硬皮病治疗案例(新稿2)
中医医案——广泛性硬皮病
此医案仅证明中医可以治疗此类疾病，但医案仅供参考，切勿个人盲目用药，建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。
益气养血、健脾温肾、祛风活血化瘀以丸散治愈广泛性硬皮病病案：赵某，女，40岁。
初诊：1961年7月11日。
主诉及病史：患者于产后半月下水田劳动，3天后遂感四肢关节酸痛，低烧37.5～37.8℃，渐渐两下肢皮肤变肿变硬，两手指关节僵直不能伸屈，并逐渐浸润至躯干背部、两肩胛及两侧乳房。
皮肤变硬少弹性，如皮革样改变，蜡样光泽，毫毛脱落，汗出不畅，四肢无力，胃呆纳少，面色㿠白，就诊于上海某医院皮肤科，确诊广泛性硬皮病，经中西药综合治疗效果不显，自动出院而来就诊。
诊查：舌胖边有齿痕，质淡，苔白腻，脉沉细涩。
辨证：素体脾肾阳虚，产后气血两亏，风寒湿三气袭于肌腠，营卫闭阻。
治则：益气养血，健脾温肾，祛风活血化瘀。
取散剂，缓缓图治。
处方：上绵芪100g 大熟地黄100g 东白芍100g 西潞党参100g 生山药100g 鹿角霜60g 淡苁蓉60g 川桂枝30g 炮姜20g 乌梢蛇1100 羌独活各60g 防风已各60g 寻骨风100g 参三七80g京三棱50g 莪术50g 地鳖虫100g 炙全蝎30g 广地龙60g 怀牛膝100g 淮红花20g 炙甲片150g 白芥子40g 炙乳没50g 麝香3g上药共研细末，以无声为度，干燥处保存，每服10g.1日两次，开水调服。
共服2剂，十个半月后病获痊愈。
按语素体脾肾阳虚，加之产后气血两亏，卫外不固，腠理不密，风寒湿之邪乘隙外袭，阻于皮肤肌肉，以致经络阻滞，气血凝滞，营卫不畅，壅滞为患，此谓皮痹病也，故治疗以健脾温肾助阳，养血祛风、益气、温经、和瘀通络，少佐搜风化痰为法。
本例考虑一是不易速效，二是农村病人无力长期汤药治疗，三是加大散剂剂量，故缓图之计，终亦获愈。
本医案摘自《中国现代名中医医案精粹》第3集，P189，王近仁医案。
王近仁（1917-1963），江苏常熟人。
1924年入私塾攻读诸子百家之学，1934年随名中医章成器先生学习中医内外科，矢志岐黄之术，并得其真传。
硬皮病的中医治疗案例
硬皮病的中医治疗案例硬皮病是一种以皮肤硬化、紧张、厚实为特征的慢性炎症性疾病，中医治疗硬皮病的方法多样，下面列举了十个中医治疗硬皮病的案例。
1. 案例一：针灸疗法患者女性，47岁，患有硬皮病已有五年。
经过中医师的诊断，采用针灸疗法治疗。
每周进行一次针灸疗法，经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所改善，症状明显减轻。
2. 案例二：中药汤剂治疗患者男性，58岁，患有硬皮病已有十年。
中医师根据患者的病情给予了中药汤剂治疗。
患者每天服用中药汤剂两次，连续服用三个月，症状明显减轻，皮肤硬化情况有所改善。
3. 案例三：中药外用治疗患者女性，35岁，患有硬皮病已有三年。
中医师给予了中药外用治疗，患者每天用中药煎剂泡浸患处皮肤。
经过一个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所减轻，症状得到了明显改善。
4. 案例四：中医按摩疗法患者男性，42岁，患有硬皮病已有七年。
中医师采用按摩疗法治疗，每天按摩患处皮肤10分钟。
经过三个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状得到了改善。
5. 案例五：中医药膏治疗患者女性，50岁，患有硬皮病已有六年。
中医师给予了中医药膏治疗，每天将药膏涂抹在患处皮肤上。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状有所改善。
6. 案例六：中医推拿疗法患者男性，60岁，患有硬皮病已有八年。
中医师采用推拿疗法治疗，每周进行一次推拿治疗。
