肺动脉高压的临床分类更新
肺动脉高压的新指南、新分类及(课堂PPT)
1.3.5 药物/毒物
1.3.6 其他（糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛
细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）
1.4显著肺静脉或毛细血管病变相关性
1.4.1 肺静脉闭塞
1.4.2 肺毛细血管瘤
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
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2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类
2. 左心疾病相关性肺高压
– 腺苷（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：
➢静脉泵入腺苷，起始剂量为50µg·kg-1·min-1，每2min递 增25µg·kg-1·min-1，直至达到最大剂量（200－ 300µg·kg-1·min-1）或最大耐受量。
– 一氧化氮（国内主要有前2种药物）
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诊断-3 实验室检查－急性肺血管扩张试验
剂）。
• 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母 亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。
• 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
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诊断-2 体格检查
• 肺动脉高压的体征：
– P2亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；右心功能不 全时 ：颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉“a”波；剑突下抬举性 搏动；出现S3；右室S4奔马律
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诊断-3 实验室检查-超声心动图
• 最重要的无创性检查方法，价值有：
– （1）估测肺动脉收缩压。 – （2）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大
小、Tei指数以及有无心包积液等。 – （3）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排
除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。
• 国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准：
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诊断-3 实验室检查－右心导管检查：
最新：中国肺动脉高压诊治临床路径
最新：申国肺动脉高压诊治临床路径肺动脉高压（pulmona叩hypertension, PH ）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征1-2］，真致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1%的成年人患高PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%［坷，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
为了全面提升各级医疗机构的诊疗能力，有序开展PH的阜期筛查与诊治、患者随访管理以及健康教育等工作，适应PH患者日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血筐病专家委员会右心与肺血筐病专业委员会组织多学科专家对PH领域的指南、专家共识以及重要循证医学研究进行了系统检索［4-6］，并组织多轮调研，最终选选和确定了基层PH诊疗和筐理相关的关键临床问题，经审核和讨论制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文主要内窑涵盖了PH的诊断流程、治疗策略、随in筐理和双向转诊机制等，强调规范性、可操作性和可及性，将循i正医学证据与基层实践特点相结合，总结了国内外多学科协同诊疗的先进经验，对中目关学科如心血筐、呼吸、风湿免疫、肝病等领域的日常诊疗实践均真高较强的指导意义。
1、PH的定义a台类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
真血液动力学定义？旨：在海平面、静息状态下，经右，I)号筐检查( righthea内catheterization, RHC ）测定的平均肺动脉压( meanpulmonaryarterypressure, mPAP) >20mmHg( 1mmHg=0.133kPa）。
最新：中国肺动脉高压诊治临床路径(2023)
最新：中国肺动脉高压诊治临床路径（2023）肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征。
《中国肺动脉高压诊治临床路径》针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见。
内容提要一览>PH的定义及分类PH血液动力学定义：海平面、静息状态下右心导管检查（RHC）测定mPAP>20mmHg oPH病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致PH、肺病和（或）低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和（或）多因素所致PH0PH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH x单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH oA疑诊PH疑诊PAH和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的患者应尽早转诊至PH中心。
超声心动图是疑诊PH患者首选的筛查方法。
RHC是诊断肺动脉高压的金标准。
PAH和CTEPH患者需行RHC检查。
左心疾病合并重度PH、肺病合并重度PH患者建议行RHC检查。
核素肺通气/灌注(V/Q)显像是CTEPH首选筛查方法。
APH的治疗PH患者需明确病因，积极对因治疗。
PH患者应根据病情给予吸氧、强心、利尿、抗凝等基础治疗。
PAH和CTEPH患者需要转诊至PH中心进行诊治。
