Bartter综合征1例并文献复习
新生儿型Bartter综合征1例
Ｃ ２ ３ｍｍｏ／ ， ０ ８ ａ ．７ ｌＬ Ｍｇ ． １ｍｍｏ／ 血 气 分 析 示 ｐ 值 为 ｌ Ｌ， Ｈ ７ ５ ０ Ｐ ０ 为 ６ ３ｋ ａ Ｐ １ ． Ｐ ， ｏ 为 ９ ． Ｚ ， ＡＣ为 ．３， ｃ ． Ｐ ， ０ 为 ０ ０ｋ ａＳ 。 ６０ ０Ｌ ￣ １４ ．０ｍｍｏ Ｌ，Ｅ Ｅ Ｆ为 １ ． ｌ Ｂ —Ｃ ／ ６ ６ｍｍｏ Ｌ， Ｅ 为 １． ｌ Ｂ ／ ４ ５ｍｍｏ／ ， ｌＬ Ｓ 为 ３ ．２ Ｂ ６ ｍｍｏ／ ，ＨＣ 一 为 ３ ．３ ｌＬ Ｏ３ ９ ｍｍｏ／ ｌ Ｌ，Ｔ ０ 为 ｃ ４ ． ｏ／ ， 儿 摄 人 奶 量 达 ｌ ０ ｍＬ ｄ 立 即 予 口 服 、 脉 Ｏ ７ｍｍ ｌＬ 患 ８ ／。 静 补 Ｋ ， 予 精 氨 酸 １ｇ纠 正 碱 中毒 １次 后 ， Ｋ。维 持 在 正 ３ｄ 并 血 ｒ 常 范 围 ， 呈 逐 渐 减 低 趋 势 ， 别 为 ［ ．８一 ５ Ｏ — ５ Ｏ 但 分 ５ ｏ ． ９ 。 一 ４ ９ｍｍｏ／ ￣ 平 均 每 ２ｄ测定 １ ） ．） ｌＬ （ 次 。多 次 复 查 血 气 分 析 示 代 谢 性 碱 中 毒 ， 考 虑 为 醛 固酮 增 多 症 （ ｌ ｓｅｏ ｉ 。皮 质 醇 、 故 ａｄ ｔｒｎｓ ｏ ｍ） 肾 素 、 管 紧 张 素 、 固酮 测 定 结 果 示 ， 质 醇 正 常 ， 肾 素 、 血 醛 皮 而 醛 固 酮 增 高 明显 ， 素 为 ４ ５ ｇｍＬ （ ． ６ ２ ７ ）ｎ ／ ］ 醛 肾 ． ９ｎ ／ ＥＯ ５ ～ ． ９ ｇ ｍＬ ， 固 酮 （ 生 儿 卧 位 时 ） ６ ７３ ｇ Ｌ （ ８ ７ ）ｎ ／ ］ 新 为 ｌ ． ５ｎ ／ ￣ ９ ～２ ５ ｇ Ｌ 。小 儿 肾脏 科 医师 会 诊 确 诊 为 Ｂ ｒ ｅ ｓｎ ｒｍｅ Ｂ ）新 生 儿 型 ） ａｔ ｒ ｙ ｄｏ （ Ｓ （ ｔ 。建 议 予 吲哚 美 辛 （ 消炎 痛 ） 螺 内 酯 治 疗 。 因患 儿 无 明显 症 状 ， 或 肺 炎 治 疗 已足 疗 程 ， 未 予 口 服 药 物 治 疗 ， 出 院 ， 门诊 随 访 。 暂 予 嘱 出 院后 １ 月 后 随 访 ， 围 仍 较 同 龄 儿 小 （ 后 ２个 月 时 为 个 头 生 ３ ｒ ， 个 月 时为 ３ ｍ） 体 格瘦 小 （ 后 ２ 月 时 为 ４ ９ｋ ， ３ｃ ３ ｎ ４ｃ ， 生 个 ． ｇ ３ 个 月 时 为 ６ ０ｋ ） 但 运 动 、 育 、 食 等 达 到 同龄 儿 童 水 平 。 ． ｇ ， 发 饮 讨论 Ｂ Ｓ是 一 组 多 基 因 位 点 突 变 所 致 常 染 色 体 隐 形 遗 传 肾小 管 疾 病 ， 以低 钾 性 碱 中毒 、 压 正 常 、 浆 肾 素 、 管 紧 张 素 血 血 血 和 醛 固 酮增 高 为特 征Ｅ Ｚ。醛 固酮 增 多 症 可 分 为 原 发 性 醛 固 酮 ｌ］ ，
成年Ⅲ型Bartter综合征1例并文献复习
成年Ⅲ型Bartter综合征1例并文献复习王小娟;陈琛;杜婷婷;张本平;胡蜀红【期刊名称】《内科急危重症杂志》【年(卷),期】2016(022)001【摘要】目的:总结Ⅲ型Bartter综合征的临床和生化特征以及诊断方法.方法:回顾性总结我科1例长期不明原因低钾血症患者的临床表现、生化检查和基因检测结果.结果:患者女,41岁,低钾血症2年,无服用利尿剂和肾损害药物以及缓泻剂病史.患者主诉乏力和肢体麻木,无抽搐,血压正常.生化检查有显著低钾血症,血镁正常,尿钙正常.血气分析示代谢性碱中毒.血浆肾素活性增高.肾脏B超无钙化等异常,临床疑诊先天性失盐性肾小管病.PCR检测远曲小管上皮管腔侧钠氯离子同向转运蛋白(NCCT)基因SLC12A3全部编码区26个外显子无突变,而髓袢升支粗端和远曲小管上皮基底膜侧氯离子通道蛋白(CIC-Kb)基因CLCNKB第12号外显子c.1093delC杂合突变,致编码氨基酸p.His365Thr fs 368X移码突变,这是我们发现的一个新的CLCNKB基因新的突变类型.此例最后诊断为Ⅲ型Bartter综合征.结论:对于低钾血症伴代谢性碱中毒和血压正常而无特殊用药史的成年患者,诊断应考虑先天性失盐性肾小管疾病包括Gitelman和Ⅲ型Bartter综合征,同时检测SLC12A3和CLCNKB基因可明确诊断.【总页数】3页(P62-63,67)【作者】王小娟;陈琛;杜婷婷;张本平;胡蜀红【作者单位】武汉市八医院;华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院武汉430030【正文语种】中文【中图分类】R591.49【相关文献】1.成人Bartter综合征5例7年以上随访并文献复习 [J], 陈舟;张颖慧;李楠;赵学智2.肾病综合征合并假Bartter`s综合征一例报告及文献复习 [J], 戴勇;陈世件3.Ⅰ型Bartter综合征新发剪切位点突变分析及文献复习 [J], 谢彦舒;钟京梓;廖海霞;官红林;蓝丹4.合并假性Bartter综合征的小儿囊性纤维化1例并文献复习 [J], 李冀;张岩;王薇;万伟琳;邱正庆5.婴儿囊性纤维化合并假性Bartter综合征1例并文献复习 [J], 许长礼;嵇仁祥因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
成人Bartter综合征1例并文献复习
