肢端肥大症和巨人症(小讲课精品课件)
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巨人症与肢端肥大症诊断与治疗PPT
预防与教育
定期体检：早期发现，早期治疗 健康饮食：避免高糖、高脂肪、高热量食物 适量运动：增强体质，提高免疫力 保持良好的生活习惯：避免熬夜、过度劳累等不良习惯 心理疏导：保持乐观心态，避免过度焦虑和紧张 定期复查：监测病情变化，及时调整治疗方案
介绍巨人症与肢端肥大症的基 本概念和症状
强调早期诊断和治疗的重要性
提供预防措施，如健康饮食、 适量运动等
鼓励患者及家属积极参与治疗 和康复过程
感谢您的观看
汇报人：
并发症及处理
心血管疾病：高血压、冠心病、心律失 常等
呼吸系统疾病：睡眠呼吸暂停综合征、 阻塞性肺病等
内分泌系统疾病：糖尿病、甲状腺功能 减退等
骨骼系统疾病：骨质疏松、关节疼痛等
神经系统疾病：头痛、头晕、记忆力减 退等
心理问题：焦虑、抑郁、社交障碍等
定期体检：早期发现并发症，及时治疗
控制血糖：糖尿病患者应严格控制血糖， 预防并发症
放射治疗原理：利用放射线杀死肿瘤细胞 放射治疗方法：包括外照射和内照射 放射治疗适应症：适用于无法手术切除的肿瘤 放射治疗副作用：包括皮肤反应、骨髓抑制等
药物治疗：使用生长激素抑制剂，如奥曲肽、索马鲁肽等 手术治疗：切除垂体瘤，减少生长激素分泌 放射治疗：使用放射线照射垂体瘤，减少生长激素分泌 饮食控制：限制高热量、高糖、高脂肪食物的摄入，控制体重增长
内分泌功能检查：检测胰岛素、皮质醇、肾上 腺素等激素水平
基因检测：检测相关基因突变，如GH-IGF1轴基 因突变等
病理学检查：活检或穿刺，观察组织病理学变 化
临床表现：观察患者身高、体重、面容、皮肤、毛发 等变化，以及心肺功能、神经系统等临床表现
X光检查：观 察骨骼和关 节情况
巨人症PPT 精品课堂讲义
7
胰岛素 分泌 增加
胰岛 A 细胞
肾上腺
下丘脑某 区域
血糖浓度降低
• 糖尿病
病因： 胰岛B细胞受损，胰岛素分不足,
导致血糖升高
病症： 三多一少即多饮、多食、多尿，
身体消瘦、体重减轻
治疗措施： 调节和控制饮食，
结合药物治疗
8
1. 让一健康人和一糖尿病患者于空腹时同时口服葡萄糖，服用量按每人每1千克体重1 克计算。随后每隔一段时间，测定各人的血糖浓度和血液中的胰岛素浓度。
对照组A：_________________________________
实验组B：_________________________________ 实验组C：___________________________________ 正常生长 （4）由此得出的结论是_________________________________ 生长停滞 先停滞生长，后又继续生长
凡大医治病，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿 普救含灵之苦。 --孙思邈
巨人症
*** **大学 **医院
巨人症
2
侏儒症
肢端肥大症
3
呆小症
甲亢
地方性甲状腺肿
二、通过激素的调节
4
激素名称
胰岛素
分泌 部位
胰岛B细胞
激素的主要生理作用
使血糖含量降低
胰高血糖素
胰岛A细胞
使血糖含量升高
5
• 血糖的来源和去路
21
寒冷等刺激
抑制 促甲状腺激素释放激素(TRH) 促进 抑制 促甲状腺激素(TSH) 促进
下丘脑 垂
体
甲状腺
22
新陈代谢，抵御寒冷
胰岛素 分泌 增加
胰岛 A 细胞
肾上腺
下丘脑某 区域
血糖浓度降低
• 糖尿病
病因： 胰岛B细胞受损，胰岛素分不足,
导致血糖升高
病症： 三多一少即多饮、多食、多尿，
身体消瘦、体重减轻
治疗措施： 调节和控制饮食，
结合药物治疗
8
1. 让一健康人和一糖尿病患者于空腹时同时口服葡萄糖，服用量按每人每1千克体重1 克计算。随后每隔一段时间，测定各人的血糖浓度和血液中的胰岛素浓度。
对照组A：_________________________________
实验组B：_________________________________ 实验组C：___________________________________ 正常生长 （4）由此得出的结论是_________________________________ 生长停滞 先停滞生长，后又继续生长