经过三个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所改善，症状明显减轻。
7. 案例七：中医草药熏蒸治疗患者女性，45岁，患有硬皮病已有四年。
中医师给予了草药熏蒸治疗，每周进行一次草药熏蒸。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况有所减轻，症状得到了改善。
8. 案例八：中医食疗治疗患者女性，30岁，患有硬皮病已有两年。
中医师给予了食疗治疗，患者每天按照中医师的要求饮食，避免辛辣刺激食物。
经过两个月的治疗，患者的皮肤硬化情况明显减轻，症状有所改善。
9. 案例九：中医穴位按压治疗患者男性，55岁，患有硬皮病已有五年。
系统性硬皮病治疗成功的案例
硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮.肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。
除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。
依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。
本病发病率约为250/100万，女性多见，为男性的4-5倍。
本病的病因尚未完全阐明，目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。
李俊才大夫有着多年临床经验，认为温经散寒，活血通络、益气补血、软坚散结作用,是治疗硬皮病的有效方药。
在治疗使用温阳祛痹方剂帮助很多患者得到了恢复。
对于硬皮病的治疗研究，李俊才医生认为，硬皮病的发病原因有两种，分别是：1：宿体阳虚，外感风寒，湿邪痹阻，皮肤肌肉经络所致2：津血不足，正气虚衰，肌腠失养，脉络瘀阻，皮硬如革，毛孔闭塞。
因此治疗应采取温阳解肌，逐瘀蠲痹和滋阴养血，活血通痹。
治疗案例王某，40岁，主诉:皮肤变黑、变硬7年，加重伴胸闷、气短不能平卧2个月。
患者于2年前无明显诱因出现四肢、手足皮肤肿痛，皮肤变黑，当地行肝功能检查，转氨酶稍高，行保肝治疗1个月，无效。
就诊于北京空军总医院，查肾上腺CT正常，皮质醇6.9ng/dl,考虑Addison病，应用强的松 20mg/d口服治疗，效果不明显。
1年前出现吞咽困难，活动后心悸，就诊于北京协和医院，胸片示：两肺纹理增多，ANA 1：1280（+）,诊断为“系统性硬皮病”明确，予强的松、甲氨蝶呤、青霉胺等药物治疗，疗效不明显，于半年前停用，上述症状渐进加重，为求进一步治疗来我院。
查体:面部表情僵硬,鼻唇沟变浅，额纹减少,唇变薄,口腔内无牙齿,颜面及手指皮肤变硬，指尖凹陷性斑痕。
两下肺可闻及Velero哕音。
西医诊断:系统性硬化;干燥综合征;间质性肺病。
中药三期疗法治疗硬皮病的病例分析
健康报/2011年/6月/21日/第007版医药信息中药三期疗法治疗硬皮病的病例分析河北医科大学附属以岭医院风湿免疫科主任医师郭刚硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化为特征，可累及内脏器官的自身免疫性难治性疾病，目前临床上治疗该病尚缺乏有效药物。
近年来，我院风湿免疫科采用经多年临床研究总结的“中药三期软化疗法”已治疗7000多例硬皮病患者，收到了较好效果。
现将一例典型病例的治疗情况报告如下。
患者资料赛西女士，阿根廷籍，自2005年开始双手遇冷后呈苍白、青紫、潮红三相变色，并逐渐出现全身皮肤紧、硬、厚，伴有色素沉着、脱失，全身关节疼痛，活动受限，四肢无力，皮肤瘙痒，指端溃疡等症状。
该患者多方诊治无效，病情逐渐加重，遂于2007年2月2日不远万里来我院就诊。
经系统检查，该患者被确诊为系统性硬皮病并发多发性肌炎。
治疗方法经讨论，我们为该患者采用“中药三期软化疗法”治疗。
