干燥综合征(专业知识值得参考借鉴)
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目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征——精选推荐
第五章干燥综合征肾损害一、概述干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
为一常见的结缔组织病，其发病率仅次于类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。
受累组织的病理持点是慢性淋巴细胞与浆细胞浸润，从而导致腺体组织破坏。
部分患者可出现单株B细胞增殖性病变如巨球蛋白血症、轻链病等球蛋白病。
在良性淋巴细胞大量浸润基础上可形成恶性淋巴瘤及介于良、恶性淋巴细胞浸润之间的假性淋巴瘤。
原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，多发生在30一65岁的中年妇女，在老年人群中患病率为3%～4%。
女男发病比例可达9—10：1，儿童患者罕见。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚可累及呼吸、消化、皮肤、肾脏、内分泌、神经、肌肉以及血液等系统，以抗ss—A、抗ss—B抗体阳性为其免疫特征。
二、诊断思路（一）病史要点本病起病多隐匿，大多数病人很难说出明确起病时间。
临床表现多样。
病情轻重差异较大。
1.口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起的下述常见症状。
有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
50％病人表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
尚可有舌痛。
2.干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。
部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在，继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样，主要症状包括：•口干：唾液分泌减少，导致口腔干燥，严重者进食困难。
•眼干：泪液分泌减少，导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大：尤其是腮腺肿大，常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状：如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症（Xerostomia）：由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症（Keratoconjunctivitis Sicca, KCS）：由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体（ANA）：自身免疫性疾病中的一种常见抗体，在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体：特异性较高的抗体，是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.炎症反应：早期以泪腺和唾液腺的炎症为主，淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
干燥综合征(全)
⑺注意眼部清洁，勿用手揉眼，眼部干燥可用 人工泪液及滴眼液滴眼，睡前涂眼药膏，避免长 时间看书和电视。做好口腔护理，多饮水及生津 饮料，咀嚼无糖口香糖，可食促进唾液分泌的食 物。
⑻告知患者疾病相关知识，交代清楚注意事项， 帮助患者及家属正确认识疾病所致的形体外观改 变，提高对形象改变的认识和适应能力。
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五、护理措施
⑴一般常规护理。 ⑵评估患者关节的疼痛部位、性质、持续时间，关节肿胀和活 动受限的程度。 ⑶急性期卧床休息，缓解期根据病情给予按摩 ，教会患者使用 放松技巧，转移注意力，避免诱发因素。 ⑷按时服药，必要时遵医嘱给予止痛剂。 ⑸加强巡视，必要时协助患者活动，保证病人的安全。 ⑹鼓励病人在急性后期加强关节的锻炼，防止关节僵硬，避免 长时间不活动。
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六、健康教育 1、防止口干加重，应戒烟酒，避免服用含抗胆碱能作用的药 物。
2、指导病人勿用手揉眼睛，每日用温软毛巾湿敷眼部， 睡前涂眼药膏。
3、保持皮肤清洁，勤换内衣裤，皮肤干燥、脱屑、瘙痒 忌用碱性肥皂。
4、饮食以干凉滋润为佳，宜食高蛋白、高维生素、高热 量、易消化的半流质食物，少食多餐，同时进食含水分多的 新鲜水果。
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谢谢
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内因:遗传 内分泌
外因:细菌感染 理化刺激
免疫 紊乱
原发性 继发性
3
4
干燥综合征——眼干燥症
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皮肤
过敏性紫癜样皮疹
结节红斑
雷诺现象疼痛：与关节的炎性反应有关。 ⑵活动无耐力：与血红蛋白降低有关。 ⑶外周组织灌注量改变：与血管病变有关。 ⑷ 舒适度改变 ：与口干眼干及皮肤变硬有关。 ⑸自我形象紊乱 ：与皮肤变硬及口腔龋齿有关。 ⑹焦虑 ：与病情反复，久治不愈有关。 ⑺潜在并发症 ：出血 、肾危象等。
鉴别干燥综合征的诊断标准
鉴别干燥综合征的诊断标准
干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，如唾液腺和泪腺等。
为了确诊干燥综合征，医生会根据患者的症状、实验室检查和病理学检查等方面进行综合评估。
以下是鉴别干燥综合征的诊断标准：
1.口腔干燥症状：干燥综合征患者可能会出现口腔干燥、口腔黏膜疼痛、口腔溃疡等症状。
2.眼部干燥症状：干燥综合征患者可能会出现眼部干燥、异物感、灼热感、畏光等症状。
