优选肺朗格汉斯细胞增生症
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症
小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症一概述朗格汉斯细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。
迄今为止，病因尚未明了。
随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
二病因本病病因及发病机制至今尚不明了。
可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。
目前多认为本病是一种免疫性疾病。
三临床表现临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。
可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。
多见以下表现：1.皮疹常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。
皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。
初起为淡红色斑丘疹，直径1～3毫米，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。
各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
出疹前常先发热，出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。
2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单发病变常见，多表现为溶骨性损害，累及颅骨最常见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。
眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂，下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。
3.肺可单独出现，也可作为全身病变的一部分。
儿童期更常见，表现为不同程度的呼吸困难和缺氧，重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。
4.肝脏常是全身病变的表现之一，表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常，重者肝纤维化和肝功能衰竭。
5.中枢神经系统最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，可以出现尿崩、生长障碍。
弥散性LCH可有脑实质病变，常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。
肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）
肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）肺朗格汉斯组织细胞増生症肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）影像表现肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的典型 CT表现为多发囊肿和小结节。
囊肿为最常见表现，而结节几乎总是与囊肿伴行。
囊肿不累及肺底（图1?图4）且通常呈不规则形。
囊壁的范围可从相对厚壁到几乎看不到。
典型肺结节直径为1?5mm,也不累及肺底。
典型结节在疾病早期较多（图1）,而晚期以囊肿为主（图1?图4）。
重点仅根据CT典型表现即可做出PLCH的诊断。
戒烟可使病变消退。
相关临床知识PLCH是一种好发于年轻成人的少见疾病，几乎所有患者（90%?100%）为正在吸烟者。
约1/4患者无症状，仅经影像学检查发现。
出现症状时一般较轻，即使X线检查上有弥漫受累。
症状包括咳嗽、发热和体重减轻。
10%?20%患者出现自发性气胸。
鉴别诊断结节为主要表现时，主要鉴别应考虑尘肺、肉芽肿性疾病（包括结节病）和肉芽肿感染。
与尘肺和结节病比PLCH淋巴结肿大少见。
结节病中的结节呈淋巴管周围分布。
肉芽肿感染可为空洞，但不呈典型的不规则形囊肿。
囊肿为主要表现时，主要鉴别考虑淋巴管肌瘤病（LAM）。
然而，LAM 为一种肺部弥漫性囊肿疾病，而PLCH的囊肿不累及肺底。
其他肺部囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé有其他临床和（或）影像表现可供鉴别。
教学要点在吸烟者中，上肺结节和不规则囊肿并存且肺底未受累是PLCH不可缺少的特异性表现。
图1ABPLCH女性患者，胸部CT于主动脉弓水平（A）和肺底部（B）显示结节为主，伴几个散在囊肿（白箭），肺底未累及（B）图2PLCH女性患者的胸部CT冠状位图像显示结节和嚢肿混杂，肺底部未受累图3ABPLCH女性患者的胸部CT。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗
朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,简称LCH)是一组少见的瘤样病变,其年发病率约为4/1000 000。
过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症,是发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。
多见于20岁以下青少年,5~10岁之间为发病高峰,男性略多于女性。
LCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主,按照发病年龄和临床特点,一般分为3型,即:①勒-雪病(Abt-Letterer-Siwe disease,LS),②韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease,HSC),③骨嗜酸性粒细胞肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone,EGB)或称单发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
韩-薛-柯病多见于2~4岁儿童,又称为多发性嗜酸性粒细胞肉芽肿。
勒-雪病以婴儿多发,青少年发病较少,可很快致死。
该2型的临床特点、治疗和预后详见儿童口腔颌面部肿瘤章节。
本节重点阐述颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
骨嗜酸性粒细胞肉芽肿由Finzi于1929年首次报告,后由Jaffe(1940)命名为骨嗜酸性粒细胞肉芽肿。
本病临床少见,在国内5所口腔医学院校病理科统计的20122例颌面部肿瘤中仅61例,约占各类肿瘤的3%。
1.病因和发病机制2.临床表现EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。
多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。
男女之比为2∶1。
全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。
可单发,也可多发。
发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。
朗格罕细胞组织细胞增生症—搜狗百科
朗格罕细胞组织细胞增生症—搜狗百科病症应与某些骨骼、淋巴、肺部和皮肤器官的疾病，以及其他组织细胞增生症相鉴鉴别。
（一）与其他疾病的鉴别：1、发热、肝脾肿大、贫血：应与败血症、伤寒、疟疾、白血病、恶性组织细胞病、恶性肿瘤相鉴别。
白血病的骨髓和外周血中可见白血病细胞。
恶性组织细胞病的骨髓或病理活检，可见分化不好的恶性组织细胞，皮疹多为出血点或瘤样结节，肝脾大且多伴黄疸。
2、皮肤损害：本病的皮肤改变应与脂溢性皮炎、湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等相鉴别。
