多发性硬化ligang.
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化症的临床表现和治疗选择
多发性硬化症的临床表现和治疗选择多发性硬化症（Multiple Sclerosis，简称MS）是一种常见的慢性中枢神经系统疾病，其临床表现和治疗选择范围广泛。
本文将探讨多发性硬化症的各种临床表现以及目前常用的治疗选择。
一、多发性硬化症的临床表现1. 进展型多发性硬化症（Progressive MS）进展型多发性硬化症是指在发作性期后，逐渐出现进行性加重的神经功能缺失。
这种类型的MS通常起初表现为单侧肢体无力、步态不稳、感觉异常等，逐渐进展为随机双侧肢体无力、共济失调等。
2. 缓解-复发型多发性硬化症（Relapsing-Remitting MS）缓解-复发型多发性硬化症是最常见的MS类型，其特点是间歇出现急速加重的神经功能缺失（复发期），紧随其后是部分或完全的恢复和缓解期。
典型的临床表现包括运动与感觉异常、视力损害、语言障碍等。
3. 没有明显症状的多发性硬化症（Clinically Isolated Syndrome，CIS）在这种类型的MS中，病人经历了一次典型的神经功能缺失事件，在此之后有患有多发性硬化症的风险。
常见的临床表现包括视力障碍、感觉异常、运动问题等。
二、多发性硬化症的治疗选择1. 确定诊断和治疗计划根据患者临床表现、神经影像学检查和脑脊液分析等结果，医生将确诊是否为多发性硬化症，并制定个体化的治疗方案。
治疗目标通常是减少复发率、预防进展和改善生活质量。
2. 可用药物治疗2.1 免疫调节剂：骶液移植、利妥昔单抗等具有明显免疫抑制作用的药物可减少神经系统攻击，并延缓MS的进展。
2.2 间歇使用白细胞干扰素：白细胞干扰素具有抑制免疫系统异常反应的属性，可以有效减少复发率和疾病进展。
2.3 细胞质素缓解剂：如丙种球蛋白、类固醇等可用于控制急性发作期的炎症反应。
3. 药物治疗的不良反应药物治疗可能会带来一些不良反应，例如免疫调节剂使用后易感染，白细胞干扰素可能引起发热、乏力等。
因此，在治疗期间需要密切监测患者的健康情况，并与医生保持定期的随访与复查。
多发性硬化
多发性硬化多发性硬化症（Multiple Sclerosis，简称MS）是一种神经系统的慢性、炎症性疾病，也是一种自身免疫性疾病。
在中文中，我们通常称之为多发性硬化。
这是一种常见的、引起中枢神经系统损害的疾病，主要影响大脑和脊髓。
多发性硬化症主要通过炎症和脱髓鞘来损害神经细胞。
由于神经细胞的脱髓鞘，多发性硬化会导致不同部位的神经传导障碍。
多发性硬化是一种相对较为复杂的疾病，其具体的发病机制尚不完全清楚。
然而，科学家们已经确定了一些可能导致多发性硬化的因素。
其中，免疫系统的异常反应被认为是导致多发性硬化的主要原因之一。
免疫系统的异常导致免疫细胞攻击和破坏脑部和脊髓中的脱髓鞘神经纤维。
多发性硬化的发病和发展与遗传、感染和环境因素的相互作用有关。
多发性硬化的症状多种多样，因此对于其准确的诊断需要进行综合性的评估。
早期多发性硬化可能表现为感觉和运动障碍、疲劳、视力障碍、协调和平衡问题等。
病情的进展可能导致更严重的症状，如肌无力、病理性走位、认知障碍等。
尽管多发性硬化无法治愈，但通过合理的治疗和综合的康复措施，可以缓解症状、延缓病情进展，并提高患者的生活质量。
治疗多发性硬化的方法包括药物治疗和康复治疗。
药物治疗旨在减轻症状、控制疾病进展，并预防复发。
康复治疗包括物理疗法、言语疗法和职业疗法等，旨在帮助患者恢复功能，提高生活能力。
此外，患者们通常还需要进行心理支持和心理治疗，以及改善饮食和管理健康的生活方式。
对于多发性硬化患者和他们的家庭来说，教育和信息的重要性不容忽视。
了解多发性硬化的病因、症状、治疗和预防措施，有助于患者更好地应对疾病并改善生活质量。
此外，社会对多发性硬化患者的关爱和理解也非常重要。
创造一个支持和包容的社会环境可以帮助患者更好地面对挑战，提供额外的支持和帮助。
综上所述，多发性硬化是一种神经系统病变的自身免疫性疾病，通过炎症和脱髓鞘来损害神经细胞，并引起各种症状。
虽然多发性硬化无法治愈，但通过合理的药物治疗、康复治疗和综合的护理，可以帮助患者缓解症状、延缓病情进展，并提高生活质量。
多发性硬化
疾病名称编辑本段 多发性硬化
英文名称编辑本段 multiple sclerosis,MS
疾病概述编辑本段 是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。
多发性硬化症是一种中枢神经系统的疾病，也就是说它的病变位于脑部或脊髓。我们的神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错纵复杂的电线一般，在我们的中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫「髓鞘」的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路，同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。
4：慢性——渐进型：这种多发性硬化症类型病人很快被致残而且没有缓解期。此类病人数量占全部病例的15%。
并发症编辑本段 1.尿便障碍：在多发性硬化的不同阶段，如果双侧锥体束受损，很容易带来尿 便障碍。早期，神经功能突然受损，尿便不能顺利排出，造成尿便潴留。后期，形成神经原性膀胱，出现尿急、尿频，尿溢出，膀胱内残余尿增加。两种情况下，均容易引发尿路感染。
1.精神症状：可表现欣快、易激动或抑郁。
2.言语障碍：小脑病损引起发音不清、言语含混。
3.颅神经及躯体感觉、运动、植物神经系统均可受损，依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。
二、体检发现
1.颅神经损害：以视神经最为常见，视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外，动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化,多发性硬化的症状,多发性硬化治疗【专业知识】
多发性硬化,多发性硬化的症状,多发性硬化治疗【专业知识】疾病简介多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢神经系统(C)白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
MS是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见最主要的疾病。
青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的脑、脊髓和视神经神经损害。
疾病病因一、发病原因在最初对MS的描述中将其病因归为汗腺的抑制。
当时对MS的病因有多种猜测。
许多早期的理论在现在看来是荒谬的。
