2011 韦格纳肉芽肿诊断和治疗指南
Wegener肉芽肿
Wegener肉芽肿Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。
1931年Klinger首先描述了此病。
5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。
就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。
通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病疾病概述Wegener肉芽肿病因不明，发病率每年为0.4／10万人，见于各年龄组，30-5 0岁为高峰，男性略多。
组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死。
常有发热、关节肌痛等。
同时有以下特点：鼻炎，鼻旁窦炎常是首发症状；继之出现咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X线示肺内结节，薄壁Wegener肉芽肿空洞，多发性较单发性更常见，肺浸润可为弥散性或分叶性；局灶性坏死性肾小球炎常较晚些出现。
以上特点被称为Wegener肉芽肿三联征。
如无局灶性坏死性肾小球肾炎，则称二联征。
血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻。
有表现为巩膜炎、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者。
血C—ANCA阳性是一特征。
早期病例阳性率为50%，三联征活动期病例可达1 00%，静止期常为阴性，大多病例的滴度与病情活动程度呈平行关系。
过去死亡率很高，自从联合使用肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。
病变局限在呼吸道者，有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲氧苄氨嘧啶)治疗。
流行病学Wegner肉芽肿属于非常见病，且易误诊，其流行病学还不十分清楚据估计美国Wegner肉芽肿的发病率接近3×10-5。
来自英国的四项研究显示该病的年发病率为0.5×10-6～8.5×10-6。
1例韦格纳肉芽肿临床分析
Ｅ ｌ ｉ 李文学 ， 张丽萍， 袁 琳 ．传 染 病 防治 法 规 与 知 识 读 本 Ｅ Ｍ］ ．太
原 市 艾 滋 病 防治 工 作 委 员会 办公 室 ， ２ ０ ０ ６ ： １ ４ ． ［ ２ ］ 尤黎明 ， 孙 国珍 ， 袁 丽 ．内科 护 理 学 ［ Ｍ］ ．第 ３版 ， 北京： 人 民
人， 让 患 者及 家 属 共 同 配 合 ， 共 同面对 ， 使 患 者 接 受 事
［ ３ ］ 张 蕴 婷 ．艾 滋 病 患 者 的 心 理 护 理 ［ Ｊ ］ ．基 层 医 学 论 坛 ， ２ ０ ０ ８ ，
１ ２（ ３ ）： ３６ ．
（ 收稿 日期 ２ ０ １ ３ － ０ ７ — １ ５ ）
参 考 文 献
甲强 龙 、 环 磷 酰 胺 等 药 物 治疗 ， 好 转 出院 ， ２年 后 停 药 。 今 年 ５月 因监 测肝 功 异 常 、 右侧肢体无力加重， 给 予 泼
尼松 、 沙利 度胺 、 保肝 、 降糖 治 疗 ， 但 右 侧 肢 体 仍 活 动 障
碍， 为进 一步 康 复治疗 今 人我 院 。 １例 韦 Βιβλιοθήκη 纳 肉 芽 肿 临 床 分 析
孙 姗 姗
（ 济 南军区青岛第二疗养院 ， 山东 青岛 ２ ６ ６ ０ ７ １ ）
患者， 男， ４ ４岁 。 因 咳嗽 、 咳痰 １ Ｏ年 余 ， 右 侧 肢 体
活动 不 灵 ３ 年余 ， 以“ 韦 格 纳 肉芽 肿 ” 入 院 。患 者 于 １ ０
考虑 Ｗａ ｌ ｌ ｅ ｒ ｉ ａ ｎ变 形可 能 。诊 断 ： 韦 格 纳 肉芽 肿 。给 予
顺序也不 同， 临 床 表现 多 种 多 样口 ］ ， 此 病 极 易误 诊 。 尚 无有 效 的诊 治方法 ， 现 主要 以诱 导 缓 解 、 维 持 缓 解及 控
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
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空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
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37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
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特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
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Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
韦格纳肉芽肿有哪些症状？
韦格纳肉芽肿有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍韦格纳肉芽肿症状，尤其是韦格纳肉芽肿的早期症状，韦格纳肉芽肿有什么表现？得了韦格纳肉芽肿会怎样？以及韦格纳肉芽肿有哪些并发病症，韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……*韦格纳肉芽肿常见症状：鼻塞、咳嗽、胸痛*一、症状本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。
发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。
约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。