成人Bartter综合征1例并文献复习李菊芬;陈海翎;邓丽丽;王小燕【摘要】@@ 1 临床资料rn患者,男,32岁,因"双下肢乏力4年"于2009年12月入院.患者于4年前"上呼吸道感染"后出现双下肢乏力,行走困难,于当地医院查血钾2.9 mmol/L,给予补钾治疗后血钾恢复至3.5 mmol/L,上述症状缓解,停用补钾治疗后1周,再复查血钾2.0 mmol/L,之后口服10%枸橼酸钾60～90 mL/天.4年来间断停用补钾药物,复查血钾最低1.83 mmol/L,血钾在2.5 mmol/L以上,患者无下肢乏力发作等不适,多次测血压均正常.发病以来,患者食欲好,无恶心、呕吐,无慢性腹泻,否认高血压及使用利尿剂史,既往体健.【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2011(040)006【总页数】2页(P623-624)【作者】李菊芬;陈海翎;邓丽丽;王小燕【作者单位】北京积水潭医院内分泌科,100035;北京积水潭医院内分泌科,100035;北京积水潭医院内分泌科,100035;北京积水潭医院内分泌科,100035【正文语种】中文患者,男,32岁,因“双下肢乏力4年”于 2009年12月入院。
患者于4年前“上呼吸道感染”后出现双下肢乏力,行走困难,于当地医院查血钾2.9 mmol/L,给予补钾治疗后血钾恢复至3.5 mmol/L,上述症状缓解,停用补钾治疗后1周,再复查血钾2.0 mmol/L,之后口服10%枸橼酸钾60～90 mL/天。
4年来间断停用补钾药物,复查血钾最低1.83 mmol/L,血钾在2.5 mmol/L以上,患者无下肢乏力发作等不适,多次测血压均正常。
发病以来,患者食欲好,无恶心、呕吐,无慢性腹泻,否认高血压及使用利尿剂史,既往体健。
母亲40余岁时发现高血压,弟弟曾有一次血钾降低和下肢乏力史,经输液补钾治疗后好转,未再出现低血钾症状。
查体:BP 150/90 mm Hg,身高173 cm,体质量 65 kg,体质量指数(BM I)21.2 kg/m2。
1例儿童1型Dent病伴Bartter综合征病例分析并文献复习
1例儿童1型Dent病伴Bartter综合征病例分析并文献复习杨鸿源;吴雅莹【期刊名称】《儿科药学杂志》【年(卷),期】2024(30)1【摘要】目的:分析1例1型Dent病伴Bartter综合征样患儿的临床症状及诊疗过程,以提高临床对该疾病的认识。
方法:采用回顾性分析方法,收集我院经临床特征和基因检测确诊的1例1型Dent病伴Bartter综合征患儿的临床资料,分析其临床特征及诊疗过程并复习文献。
结果:本例患儿以Bartter综合征样表现(顽固性低钾血症,血浆肾素、醛固酮水平升高,血压正常)为初始表现,并有尿蛋白定量明显升高,以低分子量蛋白(LMWP)尿为主,α1、β2微球蛋白(MG)水平明显升高,基因分析提示CLCN5基因c.1265-c.1266 insA(半合子突变)。
但本例患儿初始肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。
初期采用饮食调控(如低草酸盐、低钠、低钙等),口服补钾及盐酸贝那普利0.25 mg/(kg·d)治疗1个月后,发生急性肾损伤,给予甲泼尼龙及血液净化治疗后肾功能好转。
结论:Dent病临床表型复杂,需及时完善基因检测协助诊断,具有Bartter综合征临床症状的Dent病患者易发展为肾功能衰竭,应及时评估肾功能及长期规律随访。
【总页数】5页(P37-41)【作者】杨鸿源;吴雅莹【作者单位】泉州市妇幼保健院·儿童医院【正文语种】中文【中图分类】R726.9【相关文献】1.Dent病1型5例病例系列报告并文献复习2.儿童2型Dent病1例并文献复习3.Ⅰ型Bartter综合征新发剪切位点突变分析及文献复习4.1例以蛋白尿为首诊的儿童Ⅰ型Dent病报道并文献复习5.儿童1型Dent病1例并文献复习因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
成人Bartter综合征合并慢性肾功能不全急性加重1例
㊃论著㊃通信作者:黄文辉,E m a i l :h u a n gw h 9966@163.c o m 成人B a r t t e r 综合征合并慢性肾功能不全急性加重1例董 慧,黄文辉,赵 慧,钱 睿(甘肃省人民医院肾内科,甘肃兰州730000) 摘 要:目的 通过分析1例成人B a r t t e r 综合征合并慢性肾功能不全急性加重病例,探究B a r t t e r 综合征的发病㊁治疗及预后㊂方法 选取甘肃省人民医院肾内科住院患者1例,回顾性分析其临床资料㊁治疗与转归,并进行讨论㊂结果 本例患者表现为低钾血症㊁代谢性碱中毒㊁高肾素血症㊁高醛固酮血症,合并慢性肾功能不全急性加重,除外其他继发性醛固酮增多症的病因后,完善肾穿刺活检及基因检测,证实了B a r t t e r 综合征Ⅲ型的诊断㊂明确诊断后给予血液透析,螺内酯,补钾治疗后血钾恢复正常,肾功能明显好转㊂结论 B a r t t e r 综合征起病隐匿,长期的低钾血症以及高肾素血症等因素可能会引起肾小管间质性肾炎及肾小球病变,确诊后需及时进行补钾㊁保钾等一系列治疗㊂关键词:B a r t t e r 综合征;低钾血症;慢性肾功能不全急性加重中图分类号:R 692.6 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2023)11-1022-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2023.11.011A d u l t B a r t t e r s y n d r o m e c o m pl i c a t e dw i t ha c u t e e x a c e r b a t i o no f c h r o n i c r e n a l i n s u f f i c i e n c y :Ac a s e r e po r t D o n g H u i ,H u a n g We n h u i ,Z h a oH u i ,Q i a nR u i D e p a r t m e n t of N e p h r o l og y ,G a n s uP r o v i n c i a lH o s pi t a l ,L a n