肝脏未分化胚胎性肉瘤
小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报告并文献复习
小儿肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报告并文献复习
纪思淇;闫学强;秦鑫锞;梁翀;段栩飞
【期刊名称】《海军军医大学学报》
【年(卷),期】2024(45)3
【摘要】近年来小儿实体肿瘤的发病率一直在缓慢增长,其中肝脏恶性肿瘤的发病率占1%~4%,是较常见的小儿实体肿瘤[1]。
小儿肝脏恶性肿瘤中最为常见的是肝母细胞瘤和肝细胞癌,其次是肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)[2]。
UESL于1978年由Stocker和Ishak[3]首次报道,多发于小儿,成人较少见。
UESL始发于肝内间叶组织,又被称为恶性间叶瘤或未分化间叶肉瘤,常见的临床症状是腹部包块及腹痛;恶性程度较高,进展迅速,且临床症状、体征与其他肝脏肿瘤相比无明显特异性,早期诊断困难[4]。
【总页数】7页(P376-382)
【作者】纪思淇;闫学强;秦鑫锞;梁翀;段栩飞
【作者单位】华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报道并文献复习
2.肝脏未分化胚胎肉瘤1例并文献复习
3.儿童巨大肝脏未分化胚胎性肉瘤1例并文献复习
4.成人肝脏未分化肉瘤的
诊治——1例报告并文献复习5.儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习
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肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治
肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床诊治王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【摘要】目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床特征、治疗方案及预后.方法:回顾性分析17例肝脏未分化胚胎性肉瘤患者的临床资料,总结临床诊治经验.结果:17例患者中,男性10例、女性7例,年龄11～66岁(中位年龄47岁).临床主要表现为腹部包块,可伴有腹痛、腹胀;诊断时肿瘤直径中位数为13 cm(6.5～40 cm).15例患者接受外科手术治疗,其中8例接受单纯外科手术治疗,1例接受外科手术+经导管肝动脉化疗栓塞术(TACE),2例接受外科手术+化疗,4例接受外科手术+TACE+化疗;另外2例仅接受TACE.17例患者中位随访时间为11个月(1～60个月),2例失访,1例复发.完成随访的患者中,1年生存率为42.9％(6/14),2年生存率为28.6％(4/14).6例术后联合化疗的患者中,1例至随访7个月时未复发,3例获得疾病缓解,2例出现疾病进展;6例患者均出现4级骨髓抑制.结论:肝脏未分化胚胎性肉瘤较罕见,病灶大,术后复发转移率高,治疗以外科手术为主,联合介入、化疗可提高患者生存率,但预后仍较差.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2019(026)003【总页数】4页(P360-363)【关键词】肝脏;未分化胚胎性肉瘤;综合治疗;预后【作者】王志明;张世龙;庄荣源;王征;周俭;周宇红【作者单位】复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肝外科,上海 200032;复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R730.262肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL)是一种罕见的梭形细胞肿瘤，亦称恶性间叶瘤、未分化间叶肉瘤，多发生在儿童[1-2]。
成人肝脏未分化胚胎性肉瘤ppt课件
成人 UES 的临床特点
• UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤一般认为 是儿童常见恶性肿瘤 ,占儿童恶性肝肿瘤的第3 位 , 大多在 6～10 岁发病 ,绝大多数(90 %) 小于 15岁。 关于成人 UES 的国内外相关报道多为个案 .
• UES 患者即使肿瘤巨大 ,病情进展到晚期 ,也多无腹 水、 黄疸及脾大、 肿瘤破裂等.
• 少有乙肝病毒感染 ,肿瘤标记物检查阴性 ,肝功能正 常或轻度异常.
• 目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病 • 成人 UES 术前诊断非常困难 ,误诊率极高.
成人 UES 的 CT 表现特征
• 表现为肝实质内单发巨大肿块 • 肿块多发生于肝右叶 . • 肿块性质为囊性或囊实混合性 ,其中囊性成分病例较
• 其它肝脏恶性肿瘤:
• 包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌 ,如肝平滑肌肉瘤、 肉瘤样肝癌等 ,这些均为发生于成人少见的恶性肿瘤 , 与成人 UES 一样可呈囊实性改变 ,CT、 MRI 影像 学区别往往不明显 ,鉴别诊断时需结合临床 ,肝癌患 者常有明确的乙肝病史 ,肝硬化病史 ,AFP 多升高 , 出血较 UES 少见且量较少 。
• 有薄层纤维分隔 ,但UES 亦可轻微侵犯 邻近正常肝组织(包括血管).
