病例分析与临床思维SLE合并Jaccoud关节病-文档资料
病例分析与临床思维SLE合并Jaccoud关节病共30页共32页文档
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——Leabharlann 纳勒 尔·乔治·S·巴顿谢谢！
病例分析与临床思维SLE合并 Jaccoud关节病共30页
21、没有人陪你走一辈子，所以你要 适应孤 独，没 有人会 帮你一 辈子， 所以你 要奋斗 一生。 22、当眼泪流尽的时候，留下的应该 是坚强 。 23、要改变命运，首先改变自己。
24、勇气很有理由被当作人类德性之 首，因 为这种 德性保 证了所 有其余 的德性 。--温 斯顿． 丘吉尔 。 25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的 ，它只 是让人 们的脚 放上一 段时间 ，以便 让别一 只脚能 够再往 上登。
系统性红斑狼疮(SLE)实习病历
住院病历姓名：性别：年龄：婚姻：职业：单位或住址：籍贯：民族：入院日期：记录日期：病史陈述者：本人可靠程度：可靠主诉：活动后气短、尿中泡沫增多2月现病史：患者2017年5月无诱因出现胸闷、气短、乏力，运动耐量下降，平地步行300m 出现呼吸困难，无发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等。
双下肢自下而上逐渐出现对称的可凹性水肿，无眼睑、颜面水肿。
夜间可平卧。
同时出现尿量减少（约每日1000ml）、茶色尿、尿中泡沫增多。
伴多关节肿痛，累及双手PIP、腕关节、肘关节、踝关节等，VAS 3-5分，无晨僵。
2017年5月初就诊于当地医院，查血常规：HBG 81g/L；尿常规：尿蛋白（3+），尿红细胞（3+）；肝肾功：Alb 33g/L，Cr 116~191.5μmol/L，Urea 7.3~14.35 mmol/L；ESR 42mm/h；NT-proBNP 2792pg/ml；心电图：V1-V3病理性q波， ECHO：EF 38%，左心明显增大。
考虑陈旧性心梗，予冠心病二级预防治疗及抗心衰治疗后呼吸困难症状好转。
2016年6月复查血常规：HBG 63g/L；24hUP 2.7g ；C3、C4下降，免疫球蛋白3项正常，抗核抗体（+），核均质型1:1000（+），抗RNP/Sm抗体（+），抗dsDNA（++），直接Coombs’试验（+）：抗IgG、C3d抗体（+），抗MPO、抗PR3、抗GBM均（-），抗ACl、抗β2GP1（-），考虑系统性红斑狼疮。
6月13日行右肾穿刺活检，病理诊断考虑狼疮肾炎IV-G（A/C）型：膜增殖伴毛细血管内增生、节段硬化，小型细胞性新月体形成；轻度肾小管间质病变；免疫组化：IgG弥漫球性系膜+，血管袢2+；IgM弥漫球性血管袢3+；IgA弥漫节段血管袢+ ~++；C3c弥漫球性系膜2+，血管袢3+；C1q弥漫球性系膜2+，血管袢3+，C4c-。
2017年6月14日、6月23日分别予甲强龙 0.5g qd iv×3d 2次，冲击间期及冲击后序贯予甲强60mg qd，期间分别予CTX 0.8g iv治疗（累积剂量1.6g）。
骨科常见疾病和病例分析
06
总结与展望
骨科常见疾病诊疗进展
1
脊柱疾病
随着影像学和手术技术的进步，脊柱疾 病的诊断和治疗取得了显著进展。例如 ，微创脊柱手术和脊柱内镜技术的应用 ，使得手术创伤减小，患者恢复时间缩 短。
2
关节疾病
关节镜手术和人工关节置换术等技术的 发展，为关节疾病患者提供了更多的治 疗选择。同时，生物制剂和免疫疗法的 应用也为关节炎等疾病的治疗带来了新 的突破。
肌腱炎
关节周围韧带因外力作用导致的撕裂或断裂 。
关节扭伤
关节在外力作用下，使关节囊及其周围韧带 发生撕裂或松弛。
02
病例分析方法与技巧
病史采集与体格检查
病史采集
详细询问患者病史，包括主诉、 现病史、既往史、家族史等，了 解疾病发生、发展及演变过程。
体格检查
全面系统地检查患者体格，观察 姿势、步态、关节活动等，发现 异常体征和阳性表现。
