[神经影像]“同心圆硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。
目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
(整理)常见急诊超声诊断要点及鉴别诊断
常见急诊超声诊断要点及鉴别诊断疼痛首诊外伤引起的脏器损伤（肝、脾、胰、肾等）炎症引起的病变（胆囊炎、胰腺炎、阑尾炎、盆腔炎等）自发性破裂引起的病变（胃十二指肠穿孔、宫外孕)梗阻引起的病变（急性梗阻性化脓性胆管炎、肠梗阻、输尿管结石等）肝损伤超声诊断要点：1、肝局部或弥漫性增大。
如肝包膜破裂，破裂处的肝包膜线条状强回声中断，肝包膜下见无回声或低回声区。
2、中央型破裂，肝包膜完整，肝实质内可见边缘欠清楚的血凝块低回声区，或见边界清楚的血肿无或低回声区。
3、当血肿内有血块和血液同时存在时，可伴有强回声，并可出现飘浮现象。
4、肝破裂后，可在肝前及肝肾间隙或髂窝处探及积血无回声区。
鉴别诊断肝损伤需与肝脓肿及原发性肝癌破裂相鉴别：1、肝脓肿：无外伤史，肝包膜光整，脓肿低回声区位于肝实质内。
肝周围无血肿低回声，腹腔无积血，白细胞增高，而肝损伤肝内或肝周围可见血肿及腹腔积血。
2、原发性肝癌破裂：肝脏实质内可见肝癌实质回声，而肝血肿为含液性病灶，可资鉴别。
肝脓肿超声诊断要点：1、肝大：以局限性肿大为主，位于边缘处的脓肿常引起局部向外隆起。
2、肝内见单个或多个圆形、类圆形脓肿低回声区，边界清或模糊，后方透声好。
3、肝脓肿病程初期呈低至中等回声区，随着病程的进展，脓肿内可出现坏死、液化无回声区。
脓液稀薄时呈现大片无回声区；脓液粘稠并有脱落坏死组织时，则脓肿暗区内可见飘浮细小光点及光斑。
鉴别诊断肝脓肿早期病变与肝实质性占位病变相似。
肝脓肿与肝癌鉴别：早期肝脓肿与肝癌图象类似，但肝癌周边有暗晕，后方透声差。
而肝脓肿周边无暗晕，短期内复查声像图有变化，如脓肿液化出现液性无回声区；另外，患者白红胞增高，病灶药物治疗效果好。
急性肝炎超声诊要点：1、肝脏肿大，各径线测值大于正常，肋缘下和剑突下测量肝脏厚度、长度均有相应增大。
2、肝脏实质回声明显低于正常，伴有后方回声增强，肝内许多门静脉的细分管壁回声增强。
3、不出现肝内外胆管扩张的表现。
同心圆硬化临床及核磁共振表现
同心圆硬化临床及核磁共振表现同心圆硬化又称Balo病（BCG），较少见，是具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变，故名之。
镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是多发性硬化(MS)的变异型。
随着MR技术的发展，其典型的MRI表现对诊断有极大帮助，现将4例Balo病的临床资料、核磁共振成像（MRI）、核磁共振波谱（MRS）资料、治疗情况结合文献分析如下：1 资料与方法1.1临床资料选择广西医科大学第一附属医院4例经临床、影像证实的Balo病患者，男性2例，女性2例，年龄22～39岁，平均31岁，病程1～7月，平均2.6月。
亚急性起病2例，慢性起病2例。
临床表现：1例表现为记忆力下降、头痛、精神行为异常，智能下降；2例表现为肢体偏瘫、淡漠少语；1例表现为构音障碍、淡漠。
1.2实验室检查 1例脑脊液WBC 6×106/L,蛋白0.65g/L, IgG指数正常,寡克隆区带(-)，脑脊液压力正常;另3例脑脊液正常。
囊虫抗体均阴性。
脑电图轻度异常1例，中度异常3例，均有慢波增多，未见棘波、尖波。
视觉、听觉诱发电位均未见异常。
1.3头颅MRI及MRS检查 4例双侧半卵圆中心、双侧侧脑室前后角旁见多发类圆形斑片状长T1、长T2信号影，边缘欠清，FLAIR以高信号为主，内见类圆形的低信号灶，较大者范围约5.2cm×2.6cm；其长轴与侧脑室呈垂直相向，病灶无占位效应。
增强扫描：病灶未见强化。
MRS：胆碱（CHO）峰明显上升，N-乙酰天冬氨酸峰明显下降。
1.4治疗及转归均经脱水、营养神经、应用激素治疗。
1例记忆力较前改善、头痛缓解、仍有智能下降；2例肢体偏瘫、淡漠少语现象改善；1例构音障碍、淡漠好转。
图1:平扫轴位T1WI两侧额叶可见块状低信号，可见病灶呈洋葱头样排列；图2：平扫轴位T2Flair上述病灶呈同心圆样高信号；图3：平扫轴位T2WI上述病灶呈高信号，其间可见同心圆样的信号改变；图4:增强轴位T1Flair病灶无明显强化；图5：病灶区MRS：病灶中心NAA峰值显著降低，CHO峰升高，并出现乳酸峰，对照区NAA峰正常。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。
视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。
脑白质病变的影像学
脑白质病变的影像学脑白质病影像学诊断一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。
继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。
它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。
有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。
在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。
一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。
一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。
髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。
由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。
当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。
(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
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修订关键点
7. 进行性孤立性硬化
（Progressive Solitary Sclerosis，PSC）
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第13页
修订关键点
2. 症状性MRI病灶可作为DIT和DIS证据
• 2010年标准中对有脑干或脊髓综合征的患者,症状性的 MRI 病灶不在MS病灶数统计之列；
• 而2017标准推荐无论MRI病灶是否有症状,都可算作 DIT或DIS证据；
• 研究显示，将症状性MRI病灶作为DIT或DIS证据,不仅 • 可提高诊断敏感性,而且不会降低特异性。。
客观的临床或 近临床证据
• 神经系统查体、影像学或神经生理学检查显示与CIS 的解剖位置相对应的症状提示。应谨慎将仅有患者
主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
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病灶