虽然MS确切的病因尚不肯定，但已明确存在的大量流行病学资料与下列病因学的假说相吻合。
1.遗传因素已知MS具有家族倾向性。
约有15%的MS患者至少有一位亲属患病，在患者同胞中的复发率最高(5%)。
约20%的先证者有至少一位患病亲属，其中患者同胞的危险性最高。
2.感染与免疫因素流行病学资料揭示了MS与一些环境因素的关系，说明在童年时所遭遇的某些环境因素，在经过数年的潜伏期后，或诱发发病或成为发病的原因。
近年来，越来越认为这一环境因素是一种感染，推测是病毒感染。
大量的间接事实支持这一观点。
已证明，MS患者针对病毒感染体产生了体液和细胞介导的免疫改变。
然而，尽管付出了大量的努力，至今尚未从MS患者组织中分离出任何病毒(包括各种人类T淋巴细胞反转录病毒)，也没有令人满意的病毒感染MS动物实验模型。
但是，反转录病毒引起典型的热带痉挛性截瘫以及成功地用一种能够表达与碱性髓鞘蛋白结合的T-细胞受体的转基因鼠制成脱髓鞘疾病实验模型的事实，使人们将病毒感染作为MS的病因学研究不断推向深入。
如果病毒感染确是MS最初的致病原因，那么一些继发因素在后期的生活中一定发挥某种作用以激活神经系统病变或引起恶化。
最流行的观点认为这种继发机制是以攻击髓鞘的某些成分、严重时破坏包括轴突在内的所有神经纤维组织为特点的自身免疫反应。
有数种理论支持这一观点。
例如，发现MS病损与播散性脑脊髓炎病损特点大致雷同，而后者几乎肯定是迟发性过敏性自身免疫疾病(见下文);已在MS患者血清和脑脊液中发现针对髓鞘蛋白，如碱性髓鞘蛋白(MBP)的特异抗体。
多发性硬化症的分类及治疗方案综述
多发性硬化症的分类及治疗方案综述多发性硬化症（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系统疾病，主要特征是神经髓鞘（myelin）的破坏和神经纤维的损伤。
该病具有很高的年发病率，且大多数患者多在青壮年期间发病，对生命和健康造成重大影响。
目前，MS的分类和治疗方案已得到较为完善的研究和应用，本文将对其进行综述。
一、分类MS根据临床表现和病理生理学改变被分为下列类型：1. 核心型多发性硬化症（Relapsing-Remitting MS，RRMS）这是最常见的类型，约占MS患者的85%，特征是有明显的急性发作期，但在发病初期，患者往往可以出现症状消退期。
每次发作后，症状会有所缓解，但也可能存在残留症状。
2. 次级进行性多发性硬化症（Secondary-Progressive MS，SPMS）在RRMS的基础上发展而来，具有慢性和进行性的特征。
在这种情况下，治疗会相对困难。
3. 原发性进行性多发性硬化症（Primary-Progressive MS，PPMS）PPMS是RRMS和SPMS的特殊类型，它没有快速发展和期间停顿的情况，同时也没有再现性轮廓。
这是MS患者的15%的少见类型，在初次发作时就表现出来。
4. 可复发进行性多发性硬化症（Relapsing-Progressive MS，RPMS）这种类型的MS非常罕见，表现为在起初发作期间同时具有进行性的特征，病程是可重复性的。
二、治疗方案1. 免疫调节药物干扰素β、甲基泼尼松龙等唯一获得MS治疗免疫调节药物认证的激素，早期使用可以减缓病情恶化，但有一定的副作用，需要长时间使用。
其他免疫调节药物，如抗白细胞抗体、免疫抑制剂等，也可以缓解症状，但副作用也很明显。
2. 对症治疗针对不同的症状进行对症治疗，例如痉挛、抽搐、尿失禁等。
这种治疗方式可以通过改善患者的生活质量和加速康复进行治疗。
3. 维生素D长期缺乏维生素D与许多自身免疫疾病有关。
多发性硬化症
多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。
起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。
病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。
本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。
多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。
病因病理病因不明。
支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。
认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
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脑干 • 言语失调
• 吞咽困难 • 复视
· · · · · · ·
大脑
• 疲劳 • 注意力减退
小脑 • 言语失调 脊髓
• 共济失调 • 震颤、眩晕
• 感觉异常
• 紧张 • 肌肉僵直
• 肠和膀胱功能障碍
• 性功能障碍
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肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状， 包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比 上肢重，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，其中以不对 称瘫痪最常见。 感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面 部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒 感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异 常，也可出现深感觉障碍
Charcot的记载与描述最为具体 提出了最原始的MS的概念，以及最基本的临床和病理特征
1955年出版的《 Multiple sclerosis 》 最终统一了全世界的认识命名了该疾病。
8
世界多发性硬化日 world MS day
关注MS！！！
五月最后一周的周三
9
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
T细胞 T 细胞受体 BBB 抗原提 呈细胞 B细胞 抗体 鞘髓 MBP 补体激活 复合物 破损的细胞膜 神经元 神经纤维
血管
细胞因子 内皮细胞 细胞渗出 T-细胞返回血流 T-细胞扩增&激活 细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
γ干扰素
脱髓鞘 裸露神经纤维
自身免疫与MS的脱髓鞘过程
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MS发作性症状：是指持续时间短暂、可被特 殊因素诱发的感觉或运动异常。
