什么是小儿原发性肾病综合征
肾病综合征诊疗常规
肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。
（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。
2.先天性肾病。
3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。
（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。
常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。
另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。
2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。
临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。
另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。
但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。
除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。
多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。
股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。
肾病综合征PBL
PBL简单介绍PBL是一套设计学习情境的完整方法；(Problem-Based Learning，简称PBL，也称作问题式学习)，最早起源于20世纪50年代的医学教育。
以问题为导向的教学方法（problem-based learning，PBL），是基于现实世界的以学生为中心的教育方式。
定义小儿原发性肾病综合征（NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。
发病年龄以学龄前儿童多见，3-5岁为高发年龄。
原发性肾病综合征又分为单纯性肾病和肾炎性肾病。
单纯性肾病发病年龄多为2-7岁，一般起病隐匿，常无明显诱因。
水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性。
患儿常有面色苍白，疲倦，厌食等症状。
肾炎性肾病发病年龄常在学龄期。
除具备肾病四大特征以外，尚有明显的持续性或发作性血尿，高血压，氮质血症及补体低下四项中的一项或多项。
临床表现水肿是最常见的临床表现。
常最早为家长所发现。
始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。
水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。
体重可增30%～50%。
严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。
水肿严重程度通常与预后无关。
水肿的同时常有尿量减少。
（本案例中患儿眼睑稍肿，双下肢稍有凹陷性水肿。
）除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。
患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠黏膜水肿和或伴感染有关。
病期久或反复发作，发育落后。
肾炎性患儿可有血压增高和血尿。
检查1.尿常规⑴常规检查：尿蛋白定性多在﹢﹢﹢，约15%有短暂显微镜下血尿，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。
⑵蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查﹥50mg/(kg.d)为肾病范围的蛋白尿。
尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常儿童上限为0.2，肾病时常达≥3.0。
肾病综合症
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三、病因及分类
原发性肾病综合征的 病因不清楚，其发病 往往因呼吸道感染、 过敏反应等而触发继 发性肾病综合征病因 则主要有感染药物、 中毒等或继发于肿瘤、 遗传及代谢疾病以及 全身性系统性疾病之 后。
先天性 罕见 肾病 其余为 继发性 原发性 90%以上 占90%以上
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呋噻米片， 呋噻米片， 潘生丁片， 潘生丁片， 维生素Ｅ 维生素Ｅ丸， 强的松片等 治疗。 治疗。
患儿全身浮 肿已消退， 肿已消退， 无排肉眼血 尿。
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六、实验室检查
