原发性肾病综合征并发特发性急性肾功能衰竭的临床特征

！直废匡堂垫盟生兰月筮！！鲞筮兰翅ｇ！ｉ！ｉ型Ｍ！！ｉ！ｉ些：垒匹：！鲤！：Ｙ堕：！！：盟！：垒・１５・原发性肾病综合征并发特发性急性肾功能衰竭的临床特征蒋天如１庄永泽２（１．解放军第１００医院内一科，江苏苏州２１５００７；２．南京军区福州总医院）【摘要】目的探讨原发性肾病综合征（ＰＮＳ）并发特发性急性肾功能衰竭（ＩＡＲＦ）的临床病理特点、治疗方法及预后。

方法回顾分析３５８例ＰＮＳ中并发ＩＡＲＦ的２３例患者的临床病理特点、治疗方法及预后情况。

结果ＩＡＲＦ发生率为６．４％，２３例患者均出现大量蛋白尿及低蛋白血症，血肌酐、尿素氮进行性升高，肾活检病理检查示微小病变肾病１３例（５６．４％），系膜增生性肾炎３例（１３．１％），其共同病理变化是小管间质病变广泛。

经泼尼松、速尿和环磷酰胺及血液透析等综合治疗后，９１．７％的患者肾功能完全恢复正常。

结论ＩＡＲＦ以肾小球轻微病变多见，早期综合治疗，其预后较好。

【关键词】原发性肾病综合征；急性肾功能衰竭ＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｉｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈｉｄｉｏｐａｔｈｉｃａｃｕｔｅｒｅｎａｌｆａｉｌｕｒｅＪＩＡＮＧＴｉａｎｒｕ”，ＺＨＵＡＮＧＹｏｎｇｚｅ“．１）ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，￡ｋｌＯＯｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＰｅｏｐｌｅｊＬｉｂｅｒａｔｉｏｎＡｒｍｙ，Ｓｕｚｈｏｕ２１５００７，Ｊｉａｎｇｓｕ；２）ＦｕｚｈｏｕＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮａｎｊｉｎｇＭｉｌｉｔａｒｙｃｏｍｒｎａｎｄ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｉｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＰＮＳ）ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈｉｄｉｏｐａｔｈｉｃａｃｕｔｅｒｅｎａｌｆａｉｌｕｒｅ（ＩＡＲＦ）．ＭｅｔｈｏｄｓＴｗｅｎｔｙ—ｔｈｒｅｅｃａｓｅｓｏｆＰＮＳｃｏｍ－ｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈＩＡＲＦｗｅｒｅｓｅｌｅｃｔｅｄｆｒｏｍ３５８ｃａｓｅｓｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｉｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄｔｈｅｉｒｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｔｙｐｅｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｗｅｒｅａｎａｌｙｉｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆ１ＡＲＦｗａｓ６．４％．Ｈｅａｖｙｐｒｏｔｅｉｎｕｒｉａａｎｄｈｙ—ｐｏｐｒｏｔｅｉｎｅｍｉａｗｅｒｅｔｈｅｍａｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｉｎｔｈｅｓｅｃａｓｅｓ．Ｉｎｃｒｅａｓｅｏｆｂｌｏｏｄｕｒｅａｎｉｔｒｏｇｅｎａｎｄｃｒｅａｔｉｎｉｎｅｏｃｃｕｒｒｅｄ．Ｐａｔｈｏ—ｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｈｏｗｅｄｍｉｎｉｍａｌｃｈａｎｇｅｄｉｓｅａｓｅ１３ｃａｓｅｓ（５６．４％），ｍｅｓａｎｇｉａｌｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ３ｃａｓｅｓ（１３．１％）．Ｔｈｅｙａｌｌｈａｄｅｘｔｅｎｓｉｖｅｔｕｂｕｌａｒａｎｄｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｅｓｉｏｎ．Ｔｈｅｒｅｎａｌｆｕｎｃｔｉｏｎｉｎ９１．７％ｏｆｔｈｅ２３ｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｏｖｅｒｅｄａｆｔｅｒｔｈｅｒａｐｙｗｉｔｈｐｒｅｄｎｉｓｏｎｅ，ｆｕｒｏｓｅｍｉｄｅ，ｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅａｎｄｈｅｍｏｄｉａｌｙｓｉｓ，ｅｔｃ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＩＡＲＦｃｏｍｍｏｎｌｙｏｃｃｕｒｒｅｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｎｏｒｍａｌｏｒｎｅａｒｎｏｒｍａｌｇｌｏｍｅｒｕｌｉ．Ｔｈｅｅａｒｌｉｅｒｍｕｌｔｉ—ｍｏｄａｌｉｔｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｇｉｖｅｎ，ｔｈｅｂｅｔｔｅｒｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｉｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ａｃｕｔｅｒｅｎａｌｆａｉｌｕｒｅ原发性肾病综合征（ｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＰＮＳ）病程中无明显诱因突发性的尿量减少、少尿、肾功能急剧恶化，称之为特发性急性肾功能衰竭（ｉｄｉｏ—ｐａｔｈｉｃａｃｕｔｅｒｅｎａｌｆａｉｌｕｒｅ，ＩＡＲＦ）。

