【科普】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变
成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症（Adult Langerhans Cell Histiocytosis，简称ALCH）是一种罕见的骨骼系统疾病，其特点是颅骨骨质破坏和囊变。
本篇文章将对成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变进行详细探讨。
一、疾病概述成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变是一种非常罕见的疾病，发病率较低。
它主要发生在成年人身上，尤其是20至40岁的年轻人。
该病主要由一种特殊的细胞——朗格汉斯组织细胞引起。
二、病因及发病机制目前对成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的病因尚不明确，可能与免疫系统异常有关。
而导致颅骨骨质破坏和囊变的原因则是朗格汉斯组织细胞在骨骼中的异常增生所致。
三、临床表现成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的临床表现多样。
患者可能出现头痛、头晕、颅骨肿块等症状。
有些患者还可能因骨骼破坏导致神经压迫，出现视力减退、听力下降等神经功能障碍。
四、诊断方法成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的诊断主要依靠病史、体格检查和影像学检查。
病史中会有相关症状的记录，体格检查时可发现颅骨破坏和肿块等体征。
影像学检查（如CT、MRI等）可以清楚地显示颅骨的囊变和骨质破坏。
五、治疗方法目前对于成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的治疗主要包括手术切除、放疗和药物治疗等多种方法。
手术切除可以有效缓解骨骼破坏和神经压迫症状。
放疗常用于术后或不适宜手术的患者。
药物治疗主要是针对朗格汉斯组织细胞的异常增生，可以采用激素、化疗药物等抑制细胞增生。
六、预后及复发成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的预后取决于病情的严重程度和治疗的效果。
一般来说，早期发现并积极治疗的患者预后较好。
然而，也有部分患者疾病复发或进展，需要长期随访和治疗。
七、预防措施由于成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的病因尚不明确，目前尚无特定的预防措施。
但可以通过保持良好的生活习惯、增强免疫力、避免受到颅骨外伤等方式来降低罹患疾病的风险。
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。
迄今为止，病因尚未明了。
随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。
可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。
目前多认为本病是一种免疫性疾病。
三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。
可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。
多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。
皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。
初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。
各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。
2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。
眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。
3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。
儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。
4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。
5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。
弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。
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03
治疗手段与效果
针对LCH的治疗手段主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。随着治疗方法
的不断改进，患者的生存率和生活质量得到了显著提高。
未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来有望实现对LCH患者的精准 诊断和治疗，提高治疗效果和患者生存率。
免疫治疗
免疫治疗在LCH治疗中显示出良好的应用前景。未来，随着 免疫治疗技术的不断发展，有望为LCH患者提供更加有效的 治疗手段。
发病机制
目前对于LCH的发病机制尚未完全明确，但多数研究认为与免疫调节异常、基 因突变或感染等因素有关。
流行病学特点
发病率
LCH的发病率较低，但具体发病率因地区和人群差异 而异。
年龄与性别分布
LCH可发生于任何年龄，但儿童期较为常见，且男性 发病率略高于女性。
遗传因素
部分LCH患者存在家族聚集现象，提示遗传因素可能 在该病的发病中起一定作用。
实验室检查
血常规、血沉、C反应蛋白等炎症指 标异常；肝功能、肾功能等生化指标 异常；铁蛋白、乳酸脱氢酶等肿瘤标 志物异常。
影像学检查
X线、CT、MRI等可发现骨质破坏、 淋巴结肿大等异常表现；PET-CT可评 估全身受累情况。
鉴别诊断及相关疾病
鉴别诊断
需与淋巴瘤、白血病、结核病等相鉴 别，通过组织病理学检查、免疫组化 检查和临床表现进行综合分析。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
发热、皮疹、肝脾肿大、骨质破坏等 多样化表现。
组织病理学检查
确诊的金标准，可见朗格汉斯细胞浸 润。
免疫组化检查
CD1a、S-100等标记物阳性有助于 诊断。
诊断流程
疑诊患者需进行组织病理学检查，结 合临床表现和免疫组化结果进行综合 分析。
朗格罕斯细胞组织细胞增生症课件
邀请专家进行点评和指导，提出针对该病例的治疗建议和其他 注意事项。
总结提炼病例讨论过程中的经验和教训，提高对朗格罕斯细胞 组织细胞增生症的认识和诊治水平。
06
相关研究与展望
研究进展
发病机制研究
LC的研究已经深入探讨了LCH的 发病机制，包括遗传、免疫、炎