2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。
原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。
根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后者又分为3个亚型。
1.周身型(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。
典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。
典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。
也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。
鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。
此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。
有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。
个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。
(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。
临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。
皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。
有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。
上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。
韦格纳肉芽肿误诊为结核瘤1例
韦格纳肉芽肿误诊为结核瘤1例邓丽;李敬扬【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2013(018)010【总页数】2页(P1918-1919)【作者】邓丽;李敬扬【作者单位】412000,湖南,株洲,株洲市中心医院风湿免疫科;412000,湖南,株洲,株洲市中心医院风湿免疫科【正文语种】中文患者女,50岁, 因体检发现右肺占位病变1月于2010年8月10日入院。
查血、尿常规均正常，ESR11 mm/h，PPD皮试、结核抗体均阴性，CEA正常，肺部CT示右肺中叶结节影，直径约14 mm，边界清，有毛刺，行手术治疗。
术后病检见较多坏死组织及多核巨细胞，符合肉芽肿性炎，倾向肺结核，诊断结核瘤。
2011年4月1日患者返院复查肺部CT示：1.右中上肺结节状、斑片状病灶，考虑肺结核；2.纵膈多发肿大淋巴结。
询问病史，患者近半年前起反复出现双膝关节、双腕、双肩关节疼痛，并有反复双眼球结膜充血、口腔溃疡、全身皮肤散在红色斑疹，无光过敏，无发热、盗汗及咳嗽、咳痰。
既往史无特殊。
体查：双下肢可见散在淡红色斑疹，双眼球结膜充血，口腔颊粘膜可见一处约3 mm大小溃疡，双肺呼吸音清，未闻及啰音，双下肢无水肿。
查血常规WBC19.19×109/L,N 88.21%，Hb111 g/L,PLT404×109/L；尿常规PRO2+，镜检：RBC1+/Hp，WBC3-6/Hp，红细胞形态，90%非均一型，管型0-2/LP；ESR67 mm/h，CRP123.4 mg/L；结核抗体阴性，PPD皮试阴性；结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)阴性；ANA、ENA均阴性，cANCA阳性；鼻咽部及眼眶CT未见异常；纤维支气管镜、鼻咽镜检查未见异常。
诊断为韦格纳肉芽肿(WG)，予以强的松50 mg/d，环磷酰胺0.2 g隔天一次静脉注射治疗。
3个月后强的松逐渐减量至20 mg/d，环磷酰胺减量至0.4 g/半月，患者临床症状完全缓解，复查cANCA阴性，尿常规正常，复查肺部CT病变明显好转(见下图)。
小儿韦格纳肉芽肿的科普知识PPT
韦格纳肉芽肿 的诊断和治疗
韦格纳肉芽肿的诊断和治疗
诊断方法：韦格纳肉芽肿的诊 断可以通过病史、体检和一些 特殊检查（如血液检查、影像 学检查等）来确定。
治疗方法：韦格纳肉芽肿的治 疗主要包括药物治疗和支持疗 法。药物治疗主要是使用免疫 抑制剂和激素来抑制免疫反应 。
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如何预防韦格 纳芽肿
如何预防韦格纳肉芽肿
避免触发因素：韦格纳肉芽肿的发作可 能与遗传因素、环境因素等有关，尽量 避免接触可能触发疾病的因素。 定期体检：定期进行体检，及早发现和 治疗可能的健康问题。
结语
结语
韦格纳肉芽肿是一种严重的炎症性 血管病，尽早发现和治疗对于预防 并发症和改善生活质量至关重要。 如果您有任何相关症状或疑问，请 及时就医并咨询专业医生的建议。
小儿韦格纳肉 芽肿的科普知
识PPT
目录 介绍韦格纳肉芽肿 韦格纳肉芽肿的诊断和治疗 如何预防韦格纳肉芽肿 结语
介绍韦格纳肉 芽肿
介绍韦格纳肉芽肿
什么是韦格纳肉芽肿：韦格纳肉芽 肿是一种罕见的炎症性血管病，通 常累及小血管。 病因和发病机制：韦格纳肉芽肿的 病因和发病机制尚不完全清楚。
介绍韦格纳肉芽肿
韦格纳肉芽肿
致听力丧失，而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
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图例
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图例
图1，男，63岁。a)鼻窦横断面CT示右侧上颌窦充满软组织影，上颌窦内壁破坏（箭 头）；
b）肺窗CT示右肺上叶结节影，内见空洞；c）3年后鼻窦横断面CT示右侧上颌窦仍充满 软组 织影，上颌窦后外壁骨质增厚，出现不规则“双线征”（箭头），上颌窦内壁明显破坏。
