硬皮病
硬皮病病理切片
硬皮病病理切片硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病，会导致皮肤和血管的硬化和纤维化，最终影响内脏器官的功能，严重影响患者的生活质量。
本文将介绍硬皮病的病理切片、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的病理切片硬皮病的皮肤病理表现主要包括三个方面：表皮萎缩、真皮增厚和皮下组织纤维化。
表皮萎缩和真皮增厚是由于结缔组织和胶原纤维的异常沉积引起的，皮下组织纤维化则是由于局部炎症引起的。
病理切片中，表皮萎缩表现为表皮厚度减少，皮下脂肪层变薄，基底层细胞聚集并变形。
真皮增厚表现为真皮层中胶原纤维数量增多和纤维间质增厚，形成硬性的结构。
皮下组织纤维化表现为皮下组织中胶原纤维增多，形态不规则，结构紊乱。
此外，硬皮病的血管病理表现为血管内皮细胞増生和内皮细胞损伤，以及相应的血管周围的纤维组织和肌肉细胞的增生和增厚，这些病变引起了皮肤缺血和萎缩。
二、硬皮病的治疗方法1.药物治疗硬皮病的药物治疗主要包括：免疫抑制剂、钙通道阻滞剂、小剂量激素、非甾体抗炎药等。
免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常反应，减少炎症反应，缓解病情。
钙通道阻滞剂可以在改善血管内皮细胞功能、促进平滑肌细胞放松等方面发挥作用。
激素和非甾体抗炎药可以减轻局部炎症反应。
2.光疗光疗是治疗硬皮病常用的物理治疗方法，包括紫外线、光动力疗法等。
光疗可以促进皮肤细胞的再生和血管的重建，从而改善皮肤萎缩和血管损伤。
3.手术治疗手术治疗主要是在严重影响生活质量的情况下进行，如皮肤、肺、心脏等器官硬化严重影响功能的情况下可以进行相应的手术治疗。
4.康复训练对于硬皮病患者来说，康复训练比较重要。
康复训练可以帮助患者减轻疼痛和疲劳，提高肌肉力量和关节灵活性，改善行动和生活能力。
三、注意事项1.定期复查硬皮病是一种慢性病，患者需要定期复查，随访病情变化，及时调整治疗方案。
复查包括皮肤检查、肺功能检查、心脏超声等。
2.预防感染硬皮病患者免疫功能差，易感染。
因此，患者需要注意日常卫生，加强锻炼，提高免疫力，避免感染的发生。
硬皮病课件PPT
抗内皮细胞抗体（AECA）
▪ SSc中AECA阳性者有雷诺现象、肢端溃 疡、末梢血管弯曲、 毛细血管扩张、肺动 脉高压的高发倾向
▪ AECA与外周血管病变有关，可反映内皮 细胞的损伤情况。
▪ 研究表明AECA阳性的SSc患者继发干燥 综合征的可能性增大。
其他自身抗体
▪ PM-Scl抗体：阳性率为3%，SSc患者PMScl抗体阳性者多伴发肌炎和肾受累
▪ 结肠病变可以出现广口憩室，以横结肠、降结肠 交界处最多见。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便 秘和腹泻交替。
心血管系统
▪ 心功能不全者见于10％患者，表现为呼吸困难、 心悸、胸闷、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、 心前区痛等。严重者可发生心原性猝死。
▪ 心包积液见于10％～15％患者，很少有大量心包 积液者。
硬皮病
概述
▪ 病因不明 ▪ 免疫异常；某些化学物质、药物；代谢异常；
环境因素等
▪ 是自身免疫性疾病 ▪ 以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维
化继而发生萎缩为特征的一组结缔组织疾病。
▪ 患者的皮肤呈硬、厚、萎缩的改变。这种皮肤改 变可以是全身性的，也可以只出现在某个部位。
硬皮病的分类
根据临床表现分类
▪ 心律失常见于15％患者，出现右束支传导阻滞， 左束支传导阻滞、结性心律、多源性室性早搏、 心房纤颤等。
呼吸系统
▪ 68％的SSc有肺部病变，有活动后气短、干咳、 胸痛、呼吸困难等。在肺功能中以弥散性肺功能 异常和限制性通气功能障碍为最多见。在X线片 中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最 常见。
关节病变
▪ 关节疼痛 60％～80％ 关节周围的肌健、 筋膜、皮肤的纤维化改变所致。纤维化严 重者造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完 全伸直。在病程中发展成关节改变的约占 46%，表现为轻微的活动受限、关节强直以 致挛缩畸形。
硬皮病健康宣教PPT
演讲人：
目录
