Neurology病例：原发性进行性失语症
失语症概述 康复学
○
（错语）
× （模
仿 语言）
左颞顶 枕结合 区
○ （空
话）
复述 × × × × ○ ○ △ ○
语言、 文字理
解 △
×
△
朗读 × × ×
×
×
○
△
×
△
×
×
○
△
书写 × × ×
命名 × × ×
×
×
×
△
△
△
×
×
△
△
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7、皮质下失语
n 在单独皮质下病变时所引起的失语症，其机制 有争议。
n 常见为基底节性失语症（basal ganglion
n （三）运动性构音障碍（dysarthria） 由于神经病变，与言语有关的肌肉麻
痹，收缩力减弱或运动不协调所致的言 语障碍。
n （四）言语混乱
是由脑损伤后因失定向和记忆，思维 混乱而引起的一种言语障碍。
病因 双侧颅脑损伤，其表现常不是言语 的损伤而是作为言语基础的认知过程的 损害。
n 类似于精神错乱的流畅性言语表达、对疾病不自 知，语法保留，
（4）杂乱语（jargon）：奇特语，大量错语混 有新词，缺乏实质词。
（5）找词和命名困难（anomia）：在说话中， 不能或困难说出恰当的词，名词、动词和形容 词均有，困难时出现停顿，甚至沉默，或表现 出重复结尾词。
如找不到恰当词也有用描述说明的方式表达。
（6）刻板语言：常见于重症者，可以是刻板单 音，“搭” “搭”、“八” “八”，也可以 是单词，如“妈妈” “妈妈”，“人啊” “人啊”
5、命名性失语症（anomic aphasia）
n 失名词失语或健忘性失语（amnesia）是 以命名障碍为主的流畅性失语，主要表 现为自发找词困难，对人的名字有严重 命名困难，有错误，迂回语言。亦可能 为其它失语症恢复后出现命名性失语症， 预后最好。
神经病学名词解释-
神经病学名词解释-————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：ﻩ神经病学Nｅurology名词解释●缺损症状:是指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。
●刺激症状：是指神经结构受刺激后引起的过度兴奋的表现。
●释放症状：是指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。
●断联休克症状：是指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。
●Waｌleｎｂｅrg综合征:即延髓背外侧综合征。
表现为：①眩晕、恶心、眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍)；③病灶侧共济失调;④Ｈoｒner综合征(单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）；⑤交叉性感觉障碍(同侧面部痛温觉缺失,对侧偏身痛温觉缺失),常见于椎－基底动脉缺血。
●闭锁综合征:即去传出状态，双侧脑桥基底部病变。
表现为双侧中枢性瘫痪,只能以眼球上下运动或瞬目示意,不能说话,双侧面瘫，四肢全瘫,但意识清醒，语言理解能力无障碍。
●Ｗeber综合征：又称大脑脚综合征,损伤动眼神经和锥体束。
表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大,对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。
●Ｂrowｎ-Ｓｅｑuard综合征:即脊髓半切综合征。
表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍。
●Milｌard-Gubｌｅr综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫,对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。
●一个半综合征:脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累,表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展,对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。
●上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。
第二节失语症、失用症及失认症
睫状神经节 节后纤维 瞳孔括约肌 2.调节发射：注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小
的反应。
.
瞳孔调节障碍]
3.阿罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil)：对光反应 消失而调节反射存在，由于顶盖前区的光反射 径路受损所至。多见于神经梅毒。
.
第一节 意识障碍
[脑死亡] 主要表现: 1.深昏迷 2.自主呼吸停止 3.深浅反射消失 4.EEG呈静息电位 5.除外药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等
.
第二节 失语症、失用症及失认症
一、失 语 症 失语与构音障碍有着本质区别
.
一、失 语 症 （aphasia)
失语症是由于脑损害所至的语言交流能力障碍。 分类： 运动性失语 感觉性失语 命名性失语 失写 失读
.