凡大医治病，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿 普救含灵之苦。 --孙思邈
巨人症
*** **大学 **医院
巨人症
2
侏儒症
肢端肥大症
3
呆小症
甲亢
地方性甲状腺肿
二、通过激素的调节
4
激素名称
胰岛素
分泌 部位
胰岛B细胞
激素的主要生理作用
使血糖含量降低
胰高血糖素
胰岛A细胞
使血糖含量升高
5
• 血糖的来源和去路
21
寒冷等刺激
抑制 促甲状腺激素释放激素(TRH) 促进 抑制 促甲状腺激素(TSH) 促进
下丘脑 垂
体
甲状腺
22
新陈代谢，抵御寒冷
内科学_各论_疾病：巨人症_课件模板
四、病情观察。对晚期病人合并有垂 体前叶功能减退时应密切观
内科学疾病部分：巨人症>>>
预防：
察其病情变化，注意血压、心率、呼吸等 生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因， 如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需 警惕垂体前叶功能减退症危象的发生，及 时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤 的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及 神志改变等表现的垂体卒中的发生。
二、生活护理。患者体型异常高大， 一般病床难以睡下，因此需准备加长病床 或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以 免碰伤头部
内科学疾病部分：巨人症>>>
预防：
如有视力视野缺损的病人，应加强其生活 护理，以防意外。
三、饮食护理。应选择高蛋白质，高 热量饮食以保证供给机体足够热量，对有 糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及 护理，因病人体型高大，主食量可较一般 糖尿病人酌情增加。
内科学疾病部分：巨人症>>>
预防： 次针刺的痛苦，可使肝素化保留针管取血， 试验过程中需防止针头堵塞，定时推注肝 素溶液并进行检查。
内科学疾病部分：巨人症>>>
有关症状：
乳溢一高泌乳素血症、巨指(趾)、巨阴症、 乳溢一高泌乳素血症、巨指(趾)、巨阴症、 全身皮肤粗厚、异常高大、生长激素分泌 过多、体型异常、女性不孕、闭经、头痛。
治疗：
治疗： （一）抑制GH分泌药物： 溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶
等疗效不肯定。 （二）性激素： 可减轻症状。如甲孕酮（安宫黄体酮）
8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。两者 可交替或同时服用。巨人症已达青春期或 女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗，
内科学疾病部分：巨人症>>>
内科学疾病部分：巨人症>>>
预防：
察其病情变化，注意血压、心率、呼吸等 生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因， 如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需 警惕垂体前叶功能减退症危象的发生，及 时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤 的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及 神志改变等表现的垂体卒中的发生。
二、生活护理。患者体型异常高大， 一般病床难以睡下，因此需准备加长病床 或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以 免碰伤头部
内科学疾病部分：巨人症>>>
预防：
如有视力视野缺损的病人，应加强其生活 护理，以防意外。
