ｎａｔｉｏｎ ｄｅｍｙｅｌｉ—
临床资料 病例ｌ：女性，２６岁，因意识丧失伴发作性四肢
ｄ
抽搐４０ ｄ于２００５年１１月４ Ｅｌ入院。患病前１０ ｄ因 妊娠早期出现剧烈呕吐，每日进食不足半两，开始５
每日补液１
００ ｄ前突然出
现幻觉，看到未在身边的人，伴尿潴留，有时尿失禁。 次日出现意识丧失伴发作性四肢强直及双眼上视， 当地医院检查发现低钾、低钠、低氯血症，给予补充 电解质治疗，效果不佳，病情继续加重，意识障碍持 续存在。转至上级医院后头颅ＭＲＩ显示双侧枕叶、 桥脑、中脑、延髓长Ｔ１、长Ｔ２信号改变，予脱水、营 养神经及抗感染治疗，病情仍无好转，转我院诊治。 既往体健，３０ｄ前自然流产，病程中合并肺部感染、双 下肢深静脉血栓形成。查体：体温３７．８℃，脉搏
Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ ｗａｓ ｐｒｏｍｉｎｅｎｔ ｉｎ １０ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅ ＯＤＳ ｏｃｃｕｒｒｅｄ
ａｓ ａ
ｒｅｓｕｌｔ ｏｆ ｔｈｅ ｓｉｄｅ
ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ ｍｅｄｉｃｉｎｅ（３ ｃａｓｅｓ），ｍａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎ（３ ｃａｓｅｓ），ｐｏｓｔ—ｌｉｖｅｒ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ｃｅｒｅｂｒａｌ ｃｏｎｔｕｓｉｏｎ， ｐｉｔｕｉｔａｒｙ ｍｉｃｒｏａｄｅｎｏｍａ。ｄｉａｂｅｔｉｃ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ ａｎｄ ｈｙｅｒｅｍｅｓｉｓ ｇｒａｖｉｄａｒｕｍ（１ ｖｏｍｉｔｉｎｇ ａｎｄ ｌｏｗｅｒ ｆｏｏｄ ｉｎｔａｋｅ ｗａｓ
１
ｎｏｌｙｓｉｓ，ＣＰＭ）由Ａｄａｍｓ及其同事于１９５９年首先报 告［１］。１９６２年发现髓鞘溶解不仅发生在桥脑，还可 发生在小脑、丘脑、基底核等部位，提出了“桥脑外髓 鞘溶解”（ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ，ＥＰＭ）的概 念［２］。１９７６年发现这些疾病与低钠血症的快速纠正 有关，进一步观察还发现高钠血症、低钾血症、低磷 血症等均可引起ＣＰＭ或／和ＥＰＭ。由此提出了脑组 织渗透压失衡导致髓鞘溶解的假说，将ＣＰＭ和 ＥＰＭ统称“渗透性脱髓鞘综合征”（ｏｓｍｏｔｉｃ
向上凝视，四肢抽搐，四肢肌力减低，肌张力减弱，当 日血钠浓度增加２０ ｍｍｏｌ／Ｌ。头颅ＣＴ显示右枕叶
ＭＲＩ示双侧豆状核及尾状核，双侧额顶叶散在片状异常 稍高信号（ＤＷＩ），鞍区占位病变累及海绵窦。考虑“非 特异炎症，Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病可能”，予以地塞米松、阿昔 洛丰、维生素Ｂ族等治疗，症状稳定。病程中有发 热，以午后明显，体温３７．５～３９℃，考虑肺部感染。 查体：生命体征正常，昏睡状态，左眼呈稍内收位，四
Ｌ，寡克隆区带阳性，２４ ｈ ＩｇＧ合成率增高，复查头颅
血，当地医院经肺ＣＴ诊断为“支气管扩张合并咯 血”，且出现低钠血症，予抗感染、补钠、垂体后叶素 静滴止血治疗，１４ ｄ前行支气管动脉栓塞术，次日患 者呕吐咖啡色样物，血钠最低达１１ｌ ｍｍｏｌ／Ｌ，持续 补钠９～２０ ｇ／ｄ。９ ｄ前突发意识丧失，伴阵发性双眼
