嗜血细胞综合征骨髓细胞形态学诊断分析及鉴别
噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析
噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析
黄道连;黄文强;鞠文东
【期刊名称】《实验与检验医学》
【年(卷),期】2006(024)002
【摘要】目的探讨噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果分析.方法回顾分析26例噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果.结果16例(61.5%)与感染相关;以病毒感染最多见.骨髓像特点:HSP早期骨髓增生活或增生减低,粒红比减低,重症HPS骨髓增生重度减低,粒、红、巨三系减少,全部骨髓片找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞.90%以上患者外周血出现白细胞和血小板二系或三系减低.90%以上患者TG高、SF高、Fib低和APTT延长.结论骨髓像找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为HPS 诊断依据,HPS患者出现TG升高、SF升高,FIB减低和APTT时间延长,临床上有上述情况,必须警惕HPS发生.
【总页数】3页(P101-102,181)
【作者】黄道连;黄文强;鞠文东
【作者单位】528403,广东省中山市博爱医院血液室;528403,中山市博爱医院检验中心;528403,广东省中山市博爱医院血液室
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.35例继发性噬血细胞综合征血象、骨髓象结果分析 [J], 李玉闽;林芳;方晓霞
2.噬血细胞综合征骨髓象一例报道 [J], 彭家明;吕小林;陆素贞
3.疟原虫引起噬血细胞综合征一例骨髓象分析 [J], 李彩霞;徐伟珍;毛剑锋
4.噬血细胞综合征的骨髓象特征 [J], 陈万新
5.小儿感染相关性噬血细胞综合征31例检验结果分析 [J], 黄道连;鞠文东;袁春雷;李梅
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
嗜血细胞综合征细胞形态学诊断分析
２∞５年１月第２０卷第１期
Ｊ Ｍｏｄ Ｌａｂ Ｍｅｄ，Ｊａｎｕａｒｙ ｚ００５，Ｖ０１．２０，Ｎｏ．１
７５
嗜血细胞综合征细胞形态学诊断分析
孔晋星，付荣明，周凤珍（昆明医学院第一附属医院检验科，云南昆明 关键词：嗜血细胞；综合征；形态诊断 中图分类号：Ｒ５５９
Ｒ４４６
６５００３１）
文献标识码：Ａ
参考文献：
［１］郭新胜，郭杰，周伟强，等．ＩＭＳ～９７２电解质分析仪 常见故障及排除［Ｊ］．医疗设备信息，２０００；１５（２）： ６２—６３． ［２］ 深圳市希莱恒医用电子有限公司．ＩＭｓ一９７２系列电
解质分析仪使用说明书［ｃ］．２００３：１８．
［３］ 王玉军，刘爱华．室温过高引起ＭＩ一９２１电解质分析 仪故障及排除口］．现代检验医学杂志，２００３；１８（３）：
了解，经常造成误诊和漏诊，耽误治疗时机和最佳
治疗方案的采用，导致死亡率很高。为提高对该病 的认识，我们对我院近期收治的一例患者进行全面 分析，报告如下。
１
临床症状，这都是由于ＣＴＬ和ＮＫ细胞的细胞毒
途径免疫下调功能障碍所致口］。家族性嗜血细胞综 合征是一种具有不同基因缺陷而有相同临床表现
临床资料
１．１病史患者男性，３８ ｙ，因不规则发热三月转 持续发热两周入院，入院后体温波动于３９～４０℃， 肝肋下４～５ ｃｍ，脾肋下２～３ ｃｍ，颈部淋巴结轻度 肿大。 １．２实验室检查 １．２．１血常规：白细胞１．８×１０９／Ｌ，红细胞３．１× １０１２／Ｌ，血小板５．５×１０９／Ｌ，ＨＢ
ａｎｄ
ａｄｕｌｔｓ［Ｊ］．，，２ｆ Ｊ．日Ｐ优口ｆｏｚ，１９９７；６５：２１５——
ｆａｍ订ｉａｌ
［２］
Ｄｅ Ｓａｉｎｔ Ｂａｓｉｌｅ ｉｃｉｔｙ ｉｎ
噬血细胞综合征实验检查结果分析
２ ．～ ３１ Ｌ降低 。 ７９ ３ ．
２４凝 血 功 能 检 查 ．
