自身免疫性肝炎的诊断
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自身免疫性肝炎【5
疾病 慢性药物诱导性肝炎 α1－抗胰蛋白酶缺乏 Wilson’s病 肉芽肿肝炎 移植物抗宿主疾病
酒精脂肪性肝炎
非酒精脂肪性肝炎
分类特征 没有特异性组织学特征 胞浆小体 重金属沉积 显著和多发肉芽肿
胆管区淋巴细胞和肉芽肿 浸润
脂肪变性；中心炎症和纤 维化；Mallory小体
核液肝糖生成；脂肪变
性；中心炎症核纤维化；
5
某些药物，包括酚丁、甲基多巴、呋喃妥因、 双氯芬酸、干扰素、匹莫林、米诺环素和阿伐他 汀能引起肝细胞的损伤，其过程与免疫触发过程 相似。还有人认为中草药如黑色升麻类以及大柴 胡汤能触发引起AIH的免疫过程。目前药物是否 暴露出或者诱发自身免疫性肝炎，是否只是引起 伴有免疫表现的药物性肝炎都不太清楚。米诺环 素和阿伐他汀能诱发其它的免疫症状，提示这两 种药物可能作为自身免疫性肝炎的诱发因素。
38
对治疗的反应有助于AIH的诊断，但并不是 所有AIH患者对治疗有反应。所以，没有治 疗反应的患者不能被排除诊断。其它疾 病，如重叠综合征，皮质激素治疗也有 效。
AIH的药物治疗进展很慢。虽然美国肝脏病 研究协会发布了AIH的治疗指南，但其临床 运用很灵活。AIH的异质性使得成人和儿童 的治疗需要个体化。
39
标准治疗
确诊时组织学发现有小叶间肝炎，合并或 不合并纤维化或肝硬化的患者，初始治疗 应包括单用糖皮质激素或者联用硫唑嘌 呤。血清转氨酶和γ球蛋白升高的水平与组 织学损伤程度没有必然联系，同时对于治 疗的初始剂量也无太大帮助。
40
病检仅有肝门炎症的患者是否需要治疗取 决于转氨酶和或球蛋白的水平、症状、或 者联合生化指标和症状来看。无症状和那 些仅有肝门炎症而没有纤维化的患者可以 不治疗，但需要监测这些患者的临床情 况，包括行肝活检，以及时发现疾病是否 在进展，这是因为AIH的病情可有波动。联 合治疗是为了避免或减少糖皮质激素的副 作用。还有一种方法为待病情缓解之前都 不用药。
di-aih诊断标准
di-aih诊断标准
“DI-AIH”代表隐匿性自身免疫性肝炎（Drug-Induced Autoimmune Hepatitis），是一种由药物引起的自身免疫性肝炎。
这种疾病的诊断标准通常是基于一系列临床表现、实验室检查和病
理学特征来确定。
首先，临床表现方面，DI-AIH患者可能会出现疲乏、腹痛、黄疸、肝功能异常等症状。
这些症状可能提示医生需要进一步考虑
DI-AIH的可能性。
其次，实验室检查方面，DI-AIH的诊断需要通过血清学检查来
评估肝功能，包括检测转氨酶水平、总胆红素、蛋白质电泳等指标。
此外，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗
体（LKM）等自身抗体的检测也是非常重要的，因为这些抗体在自身
免疫性肝炎中通常是阳性的。
最后，病理学特征方面，肝脏活检是诊断DI-AIH的关键工具。
通过对肝脏组织的病理学分析，可以观察到典型的自身免疫性肝炎
的病变特征，如淋巴细胞浸润、肝小叶坏死等。
需要指出的是，DI-AIH的诊断是一项综合性工作，需要综合考
虑临床表现、实验室检查和病理学特征。
此外，DI-AIH的诊断也需
要排除其他导致肝炎的原因，如病毒性肝炎、酒精性肝炎等。
因此，对于可能患有DI-AIH的患者，医生需要进行全面的评估和诊断，以
确保准确诊断并制定合适的治疗方案。
自身免疫性肝病概览
自身免疫性肝Hale Waihona Puke 概览汇报人：XXX目录
01 自身免疫性肝病概述 02 自身免疫性肝病的诊疗方法 03 自身免疫性肝病患者的生活管理 04 自身免疫性肝病的科研进展和未来展望
自身免疫性肝病概述
定义和分类
自身免疫性肝病 是一种由自身免 疫系统异常引起 的慢性肝病
