儿童原发性肾病综合征的循证医学(1)
儿童原发性肾病综合征诊治循证指南(试行)解读
儿童原发性肾病综合征诊治循证指南(试行)解读
刘爱民
【期刊名称】《浙江医学》
【年(卷),期】2010(032)008
【摘要】@@ 原发性肾病综合征(PNS)是儿童期常见的肾小球疾病,其病因和发病机制目前尚未明确.对于PNS的诊治,中华医学会儿科学分会肾脏病学组在2000年制定的<小儿肾小球疾病临床分类诊断及治疗>(以下简称原标准)中已有具体的诊疗意见,多年来指导国内临床一线的工作[1].
【总页数】3页(P1139-1140,1176)
【作者】刘爱民
【作者单位】310003,杭州,浙江大学医学院附属儿童医院肾内科
【正文语种】中文
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儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)：激素敏感、复发、依赖肾病综合征诊治循证指南(试行).PDF。欢迎下载
推荐等级 Ｉ级 Ⅱａ Ⅱｂ级 Ⅲ级
裹１证据水平及推荐等级
研究设计状况
证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料
证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确 定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证 据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳 的自Ｉ：据 对治疗是无效的甚至是有害的证据
此种长隔Ｅｔ疗法比每Ｅｌ ６０ ｍｇ／ｍ２ ６周，然后改为隔Ｅｌ ４０ ｍｇ／ｍ２ ６周的方法能减少患儿的复发率［Ｉ引［Ｂ／Ｉ］。
（４）诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗３次后ＩＺｌ服泼 尼松治疗与口服泼尼松治疗相比，经１年随访观察，缓解率 并无区别，因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗¨７１ ［Ｂ／Ｉ］。
（２）环孢素Ａ（ＣｓＡ） 剂量：３—７ ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）或１００—１５０ ｍｇ／（ｍ２·ｄ），调整 剂量使血药谷浓度维持在８０～１２０ ｎｇ／ｍｌ，疗程１～２年。 （ＤＣｓＡ治疗６个月时的疗效和ＣＴＸ或苯丁酸氮芥 （ＣＨＬ）无差异，但后二者在２年时维持的缓解率明显高于 ＣｓＡⅢ１［Ａ／Ｉ］。 馐）ＣｓＡ用药时能维持持续缓解，停药后即刻或９０ ｄ内 ９０％患儿复发，３０％的患儿重复使用时无效旧１［Ｂ／Ⅱ８］。 ③每Ｅｌ较小剂量单次服用ＣｓＡ治疗，可增加药物的峰 浓度，对谷浓度无影响，能达到同样的治疗效果，同时可减少 不良反应，并能增加患儿的依从性【勰１［Ｃ／１１８］。 ④联合应用ＣｓＡ和小剂量酮康唑（５０ ｒａｇ／ａ），可提高 ＣｓＡ的血药浓度，减少ＣｓＡ用量，不仅能达到同样的疗效，还 可减轻肾损害的发生率，降低治疗费用旧３［Ｂ／Ｉ］。 ⑤ＣｓＡ治疗时间＞３６个月、ＣｓＡ治疗时患儿年龄＜５岁 及大量蛋白尿的持续时间（＞３０ ｄ）是ＣｓＡ肾毒性（ＣＢＡＮ）发 生的独立危险因素，发生ＣｓＡＮ的患儿复发率明显高于无 ＣｓＡＮ的患儿口训［ｃ／ＩＴ ａ］。应对连续长时间使用ＣｓＡ的患 儿进行有规律监测，包括对使用２年以上的患儿进行肾活检 明确有无肾毒性的组织学证据，如果患儿血肌酐水平较基 础值增高３０％，即应减少ＣｓＡ的用量¨ｕ［Ａ／Ｉ］。 （３）霉酚酸酯（ＭＭＦ） 剂量：２０—３０ ｒａｇ／（ｋＳ·ｄ）或８００—１２００ ｍｇ／ｍ２，分两次 口服（最大剂量１ ｇ，每天２次），疗程１２—２４个月。 ①比疗程ＭＭＦ治疗可减少激素用量、降低复发率，未见 有明显的胃肠道反鹿和血液系统副作用¨２州［Ｂ／Ｉ］。 ②对ＣｓＡ抵抗、依赖或ＣｓＡ治疗后频复发患儿，ＭＭＦ能 有效减少泼尼松的用量和ＣｓＡ的用量［Ｂ／Ｉ］，可替代ＣｓＡ 作为激素的替代剂Ⅲ１［ｃ／ＩＩａ］。 ③ＭＭＦ停药后，６８．４％患儿出现频复发或重新激素依 赖，需其他药物治疗口”。 （４）他克莫司（ＦＫＳ０６）
