单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病的超微结构及免疫电镜研究
免疫组化及电镜技术
特性 组成 特异性
亲和力 交叉反应
单克隆抗体与多克隆抗体特性的比较
多克隆
单克隆
多种类抗体的混合物 单一种类的抗体
低
高
针对多个抗原决定族 针对单一的抗原决定族
平均亲和力较高
不定，较低
高
低
反差
6.抗原与抗体的特异性结合
抗原与抗体的结合具有高度的特异性。在抗体的轻链和重链的可变区中有3个特 殊的易变部位（即在第30位、50～60位和第100位氨基酸残基附近）这些部位称为超 变区。超变区直接参与抗原接合部位的组成，形成的接合部位是一个浅平穴槽，槽 大小约1.5nm×0.6nm×0.6nm抗原决定族在空间呈互补性地嵌入槽内，借分子间的范 德华力、疏水作用静电引力以及氢键而相互结合。
免疫组织化学（Immunohistochemistry）
一、定义
应用免疫学及组织化学原理，对组织切片或细胞标本中的某些化学成分进行原位 的定性、定位、或定量研究，这种技术称免疫组织化（immunohistochemistry） 或 免疫细胞化学（immunocytochemistry），简称免疫组化。免疫组化技术是1941年 Coons等学者首创的，随着其理论及技术的发展，目前已发生了日新月异的变化。
厚约3～ 5μ m，放置37℃温箱烘烤过夜，以减少脱片。 （2）冷冻切片：2μ m。 （3）振动切片：特点是组织经固定后不需包埋，只要用胶水粘在载物台上即 可切片。切片较厚，可将阳性部位作电镜包埋。神经组织应用较多。
四、免疫组化染色过程中的基本技术
（一）蛋白酶消化技术进行固定时，抗原决定簇有可能被固定剂所封闭，因此 在抗原抗体反应前，常用蛋白酶处理组织切片，使抗原决定簇充分暴露出来， 并使组织的通透性增高，以利抗原抗体最大限度地结合增强特异性染色。
电镜检查在肾脏疾病病理诊断中的作用及其新进展
Fabry氏病
主要内容
一.透射电镜及超微病理的基础知识 二.LM轻微病理改变的肾脏病的EM观察 三.伴特殊有形结构形成的肾脏病的EM观察 四.电镜新技术在病理诊断和研究中的应用
31
伴特殊有形结构的肾脏病
•
• 1995.1~2006.12 北京大学肾脏疾病研究所的 肾活检病例共12,332 例
Golgi氏器、溶酶体、微体等 • 细胞骨架：微丝、微管、中间丝 • 胞质内包涵体：病毒、糖原、脂滴、结
晶、分泌颗粒等
6
细胞外基质的超微结构
• 基底膜：中等密度均质状结构 Ⅳ型胶原、Laminin、蛋白聚糖
• 间质成分： Ⅲ型胶原：带横纹的粗纤维结构 弹力纤维（Elastic fibers） 蛋白聚糖(proteoglycan particles)
几种纤维物质沉积病的鉴别诊断
鉴别要点 AL FG/ITG FN 胶原III GP
纤维直径(nm) 10-12 20-50 10-14
60-100
沉积物成份 轻链/AA IgG,C3 fibronectin 胶原III
刚果红染色 +
-
-
-
40
电子致密物沉积病 (DDD)
轻链沉积病(LCDD)
nodular glomerulosclerosis
1
2
3
4
5
amyloidosis,
6
59%
7
8
9
肾组织有特殊有形结构的疾病类型的构成比
34
纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy)
触须样肾小球病(immunotactoid glomerulopathy)
胶原Ⅲ肾小球病(collagen type Ⅲ glomerulopathy)
轻链沉积病的病理诊断及研究进展
# 574 #
中华病理学杂志 2003 年 12 月第 32 卷第 6 期 Chin J Pathol , December 2003, Vol 32, No. 6
致病理组织学改变的不同, 结节状肾小球病多 为 J 轻 链的沉 积;K轻链沉积 则以 肾小管 的病 变更 为突 出[3, 6] 。 免疫 荧光 检查具有决定性诊断意 义。单种轻 链蛋白 沿肾小 管基 底膜 ( TBM) 外缘呈光滑的、线形的、强阳性 沉积, 以 远端小管 及髓 襻为著, 也可见于近 端小管; 肾 小球 毛细血 管基 底膜( GBM ) 及结节状增 生的 系膜 区也 可见 沉积, 但 阳性 程 度弱 于 肾小 管; Bowman 囊壁也可 见线形 沉积。 