儿童原发性肾病综合征的循证医学
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优选儿童常见肾脏疾病的循证治疗
1. 激素治疗：可分为以下两个阶段
(1) 诱导缓解阶段：足量泼尼松60mg/m2 /d或 2mg/kg/d，最大剂量80mg/d，先分次口服， 尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6w。
(2)巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或
40mg/
m2，共6w，然后逐渐减量。
应用激素时应注意事项:
(1)须足量和足够疗程（国外不超过7个月，国内9～12个月）。 (2)用量有性别和年龄差异。 (3)＜4岁初发儿童，每日60mg/m2 /4w，后改隔日60mg/m2 /4w，
2. 低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L 3. 高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L 4. 不同程度的水肿 以上四项中以1和2为诊断的必要条件。
(二) PNS临床分型
A.依据临床表现分两型:
1. 单纯型NS：只有上述表现者 2. 肾炎型NS：除以上表现外，尚具有以下4项之一或多项者
1）2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF 2）反复或持续高血压 3）肾功能不全 4）持续低补体血症
2. 免疫抑制剂治疗 A. 环磷酰胺（CTX）
（1）口服治疗8w，2～3mg/kg/d。 （2）口服大剂量3mg/kg/d联合泼尼松效果好。 （3）静脉每月1次冲击治疗。 （4）患儿年龄＞5.5岁效果较好。 （5）FRNS治疗效果好于SDNS。
B．环孢素A（CsA）
（1）剂量3～7mg/kg/d，疗程1～2年。
（一）SRNS定义
SRNS是指以泼尼松足量治疗＞4w尿蛋白仍 阳
性，除外感染、遗传等因素所致者。
三 激素耐药型肾病综合症循证诊治
（二）病理类型
节段性肾小球硬化 （FSGS）
系膜增生性肾小球肾炎 （MsPGN）
儿童原发性肾病综合征的循证医学教材教学课件
3 持续专业发展
循证医学教学促使医生不断学习和更新自己的知识，以适应不断发展的医学领域。
教材和课件的设计和开发
内容组织
教材和课件设计应该清晰、有 条理，以帮助学生更好地理解 和掌握知识。
图文并茂
使用图表、插图和实例来增强 教材和课件的可读性和可视化。
交互性学习
设计应该鼓励学生参与交互式 学习，例如案例研究和小组讨 论。
环境因素
环境因素如感染和药物暴露可 能与儿童原发性肾病综合征的 发病有关。
临床表现和诊断方法
水肿
儿童原发性肾病综合征的主 要临床表现之一是水肿，尤 其是面部和下肢水肿。
高血压
许多患者还会出现高血压， 这是因为肾脏功能受损导致 体内液体潴留。
尿液异常
尿液测试（如尿蛋白、尿红 细胞和尿白细胞）是诊断儿 童原发性肾病综合征的重要 方法。
儿童原发性肾病综合征是 一组影响肾脏功能的疾病， 包括肾小球疾病、间质性 肾炎和肾小管疾病。
这种综合征通常由免疫系 统异常引起，导致肾小球 损伤和蛋白尿。
3 临床症状
疾病的临床症状包括水肿、 高血压和尿液异常。
病因和发病机制
遗传因素
某些形式的儿童原发性肾病综 合征与基因突被认为 是儿童原发性肾病综合征的发 病机制之一。
2
透析和移植
严重的病例可能需要透析或肾脏移植。
3
预后
儿童原发性肾病综合征的预后因个体差异而异，早期诊断和治疗可以改善预后。
循证医学教学的重要性
1 基于证据的决策
循证医学教学帮助医生基于最新的临床研究和证据来做出治疗决策。
2 提高患者护理质量
