原发性肾病综合征的治疗
肾病综合征诊疗常规
肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。
（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。
2.先天性肾病。
3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。
（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。
常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。
另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。
2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。
临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。
另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。
但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。
除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。
多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。
股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。
肾病综合征能治愈吗？如何治疗
肾病综合征能治愈吗？如何治疗发布时间：2023-02-27T05:28:56.805Z 来源：《中国医学人文》2022年32期作者：李婷[导读] 受到生活环境、饮食习惯、作息习惯、运动习惯等多因素影响，现在肾脏疾病患者越来越多。
李婷眉山市中医医院（620020）受到生活环境、饮食习惯、作息习惯、运动习惯等多因素影响，现在肾脏疾病患者越来越多。
其中，肾病综合征临床发病率较高，严重影响患者日常生活工作。
如果不及时采取有效救治，极易出现多种并发症，威胁患者生命安全。
如何早诊断疾病、该病能否被治愈是大部分人关注的问题。
下面重点围绕这两部分进行科普。
什么是肾病综合征？症状有哪些？肾病综合征，顾名思义，该疾病属于临床综合征。
是一种具有类似临床表现，不同病因及病理改变的肾小球疾病所导致的临床综合征。
临床中将肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。
肾病综合征患者的自主症状主要为不同程度的水肿，通过检查会发现患者存在大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症。
上至老年人，下至儿童都可能会患病。
由于临床症状不明显，所以部分患者在临床疾病治疗过程中很容易出现治疗不及时的情况，需要高度重视。
肾病综合征病因有哪些？一、原发性肾病综合征，常见的病因有系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎，具体发病机制可能与免疫，感染，遗传，用药，环境等存在一定相关性。
通常情况下，肾病综合征的发生与患者存在肾小球损伤有直接必然联系，正常情况下血液会通过肾脏进行代谢，肾小球会对流经肾脏的血液进行过滤，通过有效过滤，将身体所需的营养物质与不需要的营养物质及时区分并排出体外或运转回体内。
健康的肾小球能够满足或维持机体所需要的蛋白质含量，但是如果患者肾小球受到损伤，这种情况下肾小球的过滤作用受到影响，无法完全将蛋白质物质以及垃圾物质进行区分，导致部分蛋白质混合进入尿液，进而加剧肾小球损伤，导致患者出现肾病综合征。
中西医结合治疗原发性肾病综合征的体会
