再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血
编辑本段实验室检查
血象
全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。 呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血，血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞O.01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血，血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0.01，绝对值＜15×10／升；中性粒细胞绝对值＜0.5×10／升；血小板数＜20×10／升。
情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长.其发病机理仍不清楚.肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常.病毒感染尚可破坏骨髓微循环. 流行病学调查发现，肝炎与再障关系密切：至少2－9％的再障患者发病前有病毒性肝炎史；2％的非甲、非乙型肝炎罹患再障；暴发性血清阴性肝炎肝功能衰竭行肝移植的患者特别是儿童有1/3发生再障，而其他器官移植者无一例发生。HAAA具有以下临床特点：①往往在肝炎发生后1-2个月恢复期时才出现严重的全血细胞减少；②肝炎类型多为非甲、非乙、非丙，非庚型肝炎也是病因之一；③肝炎本身往往较轻，但再障严重，多在一年内死亡，预后很差；④多为年青患者（18－20），小儿很少见，男性多见（占2/3）；⑤实验检查有免疫系统激活的标志，对强化的免疫抑制剂治疗反应良好。治疗措施包括有条件者尽早造血干细胞移植，强化的免疫抑制治疗，雄性激素及蛋白同化激素，中药及造血生长因子等综合治疗。
有时先天性再障和Fanconi综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病，男性多于女性（约1.3∶1），患者从小智力低下，体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。 先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中，提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。 (2)获得性再生障碍性贫血 获得性再生障碍性贫血（acquired aplastic anemia）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
血象
全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。 呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血，血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞O.01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血，血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0.01，绝对值＜15×10／升；中性粒细胞绝对值＜0.5×10／升；血小板数＜20×10／升。
情重，生存期短，发病年龄轻，大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数，大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长.其发病机理仍不清楚.肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常.病毒感染尚可破坏骨髓微循环. 流行病学调查发现，肝炎与再障关系密切：至少2－9％的再障患者发病前有病毒性肝炎史；2％的非甲、非乙型肝炎罹患再障；暴发性血清阴性肝炎肝功能衰竭行肝移植的患者特别是儿童有1/3发生再障，而其他器官移植者无一例发生。HAAA具有以下临床特点：①往往在肝炎发生后1-2个月恢复期时才出现严重的全血细胞减少；②肝炎类型多为非甲、非乙、非丙，非庚型肝炎也是病因之一；③肝炎本身往往较轻，但再障严重，多在一年内死亡，预后很差；④多为年青患者（18－20），小儿很少见，男性多见（占2/3）；⑤实验检查有免疫系统激活的标志，对强化的免疫抑制剂治疗反应良好。治疗措施包括有条件者尽早造血干细胞移植，强化的免疫抑制治疗，雄性激素及蛋白同化激素，中药及造血生长因子等综合治疗。
有时先天性再障和Fanconi综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病，男性多于女性（约1.3∶1），患者从小智力低下，体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。 先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中，提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。 (2)获得性再生障碍性贫血 获得性再生障碍性贫血（acquired aplastic anemia）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
再生障碍性贫血护理查房
出血
患者可能出现鼻出血、牙龈出血、 皮肤瘀点等出血症状，需密切观察 出血情况，及时采取止血措施。
贫血性心脏病
长期贫血可能导致心脏功能受损， 需密切观察患者的心率、心律等心 脏功能指标，及时采取相应措施。
04
再生障碍性贫血护理教育
患者教育内容和方法
疾病基础知识
向患者及其家属介绍再生障碍性贫血的病因、发病机制、 临床表现、诊断及治疗方法等基础知识，帮助患者和家属 正确认识疾病。