循证医学教学有助于提高医生的知识水平，从而提高患者的护理质量。
治疗原则和方法
循证医学教学促使医生不断学习和更新自己的知识，以适应不断发展的医学领域。
教材和课件的设计和开发
内容组织
教材和课件设计应该清晰、有 条理，以帮助学生更好地理解 和掌握知识。
图文并茂
使用图表、插图和实例来增强 教材和课件的可读性和可视化。
交互性学习
设计应该鼓励学生参与交互式 学习，例如案例研究和小组讨 论。
环境因素
环境因素如感染和药物暴露可 能与儿童原发性肾病综合征的 发病有关。
临床表现和诊断方法
水肿
儿童原发性肾病综合征的主 要临床表现之一是水肿，尤 其是面部和下肢水肿。
高血压
许多患者还会出现高血压， 这是因为肾脏功能受损导致 体内液体潴留。
尿液异常
尿液测试（如尿蛋白、尿红 细胞和尿白细胞）是诊断儿 童原发性肾病综合征的重要 方法。
儿童原发性肾病综合征是 一组影响肾脏功能的疾病， 包括肾小球疾病、间质性 肾炎和肾小管疾病。
这种综合征通常由免疫系 统异常引起，导致肾小球 损伤和蛋白尿。
3 临床症状
疾病的临床症状包括水肿、 高血压和尿液异常。
病因和发病机制
遗传因素
某些形式的儿童原发性肾病综 合征与基因突被认为 是儿童原发性肾病综合征的发 病机制之一。
2
透析和移植
严重的病例可能需要透析或肾脏移植。
3
预后
儿童原发性肾病综合征的预后因个体差异而异，早期诊断和治疗可以改善预后。
循证医学教学的重要性
1 基于证据的决策
循证医学教学帮助医生基于最新的临床研究和证据来做出治疗决策。
2 提高患者护理质量
循证医学教学有助于提高医生的知识水平，从而提高患者的护理质量。
治疗原则和方法
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南NS
2．完全缓解(CR)：血生化及尿检查完全正常。 3．部分缓解(PR)：尿蛋白阳性<(+++)。 4．未缓解：尿蛋白≥(+++)。
SSNS的治疗
• 初发NS的治疗 • 非频复发NS的治疗 • FRNS/SDNS的治疗
初发NS的治疗
1．激素治疗：可分以下两个阶段 (1)诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南
肾病综合征诊治循证指南(试行)
中华医学会儿科学分会肾脏病学组
前言
• 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由于 肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、 大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病 理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋 白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为 其主要临床特点，可分为原发性、继发性 和先天性Ns 3种类型，而原发性肾病综合征 (primary nephrofic syndrome，PNS)约占小儿 时期Ns总数的90％，是儿童常见的肾小球 疾病。
ห้องสมุดไป่ตู้[5]Kaskinies O，Vilska J，Rapola J，et at Long—terra outcome of primary nephrofic syndrome．Arch Dis Child，1987，57：544-548．
[6]Tarshish P，Tobin州，Bwenstein J，et aL Prognostic significance ofthe early course ofminimal eh∞ge nephrotic syndreme：report of the International Study of Kidney Disease in Children．J Am Soc Nephrol，1997．8：769-779．