1. 什么是硬皮病？ 2. 谁会得硬皮病？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何管理硬皮病？ 5. 总结与展望
什么是硬皮病？
什么是硬皮病？
定义
硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要特征是皮肤 和内脏器官的纤维化。
该病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，后者 影响全身多个器官。
定期检查可帮助早期发现潜在并发症。
何时寻求医疗帮助？ 专业咨询
建议患者寻求风湿科医生或皮肤科医生的专业意 见。
多学科团队的协作有助于提供全面的治疗方案。
如何管理硬皮病？
如何管理硬皮病？
药物治疗
可根据症状使用免疫抑制剂、抗炎药物和其 他针对性药物。
药物治疗需要个体化，依据患者的具体情况 进行调整。
谁会得硬皮病？
易感人群
硬皮病通常发生在30至50岁之间的女性，男 性患者相对较少。
家族史可能是一个风险因素，某些职业也可 能增加发病风险。
谁会得硬皮病？
发病率
硬皮病的发病率在不同种族中有所不同，白 人女性的发病率相对较高。
全球范围内，硬Biblioteka 病的患者人数约为每十万 人中有几例。
谁会得硬皮病？
影响因素
环境因素如某些化学物质的接触可能会增加 患病风险。
一些研究也显示，慢性感染可能与硬皮病的 发展有关。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 早期症状
如果出现皮肤变硬、关节疼痛或消化问题，应及 时就医。
早期诊断对于治疗和改善预后至关重要。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
确诊后需定期随访，以监测病情进展和调整治疗 方案。
如何管理硬皮病？
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量 运动和心理支持。
硬皮病多长时间能好
硬皮病多长时间能好硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤和器官的纤维化和硬化。
这种疾病的治疗需要长时间的治疗和注意事项，以控制疾病的发展和促进症状的缓解。
本文将从治疗方法和注意事项两方面讨论硬皮病的治疗。
一、治疗方法1、药物治疗：常用的药物包括免疫抑制剂、免疫调节剂、肾上腺皮质激素等等。
其中免疫抑制剂是针对硬皮病的特定治疗方法，可以抑制免疫系统的异常反应，减少免疫细胞的炎症反应，从而减轻病情。
免疫调节剂可以调节免疫系统的平衡，同时增强身体的免疫功能，对硬皮病有一定的治疗效果。
肾上腺皮质激素能够抑制免疫系统，减轻炎症反应，对于严重的硬皮病有一定的治疗效果。
2、手术治疗：对于皮肤硬化严重的患者，可以通过手术治疗来改善症状。
手术治疗的方式包括皮肤硬化部位的切除、移植、解剖松解等，能够缓解皮肤硬化的症状，但手术并不能治愈硬皮病。
3、物理治疗：物理治疗主要是利用物理手段如热疗、冷疗、理疗、按摩等方法来促进皮肤和肌肉的血液循环和新陈代谢，缓解疼痛和僵硬等症状。
同时对于关节的运动功能，能够通过物理治疗的方式来缓解症状。
4、中医治疗：中医治疗主要采用中药、针灸、推拿等方法来治疗硬皮病，主要途径是调节人体的气血营养，调节身体的机能平衡，增强身体的免疫力，从而缓解硬皮病的症状。
二、注意事项1、饮食要注意：硬皮病患者应该饮食清淡，尽量少吃富含糖、高脂肪、高蛋白的食物，如巧克力、油腻的肉类、糖果等。
同时多吃富含纤维素的食物，如水果蔬菜、粗粮等。
2、避免感染：硬皮病患者的免疫系统较为脆弱，应该避免感染，尤其是呼吸道感染。
避免去拥挤的公共场所，加强个人卫生习惯，减少外出。
3、合理锻炼：合理的锻炼有助于促进血液循环和新陈代谢，缓解硬皮病的症状。
硬皮病患者应该避免激烈运动，选择适宜的体育运动，如散步、瑜伽等。
4、保持心情稳定：硬皮病患者应该保持心情稳定，避免情绪波动，尤其是情绪过度悲伤、焦虑、紧张等，对于硬皮病的发展会有一定的影响。
硬皮病的临床表现及诊断标准
硬皮病的临床表现及诊断标准
多年来，硬皮病困扰着很多患者，它的出现给患者的健康带来了极大威胁，同时也给患者的正常的工作生活带来了非常大的影响，因此小编为了让大家能够及早发现病情，及早接受治疗，在此为大家详细的介绍哪些是硬皮病的临床表现及诊断标准。
主要症状
一、分类
1)局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。
2)系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。