诊断依据
治疗措施
药物治疗（如非甾体抗炎药、关节软 骨保护剂等）、物理治疗、手术治疗 等。
X线检查可见关节间隙狭窄、骨赘形 成等。
病例三：痛风性关节炎
症状表现
关节剧痛、红肿、发热，常见于 大脚趾关节。
诊断依据
血尿酸升高，关节液检查可见尿酸 盐结晶。
治疗措施
药物治疗（如秋水仙碱、非甾体抗 炎药等）、饮食控制、增加水分摄 入等。
病例一：类风湿性关节炎
症状表现
关节疼痛、肿胀、僵硬， 常累及多个关节，呈对称 性分布。
诊断依据
类风湿因子阳性，X线检查 可见关节破坏和骨质疏松 。
治疗措施
药物治疗（如非甾体抗炎 药、免疫抑制剂等）、物 理治疗、手术治疗等。
病例二：骨关节炎
误诊为类风湿关节炎的Jaccoud关节病临床报告并文献复习
误诊为类风湿关节炎的Jaccoud关节病临床报告并文献复习裴必伟;谢向亮;柯丽萍【摘要】目的探讨Jaccoud关节病(Jaccoud's arthropathy, JA)的临床特点及诊断方法,以减少误诊误治.方法回顾性分析曾误诊为类风湿关节炎的JA 1例的临床资料,并复习相关文献.结果本例为61岁女性,因四肢多关节肿痛20余年入院.曾在我院中医科、南京鼓楼医院诊断为类风湿关节炎,间断服用甲氨蝶呤和羟氯喹.此次入院后查类风湿因子及抗 CCP 抗体正常;红细胞沉降率33 mm/h;C 反应蛋白1.1 mg/L;补体C30.85 g/L;抗核抗体胞浆颗粒型1: 1000,颗粒型1: 100;可提取核抗原(ENA)谱抗nRNP/Sm、抗SSA、抗Ro52、抗线粒体抗体( +),抗SSB、抗组氨酸抗体( ±).双手X线检查示局部密度、形态异常改变,未见骨破坏.明确诊断为JA并干燥综合征,予羟氯喹及白芍总苷免疫抑制、调节及抗骨质疏松等治疗,患者未诉关节肿痛,口干稍缓解后出院.结论 JA临床罕见,可继发于多种疾病,受累关节外观表现与类风湿关节炎高度类似,掌握该病临床特点,有助于避免误诊及过度治疗.%Objective To explore clinical features and diagnostic methods of Jaccoud's arthropathy (JA) to avoid misdiagnosis and mistreatment. Methods Clinical data of a patient with JA misdiagnosed as rheumatoid ar-thritis (RA) previously were retrospectively analyzed,and related literature was reviewed. Results The 61-year-old female patient was admitted for polyarthrosis for 20 years, who was diagnosed as having RA in Traditional Chinese Medicine Department in our hospital and Department of Rheumatology and Immunology of Nanjing Gulou Hospital. Methotrexate and hydroxychloroquine were taken discontinuously. Some tests conducted after admission revealed neg-ative RF and anti-ccp antibody.The levels of ESR, CRP and complement C3 were 33 mm/h,1. 