第一期即肿胀期（发病早期），鉴于患者皮肤水肿、毒热壅盛，治疗以清热解毒、化湿祛痰为主，以消除皮肤肿胀，控制病情进展；第二期为硬化期，治疗以温阳散寒、活血化瘀为主，以软化皮肤，恢复皮肤弹性；第三期为萎缩期，此期皮肤萎缩、变薄，多伴有内脏病变，治疗以促进萎缩的皮肤、肌肉生长，控制内脏病变的发生发展为主。
此外，配以自体骨髓干细胞移植技术、胸导管引流术、中药药浴等中西医结合治疗。
治疗结果经治疗3个月，患者全身皮肤紧硬、色素沉着、色素脱失程度明显减轻，皮肤代谢改善，肢端溃疡完全愈合，腹股沟肿大淋巴结及关节疼痛、皮肤瘙痒等症状消失，肌力基本恢复正常，肌酶谱等化验指标完全恢复正常，临床痊愈出院。
临床讨论因硬皮病分期不同，相对应的中医病机也不同。
在肿胀期往往病情进展较快，也就是现代医学所说的免疫炎症比较严重的阶段。
此期的治疗非常关键，决定了患者病情的发展和预后，此时治疗在应用中药的基础上也可以配合西药。
在硬化萎缩期，免疫炎症并不严重，而纤维化比较突出，甚至影响内脏功能，此时应用激素和免疫抑制剂等西药疗效不佳，而选用具有活血化瘀通络、软坚散结、益气养血等功效的中药可明显改善皮肤代谢，保护内脏功能，提高患者生命质量。
中医治好硬皮症的案例
中医治好硬皮症的案例简介硬皮症（Scleroderma），又称硬化性皮肤病，是一种罕见的自身免疫性疾病，病因复杂，目前西医尚无有效的治疗方法。
然而，在中医的丰富经验中，有许多可以治疗硬皮症的有效方法。
本文将探讨一个中医治好硬皮症的真实案例，希望能为患有该疾病的患者带来一些启发和帮助。
病例描述患者是一位28岁女性，一年前被确诊患有硬皮症。
她的主要症状包括皮肤硬化、关节疼痛、水肿、呼吸困难和消化系统问题。
西医曾为她开出一系列药物治疗方案，但疗效不佳，并且出现了一些严重的副作用。
她转向中医寻求帮助，并在一位有丰富临床经验的中医师的指导下进行治疗。
中医辨证施治辨证分析通过对患者的综合病情分析，中医师认为该患者属于寒湿凝滞型硬皮症。
寒湿凝滞导致经络不通畅，气血运行受阻，从而引发硬皮症的症状。
施治方法中医师采用了中药内外治疗的综合方法。
具体治疗方案如下：内治1.使用温经通络的中药方剂，以祛除体内寒湿为主要目标。
–方剂：桂枝加葛根汤–主要药物：桂枝、葛根、白芍、甘草等2.针对消化系统问题，采用补脾胃的中药方剂，改善其消化吸收功能。
–方剂：四君子汤–主要药物：人参、白术、茯苓、甘草等外治1.使用中药熏蒸疗法，通过温热作用促进病灶局部的血液循环，缓解硬皮症引起的症状。
–主要药物：艾叶、三七、川芎等2.经络穴位按摩，通过刺激穴位促进气血运行，舒缓硬皮症的症状。
–主要穴位：太冲、曲池、内关、合谷等治疗效果与讨论经过连续3个月的中医治疗，患者的症状明显改善。
皮肤硬化程度减轻，关节疼痛明显减少，水肿情况有所缓解。
呼吸困难和消化系统问题也有了明显的改善。
通过分析治疗效果，可以看出中医治疗对硬皮症有一定的疗效。
中药的温经通络作用有助于舒缓病灶局部的症状，促进气血运行。
中药的内调外治结合，使得治疗效果更为显著。
然而，需要注意的是，中医治疗硬皮症的效果在不同的个体之间可能存在差异。
因此，在治疗过程中需要根据每个患者的具体情况进行个体化的调整和优化治疗方案。
得了硬皮病怎么办---由“(看处方)”提供
硬皮病治疗成功案例——由看处方提供系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。
病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。
案例：两年多前，我身体开始出现一些奇怪的变化，从此我也开始了漫漫求医之路。
大概从09年8月开始，我的手脚肢端遇冷会变色（紫色），但是保暖后会恢复正常肤色，因此并未急着求医。
到了10年春节，我发现我右手皮肤会变硬，并且慢慢的，双手、前胸部、脸部肤色都开始变暗了。