护理研究热点和成果
感染预防与控制
再生障碍性贫血患者由于免疫功能低下，容易发生感染，因此感染的预防与控制是研究的 热点之一。近年来，随着医疗技术的进步，通过定期监测患者的免疫功能、合理使用抗生 素等措施，有效地降低了感染的发生率。
心理护理与支持
再生障碍性贫血患者常常面临较大的心理压力，因此心理护理与支持也是研究的热点之一 。通过建立患者支持群体、提供心理疏导等服务，能够提高患者的治疗依从性和生活质量 。
要点二
展望
随着再生医学的不断发展，我们相信未来会有更多治 疗再生障碍性贫血的方法。同时，我们也期待在护理 工作中不断积累经验，提高护理水平。
THANKS
感谢观看
03
再生障碍性贫血护理措施
常规护理措施
保持病室环境清洁
为患者提供舒适、安静的居住环境，减少外 界刺激，保证充足的休息。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免皮肤破损和感染。
定期口腔护理
保持口腔清洁，预防口腔感染。
饮食护理
给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，避 免刺激性食物。
特殊护理措施
01
02
03
输血护理
再生障碍性贫血护理查房
2023-11-10
《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
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基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
再生障碍型贫血的名词解释
再生障碍型贫血的名词解释再生障碍性贫血（aplastic anemia）是一种罕见且严重的血液疾病，其特点是造血干细胞遭受破坏或功能受损，导致骨髓无法产生足够的红细胞、白细胞和血小板。
这种疾病的发生机制可能涉及免疫系统失调、遗传因素或药物和化学物质的暴露。
再生障碍性贫血患者往往因贫血、易感染和出血倾向而出现症状。
贫血会导致疲劳、虚弱和心慌，而易感染则会导致反复发烧、溃疡和感染不易愈合。
出血倾向表现为皮肤出血点、鼻衄和牙龈出血等。
这些症状的严重程度与造血功能受损程度直接相关。
再生障碍性贫血的确诊一般需要通过骨髓穿刺和活检来确定。
骨髓穿刺是通过在患者的髂骨或胸骨上抽取少量骨髓样本，然后观察细胞的数量、形态和功能来确定造血功能的丧失程度。
活检则是在疑似患者的胸骨或髂骨取出更大量的骨髓样本，并通过显微镜和其他实验室技术进一步诊断。
由于再生障碍性贫血对患者健康的巨大危害，早期诊断和治疗至关重要。
治疗手段包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植和生长因子支持疗法等。
免疫抑制治疗通过使用免疫抑制剂抑制破坏造血干细胞的免疫细胞，以促进骨髓的再生。
造血干细胞移植是将健康的造血干细胞从一个体内移植到另一个体内，以取代受损的干细胞并重建造血功能。
生长因子支持疗法则是通过注射一些特定药物以刺激骨髓产生更多的造血细胞。
然而，对于某些患者来说，传统的治疗方法可能无效或存在一定的风险。
因此，近年来，一些新的治疗策略也开始被研究和尝试。
例如，使用基因编辑技术来修复受损的造血干细胞、使用人工智能预测治疗效果、以及开发更有效的药物等。
这些创新的方法有望为再生障碍性贫血的治疗带来新的曙光。
尽管再生障碍性贫血的治疗仍然面临挑战，但及早诊断和全面治疗的重要性不容忽视。
同时，为了减少发病率，公众应增强健康意识，避免接触可能危害造血干细胞的化学物质和药物。
对于那些已经确诊患有再生障碍性贫血的患者来说，积极配合医生的治疗方案和定期检查也是至关重要的。
再生障碍性贫血汇总
再生障碍性贫血汇总
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再生障碍性贫血汇总
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骨髓象
• 红系各阶段百分比均降低， • 幼红细胞< 3%~5%。 • 粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。 • 当红系严重降低时，则粒系相对增加，但
原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细 胞梢增加。
• 个别患者巨核细胞可增多，三系细胞无病 态造血形态异常，
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症状
• 急性再生障碍性贫血 （重型再生障碍性贫血-Ⅰ型） • 临床表现：发病急，进展快速，病程短，
贫血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内 脏出血。 • 慢性再生障碍性贫血 • 临床表现：发病慢，贫血、感染、出血均 较轻。
再生障碍性贫血汇总
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血象
• 急性再生障碍性贫血 除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项
•
本身免疫性疾病（SLE、RA、ITP）
•
药品（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）
再生障碍性贫血汇总
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发病机制
• 免疫介导性PRCA：
体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分介
导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介
导
BFU-Es、CFU-Es免疫损伤
• 药品相关性PRCA：
再生障碍性贫血汇总
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病因
• 1．原发性：占80%~88%，病因不明。