分类：自身免疫 性肝炎、原发性 胆汁性胆管炎、 原发性硬化性胆 管炎等
非药物治疗
心理治疗：帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪 饮食调整：控制脂肪摄入，增加膳食纤维，保持营养均衡 运动锻炼：适当运动，增强体质，提高免疫力 中医治疗：中药调理、针灸、推拿等中医疗法
诊疗流程和注意事项
诊断方法：血液检查、肝脏活检、影像学检查等 治疗手段：药物治疗、免疫抑制治疗、肝移植等 注意事项：定期复查、遵循医嘱、保持健康的生活方式等 预防措施：避免诱发因素、提高免疫力、保持良好的心态等
自身免疫性肝病的科研进展 和未来展望
科研进展和成果
科研进展：新药研发、临 床试验和治疗方法的研究
成果：已上市的药物和治 疗方案
未来展望：继续探索新的 药物和治疗方案，提高治
愈率和生存率
挑战与机遇：自身免疫性 肝病领域面临的挑战和机
遇
未来研究方向和挑战
科研进展：新药研 发、临床试验和治 疗方法的研究
感谢您的观看
汇报人：XXX
未来展望：探索新 的治疗策略、预防 措施和疾病管理方 案
挑战：克服免疫 反应、疾病复发 和并发症等问题
研究方向：深入研究 自身免疫性肝病的发 病机制、病理生理和 免疫调节等方面
对患者和社会的影响和意义
提高患者生存率和生活质量
为肝病治疗提供新的思路和方法
推动相关领域科研进展和学术交 流
01 自身免疫性肝病概述 02 自身免疫性肝病的诊疗方法 03 自身免疫性肝病患者的生活管理 04 自身免疫性肝病的科研进展和未来展望
自身免疫性肝病概述
定义和分类
自身免疫性肝病 是一种由自身免 疫系统异常引起 的慢性肝病
分类：自身免疫 性肝炎、原发性 胆汁性胆管炎、 原发性硬化性胆 管炎等
非药物治疗
心理治疗：帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪 饮食调整：控制脂肪摄入，增加膳食纤维，保持营养均衡 运动锻炼：适当运动，增强体质，提高免疫力 中医治疗：中药调理、针灸、推拿等中医疗法
诊疗流程和注意事项
诊断方法：血液检查、肝脏活检、影像学检查等 治疗手段：药物治疗、免疫抑制治疗、肝移植等 注意事项：定期复查、遵循医嘱、保持健康的生活方式等 预防措施：避免诱发因素、提高免疫力、保持良好的心态等
自身免疫性肝病的科研进展 和未来展望
科研进展和成果
科研进展：新药研发、临 床试验和治疗方法的研究
成果：已上市的药物和治 疗方案
未来展望：继续探索新的 药物和治疗方案，提高治
愈率和生存率
挑战与机遇：自身免疫性 肝病领域面临的挑战和机
遇
未来研究方向和挑战
科研进展：新药研 发、临床试验和治 疗方法的研究
感谢您的观看
汇报人：XXX
未来展望：探索新 的治疗策略、预防 措施和疾病管理方 案
挑战：克服免疫 反应、疾病复发 和并发症等问题
研究方向：深入研究 自身免疫性肝病的发 病机制、病理生理和 免疫调节等方面
对患者和社会的影响和意义
提高患者生存率和生活质量
为肝病治疗提供新的思路和方法
推动相关领域科研进展和学术交 流
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自免肝病PPT课件
自免肝病PPT课件
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
自身免疫性肝炎的鉴别与诊断 崔娜娜
ｆｅａｔｕｒｅｓ． Ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｍａｙ ｓｅｒｉｏｕｓｌｙ ａｆｆｅｃｔ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｐａｔｉｅｎｔｓ． Ｔｈｉｓ ａｒｔｉｃｌｅ ｒｅｖｉｅｗｓ ｔｈｅ ｋｅｙ ｐｏｉｎｔｓ ｉｎ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇ
， ｎｏｓｉｓ ｏｆ ＡＩＨ ｈｏｐｉｎｇ ｔｏ ｐｒｏｖｉｄｅ ｈｅｌｐ ｆｏｒ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．
： （ ） Ａｂｓｔｒａｃｔ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ ＡＩＨ ｉｓ ａ ｃｈｒｏｎｉｃ ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ｌｉｖｅｒ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｉｓｅａｓｅ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｒｅｓｐｏｎｓｅ． ＡＩＨ ｉｓ
， ｃｏｍｍｏｎｌｙ ｓｅｅｎ ｉｎ ｗｏｍｅｎ ａｎｄ ｔｈｏｓｅ ｗｉｔｈｏｕｔ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ ｍａｙ ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｔｏ ｌｉｖｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ａｎｄ ｌｉｖｅｒ ｃａｎｃｅｒ． Ｔｈｅ ｍａｉｎ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅ ｏｆ
为肝硬化、肝癌的可能。 组织学特征性表现为中重度界面性肝炎伴淋巴 － 浆细胞浸润。 ＡＩＨ 临床表现具有明显的异质性，与具有
相似临床、生化、血清学和组织学特征的其他肝脏疾病存在鉴别难点，误诊者可严重影响预后。 综述了 ＡＩＨ 鉴别和诊断的要点，希
望有利于临床诊疗工作。
关键词：肝炎， 自身免疫性； 诊断， 鉴别； 诊断 中图分类号：Ｒ５７５． １ 文献标志码：Ａ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０２０ ０４ － ０７２４ － ０４
纤维化程度越重［５］。淋巴细胞主要为ＣＤ８ ＋ Ｔ 淋巴细 死和门管区炎症）上有明显重叠，但ＡＩＨ 更为严重。浆细
， ｎｏｓｉｓ ｏｆ ＡＩＨ ｈｏｐｉｎｇ ｔｏ ｐｒｏｖｉｄｅ ｈｅｌｐ ｆｏｒ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．
： （ ） Ａｂｓｔｒａｃｔ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ ＡＩＨ ｉｓ ａ ｃｈｒｏｎｉｃ ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ｌｉｖｅｒ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｉｓｅａｓｅ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｒｅｓｐｏｎｓｅ． ＡＩＨ ｉｓ
， ｃｏｍｍｏｎｌｙ ｓｅｅｎ ｉｎ ｗｏｍｅｎ ａｎｄ ｔｈｏｓｅ ｗｉｔｈｏｕｔ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ ｍａｙ ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｔｏ ｌｉｖｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ａｎｄ ｌｉｖｅｒ ｃａｎｃｅｒ． Ｔｈｅ ｍａｉｎ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅ ｏｆ
为肝硬化、肝癌的可能。 组织学特征性表现为中重度界面性肝炎伴淋巴 － 浆细胞浸润。 ＡＩＨ 临床表现具有明显的异质性，与具有
相似临床、生化、血清学和组织学特征的其他肝脏疾病存在鉴别难点，误诊者可严重影响预后。 综述了 ＡＩＨ 鉴别和诊断的要点，希
望有利于临床诊疗工作。
关键词：肝炎， 自身免疫性； 诊断， 鉴别； 诊断 中图分类号：Ｒ５７５． １ 文献标志码：Ａ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０２０ ０４ － ０７２４ － ０４
纤维化程度越重［５］。淋巴细胞主要为ＣＤ８ ＋ Ｔ 淋巴细 死和门管区炎症）上有明显重叠，但ＡＩＨ 更为严重。浆细
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
治疗
AIH
轻度界面炎
中度以上界面炎
进展期肝纤维化或肝硬化伴炎症活动
免疫抑制治疗
是
中、重度界面炎
否
以肝组织学为依据的治疗指征
泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗：优先推荐
泼尼松单药治疗
其他替代药物
应答不完全的处理
疗程、停药指征和复发处理
治疗方案
治疗
治疗
概述
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。
概述
自身免疫性肝病
流行病学
我国缺乏AIH的流行病学研究数据 女性易患，男女之比约为1:4 可发生任何年龄，范围约14-77岁，峰值为51岁 全球分布，发病率逐年增加
治疗
治疗
药物不良反应 糖皮质激素的不良反应： Cushing体征（满月脸、痤疮、水牛背、向心性肥胖） 骨质疏松、股骨头坏死 糖尿病 白内障 高血压病 感染 推荐意见： 19.需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前行基线骨密度测定并每年监测随访，并适当补充维生素D和钙剂。（IB）
同“明确”栏。
血清生化学检查
血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常
同“明确”栏，但如果Wilson病被排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白浓度异常的患者。
血清免疫球蛋白
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的1.5倍
血清γ-球蛋白或IgG水平超过正常上限的任何升高
AIH治疗的总体目标（口号）：获得肝组织学缓解，防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的发生，延长患者的生存期和提高患者的生存质量。
自免肝诊断和治疗共识
3. 其他替代药物 • 布地奈德（Budesonide）是第二代糖皮质激素， 其在肝脏的首过清除率较高（约90％），6-OH布地奈德与糖皮质激素受体的亲和性高，抗炎疗 效相当于泼尼松（龙）的5倍，而其代谢产物 （16-OH-泼尼松龙）无糖皮质激素活性。因此， 布地奈德作用的主要部位为肠道和肝脏，而全身 副作用较少。 • 来自欧州的多中心临床研究表明，布地奈德和硫 唑嘌呤联合治疗方案较传统联合治疗方案能更快 诱导缓解，而糖皮质激素相关副作用显著减轻， 可作为AIH的一线治疗方案。 • 布地奈德不宜在肝硬化患者中应用。
• 二线治疗方案：目前已有应用吗替麦考酚 酯（MMF）、环孢素A、他克莫司、6-巯基 嘌呤、甲氨蝶呤、抗肿瘤坏死因子等治疗 难治性AIH的报道。 • 泼尼松联合MMF作为AIH的一线治疗，可使 88%的患者出现完全生化应答。12%的患 者出现部分生化应答。 • 另外，在胆汁淤积性AIH患者中如糖皮质激 素疗效欠佳也可考虑加用小剂量MMF治疗， 以避免硫唑嘌呤诱导胆汁淤积的副作用。