1.尿常规 1.尿常规 (1)蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件其标准为： 蛋白尿： (1)蛋白尿：大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件其标准为： A.2周连续 次定性≥+++。 周连续3 A.2周连续3次定性≥+++。 B.24h尿蛋白定量 50～100mg/(kg·d) 尿蛋白定量≥ d)。 B.24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg d)。 C.国际小儿肾脏病学会(ISKDC)建议 40mg/(m2·h) 国际小儿肾脏病学会(ISKDC)建议＞ h)。 C.国际小儿肾脏病学会(ISKDC)建议＞40mg/(m2 h)。 D.婴幼儿难以收集24h尿Mendoza建议任意一次尿蛋白 肌酐＞ 婴幼儿难以收集24h 建议任意一次尿蛋白/ D.婴幼儿难以收集24h尿Mendoza建议任意一次尿蛋白/肌酐＞2.0 单纯性肾病综合征为选择性蛋白尿，选择指数(SPI) (SPI)＞ 单纯性肾病综合征为选择性蛋白尿，选择指数(SPI)＞0.2 (3)其他 可见透明管型或颗粒管型肾炎性肾病可见血尿(离心尿红细胞＞ 其他： (3)其他：可见透明管型或颗粒管型肾炎性肾病可见血尿(离心尿红细胞＞10 个/Hp) 2.低白蛋白血症血浆总蛋白降低白 球蛋白倒置血浆白蛋白＜30.0g/L， 低白蛋白血症血浆总蛋白降低白/ 2.低白蛋白血症血浆总蛋白降低白/球蛋白倒置血浆白蛋白＜30.0g/L，婴儿 25.0g/L。 则＜25.0g/L。 3.高脂血症主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症血胆固醇 5.7mmol/L婴 高脂血症主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症血胆固醇≥ 3.高脂血症主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症血胆固醇≥5.7mmol/L婴 儿则≥5.2mmol/L三酰甘油 1.2mmol/L。 三酰甘油＞ 儿则≥5.2mmol/L三酰甘油＞1.2mmol/L。 4.肾功能一般正常少尿期尿素氮轻度升高 肾功能一般正常少尿期尿素氮轻度升高。 4.肾功能一般正常少尿期尿素氮轻度升高。 5.蛋白电泳α2-球蛋白明显增高， 蛋白电泳α2 球蛋白降低。 5.蛋白电泳α2-球蛋白明显增高，γ-球蛋白降低。 6.其他红细胞沉降率增快 持续低补体血症尿FDP 其他红细胞沉降率增快, FDP在部分肾炎可大于 6.其他红细胞沉降率增快,持续低补体血症尿FDP在部分肾炎可大于 1.25mg/L(1.25?g/ml)。 1.25mg/L(1.25?g/ml)。
小儿先天性肾病综合征科普讲座
使用药物控制蛋白尿和浮肿，例如使用利尿 剂和免疫抑制剂。
药物使用需在专业医生指导下进行，以避免 副作用。
如何治疗小儿先天性肾病综合征？ 饮食管理
根据孩子的具体情况调整饮食，限制盐分和 蛋白质的摄入。
营养师可以提供个性化的饮食建议。
如何治疗小儿先天性肾病综合征？
为何会发生小儿先天性肾病综合征？
其他疾病
一些先天性疾病或代谢障碍可能导致肾脏功 能异常。
及早发现和治疗其他疾病可以降低肾病的发 生率。
如何诊断小儿先天性肾病综合 征？
如何诊断小儿先天性肾病综合征？ 临床检查
通过询问病史、体格检查和尿液分析等方法进行 初步诊断。
医生会关注浮肿的程度和尿液的特征。
此病通常在婴幼儿时期发病，可能影响孩子的生 长和发育。
什么是小儿先天性肾病综合征？
症状
常见症状包括面部和四肢的浮肿、尿液泡沫增多 、食欲减退等。
这些症状可能会影响儿童的生活质量，需及时就 医。
什么是小儿先天性肾病综合征？
类型
根据病因不同，先天性肾病综合征可分为原发性 和继发性两大类。
原发性通常与遗传基因缺陷相关，继发性可能是 由于感染或其他疾病引起的。
为何会发生小儿先天性肾病综 合征？
为何会发生小儿先天性肾病综合征？ 遗传因素
某些基因突变会导致肾小管和肾小球的发育 异常，从而诱发此病。
家族史可能增加孩子患病的风险。
为何会发生小儿先天性肾病综合征？ 环境因素
孕期感染或母体健康状况不佳也可能影响胎 儿肾脏的正常发育。
适当的孕期保健可以降低风险。
如何诊断小儿先天性肾病综合征？ 实验室检测
血液和尿液的生化检测可以帮助确认蛋白尿和低 白蛋白血症的存在。
小儿微小病变肾病综合征免疫发病机制研究进展
小儿微小病变肾病综合征免疫发病机制研究进展
贾立山;李晓忠
【期刊名称】《临床肾脏病杂志》
【年(卷),期】2013(013)011
【摘要】小儿微小病变肾病综合征（Minimal Chang Nephrotic Syndrome, MCN）是一组由足突细胞病变引起的肾小球通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征, 是儿童单纯型肾病综合征（Simple Nephrotic Syndrome,SNS）中最常见的类型,也是儿童原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）最主要病理类型,主要表现为明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症[1],其发病机制尚不明了.目前认为细胞免疫反应为MCN发病的中心环节,特别是足突细胞,故在此探讨MCN免疫发病机制.