发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟 不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种 姿势可诱发，是MS比较特征性的症状之一。 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、 癫痫和疼痛不适是比较常见的发作性症状。常 见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵 发性瘙痒\广泛面肌痉挛\&等, 但极少以首发症 状出现 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象)
1. 病毒感染&自身免疫
流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒
用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis 大鼠, 造成MS 实验动物模型--实验性自身免疫性脑脊髓炎 (experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE) 将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, 也可 引起EAE
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 正常髓鞘 的脱髓鞘病 继发性 • 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎 免疫介导的 炎细胞浸润
• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等)
髓鞘形成 障碍性疾病
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
3
多发性硬化（ Multiple sclerosis,MS ）是以中枢神经系 统(CNS)白质炎性脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体 与环境因素作用发生的自身免疫疾病，常见累及部 位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 MS主要临床特点
CNS散在分布的多数病灶 病程中缓解复发 病灶的空间多发性（DIS）以及时间
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分子模拟学说 (molecular mimicry)
感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞
存在共同抗原 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近 T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
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MS发病机制 MS发病机制
病毒感染因素 巨噬细胞
多发性（DIT）
4
白质
脑
灰质
白质 脑的内部部分， 将脑的各部分联接 在一起
灰质 脑的外部部分， 行使脑的功能
颅骨 大脑半球
5
大脑结构
MRI扫描中，典型MS病灶为白色斑点
6
多发性硬化常见病变部位
视神经
脑干
· · · · · · ·
大脑
小脑
脊髓
7
MS溯源：古老的疾病
August 4, 1421 Holland
多发性硬化 ( Multiple sclerosis,MS)
华中科技大学同济医学院 附属协和医院神经科 黎钢 gangli2008@
1
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
损伤的髓鞘
破坏的神经
2
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
提示与贫穷无关，黑人和吉普赛人基本无发病报道
发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为6万, 面对较大的人口基数, MS仍是严 峻问题
14
全球患者 2500，000 美国最多 400，000 中国大约 60000
15
病理
脑&脊髓冠状切面: 粉灰色
16
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
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临床表现
临床特点
20-40岁多见，10岁以下 和50岁以上患者少见 MS亚急性起病多见 空间多发性；时间多发性 MS临床表现复杂
18
多发性硬化常见临床表现
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眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎， 多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累 ； 病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥 旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕\构音 障碍\吞咽困难
共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者
分散的形态各异脱髓鞘病 灶, 直径1~20mm, 半卵圆中 心&脑室周围, 侧脑室前角 最多见 早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑 (shadow plaque) 大脑白质\脊髓\脑干 我国急性病例多见软化坏 \小脑\视神经&视交叉 死灶, 呈海绵状空洞, 与欧 美典型硬化斑不同
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2. 遗传因素
MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍
MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用, 决定MS发病风险
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3. 环ห้องสมุดไป่ตู้因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发 病率愈高 MS在高社会经济地位群体较常见