• 复发的危险因素：包括先前需使用联合治 疗方案才能获得生化缓解者、并发自身免 疫性疾病和年龄较轻者。此外，虽然均在 正常范围内，较高的血清ALT和IgG水平仍 与复发相关。
复发的处理
• 停药后初次复发患者，建议再次以初始治 疗的剂量给予泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联 合治疗，逐渐减量甚至停药并以硫唑嘌呤 （50-75 mg/d）维持治疗； • 而硫唑嘌呤不能耐受的患者可给予小剂量 泼尼松（≤10 mg/d）或吗替麦考酚酯联合 长期维持治疗。 • 2次以上复发者建议以最小剂量长期维持治 疗。
（二）治疗方案（详见图3）
1．泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗 • 泼尼松（龙）可快速诱导症状缓解、血清转氨酶和IgG水 平的复常，用于诱导缓解，而硫唑嘌呤需6-8周才能发挥 最佳免疫抑制效果，多用于维持缓解。 • 泼尼松（龙）初始剂量为30-40 mg/d，并于4周内逐渐减 量至10-15 mg/d；硫唑嘌呤以50 mg/d的剂量维持治疗。 诱导缓解治疗一般推荐如下用药方案：泼尼松（龙）30 mg×1周，20 mg×2周，15mg×4周，泼尼松（龙）剂量 低于15 mg/d时，建议以2.5 mg/d的幅度渐减至维持剂量 （5-10 mg/d）；维持治疗阶段甚至可将泼尼松（龙）完 全停用，仅以硫唑嘌呤50 mg/d单药维持。
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界 难 以把 握 的 难 题 ， 本 文 对 现 今 关 于 ＡＩ Ｈ 的 诊 断 进行 了综 述 。
１ 历 史
Ｐ Ｂ Ｃ 的肝 组 织 活 检 如 果满 足界 面性 肝 炎 的话 则 需 考 虑 为 Ｐ Ｂ Ｃ ＡＩ Ｈ重叠综合征［ ］ 。由此可 见 ， 对 于 重 叠 综 合 征 的 诊 断仍 无
有 的重 叠 综 合 征 患 者 均 可 定 性 为 Ｐ Ｂ Ｃ继 发 ＡＩ Ｈ 的 情 况 』 。
但在 ２ ０ ０ ９ 年 的欧 洲 肝 病 研 究 学 会 （ Ｅ ＡＳ Ｉ ） 年 会 上讨 论 后 认 为
已逐 渐 引 起 了 肝 病 学 界 的 高 度 重视 。其 中 Ａ Ｉ Ｈ 及 其 重 叠 综 合 征 占 ＡＬ Ｄ 的主 要 部 分 ， 此 种 疾 病 在 发 现及 诊 断 方 面 一 直 是 学
与讨 论 、 研究此 类疾 病。Ｉ ＡＩ ＨＧ 在 １ ９ ９ ３年 时 提 出 了 Ａ Ｉ Ｈ 的
诊断标准 ， 该 标 准 明确 规 定 ： （ １ ） 肝炎病 毒感染指 标阴性 、 无 过 度饮酒及肝损 伤药物 服用 史 ； （ ２ ） ＡＮＡ、 ｓ ＭＡ 阳 性 或 Ｌ ＫＭ一 １ 抗 体 滴 度 大 于 或 等 于 １： ８ Ｏ ； （ ３ ） ７ － 球蛋、 Ｉ ｇ Ｇ 升 高 超 过 正 常 值 １ ． ５ 倍， Ｉ ｇ Ｇ 正 常 者 可 做 出 ＡＩ Ｈ 除外 的诊 断 ； （ ４ ） Ａ Ｌ Ｔ升 高 ； （ ５ ） 病理可见碎屑坏死或可伴小 叶性肝炎 ； （ ６ ） 无 胆系病变 ， 肉 芽肿 、 铁铜沉积症等其他表现＿ ２ ］ 。但 是该 标 准 在 临床 应 用 中遇 到较多问题 ， 该 评 分 系统 的 特 异 度 和 敏 感 度 都 较 低 ， 容 易 与 其 他慢性肝病的诊断相混淆 ， 考 虑 主 要 是 由于许 多慢 性 肝 病 的表 现 都 具 有 自身 免 疫 的 特 征 。所 以 ， 在１ ９ ９ ９年 Ｉ ＡＩ ＨＧ再 次 对 上 述 诊 断标 准 提 出修 订 ， 确定治 疗前 大于 １ ５分 、 治疗后 大于 １ ７
