AJNR：双侧颈内动脉远端同心圆强化还能诊断烟雾病吗？
探索烟雾病,破解临床诊治新课题
探索烟雾病，破解临床诊治新课题2013年天坛国际脑血管病会议于6月28日至6月30日在北京国家会议中心隆重召开。
在这届学术盛会上，长期致力于烟雾病研究的解放军第307医院神经外科主任段炼教授继续主办大会烟雾病论坛，并出任该论坛主席。
同时，在这届“天坛会议”上，段炼教授还主编了《聚焦烟雾病》的会议特刊。
该特刊以其丰富翔实的内容，引起了诸多与会专家、代表们的高度关注。
此前据记者了解，烟雾病是一种慢性进展性脑血管病，从发现至今仅有50余年的历史。
国外流调显示，该病的患病率约为10/10万。
过去我国缺乏对该病的足够认识，造成了大量患者的误诊误治。
实际上烟雾病是儿童最常见的脑血管病，也是成人脑卒中的重要原因。
如何正确诊疗及研究这個疾病，已成医学界面临的一个新课题。
会后，本刊记者就与“烟雾病”临床研究及诊断、治疗相关的诸多话题，对段炼教授作了独家专访。
烟雾病：我们还处在认识的初级阶段采访一开始，段炼教授即开门见山地说：“烟雾病又称为自发性基底动脉环闭塞症，是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
”段炼教授接着介绍说，烟雾病从发现至今仅有50余年的历史，第一个10年，人们逐渐认识了这个疾病的梗概，较全面地了解了其临床特征；第二个10年，主要是寻找其发病原因，探索治疗方法；第三个10年，认识到该病无确切有效的治疗药物，而外科治疗能够有效改善脑缺血患者的临床症状；第四个10年，随着磁共振血管成像（MRA）、经颅多普勒超声（TCD）等无创检查技术的应用，使烟雾病的检出率迅速提高，临床及基础研究飞速发展；第五个10年，人类全基因组的解序激励着人们又回到了对烟雾病致病基因的探索上。
”简单介绍了国际上针对烟雾病的研究现状后，段炼教授说，1957年，日本首次报道烟雾病，迄今也是发病率最高的国家。
日本最近的一次流行病学调查显示，该病的患病率为6.03/10万，年发病率为0.54/10万。
最新：烟雾病诊断标准修订版
最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。
该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。
20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。
1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。
随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。
因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。
1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。
1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。
随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。
为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。
但2015版诊断标准未发表英文版［8］。
因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。
1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。
在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。
烟雾病cta诊断标准
烟雾病cta诊断标准
烟雾病的诊断标准主要包括以下几点：
1. 患者为儿童或青壮年，反复出现脑梗死、短暂性脑缺血发作或颅内出血，应考虑本病的可能。
2. DSA检查是诊断烟雾病的金标准，可显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾。
3. 如果核磁MRI和MRA或CTA已清楚显示有关病变，可确定烟雾病的诊断。
CTA即CT血管成像，是指静脉注射含碘造影剂后，经过计算机对图像进行处理，三维显示颅内血管系统，可以取代部分DSA检查。
若检查结果
显示为颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，且在这附近可见异常血管网，便可诊断为烟雾病。
以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医，在医生的指导下进行科学的诊断和治疗。
烟雾病血管进展的6个阶段及治疗
2020.9.6
第1期-颈内动脉狭窄期, 仅颈内动脉分叉处出现狭窄
ABCD源自第2期-烟雾血管初发期, 脑底开始出现烟雾状血管,伴所有主要脑动脉扩张;
第3期-烟雾血管发展加重期, 大脑前、中动脉血流减少;
第4期-烟雾状血管形状缩小期 大脑后动脉近端受累
第5期-烟雾状血管减少期 脑内所有主要动脉消失
血管重建术式主要包括 ３类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术