)
二、症状和体征
1.局限性硬皮病
(注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限!)
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。
皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
通过以上介绍，相信大家都了解了硬皮病的临床表现及诊断标准了，
硬皮病的类型也是很多的，得了硬皮病的患者不计其数，希望大家在
发现早期症状出现的时候及时到正规医院进行治疗，千万不要相信
“偏方治百病”的话。
硬皮病最新诊断标准
硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。
近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。
本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。
一、临床表现。
硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。
其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。
雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。
肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。
二、实验室检查。
硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。
自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。
血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。
器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
三、影像学检查。
硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。
X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。
CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。
MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。
超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
四、诊断标准。
硬皮病患者如何治疗
硬皮病患者如何治疗硬皮病（scleroderma）是一种自身免疫性疾病，表现为皮肤、血管、内脏器官的结缔组织增生和硬化，最严重的情况下甚至会导致器官衰竭。
本篇文章将介绍硬皮病的治疗方法和注意事项。
一、治疗方法1.药物治疗：硬皮病是一种自身免疫性疾病，因此大多数的治疗方法都与免疫系统相关。
常用药物有皮质类固醇、免疫调节剂、抗风湿药、钙通道阻滞剂等。
皮质类固醇用于缓解炎症，但长期使用会导致副作用，如高血压、糖尿病等。
免疫调节剂对于较为严重的硬皮病有一定效果，但由于会抑制免疫系统，患者易感染。
抗风湿药主要用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状。
钙通道阻滞剂可以改善患者的血流动力学，有一定抗炎作用。
2.光疗：光疗是一种常见的治疗方法，主要是通过照射紫外线或光线来缓解患者的症状。
这种方法在患者有皮肤硬化的表现时通常效果更佳。
3.生物制剂：生物制剂是一种新型的治疗方式，通过调节免疫系统来减轻自身免疫性疾病的症状。
最常用的生物制剂是外周免疫细胞选择性抑制剂，这些药物可以抑制免疫系统中的特定细胞，从而减轻患者的症状。
4.手术：手术治疗在硬皮病中并不常见，但在某些情况下可以缓解病情，如器官移植或肺部手术。
二、注意事项1.避免寒冷刺激：硬皮病患者的皮肤容易受到寒冷刺激，因此在寒冷天气中应多穿保暖衣物，不要突然进入冷水浴缸或泳池中游泳。
2.避免暴露于紫外线：紫外线会加剧患者的表皮和皮肤硬化，因此在阳光强烈的季节中应尽量避免外出。
3.保持皮肤湿润：患者应每天涂抹厚重的保湿霜，保持皮肤湿润。
4.定期控制病情：硬皮病是一种慢性疾病，需要定期进行检查，以监测病情的发展情况。