病理学检查
肺组织活检发现朗格罕斯细胞 组织细胞增生。
鉴别诊断
结核病
两者都有发热、咳嗽等症状，但 结核病患者常常有结核病史，肺 部X线检查有典型结核结节影像学 表现。
肺部淋巴瘤
两者都有呼吸困难、咳嗽等症状 ，但肺部淋巴瘤患者肺部X线检查 可见纵隔淋巴结肿大，病理学检 查可见淋巴瘤细胞浸润。
病情评估
病理学检查
进行活组织检查，通过病理学 检查确诊。
随访观察
定期随访，观察病情变化，及 时调整治疗方案。
病例二：成人LCH的诊治过程
初步诊断
通过临床症状和影像学检查，初步诊 断为成人朗格罕斯细胞组织细胞增生 症。
01
02
详细病史
收集患者的病史，包括发病时间、症 状、既往治疗等。
03
病理学检查
进行活组织检查，通过病理学检查确 诊。
个性化治疗
基于基因组学和免疫学的研究，未来可能会开发出更加个性化的治 疗方案，提高治疗效果。
临床试验与药物研发
开展更多的临床试验和药物研发，探索更加有效的治疗方法。
相关伦理问题探讨
患者隐私保护
01
在研究过程中，必须严格保护患者隐私，避免泄露个人信息。
临床试验伦理
02
在进行临床试验时，必须遵循伦理原则，确保受试者的权益和
朗汉斯细胞的组织细胞增多症的治疗
朗汉斯细胞的组织细胞增多症的治疗朗汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种罕见的免疫系统疾病，以朗汉斯细胞（LCH细胞）在体内大量增生和聚集为特征。
这种疾病可以影响全身多个器官，包括骨骼、皮肤、肺部、肝脏等，严重影响患者的生活质量。
LCH的症状和严重程度因人而异，治疗方法也需要根据患者情况进行个体化选择。
以下是常见的LCH治疗方法：1. 外用类固醇药物：对于局部受累的皮肤病变，可以使用外用类固醇药物进行治疗。
患者需要按照医生的指示使用药物，定期复诊以评估病情和调整治疗方案。
2. 口服或静脉注射类固醇药物：对于严重的LCH病情，如全身性受累或内脏器官功能受损，可能需要口服或静脉注射类固醇药物。
这些药物可以减轻炎症反应和控制朗汉斯细胞的增生。
然而，长期使用类固醇药物可能引发一系列副作用，如骨质疏松、免疫功能抑制等，因此需要在医生的监护下进行管理。
3. 化疗药物：对于无法控制或反复复发的LCH病情，可能需要使用化疗药物进行治疗。
常用的化疗药物包括甲氨蝶呤（Methotrexate）、6-MP（6-Mercaptopurine）、维尼卡班（Vinblastine）等。
这些药物可以阻断细胞增殖和破坏异常细胞，但也会对正常细胞造成一定影响。
因此，在使用化疗药物时需要密切监测患者的血象和肝、肾功能等，并及时调整剂量。
4. 靶向治疗药物：近年来，一些针对朗汉斯细胞改变的靶向治疗药物逐渐应用于临床。
如奥伊曲肽（Osimertinib）和帕尼妥（Ponatinib）等药物，可以抑制朗汉斯细胞的过度增殖。
然而，这些药物的疗效和副作用仍在进一步研究中，需要根据患者情况进行个体化选择。
5. 手术治疗：对于部分骨骼或皮肤病变，可能需要进行手术切除或矫形手术。
手术可以减轻疼痛、减少畸形，但并不能彻底治愈疾病。
6. 放疗治疗：在部分病情严重或难以控制的情况下，可以考虑放疗治疗。
放疗可以破坏异常增生的细胞，缓解症状和控制病情发展。
朗格罕细胞组织细胞增生症—搜狗百科
朗格罕细胞组织细胞增生症—搜狗百科病症应与某些骨骼、淋巴、肺部和皮肤器官的疾病，以及其他组织细胞增生症相鉴鉴别。
（一）与其他疾病的鉴别：1、发热、肝脾肿大、贫血：应与败血症、伤寒、疟疾、白血病、恶性组织细胞病、恶性肿瘤相鉴别。
白血病的骨髓和外周血中可见白血病细胞。
恶性组织细胞病的骨髓或病理活检，可见分化不好的恶性组织细胞，皮疹多为出血点或瘤样结节，肝脾大且多伴黄疸。
2、皮肤损害：本病的皮肤改变应与脂溢性皮炎、湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等相鉴别。
皮肤念珠菌感染，可能与本病的鳞屑样皮损相混淆，但本症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点，皮疹压片可见分化较好的组织细胞。
3、肺部病变：常误诊为肺炎、粟粒性肺结核、肺含铁血黄素沉着症，其无特征性皮疹，无骨骼损害可作鉴别。
肺部病变明显的郎格罕细胞组织细胞增生症易与粟粒性肺结核混淆，鉴别要点在于：前者常有典型的出血性湿疹样皮疹和骨质缺损损害，受累组织活检及免疫组化见典型的组织上细胞，无结核接触史、结核菌素试验阴性、抗结核治疗无效可排除粟粒型肺结核。
后者常有结核接触史，结核菌素试验阳性，肝脾大较少见。
4、骨骼损害：上述骨骼的不规则破坏，软组织肿胀、硬化和骨膜反应同样见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、神经母细胞瘤骨转移、颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。
恶性肿瘤骨转移骨质损害有时误诊为郎格罕细胞组织细胞增生症，重点在恶性肿瘤多有原发肿瘤的明显临床表现，肿瘤活检可确诊。
颅骨的溶骨性损害、突眼以及眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的表现。
与其他组织细胞增生症的鉴别：1、窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大（Sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML）：SHML常表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大，除颈淋巴结受累外，余处淋巴结或结外病变（如皮肤、软组织、骨损害）可见于40%以上的患者，皮肤病变常为黄色或黄色瘤样，骨骼病变亦为溶骨性损害，X 线表现很难与郎格罕细胞组织细胞增生症鉴别。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）防疫重要提示乘坐公共交通时建议隔开距离，不要紧密贴合或在公共交通中聊天。
回家后记得洗手并且更换穿着衣物，换下来的衣服在通风处悬挂。
1●临床病史●患儿，女，5岁，左耳后肿胀，不伴发热或明显疼痛。
近来烦渴多尿。
CT及MRI如下所示：2影像表现CT显示颞骨的溶骨性病变，主要为乳突乙状板和外侧壁骨侵蚀及耳后软组织肿胀（图A）。
相应MRI显示病变信号强度及不均匀强化的肿块，治疗前病变延伸至中耳及颅内（图D），治疗后如图E，F所示。
3【鉴别诊断】横纹肌肉瘤、慢性或亚急性化脓性乳突炎、外耳道炎（NOE）起源于其他感染性病原体的骨髓炎、Wegener肉芽肿、移植后淋巴组织增生性疾病。
鉴别主要依靠患者的年龄及相关或易感的医疗环境。
在该年龄段，以上列出的前两条是主要的鉴别诊断。
4【最终诊断】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。
5【讨论】该患者颅骨可见多处病变，左侧传导性听力丧失及糖尿病尿崩症。
其中一处颜骨病变活检显示为LCH。
LCH是一种存在于表皮基层、支气管黏膜、胸腺上皮及淋巴结的抗原呈递细胞或树状细胞的疾病。
LCH可分为三种临床类型，并可同时发生。
包括以下内容：●急性散播性组织细胞增生症或Lettere-siwe病：婴儿或儿童的急性爆发性全身疾病。
