Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断(附2例报道)

合集下载

临床很可能诊断的Creutzfeldt-Jakob病分析

・
５・６
中国现代医药杂志２１０２年１月第ｌ４卷第１期ＭＭＪ，Ｊｎ２１，Ｖｏ１，Ｎｏ１Ｃａ０２ｌ４．
临床很可能诊断的ＣｅｔｆｌｔＪｋｂ病分析ｒｕｚｅ — ａｏｄ
戴加飞程茂薇
【摘要】目的
ＣＦ资料。结果Ｓ
ｏｓｍｍｅｒｒａｃｌｐｏｎｎｗｏｐａｅｏｈｅ－ｈｓｌｗｗｖｒａｕｌｅａｉｔｒｌｄｓｒａｙｃｒｎｚｄｒａｙｔｃｏｔａｌａｒｍｉｅｔｔ－ｈｓｒｔｒｅｐａｅｓｏａｅ，ｇｄａｌｂｃｍｅｂｌｅａｅｐｅｄｓｎｈｏｉｅｉｏｙａｗｉｐｒｄｃｔｉｈｓｖｓｓｔｅｄｓａｅｐｏｒｓｅ，ａｕｌｅａｐａｅｔｎｏｔｕｄｖｎｕｌｅａｈｌｃｒａｌｅｏｉｒａｉｗａｅ，ａｉｅｓｒｇｅｓｓｇｄａｙｂｃｍｅａｐｒｎｄｃｎｉｅ，ｅｅｔａｌｂｃｍｅｔｅｅｅｔｃｌｉｐｅｈｒｌａｎｙｉｙｓｅｔＥＧａｌｂｏｍａｉｅｒｏｙｉａ，ｅｅｔｄｔｓｉｇ，ｔｅｐｒｄｃｃｍｐｓｔｖ．ＣｏｃｕｉｎＴｕｌｎｅｉｎ．Ｅｌｅｒａｎｒｌｉｓｗｅｅｎｔｔｐｃｒｐａｅｅｔｙｔｌｎｈｅｉｉｏｏｉｗａｅｏｅｎｌｓｏｏｆｌｕｄ￣ｙ