• 2．继发性 ：
（1）药品 氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等 ，是引发AA最常见病因。
（2）化学物质 苯及苯类化合物、杀虫剂及重金属 等，以前者最为常见，其毒性损害是累积性。
（3）病毒感染 肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、 登革热病毒等。
再生障碍性贫血汇总
第四节再生障碍性贫血(再障)课件
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适度锻炼等，有助于康 复。
预防感染
再障患者免疫力较低，容易感 染，应注意预防感染的发生。
THANKS
雄激素
如十一酸睾酮等，促进骨髓造血干细胞增殖和分 化。
造血生长因子
如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等，促 进造血细胞的增殖和分化。
手术治疗
骨髓移植
对于严重再障患者，可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造 血系统。
造血干细胞移植
通过采集供者的造血干细胞，移植到患者体内，以恢复其造 血功能。
05
再生障碍性贫血(再障)的预防 与预后
病毒感染
某些病毒如肝炎病毒、微 小病毒B19等可能与再障 发病有关。
流行病学特点
发病率
再障在中国的发病率约为 0.74/10万人口，属于少见 病。
年龄分布
再障可发生于任何年龄段 ，但以青壮年多见。
地区差异
再障的发病率存在地区差 异，可能与环境因素和遗 传因素有关。
02
再生障碍性贫血(再障)的症状 与体征
显示骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。
骨髓活检
显示造血组织减少，脂肪组织增加。
诊断标准
临床表现
贫血、出血、感染等症状。
实验室检查
全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，造血细胞减少。
与其他疾病的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性，骨髓红系增生等特征。
骨髓增生异常综合征
出血表现
皮肤出血
口腔出血
鼻出血
眼底出血
表现为皮肤瘀点、瘀斑 等。
如牙龈出血、口腔黏膜 出血等。
较常见，有时为首发症 状。
再生障碍性贫血
诊断
全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 一般无脾肿大 骨髓至少有一部位增生减低或重度减低 （如增生活跃，需有巨核细胞明显减 少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞 增多 能除外引起全血细胞减少的其他疾病 一般抗贫血药物治疗无效
诊断
重型再障的血象标准是 1、网织红细胞＜ 0.01，绝对值＜ 15×109/L 2、中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L 3、血小板＜20×109/L 急性再障称重型再障Ⅰ型，慢性再障 发生恶化者称重型再障Ⅱ型。
骨髓检查
急性型的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪 滴显著增多。骨髓有核细胞量少。幼红细胞、 粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无。淋巴 细胞、浆细胞、组织嗜酸细胞等非造血细胞 相对增多。 慢性型者在骨髓再生不良部位，其骨髓象与 急性型相似或稍轻，但如抽取灶性增生部位 的骨髓，则细胞数量的减少不一定很明显， 甚至幼红细胞可增多，但巨核细胞大多仍难 找到。
ห้องสมุดไป่ตู้
MDS的分型标准
诊断MDS后再按骨髓及外周血中原始细胞多少进行分型：
1.难治性贫血(Refractory anemia, RA)
2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS)
3.原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of blasts, RAEB) 4.转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB in fransformation, RAEBT) 5. 慢 性 粒 － 单 核 细 胞 白 血 病 (chronic myelomonocytic leukemia, CMML)
(二)实验室检查： 1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增 多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态 细胞。 2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二 系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。 3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异 常定位。 4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q， -7,+8等。 5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。
该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。
再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。
其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。
红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。