开始 ， 高热 持续 １ ２周 ， － 体温 ３ ．～ １ ℃ ， 型不 一 而入 院 。 ８５ ４ ． 热 ５ ２例有 皮 疹 ， 桃体 肿 大 ， 扁 ５例触 诊 肝 、 、 表淋 巴结 肿 大 ， 脾 浅 病情 加重逐 渐增 大 。 中肝肿 大位 于右肋 部 ３ ７ｃ 脾肿 大 其 ～ ｍ。 位 于左 肋 部 ｌ ３ｅ 浅 表淋 巴结 不 同程 度肿 大 ， 目多 少 不 ～ ｍ， 数
１资料 与方 法
１１一 般 资 料 ．
５例 患者 血 清丙 氨 酸氨 基转 移 酶 （ Ｔ ３ ７５ ４ ８ ／、 ＡＬ ）７ ． １ ． ＵＬ ～ ５ 血 清 天 门冬 氨 酸 氨 基 转 移 酶 （ Ｓ ３ ０９ ４ ７ １Ｕ Ｌ、 清 Ａ Ｔ） ６ ．～ ０ ． ／ 血 乳 酸脱 氢酶 （ Ｄ ２０ ４ ２３ ８Ｕ Ｌ、 清 胆红 素 （ ＢＬ）３３ Ｌ Ｈ） ０ ～ ０ ／ 血 Ｔ Ｉ ２ ．—
【 摘要】目的 ： 探讨 噬血细 胞综 合征 （ｅ ｐ ａｏｙｉ ｓｎ ｒｍｅ Ｈ Ｓ 有 关实 验检 查指 标 的变化 规律 。 ｈ ｍｏ５例噬 分
血 细胞 综合 征患 者 的各项 实验 检测 结果 。 果 ： 患者 实验 检查结 果 为全 血细 胞减 少 （ 及 ≥２个 细 胞 系 ）骨 髓噬 结 ５例 累 ，
・
医学检验 ・
２０ ７第 卷 ２ ０年 月 ７第１ １ 期
噬血细胞综合征 实验检查结果分析
噬血细胞综合征
XX
THANKS
感谢观看
REPORTING
未来研究方向探讨
深入研究发病机制
01
进一步深入研究噬血细胞综合征的发病机制，探索新的治疗靶
点和治疗策略。
开发新的诊断方法
02
继续开发新的诊断方法，提高诊断的准确性和效率，为患者提
供更好的诊疗服务。
优化治疗手段
03
进一步优化现有的治疗手段，提高治疗效果和患者生活质量，
同时探索新的治疗方法，为患者提供更多的治疗选择。
提高诊疗水平和患者生活质量
加强医生培训
加强对医生的培训和教育，提高医生对噬血细胞综合征的认知和诊 疗水平。
完善患者教育体系
建立完善的患者教育体系，帮助患者和家属更好地了解疾病和治疗 方案，提高患者的自我管理能力和生活质量。
加强科研与临床合作
加强科研与临床的合作，推动科研成果转化为临床应用，为患者提供 更好的诊疗服务。
年龄分布
HPS可发生于任何年龄 ，但以儿童期和青少年
期多见。
性别分布
男女均可发病，无明显 性别差异。
地域分布
HPS在全球范围内均有 报道，无明显的地域差
异。
临床表现及分型
临床表现
HPS的临床表现多样，主要包括发热、肝脾肿大、全血细胞 减少、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症等。此外，患 者还可出现淋巴结肿大、皮疹、中枢神经系统症状等。
XX
噬血细胞综合征
汇报人：XX
REPORTING
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 并发症与风险管理 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
目录
XX
PART 01
疾病概述
REPORTING
成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义评价
成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义评价发表时间：2016-03-11T11:36:26.903Z 来源：《中国综合临床》2015年12月供稿作者：郑燕蓉郑凤芝邓文军朱晓雪[导读] 高乃姝大学本科北京大学首钢医院北京１００１４４噬血细胞综合征是一种以骨髓内巨噬细胞异常增多、吞噬细胞异常活跃为特征的临床综合征,病情较为凶险,预后效果较差,死亡率较高[１].郑燕蓉郑凤芝邓文军朱晓雪高乃姝大学本科北京大学首钢医院北京１００１４４【摘要】目的:对成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行分析,并探讨骨髓噬血细胞形态对成人噬血细胞综合征预后的临床意义.方法:选取３０例成人噬血细胞综合征患者作为研究对象,选取自２０１１年１月~２０１５年８月.对这３０例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,并对其实验室检查结果进行分析,观察其骨髓噬血细胞的形态.根据骨髓噬血细胞的形态,将这３０例患者分为幼稚组和成熟组,对比幼稚组患者和成熟组患者的一般情况、血小板计数、白蛋白水平、死亡率.