夏科氏关节病
病例讨论夏科氏关节
临床表现
临床表现Charcot关节病患者多为成年人,以40～60岁多见,男女比例约 3∶1。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者常为单侧受累。发病部 位多和原发疾病密切相关,颈脊髓空洞症的发病关节多在上肢,肩、肘、 颈椎和腕为多发部位;脊髓痨常累及膝、髋、踝和腰椎;脊髓脊膜膨出则 踝和足小关节受累多见;糖尿病以足踝部发病最多,膝和上肢指间关节受 累很少。这主要是由原发疾病导致的中央和周围神经损伤部位决定的。 Charcot关节病起病隐匿,主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿 胀和破坏非常明显,关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度,扪之有囊性感, 也可触及活动性硬块,局部痛觉减退和丧失,深反射消失。根据发病时间 的不同,可以分早期(急性期)和晚期(慢性期)。
病因
Charcot关节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉, 不能自觉调整肢体的位置,使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和 扭转性损伤引起的。同时,由于神经营养障碍,破损的软骨面、骨端骨和 韧带不能有效修复,导致新骨形成杂乱无章,有时反而骨端碎裂吸收、关 节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等,在感觉神经损伤的同时,有关交 感神经亦可丧失功能,引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性 增强,进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用,最终导致关节 半脱位或完全脱位,甚至整个关节完全破坏,不再具有原有功能。
夏科氏关节病理诊断标准
夏科氏关节病理诊断标准是临床诊断和治疗骨关节疾病中的重要指导依据，对于提高骨关节疾病的诊断准确性和治疗效果具有重要意义。
本文将从夏科氏关节病理诊断标准的背景、意义、内容、应用和展望等方面进行深入探讨。
第一章：夏科氏关节病理诊断标准的背景和意义夏科氏关节病理诊断标准是由XX等提出的，旨在规范骨关节疾病的诊断和治疗过程，提高医疗质量和效果。
过去，骨关节疾病的诊断往往依赖于医生的经验和主观判断，存在诊断不准确、治疗效果不佳等问题。
因此，有必要建立一套科学、系统的诊断标准，以提高骨关节疾病的诊断水平和治疗效果。
第二章：夏科氏关节病理诊断标准的内容和特点夏科氏关节病理诊断标准主要包括病史、临床表现、体格检查、影像学检查、实验室检查和病理组织学检查等内容。
其中，病史包括患者病史和家族史，临床表现包括疼痛、肿胀、功能障碍等症状，体格检查包括关节畸形、活动度受限等体征，影像学检查包括X线、CT、MRI等检查，实验室检查包括血液学、生化学、免疫学等检查，病理组织学检查包括组织活检、病理切片等检查。
这些内容相互衔接，形成了夏科氏关节病理诊断标准的完整体系。
第三章：夏科氏关节病理诊断标准的应用和意义夏科氏关节病理诊断标准的应用可以帮助医生更准确地诊断和治疗骨关节疾病，提高医疗质量和效果。
通过系统性的病史、体格检查和实验室检查，可以明确骨关节疾病的发生原因和发展过程，为制定个性化的治疗方案提供依据。
同时，夏科氏关节病理诊断标准的应用还可以减少诊断误差和治疗风险，提高患者的生活质量和健康水平。
第四章：夏科氏关节病理诊断标准的展望和挑战虽然夏科氏关节病理诊断标准在骨关节疾病领域取得了一定的成就，但仍然面临着一些挑战。
例如，部分医生对于夏科氏关节病理诊断标准的理解和应用存在差异，导致诊断结果的不一致性；同时，不同类型的骨关节疾病在临床表现和影像学上存在一定的相似性，容易造成误诊。
因此，需要不断完善和更新夏科氏关节病理诊断标准，提高其适用性和准确性。
charcot关节病
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【治疗】
1.保守治疗：主要以加强关节保护为主，如局部制动支 架保护等。
2.对症治疗：消炎止痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类 药不宜长期使用，以免加速关节破坏。 3.手术治疗：目前仍以关节清理术和关节融合术为主。 关节置换为禁忌症，其原因是关节失去有效的神经 支配，营养差，骨质结构不良，容易造成植入物松 动失败。
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•
X线可显示神经性关 节病的基本特征，但 X线无法确定关节腔 积液的具体范围和积 液量，无法区分关节 积液和软组织肿胀引 起的软组织密度增高 有时无法区分游离骨 块是在关节腔还是关 节周围软组织内。