1 mg/L and 0.85 g/L,resptctively. Anti-nuclear antibody (ANA) was positive 1: 1000 (granule type) and 1: 100(cytoplas-mic granule type). ENA test showed anti-nRNP/Sm, anti-SSA, anti-ro52, and anti-mitochondrial antibody turned out to be positive,and anti-ssb,anti-histidine antibody were positive. There was abnormal changes in local density and morphology but no bone destruction according to X-ray examination of both hands. We diagnosed her with Sjogren's syndrome and Jaccoud's arthropathy.Subsequently,she was dicharged after treatment by hydroxychloroquine and total glucosides of paeony as well as by regulating and fight osteoporosis. The patient reported no joint swelling and pain,and was discharged home after reliefof dry mouth. Conclusion JA is a rare disease that can be seconda-ry to a variety of diseases. The joint appearance of the affected joints is similar to that of rheumatoid arthritis,there-fore,understanding of the clinical features of the disease may help to avoid misdiagnosis and overtreatment.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2018(031)005【总页数】4页(P32-35)【关键词】Jaccoud关节病;干燥综合征;误诊;关节炎；类风湿【作者】裴必伟;谢向亮;柯丽萍【作者单位】243000安徽马鞍山,马鞍山人民医院风湿免疫科;243000安徽马鞍山,马鞍山人民医院风湿免疫科;243000安徽马鞍山,马鞍山人民医院风湿免疫科【正文语种】中文【中图分类】R684.3Jaccoud关节病(Jaccoud's arthropathy， JA)是一种预后相对较好的疾病，临床表现高度类似类风湿关节炎，极易误诊而导致过度治疗。
类风湿关节炎病例分析
病例分析——类风湿关节炎概述类风湿关节炎(RA)是一种以慢性破坏性关节病变为特征的全身性自身免疫病。
本病以双手、腕、膝、踝和足关节的对称性多关节炎为主。
可伴有发热、贫血、皮下结节及淋巴结肿大等关节外表现，血清中可出现多种自身抗体。
临床表现（一）关节表现1.疼痛及压痛：关节疼痛的最常见部位是双手近端指间关节、掌指关节、腕关节，特点为持续性和对称性关节疼痛和压痛。
2.肿胀：以双手近端指间关节、掌指关节及腕关节最常受累。
3.晨僵：是指关节部位的发紧和僵硬感。
清晨起来时明显，活动关节后改善。
4.关节畸形：晚期患者可出现关节破坏和畸形。
关节畸形最常见于双手近端指间关节、掌指关节及腕关节。
5.骨质疏松(二)关节外病变1.类风湿结节：多发于易受摩擦的骨突起部位，一般为直径数毫米至数厘米的硬性结节，不易活动，无疼痛及触痛。
2.血管炎：临床上出现指（趾）坏疽、梗塞、皮肤溃疡、紫癜、角膜炎、视网膜血管炎或肝脾肿大。
3.心脏：可出现心包炎、心内膜炎和心肌炎。
4.胸膜和肺：常见肺间质纤维化和胸膜炎。
5.肾损害：本病可出现膜性及系膜增生性肾小球肾炎、间质性肾炎、淀粉样变性等。
6.神经系统损害。
7.淋巴结病：可伴有淋巴结肿大。
8.其他关节外表现：胃肠道、肝脏、脾及胰腺损害。
