Wernicke脑病RPLS
Wernicke脑病
Wernicke脑病Wernicke脑病Wernieke脑病是是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。
在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致的精神障碍，但目前缺乏明确的诊断标准。
及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。
当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
3例均以死亡为结局。
病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。
但从20世纪以后，对本病的看法有了广泛的变动。
现在大部分文献认为Wernicke脑病大部分为慢性酒精中毒引起，约占慢性酒精中毒性疾病的3% 。
发病机理Wernieke脑病受损的主要部位是丘脑、下丘脑、乳头体、中脑导水管周围、第四脑室顶(特别是迷走运动背核和前庭核)和小脑上蚓部。
镜下改变为实质结构不同程度的坏死。
在坏死区域，神经细胞脱失，通常部分保留、部分受损，有髓纤维比神经元更易受累。
这些改变也伴随明显的血管变化和内皮增生。
在实质损害区域有星形细胞和少突胶质细胞增生。
小脑损害包括皮质各层细胞变性，特别是Purkinie细胞，通常损害在上蚓部，但是在严重病例可以看到小脑前叶多部位受累。
[1]Wernicke脑病第三、第六神经核及顶盖病变可致眼球运动和凝视麻痹。
眼震是由于前庭核病变。
持久的步态和行走共济失调是由于小脑上蚓部的损害，下肢共济失调(跟膝胫阳性)可由小脑前叶前部的广泛病变引起。
下丘脑后侧及后外侧核团受累可致低温。
临床表现男性略多于女性，发病年龄30～70岁，平均分布。
在过去20年里，在饮酒人群中该病的发病率显著下降，然而在非饮酒人群中发现发病率有上升，并有不同的临床起病，主要是医原性的。
Wernicke提出的三联症，即眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍具有诊断价值。
通常首先表现为共济失调，数天或数周后精神错乱，并有自发性共济失调、眼震和眼肌麻痹。
Wernicke脑病
Wernicke脑病1881年，CarlWernicke首次描述Wernicke脑病，当时命名为急性上部出血性脑脊髓炎，临床表现多样化，典型表现为精神异常、眼球运动障碍、共济失调三联征，还可出现多发性神经病症状，如不能及时诊治，病死率高达50%。
最多见于慢性酒精中毒、严重营养不良患者，也可见于慢性胃肠道疾病、妊娠或化疗伴发剧烈呕吐、胰腺炎、血液透析、烧伤、白血病、肿瘤等急慢性消耗性疾病患者。
临床上主要以维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变为主，严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病，典型的WE 表现为眼征、共济失调及精神意识障碍“三联征”，国外报道经尸检证实其临床患病率约2%～3%，而临床诊断率仅0.06%～0.13%。
人体内不能合成维生素B1，必须从食物中摄取，且储存较少，仅能维持18d左右的代谢需要。
摄入减少、吸收障碍、需求增加、血液透析均能导致体内维生素B1缺乏。
病理改变1. WE的病变部位较广，见于下丘脑、小脑退化。
蒲肯野细胞是易损细胞，小脑蚓部有明显的蒲肯野细胞密度和分子层容量减少，蒲氏细胞的树突结构处，仅有细胞树突的容量缺失，而没有细胞缺失。
绒球及侧叶的蒲氏细胞也明显减少。
2.大脑皮层神经元减少神经元退化仅限于非γ-氨基丁酸介导的锥体神经元，与选择性神经元易损有关。
额叶白质神经元丢失的最多，颞中回和丘脑的容量也减少。
额上回有选择性的神经元丢失，运动皮层没有明显的变化。
3.血管损伤损伤因素：①在丘脑侧部、中部、海马回的粒细胞数量及组胺释放相继增加，引起脑部血管损伤及脑部血管周围水肿。
②丘脑内肥大细胞脱颗粒在病变早期增加。
③脑干巨噬细胞与反应性胶质细胞增加是致病直接因素。
4.其它病理改变：有双侧大脑皮层的变性、坏死、萎缩第三、四脑室周围的灰质改变，乳头体神经元气球样变性，乳头体萎缩，髓鞘脂的坏死、中心脑桥髓鞘破坏、轴索的损害，周围神经病变。
细胞损伤的生物化学机制1. 维生素B1是硫胺素焦磷酸盐(TPP)的前体，当TPP缺乏则影响三羧酸循环和磷酸戊糖途径，导致能量代谢障碍，而产生一系列临床表现。
Wernicke 脑病
病理
尸检发现,在丘脑和下丘脑的脑室旁区域、 乳头体、中脑导水管的周围区域、四脑室底 和小脑的前上叶特别是蚓部有对称性分布的 病变,而其他部位的损害少见。 镜下主要表现为毛细血管显著扩张、点状出 血、血管内皮细胞增生、星形胶质细胞增生、 神经核团大量空泡样变和神经元坏死等。
临床病理联系
