病例讨论夏科氏关节
夏科氏关节病理诊断标准
夏科氏关节病理诊断标准是临床诊断和治疗骨关节疾病中的重要指导依据，对于提高骨关节疾病的诊断准确性和治疗效果具有重要意义。
本文将从夏科氏关节病理诊断标准的背景、意义、内容、应用和展望等方面进行深入探讨。
第一章：夏科氏关节病理诊断标准的背景和意义夏科氏关节病理诊断标准是由XX等提出的，旨在规范骨关节疾病的诊断和治疗过程，提高医疗质量和效果。
过去，骨关节疾病的诊断往往依赖于医生的经验和主观判断，存在诊断不准确、治疗效果不佳等问题。
因此，有必要建立一套科学、系统的诊断标准，以提高骨关节疾病的诊断水平和治疗效果。
第二章：夏科氏关节病理诊断标准的内容和特点夏科氏关节病理诊断标准主要包括病史、临床表现、体格检查、影像学检查、实验室检查和病理组织学检查等内容。
其中，病史包括患者病史和家族史，临床表现包括疼痛、肿胀、功能障碍等症状，体格检查包括关节畸形、活动度受限等体征，影像学检查包括X线、CT、MRI等检查，实验室检查包括血液学、生化学、免疫学等检查，病理组织学检查包括组织活检、病理切片等检查。
这些内容相互衔接，形成了夏科氏关节病理诊断标准的完整体系。
第三章：夏科氏关节病理诊断标准的应用和意义夏科氏关节病理诊断标准的应用可以帮助医生更准确地诊断和治疗骨关节疾病，提高医疗质量和效果。
通过系统性的病史、体格检查和实验室检查，可以明确骨关节疾病的发生原因和发展过程，为制定个性化的治疗方案提供依据。
同时，夏科氏关节病理诊断标准的应用还可以减少诊断误差和治疗风险，提高患者的生活质量和健康水平。
第四章：夏科氏关节病理诊断标准的展望和挑战虽然夏科氏关节病理诊断标准在骨关节疾病领域取得了一定的成就，但仍然面临着一些挑战。
例如，部分医生对于夏科氏关节病理诊断标准的理解和应用存在差异，导致诊断结果的不一致性；同时，不同类型的骨关节疾病在临床表现和影像学上存在一定的相似性，容易造成误诊。
因此，需要不断完善和更新夏科氏关节病理诊断标准，提高其适用性和准确性。
双肘关节夏科氏关节一例
和 对 照 组 ，二 者 之 比为 １：１。 治疗 组 ４Ｏ倒 中 ，男 性 ｌ６例 ，女性 ２４例 ；年 龄 ２４ 结 ，气机不 畅，血脉瘀滞 ，或七情过极，伤心 之气阴 ，血脉涩滞不利 ，心脉 阻滞
岁 ～６２岁 ；病 程 ３个 月 ～６年 。对 照 组 ４０例 中 ，男 性 ｌ５例 ，女 性 ２５倒 ；年 龄 不通 ，心脏搏动失其常度 ，而发心 悸。冠 心舒吸 嗅剂是根据 中医“纳鼻 而通
文章编号 ：１００６—１９５９（２０１１）一０８—３９４５—０ｌ
心律失常是临床常见病和 多发病 之一。近年 来 ，我们 应用冠 心舒 吸嗅 检验 ，Ｐ＜０．０５。
剂治疗气滞血瘀型心律失常 ４ｏ例 ，疗效显著 ，现报道如下 ：
３．２．２ 心 电图 （心肌 缺 血 ）疗 效 。治疗 组 ３４例 中 ，显 效 １２例 （３５．
立 为有效 ，．冠心病 的 中医辨证标 准［Ｊ］．中西医结合 杂
３．２ 疗效 ：
２６岁 ～６４岁 ；病程 ５个月 ～７年。两组病人 性别、年 龄、病 程分布 一致 （Ｐ＞ 十二经 ”“内病外治 ”的理论和心律失 常的病机特点而设计。方中檀香 、羌活
０．０５），具 有 可 比性 。
祛风通络 ；川芎行气宽胸 、化瘀通络 ，苏 台香 、血 蝎豁痰 祛瘀开郁 、避秽开 窍
２．治 疗 方 法
失常次数或发作频率 、时问较前减少 ５０％上 ，舌脉象好 转 ；无效 ：未达 到有效 高，房室传导减慢 ，心率下降 ，心肌耗氧量下 降 ，通 过血管局部一系列 的血 管