z h o u 730000,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :H u a n g W e n h u i ,E m a i l :h u a n gw h 9966@163.c o m A B S T R A C T :O b je c t i v e T o e x p l o r e t h e p a t h o g e n e s i s ,t r e a t m e n t ,a n d p r o g n o s i s of B a r t t e r s y n d r o m e b y a n a l y z i ng a c a s e o f a c u t e e x a c e r b a t i o no f ch r o ni c r e n a l i n s u f f i c i e n c y i na na d u l tw i t hB a r t t e r s yn d r o m e .M e t h o d s C l i n i c a l d a t a ,t r e a t m e n t a n do u t c o m e s o f a h o s p i t a l i z e d p a t i e n t f r o mt h eD e p a r t m e n t o fN e p h r o l o g y a tG a n s uP r o v i n c i a lH o s pi t a l w e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d a n d d i s c u s s e d .R e s u l t s T h e p a t i e n t p r e s e n t e d w i t h h y p o k a l e m i a ,m e t a b o l i c a l k a l o s i s ,h y p e r r e n i n e m i a ,a n d h y p e r a l d o s t e r o n i s m ,a c c o m p a n i e d b y a c u t ee x a c e r b a t i o no fc h r o n i cr e n a l i n s u f f i c i e n c y.A f t e r e x c l u d i n g o t h e r c a u s e s o f s e c o n d a r y a l d o s t e r o n i s m ,a n d r e n a l b i o p s y a n d g e n e t i c t e s t i n g we r e p e rf o r m e d t o c o n f i r mt h e d i ag n o s i so f B a r t t e rs y n d r o m et y p e Ⅲ.A f t e r a c l e a r d i a g n o s i s ,th e p a ti e n t w a s m a n a g e d b y b l o o d d i a l ys i s ,s p i r o n o l a c t o n e ,a n d p o t a s s i u m s u p pl e m e n t a t i o n ,a n dt h e b l o o d p o t a s s i u m r e t u r n e dt o n o r m a la n dr e n a lf u n c t i o n i m p r o v e ds i g n i f i c a n t l y .C o n c l u s i o n T h eo n s e to fB a r t t e rs y n d r o m ei si n s i d i o u s ,a n dl o n g -t e r m h y p o k a l e m i aa n d h y p e r r e n i n e m i am a y c a u s e t u b u l o i n t e r s t i t i a l n e p h r i t i sa n d g l o m e r u l a r l e s i o n s .A f t e rd i a g n o s i s ,as e r i e so f t r e a t m e n t s l i k e p o t a s s i u ms u p p l e m e n t a t i o na n d p o t a s s i u m p r e s e r v a t i o n s h o u l db e t i m e l y ca r r i e do u t .K E Y W O R D S :b a r t t e r s y n d r o m e ;h y p o k a l e m i a ;ac u t e e x a c e r b a t i o no f c h r o n i c r e n a l i n s u f f i c i e n c yB a r t t e r 综合征(B a r t t e rs y n d r o m e ,B S )是一种罕见的遗传性肾小管疾病,由编码或调控肾小管髓袢升支粗段和远曲小管的相关转运蛋白基因变异所致,近年来随着医疗水平的提高,合并肾功能不全的B S 患者的报道越来越多,本文回顾性分析成人B S 合并慢性肾功能不全急性加重患者1例,探究B S 的发病㊁治疗及预后㊂1 临床资料患者男性,48岁,主因 发作性四肢无力10年余,加重伴恶心呕吐1周 