成人 UES 的鉴别诊断
• 肝囊腺瘤或囊腺癌： 该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实性 肿瘤之一 ,多发生于女性。CT 亦可表现为巨大囊实 性肿块 ,边界清楚 ,可见壁结节和纤维分隔 ,恶性者壁 较厚而不规则。由于该病起源于胆管 ,故可合并肝内 胆管扩张 ,但成人 UES 极少有黄疸症状 ,同时前者少 见肿块出血报道 ,后者肿块内出血较常见。肝囊腺癌 患者血清学检查多有 CA125和 CA19-9 升高。
肝未分化胚胎型肉瘤1
患者女，46岁，主因“无明显诱因下右上腹胀痛不适2周”
患者男性，47岁，右上腹 胀痛2个月
治疗（化疗＋手术）：
肝未分化肉瘤恶性程度高，预后差，中位生存期仅11个月，且易复发，
治疗首选外科手术。手术完整切除，术后全身化疗可明显提高患者生
存率，即使肿瘤再次复发，仍可以选择手术治疗。
有些病例因发现时较大，手术无法做到R0切除，术前给予化疗可达到
动脉期实质部分可见粗大的供血血管。
延迟扫描肿瘤强化相对显著，有时候可见不同形态的间隔。
肿瘤早期仅限于肝内生长，肿瘤晚期可穿破假包膜，向周围组织浸 润、种植和转移，远处可转移到胰腺、肾及肾上腺等。
镜下瘤细胞排列松散，弥漫分布．细胞大小不一，形态不规 则，可见瘤巨细胞，肿瘤大片出血坏死，周边包膜基本完整。
减小肿瘤体积、提高手术完全切除率的目的，术后继续化疗，从而降 低复发风险、提高生存率。
鉴别诊断 1、 囊腺癌 2、间叶性错构瘤 3、肝母细胞瘤
鉴别诊断
1、 囊腺癌 也叫肝脏胆管囊腺癌，好发于中老年女性，CT亦可表现为肝
巨大囊实性肿块，囊壁厚薄不均，囊内间隔粗细不一。但该病起 源于胆管，可能合并肝内胆管扩张，出现黄疸症状，CA19-9及 CA125升高。
其发生与肝炎无关，故一般不合并肝硬化，肝脏功能多正常，血清AFP 不高。
临床表现（无特异性）： 腹痛 发热（通常由出血、坏死导致） 腹部包块 体重下降 AFP正常
CT表现：
平扫表现为巨大的囊性或囊实性肿块，多超过10cm，部分有包膜
或假包膜，边界较清楚，常伴出血、坏死及囊变。
增强扫描动脉期实质部分轻中度强化，边缘包膜也可强化，门脉期 强化更明显。
小结
➢ 好发于6-10岁间，少数见于成人。 ➢ 主要表现为腹痛，AFP正常。 ➢ 平扫表现为巨大的囊性或囊实性肿块，分隔可粗细不
未分化肉瘤病理诊断标准_概述及解释说明
未分化肉瘤病理诊断标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述未分化肉瘤（undifferentiated sarcoma）是一种罕见的高度恶性肿瘤，其发生于身体各个部位。
它不具备特定的组织学特征和细胞学形态，因此在临床和病理诊断中常常面临困难。
为了提高未分化肉瘤的准确诊断率，并指导相关治疗策略的制定，制定了未分化肉瘤病理诊断标准。
1.2 文章结构本文将首先对未分化肉瘤的定义和背景知识进行介绍，包括该肿瘤的概念、特点以及病理诊断标准的重要性与应用范围。
接下来，我们将详细解读未分化肉瘤病理诊断标准的主要内容，包括组织学特征评估指标、免疫组织化学标记物评估指标以及分子生物学与遗传学指标评估。
然后，我们将讨论在未分化肉瘤诊断实践中存在的问题，并提出相应的解决方案和建议。
最后，在结论部分，我们将总结未分化肉瘤病理诊断标准的重要性和前景展望，并概括存在问题的总结与对策。
1.3 目的本文的目的是全面介绍和解释未分化肉瘤病理诊断标准，使读者了解该标准在临床实践中的应用，并对未分化肉瘤的诊断和治疗提供参考。
通过探讨现有问题并提出解决方案，期望进一步完善未分化肉瘤的诊断标准，提高准确率，并推动相关领域的研究进展。
2. 未分化肉瘤病理诊断标准的定义和背景知识2.1 未分化肉瘤的概念和特点未分化肉瘤是指一种高度恶性的肿瘤，其细胞学特征显示出非常原始、不成熟且缺乏组织分化的状态。
这种类型的肿瘤通常具有高度侵袭性和快速生长能力，对治疗反应差且预后较差。
未分化肉瘤起源于多个组织类型，包括骨骼、软组织等。
2.2 病理诊断标准的重要性与应用范围未分化肉瘤的准确定义和诊断标准对于正确评估该类肿瘤的类型、严重程度以及治疗方案制定都具有重要作用。
通过明确的诊断标准，可以使医生在日常工作中更加精确地区分未分化肉瘤与其他癌变类型，并选择合适的治疗方法。
此外，明确的未分化肉瘤病理诊断标准也有助于加强医学界对该类癌变的认知，推动相关领域的研究和进展。
未分化肉瘤怎么治疗
未分化肉瘤怎么治疗
未分化肉瘤是一种特殊性比较强的恶性肿瘤，在临床上表现和恶性肿瘤很相似。
这种肿瘤高发于青中年,而男女性都可能发生。
而在一些时候，也很容易转移到肺部，那么该怎么治疗呢！
手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择.局部的广泛切除,
是减少复发,转移的有效措施.因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,引流区淋巴结清扫多无必要.
