Wernicke脑病的MRI评价

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Wernicke脑病的MRI诊断及临床分析

Wernicke脑病的MRI诊断及临床分析

谢性脑病 , 可导致神经功能缺失甚至危及生命 , 最常见于慢性酒
精 中毒者 , 是少数具有特异性 治疗方法 的神经 系统急危重 症之


笔者收集 20 0 8年 1 0月 ~ 0 1 9月在我院诊 治 的 7例患 21 年
图 A:1 上 四叠 体 异 常对 称 略 低 信 号 T WI
者, 对其 MR 表现及 其临床 特点等 进行分 析 , / 旨在 进一 步提高
河北联合 大学学报( 医学版 ) 2 1 0 2年 3月第 1 4卷第 2期
Jun f b i ntdU i ri ( a hSine)2 1 rh 1 2 ora o e U i n esy Hel cecs 0 2Mac 。4( ) l He e v t t
We i e 病 的 M I 断及 临 床 分 析 rc 脑 nk R诊
T WIT 3 5 sT 1m ) 液 体 衰减 反 转 恢 复成 像 ( L I 1 ( R 7 m ,E 6 s 及 F A R) 『 T 80 m ,E 3 m , 转时 间 (r)2 0 s ; 强扫 描采 用 ( R 0 0 sT 10 s反 1 20m ]增 I
s l ( ET 参数 同上 ) T 抑 脂像 。对 比剂采用钆 喷替 酸葡 甲 WI 及 1
14 治疗 与预后 7例患者 临床拟诊 后均予大剂量维生 素 B . 1 治疗 , 同时给予 叶酸 、 维生素 B 2以及进行 针对 引起维生 素 B 1 1 缺 乏因素的治疗。本组 好转 5例 , 恶化及死亡各 1例( 中胃癌 其 术后患者恶化 , 急性胰腺炎患者死亡) 。
2 结 果
胺 ( d—D P , G T A) 剂量 0 1 m lk 。 . m o g /

wernicke脑病诊断标准

wernicke脑病诊断标准

wernicke脑病诊断标准
Wernicke脑病的诊断标准主要包括以下方面:
1. 病史和临床表现:患者通常有维生素B1缺乏的病因或诱因,如营
养不良、胃肠道疾病、长期酗酒等。

同时,表现出典型的“三联征”,即眼肌麻痹、共济失调、精神意识障碍。

2. 影像学表现:头部MRI检查显示中脑导水管周围、丘脑、乳头体以
及第三、四脑室基底部出现对称性TWI、FLAIR和DWI高信号。

3. 实验室检查:血丙酮酸盐含量增高和(或)转酮醇酶活性降低,维
生素B浓度低于正常,血尿硫胺含量减少。

4. 排除其他原因引起的中枢神经系统损害。

Wernicke脑病

Wernicke脑病

Wernicke脑病1881年,CarlWernicke首次描述Wernicke脑病,当时命名为急性上部出血性脑脊髓炎,临床表现多样化,典型表现为精神异常、眼球运动障碍、共济失调三联征,还可出现多发性神经病症状,如不能及时诊治,病死率高达50%。

最多见于慢性酒精中毒、严重营养不良患者,也可见于慢性胃肠道疾病、妊娠或化疗伴发剧烈呕吐、胰腺炎、血液透析、烧伤、白血病、肿瘤等急慢性消耗性疾病患者。

临床上主要以维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主,严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病,典型的WE 表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”,国外报道经尸检证实其临床患病率约2%~3%,而临床诊断率仅0.06%~0.13%。