于2021年6月1日入院㊂患者近10余年,反复出现四肢无力,以双下肢为著,伴恶心呕吐,呕吐物为白色泡沫样物质,每年平均发作2次,无季节相关性,每次持续3~4d ,每次发作口服中成药物(不明成分)后症状逐渐缓解,发作过程中意识清楚,无口角麻木,无头晕㊁头痛,无大小便失禁㊂1周前患者再次出现上述症状,伴咳嗽咳黄痰,间断发热,最高体温达39ħ,症状持续不能缓解,就诊于外院,完善检查:血肌酐546μm o l /L ,血钾1.38mm o l /L ,予补钾同时转至我院,大便正常,尿量3000~4000m l /24h ,同时伴有多饮,口干,无口腔溃疡,睡眠可,精神状态可,饮食可,无特殊药物接触史㊂既往史:无特殊既往病史,无外伤史,无手术史,㊃2201㊃‘临床荟萃“ 2023年11月20日第38卷第11期 C l i n i c a l F o c u s ,N o v e m b e r 20,2023,V o l 38,N o .11无输血史,无既往传染病史;无过敏史;预防接种史不详,因患者为抱养子,父母情况无法获得㊂患者育有2女,均体健,无类似症状㊂入院后查体:体温36.5ħ,脉搏105次/m i n,呼吸20次/m i n,血压88/56m m H g(1m m H g=0.133 k P a),身高160c m,体重45k g,体重指数17.6k g/m2,慢性病容,双肺呼吸音弱,可闻及明显干湿性啰音,未闻及胸膜摩擦音,心率105次/m i n,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹软,无压痛及反跳痛,双下肢无水肿;双上肢肌力4级,双下肢肌力3级㊂完善实验室检查:血清总蛋白62.37g/L,血清白蛋白32.26g/L,谷丙转氨酶128U/L,谷草转氨酶105U/L;尿素24.88m m o l/L,血肌酐490.86μm o l/L,尿酸393.98μm o l/L;血钾2.1mm o l/L,血钠138 mm o l/L,血氯98mm o l/L,血钙1.93mm o l/L,血镁0.77mm o l/L,二氧化碳结合力22.22mm o l/L;肌酸激酶1861U/L,肌红蛋白1844μg/L,肌酸激酶同工酶(C K-M B)49U/L,乳酸脱氢酶802.61U/L;C反应蛋白116m g/L;白细胞计数13.9ˑ109/L,中心粒细胞88.3%,血红蛋白146g/L,血小板479ˑ109/L;肾素(浓度)270.21n g/L,醛固酮(发光法)>1000 n g/L,血管紧张素Ⅱ(发光法)106.86n g/L;血浆皮质醇(0:00)459.9n m o l/L,血浆皮质醇(8:00)466.2 n m o l/L,血浆皮质醇(16:00)347.7n m o l/L;血沉62 mm/h;血气分析:p H7.46,H C O330.2mm o l/L;尿p H5.5,尿比重ȡ1.030,尿蛋白2+;尿渗透量300 m o s m/(k g㊃H2O);24h尿肌酐4937.09μm o l/24h (7000~18000μm o l/24h),24h尿总蛋白2.53g/24h (0.000~0.141g/24h),24h尿白蛋白381.63m g/ 24h(<30m g/24h),内生肌酐清除率11.16m l/m i n (80.00~120.00m l/m i n),24小时尿钾192.44 mm o l/24h(25.00~100.00mm o l/24h),24小时尿钙0.68mm o l/24h(当地补液后)(2.50~7.50 mm o l/24h),24小时尿钠238mm o l/24h(130~260 mm o l/24h),24小时尿磷19.65mm o l/24h(12.90~ 42.00mm o l/24h),24小时尿氯244.8mm o l/24h (170.0~250.0mm o l/24h);糖化血红蛋白㊁血脂㊁甲状旁腺激素均未见异常㊂心电图:窦性心律,电轴正常,左心室肥厚,S T-T改变;双肾及血管超声:双肾弥漫性病变并双肾多发囊肿,双肾多发结石,膀胱结石,双肾动脉主干血流阻力指数稍增高;肾活检病理结果:光镜提示:送检肾穿刺组织常规做H E㊁P A S㊁P A S M㊁M a s s o n染色,主要为肾皮质,可见9个肾小球,其中3个肾小球球性硬化㊂其余少数肾小球球旁器细胞増生,部分细胞内有空泡变性,系膜细胞和基质轻度增生,无明显局灶节段性加重,系膜区无明显嗜复红蛋白沉积,毛细血管襻开放,基底膜无明显増厚,未见钉突样结构,无系膜插入及双轨形成,上皮下㊁内皮下无明显嗜复红蛋白沉积,壁层上皮细胞无明显增生,未见新月体形成,可见个别肾小球球囊黏连,另可见个别肾小球球囊周纤维化,其内毛细血管襻缺血㊁皱缩㊂肾小管上皮颗粒及空泡变性,部分肾小管基底膜增厚,上皮细胞扁平,多灶状萎缩(萎缩面积约50%),肾间质多灶状及片状炎症细胞浸润伴纤维化,小动脉管壁增厚,内膜纤维组织增生,管腔狭窄㊂病理诊断:慢性小管间质性肾炎,可见球旁器肥大,形态符合B S肾脏改变(图1);基因检测结果:B a r t t e r综合征Ⅲ型(607364,A R)㊂治疗与转归:血液透析,静脉补钾(氯化钾8~9 g/d)及口服补钾(枸橼酸钾2.9g口服3/d)㊁补镁(2.5g静脉泵入1/d),补液2500m l/d,针对肺部感染,舒普深3g静脉滴注1/12h抗感染治疗,1周后复查血清白蛋白34.23g/L,谷丙转氨酶67U/L,谷草转氨酶60U/L;尿素11.56mm o l/L,血肌酐205μm o l/L,尿酸189.56μm o l/L;血钾波动于2.4~3.2 mm o l/L,血钠147mm o l/L,血氯107mm o l/L,血钙2.2mm o l/L,血镁0.62mm o l/L,二氧化碳结合力24.59m m o l/L;肌酸激酶393U/L,C K-M B14U/L,乳酸脱氢酶395.16U/L;肌红蛋白1844μg/L,C反应蛋白6.6m g/L;白细胞计数8.3ˑ109/L,中心粒细胞73.9%,血红蛋白143g/L,血小板582ˑ109/L;停止透析㊂给予保钾及补钾(螺内酯300m g口服1/d,枸橼酸钾颗粒2.9g口服3/d)治疗后血钾平稳,波动于3.2~3.8mm o l/L㊂㊃3201㊃‘临床荟萃“2023年11月20日第38卷第11期 C l i n i c a l F o c u s,N o v e m b e r20,2023,V o l38,N o.11图1 病理改变 a ~b .