３１ ｄ，呼之不应２４
营养药物，抗感染，改善微循环治疗，病情稳定，住院
６ ｄ自动出院。
ｄ入院。入院前４０ ｄ无任何诱因
出现头晕、前额部疼痛、恶心，未吐；３６ ｄ前出现呕
病例２：女性，４２岁。因间断咳嗽、咳痰７年，咯
血２１ ｄ，意识丧失伴发作性四肢抽搐９ ｄ于２００８年８ 月１９日入院。７年来间断咳嗽咳痰，２１ ｄ前出现咯
肢无自主活动，疼痛刺激时可见少许活动，双上肢肌
可疑低密度灶，予抗癫痫药物及皮质类固醇激素、静 脉滴注大剂量免疫球蛋自治疗。因患者自主呼吸浅 慢，给予呼吸机辅助呼吸。５ ｄ前头颅ＭＲＩ报告右侧 丘脑梗塞，右侧半卵圆中心脱髓鞘改变。４ ｄ前反复 发作左上肢以及左面部抽搐，并伴双眼向上凝视，每 次１～２分钟，脑电图为重度异常，加用抗癫痫药。 血钠１２９～１３１ ｍｍｏｌ／Ｌ，继续补钠１１～１４ ｇ／ｄ。因患 者持续昏迷，反复癫痫发作，遂转入我院。查体：体
血等。
血清总蛋白５．６ ｇ／ｄｌ（正常值６．Ｏ～８．ｏ ｇ／ｄ１），白蛋白
３．３
ｇ／ｄｌ（正常值３．５～５．５ ｇ／ｄ１），血红蛋白１０５ ｇ／Ｌ，血 ｍｍｏｌ／Ｉ。，血钠１３９ ｍｍｏｌ／Ｌ。诊断ＣＰＭ，给予神经
小板计数５５６ Ｇ／ｉ。（正常值１００～３００ Ｇ／Ｉ。）。血钾
３．０
病例３：女性，３０岁，因头痛、头晕４０ ｄ，视物成双
Ｔｈｒｅｅ ｓｕｂｓｅｔｓ ｏｆ ＯＤＳ ｗｅｒｅ ｓｅｅｎ．ｗｈｉｃｈ ｉｎｃｌｕｄｅｄ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＯＤＳ）［引。本文报告１ｌ例０ＤＳ患
者的临床资料，并就其发病危险因素、临床表现、鉴
作者单位：１０００５３首都医科大学宣武医院神经内科 作者简介：王锁彬（１９６４一），男。博士，副主任医师。研究方向：神 经肌肉病。
】４５・
万方数据
Ｊｏｕｒｎａｌ Ｏｆ
Ｎｅｕｒｏｓｃｉｅｎｃｅ ａｎｄ
食量极少的患者７例。神经系统表现包括不同程度意识障碍，假性球麻痹，四肢瘫痪，眼球活动障碍，闭 锁综合征，精神症状，震颤或手足徐动等不自主运动，肌张力齿轮样增高等帕金森样症状等。头颅ＭＲＩ 显示桥脑或双侧豆状核、尾状核头、丘脑等桥外部位脱髓鞘。单纯ＣＰＭ ３例，单纯ＥＰＭ ２例，ＣＰＭ合 并ＥＰＭ ６例。治疗后１０例好转，１例病情获稳定。结论ＯＤＳ的发病与脑内渗透压平衡失调有关，各 种原因引起的低钠血症及其快速纠正容易诱发，临床表现可为单纯ＣＰＭ、ＥＰＭ或二者合并存在。随着 头颅ＭＲＩ的应用，可使该病早期诊断，其预后明显改善。避免快速纠正低钠血症是预防的主要措施。 【关键词】渗透性脱髓鞘综合征；桥脑中央髓鞘溶解症；桥脑外髓鞘溶解症； ｄｏｉ：１０．３９６９／ｉ．ｉｓｓｎ．１００９－６５７４．２０１０．０２．０１０
ｓｙｎｄｒｏｍｅ； Ｃｅｎｔｒａｌ ｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ；
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］
Ｏｓｍｏｔｉｃ ｄｅｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ
Ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ
ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ：Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ
“桥脑中央髓鞘溶解症”（ｃｅｎｔｒａｌ
ｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉ—
别诊断等进行分析。
神经疾病与精神ｌ！生２０１０年第ｌＯ卷第２期
学术交流 渗透性脱髓鞘综合征的临床分析
王锁彬
贾建平
了解渗透性脱髓鞘综合征（ＯＤＳ）的发病机制、诊断、治疗和预防方法。方法报告 １０例患者有明显低钠血症；发病诱因包括药源性３例，
【摘要】目的
１ｌ例ＯＤＳ患者，并结合文献进行分析。结果
营养不良３例．肝移植术后、脑挫裂伤、垂体微腺瘤、糖尿病肾病和妊娠剧吐各１例。存在严重呕吐或进
Ａ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｎ ｏｓｍｏｔｉｃ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ＷｒＡＮＧ Ｓｕｃｒｂｉｎ，Ｊ ＩＡ Ｊｉａｎ—ｐｉｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｘｕａｎｗｕ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００５３，Ｃｈｉｎａ
级。住院２２ ｄ，病情好转出院。诊断ＯＤＳ，垂体微腺 瘤。
管。呈昏迷状态，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵 敏，双侧眼球下视，可见眼球浮动，四肢肌张力低下， 腱反射减弱，左侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征（±），余查体不合作。 化验血清白蛋白３１．９５ ｇ／Ｉ。，血红蛋白１０２ ｇ／Ｌ，血钠
１２８
ｍｍｏｌ／Ｉ。，腰穿脑脊液压力正常，白细胞ｌｏ×１０６／Ｉ。，
ｔＯ
ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ ｉｎ
ｐｏｎｔｉｎｅ ａｎｄ ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ
ｓｉｔｅｓ．
ｐｒｅ—
Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｈｅ ａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅ ｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｖｅｎｔｉｏｎ ｏｆ ＯＤＳ．
ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｉｏｎｓ ｄｅｒａｎｇｅｍｅｎｔ ｉｓ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｆｏｒ
吐，呕吐物为胃内容物，量较大，每日达４～５次，进 食减少，出现步态不稳；３１ ｄ前出现视物成双，当地 医院查“左侧外展神经麻痹”，２４ ｄ前家人发现其精 神不振，表情淡漠，不与人交流，四肢很少活动，不能 行走，当天夜间呼之不应，伴大小便失禁。当地医院 腰穿脑脊液化验正常，血清离子正常，脑电图正常， 头颅ＭＲＩ示蝶鞍占位。转上级医院化验血清泌乳 素１８０．８６ ｎｇ／ｍｌ，较正常升高９倍，脑脊液蛋白０．５９ ｇ／