标准或反而恶化者。心电图（心肌缺血 ）疗 效判定 以 ｓＴ—Ｔ恢复正常或 大致 活性物质的变化而发挥作用 ，故疗效显著 。
正常为显 效 ，ｓＴ段压低 回升 ０．０５ｍＶ、倒置 Ｔ波变浅 ５０％ 以上 或 由平坦 变直 参考 文 献
夏科氏关节病——神经病变引起的关节病
夏科氏关节病——神经病变引起的关节病什么是夏科氏关节病？夏科氏关节病是一种继发于失神经支配后的关节炎，因法国医生Charcot首次发现了脊髓痨患者的特征性关节病变，故而将该病命名为夏科氏关节病。
本病的关节神经营养障碍可继发关节的慢性、进行性、无痛性骨质破坏，出现关节变形、异常活动及半脱位。
患者存在深感觉和痛觉功能障碍，而运动神经并不侵犯。
由于其关节病变继发于中枢或外周神经深感觉损害而引起，亦称神经营养障碍性关节病。
常继发于哪些疾病？夏科氏关节病并不是原发疾病，该病继发于各种可以引起神经血管损伤的疾病。
寻找原发疾病并对因科学规范的治疗，对减轻神经功能损害以及关节破坏有重要意义。
临床上，糖尿病是最常见的原发疾病。
其它较常见的原发性疾病包括：脊髓空洞症、硬脊膜动静脉瘘、急性创伤、梅毒、截瘫、脊髓肿瘤等。
服用或关节内注射激素也可引起该疾病。
典型临床表现夏科氏关节病起病隐匿，进展缓慢，多见于40岁以上男性。
主要表现为疼痛和关节活动受限不明显而关节破坏和肿胀非常明显，且进行性加重。
早期出现的症状可能仅为关节肿胀、轻微麻木等，易被漏诊误诊。
查体可见关节肿胀、松弛、活动度异常，麻木、感觉迟钝、痛觉减退或消失，深反射消失/减退，而运动神经并不侵犯。
关节能在各个方向进行活动，但范围较小。
关节稳定性下降，可见明显关节畸形。
本病若累及肘关节，出现增生、变形、异常活动、半脱位时，可牵张、挤压肘管内的尺神经，继发尺神经炎，进一步加重手部的感觉丧失及肌肉病变。
可并发难愈性溃疡及严重感染，最终可导致截肢。
X线片是夏科氏关节病首选诊断方法。
X线片常表现为三大征象：关节破坏、半脱位、异位新骨形成。
具体表现为：①初期关节积液，间隙增宽，周围软组织肿胀；②关节结构紊乱、骨端变性增大，骨质缺损；③常伴有脱位或半脱位；④关节腔内有多量游离骨片；⑤肱骨头关节面附近部分或完全吸收；⑥可合并骨折。
本病无特异性病理改变，行病变关节滑膜病理检查可见包埋在滑膜内的骨软骨碎片。
夏科氏关节病
夏科氏关节病
Charcot关节(夏科氏关节)是中枢或周围神经损害、感觉障碍，导致关节慢性无痛性毁损的一种畸形性骨关节病。
该病于1868年被Charcot首次描述，好发于40～60岁，女性多见，男女之比约3～4：1。
因中枢或周围神经性疾病导致神经损害，关节疼痛与影像表现的严重程度不一。
病变可累及任何关节，但以四肢负重大关节常见，最易受累的是膝关节。
【病因】Charcot关节病首位原发疾病是糖尿病，其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、损伤等。
【影像学表现】
三大X线征象：关节破坏、紊乱；半脱位；异位新骨形成。
X线诊断
1.关节破坏：软骨破坏使关节间隙变窄，骨质密度增高，发生病理性骨折；
2.关节脱位及畸形。
3.关节积液：持续关节积液使关节间隙增宽、关节肿胀；
CT表现
可清晰显示关节面骨质破坏，关节内游离体形成。
关积液量过大，则可致肌腱、韧带松驰，可发生脱位。
MRI表现：
1.关节骨质及软骨破坏呈长T1短T2信号；
2.关节周围滑膜明显增厚，关节内散在游离体结节呈长T1稍长T2信号影。
3.关节半脱位，关节周围软组织肿胀或者萎缩，关节腔积液。
4.骨髓水肿，压脂序列上见斑片状高信号。