对 于初 发 病例 ， 在激 素应 灵 脾 、 阳、 参 、 苠 、 锁 党 黄 巴戟天 等 。在 随激 素逐 渐 用时 ， 注意 以下 几点 ： 应 初始 大剂量 激素 治疗 阶段 撤减 的过程 中 ， 逐 渐加 重 补 阳药 的应 用 ， 应 临床观 的激素 剂量要 足 够大 ， 才能 诱导本 病迅 速缓解 。 成 人强 的橙用 量 应 为每 天 ｌ ／ ｍｇ Ｋｇ体 重 ， 儿 每 天 小 用量 约 ２ ． ｍｇ Ｋ 。年龄越 小 ， —２ ５ ／ ｇ 则用量越 大 ， 但 每天不 超过 ８ ｒｇ 如病人 肝功能 减 退则应用 强 的 ０ 。 ａ 察结 果 显 示 ， 补 肾 阳药 有 助 于减 少 机体 对激 素 温 的依 赖 ， 心 反 跳 ， 有 拮 抗 外源 性 激素 反馈 抑 防 具 制， 防止 出现皮 质激 素 撤减 综合 征 ， 具有调 整下 并
中西 医结 合 治疗 原 发性 肾病 综 合 征 的体 会
青 海 省 中 医院 （ １ ０ ０ 张 嘉 教 ８复发 ， 急 减 少 激素 则 常 出 过 现 反跳 现象 或 出现 皮质 激 素撤 减综合 征 。此 阶段
的 中药治疗 ， 由于 激 素撤 减 ， 者 常由阴虚 或 阳虚 患 转化 而里 阴阳两虚 。主症 常为 ： 膝酸软 ， 腰 头晕耳
１ 起始 治 疗阶段
丘 脑 一垂 体 一 肾上腺 皮质 轴 的功能 ， 渐 增强 细 逐
胞免疫 和增 加抗 体形 成 及调 整 肾综 时 的免疫紊乱 和预 防感 染 的作 用 。 ３ 持 续治 疗 阶段 经 过激 素减量 治疗 阶段 ， 应 视病人 具 体情 况作 持续 治疗 ３ １初 始 大剂 量 治 疗 仅获 部 分 缓 解 的病 人 ， ． 减至 小 剂 量 （ 人 隔 日 ｌ ／ ． 成 ｍｇ Ｋｇ 小儿 隔 日 ２ ２ ． ５ ／ ） 必要 时可服 ８ 月 。此 时为 提高疗效 ， ｍｇ Ｋｇ ， 个 我 们通 常加 用环磷 酰胺 ０ ２ ， ． ｇ 加入生 理盐 水 １ ｒｌ ０ ａ 中， 静脉 注射 ， 累积 量≤ １ ０ ／ 。 在小剂量治 ５ ｍｇ Ｋｇ 若 疗 中完 全缓 解 ， 于 缓解后 按 原量 再服 ４周 ， 则 然后 缓 慢 规则 地 减量 至 维 持 量 ， 情况 酌 量 维持 一段 视 时 间后再逐 渐减量 至 停药 。此期 由于该病缠 绵不 愈 ， 气损 耗 ， 肾俱虚 ， 正 脾 肾虚则 不能 圃摄 ， 虚则 脾 中气下 陷 ， 精 微 下 注 而成 蛋 白尿 ； 故 久病 人 络 ， 必
原发性肾病综合征(NS-医学资料
治疗——主要治疗（5）
激素用法、用量 叶任高教授于1984年在国内首先提 出NS病人使用激素的标准方案，1990年 加以补充，并提出使用激素的三大方针， 即首量要足，减量要慢，维持要长。
治疗——主要治疗（6）
临床分类（2）
1985年南京会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎：普通型、高血压型、急性发作型 隐匿性肾炎 原发性肾病综合征（Ⅰ、Ⅱ型）
临床分类（3）
1992年黄山会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿性肾炎 肾病综合征
病理分类
微小病变型（MCD） 系膜增生型（MsPGN） 局灶性肾小球硬化（FGS） 膜性肾病（MN） 系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN）
原发性肾病综合征(NS)的治疗
东直门医院 王耀献
诊断标准
“三高一低”： •大量蛋白尿(>3.5g／1.73m2／d） •低蛋白血症（血浆白蛋白<30g／ L) •高脂血症 •水肿
病因分类
遗传性NS：成人罕见，可以不考虑。 继发性NS：最常见如过敏性紫癜性肾炎、乙型肝 炎免疫复合物肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病肾 病。