免疫荧光可见A L B (-)㊁I g M (+)未见明显免疫复合物沉积;c ~e .超微结构:肾小球基氏膜节段性增厚,足突节段性融合,未见确切电子致密物沉积;f .H E ˑ100;g.P A S ˑ400;h .P A S Mˑ400;i .M a s s o n ˑ400F i g.1 R e n a l p a t h o l o g i c a l c h a n g e s a ~b .i mm u n o f u o r e sc e n c eA L B (-)㊁I g M (+)n o i mm u n ec o m p l e xd e p o s i t i o n ;c ~e .u l t r a s t r u c t u r e :s e g m e n t a l t h i c k e n i n g o f t h e g l o m e r u l a r b a s c m e n tm e m b r a n e ,f o o t p r o c e s sw a s f u s e d s e g m e n t a l ,n o e x a c t e l e c t r o nd e n s e d e p o s i t s ;f .H E ˑ100;g.P A S ˑ400;h .P A S Mˑ400;i .M a s s o n ˑ400㊃4201㊃‘临床荟萃“ 2023年11月20日第38卷第11期 C l i n i c a l F o c u s ,N o v e m b e r 20,2023,V o l 38,N o .112讨论患者中年男性,病程长,发作性四肢无力10年余,本次入院主要表现为慢性肾功能不全急性加重及肺部感染,低钾血症,高肾素,高醛固酮血症,高尿钾,肾组织穿刺活检㊂病理结果:慢性小管间质性肾炎,可见球旁器肥大,形态符合B S肾脏改变;基因检测结果:B SⅢ型(607364,A R),入院后给予补钾㊁抗感染㊁保钾㊁补液等治疗后患者肾功能较前好转,血钾稳定㊂B S是一种罕见的因髓袢升支对氯化钠的重吸收减少所致的常染色体遗传病㊂近年来,随着对该病认识水平的提高,国内报告的病例也渐增多,该病临床表现不具有特征性,诊断主要依据临床㊁实验室检查㊁基因检测结果㊂其基因检测的位点不同,临床表现又不尽相同,主要表现为盐萎缩(细胞外液量减少)㊁低钾血症㊁代谢性碱中毒和继发性醛固酮增多症㊁血压正常或者偏低㊂近几年有研究报道,B S患者可出现血压升高,可能是由于代偿机制的夸大反应,如果外周血管张力对血管紧张素Ⅱ的反应低,则对其他血管加压剂的反应保持完整,否则机体应该患有致命性低血压[1]㊂血㊁尿前列腺素增高是其特点之一,本病例因实验室条件有限未能检测血㊁尿前列腺素㊂据临床表现,B S可分为经典B S㊁婴儿B S和产前B S及变异型B S[2];根据致病基因不同,可分为6个亚型,即I~V型B S和G i t e l m a n综合征,近年来又鉴定出MA G E-D2基因可以导致一过性B S[3]㊂Ⅲ型B S又被称为经典型B S,该型为常染色体隐性遗传,致病原因为1p36的C L C N K B突变,1997年S i m o n等[4]首次提出经典型B S与C L C N K B基因突变有关㊂C L C N K B基因编码氯离子通道蛋白,该蛋白分布于T A L基底侧㊁远端肾小管和皮质集合管上皮细胞,主要介导氯离子在基底膜侧的转运,因为该蛋白并非远端肾小管上唯一的氯离子通道,并且其本身在哺乳类动物中有较低表达,所以Ⅲ型B S症状轻于Ⅰ和Ⅱ型,且发病年龄较晚,多于学龄期甚至成年后,但也有2岁前发病的报道,常表现为多尿㊁烦渴㊁夜尿增多㊁肌无力㊁嗜盐㊁脱水,可伴呕吐和便秘,部分患儿可有孕期羊水过多和早产史㊂H a n 等[5]研究发现,Ⅲ型B S中的低钾血症比Ⅰ型和Ⅱ型更难纠正,且与G i t e l m a n综合征更相似,在治疗过程中更应关注患者血钾变化及稳定性㊂有研究表明,C L C N K B基因的特定突变类型与特定表型或临床严重程度之间相关性较差[6],这种临床异质性阻碍了早期㊁精确诊断与鉴别诊断,因此该疾病的诊断需依赖遗传学及分子诊断,近年来不断有新的C L C N K B基因突变位点,相关的研究是有必要的㊂B S的肾活体组织检查可见肾小球旁器的增生和肥大是本病主要的病理学改变,且该病例符合B a r t t e r综合征病理改变㊂近几年,合并肾功能不全的B S患者的报道越来越多,长期的低钾血症以及高肾素血症等因素可能会引起肾小管间质性肾炎及肾小球病变,最终进展为终末期肾病㊂有研究发现,25%(19/77)的B S患者表现为慢性肾脏病(c h r o n i c k i d n e y d i s e a s e, C K D),7.8%(6/77)的患者达到了5期C K D[7]㊂国外文献报道,对28例B S患者(平均诊断年龄32.9岁)长达10年的随访发现其中有1例患者发展至肾功能衰竭接受了肾脏移植治疗,其余患者肾功能一直正常㊁大部分患者身体健康㊁对工作无影响[8]㊂另有研究报道,长时间(平均13年)接受吲哚美辛治疗的12例患者(平均年龄14.9岁)中有4例患者出现了肌酐清除率不同程度的下降;8例患者经超声检查发现有肾髓质出现钙沉着,肾组织发现轻/中度局灶性小管萎缩和间质纤维化;5例接受重复肾活检患者的肾组织,与10余年前相比,肾脏病理没有明显进展[9]㊂而S