夏科氏关节
夏科氏关节是指由于某些神经系统疾病引起的关节病变，也被称为神经性关节炎。
常见病因有脊髓痨、脊髓空洞症、糖尿病等。
原发的神经病变可以造成关节深部感觉障碍，对于关节的震荡、磨损、挤压、劳倦不能察觉因而也不能自主地保护和避免，而神经营养障碍又可使修复能力低下，使病人在无感觉状态下造成了关节软骨的磨损和破坏，关节囊和韧带松弛无力，易形成关节脱位和连枷关节。
关节面的破坏和骨赘的脱落变成关节内游离体。
关节外形饱满肿胀，内有出血和渗出。
这种病早期并无疼痛，不易被病人重视，仅表现为关节肿胀、无力、活动过度、动摇不稳。
关节肿胀、无痛、活动范围超常是本病的重要特征。
X线表现为关节面不规则碎裂，关节间隙变窄，相邻骨结构密度增高，关节内和关节周围有大小不同的边缘规则或不规则的骨块或钙化影，有的关节半脱位畸形，或呈奇异形态，骨赘形成，关节周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎片等。
糖尿病性夏科氏关节病(神经原病性关节病)1例
糖尿病性夏科氏关节病（神经原病性关节病）1例糖尿病性夏科氏关节病又称神经原病性关节病，由于早期仅表现为肿胀，易被漏诊或延误诊治，诊断主要以X线表现为主，当影像学发生改变，骨质已经破坏很大，很难进一步阻止其发展，失去最佳治疗机会。
标签：夏科氏关节病；糖尿病性神经病变；关节完全破坏1 临床资料患者，XXX，女，47岁，主因“发现血糖高、右下肢肿胀七月，加重一周”入院，患者近六七年来无明显诱因出现两手及两足麻木，并有间断性口渴、多饮，但未予注意，一直未行诊疗。
于入院前7个月发现右下肢肿胀，就诊于某医院，测空腹血糖20.2 mmol/L，行双下肢超声示“双下肢深动脉粥样硬化，双下肢静脉未见异常”，诊为“2型糖尿病周围神经病变、糖尿病视网膜病变”，给予诺和锐各6 u，三餐时皮下注射，重组甘精胰岛素注射液20 u，睡前皮下注射。
经过治疗20 d虽血糖控制尚可，但右下肢肿胀较前明显加重，故出院。
于入院前4个月又赴上级某医院就诊，行下肢血管B超：右下肢动脉未见异常，右下肢深静脉未见血栓。
足部X线片提示：双足骨质未见异常。
诊为：“糖尿病肾病Ⅳ期、周围神经病变、视网膜病变（非增殖期）、高甘油三酯血症、腰椎退行性改变”，给予相应的治疗后好转出院。
入院前近一周无明显诱因又复出现双足浮肿，为行进一步诊疗，于今日来诊，故收入院。
患者平素测快速空腹血糖多为6～9 mmol/L，餐后血糖未系统检测。
近三年时常出现腹泻，好于晚间出现，多时每日八九次；经服用中药或氟哌酸后可缓解，但又好转为便秘。
患者平素间断口干、多饮，近一月来时常双下肢瘙痒感。
入院查体：T36.2℃，R20次/分，P92次/分，BP95/65 mmHg一般状况尚可，发育正常、中等体质，步入病室，自动体位，神清语利，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染，各处浅表淋巴结未触及肿大。
颈软对称，气管居中，甲状腺不大。
两胸廓对称，双肺未闻及异常呼吸音及干湿性啰音。
心音有力，律齊，心律92次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
夏科氏关节病16例误诊分析
关 节 囊 肥厚 ， 节 腔 积液 。 节 周 围有 多 发 性 骨碎 关 关 屑 漂浮 于关 节 间隙 内 。 Ｉ ＭＲ 检查示 受 累骨 近段 骨髓