5.饮食调理：患者应避免食用高脂肪、高糖、高盐的食物，多食用蔬菜、水果、整粒食品等有益于身体健康的食物。
6.保持情绪稳定：情绪波动可能导致患者的症状加重，因此患者应保持情绪稳定，适当锻炼身体，保持良好的心态。
总之，硬皮病是一种需要长期治疗和管理的疾病，早期诊断和治疗可以减轻症状并延缓病情进展。
硬皮病最佳治疗方法
硬皮病最佳治疗方法
硬皮病是一种自身免疫性结缔组织疾病，目前还没有完全治愈硬皮病的方法。
然而，以下方法被认为是最佳的治疗方式：
1. 药物治疗：一些药物可用来缓解硬皮病的症状和减缓疾病的进展。
例如，免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）用于抑制和减弱免疫系统的反应，减少炎症和组织纤维化。
其他药物，如抗氧化剂和钙离子通道阻滞剂，也可用于改善硬皮病的症状。
2. 物理疗法：物理疗法可以帮助缓解一些硬皮病的症状，如关节疼痛和僵硬。
常见的物理疗法包括按摩、牵引疗法、理疗和康复训练。
3. 针灸和中医治疗：针灸和中医治疗被一些患者认为对缓解硬皮病症状有一定效果。
然而，这些治疗方法的疗效缺乏科学证据支持，应谨慎选择和使用。
4. 手术：在某些情况下，手术可能是治疗硬皮病的选择。
例如，手术可以纠正面部和手部皮肤紧缩，改善外观和功能。
除了上述治疗方法外，患者还应注意保持健康的生活方式，如避免吸烟、定期锻炼、保持适当的体重和合理的饮食。
此外，患者还应积极与医生合作，接受定期的随访和治疗调整。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。
任何年龄均可发病。
局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。
系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。
后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。
硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。
重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。
目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。
2．感染因素部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。
3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。
接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。
对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。
4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。
其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。
病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。
进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。
5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。
同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。
但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。
6．免疫异常是近年来最为重视的一种理论。
临床研究发现，此病患者血清中可检出多种自身抗体，如ANA、抗单链DNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液抗体及对系统性硬化症有高度特异性的抗Scl-70抗体、对CREST综合征有高度特异性的抗着丝点抗体（ACA）等，且CIC增高。
同时，该病患者还有淋巴细胞数量及功能的异常，如Th功能增强，Ts功能下降，B细胞数量增多等。
因此，目前认为本病可能是在一定遗传背景基础上，因合并持久的慢性感染，而导致的一种自身免疫性疾病。
硬皮病病理特点其在病理学上的表现为：早期损害为胶原纤维束肿胀和均一化，胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。