【总页数】4页(P488-491)
【作者】贾立山;李晓忠
【作者单位】215004,苏州,苏州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科;215004,苏州,
苏州大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.呼吸道病毒诱发的微小病变型肾病综合征发病机制的研究进展 [J], 黄循斌;何敏华;姚泽忠
2.微小病变型肾病综合征免疫紊乱研究进展 [J], 卢宏柱
3.微小病变型肾病综合征发病机制的免疫研究进展 [J], 孙良忠;陈述枚
4.微小病变型肾病综合征免疫紊乱研究进展 [J], 卢宏柱
5.儿童微小病变型肾病综合征免疫学机制研究进展 [J], 刘海玉;赵德安
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小儿肾病综合征病例模板 -回复
小儿肾病综合征病例模板-回复什么是小儿肾病综合征？小儿肾病综合征是一组病理改变引起的肾小球疾病，表现为蛋白尿、水肿和低蛋白血症。
这种疾病最常见于儿童，尤其是3岁到10岁的年龄段。
小儿肾病综合征常见的类型有原发性继发性免疫复杂性和家族性特发性免疫复杂性。
病例模板：孩子姓名：小明性别：男年龄：7岁主诉：水肿病史：孩子近期出现了腹部水肿和面部浮肿，体重增加明显，小便量减少。
父母带孩子到医院就诊。
孩子平时身体健康，无药物过敏史，无其他相关疾病病史。
家族中无肾脏相关疾病。
体格检查：孩子表情正常，精神状态较好。
体温正常。
心率和呼吸正常。
血压为110/70mmHg。
面部浮肿，手部肿胀。
腹部轻度膨胀，有压痛感。
肺部听诊无异常。
实验室检查：尿常规检查：蛋白尿（3+），红细胞（+），白细胞（+），尿比重1.020。
血常规检查：白细胞计数正常，红细胞计数正常，血红蛋白正常，血小板计数正常。
血生化检查：总蛋白低（50g/L），白蛋白低（20g/L），尿素氮正常，肌酐正常，总胆红素正常，ALT和AST正常。
血清免疫球蛋白检查：IgA、IgG、IgM水平正常。
C3激活产物：降低。
初步诊断：小儿肾病综合征为了进一步确认诊断和寻找病因，医生安排了进一步的检查。
尿蛋白定量：孩子尿中蛋白丢失明显增加，每24小时尿蛋白量为3.5g。
肾穿刺活检：通过肾穿刺活检，确定肾小球的病理类型。
结果显示孩子为原发性免疫复杂性小儿肾病综合征。
治疗方案：根据孩子的病情和病理类型，医生制定了治疗方案：1. 药物治疗：使用糖皮质激素，如泼尼松龙，以减少炎症反应和蛋白尿，抑制免疫系统活性。
2. 营养支持：增加蛋白质的摄入量，以补充低蛋白血症。
3. 对症治疗：使用利尿剂控制水肿症状。
预后：小儿肾病综合征的预后因多种因素而异。
对于原发性免疫复杂性小儿肾病综合征，大部分病例对糖皮质激素治疗反应良好，蛋白尿和水肿可得到缓解。
然而，一些病例可能会进展为慢性肾脏病，需要长期随访和治疗。
肾病综合症
第四节肾病综合征小儿肾病综合征(nephroticsyndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件。
NS在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。
1982年我国的调查结果NS占同期住院泌尿系疾病患儿的21％。
男女比例为3．7：1。
发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为发病高峰。
NS按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。
本节主要叙述原发性NS(primarynephroticsyndrome，PNS)[病因及发病机制]PNS约占小儿时期NS总数的90％。
原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。
PNS的病因及发病机制目前尚不明确。
近年研究已证实下列事实：①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。
实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。
因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。
②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。
③微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。
④患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变，表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。
近年发现NS的发病具有遗传基础。
国内报道糖皮质激素敏感NS患儿HLA—DR7抗原频率高达38％，频复发NS患儿则与HLA—DR9相关。
另外NS还有家族性表现，且绝大多数是同胞患病。
在流行病学调查发现，黑人患NS症状表现重，对糖皮质激素反应差。
提示NS发病与人种及环境有关。
自1998年以来，对足细胞及裂孔膈膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平提示“足细胞分子”nephrin、CD2—AP、podocin、。
小儿肾脏疾病诊断及鉴别诊断
原发性肾病综合征（单纯型）本病以大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症，水肿为特征。
根据患儿为学龄期男童，首次入院时具备肾病综合征典型表现，即三高一低，表现有大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症及水肿，故肾病综合征诊断成立。
因患儿无明显血尿，肾功能正常，补体C3、C4正常，无高血压，考虑为原发性肾病综合征（单纯型），患儿曾应用激素、环磷酰胺、环孢菌素A 治疗，激素减量时尿蛋白反复阳性，于1个月前尿蛋白第三次转阳，门诊査白蛋白28g/L，胆固醇6.1mmol/L，24小时尿蛋白定量648mg/d（19.6mg/kg.d），考虑肾病复发。
鉴别诊断：1.家族遗传性肾脏疾病如薄基底膜肾病、Alport综合征等，多表现为血尿，也可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿无家族肾病史，无眼部病变及耳聋，无明显血尿，考虑可能性不大，进一步做肾活检以协助诊断。
2.IgA肾病本病多见年长儿，该病表现多种多样，多以感染后反复发作的肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿为主要表现，也可表现为浮肿及大量蛋白尿等肾病综合征症状，本患儿反复蛋白尿，不能排除本病可能，进一步做肾活检协诊。
3.继发性肾小球疾病如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，均可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫癜、蝶型红斑、口腔溃疡、全血细胞减少、关节炎症状等多脏器受累表现，不支持，可进一步做乙肝表面抗原、补体C3、C4、肾活检等协助诊断。