经感觉和神经营养障碍的破坏性关节病。 夏科 氏关 节 病 以关 节破 坏 严 重 但 活动 无 明显 受 限 和 疼 痛 为 特 点 。其 原 因有糖 尿 病 ＿、 髓 空 洞症 、 ３脊 ］ 梅毒 、 脊髓 损 伤 、 髓 裂 、 膜脊 髓膨 出 、 天性 痛 觉 缺 如 、 脊 脊 先 麻 风病 、 嗜酒 、 损伤 ［ 类 固醇注 射 、 、 手术 创伤 ［等 。笔 ］ 者 回顾 性 分 析 了 自 ２０ ０ １年 ９月 至 ２０ ０ ９年 ９月 首 诊误诊的夏科 氏关节病患者 １ ，探讨其诊治方 ６例 案及 临床 误诊 原 因 。 １ 资料 与方 法 １１ 一般 资 料 我 院 ２ ０ 年 ９月 至 ２０ ． ０１ ０ ９年 ９月 收治确 诊夏 科 氏关 节病 患 者 １ ，其 中男 ｌ ． ６例 ２例 女 ４例 ； 龄 ８～７ 年 ０岁 ， 平均 ４ ７岁 ； 中 ４ 其 ０岁 以上 １ 例 ， ８ ． 病程 １ ５ ３ 占 １ ％， ３ —１ 年。发病部位 ： 肩关节 ４例 ， 关 节 ３例 ， 关 节 ２例 ， 关 节 ２例 ， 关 肘 髋 膝 踝 节 ５例 。 １ Ｉ ． 床表 现 患 者 表 现为 关 节肿 胀 、 ２ 畸形 。 节 关 活 动度增 大 ， 但疼 痛不 敏 感 。其 中 １ 患者 表 现为 例 髋关 节 反 复脱 位 ： 患 者查 体 时 发现 身 上有 大小 ５例 不等 的瘢痕 ，为烫 伤 所 致 ： 患 者 既往 有 明确 的 ３例 外 伤 史 ， 中 ２例行 手 术 治疗 ， 其 １例保 守 治疗 ． 节 关 肿 胀 不消退 ： 患 者关 节活 动 时 出现 弹 响声 。 ６例 １３ 辅 助 检查 所 有 患者 均行 ｘ线检 查 。部 分 患 ． 者行 Ｃ Ｔ或 ＭＲ 检查 。 Ｉ ｘ线 片提示 关 节周 围软 组 织 肿 胀 ， 节 面 不规 则 ， 节 间 隙变 窄 ， 关 关 骨质 破 坏 ， 关 节旁大量块状骨化影 ，周 围可见大小不一的碎骨 片 ， 度 增 高 ， 的 表 现 为骨 端 吸 收 ， 如 ， 节半 密 有 缺 关 脱位 或 脱位 ， 见骨膜 反 应 。 Ｔ检 查更 清楚 地 显示 偶 Ｃ
认识夏科氏关节
尽管我 ｒ
方 法 ，但有 时可 以通 过及 早 发现 和 及 时治 疗来 将 畸 形程 度降 至最低 。 当患者 已经过 了该 病的慢 性阶段 ． 成 功 的可 能性 将会 大 大 降低 。 石 膏 固定有 时 需要 三 个 月或 更长 时间 。此 后 ，患 者通 常会从 石 膏 固定 转 为 可 拆 卸 的足 踝 部 支具 ，然 后 改 为 穿 着特 制 的鞋 。 在 大 多数 病例 中 患 者 可 以采取 非外 科 治疗 ，而对 于 严 重病 例 ，将不 得 不进 行 手术 。 Ｃｈ ｏ 足 的治 疗 常 常会 被 延误 因此 问题 往 ｒ ｔ ａｃ 往 变得很 严 重 治 疗难 度 变得 很 大 。如 果 您 属于 高 危 人 群 ，如 存 在周 围神 经 病 变 、保 护性 感知 能 力丧 失等 ．就 应 该 多 多学 习感 觉丧 失 的相 关 知识 ， 明 白
第１ １期 糖 尿病肌 肉骨骼 并发症 ”一文 中曾提 到糖 尿病患 者足部有可能 会 出现一种 叫做 Ｃ ａｃ ｔ ｈ ｏ 或神 经 ｒ
性 关节 病 的 问题 ．并 简单 介 绍 了该 病 的症状 、相 关
检查 和 治疗 方面 的 内容 。我 希望 能 更进 一步 了解 这
个 病 ，但 没 能 找 到 更 多 报 道 。
石膏 靴 并 密切观 察 病情 变化 。连续 Ｘ线 检查 被 用 来评 估 骨折 愈 合情 况 和 一处 或 多 处 关节脱 位 情 况 。