放射治疗的意义,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感.但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,我们多
用于肿瘤边缘切除的病人,防止局部复发,对于局部能行根治性
切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大.
化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗
意义不大.对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以行化疗.由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物,我们多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素ADM,顺铂DDP,环磷酰胺CTX,长春新碱VCR 对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义.
由于脂肪肉瘤的组织学型多,根据文献报道及我们自己的经验,高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,多形型,圆细胞型,去分化型脂肪肉瘤预后差,5年生存率20%～50%.转移以血行转移为主,多转移到肺.。
9例肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像及病理特点分析
肝 脏 未 分化 胚 胎 性 肉瘤 （ ｎ ｅｅ ｔ ｔｄｅ ｒ ｏ ａ ｓｒｏ ｕ ｄ ｒｎ ｉ ｅ ｍｂ ｙ ｎ ｌ ａ ｃ — ａ ｍ ｆ ｈ ｖ ｒ ＵＥ ） 一 种 高 度 恶 性 的肿 瘤 ， ａｏ ｅｌ ｅ ， Ｓ 是 ｔ ｉ ｌ 十分 少 见 ， 临床 多发 生 于 儿 童 ， 占儿童 肝 原 发 恶性 肿 瘤 的 ９ ～ １ ， 以 ６ 约 ３ 尤
９８ ７
重庆医学 ２１ ０ ０年 ４月 第 ３ ９卷 第 ８期
・
经 验交流 ・
９例 肝脏 未分化 胚胎 性 肉瘤 的影像及 病理 特点 分析
贾 守 洪 ， 彭 彬 ， 王 义 ， 胡 雷
（． １ 四川省 广安市人 民 医院肝胆 外科 ６ ８ ０ ；． ３ ０ ０ ２ 第二 军 医大学 东方肝 胆 外科 医院肝 外二科 ， 上海 ２ ０ ３ ） ０ ４ ８
１ ． ｍ ， 表 １ ５ １ｃ 见 。
１ ２ 影像 学检 查 ．
９例 患 者 均 进 行 Ｂ超 检 查 ， 现 为 杂 乱 回 表
声 区 ， 回声 不 均 ， 囊 实 性 改 变 ， 中 ７例 边 界 清 晰 （ １ 。 内 呈 其 图 ） ７ 行 增 强 Ｃ 扫 描 ， 扫 病 灶 均 呈 巨大 椭 圆形 低 密 度 ， 强 例 Ｔ 平 增 后 ４ 病 灶 部 分及 假 包 膜 轻 度 强化 ， 例 门脉 期 和 延 迟 期 造 影剂 退 出 ， 例 病 灶 无 明 显 强 化 （ ２ ３ 。 ４例 行 ＭＲ 检 查 ， ３ 图 、） Ｉ ３例 Ｔ 加权 呈 混 杂 低 信号 ， 可见 高 信 号灶 ， 加 权 呈 混 杂 高 信 号 ； 内 Ｔ １
一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训
一例肝脏未分化肉瘤的诊治教训患者男性，14岁，学生，蒙古族。
因间断发热伴乏力40天入院。
患者入院前40天无明显诱因出现发热，呈不规则热，最高41℃，伴乏力、畏寒、寒战，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐。
于当地医院就诊，查WBC 22.6E+9/L，Neut 90.3%，胸部CT未见明显异常，腹部CT提示肝右叶“65×60×72mm不规则占位性病灶”，考虑“肝脓肿”，给予头孢类抗生素联合奥硝唑治疗3天，体温降至正常，临床症状好转。
入院前14天复查腹部超声提示“肝右后叶上段70×56mm不均匀低密度团块影，肝脓肿可能性大”，遂转来我院。