一
个完全统一 、 大样 本 研 究 来 支 持 的 诊 断标 准 。
表 １ Ａ Ｉ Ｈ 简 化 诊 断 评 分 系统
Ａ Ｌ Ｄ由 Ｗａ ｌ ｄ ｅ ｎ ｓ ｔ ｒ ｏ ｍ教授在 １ ９ ５ ０年 提 出 ， 他发现 １ 例 青
年女性患者不仅有慢性肝炎 表现 ， 同时还合 并有黄疸 、 高 免 疫 球 蛋 白血 症 和 闭经 ， 最 终 出 现肝 硬 化 的情 况 ¨ ｌ ｊ 。此 后 相 继有 作
１ ． Ａｌ ＞５ ＵＩ Ｎ
２ ． Ｉ ｇ Ｇ ＞２ Ｕ Ｌ Ｎ或 Ａ ＭＡ 阳性 ３ ． 肝组 织 活检 有 中 重 度 的 门静 脉
为疑 似 Ａ Ｉ Ｈ。这 一 评 分 系 统 较 １ ９ ９ ３年 版 的详 尽 、 精准 ， 能 客 观 真 实地 记 录 、 反 映 患 者 病 情 和 明确 指 导 临 床 工 作 。Ａｌ ｖ ａ ｒ ｅ ｚ 等＿ ３ 对 该 评 分 系统 进 行 了 多 中心 研 究 ， 结果 表 明 １ ９ ９ ９年 版 的 诊 断 系统 敏 感 性 为 ９ ７ ～１ ０ ０ ， 准 确性 为 ８ ９ ． ８ ， 同 时 特 异 性也 较 高 。该 评 分 系统 为 临 床 工 作 或 科 研 工 作 均 提 供 了 良好 的依 据 。但 在 临床 实 践 工 作 中 ， 不 少 作 者 认 为 该 评 分 系 统 也 过 于复杂 、 繁琐 ， 不 便 于 临床 工 作 的开 展 ， 故在 ２ ０ ０ ８ 年 Ｉ ＡＩ ＨＧ 再 次 修 订并 提 出 了 简 化 的评 分 系 统 （ 表 １ ） ＿ ４ ］ 。该 评 分 系 统 相 对
・
９９ ６ ・
检 验 医学 与 临 床 ２ ０ １ ３年 ４月 第 １ Ｏ卷 第 ８期
Ｌ ａ ｂ Ｍｅ ｄ Ｃ ｌ ｉ ｎ ， Ａｐ ｒ ｉ ｌ ２ Ｏ ｌ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ０ ， Ｎｏ ． ８
・
综 述 ・
自身 免疫 性 肝 炎 的诊 断
张 玺 综 述 ， 张大 志 审校 （ 重 庆 医科 大 学附属 第二 医院感 染科 ， 重庆 ４ ０ ０ ０ １ ０ ）
【 关键词】 自身免 疫性 肝 炎 ； 重 叠综 合 征 ； 诊 断标 准 ； 评 分 系统 ； 抗 体 滴度 Ｄ ＯＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ ・ ９ ４ ５ ５ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ８ ． ０ ４ ５ 文献标志码 ： Ａ 文章编号 ： １ ６ ７ ２ ９ ４ ５ ５ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ８ — ０ ９ ９ ６ — ０ ３
者报 道一 些 不 明原 因 的慢 性 肝 炎 患 者 同 时 合 并 有 全 身 的 自身
免疫 性 疾 病 ， 而这些患者的 Ａ ＮＡ（ 抗核抗体） 均呈 阳性 表 现 ［ ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ］ 。
后 此 类疾 病 逐 渐 被 大 家 认 识 ， 经 多 方 学 者 和 专 家 的 共 同钻 研 ，
国 际 上成 立 了 国际 自身 免 疫 性 肝 炎 小 组 （ Ｉ Ａ Ｉ ＨＧ ） ， 大 家 共 同 参
分 则 可 确 诊 为 ＡＩ Ｈ， 而治疗前 １ Ｏ ～１ ５分 、 治疗后 １ ２ ～１ ７分 均
Ｐ Ｉ ： ！ Ｃ诊断标 准
１ ． ＡＩ 』 Ｐ ＞２ Ｕ Ｌ Ｎ或 （ ｘ ＞５ Ｕ
２ ． ＡＭ Ａ￣ Ｉ ： ４ ０
表 ２ ＡＩ Ｈ— Ｐ Ｂ Ｃ重 叠 综 合 征 诊 断