１ ）糖尿病患者发生 Ｃ ａ ｃｔ ｈ ｒｏ 关节病的原 因是什么？ ２ ）如何预防 Ｃ ａ ｃｔ ｈ ｒｏ 关节病？
ｈｒ ａＣ 天 １ 病也称 ｃ ａ ￣－ ４ － 丁 ｔ － ｈ 足 ・它是一种 比较
※ 认 识 夏 科 氏 关 节
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临床表现
临床表现Charcot关节病患者多为成年人,以40～60岁多见,男女比例约 3∶1。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者常为单侧受累。发病部 位多和原发疾病密切相关,颈脊髓空洞症的发病关节多在上肢,肩、肘、 颈椎和腕为多发部位;脊髓痨常累及膝、髋、踝和腰椎;脊髓脊膜膨出则 踝和足小关节受累多见;糖尿病以足踝部发病最多,膝和上肢指间关节受 累很少。这主要是由原发疾病导致的中央和周围神经损伤部位决定的。 Charcot关节病起病隐匿,主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿 胀和破坏非常明显,关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度,扪之有囊性感, 也可触及活动性硬块,局部痛觉减退和丧失,深反射消失。根据发病时间 的不同,可以分早期(急性期)和晚期(慢性期)。
病因
Charcot关节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉, 不能自觉调整肢体的位置,使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和 扭转性损伤引起的。同时,由于神经营养障碍,破损的软骨面、骨端骨和 韧带不能有效修复,导致新骨形成杂乱无章,有时反而骨端碎裂吸收、关 节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等,在感觉神经损伤的同时,有关交 感神经亦可丧失功能,引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性 增强,进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用,最终导致关节 半脱位或完全脱位,甚至整个关节完全破坏,不再具有原有功能。
2. 慢性期 患病2年以后,关节肿胀长年不退,或在反复运动损伤后时轻时 重,历经数年,以积液肿胀畸形逐渐演变为兼带积液的骨性畸形。关节 不稳,常有异常运动,几乎都有脱位和半脱位。骨摩擦音和骨摩擦感明 显。晚期由于韧带松弛形成连枷膝,没有支架帮助很难行走。局部皮肤 的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤、关节内感染、骨折、出 血等并发症。
3 关节融合术和截肢术 Charcot关节病晚期长期保守治疗无效可考虑 行关节融合术和截肢术。因感觉功能障碍,骨融合术成功率很低[4]。一旦 决定实施,最好行加压融合。