但有 报道 电镜 观察 到肾 小球内的颗 粒状沉积物, 而免 疫荧光 却为阴 性, 有 可能 为沉 积于肾小球 内的 轻链 被修 饰致 使其 抗原 决 定簇 被掩 盖; 另 外, 早期 LCDD 病例, 少量的颗粒状沉积 物时, 免疫荧光 难以 检出, 这时需进行免疫电镜标记方可 确诊[ 6, 12] 。电镜 检查可 观察到 LCDD 特征性的 超微 结构 特征, 具 有重 要诊 断价 值。 点状、颗粒状电子致密 物质沿 肾小管 基底膜 外侧、肾小 球毛 细血管基底膜 内侧、系 膜区、Bowman 囊壁 及小 血管 壁沉 积, 晚期病例肾间质内也可 见类似 颗粒状 物质沉 积。早期 病例 仅可观察到肾小球毛细血管基底膜内侧少量、节段性 沉积的 颗粒物质; 尚需结合免 疫荧光 或免疫 电镜检 查进一 步确 诊。 免疫电镜是在超微结构水平进行轻链蛋白的免疫定位检 查, 能够将轻链蛋白特异地标记于所观察的颗粒状沉积物上, 对 于少量轻链蛋白沉积的检测最为敏感和确切, 因而在 轻链相 关性肾病的早期诊断中具有不可替代的作用[ 6,12, 13] 。
2型糖尿病肾病合并单克隆免疫球蛋白病2例
1病例资料病例1患者男性，52岁，主因“发现血糖升高10年，泡沫尿2年”入院。
10年前诊断２型糖尿病，先后口服“二甲双胍、格列本脲”等药物治疗，现给予甘精胰岛素16IU qn皮下注射、米格列醇50mg bid降糖，血糖控制达标。
2年前患者发现泡沫尿，无血尿，就诊内分泌科，查24小时尿蛋白定量2.5g，考虑2型糖尿病肾病可能，给予ARB类药物降尿蛋白对症，建议就诊肾内科行肾穿刺活检术，患者拒绝。
2月前复查24小时尿蛋白定量2.7g。
既往史：高血压病史5年，血压最高达180/110mmHg，现给予缬沙坦胶囊、美托洛尔缓释片降压，血压控制达标；肘管综合征病史半年，2019年2月13日行左侧尺神经松解术+腱鞘囊肿切除术。
个人史、家族史无特殊。
查体：血压110/80mmHg，心肺腹（-），双下肢无浮肿。
辅助检查：血浆白蛋白47.9g/L，球蛋白21.1g/L，血肌酐50μmol/L，总胆固醇3.82mmol/L；尿蛋白+++；24h尿蛋白定量2.57g，肝功能无异常；尿本周氏蛋白弱阳性；ANA1∶100，ANCA、抗GBM阴性；血清免疫固定电泳：IgA弱阳性，轻链κ弱阳性。
血游离轻链未见异常；尿游离轻链：游离κ194mg/L，游离λ11.8mg/L，κ/λ比值16.4407（正常范围0.46~4）。
心电图正常；腹部超声：双肾皮质回声增强，双肾体径大小正常。
心脏超声未见明显异常，IVS=9/13mm。
骨髓活检：HE及PAS染色示送检少量骨髓增生较低下（约40%），粒红比例大致正常，粒系各阶段细胞可见，以中幼及以下阶段细胞为主，嗜酸粒细胞散在分布，红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞不少，分叶核为主；少量淋巴细胞、浆细胞散在分布。
网状纤维染色（MF-0级）。
流式细胞学检查：异常细胞群占有核细胞的0.06%，表达CD38、CD138、cKappa、CD117、CD27、CD200，部分表达CD56，弱表达CD45，不表达cLambda、CD19、CD81、CD20，为异常浆细胞表型，符合浆细胞肿瘤表型。
增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积及肾小球细胞内异常内含物
•肾活检•增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积及肾小球细胞内异常内含物梁少姗曾彩虹摘要老年男性，慢性起病临床表现为肾病综合征，少量镜下血尿肾功能正常，高血压，轻度贫血免疫固定电泳见K型IgG单克隆免疫球蛋白条带。
国家肾脏疾病临床医学研究中心首次肾活检示肾小球膜增生样病变，免疫荧光肾小球IgG3、K轻链沉积为主，电镜下肾小球系膜区、基膜内皮下少量无特殊结构的电子致密物沉积；同时肾小球袢腔内CD68+巨噬细胞胞质内见嗜伊红、嗜复红颗粒，为增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积（PGNMID)伴肾小球巨噬细胞及系膜细胞内异常内含物。
经硼替佐米联合地塞米松化疗后临床部分缓解，8个月后重复肾活检示肾小球细胞增生较前减轻，IgG消失，K轻链明显减弱，胞质内内含物几近消失。
