原发性肾病综合征
原发性肾病综合症 你知道症状有哪些吗？
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导语：肾病综合征有原发性和继发性两大种分类，两种类型的肾病综合征在症状上有比较大的区别，如果是原发性的话，患者会出现水肿、尿蛋白流失、低
肾病综合征有原发性和继发性两大种分类，两种类型的肾病综合征在症状上有比较大的区别，如果是原发性的话，患者会出现水肿、尿蛋白流失、低蛋白血症等症状。
1、高度水肿。
不同类型的肾病综合症病人，肾炎肾病综合症、原发性肾病综合症等等，几乎所有肾病综合症病人都可在临床上出现程度不同的浮肿，水肿以面部、下肢、阴囊部最明显。
肾病综合症病人身体水肿可持续数周或数月，或一直伴随疾病时肿时消。
当病人遭遇感染（特别是链球菌感染）后，浮肿常使复发或加重，甚至可出现氮质血症。
2、大量蛋白尿。
大量蛋白尿症状的出现是诊断肾病综合症的可靠指标之一。
3、高脂血症。
肾病综合症病人脂类代谢异常，导致病人血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高，甘油三酯和极低密度脂蛋白胆固醇升高。
4、低蛋白血症。
肾病综合症病人体内丢失大量白蛋白，病人的血清白蛋白水平多在30g/L以下，此时很容易发生低蛋白血症。
原发性肾病综合症症状：
1、因尿中出现大量蛋白而导致的泡沫尿，小便时可发现出现较多泡沫，眼睑及阴囊等皮肤松弛处出现水肿。
2、其他早期信号包括厌食，身体不适，眼睑浮肿，视网膜病变，腹痛和肌肉消耗。
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原发性肾病综合征(NS
治疗——主要治疗（7）
激素减量治疗阶段
每周减量为原先每日剂量的10%，成人每周减 量一般为5mg。缓慢减量，避免反跳和皮质激素撤 减综合征。若经8周大剂量治疗不见好转，甚至恶 化应迅速按此速度维续减量，乃至停药，也可试加 用CTX。若部分缓解（24h尿蛋白＜3g/d或较原先 减少一半以上），则撤减至小剂量后（成人 0.5mg/kg/d，小儿约1mg/kg/d）应更改为将2日的 药量，隔日晨一次顿服，此时可作较长期的持续治 疗，以后再视病情缓慢减量。
治疗——对症治疗（2）
限制水、钠的摄入量 限制水的摄入量是一个容易被忽视问题， 有一部分水肿不消病人就是因为控制进水量导 致的。NS水肿病人，一定要记录24h 水出入 量，出略大于入。一般来说，除进食外，水摄 入量最好控制在500～800ml/d。
治疗——对症治疗（3）
利尿剂的使用 如经限制水、钠水肿不消者，考虑使用 利尿剂。关于利尿剂应用，在NS水肿处理占 有相当重要地位，因此必须了解各种利尿剂 临床药理学。
治疗——并发症治疗（3）
血栓、栓塞 其发病机理与NS高凝状态有，由于某些蛋白 质（尤其分子量较小者）从尿中排除，且肝脏代偿 性合成蛋白及脂肪增加，即可引起机体凝血、抗凝 及纤溶系统成分紊乱、血小板功能异常，而出现高 凝。①凝血与抗凝系统：大分子凝血因子↑、小分 子凝血因子↓；②纤溶系统：如纤维蛋白原↑、纤 溶酶原↓、纤溶酶抑制剂↑；③血小板：功能明显 增强，甚至数量增多；④高粘：血管内脱水、高脂 血症及药物（激素、利尿剂）作用。
激素禁忌证 抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感 染、严重消化性溃疡病、结核病、精神病、 骨质疏松症、糖尿病等。
治疗——主要治疗（5）
激素用法、用量 叶任高教授于1984年在国内首先提 出NS病人使用激素的标准方案，1990年 加以补充，并提出使用激素的三大方针， 即首量要足，减量要慢，维持要长。
原发性肾病综合征临床治疗
原发性肾病综合征临床治疗(一)病因1.原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病，急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、肾小球肾病都可在疾病发展过程中发生肾病综合征。
病理上以微小病变、系膜增殖性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等为多见。
2.继发性即继发于全身性或其他系统疾病，常见于系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、乙肝相关性肾病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、淀粉样变、结节病及其他病原菌感染等。
3.先天性疾病如芬兰型遗传性肾病综合征、激素抵抗性肾病综合征、Alport综合征等。
(二)发病机制各种病理类型的发病机制不尽相同，下而就常见的不同病理类型的原发性肾小球疾病做一简述。
1.微小病变一般认为该病理类型多为细胞免疫异常所致肾小球足细胞的足突融合、与基底膜分离等，并且所带负电荷减少所致，也有认为是由于某种物质中和了肾小球所带的负电荷。
使肾小球的电荷屏障作用下降，肾小球滤过大量以白蛋白为主的蛋白质，形成蛋白尿。
2.系膜增生性肾炎内源性或外源性抗原刺激机体产生抗体，并在血液中形成循环免疫复合物，然后在肾小球系膜区沉积，或在肾小球内形成原位免疫复合物，激活补体、中性粒细胞、细胞因子及炎症介质等，导致肾小球损伤。