白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。
再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。
同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。
治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。
常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。
支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。
造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。
总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。
其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。
治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。
早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。
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约半数患者T细胞亚群分布异常 Th/Ts（Th 辅助细胞生长/Ts抑制细胞生长）明显低于 正常人，使得骨髓细胞生长被抑制，临床 应用免疫抑制剂治疗再障有确切效果。
临床表现
主要表现为进行性贫血、出血、感染。 贫血
皮肤黏膜苍白，乏力，呼吸困难，心绞痛
出血
瘀点，瘀斑，血肿 严重者血尿，便血，甚至颅内出血
3、骨髓活检 特征性病理改变：骨髓脂肪变，三系造血细胞和
有效造血面积均减少（<25%)；代替以脂肪组织 （红髓黄变），其间有淋巴细胞、浆细胞和组织 细胞分布在疏松的间质中。
▪ 呈向心性损害：首先累及髂骨，后波及脊椎和胸
骨；
▪ 能避免骨髓穿刺过程中因血液稀释造成的假性减
低，与骨穿结合能提高诊断准确性。
2、化学毒物：苯是工业用化学物品中用途 最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引 起再障似与剂量无关，可能是一种特异性 反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂 量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停 止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现 象。
（二）物理因素
各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了 损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影 响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触 核辐射剂量有关。
溶血性贫血、继发性贫血、巨幼贫
（2）增生不良性贫血
急性、慢性再生性贫血、局灶性
造血功能障碍、急性造血功能停滞
3 按红细胞形态分类
(1)正细胞性贫血 MCV（fl)80 -100 MCH（Pg)26 -32 MCHC（%）31-35 如再生障碍性贫血、急性溶血、 急性失血、慢性消耗性疾病等
（一）药物及化学物质
1、药物：最常见的致病因素
1）与剂量有关，只要所接触的剂量较大，任 何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环 磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物； 一般是可逆的；预后较好。
2）与剂量无关：如氯霉素、保泰松、磺胺类 等药物；一般是不可逆的；预后较差。
氯霉素是药物引起再障中最多见的病因。
(2)小细胞低色素性贫血 MCV(fl)<80 MCH（Pg)<26 MCHC（%)<31 缺铁性贫血、慢性失血、 铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血。
(3 )单纯小细胞贫血 MCV(fl)<80 MCH（Pg)<26
MCHC（%）31～36
遗传性球形细胞增多症、感染、 中毒、尿毒症等引起的贫血。
急、慢性再障的诊断与鉴别诊断
主要表现为贫血、出血和感染。再根据临床表现和发病急缓将再障分为急性 再障和慢性再障
急性再障
慢性再障
起病 急
慢
出血 严重，常发生在内脏
轻，皮肤 黏膜多见
感染 严重，内脏感染，败血症
轻，呼吸道为主
血象 中性粒细胞<0.5×109/L
中性粒细胞>0.5×109/L
血小板 <20×109/L
慢性再障：CAA：多见；起病缓慢；病程 长，数年，个别可急性发作；贫血是首发 和主要表现，出血轻，严重感染少见；慢 性再障治疗后约80%患者病情缓解，但仍 有不少患者病情迁延不愈，少数患者能完 全恢复。
急性再障（AAA）（又称重型再障-I 型）
1 临床表现:
发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严 重感染和内脏出血，发热一般在38.5℃以 上，常发生皮肤、黏膜出血，口腔血泡， 呼吸道、消化道出血，眼底出血，颅内出 血，约50%的病人发生颅内出血。无肝、脾、 淋巴结肿大。
再障骨髓象
1. 网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞
SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增生减低
