肺动脉高压的分类和诊断优秀课件
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肺动脉高压 ppt课件
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14
诊断
多普勒超声心动图 诊断PAH的重要手段，筛选肺动脉高 压最重要的无创方法。
①排除先天性心脏病及二尖瓣狭窄等可引起肺动脉高压 的常见疾病；
②定量化测定肺动脉压：目前国际推荐：超声心动图拟 诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：＞50mmHg； 。 但需多普勒超声心动图不能直接确诊PPH。
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7
诊断与鉴别诊断
目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标 准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压， 并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确 诊为PAH。
因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关 键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺 毛细血管嵌压。
要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高 压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采 集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排 实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取 肺毛细而确立PAH的诊断。
1.5 cm
右房压 > 15 mmHg 或
CI ≤ 2.0 L/min/m2 24
PAH的治疗
1．一般治疗措施 首先，采取措施消除可诱发PAH患者病情加重
的因素，如：避免感冒；避免中等强度以上的体力活动，以防猝 死，尤其是要避免等张运动；避免接触高原等可刺激血管收缩的 环境；乘坐飞机时，可建议患者吸氧以对抗高空气压等。
肺功能测定：属有帮助的检查。PPH病人可有轻度限制性 通气障碍与弥散功能减低，部分重症病人可出现残余 容积增加及最大通气量降低。如出现其他表现往往提 示可排除PPH。
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15
诊断
肺通气灌注扫描 排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段， PAH病人可呈弥漫性稀疏或基本正常。
肺动脉高压的教学课件
动量
生活方式和饮食调整
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和紧张
戒烟限酒，避免刺激性食物
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
肺动脉高压的预防和 预后
预防措施和早期筛查
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 定期进行体检，早期发现疾病 避免接触有害物质，如空气污染、职业暴露等 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
调控机制
肺动脉高压的药物治 疗
前列环素类药物
作用机制：通 过扩张血管，
降低血压
适应症：适用 于肺动脉高压
患者
药物种类：包 括前列环素、 依前列醇、曲
前列尼尔等
剂量和疗程： 根据患者病情 和体质，由医
生决定
内皮素受体拮抗剂
作用机制：阻断内皮素 受体，降低肺动脉压力
适应症：用于治疗肺 动脉高压，特别是与 内皮素相关的肺动脉
预防措施：保持良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒等不良习惯
心理支持：为患者提供心理支持和辅导，帮助他们应对疾病带来的压力和困 扰
药物治疗：根据患者的具体情况，选择合适的药物进行治疗，以改善患者的 生存质量和心理健康
康复训练：鼓励患者进行适当的康复训练，以提高他们的身体素质和自理能 力
感谢您耐心观看
病理生理学机制：血管收缩、 内皮损伤、炎症反应等
病因：遗传、环境、药物等因 素
临床表现：呼吸困难、疲劳、 心悸等
分子生物学机制
基因突变：导 致肺动脉高压
的基因突变
信号通路：参 与肺动脉高压 信号通路的基
因和蛋白
细胞因子：参 与肺动脉高压 的细胞因子及
其作用机制
血管生成：肺 动脉高压中的 血管生成及其
生活方式和饮食调整
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和紧张
戒烟限酒，避免刺激性食物
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
肺动脉高压的预防和 预后
预防措施和早期筛查
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、适量运动等 定期进行体检，早期发现疾病 避免接触有害物质，如空气污染、职业暴露等 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
调控机制
肺动脉高压的药物治 疗
前列环素类药物
作用机制：通 过扩张血管，
降低血压
适应症：适用 于肺动脉高压
患者
药物种类：包 括前列环素、 依前列醇、曲
前列尼尔等
剂量和疗程： 根据患者病情 和体质，由医
生决定
内皮素受体拮抗剂
作用机制：阻断内皮素 受体，降低肺动脉压力
适应症：用于治疗肺 动脉高压，特别是与 内皮素相关的肺动脉
预防措施：保持良好的生活习惯，避免吸烟、饮酒等不良习惯
心理支持：为患者提供心理支持和辅导，帮助他们应对疾病带来的压力和困 扰
药物治疗：根据患者的具体情况，选择合适的药物进行治疗，以改善患者的 生存质量和心理健康
康复训练：鼓励患者进行适当的康复训练，以提高他们的身体素质和自理能 力
感谢您耐心观看
病理生理学机制：血管收缩、 内皮损伤、炎症反应等
病因：遗传、环境、药物等因 素
临床表现：呼吸困难、疲劳、 心悸等
分子生物学机制
基因突变：导 致肺动脉高压
的基因突变
信号通路：参 与肺动脉高压 信号通路的基
因和蛋白
细胞因子：参 与肺动脉高压 的细胞因子及