之后大概在2011年4月曾到医院检查，但当时检查显示我双手都属正常，RF 58 IU/m ,CRP正常，根据医生的建议，吃了点中药，但也没有改善。
2011年7月，我又到医院检查，检查结果为SSA/Ro—52阳性/弱阳性，抗Sc1—70阳性，抗Jo—1弱阳性，皮肤病理活检示“表皮轻度角化亢进，基底层色素丰富，真皮胶原增多，小血管及皮肤附件周围少量淋巴细胞为主的炎细胞侵润，脂肪组织未见嗜酸性白细胞侵润”，据此，医生诊断我患了嗜酸性筋膜炎或者硬皮病，医生继续给我开了中药，以及雷公藤多苷等，但是仍然没有什么效果，并且皮肤变硬的症状还在加重。
2012年2月以后，我气促情况也加重，并且出现了乏力、下肢酸痛的情况，不得已在4月到医院就医，医生诊断我为系统性硬化症。
这个时候，我的症状相当严重了，我表情开始僵硬，皮肤褶皱减少，咽充血，前颈部，双颊部，双手及前臂，前胸部，腹部皮肤肿胀变硬，出现色素脱失斑及色素沉着，双手、双足皮温低，甚至张张嘴巴都有些困难。
好在我心肺检查、四肢关节安定四肢肌力仍是正常的。
2012年4月12日，我开始在医院住院。
根据检查的各项指标，医生诊断我除了系统性硬化症因以外，还有一些轻微的脂肪肝、胆囊息肉、胃炎、肺炎等小毛疵。
医生对我的治疗方案是这样的：急速（MP 40mg）、青霉胺、心痛定、秋水仙碱、护胃及改善循环等对症治疗。
硬皮病病例汇报
鉴别诊断
• 2.混合性结缔组织病：是具有SLE、硬皮病、类风湿性 关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征，同时有高滴 度的斑点型ANA和抗RNP抗体的一组临床综合征。SLE 表现：心包积液、蛋白尿；PM表现：肌无力、肌酶升 高；RA表现：关节炎；SSc表现：雷诺现象、腊肠指。 肾脏受累临床表现多样，轻重不一。通常表现为无症状 性蛋白尿或镜下血尿，部分可表现为肾病综合征和高血 压，少数进展至慢性肾功能不全。
一般情况及主诉
• 患者张某，女，56岁，汉族，已婚，天津人 • 第一次入院时间：2010年1月18日 • 主诉：关节肿痛、手指红肿、发现血压高半年，双下肢水肿
2月，加重伴恶心、呕吐10天
现病史
• 患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛，呈游走性，以双手指 间关节肿痛为著，严重时不能持物，伴双手指遇冷后皮肤红白交替、 麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑 瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达230/120mmHg， 间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查： 肾功能： 尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗双链DNA抗体 滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性；尿常规：潜血 2＋，蛋白 质 ＋，白细胞 2＋，镜检WBC >40/HP，RBC 2－3/HP；血常规：W BC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC 3.19×1012/L，Hb99g/L， Plt109×109/L，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”；
分泌物。 • 婚育史：已婚，爱人体健，育有1女，体健。 • 家族史：父亲有高血压病。
系统性硬皮病治验二例
系统性硬皮病治验二例董 熔 王蔼平 陈爱林 牛臻洁 陕西省西安市第五人民医院(710082) 系统性硬皮病(SSC)属弥漫性结缔组织病。
其特征为炎症性、纤维性和退性行变化伴血管病变;其主要临床表现为累及皮肤、滑膜以及心、肺、肾等器官,具有广泛的纤维硬化性病变和明显的微循环障碍。