利尿剂的使用
临床使用利尿剂时注意以下几点：（1） 必须在主要治疗（如激素、细胞毒类药物） 基础上利尿，单靠利尿消肿是不行的；（2） 有效循环血量不足患者慎用，会进一步使病 情加重，发生低血压、低血容量性休克及急 性肾衰；（3）加重NS患者高凝状态，因此 注意配合抗凝；（4）引起水、电解质紊乱， 如低钾、高尿酸血症等。
激素首始治疗阶段
成人强的松量1mg/kg/d（按标准体重），必 要时用至1.5mg/kg/d。小儿2～2.5mg/kg/d。但 每天不宜超过80mg（一般不超过60mg）。如肝 功能减退，改用甲基强的松龙，剂量与强的松相 同。服药时间以晨顿服为佳。首始治疗阶段疗程 必须用足周，才能保证取得较好的疗效和减少肾 综的复发率。（小儿酌情，不可拘泥时间）。
总结治疗肾病综合症的方法都有哪些
总结治疗肾病综合症的方法都有哪些肾病综合症大多数患者是由遗传因素引起的，治疗不及时会导致急性肾衰竭，治疗难度也会更大。
所以对于肾病综合症来说，及早发现才能提高治愈机率，提前康复。
肾病综合症能治好吗?肾病综合症分为好几个阶段，因此，它治愈的机会也不一样，肾病综合症早期可以好转，如没有好转转到尿毒症，就影响到生命安全。
刚刚发现肾病综合症，这一时期是危及不了生命的，但是假如不加以重视，病情得不到有效控制以后肾病综合症一旦损伤了肾功能，肾脏的功能下降所带来的后果则是非常严重的。
所以对于肾病综合症要留意及时治疗。
肾病综合征的治疗方法则直接关系到肾病综合症能活多久。
对于肾病综合症的治疗，目前就总体来说，中医应该优于西医。
由于西医对各种肾炎、肾病、肾病综合征的治疗，多采用激素疗法，但激素只能暂时缓解病情，副作用明显，且易复发。
中医则就不然，一方面疗效明显，不易复发，另一方面，无痛苦、无毒副作用、用度低，所以说目前中医对肾病综合症的治疗，与一些医疗技术发达的国家相比不分上下。
怎样治疗肾病综合症保证不复发?肾病综合症怎样治疗不复发需要包括两个方面，一是对症治疗，二是病因治疗。
肾病综合症对症治疗包括用强效利尿剂控制水肿，抗菌素控制感染，降压药控制高血压，严重肾功能衰竭时透析治疗控制尿毒症。
对症治疗的重要性不容忽视，控制尿毒症、水肿及感染的好处是尽人皆知的，控制高血压能延缓肾小球病的发展，减轻高血压血管病对肾脏的损害从而可保留肾功，延长病人生命。
许多肾小球肾炎即使十分严重，也无法或无需特殊处理，各种肾小球病有其自然病程，许多可有自发性缓解甚至痊愈，因此对症治疗自有其合理性。
肾病综合症怎样治疗不复发其中病因学治疗非常重要，包括移去抗原，改变免疫学平衡，控制或移去炎症的中介物。
肾小球病的抗原已肯定的约 20-30种，但大多仍属原因不明不能移去，有的抗原如外来感染因素，移后可望肾小球病恢复，但也有的抗原属内源性不能移去或即使移去游离的抗原，免疫复合物造成的损伤仍不能恢复。
肾病综合征的病因和药物治疗
未来发展趋势及前景预测
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展，肾病综合征的发病机制将逐渐明确，为 个性化治疗提供理论支持。
针对肾病综合征的特异性靶点药物将不断涌现，提高治疗效果和患者生活质量。
多学科协作和综合治疗将成为肾病综合征治疗的重要方向，包括营养支持、心理干 预、康复锻炼等。
提高患者生活质量和预后措施
避免感染
肾病综合征患者免疫力较低，容易感染。在日常生活中应 注意个人卫生和防护措施，避免感染的发生。
06
总结与展望
当前存在问题和挑战
肾病综合征的发病机 制尚未完全明确，导 致治疗难度较大。
药物治疗副作用较大 ，患者生活质量受到 影响。
针对不同病理类型的 肾病综合征，缺乏有 效的个性化治疗方案 。
发病机制
主要包括免疫介导的肾小球损伤、遗传因素、环境因素等。其中，免疫介导的 肾小球损伤是肾病综合征的主要发病机制，涉及T细胞、B细胞、巨噬细胞等多 种免疫细胞及炎症因子的参与。
临床表现及分型
临床表现