cjd诊断标准

cjd诊断标准
CJD（Creutzfeldt-Jakob病）是一种罕见但严重的神经系统变性疾病，其诊断通常依赖于一系列的临床特征、实验室检查和医学影像学。

诊断CJD的标准主要包括以下方面：
1. 临床症状和体征
- 快速进行性认知功能丧失、记忆力减退和智力下降。

- 运动协调障碍、肌张力障碍、肌阵挛或震颤等神经系统症状。

- 通常伴有精神病理学异常和视觉障碍。

2. 医学影像学检查
- 脑部CT扫描或MRI检查可能显示脑组织的变性和损害。

3. 脑脊液检测
- 脑脊液检测可能显示特定蛋白质（Prion蛋白）异常，即蛋白质的异常聚集。

4. 电生理检查
- 电生理检查可能显示神经传导速度减慢或其他异常。

5. 临床病史和家族史
- 了解患者的病史和家族史，有时可以为CJD的诊断提供重要线索。

CJD的确诊需要排除其他可引起相似症状的疾病，如其他神经系统变性疾病、脑部感染或肿瘤等。

综合分析上述临床特征、影像学和实验室检查结果，医生可以做出CJD的诊断。

需要强调的是，CJD是一种严重的神经系统疾病，及早诊断和治疗对患者非常重要。

散发型Creutzfeldt—Jakob病的临床、脑电图及头颅磁共振DWI影像特点研究

多次动态检查有利于提高阳性率；ＤＷＩ病变主要分布于皮层及纹状体，ＤＷＩ对于早期发现特异的皮层
和基底节高信号优于传统磁共振的ＴｗＩ、Ｔ：ｗＩ及ＦＬＡＩＲ技术有无创、快捷优点，有助于ｓＣＪＤ早期诊治。关键词克雅病；临床特征；脑电图；ＤＷＩ；诊断
Ｓｙｓｔｅｍｉｃｓｔｕｄｙｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｏｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ＥＥＧｃｈａｎｇｅｓ，ａｎｄｈｅａｄｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ
【ＡＢＳＴＲＡＣＴ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｆｅａｔｕｒｅａｎｄｖａｌｕｅｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ、ＥＥＧａｎｄ
现代电生理学杂志２０１３年第２（】卷第３期
ＪＭＥＰ．Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ２０１３，Ｖｏ１．２０，Ｎｏ－３
论著・
散发型Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ — Ｊａｋｏｂ病的临床、脑电图及头颅
ｒａｔｅ；ｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓｍａｉｎｌｙｄｉｓｔｒｉｂｕｔｅｄｉｎｔｈｅｃｏｒｔｅｘａｎｄｂａｓａｌｇａｎｇｌｉａｉｎＤＷＩ．ＴｈｅｓｐｅｃｉｉｃｆｇａｎｇｌｉａｈｉｇｈｓｉｇｎａｌｏｆｃｏｔｅｒｘａｎｄｂａｓａｌｉｎＤＷＩｉｓｅａｒｌｉｅｒｔｈａｎｏｆＭＲＩＴ１ＷＩ，Ｔ２ＷＩａｎｄＦＬＡＩＲｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ：ＥＥＧａｎｄｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇＤＷＩｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙｈａｖｅｔｈｅａｄｖａｎｔａｇｅｏｆｎｏｎ — — ｉｎｖａｓｉｖｅａｎｄｆａｓｔａｎｄｃａｎｈｅｌｐｅａｒｌｙ

Creutzfeldt-Jakob病二例

维普资讯
中国神经免疫学和神经病学杂志２Ｏ０生
笙鲞笙塑
！！里
！！
！
：：！！
－

１４７－
Ｃｒｕｚｅｄ—ａｏｅｔｆｌｔｋｂ病二例Ｊ
赵贺玲伟，吕，郭洪伟，于波霞，曹，曹秉振，长岛和郎
征阳性，膜刺激征阴性。头颅ＭＲ检查显示多发性腔隙脑Ｉ
ＭＲ检查示脑萎缩，Ｉ以皮层为著，侧大脑半球、底节及双基
白质多发长Ｔ１Ｔ、２信号。住院两个月后死于肺部感染。尸检结果示，重１６，脑蚓部及左半球留有手术遗留脑３０ｇ小疤痕，脑半球表面脑沟增宽，回萎缩。组织病理学检查大脑见脑内神经元小至中等空泡形成，分融合形成较大空泡，部神经元内亦有空泡形成，质结构呈海绵样改变；质内大灰皮量神经元丢失，胶质细胞明显增生，述病理改变在额颞伴上
叶、底节、脑、橄榄核、脑齿状核区明显，脑半球基丘下小小
性脑梗死、层下白质Ｔ皮２异常高信号、萎缩。入院后行脑
脑电图检查示弥漫性慢波改变，有周期性棘慢复合波呈并
（．济南军区总医院神经内科，东济南２０３；．日本北海道大学医学部分子细胞病理研究室，日本札幌００８３）１山５０１２６ —６８

散发型克雅病临床特点二例分析

生国医煎！Ｑ１２生』旦筮２鲞擅型￡ｂｉ塑！熊堑ｉ罂：§！业２Ｑ！！：！尘：２。§！Ｅ巳！
．论著．
散发型克雅病临床特点二例分析
林浩尹世敏王磊
【摘要】目的探讨散发型克雅病的临床表现、脑脊液１４－３－３蛋白结果、头颅ＭＲＩ及脑电图特点。
方法回顾性分析２例散发型克雅病的临床特点、影像、脑电图及脑脊液的检查结果。结果２例患者均表现为渐进性意识障碍，均有锥体外系症状、典型的肌阵挛，１例意识障碍前有精神行为异常，１例有锥体系症状；动态脑电图均有典型的周期性三相波出现；２例头颅ＭＲＩ检查Ｔ２加权序列（Ｔ２ＷＩ）及弥散加权成像（ＤＷＩ）可见皮质、基底节区异常高信号；脑脊液１４－３－３蛋白检测均为阳性。结论对于临床上快速进展的意识障碍、精神行为异常并伴有锥体系、锥体外系等多系统受累的疑似克雅病患者，头颅ＭＲＩ、动态脑电图及脑脊液１４－３＿３蛋白检测有助于克雅病的早期诊断。【关键词】克雅病，散发型；蛋白１４—３－３；脑电图【中图分类号】Ｒ７４１【文献标识码】Ａ
ｔｗｏ
ｃａｓｅｓ
ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ
ｗａｓ
ｆｏｕｎｄａｂｎｏｒｎｌａ】ｍｅｎｔａ】ａｃｔｉｖｉｔｉｅｓｂｅｆｏｒｅｔｈｅｐｒｏｃｅｓｓｉｎｇｍｅｎｔａｌｏｂｓｔａｃｌｅｓ．２４ｈ—ＥＥＧｓｈｏｗｅｄｔｙｐｉｃａｌ
ｗａｖｅ
ｐｅｒｉｏｄｉｃ
ｃａ—
ｃｌｉｎｉｅａｌｆｅａｔｕｒｅｏｆｓｐｏｒａｄｉｃ
Ｓｔｕｄｙ
Ｏｎ
Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ－Ｊａｋｏｂｄｉｓｅａｓｅ（２
ｃａ嬲ｒｅｐｏｒｔ）
删Ｈａｏ。ｙ，Ⅳ跏￡－ｒａｉｎ，
翮ⅣＧ厶ｉ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ．ｔｈｅＳｅｃｏｎｄ