循证护理在小儿肾病综合征治疗期间的实施效果
循证护理在小儿肾病综合征治疗期间的实施效果摘要】目的：探讨循证护理在小儿肾病综合征治疗期间的实施效果。
方法：在医院2015年7月到2016年8月期间诊治的肾病综合征患儿中抽取72例作研究对象，在随机抽签原则下分组，研究组（n=36）采取循证护理，对照组（n=36）采取常规护理，对比两组患儿护理后生化指标以及复发率。
结果：①研究组患儿的血清白蛋白、24h尿蛋白、超氧化物歧化酶水平均优于对照组（P＜0.01，P＜0.05）；②研究组患儿复发率是0，低于对照组患儿的11.11%（P＜0.05）。
结论：循证护理在小儿肾病综合征治疗期间的实施效果肯定，可有效避免复发，纠正肾功能相关生化指标，值得借鉴。
【关键词】循证护理；小儿肾病综合征；肾功能；生化指标【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2017）16-0296-02本研究为明确循证护理在小儿肾病综合征治疗期间的实施效果，对36例肾病综合征患儿应用循证护理干预，并以常规护理作为参考，现报道2组护理后生化指标以及复发率如下。
1.资料与方法1.1 临床资料本组肾病综合征患儿共72例，均在2015年7月到2016年8月期间就诊，其每日尿蛋白定量均在3.5g以上，并有低蛋白血症、高脂血症、尿素氮上升、血肌酐、水肿等临床表现，血浆白蛋白水平不足3.5g/d，经实验室检查等明确诊断为小儿肾病综合征。
排除合并先天遗传性疾病或者全身系统性疾病等所致肾脏疾病者，患儿家长已签订知情同意书。
按随机抽签原则将上述研究样本分成研究组、对照组，均72例。
其中，研究组中男19例，女17例；年龄为3～11岁，平均年龄为（7.64±2.46）岁；发病次数：初次发病21例，复发15例；对照组中男18例，女18例；年龄为3～12岁，平均年龄为（7.66±2.44）岁；发病次数：初次发病22例，复发14例；2组患儿平均年龄、发病次数、性别等基线资料的统计学对比结果提示其无差异（P＞0.05）。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南
本指南适用于各级医疗机构，包括 大型综合医院、专科医院、社区医 疗机构等。
指南的制定方法和流程
立项阶段
明确指南的目标、范围和任务分工， 开展前期的文献回顾和专家咨询。
02
草案编制
基于循证医学原则，系统评价国内外 相关研究成果，结合专家经验和临床 实践，形成指南草案。
01
03
专家评审
邀请国内外知名专家对指南草案进行 评审，提出修改意见和建议。
01
心理评估
对患儿进行心理评估，了解其心理健康状况，制定个性化的心理干预方
案。
02
心理支持
通过心理咨询、心理疏导等方式，帮助患儿和家庭缓解焦虑、抑郁等心
理问题，提高其应对疾病的能力。
03
健康教育
对患儿和家庭进行肾脏疾病相关知识的健康教育，提高其疾病认知和自
我管理能力。同时，教育患儿和家庭正确面对疾病，树立战胜疾病的信
04
复
疾病的预防策略和措施
01
02
03
健康生活方式
推广健康的饮食习惯和适 度的体育锻炼，避免肥胖 ，降低糖尿病和高血压等 肾脏疾病风险。
感染预防
积极防治泌尿系统感染， 避免反复或长期感染造成 肾脏损害。
遗传咨询和筛查
对有肾脏疾病家族史的儿 童，提供遗传咨询和筛查 ，早期发现并干预可能的 遗传性疾病。
持续质量改进与指南更新策略
收集反馈意见