肾病综合征的典型表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。此外，患者还可能出现血尿、高血压、肾 功能异常等症状。
常用药物治疗方法
利尿剂治疗
袢利尿剂
作用于髓袢升支粗段，通过抑制钠钾 氯共转运体发挥作用，如呋塞米、托 拉塞米等。
保钾利尿剂
可单独使用或与其他利尿剂联合使用 ，如螺内酯、氨苯蝶啶等。
噻嗪类利尿剂
作用于肾远曲小管近端，通过抑制钠 氯共转运体发挥作用，如氢氯噻嗪等 。
降压药治疗
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）
免疫抑制剂治疗
糖皮质激素
具有抗炎作用，可减轻急性炎症时的 渗出和水肿，如泼尼松、甲泼尼龙等 。
肾病综合征的几种常见治疗方法
肾病综合征的几种常见治疗方法肾病综合征（NS）是由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，主要症状表现为大量尿蛋白、低蛋白血症、高度水肿等，治疗周期相对较长，而且容易反复。
根据相关统计数据表明，现在中国成人慢性肾病的发病率为10.8%，患病总人数已经达到1.2亿人，形势严峻。
肾病综合征早期时基底膜病变较轻，根据病情的逐渐发展会导致大量的蛋尿白被排除体内，造成血浆蛋白降低。
肾病综合征并发症较多，如呼吸道感染、电解质紊乱、急性肾衰竭等，对生活的影响较大。
肾病综合征本身需要对症治疗，不同原因导致的肾病综合征在治疗方式差别也比较大，目前主要的治疗方式有一般治疗、药物治疗、手术治疗和其他治疗方式。
一下就针对几种治疗方法进行详细论述。
1一般治疗（1）饮食：制定优质的低蛋白食谱，蛋白质的摄入量根据每公斤体重0.8-1g的原则进行计算，进行低热量饮食。
因为大量蛋白质丢失，错误的高蛋白饮食会增加肾脏负担，所以对于蛋白质的摄入需要进行严格的计算。
对于已经出现水肿或者高血压的患者需要限制水分和盐分的摄入量，每天盐分的摄入量控制在3-6g左右。
肾病综合征患者在饮食治疗中需要是摄入丰富的维生素A、B以及B族维生素食物，主要来源于新鲜的瓜果蔬菜，除此之外还可以多摄入一些微量元素的食物，主要包括钙、镁、锌。
进行低脂饮食，减少高脂肪食物的摄入，尽量清淡饮食。
（2）利尿、消肿：肾病综合征较轻的患者在使用了免疫抑制药物后会导致尿量增多，在病情较重或者使用激素药物效果不明显时，首先判断患者的血容量状态，然后根据医嘱使用相关的利尿药物，常用的利尿剂为双氢克尿噻、呋塞米等。
使用利尿药物时注意观察患者的电解质情况，避免发生电解质紊乱引起低钾血症，必要时可以进行补充。
（3）减少尿蛋白对于肾病综合征患者可使用降压药，如ACEI、ARB类的降压药物，可以有效降低血压，减少尿蛋白。
还可以应用血管紧张素对酶抑制剂进行转换，缓解肾小球内高压状态，达到减少尿蛋白的目的。
原发性肾病综合症怎么办？这些方法一定要明白
原发性肾病综合症怎么办？这些方法一定要明白肾病综合征有原发性和继发性两种，两种类型的治疗方法是不一样的，所以患者首先要找明原因，如果确诊是原发性肾病综合症的话，患者可以采取以下几种方法来治疗。
★一、一般治疗①低盐(2～4g／d)、低脂、高蛋白1～1.5g／(kg·d)、高热能〔146.4～167.4kJ／(ks·d)〕饮食。
②卧床休息，有继发感染者应使用抗生素。
③选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺内酯(安替舒通)及氨苯蝶啶等。
必要时也可给予血浆、人血清白蛋白、血浆代用品(如右旋糖酐40)或甘露醇等。
④酌情给予肝素、潘生丁等抗凝药。
⑤适当补充钙剂。
★二、糖皮质激素(简称激素)疗法(1)口服法：开始即用足量以诱导症状缓解。
成人一般初量为泼尼松l～2mg／(kg·d)，分3次服，根据病情也可采用每晨餐后一次顿服或间日疗法。
连用10～12周后逐渐减量，减量不可过快，可按每周5mg的速度递减，直至停药或以最小有效量维持。
整个疗程一般需半年或1年。
(2)静脉短程冲击法：对于激素依赖者或常规服激素不敏感者，可考虑该用法。