其作用机制
血管生成：肺 动脉高压中的 血管生成及其
肺动脉高压的分型及诊断课件
肺动脉高压的病因诊断
– 肺灌注/通气显像
• 呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH
• 完全正常可除外CTEPH • 亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH • 注意假阳性表现
– 肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压 等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别
经典 Swan-Ganz 导管（四腔）
右心导管检查的常用路径
PH的血流动力学诊断
定义
PH
特点
mPAP≥25mmHg
临床分型
all 1. PAH
mPAP≥25mmHg
毛细血管前PH PAWP≤15mmHg CO正常或减低 mPAP≥25mmHg 毛细血管后PH PAWP>15mmHg CO正常或减低
• 肺高压？
• 肺高血压？ • 肺循环高压？
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺动脉高压 动脉性肺动脉高压
pulmonary arterial hypertension
基本概念
• 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）
是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30 Rolla G, et al. J Rheumatol 2000; 27:1693–1698 Winslow TM, Am Heart J 1993; 125:1117–1122
肺动脉高压的临床分型与诊断
肺动脉高压—迅猛发展的医学领域
对发病机制的认识不断深入
– 肺灌注/通气显像
• 呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH
• 完全正常可除外CTEPH • 亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH • 注意假阳性表现
– 肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压 等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别
经典 Swan-Ganz 导管（四腔）
右心导管检查的常用路径
PH的血流动力学诊断
定义
PH
特点
mPAP≥25mmHg
临床分型
all 1. PAH
mPAP≥25mmHg
毛细血管前PH PAWP≤15mmHg CO正常或减低 mPAP≥25mmHg 毛细血管后PH PAWP>15mmHg CO正常或减低
• 肺高压？
• 肺高血压？ • 肺循环高压？
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺动脉高压 动脉性肺动脉高压
pulmonary arterial hypertension
基本概念
• 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）
是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30 Rolla G, et al. J Rheumatol 2000; 27:1693–1698 Winslow TM, Am Heart J 1993; 125:1117–1122
肺动脉高压的临床分型与诊断
肺动脉高压—迅猛发展的医学领域
对发病机制的认识不断深入
肺动脉高压的分型及诊断课件
• 收缩功能不全 • 舒张功能不全 • 瓣膜疾病
结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤 病、神经纤维瘤、血管炎
• 代谢性疾病
糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病
• 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能
衰竭透析治疗
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,ENG，SMAD9，CAV1， KCNK3 1.2.3 unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’肺静脉闭塞病、肺毛细血 管瘤样增生症 1〞新生儿持续性肺动脉高压
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被
称为原发性肺动脉高压（PPH）
需要澄清的问题
• 肺动脉高压是少见病？
• 肺动脉高压是肺血管的癌症，生存期仅2.8
年？
肺动脉高压的临床分类（Dana point, 2008）
肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008）
1. 动脉性肺动脉高压
的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右 心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高 压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健 问题。
诊断标准
血流动力学诊断标准
在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25
mmHg
右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标
准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 左心疾病相关性
结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤 病、神经纤维瘤、血管炎
• 代谢性疾病
糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病
• 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能
衰竭透析治疗