o n i a等[10]研究发现,迄今为止几乎所有的成年患者肾功能无明显异常,因此目前对B S合并肾功能不全的报道结论不一,这可能与样本量及随访时间有关㊂本例患者入院时查血肌酐490.86μm o l/L,因患者既往肾功能情况不详,入院后考虑诊断急性肾损伤,遂行肾穿刺活检,提示9个肾小球中3个肾小球球性硬化,经过积极补液,血液净化,抗感染后患者肾功能明显好转,但随访至今,患者肾功能仍未恢复至正常,因此考虑患者为慢性肾功能不全急性加重,对于本例患者我们认为蛋白尿和慢性肾脏损害是由于长期服用不明成分中成药及长期肾钙质沉着所致,急性加重是肺部感染及低钾血症㊁多尿㊁脱水等因素所致㊂由于B S罕见,经常被漏诊及误诊,在很长一段时间内得不到充分的治疗,发展为肾钙质沉着症,甚至是终末期肾病[11]㊂由于B S治疗的临床证据有限,所以治疗方案存在很大差异㊂经典的治疗方案包括补钾,前列腺素抑制剂(吲哚美辛)和醛固酮拮抗剂(螺内酯),尽管进行了治疗,但血钾的水平仍有波动,甚至低钾血症持续存在㊂近期有研究报道一例14岁B S患者,采用吲哚美辛治疗后,低钾血症迅速改善,并持续治疗14年,病情稳定,未见明显不良反应[12]㊂其他的药物包括血管紧张素转换酶抑制剂㊁㊃5201㊃‘临床荟萃“2023年11月20日第38卷第11期 C l i n i c a l F o c u s,N o v e m b e r20,2023,V o l38,N o.11C O X2选择性抑制剂等也被用于治疗B S,但因为不良反应较大而存在争议[13]㊂最近的一项随机临床试验发现,在B S的经典治疗中加入乙酰唑胺取得了一定效果,在试验中发现乙酰唑胺的使用降低了血清碳酸氢钠水平㊁血清醛固酮水平和血浆肾素活性,提高了血清钾水平,但对于肾功能不全的患者应用存在争议[14]㊂本例患者因肾小球滤过率降低和蛋白尿,未使用吲哚美辛㊁布洛芬等药物,应用醛固酮拮抗剂(螺内酯)及补钾治疗后,血钾水平回复正常且稳定㊂参考文献:[1]张娜,杨国庆,闫文华,等.合并高血压的成人B a r t t e r综合征一例[J].中华内科杂志,2020,59(10):807-809. 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复发性格林-巴利综合征一例及文献复习
松 ” 对 症支 持 治疗 。住 院 ２ 患者 另外， Ｃ Ｄ 及 ０ｄ后 与 Ｉ Ｐ相 比， Ｇ Ｒ ＢＳ的 Ｆｓｅ 综 ｉ ｒ ｈ
额纹 、 鼻唇沟均较前加深 ， 闭眼、 示齿、 鼓 合征较多 （３ Ｓ ％）不过前 次为纯运 １％Ｖ ４ ， 腮力量好转 ， 四肢肌力ｖ一肌张力低 ， ， 腱 动障碍或感觉． 动障碍型 的患者 复发 运 患者，女性 ， ５岁， Ｏ年前因 出现 反射 （ ， ５ ２ 一） 双侧巴氏征（ ， 一） 针刺觉障碍 时不表现 为 Ｆｓｅ 综合征Ⅲ 现 已知 Ｆｓ ｉ ｒ ｈ 。 ｉ ． “ 四肢麻木乏力伴气促 ２ 在本市另一 平面基本通前， ｄ” 患者 出院院外继续治疗。 ｈｒ ｅ 综合 征 患者 可 检 出 ａｔＧＱ ｂ 所 以 ｎｉ ｌ ， ． 家医院住院，诊断为 Ｇ ， 因呼吸无 ＢＳ 后 力， 给予气管插管 、 机械通气及药物治疗 后好转 （ 具体不详） 无明显遗留症状及 ，
格 林． 利 综 合 征 （ｕｌａ．ａ ｅ 无 歪斜 ， 巴 ｇ ｉｉｎｂｒ ｌ ｒ 伸舌居 中， 颈无抵抗 ， ｍｉ Ｋｅ ｇ征 最长为 ４ ３年“ 平均为 ７年左右“ 多数 ， 。 ｓｎ ｒｍｅ Ｇ Ｓ 是急性炎症性脱髓鞘性 （ 。双 肺 呼吸 音 清 ， 及 明显 干湿 哕 患者复发 １次，少数患者可复发 ４～ ５ ｙ ｄｏ ， Ｂ ） 一） 未 最多可达 ７次“ 间隔时问虽长短不 。 多发性神经病， 又称急性炎症性脱髓鞘 音， 心率 ５ ６次／ ｉ， ｒ ｎ 律齐 ， ｎ 未及明显病理 次 ， 性 多发性神经根神经炎 ， 其特 点是急性 性杂音 。腹平软 ， 无压痛、 反跳痛 ， 肝脾 等 ， 但与病程、 预后等无 明显相关， 也没 起病 ， 多有前驱感染史， 四肢对称性迟缓 肋下未及。四肢肌张力低， 左侧肢体近 有 明显规律。 性瘫痪， 可伴有颅神经损害 ， 脑脊液有蛋 端肌力Ⅳ级 ，远端 ｖ ，右上肢肌力近 ２３ 临床表现和体征 ． Ｒ Ｓ ＧＢ 主要临床 白一 细胞 分离现象 。 ＢＳ为单病程疾病， 端Ⅳ级、 Ｇ 远端 ｖ级， 下肢肌力近端Ｉ 表 现 为 四 肢 远 端对 称 性 麻 木 及 乏 力 ， 右 Ｉ Ｉ 纯
儿童Batter综合征3例及文献回顾
一、临床资料
例1患儿，男，7岁8个月，因发现身材矮小伴进食少6年就诊。患儿每年身高增长速率不详。进食量少，偏食，喜进食有酸味或放醋的食物，进食不当常恶心呕吐，乏力，易疲倦，不喜走路。无多饮多尿，大便干，小便正常，伴有手足搐搦。个人史 患儿为G1P1，足月顺产，出生体重3.05 Kg，无窒息史，父母非近亲婚配，否认家族中类似病史，其父身高162 cm，其母身高162 cm，否认头颅外伤史。查体 身高103.8 cm，体重13 kg，血压78100 mmHg，体态匀称，面色稍差，皮下脂肪0.6 cm，心肺，运动、神经系统无异常发现，睾丸1.5 ml，阴茎3 cm。骨龄5岁，患儿身高、体重低于同年龄同种族男孩身高的4个标准差4SD，体态匀称，但略显消瘦。行辅助检查 血常规正常，甲状腺功能正常，空腹血糖正常，血钾2.6 mmolL，血钠137 mmolL，血氯95 mmolL，血镁0.51 mmolL，血钙2.24 mmolL，肝肾功正常，肌酸激酶264 uL血气分析 pH7.51，实际剩余碱BE4.15，标准剩余碱BBE4.0;醛固酮10.64 ngdL正常值6～29.6 ngdL，血管紧张素Ⅱ191.37 ngmL正常值55.3～115.3 ngmL，肾素活性7.11 ngnl正常值0.93～655 ngnl。尿液分析 pH 7.0，比重1.015，白细胞，红细胞，蛋白;基因检测 检测到受检者SLC12A3基因的一个杂合突变 C1262GT.Pcys421phe.未见文献报道，生物信息学的方法预测认为极可能致病。对受检者父母亲SLC12A3的C.1262位点进行检测，发现受检者父亲携带C.1262GT.Pcy421phe杂合突变。母亲SLC12A3位点未见异常。诊断 Gitelman综合征变异的BS。开始给予补充氯化钾，确诊后改用匈牙利达瑞制药公司生产口服门冬氨酸钾镁片2片次，3次d，同时服螺内酯1mgkgd。1个月后复查，食欲有所增加，乏力疲倦明显好转。血钾3.3 mmoll，血钠142 mmoll，血氯99 mmoll，血镁0.8 mmolL，血气分析pH 7.466，BE2.5，BBE2.3;尿液分析 PH7.5，比重1.020.