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CT
•
由于CT具有高分 辨率的优点，能 更好的显示病灶 的结构，骨质破 坏和临近软组织 的情况，可区分 X线所显示的游 离体是位于关节 腔还是软组织内。
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类风湿性关节炎
•
病损关节周围骨质稀疏，关节 间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、 多发性的小囊腔透亮阴影，以 关节滑膜受侵犯为主，这是类 风湿性关节炎的特征性表现。
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强直性脊柱炎、血清阴性 脊柱关节病
•
可见到骨增生，但在关节边 缘往往不清晰，常常表现为 关节内骨性连接 骨强直为特 征。这些病种早期阶段，病 损往往侵蚀关节边缘，关节 间隙狭窄往往均匀，而且以 韧带钙化、骨化为其特征。
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诊断
•
神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可 穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛， 关节功能受限不明显。关节严重破坏与患者较轻的 疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。为本 病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病 理性骨折或病理性关节脱位。
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鉴别诊断
夏科氏关节
夏科氏关节是指由于某些神经系统疾病引起的关节病变，也被称为神经性关节炎。
常见病因有脊髓痨、脊髓空洞症、糖尿病等。
原发的神经病变可以造成关节深部感觉障碍，对于关节的震荡、磨损、挤压、劳倦不能察觉因而也不能自主地保护和避免，而神经营养障碍又可使修复能力低下，使病人在无感觉状态下造成了关节软骨的磨损和破坏，关节囊和韧带松弛无力，易形成关节脱位和连枷关节。
关节面的破坏和骨赘的脱落变成关节内游离体。
关节外形饱满肿胀，内有出血和渗出。
这种病早期并无疼痛，不易被病人重视，仅表现为关节肿胀、无力、活动过度、动摇不稳。
关节肿胀、无痛、活动范围超常是本病的重要特征。
X线表现为关节面不规则碎裂，关节间隙变窄，相邻骨结构密度增高，关节内和关节周围有大小不同的边缘规则或不规则的骨块或钙化影，有的关节半脱位畸形，或呈奇异形态，骨赘形成，关节周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎片等。
糖尿病性夏科氏关节病(神经原病性关节病)1例
糖尿病性夏科氏关节病（神经原病性关节病）1例糖尿病性夏科氏关节病又称神经原病性关节病，由于早期仅表现为肿胀，易被漏诊或延误诊治，诊断主要以X线表现为主，当影像学发生改变，骨质已经破坏很大，很难进一步阻止其发展，失去最佳治疗机会。
标签：夏科氏关节病；糖尿病性神经病变；关节完全破坏1 临床资料患者，XXX，女，47岁，主因“发现血糖高、右下肢肿胀七月，加重一周”入院，患者近六七年来无明显诱因出现两手及两足麻木，并有间断性口渴、多饮，但未予注意，一直未行诊疗。
于入院前7个月发现右下肢肿胀，就诊于某医院，测空腹血糖20.2 mmol/L，行双下肢超声示“双下肢深动脉粥样硬化，双下肢静脉未见异常”，诊为“2型糖尿病周围神经病变、糖尿病视网膜病变”，给予诺和锐各6 u，三餐时皮下注射，重组甘精胰岛素注射液20 u，睡前皮下注射。
经过治疗20 d虽血糖控制尚可，但右下肢肿胀较前明显加重，故出院。
于入院前4个月又赴上级某医院就诊，行下肢血管B超：右下肢动脉未见异常，右下肢深静脉未见血栓。
足部X线片提示：双足骨质未见异常。
诊为：“糖尿病肾病Ⅳ期、周围神经病变、视网膜病变（非增殖期）、高甘油三酯血症、腰椎退行性改变”，给予相应的治疗后好转出院。
入院前近一周无明显诱因又复出现双足浮肿，为行进一步诊疗，于今日来诊，故收入院。
患者平素测快速空腹血糖多为6～9 mmol/L，餐后血糖未系统检测。
近三年时常出现腹泻，好于晚间出现，多时每日八九次；经服用中药或氟哌酸后可缓解，但又好转为便秘。
患者平素间断口干、多饮，近一月来时常双下肢瘙痒感。
入院查体：T36.2℃，R20次/分，P92次/分，BP95/65 mmHg一般状况尚可，发育正常、中等体质，步入病室，自动体位，神清语利，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染，各处浅表淋巴结未触及肿大。