3.膜性肾病外源性抗原种植于肾小球毛细血管的上皮细胞下(足突细胞与基底膜之间)或肾小球上皮细胞糖蛋白抗原(如GP330)刺激机体产生抗体，在上皮细胞下形成原位免疫复合物，主要是激活补体形成攻膜复合物导致基底膜和上皮细胞损伤。
4.局灶性节段性肾小球硬化开始阶段可能为免疫反应所致，或其他病理类型转换而来，形成局灶／节段性肾小球硬化后主要是肾小球血流动力学异常、脂质代谢异常、细胞因子及血小板作用等进一步加重肾小球损伤。
总之，各种肾小球疾病均可导致肾小球滤过屏障(机械和电荷屏障)的损伤，血浆中的蛋白质滤过增多，超过肾小管重吸收或肾小管根本不能重吸收的蛋白质出现在尿中，形成蛋白尿。
由于大量白蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的白蛋白分解可导致低白蛋白血症。
病例分析原发性肾病综合征
原发性肾病综合征【病例】病人，男，28岁，颜面浮肿8天，全身凹陷性水肿3天。
病人对预后十分担心。
查：T36.2℃，P92次/分，R25次/分，BP150/95 mmHg，血浆蛋白20g/L，尿蛋白++++，血胆固醇18.8mmol/L，初步诊断：原发性肾病综合征。
护理诊断/问题：①体液过多与大量蛋白尿、血浆胶体渗透压过低、肾血流量减少、滤过率降低有关。
②营养失调：低于机体需要量与大量蛋白丢失、食欲下降有关。
③活动无耐力与低蛋白血症、体质虚弱有关。
④焦虑与疾病反复发作和担心治疗效果及预后有关。
⑤有皮肤完整性受损的危险与皮肤高度水肿有关。
⑥有感染的危险与抵抗力下降、激素及免疫抑制剂的应用有关。
【三高一低】大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低白蛋白血症。
【诊断要点】大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症；排除继发性肾病综合征。
其中尿蛋白>3.5g/d，血清蛋白<30g/L为诊断的必要条件。
【治疗要点】应用糖皮质激素、烷化剂、环孢素、降脂治疗、利尿消肿、减少尿蛋白、防治血栓及栓塞。
【护理诊断/问题】1．体液过多与大量蛋白尿、血浆胶体渗透压过低、肾血流量减少、滤过率降低有关。
2．营养失调：低于机体需要量与大量蛋白丢失、食欲下降有关。
3．活动无耐力与低蛋白血症、体质虚弱有关。
4．焦虑与疾病反复发作和担心治疗效果及预后有关。
5．有皮肤完整性受损的危险与皮肤高度水肿有关。
6．有感染的危险与抵抗力下降、激素及免疫抑制剂的应用有关。
【护理措施】1．休息与活动。
2．饮食护理（1）蛋白质：肾功能正常者摄入正常量1g/（kg·d）的优质蛋白，肾功能减退者则给予低优质蛋白饮食。
（2）脂肪：少进食富含饱和脂肪酸的食物如动物油脂，多吃富含不饱和脂肪酸的食物如芝麻油、鱼油等，以及富含可溶性纤维的食物如燕麦，以控制高脂血症。
（3）热量：保证足够的热量，不少于125.5kJ/（kg•d）；主要由糖供给。
（4）盐：低盐饮食，钠的摄入量2~3g/d。
原发性肾病综合征(NS-医学资料
治疗——主要治疗（5）
激素用法、用量 叶任高教授于1984年在国内首先提 出NS病人使用激素的标准方案，1990年 加以补充，并提出使用激素的三大方针， 即首量要足，减量要慢，维持要长。
治疗——主要治疗（6）
临床分类（2）
1985年南京会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎：普通型、高血压型、急性发作型 隐匿性肾炎 原发性肾病综合征（Ⅰ、Ⅱ型）
临床分类（3）
1992年黄山会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿性肾炎 肾病综合征
病理分类
微小病变型（MCD） 系膜增生型（MsPGN） 局灶性肾小球硬化（FGS） 膜性肾病（MN） 系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN）
原发性肾病综合征(NS)的治疗
东直门医院 王耀献
诊断标准
“三高一低”： •大量蛋白尿(>3.5g／1.73m2／d） •低蛋白血症（血浆白蛋白<30g／ L) •高脂血症 •水肿
病因分类
遗传性NS：成人罕见，可以不考虑。 继发性NS：最常见如过敏性紫癜性肾炎、乙型肝 炎免疫复合物肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病肾 病。
利尿剂的使用
临床使用利尿剂时注意以下几点：（1） 必须在主要治疗（如激素、细胞毒类药物） 基础上利尿，单靠利尿消肿是不行的；（2） 有效循环血量不足患者慎用，会进一步使病 情加重，发生低血压、低血容量性休克及急 性肾衰；（3）加重NS患者高凝状态，因此 注意配合抗凝；（4）引起水、电解质紊乱， 如低钾、高尿酸血症等。
激素首始治疗阶段
成人强的松量1mg/kg/d（按标准体重），必 要时用至1.5mg/kg/d。小儿2～2.5mg/kg/d。但 每天不宜超过80mg（一般不超过60mg）。如肝 功能减退，改用甲基强的松龙，剂量与强的松相 同。服药时间以晨顿服为佳。首始治疗阶段疗程 必须用足周，才能保证取得较好的疗效和减少肾 综的复发率。（小儿酌情，不可拘泥时间）。