关键词增生性肾小球肾炎伴单克隆丨gG沉积巨噬细胞结晶内含物A case of proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits and glomerular intracellular crystalloid inclusionsIJANG Shaoshan, ZENG CaihongNational Clinical Research Center of Kidney Diseases, Jinling Hospital, Nanjing University School of Medicine, Nanjing 210016 .ChinaABSTRACT A68-year-old man presented as nephrotic syndrome, hematuria, hypertension, anemia, and monoclonalIgG-K in serum immunofixation electrophoresis ( IFE). Renal biopsy revealed membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN ) , with IgG3-K staining in glomeruli and non-organized electron-dense deposition in the mesangium and subendothelial area. In addition, CD68+ macrophages with eosinophilic droplets or globules in cytoplasm within segmental capillary loops were light chain positive on immunofluorescence. Electron microscopy showed intracytoplasmic crystalloid inclusions within macrophages and mesangial cells.The final diagnosis was proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits (PGNMID) with glomerular intracellular crystalloid inclusions.He was treated with bortezomib and dexamethasone, and achieved a partial response. After 8 months, arepeated renal biopsy demonstrated that active glomerular proliferation reversed.And IgG,K light chain and crystalloid inclusions were almost disappeared.Key words proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin deposits macrophage crystal inclusion病例摘要现病A68岁男性患者，因“双下肢水肿伴血 压升高、尿检异常4年余”于2018-07-31入院。
淀粉样变性肾病31例临床病理学分析
淀粉样变性肾病31例临床病理学分析隋燕霞;蒋娜;解立怡;赵东利【摘要】Purpose To investigate the clinical and pathological features of amyloid nephropathy. Methods A retrospective analysis was conducted in 31 cases of amyloidosis nephropathy. The clinical data and pathologic features of kidney biopsy were analyzed. Re-sults 31 cases of amyloid degeneration accounted for 1. 19% (31/2 603) in all patients of kidney biopsy in the same period. 15 pa-tients were female, and 16 males. Patients’ age ranged from 36 to 77 years old, with mean age of (61. 28 ± 10. 95) years. Clinical staging showed that simple proteinuria were 4 cases (12. 