皮肤念珠菌感染，可能与本病的鳞屑样皮损相混淆，但本症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点，皮疹压片可见分化较好的组织细胞。
3、肺部病变：常误诊为肺炎、粟粒性肺结核、肺含铁血黄素沉着症，其无特征性皮疹，无骨骼损害可作鉴别。
肺部病变明显的郎格罕细胞组织细胞增生症易与粟粒性肺结核混淆，鉴别要点在于：前者常有典型的出血性湿疹样皮疹和骨质缺损损害，受累组织活检及免疫组化见典型的组织上细胞，无结核接触史、结核菌素试验阴性、抗结核治疗无效可排除粟粒型肺结核。
后者常有结核接触史，结核菌素试验阳性，肝脾大较少见。
4、骨骼损害：上述骨骼的不规则破坏，软组织肿胀、硬化和骨膜反应同样见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、神经母细胞瘤骨转移、颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。
恶性肿瘤骨转移骨质损害有时误诊为郎格罕细胞组织细胞增生症，重点在恶性肿瘤多有原发肿瘤的明显临床表现，肿瘤活检可确诊。
颅骨的溶骨性损害、突眼以及眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的表现。
与其他组织细胞增生症的鉴别：1、窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大（Sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML）：SHML常表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大，除颈淋巴结受累外，余处淋巴结或结外病变（如皮肤、软组织、骨损害）可见于40%以上的患者，皮肤病变常为黄色或黄色瘤样，骨骼病变亦为溶骨性损害，X 线表现很难与郎格罕细胞组织细胞增生症鉴别。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的科普知识课件
何时需要就医？
监测病情
定期随访和监测病情进展能帮助患者及时调整治 疗方案。
特别是在治疗过程中，注意观察任何新出现的症 状。
如何治疗？
如何治疗？ 治疗方法
治疗通常包括化疗、放疗或靶向治疗等，具 体取决于疾病类型和严重程度。
某些类型的患者可能也需要手术干预。
如何治疗？ 生活方式调整
患者应保持良好的饮食和作息，增强身体免 疫力。
适度的锻炼和心理支持也对康复有帮助。
如何治疗？
患者支持
加入患者支持小组可帮助患者获取更多信息 和心理支持。
交流经验和感受可以减轻患者的焦虑和压力 。
未来的研究方向
未来的研究方向
基础研究
未来的研究将集中在揭示病因、发病机制及潜在 的遗传因素上。
谁会受发病中 的作用。
尽管如此，大多数病例并没有明显的遗传倾 向。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状
常见症状包括皮疹、体重减轻、骨痛和呼吸困难 等。
由于这些症状可能与其他疾病相似，及时就医检 查非常重要。
何时需要就医？
体检
医生会通过体检、影像学检查和组织活检来诊断 该病症。
研究发现某些基因突变可能导致细胞增生。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
年龄
该病症可以发生在任何年龄段，但多见于儿 童和年轻成人。
儿童患者的预后通常较好，而成人患者可能 面临更复杂的健康挑战。
谁会受到影响？
性别
男性和女性均可能受到影响，但某些类型的 发病率在男性中更高。
性别差异可能与激素水平或其他生物因素有 关。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症科 普知识
演讲人：
肺朗格汉斯细胞增生症
02
环境因素：接 触有害物质或 感染病毒可能 导致疾病发生
03
免疫因素：自 身免疫系统异 常可能导致疾 病发生
04
其他因素：如 药物、辐射等 可能导致疾病 发生
临床表现
04
实验室检查可发现血常规
异常、血清学检查异常等
03
肺部X线检查可见弥漫
性浸润影
02
发热、乏力、体重下降
等全身症状
01
咳嗽、胸痛、呼吸困难
等呼吸道症状
2
诊断与治疗
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诊断方法
临床表现：咳 嗽、胸痛、呼
吸困难等 1
实验室检查： 4
血常规、生化 指标等
影像学检查：
2 X线、CT等
治疗方法：主要以糖皮质激素和免疫抑制剂 为主，部分患者需要接受化疗
预后：预后较差，多数患者在诊断后5年内 死亡
治疗新进展
01
靶向治疗：针 对特定基因或 蛋白进行治疗， 提高疗效
02
免疫治疗：通 过激活或增强 免疫系统来治 疗疾病，如 PD-1/PD-L1 抑制剂
03
干细胞治疗： 利用干细胞的 再生能力来修 复受损组织， 如间充质干细 胞
04
加强体育锻炼，提高身体免疫力
4
研究进展
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研究现状
发病机制：尚不明确，可能与遗传、环境因 素有关
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。
这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。
根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。
正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。
但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。
【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。
LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。
以男性多见，男女比例为3.7：1。
孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。
【病因】病因不明。
有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。
但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。
成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。
关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。
成人肺朗格汉斯组织细胞增生症3例临床分析
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右图可见结节、大 小囊泡（厚壁薄壁 均可见）。泡间肺 组织呈磨玻璃样改 变
与肺部其他疾病鉴别诊断
❖LAM
▪ HMB-45、SMA阳性 ▪ 晚期发展为蜂窝肺者鉴别存在困难 ▪ 确诊依赖肺活检 ▪ 整个肺野均匀分布 ▪ 本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等
临床症状与体征
❖ （一）勒—雪病
❖ 1、发病年龄 ❖ 多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵
犯全身多个系统器官。
❖ 2、 发热 ❖ 热型不规则，高预热中毒症状不一致。 ❖ 3、皮疹
❖ 出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少， 为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹 样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素 沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。
影像学检查
本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉 系统，而本病又常累及此两大系统；因此本病的 影像学检查在本病检查中运用非常广泛，临床意 义非常深远。
影像学检查
❖胸部表现 ❖骨骼系统表现
胸部表现
X线表现：