该病自１９６６年ｃｈａｍｂｅｒｌａｉｎ等…首次报告以来，逐渐被重视，现将我们近年来收治的２３例ＩＡＲＦ患者其临床资料分析报告如下。

ｌ临床资料１．１一般资料：ＰＮＳ３５８例中并发ＩＡＲＦ２３例，其中男１５例，女８例，年龄１５～６２岁，平均（３０±１５）岁，病程５．４～９．６个月，其中１４例属ＰＮＳ首次发作，９例为复发性ＰＮＳ。

所有患者均符合ＰＮＳ和ＩＡＲＦ诊断标准，并已排除继发性肾脏病。

１．２临床及化验指标：２３例患者人院时均有大量蛋白尿３．９～２１．７ｇ／ｄ，平均（８±３）ｇ／ｄ，低蛋白血症１６～２３ｇ／Ｌ，平均（２１±６）ｇ／Ｌ，均有明显水肿，少数伴胸腹水。

所有患者病程中出现突发性尿量明显减少，约２４０～９００ｍｌ／ｄ，平均（７２０±５１０）ｍｌ／ｄ，水肿加重，肾功能急剧恶化，血尿素氮（ＢＵＮ）１９—２６ｍｍｏｌ／Ｌ，平均（２０±８）ｍｍｏｌ／Ｌ，血肌酐（Ｓｃｒ）１９８～１０２０ｔｒｍｏｌ／Ｌ，平均（３２８±２９７）斗ｍｏｌ／Ｌ。

１．３病理表现：微小病变病１３例（５６．４％），系膜增生性肾炎３例（１３．１％），局灶性节段性肾小球硬化２例（８．７％），膜性肾病２例（８．７％），系膜毛细血管性肾炎３例（１３．１％）。

肾间质均有明显水肿或弥漫性水肿，肾小管上皮细胞均出现空泡变性或严重空泡变性，伴灶状坏死、脱落，未见明显严重的细胞浸润及纤维化。

１．４治疗与转归：所有患者均接受标准剂量泼尼松［１ｍ∥（ｋｇ・ｄ），晨顿服，８周后减量，每周减５ｍ＃ｄ，维持量０．４ｍｇ／ｋｇ，隔日晨顿服］及速尿治疗，部分患者合并应用环磷酰胺（０．４ｇ／ｄ×２ｄ）冲击治疗，２例行血液透析，透析时间１～２周，２１例采用非透析疗法。

１例自动出院，２１例肾功能恢复正常（占９１．７％），另１例。

肾功能接近正常出院。

ＰＮＳ完全缓解１９例，部分缓解３例。

２讨论ＰＮＳ可并发危重的急性肾功能衰竭（ＡＲＦ），其发生率国内外报道为２．１％～９．９％∞ｊ。

本组资料为６．４％，临床医师应重视这一严重并发症。

根据ＰＮＳ・１６・蝤压医堂！堂至！旦筮！！鲞筮垒翅ｇ！ｉ！ｉ趔丛１４ｉ！ｉ塑：垒Ｐ！：！塑！：ｙ！！：！！：丛！：兰原发性肝癌伴癌综合征患者糖代谢异常的临床特征钱亦平黄小勇（浙江省宁波市北仑柴桥医院，宁波３１５８０９）【摘要】目的探讨原发性肝癌（ＰＨＣ）伴癌综合征（ＰＮＳ）患者的糖代谢异常的临床特征。