●Hand-Schuller-Christian病或综合征：儿童及少数成人的慢性爆发性多病灶全身疾病，可导致包括糖尿病尿崩症等器官功能障碍。
●骨嗜酸性肉芽肿：表现为溶骨性病变。
该病病因尚不清楚，可能是对病毒抗原的异常免疫应答。
该病可出现在淋巴结或节外。
节外病灶常累及面颅骨且伴有溶骨性病变，尤其是颅盖骨、题骨、下颌骨。
LCH可见骨质受累，与转移性疾病、白血病及浆细胞恶病质表现相似，亦可同时合并慢性骨髓炎。
骨内外组织常明显强化。
疾病好发于颞骨，尤其是乳突。
如本病例所示，其与慢性或亚急性中耳乳突炎、外耳道炎或乳突区肿块表现相仿或与之相关。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。
这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。
根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。
正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。
但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。
【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。
LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。
以男性多见，男女比例为3.7：1。
孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。
【病因】病因不明。
有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。
但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。
成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。
关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。
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【科普】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）简介朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型即：莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller- Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。
本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.病因病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。
也有学者认为本病具有肿瘤的性质。
诊断诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。
此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。
因此应尽可能作活组织检查。
临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性LCH;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性LCH 。
轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
(1)皮疹皮肤病变常为该病的首要症状，婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱屑，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。
各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。
慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。
皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
(2)骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变多见，主要表现为溶骨性损害。
以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。
在X线平片上多表现为边缘不规则的溶骨性破坏，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。
初发或进展病灶边界模糊，且常见颅内压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。
但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。
其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。
椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。
椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。
颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
(3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。
①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH 的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH 的一部分。
常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。
单纯淋巴结受累，预后多良好。
(4)耳和乳突 LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。
有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。
主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。
乳突病变可包扩乳突炎，慢性中耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
(5)骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。
仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