特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)和药物和毒物相关PAH患者应进行急性血管反应性试验，阳性者给予钙拮抗剂(CCB)。
PAH患者需要根据危险分层给予靶向药物联合治疗，在基线时应采用三分层模型进行危险分层，在随访中采用四分层模型进行危险分层。
PAH患者每3~6个月随访，进行动态危险分层，调整治疗以达到并长期维持在低危状态。
左心疾病或肺病和（或）低氧所致PH患者，不常规推荐靶向药物治疗。
左心疾病或肺病和（或）低氧所致PH患者，充分治疗原发病基础上，如果PVR＞5WU,建议转诊至PH中心接受个体化治疗。
建议CTEPH患者转诊至PH中心，进行肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成形术和靶向药物等多模式的综合治疗。
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压的分类标准主要依据病因、病理生理和临床表现等方面进行分类。
根据不同的分类标准，肺动脉高压可以分为以下几类。
1.根据病因分类：
动脉性肺动脉高压：由于肺动脉本身的问题，如肺动脉狭窄、肺动脉栓塞等导致肺动脉压力升高。
左心疾病所致肺动脉高压：由于左心室功能不全或左心瓣膜病等原因，导致左心压力升高，进而引起肺动脉高压。
肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：由于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等肺部疾病或低氧血症等原因，导致肺动脉高压。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由于肺动脉内血栓形成或栓塞，导致肺动脉高压。
多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压：包括一些遗传因素、自身免疫性疾病等原因引起的肺动脉高压。
2.根据病理生理分类：
毛细血管前肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺小动脉，毛细血管前阻力血管阻力增加，肺循环血流量正常或增加。
毛细血管后肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺毛细血管后阻力血管，肺循环血流量减少。
3.根据临床表现分类：
有症状肺动脉高压：患者出现与肺动脉高压相关的症状，如呼吸困难、乏力、晕厥等。
无症状肺动脉高压：患者无明显与肺动脉高压相关的症状，但在检查时发现肺动脉压力升高。
需要注意的是，肺动脉高压的分类并不是绝对的，不同的分类标准之间可能存在交叉和重叠。
因此，在诊断肺动脉高压时，需要综合考虑患者的病史、临床表现、检查结果等多个方面，以确定其具体的分类和病因，从而制定相应的治疗方案。
2023肺动脉高压标准
2023肺动脉高压标准
肺动脉高压是指肺动脉的血压超过正常范围。
目前，根据世界卫生组织（WHO）的定义，肺动脉高压被分为五个严重程度的阶段：
1. 临床1期：肺动脉压力正常，但有肺动脉高压风险因素存在，如家族史、遗传性疾病等。
2. 临床2期：肺动脉压力升高，但没有引起症状和心功能损害。
3. 临床3期：早期症状，包括呼吸困难、疲劳、胸痛等，但心功能尚未受损。
4. 临床4期：症状进展，心功能损害明显，生活质量受到严重限制。
5. 临床5期：晚期症状，休克、晕厥等，生命威胁性较高。
这些阶段是基于症状和心功能损害程度来判断的，并非特定的数字标准。
如果你有相关症状或担心自己患有肺动脉高压，建议就诊于医生进行评估和确诊。
肺动高压分级评定标准
肺动高压分级评定标准
肺动脉高压（PAH）的分级评定标准主要依据静息时肺动脉平均压力（mPAP）和肺动脉收缩压（PASP）来划分。
以下是我国常用的肺动脉高压分级标准：
1. 轻度肺动脉高压：静息时肺动脉平均压力（mPAP）在26 mmHg至35 mmHg之间，或肺动脉收缩压（PASP）在30 mmHg至50 mmHg之间。
2. 中度肺动脉高压：静息时肺动脉平均压力（mPAP）在36 mmHg至45 mmHg之间，或肺动脉收缩压（PASP）在40 mmHg至50 mmHg之间。
3. 重度肺动脉高压：静息时肺动脉平均压力（mPAP）超过45 mmHg，或肺动脉收缩压（PASP）超过50 mmHg。
此外，根据病情严重的程度，肺动脉高压还可以分为以下几种类型：
1. 轻度：肺动脉高压症状较轻，一般不影响日常生活和工作。
2. 中度：肺动脉高压症状明显，活动后出现呼吸困难、心悸、乏力等，可能影响日常活动和工作。
3. 重度：肺动脉高压症状严重，静息时即出现呼吸困难，不能进行正常日常生活和工作。
需要注意的是，这些分级标准仅供参考，具体诊断还需结合临床表现、影像学检查和右心导管检查等综合评估。
如有疑虑，请及时就诊，听从专业医生的建议。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。
正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
临床医学专业基础知识：肺动脉高压的分类、病因和临床表现
临床医学专业基础知识: 肺动脉高压的分类、病因和临床表现肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。
今天帮助大家梳理关于肺动脉高压的分类、病因和临床表现等。
肺动脉高压其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下, 右心导管检测肺动脉平均压25mmHg。
肺动脉高压是一种常见病、多发病, 且致残率和病死率均很高, 应引起人们的高度重视。
肺动脉高压最常见的原发病为COPD。
分类依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：1.动脉性肺动脉高压;2.左心疾病所致肺动脉高压;3.缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压;5.多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明, 目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
临床表现肺动脉高压的症状是非特异的, 早期可无症状, 随病情进展可有如下表现：1.呼吸困难：最早出现, 也最常见。
表现为活动后呼吸困难, 进行性加重, 以至在静息状态下即感呼吸困难, 与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。
2.头晕或晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足。
3.心绞痛或胸痛：右心缺血所致, 与右心室肥厚冠状动脉灌流减少, 心肌相对供血不足有关。
多于活动或情绪激动时发生。
5.咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。