（１）直接血管重建手术包括：①颞浅动脉－MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉－ACA或颞浅动脉－ PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用；② 枕动脉或耳后动脉 －MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；③枕动脉－PCA吻合术，主 要改善 PCA分布区的血流灌注，较少应用。 （２）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑 －硬脑膜 －动 脉 血 管 融 合 术 （EDAS）、 脑 －肌肉血管融合术（EMS）、脑 －肌肉 －动脉血管融合术（EMAS）、脑 －硬脑膜 －动脉 －肌肉血 管融合术（EDAMS）、脑 －硬膜 －肌肉 －血管融合术（EDMS）、多点钻孔术（MBH）以及大网膜移植术 （OT）等。 （３）联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前，各种手术方式的疗效报道不一，且存在较大 争议，缺乏高质量的循证医学证据。
（二）外科治疗 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺
血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性 随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将５年再出血率从31.6％降低至11.9 ％，国际上多家中心报道的结果与此相似。因此，对于该病不论是出血型或缺血 型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。
烟雾病的诊断概述
烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。
烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。
流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。
本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。
好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。
发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。
成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。
双源ct血管成像在诊断烟雾病及烟雾病综合症中的应用价值(a)
双源ct血管成像在诊断烟雾病及烟雾病综合症中的应用价值【摘要】目的：分析双源CT血管成像在诊断烟雾病及烟雾病综合症中的应用价值。
方法：择取34例脑部血管疾病患者作为本次实验的研究对象，依照诊断的方式分为两组，分别是血管造影组以及双源CT血管成像组。
结果：双源CT血管成像诊断烟雾病以及烟雾病综合症价值较DSA更高，p<0.05。
结论：双源CT血管成像诊断烟雾病以及烟雾病综合症的应用价值高，值得推广使用。
【关键词】双源CT血管成像；血管造影；烟雾病；烟雾病综合症；诊断价值烟雾病主要是指双侧颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉的起始部位出现狭窄或者闭塞情况，致使烟雾状的血管形成的脑血管疾病[1]。
临床对此种疾病的诊断方式主要是采用影像学诊断技术。
本研究主要分析双源CT血管成像在诊断烟雾病及烟雾病综合症中的应用价值，内容现做如下报道：1.资料与方法1.1 临床资料择取于2014年3月～2015年1月在我院接受诊疗的患有脑部血管疾病的34例患者作为研究对象，依照诊断的方式分为两组，分别是普通血管造影组以及双源CT血管成像组。
其中，34例患者的男、女性别比例为19:15，患者的年龄在26岁～69岁之间，平均年龄（44.43±10.57）岁。
34例患者经过病理诊断，其中患有烟雾病及烟雾病综合症患者共有31例，其余3例为其他类型的脑血管疾病患者。
入选标准与排除标准：参与研究的患者均为脑部血管疾病患者；参与本次研究的患者均没有肾、肝、心脏等重要器官功能障碍；研究将患有血液系统疾病的患者排除在外；将患有意识障碍患者排除在外。
1.2诊断方法首先对参与本次研究患者进行常规DSA扫描[2]。
再对患者进行双源CT血管成像诊断，选用来自德国西门子公司生产的双源CT机进行双源CT血管成像扫描检查，首先，对患者进行常规的扫描定位像，从下颌骨直至颅顶为扫描的范围。
其中扫描的参数分别是1.2的螺距、120kV的球管电压、350mA的球管电流、0.75mm的层厚与0.5mm 的重建层厚；64×0.6mm 的准直器，每圈旋转时间为0.33s 。
烟雾病患者颈动脉超声检查的应用研究