• T2加权或质子密度加权MRI扫描的高信号,长轴长 度至少为3mm
皮质病灶
• 大脑皮质的病变,通常需要特殊的MRI技术来显示这。 需要注意区分潜在的皮质损伤和神经影像伪影
DIS需具备以下2项中任何一项： a.4个CNS经典病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中最少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等候累及CNS不一样部位再次临 床发作。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第8页
1+2 （1次临床发作+2个有客观临床证据病变）
MS的MRI诊断与鉴别诊断
● 首次临床发作至少30天后 MRI检查与参照MRI相比，任 何时间出现了新发T2病灶
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随
访MRI检查与基线MRI相比出 现1个以上新发T2和/或钆增强 病灶
● 任何时间MRI检查发现同 时存在无症状的钆增强和非增 强病灶
常规MRI检查方法
• 尽量采用高场强磁共振设备，推荐1.5～3.0T
• 双回波T2序列和Fast-FLAIR序列相结合。FastFLAIR序列对幕上病灶较双回波T2序列敏感，但对于 幕下病灶及脊髓病灶不如双回波T2序列敏感。
• 脑部成像的层厚为3～5mm，无间隔，必须包括全脑。
• 含钆对比剂静脉注射浓度0.5～1mmol/ml，剂量为 0.1～0.2 mmol/kg体重。
MRI显示的时间多发性：
专家组推荐应用2010年的McDonald标准 中的时间多发性标准： (1)与基线MRI比较，在随访中出现1个以上 新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊 要求； (2)在任何时间同时存在强化和非强化病灶。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
2005修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3
(magnetic resonance spectroscopy, MRS) • 磁共振灌注成像 (perfusion weighted imaging, PWI) • 弥散张量成像 (diffusion tensor imaging, DTI) • 磁敏感加权成像 (susceptibility weighted imaging, SWI)
• 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和 脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反 应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之， “慢性”黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程 度相关。
脑白质病变的影像诊断与鉴别诊断
2
Contents
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解剖
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40% 70%~85%
15%~30%
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中枢神经系统脑白质病变
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自身免疫（原发性）
感染性：莱姆病，PML,HIV脑病 血管性：小动脉硬化，淀粉变性，CADAS IL,Susac,PACNS 中毒代谢性：渗透性髓鞘溶解症，PRES，酒精，毒物
中枢神经系统脑白质病变
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> >
渗透性髓鞘溶解症
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可逆性后部脑病综合征（PRES）
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> > > > >
> >
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MR
小结
谢谢
>煎蛋征：急性期及亚急性期病灶中央呈长T1、 长T2信号，周边呈等信号 > 晕环征: 急性期DWI上病灶周边呈环形高信号，ADC值降低
多发性硬化-MR表现
> 开环征或弓形征: 病灶不完全的环形强化
多发性硬化-MR表现
>脊髓病变：卵圆形、斑点状，或为纵向延伸的病灶，长度多小于2个 椎体节段，范围常小于脊髓横截面积的1/2。
女 21岁视物重影、行走不稳19天 血清NMO- IgG抗体阳性
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
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同心圆硬化(Balo病)
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进行性多灶性脑白质病（PML）
> > > >
HIV脑病
> > > >
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[神经影像]“同心圆硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范
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同心圆硬化【病史摘要】
女，49岁。
头痛、语言不清15天。
图1 同心圆硬化MRI检查
【影像所见】
图1A，矢状面T2 Flair显示右侧额叶白质内病变，其内高、低信号层状交替排列，呈同心圆样改变；枕叶白质亦可见异常高信号。
图1B，DWI显示额叶病变为同心圆样排列的高信号。
图1C，增强扫描可见额叶病变呈同心圆样强化，枕叶病变亦强化。
【诊断和分析】
本病例诊断为同心圆硬化。
影像学诊断要点：①CT白质内类圆形低密度影，以脑室周围及半卵圆中心白质最为常见；②MRI脑白质区有洋葱头或年轮样黑白相间的类圆形同心圆环带；③增强扫描后可见洋葱头样结构更加明显；④早期增强呈环形强化，而发病1～2个月后同心圆影像改变较明显。
【鉴别诊断和误区防范】
本病影像学表现较为特异。
【检查方法及选择】
MRI是最敏感的检查方法。
【临床病理和随访】
同心圆硬化为多发性硬化的一种特殊类型，较少见，好发于20～50岁，男性略多见，急性或亚急性起病。
病理上脱髓鞘病灶分布不连续，呈板层样同心圆改变，脱髓鞘与髓鞘保留区相间存在，即脱髓鞘病变区与正常脑组织呈年轮样交替排列，小静脉周围有淋巴细胞为主
的炎细胞浸润，同时在髓鞘破坏后有神经胶质增生。
影像学上病变在活动期时同心圆排列改变可以不明显，后期出现典型改变。
【评述】
本病典型影像学表现有特点，MRI诊断较容易。