三、饮食护理。应选择高蛋白质，高 热量饮食以保证供给机体足够热量，对有 糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及 护理，因病人体型高大，主食量可较一般 糖尿病人酌情增加。
内科学疾病部分：巨人症>>>
预防： 次针刺的痛苦，可使肝素化保留针管取血， 试验过程中需防止针头堵塞，定时推注肝 素溶液并进行检查。
内科学疾病部分：巨人症>>>
有关症状：
乳溢一高泌乳素血症、巨指(趾)、巨阴症、 乳溢一高泌乳素血症、巨指(趾)、巨阴症、 全身皮肤粗厚、异常高大、生长激素分泌 过多、体型异常、女性不孕、闭经、头痛。
治疗：
治疗： （一）抑制GH分泌药物： 溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶
等疗效不肯定。 （二）性激素： 可减轻症状。如甲孕酮（安宫黄体酮）
8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。两者 可交替或同时服用。巨人症已达青春期或 女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗，
内科学疾病部分：巨人症>>>
肢端肥大症 课件
肢端肥大症什么是肢端肥大症？肢端肥大症（Acromegaly）是一种潜在的慢性疾病，由脑下垂体产生过多的生长激素（GH）而引起。
这种疾病主要表现为肢体和面部的异常肥大，以及其他一系列的身体变化。
肢端肥大症的发病率非常低，每年约有3-4例新发病例/百万人。
它通常在中年时期开始，因为肢端肥大症的症状起初较为缓慢，很多患者可能不知道自己患有该病症。
肢端肥大症的症状肢端肥大症的主要症状包括：1.手部和脚部的肿胀和肥大2.额头和下巴的突出3.声音低沉4.育有的牙齿之间的空隙扩大5.皮肤增厚和油脂分泌增多6.关节疼痛和肌肉无力7.头痛和视力模糊8.月经不规律和性欲下降（在女性患者中会有这些问题）9.长骨的增长和关节的变形肢端肥大症的严重程度和症状的表现因人而异，有些患者只有轻微的症状，而其他患者则可能有严重的并发症。
肢端肥大症的病因肢端肥大症是由于垂体腺瘤（肿瘤）的形成导致的。
这种肿瘤通常是良性的，但仍然可能对身体造成严重的影响。
这些垂体腺瘤会导致垂体分泌过多的生长激素（GH）。
生长激素是一种对骨骼和软组织的生长和发育起重要作用的激素。
正常情况下，垂体会根据身体的需求来分泌适量的生长激素。
但是，垂体腺瘤会破坏这种平衡，导致生长激素过多地分泌。
肢端肥大症的诊断和治疗诊断肢端肥大症通常需要进行多个步骤。
首先，医生会进行病史询问和体格检查，检查患者是否有典型的症状和体征。
然后，医生可能会进行血液测试，以检测生长激素和其他相关激素的水平。
此外，医生还可能会进行影像学检查，如MRI或CT扫描，以评估垂体腺瘤的大小和位置。
一旦确诊为肢端肥大症，治疗的目标是降低生长激素水平，并减小垂体腺瘤的大小。
常见的治疗方法包括手术切除垂体腺瘤、放射治疗和药物治疗。
手术切除垂体腺瘤是最常用的治疗方法，可以通过鼻腔进行微创手术，但这种方法不适用于所有患者。
放射治疗通常用于手术失败的患者或无法手术的患者。
药物治疗可以通过抑制生长激素的分泌来减轻症状。
肢端肥大症与巨人症
肢端肥大症与巨人症引言肢端肥大性（acromegaly）是一种罕见的慢性疾病，主要由于生长激素（GH）过度分泌所致。
而巨人症（gigantism）则是指生长激素过度分泌在青春期或儿童时期发生，导致身材异常高大。
本文将深入探讨肢端肥大症与巨人症的病因、症状、诊断和治疗方案。
病因肢端肥大症与巨人症的主要病因是垂体腺瘤。
垂体腺瘤分泌过多的生长激素，进而导致身体的组织器官增生，特别是与生长激素受体关联的软骨和骨骼组织的增生。
在绝大多数情况下，肢端肥大症与巨人症的发病原因是垂体腺瘤的良性增生，但也有极少数患者由于肿瘤的恶性变化而导致症状的加重。
症状肢端肥大症与巨人症的典型症状主要包括肢端肥大、骨骼变化、内分泌紊乱和器官功能改变等。
以下是常见的症状：1.肢体肥大：肢端肥大是最典型的症状，患者手指、脚趾变宽，手掌和脚底加厚。
2.颜面改变：宽大的鼻梁、嘴巴和下颌是常见的特征。
咬合不齐、舌头增大等也常出现。
3.头盖骨增生：头盖骨增大导致头围增大，偏大帽子不易买到适合的大小。