通过临床实践、专题研讨会等 方式，收集医护人员、患者家
属等各方面的反馈意见。
定期评估与更新
定期对指南实施效果进行评估 ，根据新的临床证据和反馈意 见，及时更新指南内容。
推动多学科协作
加强儿科、肾内科、营养科等 相关科室之间的协作，共同推 动儿童肾脏疾病诊疗水平的提 高。
儿童原发性肾病综合征诊疗规范儿童重症肺炎诊疗规范三甲资料修订版
工作制度职责诊疗规范三甲资料修订版目录：儿童原发性肾病综合征诊疗规范儿童重症肺炎诊疗规范一、疾病概述/定义：原发性肾病综合征（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）也叫特发性肾病综合征（IdiopathicNephroticSyndrome1INS）是指由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增高，引起血中大量血浆蛋白从尿中丢失，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿的一种临床综合征，并排除了先天性、继发性因素，是儿童时期常见的泌尿系统疾病之一O二、诊断标准：（1）大量蛋白尿：24h尿蛋白定量'50mg/kg或晨尿蛋白/肌酊（mg∕mg）'2.0,1周内3次晨尿蛋白定性（+++）~（++++）。
（2）低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g∕1；（3）高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmo1∕1；（4）不同程度的水肿。
以上4项中以1和2为诊断的必要条件。
诊断原发性肾病之前应当排除继发性因素。
三、检验、检查要点：1）检验：三大常规、尿沉渣qd×3天、中段尿培养χ2次、尿蛋白/肌酊、24h尿蛋白、尿微量蛋白，肝功I1号、肾功能四项、生化II、心肌酶谱、血脂全套、血糖、凝血功能、血气分析、PCT,免疫球蛋白、补体。
（根据临床病情选择）自身抗体、T-SPOt/PPD、EB、CMV-抗体及DNA,呼吸道病原、肝筛、梅筛、HIV.铜蓝蛋白（血尿时）、甲状腺功能。
2）检查（根据临床病情选择）：腹部B超（双肾、输尿管、膀胱、肝脾、腹腔淋巴结）、胸片、心电图。
五官科：听力（初发肾病、怀疑综合征、伴血尿）。
眼科（眼底眼压晶状体、必要时KF环）3）激素副作用：a身高、体重（生长曲线）b眼科（眼底眼压晶状体）C心血管：心超d骨密度，骨龄（一年一次）四、治疗要点：一、初发NS的治疗：可分以下两个阶段：（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松（泼尼松龙）60mg∕（m2∙d）或2mg∕（kg∙6（按身高的标准体重计算），最大剂量60mg∕d,先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程4-6周。
儿童常见肾脏疾病的循证治疗
皖南医学院弋矶山医院 周名雄
传统的临床医学模式已远远不能适应病人的需求和临床医学的发展，要求临床医学从经验医学向科学化的方向发展。 1992年临床流行病学家及内科学家David Sackett及同事们，在长期的临床科研和医疗实践的基础上正式提出循证医学的概念。 目前循证医学正在理论和实践上不断扩展，已遍及临床医学的各个领域。
2.根据不用病理类型的治疗方案
微小病变型：CTX, CsA, 雷公藤总苷 FSGS: CsA，TAC，激素联合CTX, 长春新
碱冲击
MsPGN: 静脉CTX冲击，CsA，TAC，TC等 MPGN：大剂量MP冲击序贯泼尼松和CTX冲击 MN：成人MN首先ACEI和ARB类药物
三 激素耐药型肾病综合症循证诊治
F．长春新碱（VCR）
剂量：1mg/m2，每周一次，连用4w
01.
4w后1.5mg/m2，每月1次，连用4月
02.