眼运动体征是由于脑干病变引起,即涉及到桥脑和中脑上端的动 眼神经核和眼运动中枢; 站立及步态的持久性共济失调与小脑上蚓部的神经元脱失有关; 第三脑室及导水管周围灰质受损波及脑干网状激活结构,引起意 识障碍、昏迷; 记忆力障碍与间脑病变特别是丘脑的背内侧核团的损害有关;乳 头体为边缘系统与脑干上行性网状结构交界处,受损后引起近记 忆力减退、遗忘及虚构,导致Korsakoff 精神病。 患Korsakoff 精神病的酒精中毒者,其脑脊液内去甲肾上腺素的 主要代谢产物3-甲氧基-4-羟基苯乙二醇(MHPG) 含量降低,给 予可乐宁(一种α2肾上腺素能的激动剂) 治疗后,患者的记忆障 碍可以改善。因此认为,脑干和间脑内的上行性含去甲肾上腺素 的神经元是记忆缺失的基础。
例2-3
例2 24y。妊娠14w，妊娠剧吐3d，伴精神异常10d就诊，平日健康，近30d患者出 现剧烈呕吐，经补充大量葡葡糖、平衡液、维生素B6、C等治疗无效，近10d出现倦怠， 近期遗忘，语无伦次，衣冠不整伴复视，来我院就诊，体检HR130／min，营养差，表 情淡漠，反应迟钝，计算力、定向力差，双眼水平性震颤、双眼外展麻痹，共济失调， 其他神经系统检查正常。血丙酮酸182μmol／L（正常值为45.6～140．2μmol／L）， 诊断为急性韦尔尼克脑病。补充维生素B1500mg／d，4～5h后精神症状及呕吐明显好 转，已能进食。2w后进食正常，计算力、定向力恢复。产后2个月随访见患者表情淡漠， 仍有眼震。 例3 28y。因妊娠3个月、呕吐2个月，出现精神症状伴四肢活动障碍4d入院。既往健 康，近2个月患者出现剧烈呕吐，每日进食极少。尿酮体（＋）～（-），每日支持治疗 补充复方氨基酸、葡萄糖液等无效。4d前突然出现复视，四肢明显无力，活动障碍，需 扶物方能行走，随后不能行走。HR142／min，营养差，反应迟钝，表情淡漠，记忆力、 定向力、计算力差，双眼水平旋转震颤，右眼外展受限，双上肢肌力Ⅰ级，双下肢0级， 四肢肌张力减低，深浅感觉正常，四肢腱反射减弱，病理反射未引出。心电图检查示： T波低平倒置，可见U波及T-U融合现象，血K＋2．10mmol／L，血丙酮酸240.5μmol ／L，诊断为急性韦尔尼克脑病，低钾性麻痹，水、电解质平衡失调。立即静脉、肌肉补 充维生素B1600mg／d，调节水电平衡。24h后患者四肢肌力恢复为Ⅲ级，1w后可以 下床活动。孕5个月时终止妊娠，产后3个月随访见患者近期遗忘，仍有眼球震颤。
wernicke脑病
实验室诊断
血中的丙酮酸>1mg％，血清维生素B1含量降低，转酮酶活性也 降低，肝功能有异常。
EEG可见弥漫性慢波，可以有暴发性θ波出现。 头CT可见脑萎缩，MRI对急性Wernike脑病病人的早期诊断比CT
更敏感。MRI 示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化 为第三脑室和导水管周围有对称性长Ｔ2信号影，且乳头体萎 缩。
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小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调明显。
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临床诊断
由于W E 典型的3 组症状并不常见, 即使出现也很难辨认, 所 以容易漏诊、误诊。临床诊断主要根据三大特点，其中尤以眼 肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难 。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称 为kosakoff综合征。临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中 毒患者或营养不良患者, 应注意是否有发生W E 的可能, 以便 及早治疗。
2.病因治疗
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治疗
值得注意的是，对怀疑或确诊为Wernike脑病的病人，严禁在 未补充维生素B1前给予葡萄糖或皮质激素。因葡萄糖使丙酮酸 氧化脱羧反应减慢，使体内维生素B族的储备最后耗竭，导致 临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，使患者陷入昏 迷。
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预后
对于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在 72h内对充分治疗无效的病人，预后不良。而在 存活的Wernike脑病患者中，很多可转为慢性的 Korsakof综合征。
Wernicke 脑病
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简介
韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是由于维生素B1 缺乏而引起中枢神经系统病变的急性代谢性脑病。由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人，特点为急 性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主 要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害， 主要累及了脑室和灰质。20世纪以来，对本病的看法有了一些 广泛的共识。
Wernicke脑病
Wernicke脑病韩彤【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2017(017)009【总页数】1页(P696)【作者】韩彤【作者单位】天津市环湖医院神经放射科【正文语种】中文Wernicke脑病是维生素B1缺乏导致的代谢性脑病，1881年由Wernicke首先描述，1940年Campbell和Russell提出其诱因是维生素B1缺乏。
该病系维生素B1缺乏致特定区域神经细胞能量代谢障碍所致，呈急性或亚急性起病，临床主要表现为眼外肌瘫痪、共济失调和意识障碍，最常见于慢性酒精中毒和妊娠性呕吐；非维生素B1缺乏性Wernicke脑病系转酮醇酶（TK）基因缺陷所致。
MRI对早期诊断和疾病分期有重要价值，是首选影像学方法。
典型特征为特定部位出现特定分布的病变，特定部位包括第四脑室旁（脑区被盖和中脑顶盖，图1a）、中脑导水管周围、乳头体、四叠体（图1b）、第三脑室侧壁（丘脑内侧，图1c），其中乳头体最易受累，也可发生于延髓、小脑齿状核、红核、中脑顶盖、尾状核和大脑皮质等少见部位；特定分布指病变分布呈对称性。
急性期，病变区神经细胞可见细胞毒性水肿和血管源性水肿伴神经胶质和巨噬细胞增生，T2WI、FLAIR成像（图1a～1c）和DWI（图1d）呈高信号，T1WI呈稍低信号（图1e）；亚急性期，以血管源性水肿为主，脑室旁白质可见缺血性脱髓鞘改变，脑干长T2信号与神经纤维网络海绵样变性相关，随着病情进展，血⁃脑屏障破坏、血管外膜损害，增强扫描病变呈明显强化，治疗后MRI异常信号和强化可以逆转甚至消失；慢性期，随着神经细胞缺失，上述病变范围缩小，乳头体和中脑顶盖可见萎缩性改变，相邻第三和第四脑室扩大。
应注意与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病，病毒性脑炎累及脑干、脑血管病等相鉴别。
（天津市环湖医院神经放射科韩彤供稿）。
最新可逆性脑血管收缩综合征(RPLS)
鉴别诊断
2）、造影剂脑病：罕见，表现为颅内出血、 无菌性脑膜炎，神经毒性脑病、精神症状及皮 质盲，较为严重，患者造影剂进入蛛网膜下腔， 很快代谢，影像学变化明显，患者第二天复查 头颅CT影像学未见明显改变，可排除造影剂 脑病。
鉴别诊断
3）、高血压脑病：急性起病，发病前12-48小 时血压明显升高，MAP常在150-200mmHg， 血压降低后，症状和体征很快恢复正常，CT 检查示可见脑水肿，脑室变小，脑的结构和位 置正常。患者无高血压病史，可排除。
DWI
MRV
MRA
影像学检查
头颅MRI+MRA示（2014-8-19）示：双侧额 顶枕颞叶、左侧基底节区、双侧小脑半球多发 点片状长T2等T1信号，内信号不均，上述病 变边界欠锐利，周边轻中度水肿，局部脑回肿 胀，脑沟变浅，右侧大脑前动脉A1段纤细， 患者病变明显减轻，水肿消退。
如何诊断？
肺部CT（2014.8.12）示：右肺上叶占位，右侧胸腔 、叶间积液。
腹部MRI&#转移，右侧胸腔病变，右侧胸壁病变，考虑转移可 能，胸水，椎体异常，转移可能。
辅助检查
头颅CT（2014、8、14）示：脑实质内见多 发片状混杂信号影，脑沟、脑裂变浅，部分脑 沟内充填高密度影，周围可见多个水肿区，脑 室系统无扩大，中线无偏移。CT报告提示： 蛛网膜下腔出血，不排除转移瘤的可能。
辅助检查
凝血四项（2014-8-11）：D-二聚体 4.61mg/L↑，TT、APTT、PT、INR、纤维蛋 白原在正常范围。
凝血四项（2014-8-16）：D-二聚体 2.15mg/L↑，TT24.4s↑,APTT、PT、INR、纤 维蛋白原在正常范围。
辅助检查
肝功能、肾功能、电解质、免疫八项未见明显异常。
wernicke脑病诊断标准
wernicke脑病诊断标准
Wernicke脑病是一种神经内科疾病，主要表现为意识障碍、眼部症状、四肢瘫痪等症状。
为了准确地诊断Wernicke脑病，医生需要观察患者的临床表现，并参考一些实验室和影像学检查结果。
以下是Wernicke脑病的诊断标准：
意识障碍：Wernicke脑病患者通常出现意识障碍，包括意识模糊、嗜睡、昏迷等症状。
这些症状通常在数小时或数天内逐渐加重，而且不是由其他疾病所引起的。