人体内不能合成维生素B1,必须从食物中摄取,且储存较少,仅能维持18d左右的代谢需要。

摄入减少、吸收障碍、需求增加、血液透析均能导致体内维生素B1缺乏。

病理改变1. WE的病变部位较广,见于下丘脑、小脑退化。

蒲肯野细胞是易损细胞,小脑蚓部有明显的蒲肯野细胞密度和分子层容量减少,蒲氏细胞的树突结构处,仅有细胞树突的容量缺失,而没有细胞缺失。

绒球及侧叶的蒲氏细胞也明显减少。

2.大脑皮层神经元减少神经元退化仅限于非γ-氨基丁酸介导的锥体神经元,与选择性神经元易损有关。

额叶白质神经元丢失的最多,颞中回和丘脑的容量也减少。

额上回有选择性的神经元丢失,运动皮层没有明显的变化。

3.血管损伤损伤因素:①在丘脑侧部、中部、海马回的粒细胞数量及组胺释放相继增加,引起脑部血管损伤及脑部血管周围水肿。

②丘脑内肥大细胞脱颗粒在病变早期增加。

③脑干巨噬细胞与反应性胶质细胞增加是致病直接因素。

4.其它病理改变:有双侧大脑皮层的变性、坏死、萎缩第三、四脑室周围的灰质改变,乳头体神经元气球样变性,乳头体萎缩,髓鞘脂的坏死、中心脑桥髓鞘破坏、轴索的损害,周围神经病变。

细胞损伤的生物化学机制1. 维生素B1是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体,当TPP缺乏则影响三羧酸循环和磷酸戊糖途径,导致能量代谢障碍,而产生一系列临床表现。

Wernicke脑病的MRI诊断价值

Wernicke脑病的MRI诊断价值

hl taa sadteae ru dteti eerl et c 5css,h raao n d ri q eu t n o t et metm ( css mu n raao n r cr a nr l ae) teae u dmiba au d c adp ni g nu 4 ae) h h h d b v i e( r n n e , ma mmia o y( ae) dbl ea crba pd n l 1c s)T ecss h we vn o ihl n e 1T inl i ae, l r b d 2css a i trl e rl e u c ae. h ae o dee r l t l g r , 2 gasn 5css ly n a e e( s sg y o T s s g f n e ln 2in li ae, i l rds a eg sa dtes as f et go r n vni ae. L R h d l l yl gr dT g a 7cssw t bu e i l d e, g l o cnr r inwee ee 4c sF AI a il o l Ta s s n h r n g n h脑 MR 检查对 We ce I mi 脑痛 ( )的诊 断价 值。方法 回顾 性分析 1 例 经临床证 实的 WE患者的 k WE 2
临床及 MRI 查资料 。结果 1 例 W 患者 ,病 变 累及双侧丘 脑 内侧及 第三脑 室周 围 5例 ,中脑 导水管周 围、桥 脑被 盖 4例 , . 检 2 E 乳头体 2 .双侧 大脑脚 1 。上述病例表现 为等或稍 长 T1 例 例 稍长 T 信 号 5 ,稍长 T 长 T 信 号 7 ,信号边缘均模糊 不清 ,4 : 例 。 例
【 关键词 】 We i e r c 脑病 ;磁共振成像 ;弥散加权成像 nk

Wernicke脑病的MRI表现专题知识

Wernicke脑病的MRI表现专题知识
减低。 • MRI特有性表现
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
第6页
MRI表现
• MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘 脑中背侧核、中脑导水管周围区域对称性 异常信号影, T1WI呈低信号, T2WI及FlLAIR 呈高信号, DWI序列病变急性期为高信号, 亚急性期为低信号。
• 急性期增强扫描, 因为血脑屏障破坏病灶可 强化, 经治疗后复查上述强化可消失, 晚期 可有局部脑萎缩
第16页
• 血管性痴呆MRI表现:脑白质疏松, 多发梗死 性痴呆占58.9 %, 常双侧额叶、内囊前肢、 尾状核、半卵圆中心前部、侧脑室体旁前 部白质及丘脑等部位呈稍长T1长T2信号, 特 征是梗死面积大、范围广。和经典 Wernicke脑病脑室周围为发病部位有差异。
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
Wernicke脑病
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
第1页
定义
• Wernicke脑病(WE)是因为维生素B1(硫胺素) 严重缺乏引发严重营养代谢性脑病。
• 本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。 • 维生素B1为丙酮酸脱氢酶辅酶, 在葡萄糖三羧酸
循环及磷酸戊糖路径等代谢过程以及维持中枢神 经系统细胞膜内外渗透梯度稳定性中起主要作用。 维生素B1缺乏可经过神经元能量代谢障碍, 乳酸 堆积、谷氨酸受体介导细胞毒性作用、氧化应激 以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制, 使神经元 选择性受损。
Wernicke脑病的MRI表现专题知识
第15页
• 多发性硬化主要特征为在性质和严重程度 上随时间改变多样性和趋势, 经常发生病情 加重和缓解。脑脊液中淋巴细胞数增多(尤 其是急性期)。但神经元损伤程度小。MRI 在其特征“直角脱髓鞘征象”与Wer-nicke 脑病表现不一样。