4.布加综合征本病为肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征。
是肝小叶下静脉以上，右心房入口处以下肝静脉主干和或肝段下腔静脉任何性质的阻塞。
常表现为门脉高压，肝肿大，腹水等。
本患儿以腹部肿大为主要表现，应注意本病可能，待入院后完善腹部B超协诊。
急性肾功能衰竭：（一）急性肾功能衰竭本病是由多种原因引起的急性肾功能减退综合征，主要表现为肾脏生理功能急剧下降，甚至丧失，导致代谢产物堆积，血尿素氮及肌酐迅速升高并引起水、电解质紊乱及急性尿毒症症状。
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什么是小儿原发性肾病综合征【概述】肾病综合症（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。
主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。
根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。
在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。
【诊断】诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞0.1g/kg，或＞3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L,＞220mg%）、低白蛋白血症（＜30g/L,＜3Gg%）均可诊为肾病综合征。
典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。
部分病儿可有低补体血症，镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压，学龄前儿童＞1610.6kPa(120/80mmHg)，学龄＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，属肾炎性肾病。
对激素耐药（足量激素8周无效或有部分效应）、频繁复发或反复（关年≥2次，1年≥3次者）及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。
难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。
有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。
激素治疗过程中，如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，提示肾静脉血栓形成。
此外，对原发病的分析有助治疗。
其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
【治疗措施】采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。
治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。
反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。
中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。
1.一般治疗(1)休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。
病情缓解后活动量逐渐增加。
缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
(2)饮食：低盐食。
水肿严重和血压高得忌盐。
高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。
2.对症治疗一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。
3.肾上腺皮质激素（下称激素）治疗庆用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药。
其作用机制尚未阐明，可能与：①免疫抑制作用；②改善肾小球滤过膜的通盘性，减少尿蛋白滤出；③利尿作用（通过对肾小球滤过率及肾小管的影响）有关。
用药原则为；①药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜，如沷尼松，除能较快诱导缓解外，也适用于竡时的隔日疗法。
②开始治疗时应足量，分次服用，心快诱导尿蛋白阴转；③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。
因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律，隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴（HIP）的抑制作用是最小；④维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药，以减少复发，且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。
(1)初治方案：有两类：①中长程疗法：国内较多采用。
沷尼松每日2mg/dk（总量不超过60mg），分3次口服。
若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔阴日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6个月（中程疗法）。
若治疗4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周，然后改隔日2mg/kg，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月（长程疗法）。
②短程治疗：欧美等国多采用此法，开始时每日60mg/m2（总量不超过60～80mg），分次服用，疗程4周，然后隔日40mg/m2，再服4周停用。
近年也有应用12周或再略长的倾向。
(2)复发病例：处长隔日服药的时间，即给予中长程治疗。
复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。
(3)对激素依赖病例：须参考用药及反复的病史，摸索能维持缓解的隔日剂量，长期维持，至少半年，以后再试减量。
一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg，无激素霉副作用。
也呆加用免疫抑制剂。
(4)对激素耐药者：处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂，可使部分病例达到缓解或部分缓解，并可能延缓肾功能减退的过程。
此类多属非微小病变型，故最好行肾穿检查，以明确其病理类型，决定治疗方案。
出现激素耐药时还应注意有无其他因素影响。
例如是否存在并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成；或同时并用了影响激素疗效的药物如苯妥英钠或利福平等。