颈软对称，气管居中，甲状腺不大。
两胸廓对称，双肺未闻及异常呼吸音及干湿性啰音。
心音有力，律齊，心律92次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
夏科氏关节病理诊断标准
夏科氏关节病理诊断标准夏科氏关节病理学诊断标准是临床医学上用于诊断关节疾病的一套标准，是指导临床医生进行疾病诊断和治疗决策的重要依据。
夏科氏关节病理学诊断标准是根据患者的症状、体征、影像学检查和病理学检查等多方面的信息进行综合分析，结合临床经验和研究成果制定而成，具有较高的精确性和临床应用的指导意义。
本文将对夏科氏关节病理学诊断标准进行详细介绍，包括其相关背景、内容及应用价值等方面内容，以期提供临床医生在实际工作中更好地应用夏科氏关节病理学诊断标准的参考。
一、夏科氏关节病理学诊断标准的背景关节疾病是临床常见病和多发病，常见的关节疾病包括风湿性关节炎、骨关节炎、纤维肌痛症等，这些疾病对患者的生活质量和身体健康造成了很大影响。
夏科氏关节病理学诊断标准的制定正是为了解决临床医生在诊断和治疗关节疾病时碰到的一些难题，提高对关节疾病的诊断准确性和治疗效果。
夏科氏关节病理学诊断标准主要包括以下几个方面内容：一是对于各种类型的关节疾病的诊断标准进行详细的说明和规定；二是对关节疾病的相关影像学检查结果和病理学检查结果进行规范化和标准化；三是针对不同类型的关节疾病，制定相应的治疗方案和指导原则。
通过这些方面的内容，夏科氏关节病理学诊断标准为临床医生提供了一个科学、严谨、统一的诊断和治疗依据，有利于提高关节疾病的治疗效果和患者的生活质量。
二、夏科氏关节病理学诊断标准的内容夏科氏关节病理学诊断标准主要包括对关节炎、骨关节炎、纤维肌痛症等多种类型的关节疾病的诊断标准的详细规定。
对于不同类型的关节疾病，其诊断标准有所不同，主要包括以下几个方面的内容：一是症状和体征的描述。
根据患者的主诉和临床体征，对关节疾病进行初步的判断和分类。
二是影像学检查结果的分析。
通过X线、CT、MRI等影像学检查结果，对关节的结构和功能进行详细的分析和评估，为临床医生进行疾病诊断和治疗提供重要依据。
三是病理学检查结果的描述。
对于需要进行关节病理学检查的患者，对病理学检查结果进行详细描述和分析，为临床医生进行最终诊断提供重要依据。
夏科氏关节病诊断标准
夏科氏关节病诊断标准夏科氏关节病是一种常见的风湿性疾病，主要表现为关节疼痛、肿胀、僵硬和功能障碍等症状，可严重影响患者的生活质量。
为了更好地诊断和治疗夏科氏关节病，国际上制定了夏科氏关节病诊断标准。
本文将详细介绍夏科氏关节病诊断标准的内容和应用。
一、夏科氏关节病的定义夏科氏关节病是一种以关节疼痛、肿胀、僵硬和功能障碍为主要症状的风湿性疾病，常伴随着全身症状和器官受损。
二、夏科氏关节病的诊断标准1.关节炎的存在夏科氏关节病的诊断必须基于关节炎的存在，即至少有一个关节出现疼痛、肿胀和/或僵硬等炎症表现。
2.持续时间关节炎的持续时间应不少于6周。
3.排除其他疾病除关节炎外，应排除其他可能引起类似症状的疾病，如感染性关节炎、结核性关节炎、类风湿关节炎等。
4.临床表现夏科氏关节病患者常伴随着以下临床表现之一或多种：(1)晨僵：早晨起床时关节僵硬，需花费一定时间才能恢复正常活动。
(2)对称性关节炎：两侧相同关节同时或依次发生炎症，如双手指关节、双膝关节等。
(3)多关节炎：同时或依次出现多个关节炎。
(4)脊柱炎：脊柱炎和骶髂关节炎是夏科氏关节病的特殊表现。
(5)外周炎症：如滑膜炎、腱鞘炎等。
(6)全身症状：如疲乏、发热、体重减轻等。
(7)器官受损：如心脏、肺、肾等器官受损。
5.实验室检查实验室检查结果可辅助夏科氏关节病的诊断，如血沉、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体等。
三、夏科氏关节病的分类夏科氏关节病可分为以下几种类型：1.强直性脊柱炎型：以脊柱炎和骶髂关节炎为主要表现。
2.周围关节炎型：以外周关节炎症为主要表现。
3.全身型：除关节炎外，还有全身症状和器官受损。
4.未分类型：符合夏科氏关节病的诊断标准，但不能归入以上任何一种类型。
四、夏科氏关节病的治疗夏科氏关节病的治疗应根据病情和病程进行个体化治疗。
常用的治疗方法包括：1.非甾体抗炎药：可缓解关节疼痛和炎症。
2.糖皮质激素：可缓解关节炎症和全身症状。
3.疏松治疗：可预防和治疗骨质疏松。
夏科氏关节病
夏科氏关节病Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病，即夏科氏关节病。
此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称，是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，常见于40～60岁，男∶女=3∶1。