本病可发生于任何年龄,临床上以女性多见。
此病因迄今不明,属祖国医学痹证范畴。
《素问・痹论》云:“风寒湿三气杂至,合而为痹也”。
“痹在于脉则血凝而不流,在于皮则寒”。
是对本病病因、病机较为详尽的论述。
笔者采用当归四逆汤加活血药治疗二例,疗效显著,兹报道如下。
例1 杨某,女,37岁,工人。
以四肢颜面皮肤变硬1年,加重3月之主诉入院。
自述1年前无明显诱因出现食欲不振,疲乏无力,遇冷手指苍白、青紫及脱发等症,继而面部、四肢皮肤自指(趾)向上逐渐发紧变硬,关节疼痛,屈伸不利,入冬后伴手指麻木,月经紊乱,吞咽食物不利。
查体可见:面部皮肤发硬,有色素沉着斑,且上肢自肘关节以下,下肢自膝关节以下呈腊样硬肿发亮,以双手指为重。
皮肤冰凉,不能捏起,关节活动受限,头发稀疏无华,舌暗红、苔薄白,脉沉涩。
血流变检查表明:血液粘稠度增高,类风湿因子(+)1:80, ESR76mm h,抗核抗体(+),ANA抗体(+),抗SCC-70抗体(+),免疫印迹示86KD,上消化道钡透示:食道蠕动缓慢。
请皮肤科会诊详细检查,确诊为系统性硬皮病。
中医辨证为:脾肾阳虚,寒湿阻络之痹症。
治以温补脾肾,散寒除湿,湿经通脉。
方用当归四逆汤加减:当归15g,桂枝12g,附片20g,白芍10g,木通9g,细辛5g,炙草6g,黄芪、鸡血藤各30g,大枣5枚。
依上方服药二月,日服1剂,分二次服,并给予低分子右旋糖酐500m l 加丹参注射液21g,静注3个疗程(10d为1个疗程)后,患者四肢关节肿痛明显减轻,颜面及四肢皮肤变软,毛细血管扩张症消失,食欲增进,精神好转。
效不更方,又依上方去白芍、大枣、木通,加丝瓜络30g,狗脊10g,赤芍20g,川芎15g,再服1个月。
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ACEI分类
ARB类药物
TMA（SRC-TTP）的治疗
病例
患者，女，60岁，因“头晕，下肢紫癜样皮疹1周”2014年5月15日考 虑“急性肾功能不全” 入我院急诊。
现病史：
因“ 雷诺8年，口干眼干3年“，于
2014年4月在某医院诊断干燥综合症
强的松40mg/d+HCQ 0.2 BID
服药一月余，出现双下肢紫癜样皮疹、头晕
蛋白尿，血 蛋白尿，血 蛋白尿，血尿，
尿
尿
补体低
呼吸困难， 高血压
AKI 蛋白尿 血尿
低水平的 ADAMTS13
大便培养产 志贺毒素大 肠杆菌
血浆置换， 激素，美罗 华
少见ESRD
支持 5-25%CKD
补体调节蛋白异 ANA，ARA 常（B，H，I， MCP，C3，血栓 调节蛋白）
血浆置换，依库 ACEI 珠单抗
SSc？ ARF
SRC? (TMA)
肾前性
容量不足 利尿 肾盐消耗 肾上腺功能减退 胃肠丢失
心功能衰竭 休克 第三体腔 肝硬化 肾病 肾动脉狭窄
肾小球
急性肾损伤
肾
肾小管
肾后性
膀胱流出道梗阻 膀胱或前列腺癌 结石 神经膀胱 导尿管堵塞
双侧输尿管梗阻 结石 肿瘤 肾乳头坏死 腹膜后纤维化
肾血管
肾实质损伤
ACEI，透析，肾移植
CTX，GC，美罗华
血栓性微血管病溶血（TMA）
病因
不同原因的TMA比较
临床表现 TMA 其他 治疗 肾脏进展
TTP
典型HUS
不典型HUS
SRC
发热，高血 压，神经表 现，出血， 紫癜
腹痛，血便， 乏力，上呼吸道 神经系统表 症状 现
Plt减少，AKI，Plt减少，AKI，Plt减少，AKI，
硬皮病肾危象案例
（Scleroderma Renal Crisis, SRC）
南昌大学第一附属医院风湿免疫科 吴锐
Paul Klee（1879-1940，瑞士画家）
6月29日世界硬皮病日
系统性硬化（硬皮病）
• 皮肤、胃肠道、肺、肾 等脏器胶原过度增殖
• 多发于30-50岁的女性 • 病理改变
✓ 小血管内皮细胞损伤导致血管 的纤维化及缺血损伤
诊断?