结果:成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞的形态呈不规则状,边缘呈撕裂样,包浆颜色较浅,每个细胞中有１~２个细胞核,细胞核形状不一,细胞核染色质呈疏松网状,细胞内吞噬数量不一.成熟组有１２例患者,幼稚组有１８例患者,与幼稚组相比,成熟组患者的年龄明显更大(P＜０．０５),其血小板计数、白蛋白水平均明显更低(P＜０．０５),死亡率明显更高(P＜０．０５).结论:成人噬血细胞综合征的骨髓噬血细胞形态具有一定的特异性,骨髓噬血细胞的形态与成人噬血细胞综合征的预后效果有关,成熟形态的骨髓噬血细胞患者的死亡率较之幼稚形态更高. 【关键词】成人噬血细胞综合征;骨髓噬血细胞;形态;预后【中图分类号】R５５１【文献标识码】A 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－１０９７－０２噬血细胞综合征是一种以骨髓内巨噬细胞异常增多、吞噬细胞异常活跃为特征的临床综合征,病情较为凶险,预后效果较差,死亡率较高[１].噬血细胞综合征在各年龄段均有分布,但成人噬血细胞综合征的发病率较儿童噬血细胞综合征更低,关于成人噬血细胞综合征的临床研究文献较少.本次研究特选取３０例成人噬血细胞综合征患者作为研究对象,选取自２０１１年１月~２０１５年８月,对这３０例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,并对成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行分析,以探讨骨髓噬血细胞形态对成人噬血细胞综合征预后的临床意义,为临床诊断和治疗成人噬血细胞综合征提供可供参考的指导意见.现整理报告如下. １临床资料和研究方法１．１临床资料选取３０例成人噬血细胞综合征患者作为研究对象,选取自２０１１年１月~２０１５年８月.这３０例患者均经临床诊断、实验室检查被确诊为噬血细胞综合征,且均为成年人.对这３０例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,其中有１７例患者为男性,１３例患者为女性,年龄分布于２６~７２岁之间,平均为(４９．６４±１３．５７)岁. １．２诊断标准[２] 由国际组织细胞协会制定的噬血细胞综合征诊断标准(２００４年)规定:①体温增高;②脾脏肿大;③外周血细胞数量减少;④血液中的三酰甘油增高或纤维蛋白原减少;⑤骨髓中可见噬血细胞,但未发生恶性病变;⑥自然杀伤细胞(NK)的活性减弱,甚至丧失活性;⑦血清中的铁蛋白含量高于５００ug/L;⑧IL－２受体高于２４００U/L.符合以上任意５项,即可确诊为噬血细胞综合征.１．３研究方法对这３０例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,并对其实验室检查结果进行分析,观察其骨髓噬血细胞的形态.实验室检查步骤具体如下:采集骨髓样本,涂片,对涂片标本进行免疫化学染色,在千倍油镜下对骨髓噬血细胞形态进行观察,采集图像,并传送至图像处理中心进行处理和分析.根据骨髓噬血细胞的形态,将这３０例患者分为幼稚组和成熟组.成熟细胞的包浆较多,包浆颜色偏红,吞噬细胞较多,细胞形状不规则;幼稚细胞的胞浆较少,包浆颜色偏蓝,吞噬细胞较少,细胞形状较为规则[３]. １．４观察指标观察骨髓噬血细胞的形态,并对比幼稚组患者和成熟组患者的一般情况、血小板计数、白蛋白水平、死亡率. １．５统计学方法在SPSS１７．０软件中录入数据,并进行处理.计数资料表示为[n(％)],进行χ２检验;计量资料表示为(x－ ±s),进行t 检验.以P ＜０．０５表示数据间差异具有统计学意义.２结果２．１骨髓噬血细胞形态成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞的形态呈不规则状,边缘呈撕裂样,包浆颜色较浅,每个细胞中有１~２个细胞核,细胞核形状不一,细胞核染色质呈疏松网状,细胞内吞噬数量不一. ２．２一般情况对比成熟组有１２例患者,幼稚组有１８例患者.成熟组的男女比例为７∶５,年龄分布于５４~７２岁之间,平均为(６３．５２±８．４１)岁;幼稚组的男女比例为１０∶８,年龄分布于２６~５９岁之间,平均为(６３．５２±８．４１)岁.