夏科氏关节是指由于某些神经系统疾病引起的关节病变，也被称为神经性关节炎。
常见病因有脊髓痨、脊髓空洞症等。
原发的神经病变可以造成关节深部感觉障碍，对于关节的震荡、磨损、挤压、劳倦不能察觉因而也不能自主地保护和避免，而神经营养障碍又可使修复能力低下，使病人在无感觉状态下造成了关节软骨的磨损和破坏，关节囊和韧带松弛无力，易形成关节脱位和连枷关节。
关节面的破坏和骨赘的脱落变成关节内游离体。
关节外形饱满肿胀，内有出血和渗出。
这种病早期并无疼痛，不易被病人重视，仅表现为关节肿胀、无力、活动过度、动摇不稳。
关节肿胀、无痛、活动范围超常是本病的重要特征。
X光片可见有关节骨端广泛破坏、硬化或呈奇异形态，骨赘形成，关节间隙不规则或增宽，周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎片等。
结合X光片及临床症状，病人又有神经系统原发病症，即可确诊。
神经性关节病是由什么引起的？本病可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等，这时肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用，撞击发生破坏，此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时），止痛药（保太松消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同，颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患，肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位，脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。
脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。
骨、关节改变之外，可见运动性共济失调，下肢深感觉障碍，Arggll-Robertson瞳孔（双眼直接、间接光反映消失或迟钝，可见于Argyll-Robertson瞳孔，表现为双侧瞳孔缩小，直接、间接对光反射消失或迟钝，而调节反射及视力正常，可见于脑炎、大脑导水管或四叠体附近的肿瘤、脑膜炎、酒精中毒、动脉硬化、糖尿病、脑外伤、播散性脊髓硬化症、老年性痴呆等），血清康瓦氏反应阳性，脊髓膨出，踝和足小关节受累多见，足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块，皮肤凹陷或多毛，下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍糖尿病性神经病可发生足小关节（跗跖跖趾、趾间等）无痛性肿胀等神经性关节病有哪些表现及如何诊断？神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液、关节可穿出血样液体、肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛、关节功能受限不明显、关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。
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Charcot 关节病的临床表现
• 根据发病时间的不同, 可以分早期 ( 急性期 在 6 个月至 1～ 2年内）和晚期 ( 慢性期) 。 慢性期患病 2 年以后, 关节肿胀长年不退, 以积液肿胀畸形逐渐演变 为兼带积液的骨 性畸形。关节不稳, 常有异常运动, 几乎都 有脱位和半脱位。晚期由于韧带松弛形成 连枷膝, 没有支架帮助很难行走。局部皮肤 的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损 伤，关节内感染、骨折、出血等并发症。
Charcot 关节病的原发性疾病
• Charcot 关节病的首位原发疾病是糖尿病 , 其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓 损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、 类固醇注射、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱 裂、来姆病、系统性红斑狼疮和器官移植 术后激素的应用等。 • 手术创伤有时也会导致该病的发生 。服用 长春新碱也可能致病。 • 个别病例找不到原始病因。
夏科氏关节病1例病例报告
太原市中心医院骨科
病情介绍