ｈ
蛋白２０ ｍｇ／ｄｌ，寡克隆区带阳性，２４
２５．２
ＩｇＧ合成率
ｍｇ（正常＜７．０ ｍｇ），虽脑脊液髓鞘碱性蛋白正常，
但脑脊液与血清髓鞘碱性蛋白自身抗体、抗髓鞘少突胶 质细胞糖蛋白抗体均高于正常。继续严密监测血钠、 钾，使用输液泵控制每日补钠量和速度，并限制水摄入， 继用激素以及抗癫痫药。８月２７日血钠１３１．６ ｍｍｏｌ／Ｌ， 癫痫发作停止，自主呼吸好转；８月２９日血钠达正常值低 限，减少每日补钠量；９月１日可自主睁眼；９月２日呈无 动性缄默状态，眼球活动可，四肢肌张力低，无自主活动， 腱反射不能引出，病理反射阴性；９月８日疼痛刺激时出
ｓｅｅｎ ｃａｓｅ
ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ）．Ｓｅｒｉｏｕｓ ｕｎｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓ，
ｉｎ
７ ｃａｓｅｓ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｓ ｉｎｃｌｕｄｅｄ
ｐｓｅｕｄｏｂｕｌｂａｒ ｐａｌｓｙ，ｑｕａｄｒｉｐａｒｅｓｉｓ，ｌｏｃｋｅｄ—ｉｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃ ａｎｄ ｂｅｈａｖｉｏｕｒａｌ ｃｈａｎｇｅｓ，ｐａｒｋｉｎ— ｓｏｎｉｓｍ。ｄｙｓｔｏｎｉａ．ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｍｏｖｅｍｅｎｔ
无活动，双侧Ｈｏｆｆｍａｎｎ征、Ｂａｂｉｎｓｋｉ征均阳性。化验
头ＭＲＩ可见桥脑中央、双侧豆状核及尾状核头部、半卵圆 中心、右侧丘脑异常信号改变，ＴｌＷＩ为低信号，Ｔ２ＷＩ和 ＦＬＡＩＲ为高信号；ＦＩＡＩＲ还湿示双侧额叶皮层信号较高， ＤＷＩ为高、等信号。１９日神志清楚，表情淡漠，可遵嘱轻 微活动肢体，复查血钠正常，出院康复治疗。诊断：ＯＤＳ， 症状性癫痫，低钾低钠血症、低蛋白血症，支气管扩张伴咯
ｎａｔｉｏｎ ｄｅｍｙｅｌｉ—
临床资料 病例ｌ：女性，２６岁，因意识丧失伴发作性四肢
ｄ
抽搐４０ ｄ于２００５年１１月４ Ｅｌ入院。患病前１０ ｄ因 妊娠早期出现剧烈呕吐，每日进食不足半两，开始５
每日补液１
００ ｄ前突然出
现幻觉，看到未在身边的人，伴尿潴留，有时尿失禁。 次日出现意识丧失伴发作性四肢强直及双眼上视， 当地医院检查发现低钾、低钠、低氯血症，给予补充 电解质治疗，效果不佳，病情继续加重，意识障碍持 续存在。转至上级医院后头颅ＭＲＩ显示双侧枕叶、 桥脑、中脑、延髓长Ｔ１、长Ｔ２信号改变，予脱水、营 养神经及抗感染治疗，病情仍无好转，转我院诊治。 既往体健，３０ｄ前自然流产，病程中合并肺部感染、双 下肢深静脉血栓形成。查体：体温３７．８℃，脉搏
Ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍｉａ ｗａｓ ｐｒｏｍｉｎｅｎｔ ｉｎ １０ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｅ ＯＤＳ ｏｃｃｕｒｒｅｄ
ａｓ ａ
ｒｅｓｕｌｔ ｏｆ ｔｈｅ ｓｉｄｅ
ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ ｍｅｄｉｃｉｎｅ（３ ｃａｓｅｓ），ｍａｌｎｕｔｒｉｔｉｏｎ（３ ｃａｓｅｓ），ｐｏｓｔ—ｌｉｖｅｒ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ｃｅｒｅｂｒａｌ ｃｏｎｔｕｓｉｏｎ， ｐｉｔｕｉｔａｒｙ ｍｉｃｒｏａｄｅｎｏｍａ。ｄｉａｂｅｔｉｃ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ ａｎｄ ｈｙｅｒｅｍｅｓｉｓ ｇｒａｖｉｄａｒｕｍ（１ ｖｏｍｉｔｉｎｇ ａｎｄ ｌｏｗｅｒ ｆｏｏｄ ｉｎｔａｋｅ ｗａｓ
１
ｎｏｌｙｓｉｓ，ＣＰＭ）由Ａｄａｍｓ及其同事于１９５９年首先报 告［１］。１９６２年发现髓鞘溶解不仅发生在桥脑，还可 发生在小脑、丘脑、基底核等部位，提出了“桥脑外髓 鞘溶解”（ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ，ＥＰＭ）的概 念［２］。１９７６年发现这些疾病与低钠血症的快速纠正 有关，进一步观察还发现高钠血症、低钾血症、低磷 血症等均可引起ＣＰＭ或／和ＥＰＭ。由此提出了脑组 织渗透压失衡导致髓鞘溶解的假说，将ＣＰＭ和 ＥＰＭ统称“渗透性脱髓鞘综合征”（ｏｓｍｏｔｉｃ
向上凝视，四肢抽搐，四肢肌力减低，肌张力减弱，当 日血钠浓度增加２０ ｍｍｏｌ／Ｌ。头颅ＣＴ显示右枕叶
ＭＲＩ示双侧豆状核及尾状核，双侧额顶叶散在片状异常 稍高信号（ＤＷＩ），鞍区占位病变累及海绵窦。考虑“非 特异炎症，Ｗｅｒｎｉｃｋｅ脑病可能”，予以地塞米松、阿昔 洛丰、维生素Ｂ族等治疗，症状稳定。病程中有发 热，以午后明显，体温３７．５～３９℃，考虑肺部感染。 查体：生命体征正常，昏睡状态，左眼呈稍内收位，四
Ｌ，寡克隆区带阳性，２４ ｈ ＩｇＧ合成率增高，复查头颅
血，当地医院经肺ＣＴ诊断为“支气管扩张合并咯 血”，且出现低钠血症，予抗感染、补钠、垂体后叶素 静滴止血治疗，１４ ｄ前行支气管动脉栓塞术，次日患 者呕吐咖啡色样物，血钠最低达１１ｌ ｍｍｏｌ／Ｌ，持续 补钠９～２０ ｇ／ｄ。９ ｄ前突发意识丧失，伴阵发性双眼
３１ ｄ，呼之不应２４
营养药物，抗感染，改善微循环治疗，病情稳定，住院
６ ｄ自动出院。
ｄ入院。入院前４０ ｄ无任何诱因
出现头晕、前额部疼痛、恶心，未吐；３６ ｄ前出现呕
病例２：女性，４２岁。因间断咳嗽、咳痰７年，咯
血２１ ｄ，意识丧失伴发作性四肢抽搐９ ｄ于２００８年８ 月１９日入院。７年来间断咳嗽咳痰，２１ ｄ前出现咯
肢无自主活动，疼痛刺激时可见少许活动，双上肢肌
可疑低密度灶，予抗癫痫药物及皮质类固醇激素、静 脉滴注大剂量免疫球蛋自治疗。因患者自主呼吸浅 慢，给予呼吸机辅助呼吸。５ ｄ前头颅ＭＲＩ报告右侧 丘脑梗塞，右侧半卵圆中心脱髓鞘改变。４ ｄ前反复 发作左上肢以及左面部抽搐，并伴双眼向上凝视，每 次１～２分钟，脑电图为重度异常，加用抗癫痫药。 血钠１２９～１３１ ｍｍｏｌ／Ｌ，继续补钠１１～１４ ｇ／ｄ。因患 者持续昏迷，反复癫痫发作，遂转入我院。查体：体
血等。
血清总蛋白５．６ ｇ／ｄｌ（正常值６．Ｏ～８．ｏ ｇ／ｄ１），白蛋白
３．３
ｇ／ｄｌ（正常值３．５～５．５ ｇ／ｄ１），血红蛋白１０５ ｇ／Ｌ，血 ｍｍｏｌ／Ｉ。，血钠１３９ ｍｍｏｌ／Ｌ。诊断ＣＰＭ，给予神经
小板计数５５６ Ｇ／ｉ。（正常值１００～３００ Ｇ／Ｉ。）。血钾
３．０
病例３：女性，３０岁，因头痛、头晕４０ ｄ，视物成双
Ｔｈｒｅｅ ｓｕｂｓｅｔｓ ｏｆ ＯＤＳ ｗｅｒｅ ｓｅｅｎ．ｗｈｉｃｈ ｉｎｃｌｕｄｅｄ