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空 网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维， 未见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较 多，可见中性晚幼粒细胞。 杆状核和分叶核粒细胞， 晚幼红细胞核高度致密， 浓缩呈“炭核”样
贫血严重程度的确定
1 成人贫血的严重程度标准 Hb < 30g/L，为极重度 Hb 30 ～ 60g/L,为重度 Hb >60 ～ 90g/L,为中度 Hb >90 ～ 120g/L,为轻度 2 儿童诊断标准同成人
贫血的分类
可按多种方法分类，常依据贫血的病因、细胞形态、 骨髓增生程度等特点分类。
再生障碍性贫血
定义 流行病学 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
定义
再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能 干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨 髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中 全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血， 感染和出血。
贫血的诊断标准
1 成人诊断标准 男性：Hb<120g/L 女性：Hb<110g/L 孕妇：Hb<105g/L 2 小儿诊断标准 出生10天的新生儿Hb<145g/L 10天～3个月是生理性贫血期 3个月～6岁Hb < 110g/L 6岁以上Hb < 120g/L
• 骨髓增生异常综合征（MDS） • 白细胞不增高性白血病 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 相同于再障：外周三少 不同于再障：全血三少较轻、网织红>1%，外周
见有核红，含铁血黄素尿（+）、酸溶血试验 （Ham）(+)；中性粒细胞酸性磷酸酶活动力正 常或降低；骨髓象可以பைடு நூலகம்溶贫骨髓象。骨髓或外 周血CD55＋、CD59＋细胞↓ 。
感染
口咽部，肺，肛周为最好发部位 多出现于中性粒绝对值<1.0甚至0.5×109/L时 细菌感染为主，广谱抗菌素应用可继发真菌感染
临床根据严重程度分急性和慢性。
急性再障：AAA：少见；起病急；病程短， 平均8个月；出血感染突出，贫血早期轻， 但进行性加重；治疗效果差，约1/3—1/2 患者于数月—1年内死亡，常死于出血或感 染。
再障- PNH综合征的诊断：凡AA转化为PNH或 PNH转化为AA或兼有两病特征的分为以下四种情 况：
1.再障- PNH指原有肯定的AA（而非未能诊断的 PNH 早期表现），转化为确定的PNH，而AA的 表现已不明显。
2. PNH-再障原有肯定的PNH,转化为确定的AA， 而PNH的表现已不明显。
其他实验室检查
▪ 体外造血祖细胞培养：CFU-GM、CFU-E、
BFU-E 均明显减少，甚至为 0
▪ 免疫功能检查：T淋巴细胞亚群异常、造血
负调控因子TNF-α和IFN-γ水平增高
▪ 其他：粒细胞碱性磷酸酶活性升高，血
EPO水平升高
诊断
1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 2）一般无脾脏大 3）骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生
AA流 行 病 学
再障是一种比较常见的造血系统疾患，其 发病率4/10万。患者以青壮年占绝大多数， 男性多于女性。
病因学
约半数以上病例因找不到明显的病因，称 为原发性再障。
部分病例由于化学、物理或生物因素对骨 髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。
最常见的原因是药用工业或生活中接触到 化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式 的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反 应等.引起继发性再障的原因如下：
活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见 非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。 4）能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性 睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难 治性贫血等。 5）一般抗贫血药物治疗无效。
鉴别诊断
全血细胞减少的疾病？
鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
因此，骨髓活检有重要诊断意义。
慢性再障（CAA）诊断标准
1 临床:发病慢，贫血、感染、出血均较轻 2 血象：Hb、WBC、PL、RC降低，但均较急性 再障为高。 3 骨髓象 （1）3系或2系减少，至少1个部位增生不良 红系中晚幼红比例增高。巨核细胞减少。 （2）骨髓小粒中非造血细胞增多。
1 按病因分类 （1）缺乏造血物质
缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、 混合性贫血、铁粒幼细胞性贫血。 （2）造血功能障碍 再生障碍性贫血、继发性贫血 骨髓病性贫血（AL、MM、MF等）
（3）红细胞破坏加速
溶血性贫血
（4）红细胞损失过多
急性、慢性失血性贫血
2 按骨髓增生度分类
（1）增生性贫血
缺铁性贫血、急性失血性贫血
血小板>20×109/L
网织红绝对值<15
网织红绝对值>15×109/L
骨髓象 多部位增生极度减低
增生减低或活跃，
常有增生灶
预后 预后不良，多数6-12月内死亡 较好，少数死亡
实验室检查
血象
全血细胞减少：白细胞分类中中性粒细胞 减少，淋巴细胞比例相对增高
网织红细胞减少：多数<1% 甚至为 0，绝 对值小于24×109/L
（2） 骨髓象
① 骨髓增生减低（至少1个部位增生减低）