SSNS的治疗
• 初发NS的治疗 • 非频复发NS的治疗 • FRNS/SDNS的治疗
初发NS的治疗
1．激素治疗：可分以下两个阶段 (1)诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南
肾病综合征诊治循证指南(试行)
中华医学会儿科学分会肾脏病学组
前言
• 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由于 肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、 大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病 理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋 白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为 其主要临床特点，可分为原发性、继发性 和先天性Ns 3种类型，而原发性肾病综合征 (primary nephrofic syndrome，PNS)约占小儿 时期Ns总数的90％，是儿童常见的肾小球 疾病。
ห้องสมุดไป่ตู้[5]Kaskinies O，Vilska J，Rapola J，et at Long—terra outcome of primary nephrofic syndrome．Arch Dis Child，1987，57：544-548．
[6]Tarshish P，Tobin州，Bwenstein J，et aL Prognostic significance ofthe early course ofminimal eh∞ge nephrotic syndreme：report of the International Study of Kidney Disease in Children．J Am Soc Nephrol，1997．8：769-779．
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)：激素敏感、复发、依赖肾病综合征诊治循证指南(试行).PDF。欢迎下载
２．激素加环孢素治疗：不推荐所有初发患儿采用激素加 环孢索（ＣｓＡ）的治疗方案［泼尼松治疗１２周（每日６０“∥ｍ２ ６周，隔日４０ ｍｇ／ｍ２ ６周），在尿蛋白转阴后３ ｄ加ＣｓＡ １５０ ｒａｇ／（ｍ２－ｄ）治疗８周］，仅对部分年龄＜７岁、发病时血清 总蛋白＜４４ ｇ／Ｌ的患儿可考虑采用３个月泼尼松加２个月 ＣｓＡ的疗法”刮［Ｂ／ｎａ】。
推荐等级 Ｉ级 Ⅱａ Ⅱｂ级 Ⅲ级
裹１证据水平及推荐等级
研究设计状况
证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料
证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确 定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证 据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳 的自Ｉ：据 对治疗是无效的甚至是有害的证据
此种长隔Ｅｔ疗法比每Ｅｌ ６０ ｍｇ／ｍ２ ６周，然后改为隔Ｅｌ ４０ ｍｇ／ｍ２ ６周的方法能减少患儿的复发率［Ｉ引［Ｂ／Ｉ］。