4.软组织增生：软组织如皮肤、舌头、舌下腺等也会发生肥大。
5.骨骼变化：骨骼扩张和关节增大是由于软骨和骨骼组织发生异常增加所致，脊柱弯曲和下颌前突等也常见。
6.内分泌紊乱：由于生长激素分泌过多，患者可能会出现多种内分泌功能紊乱，如甲状腺功能亢进、卵巢功能障碍等。
7.器官功能改变：生长激素过多会影响心脏、肺部、肝脏等器官的功能，导致心功能不全、呼吸困难、肝功能异常等。
诊断诊断肢端肥大症与巨人症的关键在于综合病史、体格检查和实验室检查结果。
以下是常用的诊断方法：1.生长激素测定：通过血液检查测定生长激素水平，一旦发现生长激素水平异常升高，就需要进一步的检查。
2.IGF-1测定：IGF-1（胰岛素样生长因子-1）是生长激素的主要靶标，测定其从而确定生长激素是否过度分泌。
3.口服葡萄糖耐量试验：该试验可评估生长激素的动态分泌情况。
4.磁共振成像：磁共振成像可清晰地显示垂体腺瘤的大小、位置和形态。
肢端肥大症ppt课件
THANKS
14
肢端肥大症
1
2
0 04 诊断
05 鉴别诊断
06 治疗
3
概念
肢端肥大症（acromegaly） 是腺垂体分泌生长激素（GH） 过多所致的体型和内脏器官 异常肥大并伴有相应生理功 能异常的一种内分泌与代谢 性疾病。
病因
4
肢端肥大症是一种由于生长激素过多分
泌引起的慢性疾病。过多的生长激素刺激机体 过度合成胰岛素样生长因子-1(IGF-1)，导致 全身多系统的组织增生、结构改变，可伴有多 系统受累，病死率增加。
多，随着病程延长有头形变长、眉弓突出、
前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、枕
骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状 胸和驼背等。
6
• 1、垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、 视觉功能障碍、颅内压增高、腺垂体功能减低 和垂体卒中
• 2、胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其急性 或慢性并发症
临床表现• 3、心脑血管系统受累：高血压、心肌肥厚、心
• 生长激素和（或）胰岛素样生长因子-1分泌 过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。
• 垂体性：占98%，以腺瘤为主（占垂体瘤 的25%-30%）。
• 垂体外性：异位生长激素分泌瘤（如胰岛素 细胞瘤），GHRH分泌瘤（下丘脑错构瘤、 胰岛细胞瘤、支气管类癌等伴垂体生长激素 细胞增生）
5
临床表现
• 肢大有特征性外貌：如面容丑陋、鼻大唇厚、 手足增大、皮肤增厚、多汗、皮脂腺分泌过
• 7、结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等疾病 发生率可能增加。
诊断
7
最新版肢端肥大症诊断和治疗临床实践指南。该 指南采用 GRADE(Grading of recommendations，As sessment， Development， and evaluation)系统来描述 推荐等级和证据质量。就推荐等级而言，强烈推 荐用词语“推荐”和数字“1”表示，较弱推荐 用“建议”和数字“2”表示。“+”代表证据 质量，“+”代表证据极不充分，“++”代表证 据质量不充分“+++”代表证据质量充分， “++++”代表证据相当充分。
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肢端肥大症
1
2
0 04 诊断
05 鉴别诊断
06 治疗
3
概念
肢端肥大症（acromegaly） 是腺垂体分泌生长激素（GH） 过多所致的体型和内脏器官 异常肥大并伴有相应生理功 能异常的一种内分泌与代谢 性疾病。
病因
4
肢端肥大症是一种由于生长激素过多分
泌引起的慢性疾病。过多的生长激素刺激机体 过度合成胰岛素样生长因子-1(IGF-1)，导致 全身多系统的组织增生、结构改变，可伴有多 系统受累，病死率增加。
多，随着病程延长有头形变长、眉弓突出、
前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、枕
骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状 胸和驼背等。
6
• 1、垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、 视觉功能障碍、颅内压增高、腺垂体功能减低 和垂体卒中
• 2、胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其急性 或慢性并发症
临床表现• 3、心脑血管系统受累：高血压、心肌肥厚、心
• 生长激素和（或）胰岛素样生长因子-1分泌 过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。
• 垂体性：占98%，以腺瘤为主（占垂体瘤 的25%-30%）。
• 垂体外性：异位生长激素分泌瘤（如胰岛素 细胞瘤），GHRH分泌瘤（下丘脑错构瘤、 胰岛细胞瘤、支气管类癌等伴垂体生长激素 细胞增生）
5
临床表现
• 肢大有特征性外貌：如面容丑陋、鼻大唇厚、 手足增大、皮肤增厚、多汗、皮脂腺分泌过
• 7、结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等疾病 发生率可能增加。
诊断
7
最新版肢端肥大症诊断和治疗临床实践指南。该 指南采用 GRADE(Grading of recommendations，As sessment， Development， and evaluation)系统来描述 推荐等级和证据质量。就推荐等级而言，强烈推 荐用词语“推荐”和数字“1”表示，较弱推荐 用“建议”和数字“2”表示。“+”代表证据 质量，“+”代表证据极不充分，“++”代表证 据质量不充分“+++”代表证据质量充分， “++++”代表证据相当充分。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症健康教育PPT
小儿肢端肥大 症和垂体性巨 人症健康教育
PPT
目录 引言 肢端肥大症 垂体性巨人症 结论
引言
引言
肢端肥大症和垂体性巨人症是两种 常见的儿童内分泌系统疾病。 本次健康教育PPT旨在帮助用户了 解这两种疾病的基本知识和预防措 施。
肢端肥大症
肢端肥大症
什么是肢端肥大症：肢端肥大 症是一种儿童常见的内分泌系 统疾病，其主要特征是四肢过 度生长。
谢谢您的 观赏聆听
症状：手指、趾端肥大、手掌 、脸部肉额、鼻孔增大等。
肢端肥大症
预防措施：早期发现和定期体 检，控制食物摄入和均衡饮食 ，积极参与运动。
垂体性巨人症
垂体性巨人症
什么是垂体性巨人症：垂体性 巨人症是一种儿童常见的内分 泌系统疾病，其主要特征是身 高和体重迅速增长。
症状：身高急剧增长、手脚变 得非常大、面部特征变化等。
垂体性巨人症
预防措施：早期发现和及时治疗， 定期体检和检测垂体激素水平，遵 守医生的建议，注意饮食和运动。
结论
结论
小儿肢端肥大症和垂体性巨人 症是儿童内分泌系统疾病的常 见类型。
提高对这两种疾病的认识和了 解有助于早期发现和预防。
结论
定期体检、均衡饮食、积极参 与运动以及遵循医生的建议是 预防这两种疾病的重要方法。
PPT
目录 引言 肢端肥大症 垂体性巨人症 结论
引言
引言
肢端肥大症和垂体性巨人症是两种 常见的儿童内分泌系统疾病。 本次健康教育PPT旨在帮助用户了 解这两种疾病的基本知识和预防措 施。
肢端肥大症
肢端肥大症
什么是肢端肥大症：肢端肥大 症是一种儿童常见的内分泌系 统疾病，其主要特征是四肢过 度生长。
谢谢您的 观赏聆听
症状：手指、趾端肥大、手掌 、脸部肉额、鼻孔增大等。
肢端肥大症
预防措施：早期发现和定期体 检，控制食物摄入和均衡饮食 ，积极参与运动。
垂体性巨人症
垂体性巨人症
什么是垂体性巨人症：垂体性 巨人症是一种儿童常见的内分 泌系统疾病，其主要特征是身 高和体重迅速增长。
症状：身高急剧增长、手脚变 得非常大、面部特征变化等。
垂体性巨人症
预防措施：早期发现和及时治疗， 定期体检和检测垂体激素水平，遵 守医生的建议，注意饮食和运动。
结论
结论
小儿肢端肥大症和垂体性巨人 症是儿童内分泌系统疾病的常 见类型。