② 一般粒、红、巨三系减低，但较急性型为好，
细胞形态大致正，也常见较多油滴，如穿
刺到增生灶，可见较多的幼红、幼粒细胞，
但早期幼稚细胞较少见。
③ 巨核细胞减少，血小板散在少见，
④ 非造血细胞比例增高，片尾非造血细胞团
易见。铁染色正常。
（3）骨髓活检 由于骨髓发生脂肪变，
2 实验室检查
（1）血象：
Hb<30g/L，除Hb降低较块外，须具
备下列数项中的2项
① 网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
② 白细胞显著减少，<1×109/L
中性粒细胞绝对值<0.5×109/L
③
血小板20×109/L。
（2）骨髓象
骨髓增生重度减低,粒、红、巨三系均 重度减低。多部位增生减低，三系造血细 胞明显减少，非造血细胞相对增多，如淋 巴细胞、浆细胞、组织细胞等。骨髓稀薄， 油滴增多，片尾多见非造血细胞团。
临床表现
主要表现为进行性贫血、出血、感染。 贫血
皮肤黏膜苍白，乏力，呼吸困难，心绞痛
出血
瘀点，瘀斑，血肿 严重者血尿，便血，甚至颅内出血
3、骨髓活检 特征性病理改变：骨髓脂肪变，三系造血细胞和
有效造血面积均减少（<25%)；代替以脂肪组织 （红髓黄变），其间有淋巴细胞、浆细胞和组织 细胞分布在疏松的间质中。
▪ 呈向心性损害：首先累及髂骨，后波及脊椎和胸
骨；
▪ 能避免骨髓穿刺过程中因血液稀释造成的假性减
低，与骨穿结合能提高诊断准确性。
2、化学毒物：苯是工业用化学物品中用途 最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引 起再障似与剂量无关，可能是一种特异性 反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂 量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停 止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现 象。
（二）物理因素
各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了 损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影 响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触 核辐射剂量有关。
溶血性贫血、继发性贫血、巨幼贫
（2）增生不良性贫血
急性、慢性再生性贫血、局灶性
造血功能障碍、急性造血功能停滞
3 按红细胞形态分类
(1)正细胞性贫血 MCV（fl)80 -100 MCH（Pg)26 -32 MCHC（%）31-35 如再生障碍性贫血、急性溶血、 急性失血、慢性消耗性疾病等
（一）药物及化学物质
1、药物：最常见的致病因素
1）与剂量有关，只要所接触的剂量较大，任 何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环 磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物； 一般是可逆的；预后较好。
2）与剂量无关：如氯霉素、保泰松、磺胺类 等药物；一般是不可逆的；预后较差。
氯霉素是药物引起再障中最多见的病因。
(2)小细胞低色素性贫血 MCV(fl)<80 MCH（Pg)<26 MCHC（%)<31 缺铁性贫血、慢性失血、 铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血。
(3 )单纯小细胞贫血 MCV(fl)<80 MCH（Pg)<26
MCHC（%）31～36
遗传性球形细胞增多症、感染、 中毒、尿毒症等引起的贫血。
急、慢性再障的诊断与鉴别诊断
主要表现为贫血、出血和感染。再根据临床表现和发病急缓将再障分为急性 再障和慢性再障
急性再障
慢性再障
起病 急
慢
出血 严重，常发生在内脏
轻，皮肤 黏膜多见
感染 严重，内脏感染，败血症
轻，呼吸道为主
血象 中性粒细胞<0.5×109/L
中性粒细胞>0.5×109/L
血小板 <20×109/L
慢性再障：CAA：多见；起病缓慢；病程 长，数年，个别可急性发作；贫血是首发 和主要表现，出血轻，严重感染少见；慢 性再障治疗后约80%患者病情缓解，但仍 有不少患者病情迁延不愈，少数患者能完 全恢复。
急性再障（AAA）（又称重型再障-I 型）
1 临床表现:
发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严 重感染和内脏出血，发热一般在38.5℃以 上，常发生皮肤、黏膜出血，口腔血泡， 呼吸道、消化道出血，眼底出血，颅内出 血，约50%的病人发生颅内出血。无肝、脾、 淋巴结肿大。
再障骨髓象
1. 网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞
SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增生减低
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空 网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维， 未见造血细胞
NSAA骨髓象:淋巴细胞较 多，可见中性晚幼粒细胞。 杆状核和分叶核粒细胞， 晚幼红细胞核高度致密， 浓缩呈“炭核”样
贫血严重程度的确定
1 成人贫血的严重程度标准 Hb < 30g/L，为极重度 Hb 30 ～ 60g/L,为重度 Hb >60 ～ 90g/L,为中度 Hb >90 ～ 120g/L,为轻度 2 儿童诊断标准同成人
贫血的分类
可按多种方法分类，常依据贫血的病因、细胞形态、 骨髓增生程度等特点分类。
再生障碍性贫血
定义 流行病学 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
定义