原发性肾病综合征的四大特点都有什么
原发性肾病综合征的四大特点都有什么
肾病是很复杂的疾病，这样疾病对身体危害比较大，自身患有肾病后，需要及时的进行治疗，不过对肾病治疗上，要先对疾病进行了解，使得疾病治疗不会选择错误的治疗方式，那原发性肾病综合征的四大特点都有什么呢，是很多患者不清楚的，下面就详细的介绍下。
原发性肾病综合征的四大特点：
1.大量蛋白尿：蛋白尿主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。
患者蛋白尿每天超过3.5克，可有脂质尿。
肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。
2.低蛋白血症：低蛋白血症是指患者血清白蛋白每升低于30克，当患者肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症。
3.高脂血症：高脂血症与低白蛋白血症有关，患者可呈脂质尿，尿中出现双折光的脂肪体，可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。
4.水肿：患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿，初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿，随着病情逐渐发展，水肿可波及全身，并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿，也可出现肺水肿。
在对原发性肾病综合征的四大特点认识后，治疗原发性肾病综合征的时候，都是需要根据患者疾病特征进行，不过对这样疾病治疗的时候，患者也是要注意，对不懂的地方，也是要进行咨询，这样疾病治疗的时候，才会知道该如何做。
肾病综合征的治疗方案及疗效评价
肾病综合征的治疗方案及疗效评价肾病综合征是一种与多种病因和病理生理学变化相关的疾病，其特征是肾小球滤过膜屏障功能损害，导致蛋白尿、低白蛋白血症、水肿等临床表现。
根据不同的原因和病理特征，肾病综合征可分为原发性和继发性两种。
原发性肾病综合征是指与免疫病理学因素相关的疾病，例如膜性肾病、脂膜肾病、微小病变性肾病等；继发性肾病综合征则常伴随着其他系统疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、IgA肾病等。
肾病综合征的治疗方案和疗效评价，也因病因和病理特征的差异而不同。
以下将针对不同类型的肾病综合征，分别介绍其治疗方案及疗效评价。
一、原发性肾病综合征1. 膜性肾病膜性肾病是一种以免疫球蛋白G（IgG）或补体3（C3）在肾小球皮髓交界处的嵌顿沉积所致的肾病。
临床表现为短暂的轻至中度蛋白尿、不同程度的低白蛋白血症和水肿。
膜性肾病的治疗方案主要包括药物治疗和支持性治疗。
药物治疗方面，糖皮质激素是首选的治疗药物。
通常采用大剂量泼尼松龙（1mg/kg⋅d）口服，每日分2次，连续6个月，然后逐渐减量和停药。
对于无法耐受糖皮质激素或疗效不佳者，可以考虑口服环磷酰胺或静脉注射甲泼尼龙。
此外，还可以使用类固醇和免疫抑制剂的联合治疗方案。
支持性治疗方面，主要是针对低白蛋白血症和水肿进行处理。
对于轻度蛋白尿，可以通过限制蛋白质摄入和控制血压来推迟疾病进展。
对于肾功能明显受损的患者，可以进行血液透析或肾移植。
疗效评价方面，膜性肾病的疗效通常通过尿蛋白定量和肾功能监测来评价。
一般来说，治疗的目标是达到完全缓解或部分缓解。
完全缓解的定义是尿蛋白减少到＜0.3 g/24 h，血清白蛋白恢复到正常范围，没有临床症状。
部分缓解的定义是尿蛋白减少到0.3～3.5g/24h，血清白蛋白恢复到30～40g/L，症状有所缓解。
2. 脂膜肾病脂膜肾病是一种以肾小球内毛细血管壁上的脂膜（类似于肾小球内皮上膜的物质）增厚为特征的肾病。
临床上表现为大量持续性蛋白尿、低白蛋白血症和水肿。
育儿知识-原发性肾病综合征的症状和诊断
原发性肾病综合征的症状和诊断
'原发性肾病综合征多见于1- 5岁的小儿，男孩明显多于女孩。
起病可急可缓，发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等为诱因。
临床症状有高度浮肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。
肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。
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由于血浆中大量蛋白的丢失，肾病病儿最突出的症状是全身明显浮肿，严重浮肿的孩子还可出现腹水，男孩阴茎可肿得变形弯曲，阴囊肿胀成球状；女孩的阴唇肿得皮肤发亮。
肾病的浮肿和急性肾炎不一样，患肾病的孩子一般皮肤水肿松软，用指压可有凹陷；患肾炎的孩子则浮肿较硬，用指压不出凹陷。
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由于本病有脂肪代谢的紊乱，化验检查病儿血中胆固醇、甘油三脂等会增高。