(3)注意事项：①激素治疗1～2周左右出现利尿反应后，应及时补充钾、钠、钙离子，以防出现低钾、钙、钠血症。
②如经足量激素治疗2周后尿蛋白无减少趋势，可认为对激素不敏感。
③其他注意事项见激素治疗常规(参见第三篇第五章)。
★三、细胞毒类免疫抑制疗法(1)用法：在激素治疗开始后1～2周，症状有明显缓解时开始联合用药，一般不作首选药物，仅用于减、撤激素后复发者，激素依赖者或对激素不敏感者。
常用药物有环磷酰胺(CTX)、氮芥、塞替派、苯丁酸氮芥等，可选用其中一种。
剂量：CTX成人一般为200mg，静注，1／1～2d，或100～200mg／d，分次口服，总量6～8g。
也可采用静脉冲击治疗：CT×0.5～1.0／m2，每月1次，共6～8个月，以后每3个月1次，共3次；氮芥从1～2mg ／d开始，每次增加lmg，直至每次5mg，以后维持在每次5mg，2次／周，总量可达1～2mg／kg；塞替派10mg，1／d或1／2d，静注，20次为1疗程。
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吗替麦考酚酯(MMF,又称骁悉)
• 有限的临床资料显示:对激素及CsA耐受的FSGS患者,MMF治疗后可达到全部 或部分缓解。停药后是否复发及长期应用的疗效和并发症尚不清楚。故在其他 药物治疗疗效差或出现严重不良反应不能耐受时,可考虑MMF治疗。
• 1)用法:一般MMF的治疗起始剂量在1.0~2.0g/d,疗程大于3个月。
青少年 系膜增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球微小病变型肾病肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎 系统性红斑狼疮肾炎
过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病
三、不同病理类型肾病综合征的特点及治 疗
微小病变型肾病( MINIMAL CHANGE DISEASE,MCD)
MCD的治疗——免疫抑制治疗
• (1)初始治疗:糖皮质激素作为肾病综合征的初治药物。 泼尼松或泼尼松龙1mg/(kg·d),最大剂量为80mg/d,早晨顿服; 或隔日2mg/(kg:d),最大剂量为120mg/d,早晨顿服。疗程为4~16周。
(2)判断激素疗效及治疗对策
• 1)完全缓解:达到完全缓解后,激素逐渐规律缓慢减量,减量期至少为24周。每1~2 周减原用量的10%,减至0.4~0.5mg/(kg·d)时,改为隔日顿服,20mg/d以下时减量应 该更加缓慢,最小有效剂量为10mg/d,维持6~12个月
(三)糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗
• 建议IMN伴有肾病综合征且符合以下条件之一的患者使用激素联合免疫抑制剂治疗
①经6个月降压及降尿蛋白治疗后尿蛋白仍>3.5g/d,尿蛋白高于基线值50% 以上且无下降趋势。
②存在肾病综合征相关的严重、致残或致命的并发症。 ③自明确诊断起6~12个月血肌酐上升30%,但eGFR不低于 30ml/(1.73m2·min),且该变化无法以相关并发症解释。 ④对于血肌酐>320umol/L或eGFR<30ml/(1.73m·min)且超声提示肾脏体积 明显缩小,不建议使用免疫抑制剂治疗
MCD
• 典型的临床表现为NS，仅15％左右患者伴有镜下血尿，一般无持续性高 血压及肾功能减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压和肾功能损害。
• 大多数对单用糖皮质激素反应敏感,但易复发。激素依赖或激素抵抗者需联 合使用免疫抑制剂治疗。
MCD的治疗—— 一般治疗
① 饮食治疗 பைடு நூலகம் 利尿 ③ 调脂 ④ 降压
(三)激素抵抗型FSGS患者的治疗