能诱导80%SDNS缓解
03.
SRNS是指以泼尼松足量治疗＞4w尿蛋白仍阳 性，除外感染、遗传等因素所致者。
激素耐药型肾病综合症循证诊治
Evidence-based treatment of steroidoresistant nephritic syndrome
剂量：0.10～0.15mg/kg/d，疗程12～24个月
01
不良反应较CsA小
02
对严重SDNS治疗的效果与CsA效果相似
03
D．他克莫司（FK506）
RTX能有效地诱导完全缓解，减少复发次数
与其他免疫抑制剂合用有更好的疗效
小儿原发性肾病综合征诊断与治疗PPT
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汇报人：
免疫抑制剂治疗：使用环磷酰 胺、硫唑嘌呤等药物，以抑制 免疫系统
激素治疗：使用糖皮质激素， 如泼尼松等，以减轻症状
抗凝治疗：使用肝素、华法 林等药物，以预防血栓形成
饮食治疗：限制钠、钾、蛋白 质等摄入，以减轻肾脏负担
透析治疗：对于严重肾功能衰 竭的患者，可能需要进行透析
治疗小儿Βιβλιοθήκη 发性肾病综 合征的预防与护理利尿剂：如呋塞米、 托拉塞米等
降压药：如卡托普利、 硝苯地平等
抗凝血药：如肝素、 华法林等
抗凝血药：如肝素、 华法林等
免疫抑制剂：如环 磷酰胺、糖皮质激 素等
免疫调节剂：如环 孢素A、他克莫司 等
生物制剂：如利妥 昔单抗、阿达木单 抗等
免疫吸附：如血浆 置换、免疫吸附等
利尿剂治疗：使用呋塞米、托 拉塞米等药物，以减轻水肿
低盐饮食： 减少钠的 摄入，避 免水肿和 高血压
高蛋白饮 食：补充 优质蛋白 质，促进 生长发育
低脂饮食： 减少脂肪 摄入，预 防心血管 疾病
适量饮水： 保持水分 平衡，避 免脱水或 水肿
补充维生 素和矿物 质：保证 营养均衡， 增强免疫 力
避免刺激 性食物： 减少对肾 脏的刺激， 保护肾脏 功能
病史询问：了 解患儿的病史、 家族史、生活
习惯等
体格检查：观 察患儿的体征， 如水肿、高血
压等
实验室检查： 进行尿液、血 液、肾功能等
实验室检查
影像学检查： 进行超声、CT 等影像学检查， 了解肾脏情况
水肿：全身性水肿，尤其是眼睑、面部、四肢等部位 蛋白尿：尿液中蛋白质含量增加，尿液呈泡沫状 高血压：血压升高，可能伴有头痛、头晕等症状 低蛋白血症：血液中蛋白质含量降低，可能导致水肿、腹水等症状
儿童原发性肾病综合征的循证医学
儿童原发性肾病综合征的诊断方法
诊断依据包括尿蛋白定量、血肌酐测定、肾活检等多项实验室检查。
儿童原发性肾病综合征的治疗方案
治疗目标是减少蛋白尿、保护肾功能。常用治疗方案包括激素、免疫抑制剂、抗凝等。
儿童原发性肾病综合征的预后与复发率
预后因个体差异而异，部分患者可自愈，但也有慢性进展的风险。复发率较高，需要维持长期随访。
儿童原发性肾病ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合征的 循证医学
儿童原发性肾病综合征的定义
儿童原发性肾病综合征是一种罕见的儿童肾脏疾病，表现为肾小球的损伤和 蛋白尿。
儿童原发性肾病综合征的病因
病因包括遗传因素、免疫异常、内环境紊乱等，具体机制尚不完全清楚。
儿童原发性肾病综合征的临床 表现
临床特征包括肾病综合征三联征、水肿、高血压等，症状轻重不一。
儿童原发性肾病综合征的循证 医学治疗指南的应用
循证医学治疗指南提供了基于最新科学研究证据的指导，帮助医生制定最佳 治疗方案。