失语症
(1)运动性失语(Broca失语):口语表达障碍 为突出特点,病变位于优势半球Broca区 (额下回后部)。
(2)感觉性失语(Wernicke失语):口语理解 障碍为突出特点,病变位于优势半球 Wernicke区(颞上回后部)。
.
失语症
(3)传导性失语:复述不成比例受损为其最大特点。 命名及朗读中出现明显的语音错误,伴有书写障碍。 病变位于优势半球缘上回。 (4)经皮质性失语:特点为重复性语言。 (5)命名性失语(anomic aphasic):又称遗忘性失语, 病变位于优势半球颞中回后部。 (6)完全性失语:见于优势半球较大范围的病变。 (7)皮质下失语:见于优势半球丘脑及基底节等皮质 下结构。
状体、视辐射、枕叶视中枢。 视中枢病变所至视野缺损，其视野中心部常保
留，称黄斑回避(macular sparing)。 3.对侧同向象限盲：双眼同向上象限盲见于颞
皮质基底节变性的临床特点及诊断研究进展
的观点很有前景，但是需要进一步证实才能被纳入诊断标准¨８｜。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－４７５６．２０１５．０６．０６８ 作者单位：４５０００３郑州大学人民医院神经内科 通信作者：张杰文，Ｅ—ｍａｉｌ：ｚｈａｎ萄ｉｅｗｅｎ９９００＠１２６．ｅｏｍ
３神经心理评估 ＣＢＤ患者常存在多方面认知损害，我们可以利用的认知功 能测量工具有很多，常用且经过验证，有较高敏感性及特异性
ｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ
ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ ｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒ
ｐａｌｉ。
２０１０，２８９（１－２）：１３８—１４３．
Ｌｉｎｇ Ｈ，Ｓｕｌｌｉｖａｎ ＳＳ，Ｈｏｈｏｎ ｔｉｏｎ
ＪＬ，ｅｔ ａ１．Ｄｏｅｓ ｅｏｒｔｉｅｏｂａｓａｌ ｄｅｇｅｎｅｒａ・
ｅｘｉｓｔ？Ａ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｍ・ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｂｒａｉｎ，２０１０，
ＣＢＤ临床表型：ＣＢＤ可归纳为５种表型，其中ＣＢＳ是最常
见的表型，ＣＢＤ患者也可以表现为多种表型的混合¨１。皮质基 底节综合征（ＣＢＳ，很可能ＣＢＳ为同时满足ａ－ｃ和ｄ—ｆ各２个非 对称性症状，可能ＣＢＳ为同时满足ａ—ｃ和ｄ—ｆ各１个对称或非 对称性症状）：ａ肢体僵硬或运动困难；ｂ肢体肌张力障碍；ｅ肢 体肌痉挛；ｄ口或肢体失用；ｅ皮质感觉缺失；ｆ异己肢。额叶行 为空间综合征（ＦＢＳ，满足其中２个症状）：ａ执行功能障碍；ｂ 行为或人格改变；ｅ视空间障碍。非流畅性或语法错误性原发 性进行性失语（ｎａＰＰＡ，语法错误加上其中至少１个症状）：ａ语 法或句子理解障碍而单词理解相对保留；ｂ抖抖索索的、歪歪扭 扭的言语生成（言语失用）。进行性核上性麻痹综合征（ＰＳＰＳ， 满足其中３个症状）：ａ躯干或非对称性肢体僵硬或运动困难．ｂ 姿势不稳或跌倒；ｃ尿失禁；ｄ行为改变；ｅ核上性垂直凝视麻痹 或垂直扫视速度下降。ＡＤ样痴呆。 ２神经影像和实验室特点 ＣＢＤ多见额顶部非对称皮质萎缩或双侧皮质皆萎缩。基于 体素的ＭＲＩ形态学分析方法（ＶＢＭ）提示额叶损害是ＣＢＤ的主 要特点０１８］。ＰＥＴ研究提示ＣＢＤ患者的额、顶、颞叶及基底节有 广泛的葡萄糖代谢减低，尤其是症状较重侧的对侧。