常为小量咯血, 有时也可出现大咯血而致死亡。
6.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
(Ortner综合征)7.右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛, 双下肢、会阴、腰骶部水肿, 胸腹水, 口唇、指尖、耳廓发绀, 神经系统症状等。
8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。
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肺动脉高压的临床分类更新
肺动脉高压的临床分类更新河南中医学院第一附属医院作者：程江涛 2019-8-17 16: 01: 29 肺动脉高压是由多种因素所导致的一种恶性肺血管疾病，预后较差，特发性肺动脉高压中位生存率 2. 8 年。
不同地区流行病学特点稍有有差异，美国 PAH 患病率为 15～50/百万，原发性肺动脉高压发病率为 1-2/百万人口，成人男女比为 1: 1. 7，平均发病年龄 3615 岁，1 年、 3 年和 5 年的生存率分别为 68％、 48％和 34％，我国仅有小样本注册研究资料，目前缺乏准确的流行病学数据。
我国肺动脉高压疾病构成谱中，除特发性肺动脉高压外，最常见的是先心病相关肺动脉高压，而西方国家除特发性肺动脉高压外最常见的是结缔组织病相关肺动脉高压。
肺高血压 (Pulmonary Hypertension) 包括肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 、肺静脉高压和混合型肺高压。
正常人肺动脉平均压为 143mmHg，最高不超过 20mmHg。
肺高血压诊断标准是静息状态下 mPAP25mm Hg，肺动脉平均压在 21～24mmHg之间为临界肺高血压，肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压(PCWP) 15mmHg。
肺高压的血流动力学分类分为毛细血管前肺高压
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(PCWP15mmHg) 、毛细血管后肺高压(PCWP15mmHg) ，毛细血管前肺高压包括第一、三、四或五大类肺高压，毛细血管后肺高压包括第二大类肺高压，毛细血管后肺高压根据跨肺压差大小又分为被动性肺高压(跨肺压差12mmHg) 和主动性肺高压(不匹配) (跨肺压差12mmHg) 。
肺动脉高压分类主要经过四次， 1973 年世界卫生组织(WHO) 在日内瓦根据特定原因或危险因素制定了第一个肺高血压(Pulmonary Hypertension, PH) 临床诊断分类，将 PH 分为原发性 PH 和继发性 PH。
1998 年在法国依云(Evian) 召开的第二次世界卫生组织 PH 会议根据病理特点、临床特点和治疗手段的异同将 PH 分为五大类，在临床研究设计及患者入选标准等方面起到主要指导价值。
2003 年在意大利威尼斯举行的第三次 PH 会议对依云分类进行了修订，最主要的变化是废弃了原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Hypertension, PPH)的诊断代之以特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH) ；有肺动脉高压 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) 家族史的归为家族性 PAH；相关因素如胶原血管病或 HIV 均可引起 PAH。
威尼斯分类另一个重要改变是将肺静脉闭塞病(PVOD) 和肺毛细血管瘤样增生病(PCH) 单独列为 PAH 的一个亚类。
2008 年在美国加利福尼亚州 Dana Point 举行的第四次世界 PH 会议对 PH 的诊断分类进行了新的更新。
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肺高血压临床分类(updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 1．肺动脉高压 1. 1 特发性肺动脉
高压 1. 2 遗传性-BMPR2 -ALK1, endoglin -未知突变 1. 3 药物
或毒物 1. 4 相关因素: -结缔组织病
-心脏或大血管左向右分流-门脉高压
-HIV 感染 -血吸虫病 -慢
性溶血性贫血 1. 5 新生儿持续性肺动脉高压 1. 6 肺静
脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病 2. 左心疾病相关肺高血压 2.
1 收缩功能障碍 2.
2 舒张功能障碍 2.
3 瓣膜病 3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压 3. 1 COPD 3. 2 间
质性肺病 3. 3 其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍3. 4 呼吸睡眠暂停 3. 5 慢性高原病 3. 6 发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺高血压 5. 原因不明的或多因素肺高血压5. 1 血液系统疾病：
骨髓增生性疾病，脾切除 5. 2 全身性疾病：
结节病，肺朗罕氏组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性
神经纤维瘤，血管炎 5. 3 代谢性疾病：
糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 5. 4 其他：
肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，长期透析的慢性肾衰竭Dana Point 分类取消了家族性肺动脉高压诊断名称，改用遗传性
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肺动脉高压。
因为部分散发型特发性肺动脉高压患者尽管没有家族史，但携带 BMPR2、 ALK1 或 Endoglin 等特定的基因突变，而部分家族性肺动脉高压并未发现特定的基因突变，但是新分类并不要求对遗传性肺动脉高压进行基因检测，因为对治疗并无帮助。
将血吸虫病和慢性溶血性贫血所致肺动脉高压列为相关因素所致一类中。
第四类慢性血栓栓塞性肺高血压因为没有准确区分近端与远端肺动脉栓塞的标准，而不在区分远端和近端血栓。
在临床上，第一大类肺动脉高压适合应用靶向治疗药物，对与左心疾病不匹配、与慢性肺病不匹配的肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺高血压也可试用靶向治疗药物。
总之， Dana Point 分类整合了最新研究成果，较前更科学，分类方法更细致，有利于建立标准化的诊断和治疗流程，有利于临床管理和开展科学研究，便于在临床上推广使用。