• SSc 1 双手及前臂皮肤变紧增厚 2 ANA+，ATA+ • 急性肾功能不全、贫血、血小板减少原因？
TMA SRC TTP APS • 查ANCA、GBM抗体、ACA、ADAMTS-13均阴性
小动脉纤维素样坏死，血栓形成
肾小球缺血皱缩
弥漫的肾小管损伤
小动脉肌性内膜增厚
诊断
• SSc normaltensive SRC TMA
U1RNP
• U1 snRNA与70kD、A、C以及少量B‘/B、D、E、F、G等 蛋白质组成，它们也参与mRNA前体的剪切。
• 在多种风湿病患者血中均可检出抗U1 RNP自身抗体， SLE患者的阳性率30%-50%，全身性进行性硬化症 (PSS)25%-30%;皮肌炎10%-20%，类风湿性关节炎5%10%，高滴度的抗U1RNP(尤其是高滴度的抗70kD)抗体 被认为是MCTD的诊断标志。
• 通常见于老年女性 • 雷诺现象，肿胀指相关 • 胃肠道症状，指端溃疡，钙化 • PAH发生率20%，通常晚发 • 有时可心脏受累 • 严重的间质纤维化和肾危象很
少出现
ATA（Scl-70）
• 见于经典的弥漫性硬皮病。 • 严重的雷诺现象 • 指端溃疡 • 关节及肌腱损害 • 心脏及肾脏损害 • 严重的肺部表现，早期进展快 • 少见肺高压
ESRD20-60% ESRD20%
APS
高血压， 动静脉血 栓，流产
ACA阳性 Plt减少 AKI，蛋 白尿血尿 ACA ANA
抗凝，血 浆置换
罕见
不同病因TMA肾脏病理表现
SRC的治疗
• ACEI 尤其是肾功能恶化者，后可加用ARB。 • 伊洛前列素 根据血压情况持续静脉滴注 • 其他降压药物 多沙唑嗪、地尔硫卓 硝酸甘油/呼吸支持（肺水肿） • 肾活检
✓ T细胞释放的细胞因子导致过度 胶原合成
ACR/EULAR criteria for the classification of SSc
血管病变
肢端动脉：纤维内膜增生，外 膜纤维化，动脉腔严重缩窄
肾脏：硬化
肺：肺动脉高压
Modified Rodnan skin score
ACA（Centromere）
当血压正常、沉渣阴性 • 血流动力学监测；经食道彩超监测SVR • 肾脏支持：间断血透或血滤，腹膜透析。
SRC的治疗
• 尽可能使血压低于130/90mmHg ACEI CCB ARB 避免用B受体阻滞剂
• 每日数次监测血压 • 每日复查血肌酐 • 必要时转入ICU。
SRC治疗流程
ACEI与ARB
AFA（u3RNP)
• 核纤蛋白(fibrillarin) 结合生成snRNP，稳定 地富集于核仁区,在真核生物核糖体的生物 合成中起关键作用。
• 1-5%在弥漫的皮肤损害型SSc，发病多年 轻
• 多有肺高压、间质肺、肌炎受累
ARA
• RNA聚合酶是催化以DNA为模板、三磷酸核糖核苷为底物 、通过磷酸二酯酶键而聚合的合成RNA的酶.