90%), nephrotic syndrome, 21 cases (67. 74%), and renal failure, 6 cases (19. 35%). Under microscope, amyloid deposits were observed in the glomerular mesangial area, capillary basement membrane and small arteries, and those also deposited between renal interstitial and tubular basement membrane in severe cases. Potassium permanga-nate oxidation Congo red staining showed that AL type were 27 cases and AA 4 cases. Immunofluorescence study in some cases showed some degree of weak immunoglobulin and complement deposition, but some cases were negative. Immunohistochemical staining showed different expression of immunoglobulin light chain κ and λ light chains. Under ele ctron microscope, amyloid fibrils were noted in the mesangial area and capillary walls. Conclusion Amyloidosis nephropathy occurs in middle-aged patients with kidney disease, some-times lack of specific clinical manifestations.Renal biopsy is the only approach to confirm the diagnosis. For suspicious patients, renal biopsy should be done as early as possible.%目的：探讨淀粉样变性肾病( amyloid nephropathy, ANP)的临床病理学特征。
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义
临床表现系由轻链在器官和组织中沉积所致。
确诊需做活检(肾脏、牙龈、腹部脂肪、直肠等受累部位)进行病理诊断。
原发性淀粉样变性
转移癌亦可有溶骨性病变、中等量M蛋白，骨髓浆细胞<10％；
01
自身免疫病;
02
慢性感染等伴发单克隆免疫球蛋白血症均有其原发病特征，可资鉴别。
03
继发性单克隆免疫球蛋白血症
临床治疗
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武永清.Waldenstr6m’s巨球蛋白血症.张之南.血液病诊断及疗效标准.科学出版社，2007
Gobbi PG，et al. Clin Cancer Res，2005：1786一1790．
M蛋白和骨髓浆细胞百分比与MGUS一致，但有原因不明的器官(舌、心脏、肝脏等)肿大、肾病综合征、充血性心力衰竭、周围神经病变、直立性低血压和腕管综合征等
西班牙危险分层
强调应用多参数流式细胞仪对骨髓标本进行检测以区分异常浆细胞和正常浆细胞分别占的比例。 异常浆细胞的特点包括：CD19缺失、CD45缺乏、CD38表达降低，和(或)CD56过表达。 对于MGUS患者：(1)异常浆细胞数与骨髓浆细胞总数的比值≥95％；(2)DNA非整倍体。 不具有以上两条危险因素、或具有一条、或具有两条危险因素的患者，其5年内疾病发生进展的风险分别为2％、10％和46％。对于SMM患者：(1)异常浆细胞数与骨髓浆细胞总数的比值≥95％；(2)免疫麻痹，具体定义为1-2种正常的免疫球蛋白低于正常下限。不具有以上两条危险因素、或具有一条、或具有两条危险因素的患者，其5年内疾病发生进展的风险分别为4％、46％和72％。
针对“低危MGUS患者”，指南建议其在确诊后6个月内行血清蛋白电泳检查，如果病情稳定，可以每2-3年或者等出现症状时再行血清蛋白电泳检查；针对“中危／高危MGUS患者”指南建议其在最初诊断时即应该行骨髓穿刺及活组织病理检查，以除外潜在的浆细胞恶性疾病。在确诊6个月内患者应该定期复查血清蛋白电泳及全血细胞计数。如果病情稳定，则可以改为每年复查1次。