2
概述
2. 1931年由Kinger首次报道1例，Wegner先后 1936年、1939年共报告21例，并命名为“韦 格纳肉芽肿”，2011年,美国风湿病学会、美 国肾脏病学会及欧洲风湿病学会联合提出将" 韦格纳肉芽肿"更名为"肉芽肿性多血管炎"。
3
概述
3. 该病男性略多于女性，发病年龄在5-9l岁， 40～50岁是本病的高发年龄。国外资料该病 发病率3--6／10万人,我国发病情况尚无统计 资料。
E 耳，鼻，喉， 口腔 L K
上呼吸道,肺
肾脏
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临床表现
◆上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首
发症状。通常表现是持续性流涕，而且不断加重。
流涕来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和 疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血，涎液中带 血丝。鼻窦炎可以较轻，严重者鼻中隔穿孔，鼻骨 破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导
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the analysis of trap
1.WG相对少见 2.WG很少累及泌尿系统 3.该患者临床症状复杂，易混淆诊断方向 ，且病程中未使用喹诺酮类药物，结核 无法完全排除
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Thanks for your attention！
韦格纳肉芽肿15例临床研究分析
【 关键词】韦格纳 肉芽肿 ；多系统表现 ； 实验室检查
［ 中图分类号】 ５３ 【 Ｒ ９． 文献标识码】 【 ９ Ａ 文章编号】１７—７ １２０ ）１２—２ ６３９０（０９１－２０
Ｃｌｎｉ ａ ａ ｆ ｓ ａ ｉ ｉ ｃ ｌＭ ｎｉｅ ｔ ｔ ｏｎ ｏｆ １ Ｃａｓ ｓ ｏ ｅｇ ５ ｅ ｆＷ ｅｎｅ Ｓ Ｇｒ ｎｕｔ ｒ’ ａ ｏｍ ａ ｏｓ ｓ ｔ ｉ
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Ｔ ｅ ｐ ｔ ｎ ｓｗ ｔ ｅ ｅ ｅ ’ ｒ ｎ ｔ ｍａｏ ｉ ａ ｅ ｍｏ ｔ ｅ ｍｉ ｄ ｅ ａ ｅ ｉ ｃ ｕ ｅ ｍｕ ｔ ｏ ｇ ｎ ｃ ｎ ａ ｎ ｔ ｎ Ｔ ｅ ｕ ｐ ｒｒ ｓ ｉ ｔｒ ｒ ｃ ，ｕ ｇ ｈ ａ ｉ ｔ ｉ Ｗ ｇ ｎ ｒ Ｓｇ ａ ｕ ｏ ｔｓｓ ｒ ｓ ｄ ｌ — ｇ ｄ， ａ ｓ ｓ ｅ ｈ ｈ ｔ ｔ ｌ － ｒ ａ ｏ ｔ ｍｉ ａｉ ｉ ｏ ｈ ｐ ｅ ｅ ｐｒ ｏ ｙ ｔ ｔｌ ｎ ， ａ ａ
ＭＥＮＧ ｎ ｇ ａ ｇ Ｌ Ｘｉ ｏ ｅ ｇ Ｈｏ ｇ ｕ ｎ Ｉ ａ ｆ ｎ ￣ Ｚ ＨＡＮＧ ｉ ｎ Ｓ Ｌｅ ＬＵＯ ｉ ｇ Ｚ Ｌ ｙｕ ＨＩ ｉ Ｊ ｎ ＨＡＯ ｈ ｎ ａ ｇ ＨＯＵ ｍｘ ａ Ｃ ｕｙｎ Ｙｔ ｉ
Ｔ ｅ Ｓ ｃ ｎ ｓ ｉ ｌ ｆ ｈ ｎ ｉＭｅ ｉａ ｉ ｅｓｔ ， ｈ ｎ ｉ ３ ０ １ ｈ ａ ｘ ０ ０ ａｏＳ ｌ ｙ ０
性分析 。结果 ① 以中青年发病为主， 也有老 、 少病例 ； ②以上呼吸道 、 、 肺 肾等侵犯 为主（２１，１ ５ １／ ）③ 临床表 现多 １／ １／ ， １ ； ５ １ ０５
样， 缺乏特 异性体征 ， 极易误诊或漏诊 ； ④抗 中性粒细胞胞 质 自身抗体 （ Ｎ Ａ） Ａ Ｃ 检查 ， 阳性率 １０ ⑤最常见 的病 理学表现 ０ ％；
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万方数据
万方数据
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韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南
作者：中华医学会风湿病学分会
作者单位：
刊名：
中华风湿病学杂志
英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY
年，卷(期)：2011,15(3)
被引用次数：1次
1.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3)
2.中华医学会风湿病学分会显微镜下多血管炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4)
3.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2)
4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1)
5.中华医学会风湿病学分会风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志
2011,15(5)
6.中华医学会风湿病学分会系统性硬化病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4)
7.中华医学会风湿病学分会干燥综合征诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(11)
8.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12)
9.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10)
10.中华医学会风湿病学分会白塞病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(5)
1.崔丽珺.谢安明.雷剑琴.陈丽.孙娜葡萄膜炎伴听力障碍为首发症状的Wegener肉芽肿1例[期刊论文]-国际眼科杂志 2012(3)
本文链接：/Periodical_zhfsbx98201103014.aspx。