硬皮病
治疗硬皮病药物有哪些
治疗硬皮病药物有哪些硬皮病是一种由于纤维化和免疫反应引起的自身免疫性结缔组织疾病，其主要表现为皮肤紧缩、硬化、发硬、角质化和萎缩等，还可能伴有器官内结缔组织炎症和纤维化。
在硬皮病的治疗中，药物治疗是主要的治疗手段之一，这里我们将介绍硬皮病药物治疗、治疗方法及注意事项。
一、硬皮病药物治疗1. 免疫抑制剂：如甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）、金刚霉素（CYC）等，可抑制免疫反应，减轻炎症反应，缓解硬皮病症状。
常用剂量：MTX 7.5-15mg/周口服，CTX 50-100mg/天口服，CYC 0.5-1g/m2/月静脉滴注。
2. 免疫球蛋白：如人单克隆抗体OKT3、重组人免疫球蛋白（RHIG）等，通过抑制免疫反应和清除体内的自身抗体等来缓解硬皮病症状。
常用剂量：OKT3 5-20mg/天静脉滴注，RHIG 400-600mg/天静脉滴注。
3. 糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可以抑制炎症反应，减轻硬皮病症状，但长期使用会有较大的副作用。
常用剂量：泼尼松5-15mg/天口服，地塞米松2-8mg/天口服。
4. 血管紧张素转化酶抑制剂：如贝那普利、依普利酮等，可抗纤维化，保护肾脏和心脏功能，减轻硬皮病症状。
常用剂量：贝那普利5-20mg/天口服，依普利酮2.5-10mg/天口服。
5. 清解剂：如蒙脱石散、聚乙二醇等，可帮助代谢废物及毒素，改善硬皮病患者消化道功能，减轻炎症反应。
常用剂量：蒙脱石散5-10g/次口服，聚乙二醇10-20g/天口服。
6. 其他药物：如硝苯地平、多巴胺、呱利西泮等，可辅助控制相应症状。
二、硬皮病治疗方法1. 心理治疗：硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，使患者身体和心理都受到了很大的负荷。
因此，心理治疗对于改善患者心境，缓解病情恶化、提高治疗效果十分必要。
2. 康复治疗：包括理疗、运动疗法、针灸等，能缓解硬皮病患者的肌肉及关节疼痛，减轻关节僵硬、提高肌力及灵活性，恢复身体腔的正常生理功能。
系统性硬皮病治疗成功的案例
硬皮病是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，从字面上看，“硬皮”指皮肤变硬，这也指出了本病最显著的病理特征，即皮.肤纤维化，表现为皮肤及内脏器官结缔组织局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩。
除皮肤受累外，可影响到心、肺、肾、消化道等多个系统。
依据皮肤病变的程度及病变累及的部位本病可分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。
本病发病率约为250/100万，女性多见，为男性的4-5倍。
本病的病因尚未完全阐明，目前研究证明与遗传、环境、感染等因素相关。
李俊才大夫有着多年临床经验，认为温经散寒，活血通络、益气补血、软坚散结作用,是治疗硬皮病的有效方药。
在治疗使用温阳祛痹方剂帮助很多患者得到了恢复。
对于硬皮病的治疗研究，李俊才医生认为，硬皮病的发病原因有两种，分别是：1：宿体阳虚，外感风寒，湿邪痹阻，皮肤肌肉经络所致2：津血不足，正气虚衰，肌腠失养，脉络瘀阻，皮硬如革，毛孔闭塞。
因此治疗应采取温阳解肌，逐瘀蠲痹和滋阴养血，活血通痹。
治疗案例王某，40岁，主诉:皮肤变黑、变硬7年，加重伴胸闷、气短不能平卧2个月。
患者于2年前无明显诱因出现四肢、手足皮肤肿痛，皮肤变黑，当地行肝功能检查，转氨酶稍高，行保肝治疗1个月，无效。
就诊于北京空军总医院，查肾上腺CT正常，皮质醇6.9ng/dl,考虑Addison病，应用强的松 20mg/d口服治疗，效果不明显。
1年前出现吞咽困难，活动后心悸，就诊于北京协和医院，胸片示：两肺纹理增多，ANA 1：1280（+）,诊断为“系统性硬皮病”明确，予强的松、甲氨蝶呤、青霉胺等药物治疗，疗效不明显，于半年前停用，上述症状渐进加重，为求进一步治疗来我院。
查体:面部表情僵硬,鼻唇沟变浅，额纹减少,唇变薄,口腔内无牙齿,颜面及手指皮肤变硬，指尖凹陷性斑痕。
两下肺可闻及Velero哕音。
西医诊断:系统性硬化;干燥综合征;间质性肺病。
硬皮病
鉴别诊断
1．硬肿病 ． 2．局限性硬皮病 ． 3．嗜酸性筋膜炎 ． 4．混合性结缔组织病（MCTD） ．混合性结缔组织病（ ） 5．其它 化学物、毒物所致 ．其它: 化学物、 硬皮样综合征
治疗
尚无特效的药物， 尚无特效的药物，治疗措施主要为 抗纤维化、扩血管、 抗纤维化、扩血管、免疫调节和免 疫抑制及对症处理。 疫抑制及对症处理。
其它
高球蛋白血症及类风湿因子阳性 ， 合并 高球蛋白血症及类风湿因子阳性， 肌炎时肌酶谱异常， 肾损害时有BUN和 肌炎时肌酶谱异常 ， 肾损害时有 和 Cr异常。 异常。 异常 双手 线、胸部平片、食道吞钡、心脏超 双手X线 胸部平片、食道吞钡、 肌电图、 声 、 肌电图 、 肾及肌肉活检等可了解各 系统损害情况。 系统损害情况。
系统性硬化症 （systemic scleroderma, SSc) 临床表现
临床表现
雷诺现象
90％ 的患者以雷诺现象 （ Raynaud ％ 的患者以雷诺现象（