也有ＰＥＴ 研究提示ＣＢＳ患者额顶叶胆碱酯酶兴奋性降低，可推测应用胆 碱能兴奋剂可治疗ＣＢＳ＿１”…。ＳＣＰＥＴ提示ＣＢＳ存在黑质纹状 体多巴胺功能障碍，纹状体内１８Ｆ－ｄｏｐａ摄取减少（Ｆ－ｄｏｐａ ＰＥＴ）， 多巴胺Ｄ．２突触后受体结合放射性１２３Ｉ减低。有学者通过ＰＥＴ 发现新的ｔａｕ蛋白配体，提示对ＣＢＤ诊断可能有重要意义旧“。 ＣＢＤ常规实验室化验包括血、尿与脑脊液常规、血铜、铜蓝蛋白 及尿重金属水平，通常都正常。有研究发现ＣＢＤ患者脑脊液生长 抑素较正常水平显著减低，脑脊液ｔａｕ蛋白水平可明显升高。最 近，与ＣＢＤ、ＰＳＰ、ＡＤ及ＦＴＩＬＤ－ＴＤＰ病理特点相关的ＣＢＳ萎缩模式
原发性进行性失语
ｄ ｍｅ ｔ ，Ｆ Ｄ） 运 动 神 经 元 病 （ ｔｒｎ ｕ ｏ ｉ－ ｅ ｎｉ ａ Ｌ 、 ｍｏ ｏ ｅ ｒｎ ｄｓ ｅｓ ，ＭＮＤ） Ｃ ｅ ｔｆｌｔ ａ ｏ ａｅ 、 ｒ ｕｚｅｄ— ｋ ｂ病 （ Ｊ 等 变 性 性 痴 Ｊ Ｃ Ｄ）
忘 ， 不 起 熟 人 的名 字 ， 生 物 或 非 生 物 物 体 命 名 困 想 对
难 ， 利 性 及 非 流 利 性 Ｐ Ａ 患 者 中 均 可 见 。 找 词 困 流 Ｐ 难 。 也 是 常 见 的 ｌ 床 表 现 ， 找 词 困 难 可 造 成 赘 述 、 临 因 语 言 简 化 、 洞 性 语 言 ， 时ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ语 法 、 述 、 理 解 多 正 空 此 复 听 常 。语 言 障 碍 另 一 常 见 表 现 为 失 语 法 症 ， 句 短 （ 报 语 电 式语 言 ） 缺乏 功 能 词 、 法 结 构错 乱 ， 、 句 ｌ 类 似 运 动性 临床 失 语 ； 解 正 常 ， 语 流 利 性 减 退 ， 重 时 只 能 说 出 单 理 言 严 词 或 单 字 ］ 流 利 性 Ｐ Ａ 患 者 可 有 理 解 力 障 。 Ｐ 碍 口 引， 现 语 义 错 语 、 洞 语 言 、 述 等 。 阅 读 及 书 出 空 赘 写功 能 早期 多 正 常 ， 随 病 情 进 展 可 逐 渐 减 退 。Ｐ Ａ 但 Ｐ 后 期 可 发 展 为 完 全 性 失 语 ， 解 力 、 读 、 写 及 命 名 理 阅 书 均严 重 受 损 ， 患者 可 通过 姿 势 来 表 达 ， 分 患 者 最终 但 部 可 表 现 为 缄 默 ， 日常 生 活 能 力 可 保 留 ， 文 献 报 道 １ 但 有 例患 者 出 现缄 默 后仍 可 与 电脑 下 国际 象 棋 。非 流利 性 失 语 对 诊 断 Ｐ Ａ 具 有 特 异 性 ， 其 他 脑 变 性 疾 病 鉴 别 Ｐ 与
logopenic进行性失语的研究进展
logopenic进行性失语的研究进展长期以来，原发性进行性失语（primary progressive aphasia. PPA）被分为语义性痴呆（semantic dementia，SD）和进行性非流利性失语（progressive nonfluent aphasia，PNFA）两种。
然而部分PPA患者并不适合这种两分类方法，Gorno-Tempini等[1]于2004年首先详细描述了第三种临床变异型，现称为logopenic进行性失语（logopenic progressive aphasia，LPA或logopenic variant of primary progressive aphasia，LPPA），又称音韵学失语或语音性失语（phonological aphasia）。