与幼稚组相比,成熟组患者的年龄明显更大(P ＜０．０５),而性别比例方面不存在明显差异(P ＞０．０５). ２．３血小板计数、白蛋白水平对比与幼稚组相比,成熟组的血小板计数、白蛋白水平均明显更低(P ＜０．０５).具体如表１所示:表１两组患者的血小板计数、白蛋白水平对比(x－ ±s)注:与幼稚组相比,?P ＜０．０５. ２．４死亡情况对比幼稚组共有２例患者死亡(１１．１１％),成熟组共有９例患者死亡(７５％).与幼稚组相比,成熟组的死亡率明显更高(P ＜０．０５). ３讨论噬血细胞综合征,又被称为“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症”,是一种巨噬细胞增生性疾病,受累器官和系统较多,机体免疫功能往往发生紊乱,其临床特征以体温增高、脾脏肿大、血细胞为主[４].目前,在临床上尚未明确噬血细胞综合征的发病机制,主要是因为该疾病的发生率较低,这也导致噬血细胞综合征的误诊率较高[５].因此,对噬血细胞综合征进行准确的诊断十分重要. 骨髓细胞形态学检查是一种诊断价值较高的诊断方法,通过对骨髓噬血细胞形态和数量进行观察,能够对噬血细胞综合征进行有效诊断和鉴别[６].本次研究特选取３０例成人噬血细胞综合征患者进行研究,对这３０例成人患者的临床资料进行回顾性的总结分析,并对成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行分析.分析后发现,成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞的形态呈不规则状,边缘呈撕裂样,包浆颜色较浅,每个细胞中有１~２个细胞核,细胞核形状不一,细胞核染色质呈疏松网状,细胞内吞噬数量不一. 有关临床研究文献报道指出,噬血细胞综合征的预后可能和骨髓噬血细胞的形态有关.针对这一假说,本次研究对成人噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行观察,并根据患者骨髓噬血细胞形态的成熟程度进行分组, 分为成熟组和幼稚组.研究结果显示,成熟组患者的年龄较幼稚组明显更大(P ＜０．０５), 这可能是由于老年患者的机体免疫功能减弱,导致血液中的噬血细胞数量较之年轻患者更多,细胞形态更为成熟;成熟组的血小板计数、白蛋白水平均明显更低(P ＜０．０５),这主要是因为骨髓噬血细胞成熟患者的机体状态较差,耐受能力减弱,血液异常情况更加明显,肝肾功能受损,肾小球滤过率降低,进而导致血清中的白蛋白水平降低[７];成熟组的死亡率为７５％,明显高于幼稚组的１１．１１％(P ＜０．０５),这主要是因为骨髓噬血细胞形态越成熟,患者机体内的受累器官越多,受累情况越严重,机体免疫力越低下,当患者未能及时接受治疗或者治疗效果不佳时,很可能会引发全身性的炎症感染反应,严重时会出现感染性休克、脓毒症或者多器官功能障碍综合征,进一步诱发死亡[８].因此,临床上应对噬血细胞综合征患者的骨髓噬血细胞形态进行观察和分析,以便于尽早诊断、尽早治疗. 综上所述,成人噬血细胞综合征的骨髓噬血细胞形态具有一定的特异性, 骨髓噬血细胞的形态与成人噬血细胞综合征的预后效果有关,成熟形态的骨髓噬血细胞患者的死亡率较之幼稚形态更高.参考文献[１] LaiM ,StirnemannJ,BibiＧTrikiT,etal．Denguefevercomplicatedbyanephroticsyndromeandahemophagocyticsyndrome[Dengueassociéeàunsyndromenéphrotiqueetàunsyndromed ＇activationmacrophagique][J]．Medecineetmaladiesinfectieuses,２０１２,４２(１):３０－３２． [２] 王英,娄世锋,张颖等．成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义[J]．重庆医学,２０１１,４０(２３):２３１０－２３１２,后插一． [３] 李淑香,田荣华．噬血细胞综合征合并成人Still骨髓细胞形态学分析及其临床意义探讨[J]．中外健康文摘,２０１３,１０(４７):５８－５８． [４] 王烈．对成人继发性噬血细胞综合征患者各项实验室检查结果和临床特征的分析[J]．当代医药论丛,２０１４,４(１０):４１－４２． [５] 杨晓平,王锦程．