3.自身抗体检测：干燥综合征患者可能会出现自身抗体阳性，如抗SSA抗体、抗SSB抗体等。
这些抗体有助于诊断和鉴别诊断。
4.病理学检查：通过唇腺活检，观察病理学改变，有助于确诊干燥综合征。
在唇腺活检中，医生会取一小块唇腺组织进行病理学检查，观察其是否符合干燥综合征的病理特征。
5.其他症状：干燥综合征患者还可能出现其他症状，如关节疼痛、肌肉疼痛、乏力、低热等。
这些症状可能与干燥综合征有关，但也可能与其他疾病相似，需要进行鉴别诊断。
综上所述，鉴别干燥综合征的诊断标准主要包括口腔干燥症状、眼部干燥症状、自身抗体检测、病理学检查和其他症状等方面。
通过综合评估这些方面，医生可以确诊或排除干燥综合征，并为患者制定合适的治疗方案。
干燥综合征科普文
干燥综合征科普文干燥综合征是一种慢性疾病，主要特点是体内分泌腺分泌液减少，导致全身或局部组织、器官的干燥症状。
它可以影响口腔、眼睛、皮肤、鼻腔、消化道和泌尿生殖系统等部位，给患者带来不适和痛苦。
干燥综合征的病因目前尚不明确，但研究表明，自身免疫系统的异常反应可能是其发病机制之一。
此外，年龄、性别、环境因素和遗传因素等也可能对干燥综合征的发生起一定的影响。
干燥综合征的主要症状包括：1. 口干舌燥：患者常感到口腔内干燥，口唇干裂，口腔黏膜炎症，咽喉痛等。
2. 眼干涩：患者常感到眼睛干涩、疼痛、疲劳、视力模糊，严重时可能导致角膜炎症和干眼症。
3. 皮肤干燥：患者皮肤容易干燥、粗糙，容易出现皲裂、瘙痒等。
4. 鼻腔干燥：患者常感到鼻腔干燥，鼻塞、鼻血等症状。
5. 消化道干燥：患者可能出现口腔溃疡、胃肠道不适、食欲不振等症状。
6. 泌尿生殖系统干燥：患者可能出现尿频、尿急、尿痛、性生活困难等症状。
干燥综合征的诊断主要依靠患者的症状和体征，同时也需要通过实验室检查来确定分泌液减少的程度。
常用的检查项目包括唾液分泌量测定、眼泪分泌量测定、口腔黏膜活检等。
目前，干燥综合征的治疗主要是缓解症状和改善生活质量。
常用的治疗方法包括：1. 口腔护理：保持口腔卫生，多饮水，避免刺激性食物和饮料，使用口腔润滑剂等。
2. 眼部护理：使用人工泪液或眼药水来缓解眼部干燥，避免长时间用眼和干眼环境。
3. 皮肤护理：使用保湿霜或乳液来滋润皮肤，避免长时间暴露在干燥的环境中。
4. 药物治疗：根据病情和症状的严重程度，医生可能会开具一些药物来减轻炎症、改善分泌功能等。
此外，患者还可以采取一些自我管理的措施来缓解症状，如保持室内湿度、避免吸烟和饮酒、避免长时间接触空调等。
总之，干燥综合征是一种常见的慢性疾病，虽然目前尚无根治方法，但通过综合治疗和自我管理，患者可以缓解症状、改善生活质量。
如果出现相关症状，建议及时就医，接受专业的诊断和治疗。
干燥综合征
实验室检查与辅助诊断
血液学检查
泪液分泌试验
检测患者是否存在自身抗体，如抗SSA抗体 、抗SSB抗体等，以及评估炎症指标如血沉 、C反应蛋白等。
通过测量泪液分泌量评估眼部干燥程度。
唾液流量测定
测量唾液分泌量以评估口腔干燥程度。
组织学检查
通过唇腺活检等组织学检查方法，观察腺 体炎症和淋巴细胞浸润情况，辅助诊断干 燥综合征。
挑战和机遇并存
挑战
干燥综合征的发病机制复杂，临床表现多样，给诊断和治疗带来一定难度。同时，目前缺乏有效的根治方法，患 者需要长期治疗和管理。
机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，未来有望研发出更加安全、有效的治疗药物和方法，为干燥综合征患者 带来更好的生活质量。此外，社会各界对干燥综合征的关注度不断提高，将推动相关政策和资源的投入，为疾病 的研究和治疗提供更多支持。
药物治疗方案选择
糖皮质激素
生物制剂
对于病情较重的患者，可使用糖皮质 激素类药物，如泼尼松等，以抑制免 疫反应，减轻症状。但需注意激素类 药物的副作用及用药规范。
针对特定靶点的生物制剂，如抗B细 胞抗体等，可用于治疗干燥综合征。 但生物制剂价格昂贵，且需在专业医 生指导下使用。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可用于控 制病情进展，减少激素类药物的用量 。但免疫抑制剂可能增加感染风险， 使用时需谨慎。
谢谢聆听
03
遗传因素
家族聚集现象和某些基因如HLA-DR3、HLA-B8等与干 燥综合征的发病有关。
临床表现及分型
临床表现
干燥综合征的主要症状包括眼干、口干、皮肤干燥等。此外 ，患者还可能出现关节痛、乏力、发热等非特异性症状。
分型
根据病变累及的范围和严重程度，干燥综合征可分为原发性 干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。其中，原发性干 燥综合征不伴有其他自身免疫病，而继发性干燥综合征则常 伴随其他自身免疫病如类风湿关节炎等。
干燥综合征
避免接触有害物质
避免接触有害物质，如某些化妆品、香烟烟雾、杀虫剂等，这些物质 可能会加重病情。
日常护理
口腔护理
干燥综合征患者容易出现口腔干燥、口腔感染等问题，因 此应定期进行口腔检查和清洁，使用软毛牙刷和漱口液保 持口腔清洁。
口腔护理
保持口腔清洁，使用抗菌 漱口水漱口，以减少口腔 感染的风险。
眼部护理
使用人工泪液滴眼，以保 持眼部湿润，减轻眼部不 适。
患者自我管理
饮食调整
避免食用辛辣、油腻食物，多吃 蔬菜水果，保持饮食清淡。
运动锻炼
适当运动可以提高身体素质，增 强免疫力，但避免剧烈运动。
情绪调节
保持乐观心态，减轻心理压力， 有助于缓解症状和控制病情。
干燥综合征
汇报人： 2023-12-05
目 录
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的治疗 • 干燥综合征对患者的影响 • 干燥综合征的预防和护理 • 干燥综合征的研究进展 • 干燥综合征的病例分享
01
干燥综合征概述
定义和症状
定义
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾 病，主要累及外分泌腺，尤其是唾液 腺和泪腺。
活动的频率。
工作能力下降
02
干燥综合征可能导致疲劳、关节疼痛和肌肉无力等症状，从而
影响患者的工作能力。
旅游限制
03
由于口干和眼干等症状，患者在旅行时可能需要额外的护理和
准备，可能限制他们的旅行能力。
对心理状态的影响
焦虑和抑郁
干燥综合征可能导致疼痛、疲劳和反复就诊等困扰，从而引发患 者的焦虑和抑郁情绪。
病例二
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干燥综合征(专业知识值得参考借鉴)