（４）诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗３次后ＩＺｌ服泼 尼松治疗与口服泼尼松治疗相比，经１年随访观察，缓解率 并无区别，因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗¨７１ ［Ｂ／Ｉ］。
（２）环孢素Ａ（ＣｓＡ） 剂量：３—７ ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）或１００—１５０ ｍｇ／（ｍ２·ｄ），调整 剂量使血药谷浓度维持在８０～１２０ ｎｇ／ｍｌ，疗程１～２年。 （ＤＣｓＡ治疗６个月时的疗效和ＣＴＸ或苯丁酸氮芥 （ＣＨＬ）无差异，但后二者在２年时维持的缓解率明显高于 ＣｓＡⅢ１［Ａ／Ｉ］。 馐）ＣｓＡ用药时能维持持续缓解，停药后即刻或９０ ｄ内 ９０％患儿复发，３０％的患儿重复使用时无效旧１［Ｂ／Ⅱ８］。 ③每Ｅｌ较小剂量单次服用ＣｓＡ治疗，可增加药物的峰 浓度，对谷浓度无影响，能达到同样的治疗效果，同时可减少 不良反应，并能增加患儿的依从性【勰１［Ｃ／１１８］。 ④联合应用ＣｓＡ和小剂量酮康唑（５０ ｒａｇ／ａ），可提高 ＣｓＡ的血药浓度，减少ＣｓＡ用量，不仅能达到同样的疗效，还 可减轻肾损害的发生率，降低治疗费用旧３［Ｂ／Ｉ］。 ⑤ＣｓＡ治疗时间＞３６个月、ＣｓＡ治疗时患儿年龄＜５岁 及大量蛋白尿的持续时间（＞３０ ｄ）是ＣｓＡ肾毒性（ＣＢＡＮ）发 生的独立危险因素，发生ＣｓＡＮ的患儿复发率明显高于无 ＣｓＡＮ的患儿口训［ｃ／ＩＴ ａ］。应对连续长时间使用ＣｓＡ的患 儿进行有规律监测，包括对使用２年以上的患儿进行肾活检 明确有无肾毒性的组织学证据，如果患儿血肌酐水平较基 础值增高３０％，即应减少ＣｓＡ的用量¨ｕ［Ａ／Ｉ］。 （３）霉酚酸酯（ＭＭＦ） 剂量：２０—３０ ｒａｇ／（ｋＳ·ｄ）或８００—１２００ ｍｇ／ｍ２，分两次 口服（最大剂量１ ｇ，每天２次），疗程１２—２４个月。 ①比疗程ＭＭＦ治疗可减少激素用量、降低复发率，未见 有明显的胃肠道反鹿和血液系统副作用¨２州［Ｂ／Ｉ］。 ②对ＣｓＡ抵抗、依赖或ＣｓＡ治疗后频复发患儿，ＭＭＦ能 有效减少泼尼松的用量和ＣｓＡ的用量［Ｂ／Ｉ］，可替代ＣｓＡ 作为激素的替代剂Ⅲ１［ｃ／ＩＩａ］。 ③ＭＭＦ停药后，６８．４％患儿出现频复发或重新激素依 赖，需其他药物治疗口”。 （４）他克莫司（ＦＫＳ０６）
推荐等级 Ｉ级 Ⅱａ Ⅱｂ级 Ⅲ级
裹１证据水平及推荐等级
研究设计状况
证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料
证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确 定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证 据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳 的自Ｉ：据 对治疗是无效的甚至是有害的证据
此种长隔Ｅｔ疗法比每Ｅｌ ６０ ｍｇ／ｍ２ ６周，然后改为隔Ｅｌ ４０ ｍｇ／ｍ２ ６周的方法能减少患儿的复发率［Ｉ引［Ｂ／Ｉ］。
（４）诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗３次后ＩＺｌ服泼 尼松治疗与口服泼尼松治疗相比，经１年随访观察，缓解率 并无区别，因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗¨７１ ［Ｂ／Ｉ］。