4 关节置换 传统认为,关节置换对Charcot患者是禁忌证。近年来国内 外Charcot膝病行关节置换逐年增多,为Charcot关节病带来希望。但关节 置换并发症较多,一定要慎重考虑。如Parvizi报道29例患者行40侧全膝置 换平均临床随访7.9a(2～15a),拍片复查6.4a(2～15a),在膝关节疼痛评分和 功能改善方面取得了明显改进。其中有13例患者的17侧膝进行了自体骨 移植,2例患者的2侧膝进行了异体骨移植以弥补骨缺损,由于韧带的不稳, 有27侧膝应用了长柄假体,5侧膝应用了旋转铰链型假体。6例患者的6侧 膝由于各种原因(假体周围骨折、无菌性松动、失稳、深部感染等)进行 了二次手术。手术应掌握的基本原则是,恢复肢体的力线,通过骨移植或 者特制假体来修复骨缺损,注意调整好韧带的平衡,选择合适的限制型假 体等,并要做好进行翻修手术的准备。
诊断 鉴别诊断
诊断和鉴别诊断根据关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛,加上 原发疾病的临床表现,Charcot关节病到了晚期诊断比较容易,但早期和急 性期往往误诊。即使考虑到了Charcot关节病,也会由于早期症状体征不 典型,依据不足不能确诊,如按Charcot关节病进行相应的保护治疗又会因 病变发展停滞而无法确诊。
治疗
Charcot关节病早期治疗(如糖尿病性Charcot关节),往往可使病变停滞。 但如发展到晚期,则严重影响生存和生活质量,因此早诊断和进行预防治 疗是关键。
1 原发病的治疗 在治疗上,首先应仔细寻找原发病,积极对原发病变进 行治疗,如对脊髓痨和脊髓空洞症治疗。
2 病变关节的保守治疗 受累关节由于缺乏神经营养支配,尽量不行手 术治疗,可采取如下措施:a)减少关节面承重,如上肢避免用力工作,下肢尽 量减轻负重[22];b)早期利用支架保护病变关节,能很大程度防止畸形发生 [2];c)药物和其他治疗。有人[3]认为二膦酸盐能阻滞急性期Charcot关节 病发展,电磁刺激能减少Charcot关节畸形的发生等[23,24];d)其他,可在严 格无菌条件下行关节液抽吸术。
Charcot关节病需要同下列疾病鉴别。a)梅毒性骨炎并发病理骨折。骨干 部有广泛的骨质增生和骨膜增殖,伴有树胶肿性骨质破坏。b)截瘫性神经 营养性关节病。传入神经和传出神经均受损伤所致,临床上有截瘫。c)单 纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的退行性关节病变,感觉 神经功能正常,关节损伤可以引起疼痛。d)其他。如退行性骨关节病、血 友病性关节炎、类风湿性关节等,均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解 毁伤。痛风在关节旁软组织中可出现痛风结节等。结合相关辅助检查均 不难鉴别。
疾病分期
1. 发病早期(急性期) 在6个月至1～2年内,患侧关节肿胀、积液和乏力, 由于缺乏关节本体感觉神经,关节运动如故,不伴疼痛或疼痛轻微。无 发热,局部皮温稍升高。外伤骨折后,关节部红肿加重,经长期外固定等 治疗后仍未骨性愈合时,方引起注意。关节骨一般仅轻度损害,或有半 脱位,偶有完全性脱位。关节软骨破坏严重时,可发生病理性骨折。对 受累关节触诊时,可有触及到一袋碎骨的感觉,为关节内许多游离体和 骨质增生的表现。关节液黄色黏稠易凝固,细胞成分主要为淋巴细胞。 逐渐的关节肿胀消退,但可反复发作,关节囊更加松弛,
双肘正侧位X-ray片
外观像
1868年法国医生Charcot(1825～1893)首次详细描述了发生在脊髓 痨患者中的一种关节病变,以关节破坏严重但活动无明显受限且无 明显疼痛为特点,被称为Charcot关节病。该病实际是脊髓痨造成 的感觉神经病变引起的,以后有学者将各种感觉神经系统病变所引 起的关节病变统称为Charcot关节病,也称作神经营养障碍性关节 病。