新生儿型Bartter综合征1例
查体 ： ９ Ｐ９ 次／ｉ Ｒ４ 次／ｉ，Ｂ ／ ｍ Ｈ ， 重 Ｔ３℃， ８ ｍｎ ， ０ ｒｎ，Ｐ４ ３ ｍ ｇ体 ｎ ００
４ｋ。一般情况差 ， ｇ 营养不 良及脱水貌 ， 反应迟钝 ， 目凝视 、 双 无 神， 囟凹陷 ， 前 口唇干燥 ， 全身皮肤 干燥 、 弹性差 。颈 软 ， 不会 抬 头， 双肺听诊 无 口 ， 罗音 心率 ９ 次 ／ｉ， ８ ｒ ｎ 律不齐 ， 听及早 搏 ， ｎ 可 心
（） ４ 代谢性碱 中毒 ；５新鲜 尿呈碱性 ；６ 血 压正 常或降低 ；７ （） （） （）
复查 ， 结果相似。立即给予心 电监护示频发 室早 、 联率 、 二 出现 ｕ 、 Ｔ间期延 长。立 即给予 ３ 波 ％氯化钠 、 ％盐酸 精氨酸 （ ２ ５ 稀 释 ７ ） １％氯化钾等治疗 ， ３天精 神较前略好转 ， 倍 及 ０ 第 反应仍
即出现呕吐 ， 日４～ 每 ５次 ， 无进行性加 重 ， 吃奶量少 ， 伴 间有 大 便稀 ， 日３ 每 ～６次 ， 尿量减少 。不发热 ， 咳嗽 、 喘 ， 嗜睡 、 无 气 伴 精神反应差 ， 哭声微 弱 ， 间断 出现双 目凝视 、 四肢强直 、 抖动 ， 渐
增 多。也有人认为与髓 袢升支 粗段及 远端 肾小 管离子 通道 功
高醛固酮症或异型继发性醛固酮增多综合征 。１６ 由Ｂ ｒｅ ９２年 ａｔｒ ｔ 首先描述 ， 故而得 名。该病 为～罕 见 的肾性 失钾性 疾病 ， 于 属 先天性缺陷性疾病。临床 表现 复杂 而无 特异性 ， 主要以低钾血 症和代谢性碱中毒 为特征 ， 常致 漏诊 、 误诊 而延误 治疗。现将
肾小 管失钠导致低钠 血症 ， 以致 肾素 ． 管紧 张素． 固酮分泌 血 醛
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（本文编辑：王帆）
（收稿日期：２０１３一０８一０１）
万方数据
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ｍｍｏ】／Ｌ、
血二氧化碳３３．９ ｍｍｏＬ／Ｌ，以“低钾血症原因待查”收 住院。患者平素多尿，日尿量约４０００ ｍｌ，无高血压病、 万方数据
素（Ｆｒ４）１４．８１叫Ｌ（正常值７．５０—２１．５０删Ｌ）。血
浆肾素：立位刃．８７０哕１１１ｌ（正常值０．９３—６．５６
ｎ∥ＩＩｌｌ），
（Ｆ１３）３．９４ ｐ∥Ｉｒｄ（正常值２
Ｃｌ一２晚５ ｎｍｌ０Ｌ／Ｌ。尿常规：比重１．０１，ｐＨ＝７．５。动脉血 气分析：ｐＨ＝７．５３，二氧化碳分压（ＰＣＯ：）４４ ｍｍ Ｈｇ，细胞 外液剩余碱（ＢＥ）１ ２．４咖１０Ｌ／Ｌ。心电图：窦性心律，心率 ７２ ７欠／ＩＩｌｉｎ，Ｉ、Ⅱ、Ⅲ、ａｖＦ、Ｖ３、Ｖ４、ｖ５、ｖ６导联ＳＴ段降低
０．０５
ｄ
（肠瘘）阑尾残端瘘的可能性已经很小，建议应用动态Ｂ 超监测腹腔内情况，了解有无腹腔积液以及积液量多少。 如果腹内无明显积液，以应用有效抗生素抗感染为宜。 本研究例１患者发病后在门诊行抗生素治疗半个月后腹 痛逐渐缓解。例３患者在我院行抗生素治疗１周后缓解 不明显转至广东省人民医院行抗生素治疗１周后痊愈出 院。例２患者Ｂ超发现腹腔内仅有少量积液，凭借腹部 压痛反跳痛为依据行了剖腹探查术，术中发现盆腔及右 髂窝仅有少量脓液，术后引流管仅第１天引出８ Ｉｌｌｌ左右 脓性液体，经抗生素治疗后恢复。术中虽发现右下腹粘 连但术前并无肠梗阻症状，手术治疗徒增了并发症和医 疗纠纷的风险，实为不智之举。
２讨论
Ｂａｎｔｅｒ综合征，临床较罕见，１９６２年由Ｂａｎｔｅｒ首 次报道…，迄今报告共２００多例，国内仅报道几十例。 它是一种常染色体隐性遗传性疾病，常见于儿童，５岁 之前发病者占半数以上，成人发病较少见，多在２０岁 以后，可因基因突变而后天获得。本病临床表现多样 化，性别无显著性差异，成人可表现为肢体疲乏无力， 下肢或周期性瘫痪现象；心悸，胸闷，多尿、多饮等旧Ｊ。 其特点为：①低血钾性代谢性碱中毒；②高血浆肾素一 血管紧张素、高醛固酮血症（少数病例正常或降低）， 但无高血压及水肿；③肾活检证实肾小球旁器增生、肥 大。肾活检是诊断Ｂａｎｔｅｒ综合征的重要依据，但不作 为必要条件，只要血浆肾素持续分泌增加，又具有其他 诊断依据，虽无肾活检也可做出Ｂ锄ｔｅｒ综合征诊 断［３］。此病例特点为青年男性，临床主要表现为肌无 力，且低钾低氯代谢性碱中毒，伴血浆肾素、血管紧张 素增高，血压正常，诊断Ｂａｎｔｅｒ综合征明确。当临床 出现持续性低血钾，尤其血压检测正常时，应主要与下
ｐｇ／“），游离甲状腺
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卧位２８．２８５
Ｉ∥ｒｎｌ（正常值０．Ｃ１５～０．７９叫ＩＩｌｌ）。血浆血