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,ENG，SMAD9，CAV1， KCNK3 1.2.3 unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’肺静脉闭塞病、肺毛细血 管瘤样增生症 1〞新生儿持续性肺动脉高压
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被
称为原发性肺动脉高压（PPH）
需要澄清的问题
• 肺动脉高压是少见病？
• 肺动脉高压是肺血管的癌症，生存期仅2.8
年？
肺动脉高压的临床分类（Dana point, 2008）
肺动脉高压的分类（Dana Point, 2008）
1. 动脉性肺动脉高压
的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右 心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高 压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健 问题。
诊断标准
血流动力学诊断标准
在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25
mmHg
右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标
准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据
肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）
• 左心疾病相关性
肺动脉高压的分类和诊断培训课件
PAH的治疗 功能分级 II/III/IV (1)
一般治疗 口服抗凝药 [B for IPAH, E/C for other PAH] + diuretics + oxygen [E/A] + digoxin
急性血管反应试验 [A for IPAH, E/C for other PAH] (2)
Atrioseptostomy + Lung Transplantation
肺动脉高压的分类
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压
世界卫生组织1998
2003年Venice 肺动脉高压（PAH）分类
散发的肺动脉高压（IPAH） 家族性的肺动脉高压（FPAH） 与以下情况有关： 结缔组织疾病 先天性心脏病 HIV感染 药物和毒物 其他 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 肺静脉阻塞性疾病 肺毛细血管的多发性血管瘤 永久性的胎儿循环
家族史 结缔组织疾病 先天性心脏病 门脉高压 – OLT的候选者 深静脉血栓形成/肺栓塞病史 食欲抑制剂/药物的使用 HIV
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
肺动脉高压的特征 P2亢进 右心室扩张 三尖瓣返流的收缩期杂音 肺动脉瓣返流的舒张期杂音 右心室 S4
Yes
No
PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验
6MW 距离是生存率的强烈预测因子: < 332: 20% 3年存活率 >332: 92% 3年存活率 Miyamoto et al. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:487-492
一般治疗 口服抗凝药 [B for IPAH, E/C for other PAH] + diuretics + oxygen [E/A] + digoxin
急性血管反应试验 [A for IPAH, E/C for other PAH] (2)
Atrioseptostomy + Lung Transplantation
肺动脉高压的分类
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压
世界卫生组织1998
2003年Venice 肺动脉高压（PAH）分类
散发的肺动脉高压（IPAH） 家族性的肺动脉高压（FPAH） 与以下情况有关： 结缔组织疾病 先天性心脏病 HIV感染 药物和毒物 其他 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 肺静脉阻塞性疾病 肺毛细血管的多发性血管瘤 永久性的胎儿循环
家族史 结缔组织疾病 先天性心脏病 门脉高压 – OLT的候选者 深静脉血栓形成/肺栓塞病史 食欲抑制剂/药物的使用 HIV
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
肺动脉高压的特征 P2亢进 右心室扩张 三尖瓣返流的收缩期杂音 肺动脉瓣返流的舒张期杂音 右心室 S4
Yes
No
PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验
6MW 距离是生存率的强烈预测因子: < 332: 20% 3年存活率 >332: 92% 3年存活率 Miyamoto et al. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:487-492
肺动脉高压-PPT
• NYHA分级III 一线药物
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA与ETB受体。 • 改善血流动力学与心功能分级,提高心脏指
数,降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用:WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者得一线治
疗。建议强度:A • 不良反应:肝脏转氨酶增高,贫血,潜在得致
畸作用等 。 • 用法:起始量62、5mg bid 治疗4周后,加量
至125mg bid 维持治疗。
5、联合治疗
提高疗效,减少不良反应 :
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂; • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度:I
6、其她
(1)吸入一氧化氮: 可用于诊断性得急性肺血管扩张试
Ⅱ~IV级得肺动脉高压患者。建议强度A
2、磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法:西地那非:剂量20mg每日3次,口服。