６４例骨髓噬血细胞现象的回顾性分析[J]．实验与检验医学,２０１３,３１(４):３７６－３７７． [６] 刘楠,陈艳玲,佟彤等．噬血细胞综合征患儿的临床诊断与骨髓细胞学特点分析[J]．中国小儿血液与肿瘤杂志,２０１３,１８(３):１３２－１３４． [７]UedaY,Yamashita H ,TakahashiY,etal．RefractoryhemophagocyticsyndromeinsystemiclupuserythematosussuccessfullytreatedwithinＧtermittentintravenouscyclophosphamide:ThreecasereportsandliteraＧ[ turereview[J]．Clinicalrheumatology,２０１４,３３(２):２８１－２８６．８] 史冬梅,项晓刚,周惠娟等．成人噬血细胞综合征２３例临床特征分析[J]．肝脏,２０１４,１７(１１):８２３－８２７．。
噬血细胞综合征
噬血细胞综合征噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS），是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。
临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等。
1979年首先由Risdull等报告，多发于儿童。
可由感染病毒，或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低）等诱发，由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。
嗜血细胞综合征 - 分类原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关.继发性HPS分为感染相关性HPS（infection—associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS （virus-associated hemophagocyticsyndrome，VAHS)；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome，MAHS）。
嗜血细胞综合征 - 流行病学本病以儿童多见，男性多于女性。
儿童原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/1O 万,80%的患者在2岁以前发病.继发性HPS在任何年龄均可发病.所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2－8岁发病者则根据临床表现进行判断.在日本和亚洲国家发病率较高。
本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。
嗜血细胞综合征 - 病因巨噬细胞图册HPS可以看作细胞因子病（cytokine disease），或巨噬细胞激活综合征.作为免疫应答的反应性T细胞（Th1和Tc）和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子（PIF）〕激活巨噬细胞。
判断的嗜血综合症的八条标准
判断的嗜血综合症的八条标准
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织
细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有
明显的吞噬红细胞现象。
患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。
患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。
血小板常减低。
骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。
幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。
单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。