晚期损害则出现真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。
皮脂腺明显萎缩，汗腺减少。
内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生和硬化。
硬皮病有何临床表现特点？1．局限性硬皮病（1）硬斑病在局限性硬皮病中，以硬斑病最多见。
一片或几片皮肤损害，可发生在任何部位，但以腹、背常见，其次为四肢和面颈部。
初为圆形、长圆形或不规则形，淡红或紫红色水肿性发硬片状损害。
数周或数月后可渐扩大，中央色泽渐呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕，表面光滑、干燥，蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。
局部不出汗，表面无毛发。
经过缓慢，数年后硬度可减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。
泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似硬斑病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛，但面部较少累及，且无系统损害，常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。
少数患者可转变为SSc。
（2）带状硬皮病主要发生在儿童和青年，女性多于男性。
损害常沿肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦可发生。
常为单条，有时可为数条，邻近部位可有硬斑或点滴状皮损，其经过与片状损害相似。
皮损局部的皮下组织、甚至肌肉和骨亦可累及，出现萎缩，病损经过处附近关节可挛缩，影响其功能。
（3）点滴状硬皮病损害多发生于颈、胸、肩、背等处，为绿豆至黄豆大小，呈集簇性或线状排列，为珍珠母或象牙白色的圆形略凹陷斑，表面光滑发亮，周围有紫红色晕或色素沉着，晚期可发生萎缩。
此型较少见。
2．系统性硬化症（SSc）肢端型硬化症（又称局限型SSc）和弥漫型SSc本质相同。
其主要区别在于肢端型硬化症患者几乎均有雷诺现象，皮损始于手、足远端，渐延伸至四肢、面部、颈部，而胸、腹部及背部较少累及，受累范围相对局限，内脏受累较轻、较少，进展速度缓慢，病程较长，预后较好。
弥漫型SSc病变常从胸部开始，向远端扩展，胸、腹部及背部均可受累，雷诺现象发生少，内脏受累较多、较重，病变进展迅速，预后较差。
SSc发病常隐袭，约70 %～90 %病例以雷诺现象为首发症状，可先于皮肤损害1～2年或同时发生；可伴双手麻木、对称性手指肿胀或僵硬、面部皮肤肿胀。
部分病例起病前或活动期有不规则发热、乏力、食欲减退、体重下降等症状。
典型的皮肤病变一般经过三个时期，即水肿期、硬化期和萎缩期。
①水肿期皮肤病变的早期变化。
表现为手指和面部的非凹陷性水肿，皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄。
部分患者可有皮肤红斑或瘙痒。
②硬化期由水肿期发展而来。
表现为皮肤增厚变硬，不易提起；皮损处发亮、绷紧，表面有蜡样光泽；皮肤横纹不清，毛发稀少，不出汗；局部有色素沉着，可杂有色素减退斑。
同时，可有皮肤瘙痒或感觉异常。
根据受累皮肤部位不同，可产生手指屈曲受限、面部表情固定（晚期呈“面具脸”）、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。
③萎缩期皮肤萎缩，表面光滑，且薄如羊皮纸样，皮纹消失，毛发脱落。
皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片，使关节出现屈曲挛缩。
指端及关节处易发生顽固性溃疡。
弥漫型SSc患者皮肤表面还可有许多毛细血管扩张。
有晨僵和多关节痛，但明显的关节炎少见。
约29 % SSc患者可有侵蚀性关节炎。
由于皮肤增厚硬化，紧贴于关节，可造成关节挛缩和功能受限。
由于腱鞘的炎症性和纤维蛋白性病变，在关节处（尤其腕、踝、膝等部位）和手臂、大腿远端及肌肉附着处可觉察到皮革样摩擦音。
此症状在弥漫型SSc患者中更多见，对SSc的诊断有一定意义。
肌肉疼痛亦可是SSc患者的早期表现，可有肌无力、弥漫性疼痛及触痛。
后期，可出现肌肉萎缩无力。
消化系统是SSc最常见的受累部位。