因其独特的语言学特点，及与阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）的潜在关系，近年来逐渐受到重视。
LPA国内尚未有报道，本文拟对该综合征的临床特点、影像学特点、与AD的关系及诊断标准进行综述。
1.临床特点（一）语言学特点“logopenic”在希腊语中是“言辞匮乏”（lack of words）的意思，因最初的研究发现该类患者表现为言语生成的减少。
该病患者口语表达语速减慢，存在命名障碍（如表达“剪刀”为“用来剪东西的物体”），伴有频繁的找词停顿，句法简单，伴有语音性错语，但是无语法错误。
患者存在对句子的理解和复述障碍，但是对单词的理解和复述保留。
Gorno-Tempini等[3]发现患者句子复述障碍与句法复杂性无关，且对低可能性的句子复述障碍更加明显；该类患者在复述句子时可以正确复述句子的意思，但不能逐字准确的复述（如患者复述“the valuable watch was missing”为“the watch was gone”），提示该类患者通过语义学方法而非语音学方法完成该任务。
Gorno-Tempini等[3]认为此点说明患者工作记忆（working memory）中的语音回路（phonological loop）受损所致。
失语常见的类型
失语常见的类型
失语是指由于中枢神经系统受损或功能障碍而导致语言能力丧失或受损的病症。
失语的类型可以根据不同的病因和表现进行分类。
以下是一些常见的失语类型：
1.意志性失语：也称为皮亚杰症候群，是一种由于中枢神经系统受损导致的无法主动说话的失语类型。
患者患有无法在心理层面上生成和组织语言的困难，但他们仍然可以理解他人的话语。
2.失语性阻塞：这种失语类型是由于大脑缺乏与语言表达相关的合作和协调功能而导致的。
患者可能在语言流畅性和词汇量方面受到影响，表现为突然停顿或无法找到正确的词。
3.弗罗斯特失语：这是一种由于大脑前额叶受损而导致的失语。
患者在语音流畅性、单词产生和组织方面出现困难，同时也可能有认知和执行功能障碍的表现。
4.失语性失音：此类型的失语与发音有关，患者在说话时可能会发音不清或口齿不清。
这可能是由于肌肉活动障碍、声带功能障碍或其他发音机制受损引起的。
5.全面性失语：这是指全面丧失语言能力的失语类型，患者无法产生或理解语言。
这可能是由于广泛的脑损伤、脑干病变或严重的神经系统疾病引起的。
总的来说，失语的类型取决于失语的原因和受损程度。
每个失语类型都对语言能力的不同方面产生了不同的影响，因此治疗和康复方法也各不相同。
早期诊断和个体化的康复计划对于恢复语言功能至关重要。
中华医学会第十八次全国神经病学学术会议简介论文
篇论文，以实际行动庆祝了中华医学会百年华诞。会议活动 丰富多彩，由于篇幅所限，本文仅为部分精彩内容采撷。 一、大会概况 大会开幕式由中华医学会神经病学分会候任主任委员、 北京协和医院崔丽英教授主持，首先由中华医学会神经病学 分会常委、本次大会执行主席、华西医院神经内科刘鸣教授 致欢迎辞，中华医学会神经病学分会主任委员、本次大会主 席、解放军总医院神经内科蒲传强教授，中华医学会副会长、 四ＪＪ Ｊ大学副校长、中国科学院院士魏于全教授以及四川省医 学会副会长张刚教授先后致辞。 本次大会共设２个全体大会、１４个专业学组、２个协作 组组织了２６场次专题报告，共有１６６个学术专题发言和１６ 个学术专场，有２９６篇论文进行口头学术交流，６９５篇论文 以壁报形式展出；本次大会的内容包括脑血管病、痴呆与认 知障碍、神经肌肉病、帕金森病及运动障碍、肌电图及临床神 经生理、神经免疫、神经病理、感染与脑脊液细胞学、神经遗 传、神经生化、脑电图与癫痫、神经心理与行为神经病、神经 康复、睡眠障碍及头痛、神经重症等方面，是国内神经病学领 域最高水平的学术盛会。