巨核细胞大致正常。
这些判断标准都是这种疾病会出现的情况，当然我们也不能草木皆兵，不要认为得了这种疾病就没救了。
每种疾病都有轻重缓急之分，所以如果在病情比较早的时期，还是能够很快治好的。
对于疾病，我们应该要积极面对，不要放弃治疗。
①发热体温>38.5 C.持续>7 d；
①脾大；
①血细胞减少(累及外周血两系或三系)，血红蛋白<90g/L，血小板
<100x10^9/L，中性粒细胞<1.0 X 10^9/L且非骨髓造血功能减低所致；
①高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症，三酰甘油>3 mmolL或高于同年龄的3个标准差、纤维蛋白原<1.5 g/L或低于同年龄的3个标准差；
①在骨髓脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血组胞；
①血清铁蛋白升高:铁蛋白≥500 ug/l；
①NK细胞活性降低或缺如；
①SCD25（可溶性白细胞介索-2受体）升高。
12例噬血细胞综合征临床分析与诊断
优于还 原性谷胱甘肽治疗 ， 说明两药联合有 协同作用 ， 具有更
好的护肝降脂效果。两组治疗过程 中均未见 明显不 良反应 。
２３ 不 良反应 ： 患者治疗期 间均未 出现不 良反应 。 ． 两组
４ 参考文献
３ 讨 论
［ ］ 中华 医学会 肝脏病学分会脂肪肝 和酒精性肝病学 组． １ 非
吉林 医 学 ２ ０ ０ ９年 ３月 第 ３ ０卷 第 ６期
・
５ ５・ ０
２ ２ 两组患者疗效 比较 ： ． 见表 ２ 。
裹 ２ 两组 患者疗效 比较 （ ） 例
血、 脑组织 Ｓ Ｄ活性 。 Ｏ 清除 自由基 的作 用 ， 能抑 制血小板 合 并
成前列 腺素 ， 从而抑制血小板的黏附和聚 集 ， 抑制微血栓 的形
［ 摘
要］ 目的： 了解噬血细胞综合征的临床特点和诊断。方法： 分析 ｌ ２例噬血细胞综合征患者的临床特征。结果： 临床
表现为持续高热 、 肝脾肿大 、 肝功能异常 、 血功 能障碍 、 凝 全血细胞 减少 、 低纤维蛋 白原血症 ， 骨髓涂片 中找到噬血细胞 。诊断其 中
１例为家族性 ， ８例与感染相关 ， ３例为 自身免疫性疾病引起 的非感染相关 的噬血 细胞综合 征。结论 ： 外周血 、 骨髓 细胞形 态学检
１２ 方法 ： ． 外周血取末梢血作 ２ 常规检查及 血涂片检查 ； ７项
骨髓取 自髂后 、 胸骨柄 ， 涂片 、 经瑞氏吉姆萨染色 ， 选择细胞分
布均匀的体尾交接部观察细胞形态， 并进行细胞分类计数， 同
时进行中性粒细胞碱性磷酸酶积分 （ Ａ ） Ｎ Ｐ 检查 。结 果按参考
文献 并通过血培养 、 功能 、 血功能 检查 、 清病毒抗 体 肝 凝 血
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
一
瘤５ 例 ，金黄色葡萄球菌感染 １ 例， ４例患者不明 病因． １ ． ２ 实验室检 查
１ ． ２ ． １ 血 液细 胞分 析 有 １ ６例患 者 出现不 同程 度
的全血细胞计数减少 ，４ 例患者出现两系减少 ．多 数患者出现不同程度 的白细胞减少 ，偶有增高者 ， ６例患者 中性粒细胞绝对值 ＜１ ． ０ ×ｌ ０ ９ ／ Ｌ ，２ ０ 例患 者血小板计数 ＜１ ０ ０× １ ０ ９ ／ Ｌ ，１ ８ 例患者血红蛋 白＜ ９ ０ ｇ ／ Ｌ ．外周血涂片 ：８ 例易见异型淋巴细胞 ；１ ０ 例 中性粒细胞伴不同程度的中毒性变 ；２ 例检 出少 量单 核样组 织 细胞 ． １ ． ２ ． ２ 骨 髓 细 胞 形 态 学检 查 骨髓 涂 片提 示 骨 髓
布 ，分化差 ，核分裂现象显著 细胞多形性 明显 ，
［ 作者简介］石洪琼 （ １ ９ ７ ５一 ） ，女 ，云南峨 山县人 ，医学本科 ，主管技师 ，主要从事骨髓 细胞形态学检验工作
昆 明 医 科 大 学 学报
２ ０ １ ４ ， ３ ５ （ １ １ ） ： １ ５ ２ —１ ５ ４
ＣＮ ５ ３ —１ ２ ２ １ ／Ｒ
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｋｕ ｎ ｍｉ ｎ ｇ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ
嗜血细胞综合征 骨髓细胞形态学诊断分析及鉴别