医多多精神病病例——可能Creutzfeldt-Jakob病专家的讨论与点评

医多多精神病病例——可能Creutzfeldt-Jakob病专家的讨论与点评男，74岁出生地：不详民族：不详职业：高级工程师居住地：不详主诉：惊慌、焦虑、烦躁4周伴加重1周现病史：患者2004年1月中旬开始常问女儿、外孙回家没有，为什么不来看望。

约第10天午休起床后，惊慌地问孩子们为什么不来看他。

第ll天因感到不舒服主动要求住院。

第13天后不会计算、不看电视和报纸。

头颅CT提示皮质轻度萎缩。

诊断“脑腔隙性梗死”。

给予尼莫地平治疗，10天后出现焦虑、烦躁、不愿他人看望。

4周后出院，不主动洗漱和吃饭，手发抖。

出院后1周，因大小便不能自理，偶尔尿床，有羞耻感，烦躁时说有人叫他死，背后有个人，恐惧，表情呆滞收入我院精神科。

既往史：既往体健，否认传染病史。

手术外伤史：否认手术、外伤史.输血史：否认输血史.药物过敏史：否认药物过敏史。

个人史：否认外地居住及疫区接触史，否认烟酒不良嗜好。

婚育史：不详家族史：否认家族遗传病史。

生命体征：未见明显异常体格检查：脑神经无异常，四肢肌力、肌张力尚正常，未引出病理反射，全身阵发性肌肉颤动。

初诊：脑腔隙性梗死辅助检查实验室检查：肝功能，血糖，肾功能，脑脊液均正常。

影像学检查：头颅CI皮质轻度萎缩，头颅MRI加权发现双侧尾状枝头部及壳核T2信号有改变。

脑电图各导联呈弥漫性中高波幅θ波为主，间有δ波及少许尖慢波发放。

专科检查精神状态检查：扶拉入室，接触困难，无法进行言语交流，思维内容无法获得，记忆与智能无法查，情绪紧张，恐惧，行为怪异.鉴别诊断：1.帕金森；2.肌阵挛性癫痫诊断：Creutzfeldt-Jakob病诊疗思维：结合病史，应立即隔离、销毁污物等处理，防止医源性及畜源性传染。

病情转归：患者死亡讨论与点评本例特点有：①患者发病年龄为63岁；②亚急性起病，症状进行加重，各种治疗无效；③突出智能障碍，如计算、理解能力下降，记忆力障碍；④阵发性肌阵挛发作；⑤脑电图弥漫性异常，头颅Cr有皮质轻度萎缩，MRI基底核区T2信号异常，脑脊液正常；⑥精神症状有一过性幻听，被害观念，情绪紧张，恐惧，烦躁等；⑦在半年内死亡。

克雅氏病

散发型克雅氏病一例克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是指由朊病毒蛋白（PrP）感染所致的一种中枢神经系统变性疾病，具有传染性和致死性。

现将我科收治的一例散发型CJD（sCJD）病例临床演变过程汇报如下。

患者女性，64岁，文盲，因“构音障碍半月”于2011年2月25日收入我科。

神经系统体检：构音障碍，吟诗状言语，四肢肌力Ⅴ级，肌张力、腱反射正常，病理征未引出，余共济检查正常。

患者平时生活环境单一，无疫区接触，饮食以猪肉、鱼类及蔬菜为主，不食牛肉；无家族史；无脑部手术、注射、脑组织移植、应用人脑垂体生长激素或输血史等。

2月22日于外院行头颅MRI DWI序列示可疑左侧颞叶、双侧额叶沿皮层异常高信号（图1A）。

3月4日复查头颅MRI.明确DWI序列上左侧额颞顶叶、右侧额颞叶沿皮层彩带样高信号，左侧明显（图1B）。

3月8日脑脊液检查：压力15 cm H2O（1 cmH2O～0.098 kPa）；常规：正常；生化：氯化物117.81 mmol/L（↓），糖3. 13 mmoUL，蛋白243.00 mg/L。