（２）环孢素Ａ（ＣｓＡ） 剂量：３—７ ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）或１００—１５０ ｍｇ／（ｍ２·ｄ），调整 剂量使血药谷浓度维持在８０～１２０ ｎｇ／ｍｌ，疗程１～２年。 （ＤＣｓＡ治疗６个月时的疗效和ＣＴＸ或苯丁酸氮芥 （ＣＨＬ）无差异，但后二者在２年时维持的缓解率明显高于 ＣｓＡⅢ１［Ａ／Ｉ］。 馐）ＣｓＡ用药时能维持持续缓解，停药后即刻或９０ ｄ内 ９０％患儿复发，３０％的患儿重复使用时无效旧１［Ｂ／Ⅱ８］。 ③每Ｅｌ较小剂量单次服用ＣｓＡ治疗，可增加药物的峰 浓度，对谷浓度无影响，能达到同样的治疗效果，同时可减少 不良反应，并能增加患儿的依从性【勰１［Ｃ／１１８］。 ④联合应用ＣｓＡ和小剂量酮康唑（５０ ｒａｇ／ａ），可提高 ＣｓＡ的血药浓度，减少ＣｓＡ用量，不仅能达到同样的疗效，还 可减轻肾损害的发生率，降低治疗费用旧３［Ｂ／Ｉ］。 ⑤ＣｓＡ治疗时间＞３６个月、ＣｓＡ治疗时患儿年龄＜５岁 及大量蛋白尿的持续时间（＞３０ ｄ）是ＣｓＡ肾毒性（ＣＢＡＮ）发 生的独立危险因素，发生ＣｓＡＮ的患儿复发率明显高于无 ＣｓＡＮ的患儿口训［ｃ／ＩＴ ａ］。应对连续长时间使用ＣｓＡ的患 儿进行有规律监测，包括对使用２年以上的患儿进行肾活检 明确有无肾毒性的组织学证据，如果患儿血肌酐水平较基 础值增高３０％，即应减少ＣｓＡ的用量¨ｕ［Ａ／Ｉ］。 （３）霉酚酸酯（ＭＭＦ） 剂量：２０—３０ ｒａｇ／（ｋＳ·ｄ）或８００—１２００ ｍｇ／ｍ２，分两次 口服（最大剂量１ ｇ，每天２次），疗程１２—２４个月。 ①比疗程ＭＭＦ治疗可减少激素用量、降低复发率，未见 有明显的胃肠道反鹿和血液系统副作用¨２州［Ｂ／Ｉ］。 ②对ＣｓＡ抵抗、依赖或ＣｓＡ治疗后频复发患儿，ＭＭＦ能 有效减少泼尼松的用量和ＣｓＡ的用量［Ｂ／Ｉ］，可替代ＣｓＡ 作为激素的替代剂Ⅲ１［ｃ／ＩＩａ］。 ③ＭＭＦ停药后，６８．４％患儿出现频复发或重新激素依 赖，需其他药物治疗口”。 （４）他克莫司（ＦＫＳ０６）
儿童肾脏疾病循证治疗
定期进行健康检查， 及时发现并治疗肾脏
疾病
避免接触有毒有害物 质，如重金属、农药
等
预防感染性疾病，如 呼吸道感染、肠道感
染等
保持良好的心理状态， 避免过度紧张和焦虑
加强儿童卫生保健， 如勤洗手、保持室内
环境整洁等
健康生活方式
01
均衡饮食：保证营养均衡，多吃蔬菜
02
适量运动：每天进行适量的运动，如
水果，少吃高盐、高糖、高脂肪食物
01
预防措施：采取预防 措施，如控制饮食、 避免感染等
03
02
随访：对已确诊的肾 脏疾病患儿进行定期 随访，了解病情变化
04
家长教育：加强家长 对肾脏疾病的认识， 提高预防意识
谢谢
散步、跑步、游泳等
03
充足睡眠：保证每天有足够的睡眠时 04
控制体重：保持正常体重，避免肥胖，
间，有助于身体恢复和生长
降低肾脏疾病风险
05
戒烟限酒：避免吸烟和过量饮酒，降 06
定期体检：定期进行身体检查，及时
低肾脏疾病风险
发现和治疗肾脏疾病
定期检查和随访
定期检查：定期进行 尿液、血液等检查， 及时发现肾脏疾病
鉴别诊断：与其他儿童肾脏疾病进行
0 5 鉴别诊断，明确诊断
定期随访：对儿童肾脏疾病进行定期随
0 6 访，了解病情变化，调整治疗方案
3
儿童肾脏疾病的治疗
循证治疗原则
遵循最佳证据：根据最新的科学研究和临床实践， 选择最有效的治疗方法
个体化治疗：根据每个儿童的具体情况，制定个 性化的治疗方案
综合治疗：结合药物、手术、康复等多种治疗手 段，提高治疗效果
03 肾病综合征：儿童常见的肾脏 疾病，表现为大量蛋白尿、低 蛋白血症、水肿等症状。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南
适用场景
本指南适用于各级医疗机构，包括 大型综合医院、专科医院、社区医 疗机构等。
指南的制定方法和流程
立项阶段
明确指南的目标、范围和任务分工， 开展前期的文献回顾和专家咨询。
02
草案编制
基于循证医学原则，系统评价国内外 相关研究成果，结合专家经验和临床 实践，形成指南草案。
01
03
专家评审
邀请国内外知名专家对指南草案进行 评审，提出修改意见和建议。
01
心理评估