MGRS病理回顾PPT课件
2. 增生性肾小球病伴单克隆 Ig 沉积（PGNMID） IgG3 为在肾小球沉积的最常见 Ig 亚基。
PGNMID 与血液系统异常增殖性疾病，如多发性 骨髓瘤（MM）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）和 非霍奇金淋巴瘤（NHL），细小病毒 B19 感染 和自身免疫性溶血性贫血相关。
10
目前报道的 PGNMID 患者主要为白人女性， 临床主要表现为肾病综合征、肾功能不全及低 补体血症等。PGNMID 肾脏病理表现为膜增生性 肾小球肾炎或毛细血管内增生性肾小球肾炎 （如图 2）。
13
肾脏病理：光镜可以表现为膜增生性肾小球肾炎 （MPGN）、系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小 球肾炎和新月体性肾小球肾炎。IF 显示颗粒状 C3 弥散分 布。MPGN 并且 IF 阴性的患者需要考虑给予石蜡切片 IF 检查，1/3 患者可以发现单克隆的 Ig。电镜示电子致密物 主要在系膜区和内皮下沉积。
MGRS 病 理 回 顾
兰州大学第二医院 肾内科 宁雅娴
1
MGRS血液学改变
2
诊断标准对比
3
根据免疫荧光分类
4
MGRS临床表现
5
无序沉积相关疾病
1. 单克隆免疫球蛋白（Ig）沉积病（MIDD） MIDD 是指非淀粉样单克隆轻链和 / 或重链
在肾小球基底膜沉积。其包括轻链沉积病 （LCDD）、重链沉积病（HCDD）和轻链重链沉积 病（LHCDD）。LCDD 最常见。19% 的多发骨髓瘤 伴肾脏副蛋白沉积病患者为 LCDD。并且主要为轻 链的 kappa 亚基。
目前尚缺乏 PGNMID 治疗的大规模研究结 果，常用治疗包括 RASi 类、免疫调节剂（环 孢素、类固醇、MMF、硼替佐米等）。PGNMID 预后较差。
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单 克 隆 免疫 球 蛋 白轻链 的异 常产 生 并沉 积 于 肾组 织
而引 起 的 肾脏疾 病 ， 常 继 发 于淋 巴细 胞 增生 性 病变 ， 包括多发性骨髓瘤 （ ｍ ｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｍ ｙ ｅ ｌ ｏ ｍ ａ ，ＭＭ） ， 淋 巴瘤
等， 可 导致 进 行 性 肾功 能 衰 竭 …。 肾脏 Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ和 Ａ Ｌ 的诊 断依 赖 于 肾活 检 组 织 的病 理 检 查 ， 其 中 电镜 检 查 具 有重 要 诊断 价值 。本 文报 道 了 我 院诊 断 的 ７例
过 夜 。Ｔ Ｂ Ｓ （ ｐ Ｈ ７ ． ４ ） 洗涤 ２ ｍ ｉ ｎ×５次 ， 含 ２ ％Ｂ Ｓ Ａ 的
的早期 诊 断方 法 及其 发 病机 制 。
１ 对 象 和 方 法
１ ． １ 病 例
Ｔ Ｂ Ｓ （ ｐ Ｈ ８ ． ２ ） 溶液封 闭 ５ ｍ ｉ ｎ ， 二抗 胶体金 （ 颗 粒 直 径
区及 Ｔ Ｂ Ｍ外 侧 、 小 血管壁基底 膜外侧有点状 、 颗 粒
肾脏 Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ和 ４ ５例 肾脏轻 链 型 Ａ Ｌ的 电镜 超 微结 构 特点 ， 并进 一 步结 合 免 疫 电镜 检查 ， 探 讨 了此 类 疾病
（ Ｂ Ｓ Ａ） 的Ｔ Ｂ Ｓ （ ｐ Ｈ ７ ． ４ ） 溶液室 温下封 闭 １ ０ ｍ ｉ ｎ ， 一 抗 兔 抗人 轻 链 Ｋ或 （ Ｄ ａ ｋ ｏ公 司 ） １ ： ５ ０ ０稀 释 ， ４ ℃孵 育
摘 要 ：目的 ： ｔ ｇ讨 电镜 及 免 疫 电镜 方 法 在 单 克 隆 免 疫球 蛋 白轻 链 相 关 性 肾 病 包括 轻 链 沉 积 病 （ １ ｉ ｇ ｈ ｔ ｃ ｈ ａ ｉ ｎ ｄ ｅ ｐ ｏ ｓ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ
ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ ） 和轻链 型淀粉样 变（ ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ，Ａ Ｌ ） 诊 断 中的作 用。方法 ： 对我院 １ ９ ９ ４ ． １ ～２ ０ ０ ２ ． １ ２间接 受的 肾活检