石洪 琼 ，孔 晋 星 ，何 成禄 （ 昆 明 医科 大 学第一 附属 医院检验 科 ，云 南 昆 明 ６ ５ ０ ０ ３ １ ）
［ 关键词］ 发热 ；嗜血细胞 ；异形组织 细胞 ［ 中图分类号］Ｒ ５ ５ １［ 文献标 识码］Ａ ［ 文章编号］２ ０ ９ ５ －６ １ ０ Ｘ （ ２ ０ １ ４ ）ｌ １ —０ １ ５ ２ —０ ３
Ｍ Ｈ的简便 、快速 、经济、实用 的主要检查手段［ ２ １ ， 为提高对该病认识 ，诊 断 ，减少误诊率 ，笔者对 近期 收治 的 ２ Ｏ例 患者 进行 全面分 析 ．现报 告如 下 ．
１ 临床 资料
１ ． １ 一般 资料
回顾 昆 明 医科大 学第 一 附属 医院 近 ２ ａ 确 诊 的
吞 噬较 多 成 熟 或 未 成 熟 红 细 胞 、血 小 板 和 细 胞 碎 片 ，以及 形 态 结 构 完 整 的 中性 粒 细胞 ．但 以吞 噬 成 熟红细胞及血小板 的嗜血细胞 多见 （ 图 １ 、图 ２ ） ．外 周 血 中性 粒 细 胞碱 性 磷 酸 酶染 色 积 分 多在 １ ０ ０～１ ２ ０分 （ 图３ ） ，这类 细胞 通 常散 在 或 成簇 分
６ ７ ％，各阶段细胞 比例正常 ，部分粒细胞伴明显 中 毒性改变 ；红细胞系统 占 １ ６ ％～ ３ ０ ％，贫血多为正 色素性 ，部分患者幼红细胞伴血红蛋 白成熟稍差 ， 分裂相易见 ；组织细胞分类计数 ＞ １ ０ ％，形态多不 单一 ，多为单核及淋 巴样组织细胞 ，无 恶性 现象 及 分 裂相 ；其 它 细胞 占 ４ ％；全 片 巨核 细 胞计 数 平 均为 ９ ３—２ ５ ０只 （ 髓 膜规 格 为 １ ． ５ ｃ ｍ×３ ｏ ｅ ｒ ），以 颗粒 型为主 ；血小板易见 ，散在或成簇分布 ．观 察 多张 骨髓 涂 片均 可 见 较 多 嗜 血 细 胞 分 布 ，平 均 为 １ ５—６ ８个 ／ 片 （ 髓膜规格为 １ ． ５ ｃ ｍ×３ ｃ ｍ） ；此 类 细胞 体 积较 大 ，外 形不 规 则 ；核 呈 椭 圆形偏 位 ， 染 色 质 疏 松 ，核仁 隐 约可 见 ；胞 浆 量 丰 富 ，浆 中
嗜血 细胞综 合 征 （ ｈ ｅ ｍ ｏ ｐ ｈ ａ ｇ ｏ ｅ ｙ ｔ ｉ ｃ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ，
Ｈ Ｐ Ｓ ）属于一种单核一巨噬系统反应性疾病 ，临床 主要表 现为发热 、黄疸 、肝 、脾 、淋巴结肿 大 ； 实 验 室 检 查 多 表 现 为 全 血 细胞 减 少 、肝 功 能 异 常 及凝血功能障碍 ；而骨髓细胞 形态学检查则 表现 为组织细胞 良性增生 ，活跃吞 噬各种血 细胞 现象 为特征［ １ 】 ．它是一类并不少见的 ，死亡率很高 的疾 病 ，该病本质上属 于 良性疾病 ，但 由于其病 因多 样 ，临床表现 和病理改变 与一些恶性疾病如恶性 组织 细胞 增 生 症 （ ｍａ ｌ ｉ ｇ ｎ ａ ｎ ｔ ｈ ｉ ｓ ｔ ｉ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ，ＭＨ ） 相 似［ ２ １ ，加之 我 国对 该 病 的研 究 较少 ，很 多基 层 医 务 人 员 对 ＨＰ Ｓ临 床表 现 及 骨 髓 象 特征 缺 乏 了解 ，容 易 造 成 误 诊 和 漏 诊 ，延 误 治疗 时 机 和最 佳 治疗 方
２ ０ 例嗜血细胞综合征患者 ，均因不规则发热或持 续 发 热 人 院 ，男 性 ８例 ，女 性 １ ２例 ，发 病 年 龄 ５ — ６ ３ 岁 ，人院后体温一直在 ３ ８ ４ ０ ℃之间波动 ， 其 中脾 肿 大 患者 ８例 ，肝 、脾 均 肿 大 的患 者 ７例 ， 除肝 、脾肿大外还伴有淋 巴结轻度肿大 的患者 ５ 例 ．２ ０例 患 者 中 ，有 明确 病 因 者 １ ６例 ，其 中 Ｅ Ｂ 病毒感染 ８ 例 ，巨细胞病毒感染 ２ 例 ，恶性淋 巴
有 核 细胞增 生 明显 活 跃 ，表 现 为粒 细胞 、红 细胞 、
巨核 细胞 三 系 均 明显 增 生 ，粒 细 胞 系 统 占 ４ ０ ％～
附 属 医 院近期 确 诊 的 ２ ０例 嗜血 细胞 综 合 征均 从
骨髓 细胞 检 出不 同数 量 的 嗜血 细 胞 ， 因此 ，骨 髓 细胞 形 态 学 检 查 仍 是 目前 诊 断 和 鉴 别诊 断 Ｈ Ｐ Ｓ与