3月9日EEG检查：α节律慢化，轻度异常EEG（图2A）。

3月10日患者渐出现阵发性痉挛性呃逆，双下肢不自主抽动。

结合患者头颅MRIDWI序列特异表现及肌阵挛症状，考虑“疑似CJD”，支持治疗为主。

3月16日出院，出院时患者意识清楚，构音障碍加重，言语不流畅，能对答，阵发性呃逆及下肢阵挛发作，认知功能减退，记忆力、定向力减退，四肢活动无障碍。

出院后患者病情逐渐加重，至2011年4月下旬出现不能与人交流，右侧肢体活动不利，右侧肢体肌阵挛频繁发作，进行性痴呆。

5月4日再次入院，卧床，重度痴呆，无自发言语，无动性缄默，时有无意识哭叫，右侧肢体活动不利，右侧肢体频繁肌阵挛发作。

体检：痴呆状，惊恐貌，右上肢肌力0级，肌张力增高，有阵挛表现，右下肢及左侧肢体能自主活动，肌力检查不配合，双上肢腱反射（++）.双下肢腱反射（+），病理反射未引出。

克-雅氏病的临床特征与诊断(附2例报告)

克-雅氏病的临床特征与诊断(附2例报告)
邱力;吴琪;方莹莹;黎锦如
【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》
【年(卷),期】2008(034)008
【摘要】克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称为皮质-纹状体-脊髓变性或亚急性海绵状脑病，是一种朊蛋白相关的慢性、进展性脑病，临床比较少见。

我国自1980丘钜世等报道2例病理证实的CJD以来，各地陆续有CJD散发病例报道。

由于CJD的早期表现缺乏特异性，早期临床诊断较难。

为提高对本病的认识，现将我院今年收治的2例CJD病例报告如下。

【总页数】2页(P500-501)
【作者】邱力;吴琪;方莹莹;黎锦如
【作者单位】中山大学附属第一医院神经科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经科,广州,510080
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.骨髓涂片检查仍是尼曼匹克氏病诊断的重要依据——附一例漏诊报告 [J], 武大林;黄志光
2.5例克-雅氏病的临床特征与诊断 [J], 陈念;王平平;童燕娜
3.克-雅氏病与新变异型克-雅氏病 [J], 边宏伟;蒋龙;谢宝钦
4.桥本氏脑病临床特征及诊断分析(附2例报告) [J], 徐文苑;况卫丰;黄经纬
5.37例散发型克-雅氏病临床特征及影像学特点 [J], 贾茜;郭冬梅
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