对患儿进行心理评估，了解其心理健康状况，制定个性化的心理干预方
案。
02
心理支持
通过心理咨询、心理疏导等方式，帮助患儿和家庭缓解焦虑、抑郁等心
理问题，提高其应对疾病的能力。
03
健康教育
对患儿和家庭进行肾脏疾病相关知识的健康教育，提高其疾病认知和自
我管理能力。同时，教育患儿和家庭正确面对疾病，树立战胜疾病的信
04
复
疾病的预防策略和措施
01
02
03
健康生活方式
推广健康的饮食习惯和适 度的体育锻炼，避免肥胖 ，降低糖尿病和高血压等 肾脏疾病风险。
感染预防
积极防治泌尿系统感染， 避免反复或长期感染造成 肾脏损害。
遗传咨询和筛查
对有肾脏疾病家族史的儿 童，提供遗传咨询和筛查 ，早期发现并干预可能的 遗传性疾病。
持续质量改进与指南更新策略
收集反馈意见
通过临床实践、专题研讨会等 方式，收集医护人员、患者家
属等各方面的反馈意见。
定期评估与更新
定期对指南实施效果进行评估 ，根据新的临床证据和反馈意 见，及时更新指南内容。
推动多学科协作
加强儿科、肾内科、营养科等 相关科室之间的协作，共同推 动儿童肾脏疾病诊疗水平的提 高。
本指南适用于各级医疗机构，包括 大型综合医院、专科医院、社区医 疗机构等。
指南的制定方法和流程
立项阶段
明确指南的目标、范围和任务分工， 开展前期的文献回顾和专家咨询。
02
草案编制
基于循证医学原则，系统评价国内外 相关研究成果，结合专家经验和临床 实践，形成指南草案。
01
03
专家评审
邀请国内外知名专家对指南草案进行 评审，提出修改意见和建议。
01
心理评估
对患儿进行心理评估，了解其心理健康状况，制定个性化的心理干预方
案。
02
心理支持
通过心理咨询、心理疏导等方式，帮助患儿和家庭缓解焦虑、抑郁等心
理问题，提高其应对疾病的能力。
03
健康教育
对患儿和家庭进行肾脏疾病相关知识的健康教育，提高其疾病认知和自
我管理能力。同时，教育患儿和家庭正确面对疾病，树立战胜疾病的信
04
复
疾病的预防策略和措施
01
02
03
健康生活方式
推广健康的饮食习惯和适 度的体育锻炼，避免肥胖 ，降低糖尿病和高血压等 肾脏疾病风险。
感染预防
积极防治泌尿系统感染， 避免反复或长期感染造成 肾脏损害。
遗传咨询和筛查
对有肾脏疾病家族史的儿 童，提供遗传咨询和筛查 ，早期发现并干预可能的 遗传性疾病。
持续质量改进与指南更新策略
收集反馈意见
通过临床实践、专题研讨会等 方式，收集医护人员、患者家
属等各方面的反馈意见。
定期评估与更新
定期对指南实施效果进行评估 ，根据新的临床证据和反馈意 见，及时更新指南内容。
推动多学科协作
加强儿科、肾内科、营养科等 相关科室之间的协作，共同推 动儿童肾脏疾病诊疗水平的提 高。
儿童常见肾脏疾病的循证治疗
儿童常见肾脏疾病的循证治疗 Evidence-Based treatment of common kidney disease in children
皖南医学院弋矶山医院 周名雄
传统的临床医学模式已远远不能适应病人的需求和临床医学的发展，要求临床医学从经验医学向科学化的方向发展。 1992年临床流行病学家及内科学家David Sackett及同事们，在长期的临床科研和医疗实践的基础上正式提出循证医学的概念。 目前循证医学正在理论和实践上不断扩展，已遍及临床医学的各个领域。
2.根据不用病理类型的治疗方案
微小病变型：CTX, CsA, 雷公藤总苷 FSGS: CsA，TAC，激素联合CTX, 长春新
碱冲击
MsPGN: 静脉CTX冲击，CsA，TAC，TC等 MPGN：大剂量MP冲击序贯泼尼松和CTX冲击 MN：成人MN首先ACEI和ARB类药物
三 激素耐药型肾病综合症循证诊治
F．长春新碱（VCR）
剂量：1mg/m2，每周一次，连用4w
01.
4w后1.5mg/m2，每月1次，连用4月
02.
能诱导80%SDNS缓解
03.