实验室和辅助检查（一）血清及细胞学检查1.自身抗体（1）类风湿因子（RF）（2）其他自身抗体，抗核周因子、抗环状瓜氨酸抗体等。
2.HLA-DR4/DR13.急性时相反应物CRP，ESR4.血液学改变可伴有贫血，多与病情活动程度有关。
（二）滑液滑液多呈炎性特点，白细胞总数可达10000个/mm3。
C3多下降，可检测出RF阳性。
（三）影像学1.X线检查典型表现为近端指间关节的梭形肿胀、关节面模糊或毛糙及囊性变。
晚期出现关节间隙狭窄甚至消失，普遍骨质疏松。
2.CT3.MRI（四）关节镜及针刺活检诊断要点美国风湿病学会1987年RA分类标准①晨僵，持续至少1小时(≥6周)；②至少3个关节区的关节炎。
2022年临床病例分析：病例分析——狼疮性肾炎(优秀)
狼疮性肾炎（LN）的治疗难点
（1）现有治疗方案对部分病人无效： 大约有10%~20%的重症LN患者在发病后5~10年内进入
终末期肾功能衰竭。
（2）免疫抑制副作用： 在临床上有相当一部分重症LN患者死于治疗中的合并症。
（3）复发率高： 即使在一些获得过完全缓解的病人中,仍有1/3病人会出现
复发。 （4）不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异：
狼 疮 性 肾 炎
心 包 炎
炎 症
精 神 障 碍
消 化 系 统
血 液 系 统
眼
影
慢
响
食 欲 不
性
视
贫
力
血
振
系统性红斑狼疮（SLE）
临床狼疮性肾炎（LN）的发生率与SLE病程长短有关：
确诊SLE时 半年 一年 二年 四年
临床LN为24.24% 42.42%； 61.29%； 72.4%； 92.31%。
应用。④与受体的亲和力最高；
⑤盐皮质激素样作用弱，水钠潴留副作用较小。——《肾脏病临床诊疗指南》
——《糖皮质激素治疗肾脏疾病的专家共识》
诱导阶段治疗
狼疮性肾炎的治疗
冲击治疗3天
0.9%氯化钠注射液100ml +甲泼尼龙琥珀酸钠粉针 1000mg
泼尼松片20mg口服3/日 0.9%氯化钠注射液250ml +环磷酰胺粉针0.6G
病例分析——狼疮性肾炎
内容
疾病简介 病例分析
系统性红斑狼疮（SLE）
是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。 病人可产生多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害 各个系统、脏器和组织。
全 身
皮 肤 黏 膜
骨 ， 肌
肾
病例分析：系统性红斑狼疮病例分析
❖ 目前不能根治，早期合理治疗可以缓解。
❖ 1.糖皮质激素 ❖ 2.免疫抑制剂 ❖ 3.血浆置换 ❖ 4.其他治疗
基本情况
❖ 患者女，25岁。
❖ 主诉：反复周身浮肿2年，加重1个月。
❖ 现病史：2010年9月无明显诱因出现周身浮肿，同时伴肾有功腹水能，当地医院行全面检查未明确腹水病因，之后浮肿反复出 现。2012年1月患者自觉浮肿加重，于当地医院化验血不红蛋全白29g/L左右，两次输血AB型红细胞悬液纠正贫血共800ml，
治疗日志
2012-02-28 2012-03-1
❖2月28日予以静脉输液环磷酰胺0.6g 冲 击治疗，3月1日第二次予以环磷酰胺 0.6g冲击治疗。同时加强补液及静滴谷胱
甘肽粉针1.8g；静滴维生素B6。
用药分析
环磷酰胺机制： 抑制免疫反应过程中的某一成分，利用其抑制淋巴细胞的生成及增殖，从而阻 断免疫反应的进展。
丹参川芎嗪注射液为 中成药，说明书规定 溶媒为250-500ml， 目前医嘱配液浓度过 高。(目前肾内科患者 应严格控制液体量输 入，所以选择 40mlNS。泵入) 建议：滴注丹参川芎 嗪注射液时应控制滴 速，密切观察，防止 出现不良反应。
治疗日志 2012-（02.18-02.20）
❖ 2月18日至2月20日激素冲击三天，予以静脉输液 0.9%氯化钠注射液100ml+甲泼尼龙琥珀酸钠粉针 1000mg/日 治疗肾病。
系统性红斑狼疮合并药物性肝炎疑难病例