见 系膜 区轻 度 节 段性 增 生 ， 基 底 膜 空 泡 变 性 及 轻 度 增厚 ， 刚果 红染 色 为 弱 阳性 或 阴性 。
２ ． ２ 电镜超 微 结构 特 点 ２ ． ２ ． １ 肾脏 Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ的 电镜特 点
球病 ， 肾小球 系膜 细胞 和 基质 增 生呈 结 节状 ， 类 似 糖
官 。肾脏 Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ典 型 的组 织 学 改 变 为 结 节 状 肾小
结构 均质 粉 染 的物 质 沉 积 ， 伴 有 毛 细 血 管 壁 及 小 动 脉壁 的沉 积 ， 部 分 毛 细血 管壁 增 厚 似 毛刷 状 ， 刚 果红 染色 均 为 阳性 ； 其余 １ ５例 病 理 组 织 学 表现 轻 微 ， 仅
② 阴性 对 照 ： 原 发 性 肾小 球 微 小 病 变 及 膜 增 生 性 肾
究 所 接受 的 肾活检 病例 中 ， 均 具 备完 整 的 临床 、 实 验 室及 肾活 检 病 理 检 查 资 料 。 病 理 学 检 查 包 括 光 镜 、 电镜 及免 疫 荧光 检 查 。对 活检 样 品进行 了刚果 红 染
尿病 结节 状 肾 小球 硬 化症 ； 肾小 管 基底 膜 增厚 、 皱 缩
伴 有 分层 ， 其外侧 可见折光 的、 嗜伊红 的、 Ｐ Ａ Ｓ阳性
的带 状物 质 分 布 。但 大 量 的病 例 报 道 显 示 ， 表现 为 肾小 球 结 节 状 增 生 的 Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ病 例 约 占 ６ ０ ％， 且 主要 为 轻 链 沉 积 型 ， 而 轻 链 沉 积 型则 表 现 较 重 的 肾
单 种 轻链 （ 或 ） 沿 Ｔ Ｂ Ｍ、 Ｇ Ｂ Ｍ、 系 膜 结 节 及 小 血 管 壁 呈线 性 沉 积 。 电镜 观 察 到 肾小 球 Ｇ Ｂ Ｍ 内侧 、 系膜
基 底 膜外 侧 及 间质 小 血管 壁 基底 膜 外侧 均 可 见粗 颗
粒 或 絮状 电子致 密 物质 沉 积 （ 图 １ ， 图２ ） 。２例 晚 期 病 例 的 肾 间 质 内也 可 见 粗 颗 粒 、 絮状 的物 质沉积 。
３ 讨 论
肾脏 Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ首 次 于 １ ９ ７ ３年 由 Ａ ｎ ｔ ｏ ｎ ｏ ｖ ｙ ｃ ｈ报 道 ， １ ９ ７ ６年 Ｒ ａ ｎ ｄ ａ ｌ ｌ 等 首次全面报 道 了 Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ 的 系 统 性
表现 ， 指 出 单克 隆 免 疫 球 蛋 白 的 轻链 除 沉 积 于 肾脏 外， 也 可 沉 积 于心 脏 、 肝脏 、 神 经 系统 等 全 身 多 个 器
文 章 编号 ： １ ０ ０ ０ ． ６ ２ ８ １ （ ２ ０ ０ ４ ） ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ １ ． ０ ０ ０ ９ ． ０ ７
单克隆免疫球蛋 白轻链相关性 肾病 的 超微 结构及 免疫 电镜研 究
王素 霞 ， 邹万忠 ， 张 烨 ， 谢 燕玲 ， 王 书合 ， 柴立 军 ， 汤秀英
（ １北 京 大 学第 一 医院 电镜 室 ， 北京 １ ０ ０ ０ ３ ４ ； ２北 京 大 学基 础 医学 院病 理 系， 北京 １ ０ ０ ０ ８ ３ ）
Ｊ ． Ｃ ｈ ｉ ｎ ．Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ．Ｍ ｉ ｃ ｒ ｏ ｓ ｃ ．Ｓ ｏ ｃ
第２ ３ 卷
７例 符合 肾脏 Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ的诊 断 。男 性 ６例 ， 女性 １
例， 年龄 ３ １ ～６ ８岁 ， 平均年 龄 ５ ３ ． ５ ７±１ ２ ． ８ ３岁 。 其
中， 轻链 ５例 ， 轻链 ２例 （ 图５ ， 图６ ） 。 １ ５例病 理 改 变轻 微 的早 期 Ａ Ｌ病 例 进 行 了免疫 电镜 标 记 。 肾小球 系 膜 区 、 Ｇ Ｂ Ｍ 内外 侧 及 小 动 脉 壁 基底 膜 外侧 的细 纤 维 结 构 均 被 单 一 种 轻 链 所 标 记 ， 其中 ， 轻链 ４例 ， 轻 链 １ １ 例（ 图７ ， 图８ ） 。