烟雾病患者颈动脉超声检查的应用研究王立淑;孙剑;吴明星;张东;何文【摘要】目的探讨烟雾病患者颈部血管形态学及血流动力学特征.方法选取56例烟雾病患者(病例组)和同期检查的56例健康志愿者(对照组),应用灰阶超声测量两组双侧颈总动脉、颈内动脉及颈外动脉内径,计算颈内动脉/颈总动脉和颈内动脉/颈外动脉比值(颈内动脉/颈总动脉＜0.5称为瓶颈征,颈内动脉/颈外动脉＜1.0称为内径反转征).应用频谱多普勒测量两组颈内动脉和颈外动脉收缩期峰值流速(PSV)、舒张末期流速(EDV)及阻力指数(RI),结果进行对比分析.结果①病例组瓶颈征发生率为24.5％,内径反转征发生率为50.0％;对照组均无瓶颈征表现,内径反转征发生率为9.8％;两组瓶颈征及内径反转征发生率比较差异有统计学意义(P＜0.05);②病例组和对照组颈内动脉和颈外动脉PSV、EDV及RI比较差异均无统计学意义.结论瓶颈征和内径反转征是烟雾病患者颈部血管较为特征性的形态学改变,具有一定诊断价值;颈内动脉及颈外动脉血流动力学参数对烟雾病的诊断无明显价值.【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2016(018)001【总页数】3页(P48-50)【关键词】超声检查;烟雾病;颈动脉;血流动力学参数【作者】王立淑;孙剑;吴明星;张东;何文【作者单位】100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院超声科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 北京市,首都医科大学附属北京天坛医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R743;R445.1ABSTRACT Objective To explore the morphologic and hemodynamic features of internal carotid artery and external carotid artery in patients with moyamoya disease.Methods Fifty-six patients with moyamoya disease （case group）and 56 healthy volunteers（control group）were selected.The bilateral common carotid arteries（CCA），internal carotid arteries（ICA）and external carotid arteries（ECA）diameters of the two groups were measured using gray scale ultrasound，and ICA/CCA and ICA/ECA was calculated（ICA/CCA<0.5 was called bottleneck sign，ICA/ECA＜1.0 was called diameter reversal sign）.The peak systolic velocity （PSV），end diastolic velocity（EDV），resistance index（RI）were measured in ICA and ECA of the two groups using spectral Doppler ultrasound，the results were compared and analyzed.Results①The bottleneck sign and diameter reversal sign were 24.5％ and 50.0％ in case group，while 0 and 9.8％ in control group（P<0.05）.②There were no statistical differences in PSV，EDV RI of ICD and ECD between two groups.Conclusion Bottleneck sign and diameter reversal sign are characteristic and morphological changes of neck vessels of patients with moyamoya disease，which has a certain value for diagnosis of moyamoya disease.Hemodynamic parameters of ICD and ECD has no value in thediagnosis of moyamoya disease.KEY WORDS Ultrasonography；Moyamoya disease；Carotid artery；Hemodynamic parameters烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，主要表现为双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，同时伴有脑底异常增生的侧支血管网形成。
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)
烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，目前病因尚不明确。该疾病表现为双侧颈内动 脉(ICA)末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，由于这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似"烟 雾"，故称为"烟雾病"。
烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病。近年来，烟雾病在我 国的发病率和患病率均有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。