伐地那非:剂量5mg每日2次,口服。
• 副作用:腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不 良、鼻塞及视觉异常。
3、前列环素及其类似物
• 原理:扩张血管、抗血小板聚集,抗血管平滑肌 细胞增殖;
• 多种剂型:静脉用依前列醇 (Epoprostenol)
心,面色潮红,肌肉骨骼疼痛等,多较轻微, 呈剂量依赖性得。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级得肺动脉高压患者。建议强度:A
4、内皮素受体拮抗剂
• 原理:抑制ET-1,扩张肺血管,抑制血小板聚 集,抗增殖,逆转血管重构。
• 多种制剂:波生坦 (Bosentan) 塞塔生坦 (Sitaxsentan) 安倍生坦 (Ambvisentan)
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA与ETB受体。 • 改善血流动力学与心功能分级,提高心脏指
数,降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用:WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者得一线治
疗。建议强度:A • 不良反应:肝脏转氨酶增高,贫血,潜在得致
畸作用等 。 • 用法:起始量62、5mg bid 治疗4周后,加量
至125mg bid 维持治疗。
5、联合治疗
提高疗效,减少不良反应 :
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂; • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度:I
6、其她
(1)吸入一氧化氮: 可用于诊断性得急性肺血管扩张试
Ⅱ~IV级得肺动脉高压患者。建议强度A
2、磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法:西地那非:剂量20mg每日3次,口服。
伐地那非:剂量5mg每日2次,口服。
• 副作用:腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不 良、鼻塞及视觉异常。
3、前列环素及其类似物
• 原理:扩张血管、抗血小板聚集,抗血管平滑肌 细胞增殖;
• 多种剂型:静脉用依前列醇 (Epoprostenol)
心,面色潮红,肌肉骨骼疼痛等,多较轻微, 呈剂量依赖性得。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级得肺动脉高压患者。建议强度:A
4、内皮素受体拮抗剂
• 原理:抑制ET-1,扩张肺血管,抑制血小板聚 集,抗增殖,逆转血管重构。
• 多种制剂:波生坦 (Bosentan) 塞塔生坦 (Sitaxsentan) 安倍生坦 (Ambvisentan)
《临床诊疗规范课件-肺动脉高压》
治疗方法
肺动脉高压的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择方法需要根据患者病情和临床指南进 行综合评估。
五类药物的使用原则
肺动脉高压的药物治疗包括血管扩张剂、钙离子拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、PDE-5抑制剂和前列腺素类药物， 不同药物有不同的使用原则。
治疗药物的特点和不良反应
肺动脉高压治疗药物具有不同特点和不良反应，包括作用机制、用药注意事项和可能出现的副作用。
临床表现和分级
肺动脉高压的临床表现包括呼吸困难、胸痛、疲劳等，根据病情严重程度可分为不同的分级。
诊断
肺动脉高压的诊断主要依靠临床表现、体格检查、心电图、超声心动图等多 种方法进行综合评估。
影像学诊断
肺动脉高压的影像学诊断常使用胸部X线摄影、CT扫描和核磁共振等技术，可 以观察肺动脉的扩张和肺血管的改变。
《临床诊疗规范课件-肺 动脉高压》
本课件旨在介绍肺动脉高压的概述、病因、临床表现和分级、诊断、治疗方 法及药物的使用原则，以提供相关临床知识和指导，欢迎大家积极学习。
肺动脉高压概述
肺动脉高压是一种罕见但严重的心血Байду номын сангаас疾病，表现为肺动脉内血压升高，导 致肺动脉扩张和肺循环阻力增加。
病因与发病机制
肺动脉高压的病因复杂多样，包括遗传因素、先天性心血管病、家族史、肺 部疾病、药物和环境等因素。
肺动脉高压-概念、分类、诊疗策略PPT课件
IV级
更长 (> 500 米)*
6分钟步行距离
更短(< 300 米)
峰值氧耗量 > 15 ml/min/kg
心肺运动试验
峰值氧耗量 < 12 ml/min/kg
正常或接近正常
无心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度> 2.0 cm
右房压 < 8 mmHg 且
CI ≥ 2.5 L/min/m2
血浆BNP/NT-proBNP水平 超声心动图发现 血流动力学参数
肺高血压的概念
健康成人，静息，仰卧位，空气吸入，海平面： mPAP 14 3 mmHg。正常上限20mmHg。2124mmHg意义尚不明确。
肺高血压 mPAP 25 mmHg 运动后肺高压没有标准。（过去标准> 30） PAP = [肺循环阻力 x 心排血量] + 左房压 肺高血压和肺动脉高压不是一个概念
肺动脉高压 -概念、分类、诊 疗策略
1
肺高血压：并非罕见！！！
特发性肺动脉高压：罕见病 肺高血压：常见，可见于各科疾病
2
中国患者人数估计
中国Group I 每年新发病人数
13亿 x 76% x 2.3/million = 2272 人
中国Group I 现患人数估计
13亿 x 76% x 12.4/million = 12251 人 (基于REVEAL研究估计)
2.与左心疾病相关的肺高血压
1.肺动脉高压 (PAH)
2.1 收缩性功能紊乱
1.1 特发性肺动脉高压
2.2 舒张性功能紊乱
1.2 遗传性肺动脉高压
2.3 瓣膜病
1.2.1 BMPR2
3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压
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TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV功能失常
胸骨旁长轴切面
胸骨旁短轴切面
心尖四腔切面
三尖瓣返流
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? 超声心动图
No
是慢性PE吗?