• 和高血压型肾危象相关。
Th/To
• 抗Th/To抗体又称抗7-2-核糖核蛋白抗体（ anti-7-2-RNP antibodies)和抗RNA-seMRP 抗体。
• 抗Th/To抗体的靶抗原位于核仁的小核糖核 蛋白颗粒，且靶抗原蛋白分子主要参与 tRNA前体的加工以及线粒体DNA的复制。
• 皮肤及内脏受累较轻 • 严重肺高压使得预后不良
硬皮病肾危象
发生于10%的硬皮病，表现为 1.难以控制的高血压 2.进展迅速的肾功能不全 3. 高肾素血症 4. 微血管病性溶血（贫血、plt减 少）
5.DRB1*0407 HLA-DRB1*1304 是危险因素
硬皮病肾危象临床特点
1.一般在前5年内出现 2.可以是首发表现 3. 尿沉渣一般阴性 4. ACEI类药物可改善1年存活率15%到76%
处理
• 依那普利 10mg qd • MMF 1g Bid • 血液透析3次/w • 好转出院 • 出院后6天出现心功能衰竭再次入院后死亡
总结
• 无论血压是否升高，ACEI药物仍是治疗硬皮 病肾危象的基础用药。内皮素受体拮抗剂及 C5单抗有可能是SRC的治疗手段。
• PEx可能改善ACEI无效及微血管病的预后。 • 血压正常的硬皮病肾危象的预后更差。 • 尚无证据ACEI可以预防SRC • 肾移植的5年存活率可达82%。
SRC的发病机制与风险因素
高危因素
病程<4y 弥漫性皮肤损害 新发贫血 新发心血管事件 大关节挛缩 肌腱摩擦音 大剂量激素 抗RNA聚合酶III
硬皮病肾危象诊断
高血压型硬皮病肾危象（10%）
血压正常型硬皮病肾危象（90%）
1.TMA更容易发生 2.血小板减少更常见 3. 偶见肺泡出血 4. 大剂量激素容易诱发
实验室检查
2014年5月17日 血常规：WBC 13.0x109/L，HB 73g/L,PLT 30x109/L； 尿常规：pro+RBC3-5/HP；24h尿蛋白定量0.18g ESR 13mm/h，CRP-, 肝功能正常，LDH 420 U/L, 血糖，血脂大致正常，血电解质正常 Scr 310mmol/L BUN 11.8 Sua 470mmol/l IgG 21.0 g/L；ANA 1:320; RF 40U/L； ANA谱阴性，ACA- LA输血前四项血气分析：Ph 7.33 PCO2 25mmHg HCO3- 19.3mmHg 胸腹部CT:双下肺间质改变，肺动脉稍宽，双侧少量胸腔积液，双肾结构稍 模糊。 UCG提示：右房右室增大，中度肺动脉高压 微循环：中度血管袢丢失，可见巨大血管袢，提示晚期SSc改变。
• 抗U1RNP抗体(抗70kD)阳性与肌炎、食道运动功能障碍 ，雷诺现象相关
• 严重的肺高压有关
PM/SCL
• 抗原位于核仁的颗粒部分，是由11〜16种 蛋白多肽组成的复合物。
• 多见于肌炎与硬皮病重叠患者。
系统性硬化肾脏受累
• 硬皮病肾危象（5-10%） • MPO-ANCA相关的肾小球肾炎（个例） • 孤立的肾小球滤过率下降（10-55%） • 抗磷脂抗体相关肾病（1-4%） • 微量白蛋白尿或蛋白尿（25-31.3%）
• 真核生物有着几种RNA聚合酶：
• RNA聚合酶I合成rRNA前体45S，当成熟后会成为28S、18S及5.8S核糖体 • RNA聚合酶II合成mRNA的前体及大部份snRNA以及microRNA。 • RNA聚合酶III合成tRNAs、rRNA 5S及细小RNA
• 抗RNA聚合酶抗体包括抗RNA聚合酶I、II、III三种抗体， 该抗体与系统性硬化症相关，尤其是弥漫性皮肤受损的患 者，其是系统性硬化症的自身抗体。
处理：
HB(g/L)
150
100
50
0 0day 7day 9day 11day 13day 15day 17day 24day
预后：
早期使用ACEI后预后良好，平均透析时间3-18m，30%左 右死亡或终生透析。
病例
患者，男，34岁，因“呼吸困难，咯血2周”入ICU。患者6月前曾因四肢皮 疹，关节痛数周入院，RPR+，莱姆病抗体+，治疗梅毒、莱姆病症状无缓 解，CK，转氨酶升高，查ANA、ATA+转入风湿科。 查体：双手皮肤增厚，四肢肌肉压痛。肌肉MRI及肌活检提示炎症。 CK3000u/l;;诊断：系统性硬化，给以强的松60mg/d，MTX 15mg/w。一 周后血肌酐由0.7升到2.2mg/dl。2周后出血进行性呼吸困难，此时强的松 40mg/d。转入ICU.查体：血压129/84mmHg，HR99bpm，双手及前臂 皮 中年女性 2 口干、眼干3年 3 ANA+1:320---1：1000，RF+ 4 当地角膜染色+ 5 免疫球蛋白升高，下肢散在紫癜样皮疹