入院体检：T 36.5℃、P 88次/分、BP 117/71mmHg、BMI 19.2；神志清楚，精神可，发育正常；皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未及杂音；腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，莫氏征阴性，移动性浊音阴性；生理反射存在，病理反射未引出。
患者既往史、个人史、家族史无特殊。
入院后完善相关检查，血尿便常规，凝血功能，甲胎蛋白及异质体比率、CEA等肿瘤标志物，自身抗体、甲状腺功能，结核（包括TB-spot）、阿米巴、包虫、伤寒、布鲁菌病等相关检查，乙肝及丙肝、EBV、CMV等病毒学指标，以及胸片、心电图、心脏超声检查等均无特殊；肝功能ALT 63.9U/L，腹部CT 提示肝右叶后段102×93×104mm球形不均匀低密度灶，边界尚清晰，CT值18-34HU，增强后病灶内不均匀强化及不规则无强化区（图1-3）。
肝病、消化、放射、介入、外科等多学科会诊，考虑“肝脓肿”，给予超声引导下肿物穿刺引流术，引流出约5ml暗红色血性液体。
引流管留置9天，血性引流液逐渐减少至几乎没有且引流液细菌培养阴性，复查腹部CT亦提示肿物较前无明显变化。
考虑与“肝脓肿”治疗预期结果不符，拔出引流管并行CT引导下肿物穿刺，病理提示“间叶源性肿瘤”。
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平扫 动脉期ຫໍສະໝຸດ 门脉期CT表现：缺乏特异性表现
肝内巨大单发、边界清楚的病灶，分两种类型： 1、表现为囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一 的大囊腔，内含不规则的软组织密度影，可合 并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织， 囊腔大小不一； 2、表现为实性为主的病灶，可见若干小囊。增 强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影不 同程度增强，囊变区无明显增强。
平扫
动脉期
4.婴儿血管内皮细胞瘤：一种毛细血管性血管瘤， 大多数见于6个月以内的婴儿，女孩多见，男女之比 1：2，临床上现为无症状腹部肿块，或进行性肝脏 肿大，血小板减少，低纤维蛋白（原）血症及溶血性 贫血等。约20-45％的病例伴发皮肤血管瘤 。 CT表现：低密度边界清楚肿块，16-40%的病例 中心可见出血、钙化，强化方式与血管瘤相似，多由 边缘向中心填充。
病史：
女，18岁。自感腹部肿胀数月，食欲减退， 体重下降。皮肤无黄疸。
肝脏功能基本正常,血清AFP不高。
CT平扫
动脉期
门脉期
延迟期
？ ？？
术后病理：未分化胚胎性肿( 肉瘤 )
肝脏未分化胚胎性肉瘤
又称恶性间叶瘤，发生于肝原始间叶组织,为罕 见的高度恶性肿瘤,此病多见于大龄儿童(6-10),偶见 于成年人，发生率无性别差异,预后差。目前发病机 制尚未明确，有报道说与家族性腺样息肉病有关。 临床表现为腹部包块、疼痛、发热，常在症状出 现几天到一个月期间被发现；可转移至肺、胸膜及腹 膜。该病多位于肝右叶，生长迅速,有假包膜环绕， 常有出血、坏死、囊变，偶有肿瘤自发性破裂的报道。 其发生与肝炎无关,故一般不合并肝硬化,肝脏功能 多正常,血清AFP不高。
平扫
门脉期
鉴别诊断：
1.肝母细胞瘤：小儿最常见肝脏原发性恶性 肿瘤，起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞，多见 于1-3岁的婴幼儿，以甲胎蛋白（AFP）增高为特 征，肿块常伴坏死、出血及钙化。 CT表现：多为巨大实性包块，可有数个结节 聚合成大块状；呈圆形或不规则形，边界较为清 楚，密度不均，可有低密度囊变坏死区。50%瘤 体内可见钙化,呈弧形、细条状或结节状。 增强肿块强化不如正常肝实质，呈不均质强化 ,可见条纹状增强分隔，坏死区不强化, 动脉期包 膜可明显强化，肝内血管及邻近器官可受压移位。
平扫
动脉期
门脉期
2.原发性肝癌：见于年龄较大儿童，其肝癌细 胞组织结构与成人肝癌相同，以结节状及巨块状 多见，可伴有肝硬化，甲胎蛋白阳性。肿块可位 于肝脏深部或表面，容易淋巴转移。CT表现多呈 “快进快退”强化方式。
3.肝间叶错构瘤：一种肝先天性发育异常的 肿瘤样畸形，多见于2岁以内的婴幼儿，AFP 一般不升高，无肝炎和肝硬化； CT表现多为囊性为主的囊实性肿块，可伴 有间隔的囊性肿块，壁薄光滑。增强可见实性 部分强化，