２ＤｐｒｎｎｔｓＢｎｂｄａＣｌｇ，ｅｇｕＡｈｉ３００Ｃｉａ．ｅａｔｔＧｅｉ，ｅｇｕＭｅｉｌｏｅｅＢｎｂｎｕ２３３，ｈｎ）ｅｍｆｏｅｃｃｌ
［ｂｔａｔＡｓｒｃ］０ｂｅｔｅＴｎｅｔａｈａｌｃｎａｄａｎｓｆＣｅｔｅｔａｏｉａｅ（Ｊ．ｔｏｓＴｅｃｎｃｌｊｃｉ：ｏｉｖｓｇｔｔｅｅｒｌｉｌｉｏｉｏｒｕｚｌ — ｋｂｄｓｓＣＤ）Ｍｅｈｄ：ｈｌｉｖｉｅｙｉｃｇｓｆｄＪｅｉａ
ｍｎｅｔｉ，ｌｔｅｃｐａｏｒｍ（ＥａｉｓｔｎｅｅｒｎｅｈｌｇｆａｏｃｏａＥＧ）ａｄｉａｉｇｄｔｏｏｃｓｓｏＪｅｅａａｚｄｒｒｓｅｔｅ．ｅｕｔ：ｈｒｗｒｎｇａａｆｗａｅｆＤｗｒｎｌｅｅｏｐｃｉｌＲｓｌＴｅｅｅｅｍｎｔＣｙｔｖｙｓ
ｃｉｉａｈｒｃｅｓｉｓｏＪｎＣｉｅｅｉｅｐｕｏｅｒｎｃｒｅｔｄａｎｓｓｏｈｉｅｓｎａｅｕｅｔｅａｒｇｎｃｌｃｌａａｔｒｔｆＣＤｉｈｎｓｓｈｌｆｌｔａｌａｄｏｃｉｇｏｉｆｔｅｄｓａｅａｄｃｎｒｄｃｈｉｔｅｉｎｃｉｃｙｏｔｎｍｉｓｎＤＩａｎｎｉｖｓｖｉｇｏｔｔｏｉｔｅｍｏｔｓｎｉｖｅｔｆｒｔｅｅｒｙｄａｎｓｓｏＪｎｏｓｄｒｔｎｓｏｌｒｓｓｉ．Ｗ，ｏ — ａｉｅｄａｎｓｃｍｅｈｄ，ｈｓｅｓｔｅｔｓｏｈａｌｉｇｏｉｆＣＤａｄｃｎｉｅａｉｈｕｄａｏｎｉｓｉｏｂｉｅｏｉｎｌｓｏｎｔｅｃｉｉａｉｇｏｔｒｔｒｆＣＤ．ｅｇｖｎｔｔｉｃｕｉｎｉｈｌｃｌｄａｎｓｉｃｅａｏＪｓｎｃｉｉ
现、影像学特点、脑电图改变等资料进行回顾性分析和总结。结果：２例均符合国人ＣＤ临床特点。弥散加权成像（ＷＩ能检ＪＤ）
测出特征性病灶，目前ＷＨＯ的ＣＤ诊断方法更具敏感性。结论：高临床医师对本病临床特征性的认识，较Ｊ提可以尽早作出正确诊断，减少医源性传播；作为无创性检查的Ｄ在ＣＤ诊断方法中最具敏感性，ＷＩＪ临床诊断标准中应考虑Ｄ检查的列入。ＷＩ［关键词］Ｃｅｔｅｔａｏ病；ｒｚｌ — ｋｂ磁共振成像；ｕｆｄＪ诊断，鉴别［国图书资料分类法分类号］Ｒ４２８中４．［文献标识码］Ａ
ｏｅｔａｅ．Ｗ１ｓｍｏｅｓｎｉｖａｅｃｒｅｔｃｉｉａｉｇｏｉｔｏｕｇｓｅｙＷＨＯ．ｎｌｓｏｓＲｅｏｎｔｎｏｅｆｔｈｗｏｃｓｓＤｒｅｓｉｅｔｎｔｕｒｎｌｃｌａｎｓｓｍｅｈｄｓｇｅｔｄｂｗａｔｈｈｎｄＣｏｃｕｉｎ：ｃｇｉｉｆｈｏｔ
ｓｅｉｌｉｌｈｒｃｅｓｃｆＪｈｅｅＴｅｃａａｔｓｃｅｉｓｅｅｃｄｂｉｕｉｎｗｉｔｄｉｇｇ（ＷＩｎｂｔｐｃａｃｎａｃａｔｔｓＤｉＣｉｓ．ｈｈｒｃｒｔｓｎｒｄｔｔｙｄｆｓ — ｅｈｅｉＤ）ｉｏｌｉｃａｒｉｏＣｎｎｉｅｉｌｏｗｅｅｅｉｆｏｇｍａｎｈ
许力陈齐鸣韦道祥刘晓林吴守伟胡明洁，，，，，
［摘要］目的：探讨Ｃｅｔｅｔａｏ病（ｒｕｚｌ — ｋｂｄｓａｅＣＤ）ｒｕｚｌ — ｋｂＣｅｔｅｔａｏｉｅｓ，Ｊ临床早期诊断方法。方法：２例ＣＤ病患者的临床表ｆｄＪｆｄＪ对Ｊ
（．ｅａｔｅｔｆＮｕｏｇ，ｈｉｔｆｌｔｏｉｌＢｎｂｄａＣｌｇ，ｅｇｕＡｈｉ３０４１ＤｐｒｎｏｅｒｌｙＴｅＦｒｉｅＨｓｔｅｇｕＭｅｉｌｏｌｅＢｎｂｎｕ２３０；ｍｏｓＡａｄｐａｏｉｆｃｅ
ＣｉｉｉｇｏｉｆＣｒｕｚｅｄ・ａｏｉｅｓ：ｐｒｆａｅｌｃｄａｎｓｓｏｅｔｆｌｔＪｋｂｄｓａｅＲｅｏｔｏｃｓｓｎ２
Ｘｉ，ＨＥｉｎＷＥａ—ｉｇ，ＩｉｏｌｗｕＳｏ —ｅ，ＵＭｉｇｉＵＬＣＮＱ — ｇ，ＩｏｘｎＬＵＸａ—ｎ，ｈｕｗｉＨｎ —ｅｍｉＤ学院学报２０年３月第３０８３鲞箜
［章编号］１０ —２０２０）２０５－３文００２０（０８０－１５０
・
１５５
临床医学・
Ｃｅｔｅｔａｏ的临床诊断（２例报道）ｒｕｚｌ — ｋｂ病ｆｄＪ附