对于激素抵抗型FSGS患者的治疗目前仍较为困难,建议给予CsA或 FK506治疗,同时加用小剂量激素。 目前仅有很少的研究提示CTX、MMF、雷帕霉素、利妥昔单抗对 激素抵抗型rSGS治疗可能有一定的效果,缺乏大量的证据支持。
特发性膜性肾病
• 特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征最常见的病理类型,好发 于40岁以上男性,男女之比为2:1。
• 2)非频繁复发:采用与初发MCD相同的治疗方案,重新使用足量激素。 • 3)频繁复发或激素依赖:口服环磷酰胺(CTX)2~2.5mg/(kg·d)疗程为8周,也可使用
10~16mg/kg,每月1次静脉滴注,一般累积总量为6~8g。
• 4)发生与激素相关的严重不良反应或有激素禁忌证者,如血糖控制不佳 的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等,可采取与频繁复发MCD相 同的治疗方案,使用环磷酰胺或钙调神经酶抑制剂(CNI）
(二)保守支持治疗
推荐长期使用ACEI或ARB治疗。 (1)降蛋白尿治疗:选用ACEI或ARB,从小剂量开始逐渐增至患者能耐受的最大剂量。 (2)控制血压 (3)调节血脂。 (4)利尿治疗。 (5)抗凝治疗。 (6)饮食治疗 (7)中医中药治疗。
(8)其他
1)在能耐受的情况下,建议逐渐增加ACEI或ARB剂量,使蛋白尿<1g/d 2)当蛋白尿<1g/d时,降压治疗的靶目标为<13080mmHg当蛋白尿>1g/d时,降压 治疗的目标为<125/75mmHg 3)低分子肝素抗凝(血浆白蛋白<25g/L)及抗血小板黏附治疗 4)肾病综合征无严重水肿或本人有顾虑,可观察随访3个月。 若24h尿蛋白定量仍>4g,血浆白蛋白<25g/L,考虑使用激素联合免疫抑制剂治疗。
②低白蛋白血症(≤30g/L);
③高脂血症(血清胆固醇>6.5mmoL); ④水肿,水、钠潴留。
由于肾病综合征是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征,其表 现、机理和防治各有特点,故肾病综合征不被用作疾病的最后诊断。
二、NS分类和常见的病因
分类 原发 性
继发 性
儿童
微小病变型肾病肾病
过敏性紫癜性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎
等对症支持治疗。 中度危险——先给予饮食控制及ACEI或ARB等对症支持治疗,观察3~6个月,若持续
性肾病综合征状态并出现预后不良的因素,则给予激素联合免疫抑制剂治疗 10%~15%的高危组患者肾功能快速恶化可能与肾静脉栓塞利尿剂或其他药物引起的
间质性肾炎、新月体形成有关,应以激素联合免疫抑制剂治疗为主
环磷酰胺治疗后复发或希望保留生育能力者
• 给予CsA或他克莫司,疗程为1~2年。 • CSA3~5mg/(kg·d),分2次口服,维持CsA谷浓度为125~175ng/ml,经过3个月的稳定缓解期,逐
渐减量到最小剂量维持缓解,每1~2个月减0.5mg/(kg·d),可以小剂量1~1.5mg/(kg·d)长期维持。 减量或停药后易复发者,联合使用糖皮质激素≤0.5mg/(kg·d),可提高缓解率。 • 他克莫司0.05mg/(kg·d),分2次口服,3个月稳定缓解后,逐渐减量到最小剂量维持缓解。
• 临床表现多为大量蛋白尿和肾病综合征,部分患者可伴有镜下血尿、 高血压。
临床表现
• IMN好发于成年人,尤其是中老年男性,70%~80%的IMN表现为肾病综合征, 仅10%~20%的患者24h尿蛋白定量<2g;部分可有镜下血尿,高血压;少于10%的 患者伴有肾功能受损。
• IMN具有高凝倾向,血栓及栓塞并发症的发生率远高于其他肾小球疾病,常见 下肢深静脉血栓、肾静脉血栓及肺栓塞,发生率高达3%~60%。当临床岀现双 下肢水肿不对称、胸闷、咯血、气促、腰痛、肉眼血尿、不明原因急性肾衰 竭等表现时,应考虑血栓栓塞并发症并行积极检查及治疗.