一概述干燥综合征（SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类。
原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。
本病女性多见，男女比为1：9～20。
发病年龄多在40岁～50岁。
也见于儿童。
二病因干燥综合征的病理基础是B细胞功能亢进及由此而导致的抗体产生过多等免疫异常。
三临床表现本病起病多隐匿，临床表现多样。
1.局部表现
（1）口干燥症因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
（2）干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。
部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
（3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
2.系统表现
除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。
约有2/3患者出现系统损害。
（1）皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。
每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
（2）关节关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。
（3）肾约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。
小部分患者出现较明
显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。
（4）肺大部分患者无呼吸道症状。
轻度受累者出现干咳，重者出现气短。
肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。
有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
（5）消化系统可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。
（6）神经少数累及神经系统。
以周围神经损害为多见。
（7）血液系统本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。
本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
四检查1.实验室常规检查
血常规、尿常规、肝功、肾功、离子。
2.免疫学检查
抗原，抗体，补体等的检查。
3.影像学检查
胸部CT、超声心动图。
4.其他检查
滤纸试验、角膜染色、唾液腺核素显像、唇腺活检、肾脏组织穿刺活检。
五诊断目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：
1.干燥综合征分类标准的项目
Ⅰ.口腔症状3项中有1项或1项以上。
①每日感口干持续3个月以上；②成年后腮腺反复或持续肿大；③吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ.眼部症状3项中有1项或1项以上。
①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；②有反复的砂子进眼或砂磨感觉；③每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部体征下述检查任1项或1项以上阳性。
①SchirmerⅠ试验（＋）；②角膜染色（＋）。
Ⅳ.组织学检查下唇腺病理示淋巴细胞灶。
Ⅴ.唾液腺受损下述检查任1项或1项以上阳性。
①唾液流率（＋）；②腮腺造影（＋）；③唾液腺同位素检查（＋）。
Ⅵ.自身抗体抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）。
2.上述项目的具体分类
（1）原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4
条中任3条阳性。
（2）继发性干燥综合征患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
（3）必须除外颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
六鉴别诊断1.系统性红斑狼疮
干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。
2.类风湿关节炎
干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。
类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
3.非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
七治疗本病目前尚无根治方法。
主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1.改善症状
（1）减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。
（2）干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。
（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗
对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。
对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
寄语：“身体是革命的本钱”。
身体健康是人最基本的，也是很难达到的目标。
今天，你能开口说话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛……这些看起来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧!要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。