--小儿肝脏良性肿瘤及肿瘤样病变1

▪ 全身一般情况较好与其肝脏巨大占位 病变形成明显对照。
**:p<0.05 150
100
** 50
肝良 性 肿 瘤(n=11) 肝恶性 肿 瘤 (n=14)
**
g/L
0 白蛋白
血色素
血红蛋白和白蛋白化验值显著高于恶性肿瘤组。
除肝囊肿外，9例肝良性肿瘤 （82%）术前影像学检查中未能明确 肿块性质，5例（45.5%）初步诊断为 肝母细胞瘤或肝细胞癌等恶性病变。
肿瘤类型：
婴儿性血管 内皮瘤3例
肝囊肿和肝 错构瘤各2例
炎性假瘤、 肝结节性增 生、炎性肌 纤维母细胞 瘤和淋巴管 瘤各1例。ຫໍສະໝຸດ 炎性肌纤维母细胞 瘤 9%
淋巴管瘤 9%
肝局灶结节性增生 9%
炎性假瘤 9%
肝错构瘤 18%
婴儿性血管内皮瘤 28%
肝囊肿 18%
术前诊断程序
术前各项常规检验 B超、CT和/或MRI影像学检查 近年病例术前进行CT血管重建术
小儿肝良性肿瘤的治疗
▪ 积极手术探查和肝切除术是 重要的治疗手段，手术切除 安全高、效果好。
▪ 本组全部11例用肝切除术治 疗。
▪ 左叶切除1例、左外叶切除3 例、右后叶切除或部分切除 3例、右半肝切除1 例,瘤体 切除术3例
术前采用影像学血管 重建术。以帮助了解肿瘤 血供、判断肿瘤切除范围 和选择入路。
影像学检查：种类繁多,特异性征象少、难 以区别良、恶性, 实质性肿块易与相似的恶性病 变相混淆。
肝脏巨大肿块和特殊部位的肿块亦容易出现定位失误。
肝囊肿影像学检查：肝巨大囊肿易于胆总管囊肿相混淆， 也已易其他囊性表现的肝恶性肿瘤相混淆。
肝肿瘤WHO组织学分类（1994）
▪ 上皮性肿瘤 恶性：肝细胞癌、肝母细胞瘤…… 良性：肝细胞腺瘤、胆管腺瘤……
在手术中广泛采用微 波、氩气刀等新技术 设备。
肝切除术前备有肝血 流阻断措施（全肝血 流或选择性肝血流阻 断）以减少出血，提 高手术安全性。
在肿瘤可以切除的情况下，不必苛求术中病检。
本组未发生严重并发症和手术死亡。
所有病例随访6个月-7年，全部健 康成活，无复发。
结论
▪ 小儿肝脏良性肿瘤病理分类繁多、每种病变在临床 上少见或罕见；
▪ 常以肝占位变出现，但缺乏特征性症状和体征； ▪ 影像学资料非常难与恶性肿瘤相鉴别； ▪ 即使肿瘤巨大，全身一般情况也良好； ▪ 积极手术探查有利于诊断和治疗； ▪ 充分术前准备和良好手术技巧使肿瘤切除成功率非
常高，预后良好。
谢 谢！
小儿肝脏良性肿瘤及肿瘤样病变
武汉 华中科技大学同济医院小儿外科 孙晓毅 余东海 翁一珍 王果
小儿肝脏良性肿瘤
近年检出率及手术切除率增高 病变发展缓慢及良性过程 肿瘤被发现时常为相对巨大占位病变 诊断以及与恶性病变相鉴别有较多困难 治疗处理具其特点
临床资料
七年半间（2000年1 月～2007 年8月）, 经手术切除原发于肝脏的良性肿瘤和瘤 样病变11例，其中男性6例，女性5例， 平均年龄6.4岁。
▪ 非上皮肿瘤 恶性：类上皮性血管内皮瘤、横纹肌肉瘤、胚胎性肉 瘤…… 良性：淋巴管瘤、血管瘤、婴儿型血管内皮瘤……
▪ 其他类肿瘤：畸胎瘤、癌肉瘤、内胚窦瘤…… ▪ 肿瘤样病变：错构瘤、炎性假瘤、局灶性结节性增
生……
本组病理分类特点为：
除血管内皮细胞瘤和淋巴管瘤为良 性非上皮类肿瘤外，其他均为瘤样病变。 类别上几乎囊括了所有小儿肝脏良性肿瘤 和瘤样病变。
临床特点
所有病例术前HbsAg为阴性。 三例AFP轻度增高（<200ng/L）。
肝良性肿瘤组
（n=11)
阳性 0%
HBsAg AFP
阴性 100%
阳性 18%
阴性 82%
肝恶性肿瘤组 （n=14）
阳性 29%
阴性 71%
阴性 21%
阳性 79%
▪ 患儿多无贫血及低蛋白血症，血色素、 血总蛋白及白蛋白一般在正常范围。