ＭＨ 诊断标准
自身免 疫 性 肝 病 （ ＡＬ Ｄ ） 包 括 自身免 疫 性 肝 炎 （ ＡＩ Ｈ） 、 原 发 性胆汁淤积性肝硬化 （ Ｐ Ｂ Ｃ） 、 原发性 硬化 性胆 管炎 （ Ｐ Ｓ Ｃ ） 、 自 身 免 疫 性 肝 病 重 叠综 合 征 （ Ａ０ ｓ ） 。部 分 患 者 起 病 隐 匿 ， 进 展 缓
慢， 发 现 症 状 时 已进 展 至 肝 硬 化 阶段 ， 失 去 了治 疗 的 最 佳 时 机 ，
研究 ， 对２ ｏ 例 确 诊 为 典 型 ＡＩ Ｈ和 Ｐ Ｂ Ｃ的 患 者 和 ２ Ｏ例 考 虑 为 Ｐ Ｂ Ｃ — ＡＩ Ｈ重叠综合征的患者 进行对 比 ， 将 重 叠 综 合 征 患 者 用 生 化 学 指 标 或 肝 组 织 活 检 的标 准 分 别 进 行 诊 断 ， 最 后 总 结 出 所
１ 历 史
Ｐ Ｂ Ｃ 的肝 组 织 活 检 如 果满 足界 面性 肝 炎 的话 则 需 考 虑 为 Ｐ Ｂ Ｃ ＡＩ Ｈ重叠综合征［ ］ 。由此可 见 ， 对 于 重 叠 综 合 征 的 诊 断仍 无
有 的重 叠 综 合 征 患 者 均 可 定 性 为 Ｐ Ｂ Ｃ继 发 ＡＩ Ｈ 的 情 况 』 。
但在 ２ ０ ０ ９ 年 的欧 洲 肝 病 研 究 学 会 （ Ｅ ＡＳ Ｉ ） 年 会 上讨 论 后 认 为
已逐 渐 引 起 了 肝 病 学 界 的 高 度 重视 。其 中 Ａ Ｉ Ｈ 及 其 重 叠 综 合 征 占 ＡＬ Ｄ 的主 要 部 分 ， 此 种 疾 病 在 发 现及 诊 断 方 面 一 直 是 学
与讨 论 、 研究此 类疾 病。Ｉ ＡＩ ＨＧ 在 １ ９ ９ ３年 时 提 出 了 Ａ Ｉ Ｈ 的
诊断标准 ， 该 标 准 明确 规 定 ： （ １ ） 肝炎病 毒感染指 标阴性 、 无 过 度饮酒及肝损 伤药物 服用 史 ； （ ２ ） ＡＮＡ、 ｓ ＭＡ 阳 性 或 Ｌ ＫＭ一 １ 抗 体 滴 度 大 于 或 等 于 １： ８ Ｏ ； （ ３ ） ７ － 球蛋、 Ｉ ｇ Ｇ 升 高 超 过 正 常 值 １ ． ５ 倍， Ｉ ｇ Ｇ 正 常 者 可 做 出 ＡＩ Ｈ 除外 的诊 断 ； （ ４ ） Ａ Ｌ Ｔ升 高 ； （ ５ ） 病理可见碎屑坏死或可伴小 叶性肝炎 ； （ ６ ） 无 胆系病变 ， 肉 芽肿 、 铁铜沉积症等其他表现＿ ２ ］ 。但 是该 标 准 在 临床 应 用 中遇 到较多问题 ， 该 评 分 系统 的 特 异 度 和 敏 感 度 都 较 低 ， 容 易 与 其 他慢性肝病的诊断相混淆 ， 考 虑 主 要 是 由于许 多慢 性 肝 病 的表 现 都 具 有 自身 免 疫 的 特 征 。所 以 ， 在１ ９ ９ ９年 Ｉ ＡＩ ＨＧ再 次 对 上 述 诊 断标 准 提 出修 订 ， 确定治 疗前 大于 １ ５分 、 治疗后 大于 １ ７
一
个完全统一 、 大样 本 研 究 来 支 持 的 诊 断标 准 。
表 １ Ａ Ｉ Ｈ 简 化 诊 断 评 分 系统
Ａ Ｌ Ｄ由 Ｗａ ｌ ｄ ｅ ｎ ｓ ｔ ｒ ｏ ｍ教授在 １ ９ ５ ０年 提 出 ， 他发现 １ 例 青
年女性患者不仅有慢性肝炎 表现 ， 同时还合 并有黄疸 、 高 免 疫 球 蛋 白血 症 和 闭经 ， 最 终 出 现肝 硬 化 的情 况 ¨ ｌ ｊ 。此 后 相 继有 作
１ ． Ａｌ ＞５ ＵＩ Ｎ
２ ． Ｉ ｇ Ｇ ＞２ Ｕ Ｌ Ｎ或 Ａ ＭＡ 阳性 ３ ． 肝组 织 活检 有 中 重 度 的 门静 脉