2 诊断及评估
(二) 烟雾病分期
目前，使用最广泛的是Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期，双侧的病变分期可能不同。此 分期系统的优势在于结构简明、易于理解，为临床医生提供了一种观察疾病进展的便捷工具。然而该分级无法 充分反映症状的严重程度。此外，随着影像学技术的进步，更高分辨率的影像学提供了对疾病更精细的评估手 段。因此，虽然Suzuki分期仍被广泛应用于临床实践中，但其在现代医学研究和诊疗中的作用正逐渐被更为全 面和详细的评估方法所补充和完善。
2017年，由全国20多家临床医学中心的专家共同制定了烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共 识。本次专家共识结合了近年烟雾病诊治的新进展，对前一版共识内容进行增补及更新。
一、流行病学 二、诊断及评估 三、治疗 四、围手术期管理
1 流行病学
(一) 发病率和患病率 (二) 年龄分布 (三) 性别分布 (四) 遗传特征
烟雾病侧支循环分级是近年来提出的烟雾病新分级。该分级以颅内侧支循环为切入点，提出基于颅内侧支循 环代偿途径和范围，结合颅底Willis环周围病变进展情况的新分级系统。该分级基于全脑血管造影这一诊治烟雾 病的"金标准"，按Suzuki分期Ⅰ～Ⅵ期分别记6～1分，后循环向大脑前动脉(ACA)供血区、大脑中动脉(MCA)顶 枕部供血区、MCA颞部供血区不同代偿范围记为后循环血供的1～6分，同时纳入前循环、后循环的血供情况形 成1～12分的新型评分系统。其中1～4分代表侧支循环代偿不良(Ⅰ级)，5～8分为侧支循环代偿一般(Ⅱ级)， 9～12分为侧支循环代偿良好(Ⅲ级)。该分级系统与患者的临床症状、缺血严重程度及血流动力学状态密切相关。
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AJNR：双侧颈内动脉远端同心圆强化还能诊断烟雾病吗？
Moyamoya 病（Moyamoya disease，MMD）是一种罕见的脑血管病，特征为 ICA 末端进行性狭窄-闭塞性改变，伴基底侧枝网形成。
在常规临床实践中，特别是亚洲人群的颅内动脉粥样硬化病和MMD 都很常见，并且有时候二者的血管造影特征相似，因此临床医生鉴别二者是很困难的，这会造成治疗的延迟。
高分辨颅内血管壁影像（High-resolution intracranial vessel wall imaging，HRVWI）是近年来发展起来的一种可靠鉴别MMD 与其他颅内血管病的工具。
对于症状性和无症状的 MMD 患者，关于 ICA 远端和 MCA 近端同心圆血管壁强化的研究很少。
有研究发现，在发生症状的一侧，ICA 远端同心圆强化者占82.1%，MCA 近端占94.1%。
同时，双侧ICA 远端同心圆强化仅见于MMD 患者（vs 颅内动脉粥样硬化）（53% vs 0%）。
另外，一项最近的研究液观察到 MMD 患者的血管壁强化与脑缺血事件明显相关，提示炎症和心血管形成的作用。
示例：A，Flair 轴位序列，右侧 ACA 和 MCA 分布区皮层梗死，左侧散在 MCA-ACA 分水岭区梗死。
B，DSA 显示 ICA 远端严重狭窄，伴 MCA 和 ACA 近端变窄，软脑膜侧枝形成。
C，轴位 T1平扫，HRVWI，显示右侧 ICA 远端血管壁环形增厚（箭头）和管腔变窄。
D，轴位 T1增强，HRVWI，显示右侧 ICA 远端 II 级环形强化：
目前对 MMD 患者中 HRVWI 的特征表现及其临床意义知之甚少。
2020年1月来自印度的A. Kathuveetil等在 AJNR 上公布了他们的研
究结果，目的在于探讨MMD 的高分辨影像的特征以及它们与缺血事件的关系。
该研究纳入的患者皆为 DSA 确诊的 MMD，包括血管成形术后的患者。
所有患者皆进行了高分辨颅内血管壁影像。
共纳入了29例MMD 患者。
发病时平均年龄为12岁（1-51岁）。
HRVWI 共发现166个狭窄闭塞性病损（steno-occlusive lesions）。
9个病人发现11个（6.6%）同心圆壁增厚的病损。
8个病人发现10个同心圆强化的病损，其中3个患者（4个病损）显示 II 级强化。
血管壁强化（P = 0.01）和增厚（P<= 0.001）血管壁影像前和后3个月内的缺血事件明显相关。
II 级强化与 HRVWI 影像4个月内的缺血事件明显相关（P = 0.02）。
MMD 患者的平均+-标准差 ICA 远端外径（right, 3.3 +- 0.68 mm; left, 3.4 +- 0.60 mm）和重塑指数（right, 0.71 +- 0.13; left, 0.69 +- 0.13）更低。
最终作者认为在这个队列中，MMD 患者的HRVWI 血管壁同心圆增厚和强化的特征相对罕见。
血管壁增厚和强化能够预测MMD 患者将来的缺血事件。
文献出处：AJNR Am J Neuroradiol. 2020 Jan;41(1):100-105. doi: 10.3174/ajnr.A6360. Epub 2020 Jan 2.Vessel Wall Thickening and Enhancement in High-Resolution Intracranial Vessel Wall Imaging: A Predictor of Future Ischemic Events in Moyamoya Disease.。