(5)甲基强的松龙静脉冲击治疗：大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用，能较快诱导尿蛋白阴转。
本法虽可用于初治者，但我国多用于难治性肾病，即用于激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。
剂量为15～30mg/kg(总量不多于100mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时。
每日或隔日1次，3次为1疗程，必要时1周后重复。
冲击后48时，继以激素隔日口服。
其副作用为静滴中偶有面红震颤、恶心、味觉改变，还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。
(6)激素治疗的疗效观察：（1）近期疗效：患儿对激素是否敏感与其类型有关。
据我国临床分型资料，单纯性病例78.9%呈完全效应；而肾炎型者为34.3%。
在病理组织类型方面，据国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）报告，471例小儿原发肾病综合征呈现激素效应者368例（78.1%）。
其中出现激素效应的病例，微小病变者93.1%、局灶节段硬化29.7%、系膜增生者55.6%、膜增殖肾炎者仅6.9%。
北京医科大学一院儿科治疗123例，8周时激素效应者96例（78%），与ISKDC的结果一致。
（2）远期疗效：对激素治疗敏感却易复发是一常见现象。
国外报道仅23%的病例于初治缓解后不再复发。
初治时的疗程在一事实上程度上似与复发有关。
国外报道经4周、8周、12周疗程治疗后，于12个月内的复发率分别为81%、61%和36%。
北京医科大学一院儿科对经中长程治疗的80例呈激素效应者进行2年随访在6个月时未复发者32例（40%）、非勤复发者38例（47.5%）、勤复发者19例（23.7%）。
复发病例中80%发生于2年内，有些患儿在缓解多年后仍可复发。
初治半年内如多次复发或反复可预测其为勤复发病例。
勤复发病例病情长期处于活动状态，甚至少数出现不同程度的肾功能不全；又由于长期连续使用激素，常出现激素副作用。
勤复发病例中20%病程可长达10～15年以上，但其活动性呈随病程而逐渐减弱的趋势。
一般对激素敏感者，虽经多次复发其敏感性仍不变，少数可由对激素敏感转为对激素耐药。
复发病例可延长间歇治疗的疗程至1～数年，复发1～2次以上者可加用免疫抑剂。
如前述耐药者多为非微小病变，近年用长疗程隔日顿服法治疗膜增殖肾炎、膜性肾病、局灶节段性硬化和耐药的微小病变患儿，给予沷尼松1.5～2.0mg/kg隔日晨顿服，疗程1/2～3年，渐减至0.5～1.0mg/kg隔日晨顿服，持续3～5年，病情也可有不同程度好转，达到缓解或部分缓解且保持肾功能良好。
(7)激素治疗的副作用和并发症：有两类。
（1）是由长期超生理剂量报用激素对机体的影响：如脂肪代谢紊乱，表现为肥胖、体脂分布异常、库兴貌；因蛋白质分解代谢加强出现氮负平衡、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良；糖代谢紊乱可引起高血糖和糖尿；因水电解质紊乱，发生水钠潴留、高血压；钙磷代谢紊乱发生高尿钙、及骨质稀疏。
胃肠道可发生消化性溃疡，甚至穿孔。
神经精神方面有欣快感、兴奋、失眠、严重时发生精神病、癫痫发作。
由于抑制抗体形成易发生感染或隐性感染灶（如结核病）的活动和播散。
长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死。
小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响。
（2）另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征：大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统，使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至腺体萎缩。
如突然停药或遇感染、手术等应激状态，肾上腺皮质分泌乃相对或绝对不足，即可出现急性肾上腺皮质功能不全症状，表现为恶心、哎呀、腹痛、休克前期乃至休克。
4.免疫抑制剂治疗适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。
(1)环磷酰胺：可减少复发延长缓解期；激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解；激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应。
剂量为2～2.5mg/(kg·d)，疗程8～12周，总剂量200～250mg/kg，1年禁忌反复应用。
副作用：近期可有胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高。
远期对性腺的影响近年受到重视，青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能，引起不育症。
性腺损伤和用药剂量相关，故应用时应掌握适应证及剂量。
(2)苯丁酸氮芥：能减少激素敏感者的复发。
常用量每日 0.2mg/kg，疗程6～8周，总剂量不超过10mg/kg。
副作用与环磷酰胺相似，对性腺也有一定的损伤，还有报告发生白血病及实体瘤者。
(3)盐酸氮芥：隔日快速静点或缓慢静脉推注：10～20次为一疗程。
小剂量开始，第1次用1～2mg，后可渐增，直至0.1mg/kg。
副作用为胃肠道症状，可于用药前先给镇静剂以预防，此外局部可致静脉炎，因此应选用较粗大静脉给药。
(4)环孢毒素A：本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞。
剂量每日6～8mg/kg，常需监测血浓度以调整剂量。
疗程8周。
其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者，本剂也多有效，对此类患者当激素毒副作用大时，可换用本药，但停药仍有可能复发，再用仍有效；对激素耐药者，如尽早应用，部分病例可缓解。
其毒副作用中以肾毒性作用最明显。
急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症，一般为可逆性改变，与剂量相关。
慢性肾毒性作用时则有肾组织结构的改变，表现为间质和小管病变。
临床上有高血压、高尿酸血症、钠潴留、高血钾、肌酐清除率下降。
降肾毒性外还可致多毛、牙龈增生及低血镁等。
(5)雷公藤多甙：为卫茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用。
剂量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服。
疗程3个月。
副作用为白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着，也可能影响性腺功能（女性表现为月经紊乱、闭经，男性精子活力或数量减低）。
5.其他治疗(1)抗凝剂的应用：肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。