系统性红斑狼疮合并药物性肝炎疑难病例（石家庄平安医院外部资料）系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及皮肤、关节、肾、脑等多系统的慢性自身免疫病，与肾脏受累相比，其肝脏受累在临床上常被无视，特别是在运用免疫抑制剂时，更应关注肝脏的状况，一旦出现药物性肝炎，应尽早运用中医药治疗，方可收标本兼治之效。
一、病例的基本状况患者：姜XX,女，29岁，门诊号：8012,初诊日期：2020年3月9号（一）主诉两胁不适、全身乏力、口苦、纳差1年（二）病史患者有系统性红斑狼疮（SLE）、狼疮肾（L£ 10年，病后因发重复发热、蛋白尿、血小板降低而先后14次住院治疗，临时运用泼尼松10mg^60mg/d,并连续运用环磷酰胺治疗，病情相对颠簸。
1年前无清楚缘由出现两胁不适、全身乏力、口苦、纳差、厌食油腻（此时环磷酰胺的用量达26. 4g）o曾在外地医院反省:WBC 6.8X107L.HGB135g/L、PLT210X109/L> ALT 60. 2U/L (正常值0~40U/L,下同)、AST 65. 4U/L (0~40 U/L)、Y -GT 55 U/L (7~32 U/L)、IgG 18. 2g/L(8〜17 g/L)、IgM 2. 6g/L (0.29〜3. 44 g/Lk IgA 1. 8g/L(0. 22~4.29g/L) C3 0. 69 g/L (0. 28~2. 1 g/L)、G 0. 11 g/L(0. 17~0.48 g/L〕、CRP 6. 5mg/L (0~8 mg/L)、ESR 21mm/h。
PPD 实验阴性。
B超显示：肝稍大，慢性肝损害。
运用甘利欣注射液静点并口服肝泰乐等保肝药物治疗20余天，两胁不适、厌食油腻之象有一定水平改善，而全身乏力、口苦、纳差无改善。
于2020年3月9号就诊我院。
述自患病以来心情高涨，看什么都不顺心。
近一年来体重下降5.6kg,无肝脏疾患及营养不良史，对多种药物过敏(青霉素、链霉素、磺胺类、庆大霉素〕，无饮酒史。
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2. 多关节、对称性、手关节 3. X线有关节明显畸形、关节间隙变窄，骨 质疏松 不支持点：1.病史追问患者关节疼痛症状轻微 2.无明显晨僵 3.X线无关节骨侵蚀，骨质疏松为弥漫性 4.RF、CCP、AKA均阴性幻灯片 9
如果RA不能成 立那么还会有 其他什么诊断？
SLE关节病变特点
•美国风湿病学学会（ ACR ） 1997 年推荐的
5、皮下结节 6、 X线: ？手和腕关节的X线改变。幻灯片 7、类风湿因子: 类风湿因子阳性(该滴度在正常人
的阳性率 <5%)。
*具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%
幻灯疏。近位指间关节间隙变窄， 部分指间关节及掌指关节半脱位。双侧第一掌指关节屈曲畸形。双 侧腕关节关节间隙变窄。印象：双手腕骨关节异常改变，考虑RA
病历简介
2008年无明显诱因出现周身乏力、胸闷心慌、面部红斑加重
，为求进一步治疗再次来我院，时症见：周身乏力，无发热 ，面部红斑，各关节无肿胀及疼痛，双手指尺侧偏斜，双侧 掌指关节部分半脱位，双腕关节半脱位，掌间肌萎缩，双手 各关节及双腕关节活动欠灵活，胸闷心慌，查血常规 WBC1.9x10^9/L；自身抗体示ANA阳性（H1:1280），抗nRNP阳性；24小时尿蛋白定量为0.5g；血沉46mm/H；HSCRP25.95mg/L；心脏彩超示三尖瓣轻度反流，左室功能正 常；胸片示右下肺索条影。仍诊为1.系统性红斑狼疮；2.类 风湿性关节炎，给予泼尼松片50mg日1次、二地活血散、桃 红通络胶囊等药物，病情好转出院。
* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性97％ 、特异性89％
诊断SLE明确！
1987年修订的RA分类标准
1、晨僵:
至少1小时 (≥6周)。
2、多关节炎: 14个关节区中≥3个同时肿胀或积液 (≥6周) . 3、手关节炎: 腕关节或掌指关节或近端指
间关节肿胀(≥6周)。 4、对称性关节炎(≥6周)。