收 稿 日期 ： ２ ０ ０ ３ ． ０ ６ ． １ ５ ； 修 订 日期 ： ２ ０ ０ ３ ． １ ０ － ２ ８ 作者简介 ： 王素霞 （ １ ９ ６ ５一） ， 女（ 汉 族） ， 河北人 ， 博士 ， 副研究 员
维普资讯
１ ０
电子显微 学报
中， ３ 例 继 发 于 ＭＭ； １例 伴 单 克 隆 免 疫 球 蛋 白升 高
症 。病理 组 织学 特 征 如下 ： 结 节 状 肾小 球病 ３例 ， 骨
髓 瘤管 型 肾病 ２例 ， 急性 肾小管 坏 死 １ 例， 另 １例 表
现 系膜 中度 增生 。刚果 红 染色 均 为 阴性 。
４ ５例符 合 肾脏 轻 链 型 Ａ Ｌ的 诊 断 。男 性 ２ ８例 ，
女性 １ ７例 ， 年龄 ３ ２～７ ５岁 ， 平均年龄 ５ ３ ． ５ ０±４ ． ９ ５ 岁 。其 中 ， ３例 继 发 于 Ｍ Ｍ， ２例 伴 单 克 隆 免 疫 球 蛋 白升 高症 。病 理组 织 学 特 征 如 下 ： ３ ０例 表 现 典 型 淀 粉样 变 的组 织 学 改 变 ， 肾小 球 系膜 区 可 见 团 块 状 无
超 薄切 片用 醋 酸 铀及 枸 橼 酸铅 染 色 ， Ｊ Ｅ Ｍ１ ０ ０ Ｃ Ｘ ． Ｉ Ｉ 透 射 电镜 观察 。 电镜 仔 细 观 察 肾小 球 系膜 区 、 毛 细 血 管基 底膜 （ Ｇ Ｂ Ｍ） 内外 侧 、 肾小 管 基 底 膜 （ Ｔ Ｂ Ｍ） 外侧 、
小血 管 壁及 间质 内有无 细 纤 维 结 构 或 点 状 、 颗 粒 状 沉积 物 。 １ ． ３ 轻链 （ Ｋ 、 ） 的免疫 电镜标 记 常规 树 脂 Ｅ ｐ ｏ ｎ ８ １ ２包 埋 的标 本 切 成 厚 约 ８ ０ ｎ ｍ 的超 薄 切 片 ， 捞 于 覆有 Ｆ ｏ ｒ ｍ ｖ ａ ｒ 膜 的镍 网上 ， １ ０ ％ Ｈ Ｏ ： 蚀刻 １ ０ ｍ ｉ ｎ ， Ｔ Ｂ Ｓ洗 涤 ， 用含 ２ ％牛 血 清 白蛋 白
球 系膜 区 、 Ｇ Ｂ Ｍ及 小动脉 壁基 底 膜 上 的细 纤 维物 质 呈 团片 状或 束 状 分布 ， 其中ｌ ５例 早 期 病 例 表 现 系 膜 区 或， 及 Ｇ Ｂ Ｍ 的 细 纤 维 呈 节段 性 分 布 ； １ ５例 早 期 Ａ Ｌ的 免 疫 电镜 标 记 结 果 ， 细纤维被单种轻 链标记 ， 其 中， Ｋ 轻 链 ４例 ， 轻 链
中图分类 号 ： Ｒ ６ ９ ２ ； Ｑ ３ ３ ６
文献标 识码 ： Ａ
肾脏 轻链沉 积 病 （ １ ｉ ｇ ｈ ｔ ｃ ｈ ａ ｉ ｎ ｄ ｅ ｐ ｏ ｓ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，
Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ ） 和轻链 型淀粉 样变 （ ａ ｍ ｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ，Ａ Ｌ ） 均 由 于
病 例 进 行 系统 的 电镜 观 察 ， 对疑为 Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ及 早 期 Ａ Ｌ的 病 例 进 行 轻 链 （ Ｋ 、 ） 的 免 疫 电镜 标 记 。 结 果 ： ７例 符 合 Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ
的诊断 ， ４ ５ 例 符合 Ａ Ｌ的诊 断。Ｌ Ｃ Ｄ Ｄ肾活检 组织 电镜 下可见 肾小管基 底膜 （ Ｔ Ｂ Ｍ） 外侧 、 肾小球 基底 膜（ Ｇ Ｂ Ｍ） 内侧 、 鲍 曼囊外侧 及小血 管壁 基底膜外侧 的点状 、 颗粒状 电子 致 密物质 沉积 ， 其 中 ２例 早期 病例表 现颗 粒状 物 质节段 性 分布 ； 免疫 电镜标 记 ， 颗 粒状物质被 单种轻链标 记 ， 其中， Ｋ轻链 ５例 ， 轻 链 ２例 。Ａ Ｌ肾活检 组 织 电镜 下 可见 肾小
维普资讯
第２ ３卷 第 １ 期
２ ０ ０ ４年 ２月
电 子 显
微 学 报
Ｖｏ １ ． ２ ３． ＮＯ． １ ２ Ｏ Ｏ ４． ２
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ Ｍｉ ｃ ｒ ｏ ｓ ｃ ｏ ｐ ｙ Ｓ ｏ ｃ ｉ ｅ ｔ ｙ