Wernicke脑病的MRI表现

Wernicke脑病的MRI表现

05
Wernicke脑 病MRI表现的 研究进展
01
Wernicke脑病的MRI 表现概述
急性期MRI表现
急性期MRI表现: 脑桥、延髓和第四 脑室周围区域 T2WI高信号
亚急性期MRI表现: 病变范围扩大,涉 及中脑、丘脑和大 脑脚
慢性期MRI表现: 脑萎缩和室周结构 改变
亚急性期MRI表现
Wernicke脑病的 MRI表现
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目录 /目录
01
Wernicke脑 病的MRI表现 概述
02
Wernicke脑 病MRI表现的 特点
03
Wernicke脑 病MRI表现与 其他疾病的鉴 别
04
Wernicke脑 病MRI表现的 临床意义
Wernicke脑病MRI表现与脑肿瘤的鉴别:肿瘤在MRI上通常表现为占位性病变,而Wernicke 脑病MRI表现为弥漫性病变。
Wernicke脑病MRI表现与脑炎的鉴别:脑炎通常在MRI上表现为脑实质的炎症性改变,而 Wernicke脑病MRI表现为脑白质的异常信号。
Wernicke脑病MRI表现与脑血管畸形的鉴别:脑血管畸形在MRI上通常表现为血管结构的异 常,而Wernicke脑病MRI表现为脑实质的异常信号。
脊髓病变
病变类型:脱髓鞘、坏死、 水肿等
病变部位:脊髓灰质、白质 和周围神经
病变特点:病灶多发、散在, 可累及多个节段
影像学表现:MRI显示病灶 部位脊髓增粗、肿胀, T2WI高信号
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
03
Wernicke脑病MRI表 现与其他疾病的鉴别
与其他脑部疾病的鉴别

Wernicke脑病MRI特征及其诊断价值

Wernicke脑病MRI特征及其诊断价值

1 0 , hn ; .e at n f dclI gooy H ri dc l nv ri , i n j n rv c , ri 10 0 , 1 0 C ia 2D p r 1 0 me t ia maelg , abnMe i ies y He o gi gPo i e Habn 0 0 o Me aU t l a n 5
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
DWI maig( WI= 0. r i ee c p ao ah il vligp r f h ipeb d ,hr,o r e tce te gn D b I0 )Wenc n eh p tymanyi ovn a so enp l o y ti fut vnr l,h i O k l n t t d h i
i g s s o d s mmer a o g T1 n o g T2 sg a,itn i n y etn i in lo AI s q e c swela ma e h we y t c lln a d ln in l n e st a d h p re st sg a n FL R e u n e a l s i y y
【 要】目的 探 讨 We i e 病 的 M I 摘 rc 脑 nk R 特征 及 其 诊 断 价值 。 方 法 回顾 性 分 析 了 1 例 We i e 病 患 者 的临 床 1 rc 脑 nk
症状 及 其 MR图像 上 特 征性 表 现 。 结果 1 1例 Wenc e脑病 患者 其 临床 症 状 主要 以眼外 肌瘫 痪 、 济失 调及 意 识 rik 共
Th l ia y tms a d c a a trsi e tr so e ci c ls mpo n h rce t fau e n MR ma e ae o ain swi en c e e c p ao ah r n i c i g sd t f1 p t t t W r ik n e h lp ty we e 1 e h a ay e ers e t ey n lz d rto p ci l.Re u t 1 p te t wi enc e e c p ao ah a a iu l ia y tmsa d te e — v s l ains t W r ik n e h lp t y h d v ro s ci c ls mp o n h x s 1 h n