RA患者典型 X线表现特点：1.关节周围软组织肿胀 2.骨质疏松 3.关节间隙变窄 4.关节破坏、骨侵蚀虫蚀样改变 5.关节脱位或融合
1988年美国风湿病协会修订的RA分类标 准第七条放射学改变：其中必须包括骨侵 蚀或肯定的局限性脱钙或受累关节旁的明 显脱钙（不包括单纯的骨关节炎改变）
RA诊断
支持点：1.曾经有关节肿痛
SLE的分类标准 (ACR, 1997)
育龄女性
1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞<4000/mm3 或淋巴细胞<1500或血小板< 103/mm 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性
初步诊断（拟诊断）
门诊：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎（重叠综合征） 住院记录初步诊断：1.系统性红斑狼疮
2.类风湿关节炎 3.肺部感染
诊断是否明确明确？
SLE重叠RA
Rhupus综合征
检查回报
入院后查：血常规示WBC8.18x10^9/L，N85.9%，
RBC4.57x10^12/L，Hb140g/L，PLT157x10^9/L；胸部CT 示双侧中下肺野轻度间质纤维化不除外合并感染； 尿常规示酮体（+），潜血（+），白细胞（+），白细胞 33.88p/ul； 便常规示白细胞0-3个/HP； 凝血四项示FIB6.51g/L； CRP16.67mg/L；血沉45mm/H； 双手正位X线片示双手腕骨关节异常改变，考虑类风湿性关 节炎；
病历简介
出院后坚持服用药物治疗，逐渐减少药物种类，仅口服
10mg泼尼松片，病情相对稳定。2012年11月初无明显诱因 出现双踝关节疼痛，影响行走，就诊于五寨县县医院，仍诊 为1.系统性红斑狼疮；2.类风湿性关节炎，给予泼尼松片、 硫酸羟氯喹片等治疗，双踝关节疼痛消失，但逐渐出现发热 伴寒战，周身乏力，咳嗽、咳痰，活动时胸闷、气短、心慌 ，为求进一步治疗再次来我院，门诊以1.系统性红斑狼疮、 ；2.类风湿性关节炎收住入院。现症见：周身乏力，咳嗽， 咳痰，痰液粘稠，呈黄色，不易咳出，活动时胸闷、气短、 心慌，各关节无明显疼痛和晨僵，口干，但仍有唾液吐出， 无眼干，无肌肉疼痛，无肢端雷诺现象，无恶心、呕吐、烧 心、反酸、腹胀、腹痛及腹泻。纳食可，睡眠欠佳，小便频 ，无尿急、尿痛及尿灼热感，大便正常。
病历简介
患者刘翠莲，女性，51岁，主因面部红斑、关节肿痛畸形16
年， 咳嗽、咳痰1周于2012年11月21日入院。 现病史：患者缘于1996年无明显诱因出现颈部、双侧髋关 节和踝关节疼痛，无肿胀及晨僵，在当地诊所给予糖皮质激素 治疗，关节疼痛消失，后出现发热，周身乏力，面部红斑，脱 发，光过敏，就诊于山西省人民医院，查血常规示 WBC2.0x10^9/L；尿常规示蛋白质（2+），诊为“系统性红 斑狼疮”，给予甲泼尼龙500mg冲击治疗2天，减量致泼尼松 片50mg日1次口服，病情明显改善，糖皮质激素逐渐减量致 10mg维持。2002年病情复发，为求中西医结合治疗来我院， 仍诊为系统性红斑狼疮，给予泼尼松片60mg日1次、二地活血 散、中药汤剂口服，清热解毒和活血化瘀药物静点，病情明显 缓解，带药出院。出院后坚持口服药物治疗，病情时好时坏，
SLE 分类标准第 5 条：关节炎 非侵蚀性关节炎 ，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛，肿胀 或积液 •SLE 所致的关节炎出现侵蚀性、畸形性改变 罕见， SLE 患者出现非侵蚀性畸形性关节病叫 雅库关节炎。 —— 《凯利风湿病学》
24小时尿蛋白定量为0.16g； 自身抗体示抗nRNP阳性，SSA抗体弱阳性， ANA阳
性（H1:1280），AMA M2抗体、抗核小体抗体和抗 组蛋白抗体阳性；抗CCP和抗AKA和RF均阴性； 痰培养、痰涂片和血培养均为阴性； 电解质、心电图、免疫球蛋白、血脂、血糖、血钙、 、补体、肝肾功能、甲状腺功能及痰涂片均无异常。