提高对这两种疾病的认识和了 解有助于早期发现和预防。
结论
定期体检、均衡饮食、积极参 与运动以及遵循医生的建议是 预防这两种疾病的重要方法。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症护理PPT
如何进行护理？ 定期随访
与医生保持定期沟通，进行必要的随访和评 估。
及时调整治疗方案以适应患者的生长变化。
如何进行护理？ 运动与活动鼓励适量的来自动，有助于增强体质和心理健 康。
应避免剧烈运动，以免对关节造成负担。
护理的最终目标是什么？
护理的最终目标是什么？ 提高生活质量
通过综合护理措施，帮助患者提高生活质量，减 少并发症。
医生可能会建议进行影像学检查，如MRI。
何时应进行护理？
心理支持
关注患者的心理健康，提供必要的心理支持和辅 导。
心理咨询可以帮助患者应对病情带来的情绪困扰 。
如何进行护理？
如何进行护理？
营养管理
提供均衡的饮食，确保足够的营养供给，促 进健康成长。
应避免高糖、高脂肪食物，以免增加并发症 的风险。
社会影响
这些疾病可能导致心理问题，如自卑和社交 障碍。
早期干预和心理辅导对患者的康复至关重要 。
何时应进行护理？
何时应进行护理？ 早期识别
在儿童生长发育过程中，家长应注意身高和体重 的异常增长。
定期体检有助于及时发现潜在问题。
何时应进行护理？ 症状监测
应定期评估患者的身体状况，监测生长激素水平 。
部分患者可能出现心脏、糖尿病等并发症。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 发病人群
主要影响儿童和青少年，通常在青春期前表 现出症状。
男性和女性均可能受影响，男性患者稍多。
谁会受到影响？ 家族史
有家族史的个体患病风险较高，需定期监测 生长激素水平。
了解家族健康史有助于早期发现相关疾病。
谁会受到影响？
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症 护理
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诊断
定性诊断（确定GH过度分泌） 定位诊断 并发症诊断
诊断
定性诊断（确定GH过度分泌） ➢ 空腹或随机血清GH水平 ＜2.51μg/L时可判断为GH正常 ➢ 若 ≥2.51μg/L 时须行口服葡萄糖耐量试验（OGTT）确诊 • 通常使用口服75g葡萄糖进行OGTT • 分别在服葡萄糖前30分钟，服葡萄糖后30、60、90及120分钟分别取血测定血糖及GH 水平，
发生于青春期前、骨骺未融合者表现为巨人症，较少见；发生在青春期后、骨骺已融合者表现 为肢端肥大症，其发展慢，以骨骼、软组织、内脏增生肥大为主要特征，较多见
肢端肥大症的患病率国外报道大致为（0.3～0.8）/万不等，年发病率约为0.03/万，我国尚无准 确的流行病学调查资料
定义及病因
垂体性：占95%～98%，以腺瘤为主（占垂体瘤的25%～30%），GH瘤70%～80%为大腺瘤 垂体外：异位GH分泌瘤（如胰岛细胞癌）、GHRH分泌瘤（下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支
治疗
药物治疗适应症 ➢ 手术后不能持续改善症状的病人 ➢ 在某些有不可接受的麻醉危险、有心血管或肺部并发症，以及没有视交叉压迫的大腺瘤病人 ➢ 病人有明显中重度生长激素过量分泌的症状和体征，但没有发现固定的肿块者 ➢ 手术或放疗效果不佳或复发者 ➢ 不能或不愿接受手术或放疗病人的辅助治疗
肢端肥大症的药物治疗：包括口服多巴胺受体激动剂、生长抑素受体配基（SRL）即生长抑素 类似物、GH 受体拮抗剂
临床表现
GH过度分泌的表现 ➢ 肢端肥大症（骨骺融合后） • 骨骼和关节 • 皮肤及软组织 • 糖代谢异常 • 钙磷代谢 • 心血管系统 • 呼吸系统 • 生殖系统 • 致肿瘤作用
垂体生长激素瘤肢端肥大症病人 病人鼻唇肥厚、眉弓及颧骨高突、齿 间隙增宽伴咬合困难、皮肤色素沉着
临床表现
GH瘤压迫的表现 ➢ 大的GH瘤可压迫正常垂体组织，引起头痛、视物模糊、视力障碍、垂体功能减退、下丘 脑功能障碍甚至是垂体卒中等
如果OGTT试验中GH谷值水平＜1μg/L，判断为被正常抑制 • 已确诊糖尿病的病人可用75g馒头餐替代葡萄糖