胸片诊断PLCH价值有限 边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布肺 容积不变或增加。 如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增多。 早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效果 不佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考虑 PLCH，应及早经行病理活检
❖ 总结：此型累及范围最广，但不累计骨骼系统。
▪
临床症状与体征
❖ （二） 韩—薛—柯病 ❖ 1、发病年龄 ❖ 多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器
官均可损害。 ❖ 2、骨质缺损 ❖ 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面
隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软， 触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物 渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏， 牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、 肩胛骨和乳突等异常受累。
临床症状与体征
❖ 4、肝脾和淋巴结肿大 ❖ 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄
疸，多有淋巴结肿大。 ❖ 5、呼吸道症状 ❖ 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥
大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致 呼吸衰竭而死亡。 ❖ 6、其他 ❖ 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。
临床症状与体征
❖3、其他
▪ 多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等， 偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
▪ 总结：此型只累及骨骼系统。
临床症状与体征
此外还有两型临床症状联合出现的混合型以及单独发 生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他 器官损害单一器官型
辅助检查
血液学检查
LS患者常呈不同程度的贫血，白细胞数正常、减少或 增多，血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而 轻，EGB多无血象变化，10％—15％患者骨髓可见组 织细胞增多，偶见巨核细胞减少。
特点：先出现结节，一段时间后出现囊 状改变。
早期边界不清的结节 及网状结节影，呈对 称弥漫性分布，囊样 改变较少。
早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影 、磨玻璃影和结节影，囊状改变少见。
病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条 缩影
中晚期：大囊泡装改变为主，少部分结节且直径多在1cm左右 ，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡
胸部表现
❖ CT表现：
▪ 早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片 影、磨玻璃影和结节影，同时可合并小囊状改变， 主要显示为结节状改变为主
▪ 随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网 格状改变
▪ 中晚期可出现大囊泡装改变为主，结节直径多在 1cm左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融 合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增 高，并逐渐出现蜂窝肺改变。
临床症状与体征
3、突眼 于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。 4、尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。 5、其他 有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致 发育迟缓。
骨质缺损、尿崩、突眼被称为本病的三大主症 总结：此型范围无韩—薛—柯病范围广，但累及 累及骨骼。
临床症状与体征
❖（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 ❖1、发病年龄 ❖于各年龄组，多于4—7岁发病。
临症状与体征
❖2、骨骼破坏
▪ 本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织 和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红 热、有时可见病理性骨折，任何均可受累， 但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下 颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受 累可出现脊髓压迫症状。
辅助检查
❖ 病理检查——对本病诊断的金标准
❖ 皮疹压片和病灶活检发现LC是确诊的重要依据，皮疹 压片法检查操作简便，病人痛痛苦小，阳性率高。可 作皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺 物或刮出物的病理检查。有条件时应作电镜检查，病 理切片发现CD3/S—100、CD1a、CD40/CD40和趋化 因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α表达增加。
优选肺朗格汉斯细胞增生症
郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞 增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发 于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现 将本症分为三型：勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病 （HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间 临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组 织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细 胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生; 因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、 不同部位以及不同的临床表现。
鉴别
与肺部其他疾病鉴别诊断
一、肺结节病
影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶 见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结 节状、片状阴影。
结节病
双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影
与其他肺部疾病鉴别
三、过敏性肺炎
弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双 肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影 。 和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病 史，一般以双肺中部及底部明显，一般不形成囊泡