(6)胸腺胸腺是LCH常常累及的器官之一。
(7)肺 LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。
任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。
重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。
(8)肝脏全身弥散性LCH亦常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆汁淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
(9)脾脏弥散性LCH常有脾脏肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阻滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
(10)胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
(11)中枢神经系统LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。
弥散性LCH可有脑实质性病变。
大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。
由丘脑和/或垂体类肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生。
(12)Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.常见耳部溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.辅助检查(1)血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
(2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。
少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
(3)血沉部分病例可见血沉增快。
(4)肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良。
内容包括碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。
肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
(5)X线检查肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。
有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈蜂窝肺样。
可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。
(6)血气分析如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
(7)肺功能检查肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。
(8)免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T 淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
(9)有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
(10)免疫组织化学染色近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。
此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。
鉴别诊断1.动脉瘤样骨囊肿：两者在临床、X线上都有相似之处，但动脉瘤样骨囊肿多为偏心性、具有中等度侵蚀性，且常可穿破骨皮质包壳、其边缘轮廓模糊不清，呈虫蛀状，其骨皮质常膨胀如气球状，可穿刺出新鲜血液，穿刺时常有血液搏动感。
而骨囊肿则为黄色或褐色液体。
2.骨巨细胞瘤：多见于20岁以上的成年患者，好发于股骨的远端及胫骨近端，病变呈多房状或泡沫状，具有高度偏心性和膨胀性，有一定的侵蚀性，可穿透骨皮质累及骨骺等特点。
3.单发的骨纤维异样增殖症：两者有时在临床及X线表现上极相似，特别是纤维异样增殖症又无毛玻璃状表现或丝瓜瓤状改变而只呈囊状膨胀改变时，很难鉴别，只是纤维异样增殖症病变范围较广泛，不一定呈中心性生长，除骨端外，常侵及干骺端及骨干。
4.孤立性骨嗜酸性肉芽肿：该病病损范围常较小，可发生于骨的任何部位，但以骨干部为多，常伴明显的疼痛，白细胞计数和嗜酸粒细胞计数均可增高，X线影像其病损边缘不如骨囊肿清晰，且多有骨膜反应。
5.非骨化性纤维瘤：多呈偏心性，距离骺板常有一定距离，病变范围较小。
治疗低危组年龄＞2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄＜2岁,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状。
特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡.有些伴多系统疾病的患者,需作全身性治疗,但一般还是有效的. 年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.局部治疗(外科和放疗) 在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法.患者的病损浅表,在容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除.局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形、眼球突出所致的视力丧失、病理性骨折、脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛、或全身淋巴结肿大的患者。
化疗低危患儿＞2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗.然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者＞2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多＜2岁,前述器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.预后极差的患者在诊断时应考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗.在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察.。