解为其特点Ｈ Ｊ，无血浆肾素活性和醛固酮的升高。 Ｂａｒｔｔｅｒ综合征目前尚无法治愈。饮食上需避免高 钠食物，补钾是其主要治疗措施。非甾体类消炎药如 消炎痛是治疗Ｂａｎｔｅｒ综合征的常用药物”Ｊ，此类药物 可抑制前列腺素（ＰＧＥ）刺激肾素增高，并保持血压对 血管紧张素的反应性。Ｂｏｗｄｅｎ报道７例Ｂａｎｔｅｒ综合 征中有５例ＰＧＥ增高，用吲哚美辛治疗后４例ＰＧＥ下 降，排钠与排Ｋ＋均减少，血Ｋ＋回升，血浆肾素值下 降。醛固酮受体阻滞剂如安体舒通在远曲小管和集合 管竞争抑制醛固酮受体，增加水和Ｎａ＋、ｃｌ一的排出， 从而减少Ｋ＋、Ｈ＋的排出。此外，血管紧张素转换酶抑 制剂、血管紧张素受体拮抗剂可以通过抑制肾素一血管 紧张素－醛固酮系统从而减少钾的排出，也可用于Ｂａｎ— ｔｅｒ综合征的治疗。本例既往单纯补钾疗效不佳，此次 联用了吲哚美辛和安体舒通治疗，血钾逐渐升高并恢复 正常，说明Ｂａｎｔｅｒ综合征联合用药治疗优于单纯补钾。 Ｂａｎｔｅｒ综合征经治疗可短期缓解，但远期疗效不 佳，主要是因为慢性肾功能衰竭，或因体质差，合并多 种疾病而走向慢性过程，丧失劳动能力。其总体生存 率可在１０—２０年。 通过本例Ｂａｎｔｅｒ综合征的诊治，对持续性低钾血 症的诊治体会如下：首先是仔细的病史询问有无胃肠 道、皮肤及药物等所致的失钾，补Ｋ＋治疗前留取尿液监 测尿电解质（应包括Ｋ＋、Ｎａ＋、Ｃｌ一、Ｃａ２＋，主要为Ｋ＋）判 断是否为肾性失钾，若低血钾症时尿Ｋ＋＞２５ ｍｍ０Ｌ／Ｌ可 认为肾性失钾（可见于急性肾小管坏死的多尿期、肾小 管酸中毒、Ｂａｒｔｔｅｒ综合征、Ｇｉｔｅｌｍａｎ综合征、Ｌｉｄｄｌｅ综合 征等）。其次，查血气分析明确是代谢性酸中毒（主要为 肾小管酸中毒）、代谢性碱中毒（如ＢａＩｔｔｅｒ综合征、Ｇｉｔｅｌ－
ｎｇ／ＩＩｌｌ）。免疫球蛋白、补体结果均正常。抗核抗
体（ＡＮＡ）、抗双链ＤＮＡ、抗ｓｍ、抗ｎＲＮＰ、抗ＳＳＡ、抗 ＳＳＢ、抗核小体均阴性。肾上腺增强ｃＴ未见异常。诊 断为Ｂａｎｔｅｒ综合征。给予补钾每日６．Ｏ ｇ、安体舒通
片４０ ｍｇ，３次／ｄ，口服治疗５ ｄ，日尿量变为３０００
ｎｌｌ，
复测血钾２．５７ ｍｍｏＬ厂Ｌ、血氯８９．５ ｍｍｏＬ／Ｌ、血钠
２．２阑尾切除术后超过１０ ｄ的腹腔感染患者，因发生
例３，男，反复右下腹痛２年，再发并加重１ ｄ人 院。入院后行常规术前检查后急诊在全身麻醉下行了 腹腔镜阑尾切除术。术中见阑尾被网膜及小肠粘连包 埋，镜下锐性冷离粘连，可见阑尾局部有脓性分泌物， 阑尾内有粪石。常规顺行切除阑尾，右髂窝留置引流 管。术后行抗生素治疗，７ ｄ痊愈出院。出院后１４
ｍｅｍｌａｒ ｃｏｍｐｌｅｘ ｗｉｔｌｌ
ｎｅｗ
列疾病相鉴别：①Ｇｉｔｅｌ嫩ｎ综合征：过去认为是Ｂ越ｔｅｒ
综合征的一种特殊类型，现已证实两者有不同的基因 突变引起，除表现为低钾低氯代谢性碱中毒、血压正常 或降低外，还合并低镁血症、低钙血症及低尿钙症。而 Ｍｅ Ｃｄｄｉｅ报道４例Ｂａｎｔｅｒ综合征中３例有高尿钙症， 是与Ｇｉｔｅｌｍａｎ综合征的主要区别点之一。②肾小管酸 中毒：低血钾高血氯性代谢性酸中毒，阴离子间隙正常。 ③周期性麻痹：有家族性或甲状腺功能亢进等病史，以 周期性发作的肢体弛缓性瘫痪，发作迅速并于短期内缓
１３９．Ｏ
ｍｍｏＬ／Ｌ、血二氧化碳３１．３ ｍｍｏＬ／Ｌ。联用吲哚美
辛片５０ ｍｇ，３次／ｄ，继续口服治疗３ ｄ，复测血钾
２．６８
ｍｍ彬Ｌ、血氯９７．１ ｍｍｏＬ／Ｌ、血钠１４０．１
ｍｍｏＬ／Ｌ、
血二氧化碳２８．６ ｍｍｏＬ／Ｌ。住院治疗１０ ｄ好转出院。 ３周复诊时查血钾３．５８ ｍｍｏＬ／Ｌ。随诊至今未再出现 肌无力症状。
状间断反复发作，补钾治疗稍好转，但血钾未能恢复正 常。１ ｄ前肌无力症状再发，于本院急查离子：血Ｋ：
１．９５
ｚｎｖ。甲状腺功能：促甲状腺素（髑Ｈ）２．６５０ ｍＵ／ｌｌ】ｌ
５３—３．９０
（正常值０．３４—５．０Ｃｌ一９０．５ ｎｌｒＩｌ０Ｌ／Ｌ、血№＋１３６．７
咖综合征等）还是正常（如甲状腺功能亢进、应用利尿
剂等）。最后，监测血压水平，即便血压正常或降低也需 要查血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平。
参考文献
［１］
Ｂａｒｎｅｒ
Ｆｃ，Ｐｍ∞ｖｅ Ｐ，Ｇｉｕ ＪＲ，ｅｔ ａ１．Ｈｙｐｅｒｐｌ鹪ｉａ ０ｆｔｌｌｅ ｊⅡｔａｇｌｏ＿ ｈｙｐｅｍｌｄ∞ｔｅＩＤｎｉｓｍ ａｎｄ ｈｙｐｏｋａｌｅｌＩｌｉｃ ａｌｌｃａｌ∞ｉｓ：Ａ
（本文编辑：常青）
为发生原因可能为：①化脓性阑尾炎腹腔镜手术人工气
Ｂａｎｔｅｒ综合征１例并文献复习
王慧娟１杨保锋２
（１．河南省安阳地区医院肾内科，安阳４５５０００；２．泌尿儿外科）
临床上，因摄人不足、胃肠道丢失、药物排钾等原 因导致的低钾血症较为常见，通过仔细的病史询问不 难明确病因，但反复发生的低钾血症应引起重视。本 文结合１例少见的Ｂａｍｅｒ综合征浅谈低钾血症的临 床诊断思路。
电解质：尿Ｋ＋３０．６６ ｍｍｏＬ／Ｌ，尿Ｎａ＋１９６．１ ｍｍ０】／Ｌ，尿
患者，男，２２岁，以“反复肌无力伴酸痛、麻木２年” 于２０１２年９月３日入院。患者２年前无明显诱因出现 四肢肌无力伴肌酸痛、麻木，尤以双下肢为著，无心悸、 呼吸困难，无口干、眼干、吞咽困难，无皮疹、关节痛，口
腔溃疡约每年１～２次，无脾性改变、多梦疑虑，上述症
２
ｄ效果不佳，家属要求转至广东省人民医院治疗。
经１周抗生素治疗后痊愈。
２讨论
２．１随着人类对疾病认识的深化、手术水平的不断提高 以及有效抗生素的广泛应用，阑尾切除术后腹腔残余感 染的发生得到了有效的控制。即使术后发生腹腔感染， 大多数也发生在手术后近期，本研究报道病例发生在术
后２０ ｄ以后，且手术后恢复过程顺利，较为罕见。我们认
（收稿日期：２０１３—０７—３０）
再次出现腹痛伴发热，腹痛以右下腹为甚。轻度腹胀， 无恶心、呕吐等。查体：Ｔ ３６．６℃，Ｐ ６０影ｍｉｎ，Ｒ
２０次／ｍｉｎ，ＢＰ
１２５／８３ ｍｍ
Ｈｇ，右下腹部压痛，反跳痛。
ｘ线检查可见腹部液平。腹部Ｂ超检查未见异常。人
院诊断：腹膜炎，肠梗阻？给予禁食、补液、抗生素治疗
・１１０‘
监鏖匡堂垫！堡生兰旦筮丝鲞筮兰翅ｇ！世型丛！ｉ丛堡：坠堕！Ｑ！璺，！！！塑：堕堡呈
引出体外结束手术。术后仅禁食、抗感染治疗后饮食 及大小便恢复正常。后因切口感染经换药、二期缝合