(2)糖皮质激素+FK506(疗程为12个月)
A.泼尼松: 初始剂量为0.5mg/(kg·d), 如NS缓解——原方案治疗继续2周后激素减量; 若NS不缓解——继续原方案
治疗3个月后减为0.3~0.4mg/(kg·d);再治疗3个月后如无效则中止治疗。 B.FK506( Tacrolimus):初始剂量为0.05mg/(kg:d),监测FK506浓度在5~10ng/ml 范围内,若肾病综合征缓解,足量使用3个月后FK506减1mg/d;继续使用3个月 后FK506再减1mg/d;根据缓解情况逐渐减量。
（FSGS)是原发性肾小球疾病中常的病理类型之一,自然病程短,预后较 差,在发病5~10年后20%~30%的患者可进入终末期肾衰竭(ESRD)。
肾小球硬化(FSGS)-诊断
1.临床表现:蛋白尿,(成人其中70%)可伴有镜下血尿,肾功能下降,30%-45%的患者可发生高血压 2.肾组织病理硬化性病变仅累及部分肾小球(<50%)和部分毛细血管襻(<50%),早期病变仅累及 皮髓交界处肾小球。免疫病理主要为lgM伴或不伴有C3在肾小球系膜区/血管襻呈团块状沉积 3.需除外各种原因导致的继发性FSGS如足细胞相关蛋白异常(a肌动蛋白4突变、 podocin突变 等)、HIV感染、药物中毒(海洛因、干扰素、锂等)、肾发育不全、肾脏手术、孤立肾、寡肾小 球巨大症、肥胖、糖尿病、发绀型先天性心脏病等。
• MCD是一种常见的原发性肾小球疾病,光镜下肾小球基本正常,电镜下表现 为肾小球上皮细胞足突融合,临床表现为NS,大多数患者突然起病而无任何 诱因,部分患者在上呼吸道感染或过敏之后起病。本病常见于幼儿及青少年 (原发性NS的80％～90％)。成人MCD随年龄增长发病率降低,占原发性肾 病综合征的19%~25%,但至老年,发病率有所上升,性别差异不明显。本病男 性多于女性.
环孢素(CSA)和他克莫斯(FK506)
• 初次治疗中使用适用于不能耐受烷化剂或有禁忌证的患者。 • 建议至少治疗6个月
6个月后未完全缓解或部分缓解则停用; • 6个月后能完全或部分缓解可继续使用。4~8周后减至初始剂量的50%,
总疗程至少为12个月,治疗期间及肾功能恶化时(血肌酐升高20%)需定 期监测CNI血浓度。
如肾病综合征缓解,原方案治疗继续2周后激素减量;若肾病综合征未缓解,继续原方案 治疗3个月后激素减为0.5~0.8mg/(kg:d);再治疗3个月如无效则中止该方案。 B.每月静脉滴注环磷酰胺(0.5~0.75g/m2),前6个月每月治疗1次,后6个月每2个月治疗1 次 C.骨化三醇和钙剂治疗。 D.低分子肝素抗凝(血浆白蛋白<25g/L)及抗血小板黏附治疗
药。
②如果治疗6个月无效,或治疗后血肌酐超过基线的30%,应减量或停
③定期观察肝肾功能,以及血钾变化。
④可联合应用CCB,或ACE/ARB,以减轻CSA的毒副作用。
⑤停用CsA后,如患者很快复发,再次应用CsA治疗后有效性也降低
FK506
• 用法同MCD • 注意事项:①可与中、小剂量糖皮质激素联合使用。 • ②如果治疗6个月无效,或治疗后血肌酐翻倍,应立即停药。 • ③治疗后如果出现高血糖、心律失常、肝功能损害,可将FK506的剂量减半,必要时
原发性肾病综合征的治疗
2019.04.09
目录
1. 概述 2. NS分类和常见的病因 3. 不同病理类型肾病综合征的特点及治疗 ① MCD ② FSGS ③ IMN ④ IGA