在２０１４年成功举行“专家面对面” 病例讨论的基础上，继续征集全国同行疑难病例，全国同行 积极响应，认真准备，提交了１１０个病例；因时间有限，本次 会议精选出了２０例在年会期间由全国知名专家进行把脉会 诊。“专家面对面”现已成为大会的品牌和亮点。２０１５年还 首次举行了护理专题论坛，强调医护配合，共同提高神经系 统疾病治疗水平。 二、主题发言 在本次会议上，共有１２位国内外著名专家学者作主题 发言。Ｉ四ＪＩＩ大学魏于全院士在题为《生物治疗与生物技术药 物研究进展》的报告中，全面介绍了生物治疗领域的研究进 展，生物技术药物的研究开发体现了转化医学模式及方向。
ＤＯｔ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１６．０９．０２０ 作者单位：１００７１０中国医学科学院北京协和医院神经科（彭 斌）；解放军总医院神经内科（蒲传强） 通信作者：蒲传强，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｅｑ３０１２８＠ｓｉｎａ．ｅｎ
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Neurology病例：原发性进行性失语症
一名49岁的右撇子妇女，无神经退行性疾病家族史，被评估为流利和命名困难，发展超过10年。
除了非流利性语言障碍外，神经系统检查正常。
脑MRI正常，无局灶性皮质萎缩。
脑代谢PET扫描显示左颞叶功能减退（图）。
图：18F-FDG PET扫描显示左上颞叶，下顶叶和侧丘脑区域显着的局灶性代谢减退
原发性进行性失语症（PPA）是一种损害言语和语言的临床综合症。
该病例被诊断为PPA的少词型PPA，因为找字困难和产量减少。
阿尔茨海默病和额颞叶变性是最常见的病因。
即使结构成像正常，功能成像也可能显示代谢减退。
“原发性进行性失语症”（PPA）一词最初由Mesulam（1982）提出，指他在研究中发现的一系列“慢性进行性失语症”，这类患者大多表现为言语不流畅，且伴有语法错误。
后来的研究证明，
Mesulam（1982）的PPA 其实只是PPA 的一种类型，被称作“进行性非流利性失语症”（Progressivenonfluent aphasia，PNFA）或“伴语法缺失的原发性进行性失语症”（Agrammatic variant of primary progressive aphasia，PPA-G）。
根据Harris &Jones（2014），PPA 一般按以下标准区分（basic PPA）：
纳入标准（同时具备）：（1）最突出的临床特征是语言障碍；（2）这些损伤是造成日常活动不便的主因；（3）失语症是发病初期和起始阶段最显著的损伤。
排除标准（同时不具备）：（1）病理表现（pattern of deficits）可以从其它非退行性疾病或医学疾病得到更好解释；（2）认知缺陷（disturbances）能通过精神诊断作出更好解释；（3）存在明显的初期（initial）情景记忆损伤（impairment）、视觉记忆障碍和视觉感知障碍；（4）明显的早期行为缺陷。
少词型PPA（logopenic variant PPA）主要表现为找词困难，语言的命名不能，句子理解力受损，言语中伴有频繁的停顿，语言输出正确但言语句法简单。
另外，还出现话语量减少、乱语（paraphasia）和重复错误，大多很像由阿尔茨海默病引起的失语症。
这类PPA 的病灶部位多见于左侧的颞顶联合区（temporo-parietaljunction area），病理变化与阿尔茨海默病相同。