SRNS是指以泼尼松足量治疗＞4w尿蛋白仍阳 性，除外感染、遗传等因素所致者。
激素耐药型肾病综合症循证诊治
Evidence-based treatment of steroidoresistant nephritic syndrome
剂量：0.10～0.15mg/kg/d，疗程12～24个月
01
不良反应较CsA小
02
对严重SDNS治疗的效果与CsA效果相似
03
D．他克莫司（FK506）
RTX能有效地诱导完全缓解，减少复发次数
与其他免疫抑制剂合用有更好的疗效
皖南医学院弋矶山医院 周名雄
传统的临床医学模式已远远不能适应病人的需求和临床医学的发展，要求临床医学从经验医学向科学化的方向发展。 1992年临床流行病学家及内科学家David Sackett及同事们，在长期的临床科研和医疗实践的基础上正式提出循证医学的概念。 目前循证医学正在理论和实践上不断扩展，已遍及临床医学的各个领域。
2.根据不用病理类型的治疗方案
微小病变型：CTX, CsA, 雷公藤总苷 FSGS: CsA，TAC，激素联合CTX, 长春新
碱冲击
MsPGN: 静脉CTX冲击，CsA，TAC，TC等 MPGN：大剂量MP冲击序贯泼尼松和CTX冲击 MN：成人MN首先ACEI和ARB类药物
三 激素耐药型肾病综合症循证诊治
F．长春新碱（VCR）
剂量：1mg/m2，每周一次，连用4w
01.
4w后1.5mg/m2，每月1次，连用4月
02.
能诱导80%SDNS缓解
03.
SRNS是指以泼尼松足量治疗＞4w尿蛋白仍阳 性，除外感染、遗传等因素所致者。
激素耐药型肾病综合症循证诊治
Evidence-based treatment of steroidoresistant nephritic syndrome
剂量：0.10～0.15mg/kg/d，疗程12～24个月
01
不良反应较CsA小
02
对严重SDNS治疗的效果与CsA效果相似
03
D．他克莫司（FK506）
RTX能有效地诱导完全缓解，减少复发次数
与其他免疫抑制剂合用有更好的疗效
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)解读(四)
•指南解读•儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）解读（四）：原发性IgA肾病诊断治疗丁洁经过一年多努力,在中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年珠海会议制定的“小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗”[1]基础上,多位儿肾专家认真学习循证指南的理论和方法学,经过多次不同规模和形式的讨论，才谨慎地发表了“原发性IgA肾病诊断治疗指南”，旨在将以往国内外在IgA肾病(尤其儿童IgA肾病)诊断和治疗方面的证据整理归纳呈现给各位同道，希望成为我国儿科医生在临床实践中的一份参考，并为今后有目的地开展我国的相关研究奠定基础、找准目标。
为进一步补充“原发性IgA肾病诊断治疗指南”未尽细节或相关信息，特作此解读，以帮助理解指南。
一、关于诊断IgA肾病这一肾脏病诊断名称实则为病理诊断,只有通过肾脏活体组织穿刺检查，检测到肾组织标本在肾小球系膜区、有时也可在肾小球毛细血管樺出现以IgA沉积为主的免疫病理表现,并且除外了一些全身性疾病引起的继发的IgA在肾组织的沉积,才可以做出IgA 肾病的诊断。
由此可以看出肾活检以及活检肾组织标本的免疫病理检测对IgA肾病的诊断至关重要。
不少IgA肾病患儿临床突出表现为发作性肉眼血尿,并常以扁桃体炎、感冒、劳累为诱因,从临床表现推测很可能是IgA肾病，但未经肾活检免疫病理检测时只能做拟诊IgA肾病,确诊务必行肾活检。
肾活检免疫病理强调以IgA沉积为主，大多数沉积部位为系膜区。
但确有报道显示部分IgA肾病患儿合并有lgG、IgM、C3沉积,极少数有Clq、C4沉积,还有少数患儿甚至出现“满堂亮”[2-4],沉积部位也可能在毛细血管袢,此时要尤其注意除外继发性疾病,如系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关性肾炎等。
另外,有更多免疫球蛋白沉积以及沉积部位不仅在系膜区的IgA肾病的病理意义、治疗反应以及对预后的影响有待于进一步研究。
二、关于临床分型如前所述，IgA肾病是免疫病理诊断，因此肾活检尤为重要和必要。