表现为口腔粘膜硬化、萎缩，舌乳头消失，舌的活动可因舌系带挛缩而受限，使舌不能伸出口外；因根尖吸收、齿龈边缘退缩，牙齿可疏松、脱落。
有食道运动性障碍，食道下段纤维化和肌肉萎缩。
吞咽困难，可伴呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感（因返流性食管炎所致）。
吞钡检查显示，食道蠕动明显减弱，甚至消失；整个食道扩张，下1 / 3常见狭窄。
心脏受累主要表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎。
临床可有气短、胸闷、心悸、心绞痛、心律失常和晕厥等，严重者可致左心或全心功能衰竭；亦可因肺部损害，导致肺源性心脏病，引起右心功能衰竭。
心电图可显示心肌损害、房性或 / 和室性节律不齐、传导阻滞等多种异常表现。
SSc心脏损害是本病的严重表现，可能危及生命，影响预后。
肺部病变在本病较为常见。
主要表现为肺间质纤维化，肺功能测定可发现气体弥散功能障碍。
可表现为干咳和进行性活动后气短，活动耐受量降低。
肺间质纤维化、肺动脉高压，直至引起右心功能不全，导致肺心病的发生。
肺部病变可能是本病重要的死亡原因之一。
肾脏受累轻者可无感觉，尿常规正常或有蛋白或 / 和红细胞。
重者可发生硬化性肾小球肾炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症等。
最严重的肾脏损害表现为突然出现的急进型恶性高血压和进行性肾脏功能不全，可有高肾素血症和微血管病性溶血，称为“硬皮病性肾脏危象”。
可有内、外分泌腺的受累，精神神经系统病变，亦可合并干燥综合征。
CREST综合征CREST综合征包括皮下钙质沉积（calcinosis，C）、雷诺现象（Raynaud’s phenomenon；R）、食道功能障碍（esophageal dysfunction，E）、指（趾）端硬化（sclerodactyly，S）和皮肤毛细血管扩张（telangiectasis，T）。
患者主要表现为皮下或皮内大小不等的结节，雷诺现象，指（趾）关节至指（趾）尖皮肤变紧、增厚、硬化，面部、手掌等处有毛细血管扩张。
可因食道受累而出现吞咽困难，内脏受累少见，病情进展较慢，病程较长，预后较好。
有人认为，CREST综合征是SSc的亚型。
硬皮病的实验室及影像学检查特点?1．实验室检查SSc患者常有ESR增快，可有缺铁性贫血，嗜酸性粒细胞增多。
尿蛋白阳性或有镜下血尿及管型尿。
CIC 增高，补体C3、C 4降低。
部分患者可因肌肉损害出现血中磷酸肌酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）和谷草转氨酶（AST）轻度升高。
SSc患者ANA阳性率达90 %以上，其荧光核型为斑点型和核仁型。
抗dsDNA抗体阴性或滴度极低，抗Sm抗体阴性。
约20 %患者抗nRNP抗体阳性，20 %～30 %病例RF阳性。
血清抗Scl-70被认为是SSc，尤其是弥漫型SSc的标记性抗体，其阳性率约20 %～40 %。
ACA有助于CREST综合征的早期诊断。
ANA、ACA滴度变化仅反映本病的免疫学异常，而与疾病活动性无关。
2．X线检查SSc患者可有：a．牙周膜增宽；b．指（趾）端骨质疏松，关节可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄；部分患者可出现指（趾）骨吸收；c．食道、胃肠道蠕动减弱，甚至消失；整个食道可扩张，下端常见狭窄，可伴食道返流现象；小肠蠕动减少，近侧小肠扩张；结肠袋呈球型变；d．两肺纹理增粗，以基底部最为显著，严重者可布满全肺野，呈网状、小结节状、小囊状改变等；可有胸膜增厚、粘连；少数患者可有胸腔积液；e．软组织内有钙盐沉积阴影。
3．病理检查SSc患者病损皮肤活检显示，真皮网状层内致密胶原纤维增多，表皮变薄，皮肤附件萎缩，小动脉透明变性和纤维化。
如何診斷硬皮病硬皮症之診斷主要由臨床病史和理學的發現，最主要是依循美國風濕病學會的診斷條件來確立診斷. 1．局限型硬皮病根据局限性皮肤片状、带状、点滴状肿胀、硬化、绷紧，呈象牙色和蜡样光泽，可初步诊断为局限型硬皮病。
组织病理有参考价值。
2．SScSSc的分类标准见表2-17。
表2-17 SSc分类标准（Arthritis Rheum，1980年）具备上述1项主要标准和2项次要标准者，即可诊断。
此外，出现雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食道蠕动异常、伸侧皮肤组织病理检查示胶原纤维肿胀和纤维化及血清ANA、抗Scl-70抗体、ACA阳性，皆有助于诊断。