眼部症状：Wernicke脑病患者还可能出现眼部症状，包括眼球运动障碍、瞳孔反应消失、视力下降等。
这些症状可能会在意识障碍之前出现，但通常不会是最早出现的症状。
四肢瘫痪：Wernicke脑病患者还可能出现四肢瘫痪，这是由于脑部神经受损所引起的。
瘫痪的部位和程度可能有所不同，但通常表现为对称性的四肢软瘫。
实验室检查：在诊断Wernicke脑病时，医生还需要进行一些实验室检查。
其中最重要的检查项目是血液中丙酮酸脱氢酶的活性。
如果患者的血液中丙酮酸脱氢酶活性下降，就可以初步确诊为Wernicke 脑病。
影像学检查：在诊断Wernicke脑病时，医生还可以通过头部MRI 等影像学检查来观察患者的脑部情况。
通常，Wernicke脑病患者的
脑部MRI会显示脑部后部出现对称性的病变，尤其是在脑桥和小脑部分。
需要注意的是，在诊断Wernicke脑病时，医生需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。
此外，医生还需要考虑到患者的病史和家族史等因素，以做出准确的诊断和治疗方案。
wernicke治疗方案
wernicke治疗方案Wernicke脑病是一种由维生素B1（硫胺素）缺乏引起的疾病。
该病最初表现为眼肌麻痹、共济失调和精神状态改变。
如果不及时治疗，Wernicke脑病可进展为Korsakoff综合征，导致慢性失忆症和神经系统障碍。
鉴于Wernicke脑病的严重性，采取及早和适当的治疗方案至关重要。
下面是一份针对Wernicke脑病的治疗方案，包括药物治疗、营养补充和其他支持措施。
1. 药物治疗：- 维生素B1（硫胺素）注射：维生素B1是治疗Wernicke脑病的关键。
在确诊后，患者通常会接受高剂量维生素B1注射，以迅速补充体内的硫胺素储备。
注射途径可以是肌肉注射或静脉注射，具体剂量和频率应根据患者的情况进行调整。
- 其他药物治疗：除维生素B1注射外，医生可能会根据患者的症状和需要，配合使用其他药物来对症治疗，例如抗精神病药物、抗焦虑药物等。
2. 营养补充：- 注射形式：由于Wernicke脑病往往伴随着吸收障碍，口服维生素B1的吸收效果可能有限。
因此，在急性阶段，注射形式是优先考虑的途径。
然而，在患者病情稳定后，可以逐渐过渡到口服维生素B1补充。
- 营养支持：除了维生素B1，患者还应接受全面、均衡的营养补充，以纠正由于长期饮食不良导致的营养不足和体重下降。
医生和营养师会根据每个患者的具体情况制定个性化的饮食计划。
3. 其他支持措施：- 病情监测：定期进行临床症状和体征的评估，以及相关实验室检查，以确保治疗方案的有效性和调整的需要。
- 康复训练：Wernicke脑病往往伴随着共济失调和运动障碍，因此进行康复训练是十分重要的。
物理治疗师和职业治疗师可以为患者制定适合的康复计划，帮助患者尽快恢复运动功能。
- 预防复发：确定原发病因并积极处理，例如酒精滥用或营养不良，以减少Wernicke脑病再次发生的风险。
总结：Wernicke脑病是一种严重的疾病，要及时采取适当的治疗方案以避免进一步的神经系统损伤。
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可逆性后部白质脑病综合征 Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome,RPLS病因： 常见：血压脑病、先兆子痫或子痫、严重的
肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接 受免疫抑制治疗
少见：SLE、白塞氏病 发病机制：脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注
图1 头颅MRI Flair相示导水管周围灰质(黑箭头)及小脑上蚓 部(白箭头)异常高信号 图2 Flair相示第三脑室旁丘脑内侧(黑箭头)双侧对称性异常 高信号;同时示额叶(白箭头)异常脑回样高信号 图3 Flair相示导水管周围灰质(黑箭头)及视交叉和乳头体(白 箭头)异常高信号 图4 Flair相示经予维生素B1 治疗47d后复查相应部位病灶明 显好转
病因：营养不良（维生素B1 即硫胺缺乏）， 最常由慢性酒精中毒引起
发病年龄：30～ 70 岁, 男性比女性稍多
临床表现：精神障碍、眼肌麻痹和共济失 调性步态（最早出现呕吐和眼球震颤）
病理：乳头体萎缩（特征性）
双侧丘脑和脑干有对称性病变,
典型表现：第三、四脑室和导水管周围对 称性T2WI和FLAIR高信号影
学说 急性起病，儿童和成人均可发病，女性发病率
较高 临床表现：迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、
意识障碍、视觉障碍、癫痫发作
大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑 片状的血管源性水肿
CT：低密度 MRI：T1WI等或低信号
T2WI高信号 FLAIR高信号