Wernicke脑病的影像诊断与鉴别诊断

Wernicke脑病的影像诊断与鉴别诊断

发病机理
正常人每日VB1的需求量取决于碳水化合 物的摄入量,一般1-2mg。体内储备量为 30-50mg,所以在人体无摄入的情况下, 仅维持4-6周。
VB1主要存在于种子外皮及胚芽中,酵母、 瘦猪肉、米糠、麦麸、大豆等。
发病机理
VB1在体内经酶催化,可生成焦磷酸硫胺 素(TPP)。
TPP是糖代谢中3个关键酶—转酮醇酶、α酮戊二酸脱氢酶和丙酮酸脱氢酶复合物的 辅酶。
Leigh病好发于婴幼儿,出生后第一年,表 现为肌张力减退,共济失调,眼肌麻痹及 吞咽困难等。最后呼吸衰竭至死。
线粒体脑病
病变主要累及灰质,以基底节、丘脑和脑 干被盖部受累最为严重,大脑白质亦可受 累,病变的分布与信号特征与Wernicke脑 病相似,但Leigh病更易于累及双侧壳核, 从不累及乳头体。
发病部位
不典型:小脑齿状核、桥脑被盖、红核、 中脑顶盖、尾状核及大脑皮层
部位-症状
症状与病变累及的部位及范围有关
如导水管及四脑室周围灰质受损引起支配眼外肌 的动眼、滑车及展神经的损伤,导致眼内外肌不同 程度的瘫痪,若损伤脑的前庭核则出现注视性眼颤, 若波及上升性激活系统,则患者出现嗜睡或昏迷, 若影响了视束及视交叉则出现视野缺损,乳头体损 害患者导致科萨科夫综合征等。
脑炎
脑炎包括病毒性脑炎(单疱)、隐球菌性 脑炎等
单疱主要累及双侧颞叶和额叶下部,有时累 及中脑、丘脑,豆状核不受累是其特点;
隐球菌性脑炎脑底池及外侧裂池强化结节 影
急性期表现为发热、头痛甚至昏迷 而Wernicke脑病不伴有发热。
多发性硬化
多发性硬化病史多反 复发作缓解,累及大脑 白质及胼胝体等,由于 病灶是沿脑内静脉周 围分布的,所以侧脑室 旁及半卵圆中心的脱 髓鞘斑块常垂直于侧 脑室分布,呈长椭圆形。
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3 讨论
膜 细 胞 增 生 , 裂 的 小血 管 周 围 有 许 多 破 片 状 出血 , 形 胶质 细 胞 及 小胶 质增 生、 星 神经核 团大量空泡样 变和神经元
素) 缺乏引起的严重代谢性脑病, 当前临床 2 0 , E 0ms, 断 面 T W IT 期 , 同 疾病 的症状 相 互 交织 存 在 , 诊 80ms T 3 ) 横 2 (R 不 对 缺乏有效的生理生化检查,T对该病诊断 2 0 ms T 5 )2 C 8 0 , E1 ms, 例行增强扫描, 静 断 造 成 一定 困难 。
帮助 不大 , 易致 误诊 、 诊 。 漏 本文 回顾 性分 脉 注 射 G — P 02m l g 北 京 北 dDT A.. mo k ( / 析经临床 证实 的 6 We i e 病 的 MR 陆 药 业有 限 公 司) 例 mc 脑 k I 病例 资料 , 报告 如下 。
2 结 果
5例 Wence脑 病 MR 表 现 为对 水 管 周 围 、 头体 、 ri k I 乳 四叠 体及 丘 脑 周 围 的 收集 台 州 市 中心 医 院 称分 布 于 第 三 、 四脑 室 、 脑 导 水 管 、 异 常信 号 ,T WI呈 等 低 信 号 ,T WI 中 双 l 2 、
剧吐2 , 例 胃癌术后 1 急性胰腺炎 1 。 信 号 , 增 强 后 病 灶 有 强化 。1 MR 病另外一个特征就是乳头体常明显萎缩 例, 例 2例 例 。
6例 患者 经 大 量 维 生 素 B1 这 一特 征在 本组病 例 中表现 不 明显 。 临床表 现:2例妊娠初期进 食后剧 无 阳性 发 现 。 烈 恶 心 呕 吐 ; 1 长 期 酗 酒 呈癫 痫 持 续 治 疗 后 均 好 转 或 治 愈 。3 治疗 1 后 W ence 病 在 显微 镜 下主 要 表现 为 毛 例 例 周 rik 脑
11 一 般 资 料 .