Yes
VQ 扫描
No VQ normal
PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度
慢性 PE能 确定 可以作手术吗?
肺动脉造影
解剖学检查 (CT, MRI 能提供有用的、但不确定 的诊断信息): 可行血栓动脉内膜剥脱术和药物治疗
PH是肺疾病引起的吗? PFT’s, 动脉血氧饱和度
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 呼吸困难 • 心绞痛 • 晕厥 • 浮肿 • 雷诺氏现象
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 家族史 • 结缔组织疾病 • 先天性心脏病 • 门脉高压 – OLT的候选者 • 深静脉血栓形成/肺栓塞病史 • 食欲抑制剂/药物的使用 • HIV
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
No
是慢性PE吗? VQ 扫描
肺通气/灌注扫描
原发肺动脉高压
慢性肺栓塞
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
No
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes
超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗
No
PH 是由CHD引起的吗? Yes 超声心动图及多普勒研究
No
PH 是由CTD, HIV引起的吗? Yes 血清学检查
异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因
硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因
外周血管稀疏（剪枝状）
右心室扩大到胸骨后的空间
肺门扩大
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
RAD RAE
RVH RV strain
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
No 不再评价
Yes
怀疑PAH? 超声心动图
Байду номын сангаас
Rationale
肺动脉高压的分类
世界卫生组织1998
1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高
压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高
压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压
2003年Venice 肺动脉高压（PAH）分类
• 散发的肺动脉高压（IPAH） • 家族性的肺动脉高压（FPAH） • 与以下情况有关：
肺动脉高压的分类和诊断优秀课件
Dr. McLaughlin接受来自 Glaxo Wellcome, United Therapeutics, Actelion, Myogen, Pfizer, Accredo Therapeutics, CoTherix, and Encysive的研究支持
另外，她还是Actelion, Encysive, CoTherix, Myogen, Pfizer, Priority Health Care, Caremark, and United Therapeutics.的 顾问和指导委员会成员，办公室发言人。
No
PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验
Yes
实质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱
: 药物治疗、吸氧, 适当的正压通气, 并进一步评价其他的
•HIV导致的PAH在组织学和对治疗的反应与特发 PAH相似
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
不再评价
No
Yes
怀疑PH?
Rationale
超声心动图
Yes
PH 是由LH疾病引起的吗? Yes 超声心动图
TR 血流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
• 肺动脉高压的特征
– P2亢进 – 右心室扩张
– 三尖瓣返流的收缩期杂 音
– 肺动脉瓣返流的舒张期 杂音
– 右心室 S4
• 右心衰竭的特征
• 颈静脉扩张－V波
– 右心室S3 – 肝肿大 – 浮肿 – 腹水
有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图
– 结缔组织疾病 – 先天性心脏病 – HIV感染 – 药物和毒物 – 其他 • 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 – 肺静脉阻塞性疾病 – 肺毛细血管的多发性血管瘤 • 永久性的胎儿循环
肺动脉高压的发病机理
正常
Gaine, JAMA 2000;284:3164
可逆性病变
不可逆性病变
有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图