除此之外，由于肾病综合征是慢性病，长期大量的血浆蛋白的丢失，还可以引起病儿营养不良
和营养不良性
贫血
，使得孩子皮肤干燥、头发稀黄，既不爱吃、也不爱动，整日无精打采，即使再好的玩具和动画片也引不起孩子的兴趣。
长期疾病的折磨，还使孩子抗病能力减低，常常合并细菌和病毒的感染。
因为长期服用激素，病儿可出现高血压和低血钙，如有腹泻时病儿血容量不足，种种原因使病儿还会出现头痛、
呕吐
甚至于抽风、休克等合并症。
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原发性肾病综合征临床路径
（2010年版）
一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。
（二）诊断依据。
根据《诸福棠实用儿科学》（胡亚美，江载芳主编，人民卫生出版社，2002年，第七版）。
1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。
2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。
3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。
4.排除继发性疾病。
（三）治疗方案的选择。
根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、
《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。
1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。
2.首选糖皮质激素治疗。
3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。
（四）标准住院日为7－14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后第1－2天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；
（2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值；
（3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；
（4）免疫球蛋白、补体；
（5）乙肝；
（6）PPD试验；
（7）腹部B超；
（8）胸片，心电图。
2.根据患者病情可选择：丙肝、HIV、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。
（七）治疗开始于诊断第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.水肿的治疗：双氢克尿塞1mg/kg,每日2－3次，加用安体舒通或呋塞米1－1.5mg/kg,每日2－3次。
严重水肿或血浆白蛋白＜15g/L，可输注血白蛋白0.5－1g/kg，辅以静脉输注呋塞米1－1.5mg/kg。
2.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段：
（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。
（2）巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40 mg/m2
(最大剂量60mg/d)，共6周，然后逐渐减量。
3.难治性NS首先建议肾活检行组织病理检查，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：
（1）环磷酰胺(CTX) 剂量：2－3mg/kg/d分次口服8周，或8－12mg/kg/d静脉冲击疗法，每2周连用2天，总剂量≤200mg/kg，或每月1次静注，500mg/m2/次，共6次。
（2）环孢素A(CsA)剂量：3－7mg/kg/d或100－
150mg/m2/d)，调整剂量使血药谷浓度维持在80－
120ng/ml，疗程1–2年。
（3）霉酚酸酯(MMF)剂量：20－30/kg/d或800－1200mg/m2，分次口服(最大剂量1 g，每天2次)，疗程12–24个月。
（4）他克莫司(FK506)剂量：0.1－0.15mg/kg/d)，维持血药浓度5－10μg/L，疗程12–24个月。
（5）甲基强的松龙冲击治疗。
剂量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程。
（九）出院标准。
1.水肿减轻或消退。
2.血压稳定。
3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。
2.若肾病理检查显示为遗传性或继发性NS时，退出此路径，进入相关路径。
二、原发性肾病综合征临床路径表单
适用对象：第一诊断为原发性肾病综合征（ICD-10:N04）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。