20 03年 5月至 2o 0 9年 l 0月 6例经 临 床 侧 丘 脑 周 围斑 片 状 异 常信 号 ,2 穹 隆 F AI 高信 号 , 散加 权 相 )D Ⅳ ) 例 L R呈 扩 ( 、I可 确 诊 的 We i e 病 6 , 3例 , 3 柱 、乳 头 、视 交叉 及 皮 质 下 白质 异 常信 见 高信 号 , 强扫 描 病 灶 多 呈 明显 斑 片 mc 脑 k 例 男 女 增 例: 年龄 3 0~ 6 岁 , 均 (24+ . ) , 号 , W I 列 5例 为 低信 号 , 2 序 状 强化 。经 维 生 素 B 治疗 后 上 述 强 化 8 平 4. j 1 岁 7 2 Tl 序 T WI
Wence脑病 的 MR 的表 现 具 有 一 定 特 征 , I 作 为 W e i e 病 的首 选 检 查 方 法 rik / MR 可 rc 脑 nk 【 键 词 】 Wence脑 病 ; 共 振 成 像 ; 断 关 ri k 磁 诊
d i 036 /.s. 7 —8 02 1 . . 9 o: . 9jsn1 10 0 . 00 0 1 9 i 6 0 42
状 态 : 例 鼻 咽癌 放 疗 后 出现 纳 差 : 例 复 查 MR , 示 脑 内异 常信 号 消 失 。1 细 血 管 显示 增 生 及 其 扩 张 , 内膜及 外 1 1 I2例 其
胃癌行胃大 部分切除术后乏力 ;1 急 例 示 脑 内异 常 信 号范 围缩 小 。 . 例
性 胰 腺 炎暂 禁 食 。3例 主要 表 现 为眼 球 震 颤 、 例 眼球 凝 视 、 例 幻 听幻 视 , 1 1 2例
回顾性分析经临床 证实 的 6例 We ce mik 脑病 的 MR I
病例资料, 所有病例行 MR平扫 , 2例行增强扫描。 结果
5 例对称分布于第三、 四脑室 、 中脑导水管、 双侧丘脑周
围斑片状异常信 号, 穹隆柱 、 2例 乳头、 视交叉及 白质 异常信号 , I 序列 5例为低信号 , 2 序列 5例呈高信 T WI T WI 号,F A R序列 5例呈高信 号,1 D 呈高信号,2 L I 例 WI 例增强后病灶有强化。1 MR无 阳性发现。 结论 例
文 献 报 道 的常 规 MR J扫 描 ( 括 包
T1 I T WI F A R W 、 2 和 L I )诊 断 W e c e mik
脑 病 的敏 感 性 达 5 %, 特 异 性 为 9 %, 3 3 MR 表现 为对 称 分 布 于 第 三 四脑 室 、 I 导
1 资 料 与方 法
6 例均行 MR 检查, 中妊娠剧吐 2 , 列 4例呈高信 号, 例呈稍高信号 ,L 特征可消失 [1 组 5例阳性病例的 I 其 例 1 F A— 3 ̄本 - 4
长 期酗 酒 1 , 咽癌 放疗 后 1 , 例 鼻 例 妊娠 m 序列 5 例均呈高信号, 3例 D 呈高 M R 表 现 均 符合 上 述 表 现 。 mi e WI I We c 脑 k
【 中图 分 类 号 】 R 2 【 献标 识 码 】 A 72 文 【 章 编 号 】 17 .8 02 1) 4 20 文 6 10 0 (0 0一 1.2 0
We i e脑 病是 由维 生素 B ( 胺 2 0 , E 0ms, 状 面 T W IT Wence mc k 。硫 8 0ms T 6 ) 矢 2 (R rik 脑病多数并发于各种疾病的晚
・ 41 ・ 0
M o e r c ia e i i e d m P a tc l M d c n ,Ap i 2 0 rl 01 ,Vo12 ,No 4 .2 .
Wenc e 病 的 MR 评价 ri 脑 k I
王 静 , 延 涛 , 玉 林 赵 昊
【 摘要】 目的
探讨 Wenc e ri 脑病的 MR 表现特
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