诊断
定性诊断（确定GH过度分泌） ➢ 血IGF-1是反映慢性GH过度分泌的最优指标，能反映测定前24小时分泌的GH的生物作用；故 IGF-1可作为筛选、疾病活动及评价预后的指标 ➢ 若病人临床上有肢端肥大，但血IGF-1正常，应怀疑有IGF-1结合蛋白缺乏、GH分泌瘤栓塞、 病情处于非活动期或为类肢端肥大症等
诊断
早期发现 ➢ 当病人没有明显的肢大特征性表现，而出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可能并进 行筛查，包括： • 新发糖尿病 • 多发关节疼痛 • 新发或难以控制的高血压 • 心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病 • 乏力、头疼、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、视力下降、结肠息肉和进展性下颌 突出
气管类癌等） 其他疾病：偶尔，垂体GH细胞增生或GH瘤可见于多发性内分泌腺肿瘤综合ห้องสมุดไป่ตู้、Carney综合
征或McCune-Albright综合征
临床表现
GH过度分泌的表现 GH瘤压迫的表现
临床表现
GH过度分泌的表现 巨人症（骨骺融合前） 身高均明显长于同龄儿童，持续长高直至青春期发育完全、骨骺闭合，达到1.8m（女性）及 2.0m（男性）或以上，软组织可表现为面部粗糙、手脚增厚增大。若垂体瘤持续发展可导致腺垂 体功能减退，精神不振、全身无力、毛发脱落、性欲减退等。过多GH可导致糖耐量异常或糖尿病， 并可继发多种心血管并发症
诊断
并发症诊断 ➢ 肢大定性、定位诊断后应该进行的检测 • 血压 • 血脂、血糖 • 心电图、心脏彩超 • 呼吸睡眠功能等 ➢ 根据临床表现可以选择的检测 • 甲状腺超声 • 肠镜等
鉴别诊断
非典型病例应与下列病例鉴别 ➢ 非垂体GH瘤所致的肢端肥大症/巨人症 ➢ 体质性巨人和身材过长 ➢ 单纯性凸颌症：常被怀疑为早期肢端肥大症，血GH和IGF-1正常 ➢ 皮肤骨膜肥厚 ➢ 妊娠面容
治疗
放射治疗适应症 ➢ 手术无法完全切除肿瘤的病人或肿瘤部分切除的病人 ➢ 药物治疗不能控制肿瘤生长的病人 ➢ 药物或手术治疗不能使激素水平恢复正常的病人
治疗方法 ➢ 手术治疗（首选） ➢ 药物治疗 ➢ 放射治疗
治疗
手术治疗的优势和适用人群 ➢ 手术切除肿瘤是垂体GH腺瘤病人的首选治疗方法 ➢ 对于微腺瘤病人，以及局灶生长、具有潜在手术治愈可能的垂体大腺瘤病人，推荐将手术作 为一线治疗方案 ➢ 有严重急性肿瘤压迫症状（如视功能进行性下降或复视）及垂体功能减退的病人，应及早接 受手术 ➢ 对于手术不能治愈且有局部压迫症状的大腺瘤病人，可以进行部分切除手术，以改善其对后 续药物治疗或者放疗的反应
第四章
肢端肥大症和巨人症 诊治
掌握 肢端肥大症的临床表现及诊断
熟悉 肢端肥大症的治疗
了解 肢端肥大症的病因及发病机制
肢端肥大症和巨人症的定义及病因 肢端肥大症和巨人症的临床表现 肢端肥大症和巨人症的诊断与鉴别诊断 肢端肥大症和巨人症的治疗
定义及病因
肢端肥大症和巨人症：由于生长激素（GH）持久过度分泌所引起的内分泌代谢性疾病，其主要 原因为垂体GH瘤或垂体GH细胞增生。好发年龄30～50岁
治疗
肢端肥大症的治疗目标 ➢ 血清GH水平控制在随机GH<2.51μg/L，OGTT：GH谷值<1μg/L ➢ 血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内 ➢ 消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发 ➢ 消除或减轻临床症状及合并症，并对合并症进行有效监控 ➢ 尽可能的保留垂体内分泌功能
治疗
诊断
定位诊断（确定GH来源） ➢ 垂体MRI：MRI不但能发现垂体腺瘤，更能显示与周围组织的关系，常作为首选的影像 学检查手段 ➢ 垂体CT：垂体CT对评价蝶鞍骨质破坏情况、发现病变内或周边的钙化灶较敏感，但在显 示微腺瘤方面敏感性较差 ➢ 胸部和腹部CT：主要用于诊断或排除垂体外肿瘤 ➢ 其他影像学检查：必要时可用核素标记的奥曲肽显像，或正电子断层扫描（PET）等协 助诊断和观察疗效