为疑 似 Ａ Ｉ Ｈ。这 一 评 分 系 统 较 １ ９ ９ ３年 版 的详 尽 、 精准 ， 能 客 观 真 实地 记 录 、 反 映 患 者 病 情 和 明确 指 导 临 床 工 作 。Ａｌ ｖ ａ ｒ ｅ ｚ 等＿ ３ 对 该 评 分 系统 进 行 了 多 中心 研 究 ， 结果 表 明 １ ９ ９ ９年 版 的 诊 断 系统 敏 感 性 为 ９ ７ ～１ ０ ０ ， 准 确性 为 ８ ９ ． ８ ， 同 时 特 异 性也 较 高 。该 评 分 系统 为 临 床 工 作 或 科 研 工 作 均 提 供 了 良好 的依 据 。但 在 临床 实 践 工 作 中 ， 不 少 作 者 认 为 该 评 分 系 统 也 过 于复杂 、 繁琐 ， 不 便 于 临床 工 作 的开 展 ， 故在 ２ ０ ０ ８ 年 Ｉ ＡＩ ＨＧ 再 次 修 订并 提 出 了 简 化 的评 分 系 统 （ 表 １ ） ＿ ４ ］ 。该 评 分 系 统 相 对
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９９ ６ ・
检 验 医学 与 临 床 ２ ０ １ ３年 ４月 第 １ Ｏ卷 第 ８期
Ｌ ａ ｂ Ｍｅ ｄ Ｃ ｌ ｉ ｎ ， Ａｐ ｒ ｉ ｌ ２ Ｏ ｌ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ０ ， Ｎｏ ． ８
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综 述 ・
自身 免疫 性 肝 炎 的诊 断
张 玺 综 述 ， 张大 志 审校 （ 重 庆 医科 大 学附属 第二 医院感 染科 ， 重庆 ４ ０ ０ ０ １ ０ ）
【 关键词】 自身免 疫性 肝 炎 ； 重 叠综 合 征 ； 诊 断标 准 ； 评 分 系统 ； 抗 体 滴度 Ｄ ＯＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ ・ ９ ４ ５ ５ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ８ ． ０ ４ ５ 文献标志码 ： Ａ 文章编号 ： １ ６ ７ ２ ９ ４ ５ ５ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ８ — ０ ９ ９ ６ — ０ ３
者报 道一 些 不 明原 因 的慢 性 肝 炎 患 者 同 时 合 并 有 全 身 的 自身
免疫 性 疾 病 ， 而这些患者的 Ａ ＮＡ（ 抗核抗体） 均呈 阳性 表 现 ［ ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ］ 。
后 此 类疾 病 逐 渐 被 大 家 认 识 ， 经 多 方 学 者 和 专 家 的 共 同钻 研 ，
国 际 上成 立 了 国际 自身 免 疫 性 肝 炎 小 组 （ Ｉ Ａ Ｉ ＨＧ ） ， 大 家 共 同 参
分 则 可 确 诊 为 ＡＩ Ｈ， 而治疗前 １ Ｏ ～１ ５分 、 治疗后 １ ２ ～１ ７分 均
Ｐ Ｉ ： ！ Ｃ诊断标 准
１ ． ＡＩ 』 Ｐ ＞２ Ｕ Ｌ Ｎ或 （ ｘ ＞５ Ｕ
２ ． ＡＭ Ａ￣ Ｉ ： ４ ０
表 ２ ＡＩ Ｈ— Ｐ Ｂ Ｃ重 叠 综 合 征 诊 断
ＭＨ 诊断标准
自身免 疫 性 肝 病 （ ＡＬ Ｄ ） 包 括 自身免 疫 性 肝 炎 （ ＡＩ Ｈ） 、 原 发 性胆汁淤积性肝硬化 （ Ｐ Ｂ Ｃ） 、 原发性 硬化 性胆 管炎 （ Ｐ Ｓ Ｃ ） 、 自 身 免 疫 性 肝 病 重 叠综 合 征 （ Ａ０ ｓ ） 。部 分 患 者 起 病 隐 匿 ， 进 展 缓
慢， 发 现 症 状 时 已进 展 至 肝 硬 化 阶段 ， 失 去 了治 疗 的 最 佳 时 机 ，
研究 ， 对２ ｏ 例 确 诊 为 典 型 ＡＩ Ｈ和 Ｐ Ｂ Ｃ的 患 者 和 ２ Ｏ例 考 虑 为 Ｐ Ｂ Ｃ — ＡＩ Ｈ重叠综合征的患者 进行对 比 ， 将 重 叠 综 合 征 患 者 用 生 化 学 指 标 或 肝 组 织 活 检 的标 准 分 别 进 行 诊 断 ， 最 后 总 结 出 所