再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能 干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨 髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中 全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血， 感染和出血。
贫血的诊断标准
1 成人诊断标准 男性：Hb<120g/L 女性：Hb<110g/L 孕妇：Hb<105g/L 2 小儿诊断标准 出生10天的新生儿Hb<145g/L 10天～3个月是生理性贫血期 3个月～6岁Hb < 110g/L 6岁以上Hb < 120g/L
• 骨髓增生异常综合征（MDS） • 白细胞不增高性白血病 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 相同于再障：外周三少 不同于再障：全血三少较轻、网织红>1%，外周
见有核红，含铁血黄素尿（+）、酸溶血试验 （Ham）(+)；中性粒细胞酸性磷酸酶活动力正 常或降低；骨髓象可以பைடு நூலகம்溶贫骨髓象。骨髓或外 周血CD55＋、CD59＋细胞↓ 。
感染
口咽部，肺，肛周为最好发部位 多出现于中性粒绝对值<1.0甚至0.5×109/L时 细菌感染为主，广谱抗菌素应用可继发真菌感染
临床根据严重程度分急性和慢性。
急性再障：AAA：少见；起病急；病程短， 平均8个月；出血感染突出，贫血早期轻， 但进行性加重；治疗效果差，约1/3—1/2 患者于数月—1年内死亡，常死于出血或感 染。
再障- PNH综合征的诊断：凡AA转化为PNH或 PNH转化为AA或兼有两病特征的分为以下四种情 况：
1.再障- PNH指原有肯定的AA（而非未能诊断的 PNH 早期表现），转化为确定的PNH，而AA的 表现已不明显。
2. PNH-再障原有肯定的PNH,转化为确定的AA， 而PNH的表现已不明显。
其他实验室检查
▪ 体外造血祖细胞培养：CFU-GM、CFU-E、
BFU-E 均明显减少，甚至为 0
▪ 免疫功能检查：T淋巴细胞亚群异常、造血
负调控因子TNF-α和IFN-γ水平增高
▪ 其他：粒细胞碱性磷酸酶活性升高，血
EPO水平升高
诊断
1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 2）一般无脾脏大 3）骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生
AA流 行 病 学
再障是一种比较常见的造血系统疾患，其 发病率4/10万。患者以青壮年占绝大多数， 男性多于女性。
病因学
约半数以上病例因找不到明显的病因，称 为原发性再障。
部分病例由于化学、物理或生物因素对骨 髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。
最常见的原因是药用工业或生活中接触到 化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式 的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反 应等.引起继发性再障的原因如下：
活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见 非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。 4）能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性 睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难 治性贫血等。 5）一般抗贫血药物治疗无效。
鉴别诊断
全血细胞减少的疾病？
鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
因此，骨髓活检有重要诊断意义。
慢性再障（CAA）诊断标准
1 临床:发病慢，贫血、感染、出血均较轻 2 血象：Hb、WBC、PL、RC降低，但均较急性 再障为高。 3 骨髓象 （1）3系或2系减少，至少1个部位增生不良 红系中晚幼红比例增高。巨核细胞减少。 （2）骨髓小粒中非造血细胞增多。
1 按病因分类 （1）缺乏造血物质
缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、 混合性贫血、铁粒幼细胞性贫血。 （2）造血功能障碍 再生障碍性贫血、继发性贫血 骨髓病性贫血（AL、MM、MF等）
（3）红细胞破坏加速
溶血性贫血
（4）红细胞损失过多
急性、慢性失血性贫血
2 按骨髓增生度分类
（1）增生性贫血
缺铁性贫血、急性失血性贫血
血小板>20×109/L
网织红绝对值<15
网织红绝对值>15×109/L
骨髓象 多部位增生极度减低
增生减低或活跃，
常有增生灶
预后 预后不良，多数6-12月内死亡 较好，少数死亡
实验室检查
血象
全血细胞减少：白细胞分类中中性粒细胞 减少，淋巴细胞比例相对增高
网织红细胞减少：多数<1% 甚至为 0，绝 对值小于24×109/L
（2） 骨髓象
① 骨髓增生减低（至少1个部位增生减低）
② 一般粒、红、巨三系减低，但较急性型为好，
细胞形态大致正，也常见较多油滴，如穿
刺到增生灶，可见较多的幼红、幼粒细胞，
但早期幼稚细胞较少见。
③ 巨核细胞减少，血小板散在少见，
④ 非造血细胞比例增高，片尾非造血细胞团
易见。铁染色正常。
（3）骨髓活检 由于骨髓发生脂肪变，
2 实验室检查
（1）血象：
Hb<30g/L，除Hb降低较块外，须具
备下列数项中的2项
① 网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
② 白细胞显著减少，<1×109/L
中性粒细胞绝对值<0.5×109/L
③
血小板20×109/L。
（2）骨髓象
骨髓增生重度减低,粒、红、巨三系均 重度减低。多部位增生减低，三系造血细 胞明显减少，非造血细胞相对增多，如淋 巴细胞、浆细胞、组织细胞等。骨髓稀薄， 油滴增多，片尾多见非造血细胞团。