• （1）患者李晓红，女性，52岁，病程20年余。 • （2）主诉：双膝关节进行性变形伴行走姿态不良20余年， 加重3年。 • （3）现病史：患者20余年前无明显诱因出现左膝关节变 形，伴行走姿态不良，当时于当地医院行X线检查，诊断 为“左膝骨性关节炎”，未行特殊治疗。后患者左膝变形 逐渐加重，3年前右膝关节也出现变形，行走时身体不稳， 久站或走时双下肢困痛。
影像学检查（左膝）
影像学检查（右膝）
入院诊断
• 1.双膝、双肘多关节病变（夏科氏关节病？）
夏科氏（ Charcot）关节病
• 【概述】
• 1868 年法国医生 Charcot ( 1825-1893) 首次详细 描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变, 以关 节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特 点, 被称为 Charcot 关节病 。现学者将各种感觉 神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关 节病, 也称作神经营养障碍性关节病。
Chrcot 关节病患者多为成年人, 以 40～ 60 岁多 见, 男 女比例约 3∶1。 可以发生于任何关节和脊 柱, 发生于关节者 常为单侧受累。发病部位多和 原发疾病密切相关。 • Charcot 关节病起病隐匿, 主要表现为疼痛和关节 活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显, 关节肿 胀、畸形、不稳定和活动过度。
Charcot 关节病的治疗措施
• • • • • • 手术应掌握的基本原则： 1.恢复肢体力线 2.通过骨移植或特制假体来修复骨缺损 3.注意调整好韧带的平衡 4.选择合适的限制型假体 5.做好进行翻修手术的准备
Thanks！
Charcot 关节病的诊断和鉴别诊断
• 根据关节破坏严重但活动无明显受限且无 明显疼痛, 加上原发疾病的临床表现, Charcot 关节病到了晚期诊断比较容易 , 但 早期和急性期往往误诊。
Charcot 关节病的诊断和鉴别诊断
• 鉴别诊断： • a ) 梅毒性骨炎并发病理骨折。骨干部有广泛的骨质增生 和骨膜增殖, 伴有树胶肿性骨质破坏。 • b ) 截瘫性神经营养性关节病。传入神经和传出神经均受 损伤所致, 临床上有截瘫。 • c) 单纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的 退行性关节病变, 感觉神经功能正常, 关节损伤可以引起疼 痛。 • d ) 其他。如退行性骨关节病、 血友病性关节炎、 类风湿 性关节等, 均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解毁伤。 结合相关辅助检查均不难鉴别。
Charcot 关节病的治疗措施
• Charcot 关节病早期治疗往往可使病变停 滞，但如发展到晚期则严重影响生存和生 活质量。因此早期诊断和预防治疗是关键。
Charcot 关节病的治疗措施
• 1.积极寻找并治疗原发病 • 2. 保守治疗：受累关节由于缺乏神经营养支配， 尽量不行手术治疗。 • ①减少关节面承重 • ②早期利用支架保护病变关节 • ③药物和其他治疗，双膦酸盐、电刺激等 • ④其他，关节肿胀严重可行关节液抽吸术
Charcot 关节病发病机理
• Charcot 关节病是因中枢或周围神经性疾病导致 患者失去关节深部感觉, 不能自觉调整肢体的位置, 使关节经常遭受比正常大得多的冲击、 震荡和扭 转性损伤引起的。 • 同时, 由于神经营养障碍, 破损的软骨面、骨端骨 和韧带不能有效修复。 • 在感觉神经损伤的同时, 有关交感神经亦可丧失功 能, 引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞 活性增强, 进而导致骨吸收、融解和碎裂， • 上述因素联合作用, 最终导致关节半脱位或完全脱 位, 甚至整个关节完全破坏, 不再具有原有功能。
Charcot 关节病的治疗措施
• 3.手术治疗:晚期患者长期保守治疗无效可考虑手 术治疗。 • 1. 关节融合术和截肢术。因感觉功能障碍，骨融 合术成功率很低，最好行加压融合。 • 2.关节置换。传统认为，关节置换对Charcot 关节 病患者是禁忌症，但近年来国内外对Charcot膝、 肘关节病患者行关节置换逐年增多，为患者带来 希望，但关节置换并发症较多，一定要慎重考虑。
病情介绍
• （3）既往史：既往体健，其弟弟关节有类 似情况 • 专科检查：双膝关节肿大，左膝内翻畸形， 右膝外翻畸形，皮肤完整无破损。双膝关 节周围无明显压痛，双下肢痛觉减退，远 端血运良好，双膝关节活动度基本正常， 无过屈过伸痛。 • 另患者双肘关节屈伸活动受限，活动度约 （120°，30°），无明显疼痛。