方法对确诊的３６例ＰＨＣ伴ＰＮＳ的患者及３６例正常对照组健康者进行口服葡萄糖耐量试验（ＯＧＴＩ＂）。

同时，对３６例ＰＨＣ伴和不伴ＰＮＳ的患者临床资料进行比较。

结果ＰＨＣ伴ＰＮＳ患者的血糖呈现空腹血糖偏低，口服７５ｇ葡萄糖后上升缓慢，达到高峰后迅速下降特征。

结论ＰＨＣ伴ＰＮＳ患者的糖代谢呈现空腹血糖偏低，餐后血糖高峰延迟现象；ＰＨＣ的患者糖代谢紊乱与Ｃｈｉｌｄ—Ｐｕｇｈ积分、肿瘤大小及ＡＦＰ值呈正相关。

【关键词】原发性肝癌；伴癌综合征；糖代谢异常；临床特征Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｏｆａｂｎｏｒｍａｌｇｌｕｃｏｓｅｍｅｔａｂｏｌｉｓｍｉｎｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓ、ＪＩｒｉｔｈｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｏｆｐｒｉｍａｒｙｈｅｐａｔｉｃｃａｒｃｉ－ｎｏｍａＱＩＡＮｒｉｐｉｎｇ，ＨＵＡＮＧＸｉａｏｙｏｎｇ．ＢｅｉｌｕｎＤｕｔｒｗｔＣｈａｉｑｉａｏＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＮｉｎｇｂｏ，Ｎｉｎｇｂｏ３１５８０９，Ｚｋｊｉａｎｇ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｏｆａｂｎｏｒｍａｌｇｌｕｃｏｓｅｍｅｔａｂｏｌｉｓｍｉｎｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｓｙｎ・ｄｒｏｍｅ（ＰＮＳ）ｏｆｐｒｉｍａｒｙｈｅｐａｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ（ＰＨＣ）．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｏｒａｌｇｌｕｃｏｓｅｔｏｌｅｒａｎｃｅｔｅｓｔ（ＯＧＴＩ＂）ｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｉｎ３６ｃａｓｅｓｏｆＰＨＣｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＰＮＳａｎｄ３６ｈｅａｌｔｈｙｐｅｏｐｌｅｉｎｔｈｅｃｏｎｔｒｏｌｇｒｏｕｐ．Ｍｅａｎｗｈｉｌｅ，ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｔｗｏｇｒｏｕｐｓｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｈｅｆａｓｔｉｎｇｂｌｏｏｄｇｌｕｃｏｓｅ（ＦＢＧ）ｏｆＰＨＣｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＰＮＳｗａｓｌｏｗｅｒａｎｄｔｈｅｂｌｏｏｄｇｌｕｃｏｓｅｒｏｓｅｓｌｏｗｌｙａｆｔｅｒ７５ｇｏｒａｌｇｌｕｃｏｓｅ，ｄｅｃｌｉｎｉｎｇｒａｐｉｄｌｙｆｏｌｌｏｗｉｎｇｃｌｉｍａｘ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｇｌｕｃｏｓｅｍｅｔａｂｏｌｉｓｍｏｆＰＨＣｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＰＮＳｈａｖｅｔｈｅｍａｎｉｆｅｓｔａ－ｔｉｏｎｏｆｌｏｗｅｒＦＢＧａｎｄｃｌｉｍａｘｒｅｔａｒｄａｔｉｏｎｏｆａｆｔｅｒｍｅａｌｂｌｏｏｄｓｕｇａｒ，ａｎｄｔｈｅｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅｏｆｇｌｕｃｏｓｅｍｅｔａｂｏｌｉｓｍｉｎｔｈｅＰＨＣｐａｔｉｅｎｔｓｉｓｐｏｓｉｔｉｖｅｌｙｒｅｌａｔｅｄｔｏＣｈｉｌｄ—Ｐｕｇｈｓｃｏｒｅ，ｔｈｅｔｕｍｏｒｓｉｚｅａｎｄｔｈｅｖａｌｕｅｏｆＡＦＰ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｒｉｍａｒｙｈｅｐａｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ；Ｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ａｂｎｏｒｍａｌｉｔｙｏｆｇｌｕｃｏｓｅｍｅｔａｂｏｌｉｓｍ；Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅ原发性肝癌（ｐｒｉｍａｒｙｈｅｐａｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＰＨＣ）患者在病程中可能出现一种或多种伴癌综合征（ｐａｒａｎｅｏ—ｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＰＮＳ），糖代谢异常是其中的一种常见症状。

为了探讨ＰＨＣ伴ＰＮＳ患者糖代谢异常的临床特征，我们对确诊的３６例ＰＨＣ伴ＰＮＳ的患者及３６例正常对照组健康者进行口服葡萄糖耐量试验病史及突发ＡＲＦ的Ｉ临床表现，诊断一般不难。

ＩＡＲＦ可发生在ＰＮＳ病程的任何阶段，也可以ＡＲＦ为首发症状，本组中有６例以ＡＲＦ为首发症状而就诊。

另外，本研究还显示肾组织学病变轻微的ＰＮＳ易合并ＩＡＲＦ，这一结果与国内外报道相一致∞ｊ。

为何病变轻微的肾小球疾病易合并ＩＡＲＦ，其确切原因尚未完全清楚，国内外学者认为可能与肾间质水肿、肾小管阻塞、肾小球通透性改变及潜在的血容量不足等因素有关。