Phenomenon） 为首发症状 ， 可伴有 ） 为首发症状， 双手麻木， 对称性手指肿胀或僵硬， 双手麻木 ， 对称性手指肿胀或僵硬 ， 指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。 指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。
硬皮病( scleroderma ) 硬皮病
概念
硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、 皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、 肺、肾和消化道等多器官的全身性自身 免疫性疾病，目前病因尚不清楚。 免疫性疾病，目前病因尚不清楚。根据 皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将 本病分二类， 本病分二类，弥漫型系统性硬化症和局 限型硬化症。 限型硬化症。
系统性硬化症的诊断
年美国ARA分类标准中 ， 凡具 分类标准中， 1980年美国 年美国 分类标准中 备以下一个主要标准或两个次要标 准即可诊断为SSc。 准即可诊断为 。
硬皮病肾危象诊治
硬皮病肾危象诊治系统性硬化症的病理特征为弥漫性纤维化(不受控制的胶原沉积)，以及中小血管广泛硬化(增厚变窄)。
少数患者会发生硬皮病肾危象，这是SSc最严重的肾脏表现。
在弥漫性皮肤SSc患者中的发生率高达5%-20%，而仅1%-2%的局限性皮肤SSc患者会出现SRC。
SRC有多个危险因素：弥漫性皮肤受累：皮肤快速增厚是早期SRC的独立预测因素若有可触及的肌腱摩擦感，SRC的风险升高1倍以上糖皮质激素：此前6个月中使用中至大剂量糖皮质激素(≥15mg/d的泼尼松或其他等效剂量药物)使SRC风险大幅度增加(OR 4.37，95%CI 2.03-9.43)使用较大剂量的糖皮质激素可能导致水盐潴留、出现或加重高血压，以及在一部分这类患者中触发SRC。
糖皮质激素还可能刺激肾脏内皮素受体表达增加。
血清自身抗体：抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体与SRC风险增加相关环孢素：引起肾血管收缩的环孢素有可能在SSc患者中加速肾病进展。
其他危险因素：大关节挛缩、新发贫血、新发心脏事件(如心力衰竭或心包积液临床表现SRC是SSc的一种较早期并发症，几乎都发生在起病后的前5年内。
首次出现SSc的非雷诺临床表现后，发生SRC的中位时间为7.5个月。
SRC的特征如下：①高血压：突然发生中至重度高血压，有时伴恶性高血压表现，如高血压视网膜病变(出血和渗出)和高血压脑病。
约10%的患者发生SRC时不存在高血压。
但部分此类患者的血压高于基线。
恶性高血压的其他临床表现可能包括心力衰竭、心包积液、头痛和癫痫发作。
②AKI。
③尿沉渣检查正常。
肾小球肾炎不是SRC的特征，因此镜下血尿或细胞管型不常见。
大量蛋白尿也不是SRC的典型表现。
④可能出现提示血栓性微血管病的实验室异常，如血小板减少、贫血、乳酸脱氢酶(LDH)升高、结合珠蛋白低以及外周血涂片上发现裂体细胞病理学改变肾脏的主要组织病理学改变位于小弓状动脉、小叶间动脉和肾小球。
其特征性表现为导致血管腔狭窄堵塞的内膜增殖和增厚，伴向心性“洋葱皮”样肥大。
硬皮病最佳治疗方法
硬皮病最佳治疗方法
硬皮病是一种自身免疫性结缔组织疾病，目前还没有完全治愈硬皮病的方法。
然而，以下方法被认为是最佳的治疗方式：
1. 药物治疗：一些药物可用来缓解硬皮病的症状和减缓疾病的进展。
例如，免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）用于抑制和减弱免疫系统的反应，减少炎症和组织纤维化。
其他药物，如抗氧化剂和钙离子通道阻滞剂，也可用于改善硬皮病的症状。
2. 物理疗法：物理疗法可以帮助缓解一些硬皮病的症状，如关节疼痛和僵硬。
常见的物理疗法包括按摩、牵引疗法、理疗和康复训练。
3. 针灸和中医治疗：针灸和中医治疗被一些患者认为对缓解硬皮病症状有一定效果。
然而，这些治疗方法的疗效缺乏科学证据支持，应谨慎选择和使用。
4. 手术：在某些情况下，手术可能是治疗硬皮病的选择。
例如，手术可以纠正面部和手部皮肤紧缩，改善外观和功能。
除了上述治疗方法外，患者还应注意保持健康的生活方式，如避免吸烟、定期锻炼、保持适当的体重和合理的饮食。
此外，患者还应积极与医生合作，接受定期的随访和治疗调整。
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心理支持: 硬皮病患者常伴有心理压力 和焦虑，因此提供心理支持和咨询也是 治疗的重要方面。
生活调整
生活调整
饮食注意: 硬皮病患者应少食 辛辣刺激食物，多摄入富含维 生素和纤维的食物，保持均衡 饮食。
避免寒冷和受损: 硬皮病患者 需避免受寒受潮，同时保护皮 肤，避免擦伤和受损。
生活调整
定期复查: 硬皮病患者应定期进行医学 检查，及时监测病情变化和内脏器官功 能。
硬皮病病因: 目前尚不清楚硬皮病的具 体病因，但遗传、免疫和环境等因素被 认为可能影响其发病。
硬皮病症状
硬皮病症状
皮肤症状: 硬皮病最明显的症 状是皮肤硬化，常伴有色素沉 着、皮肤紧绷等表现。
内脏器官损害: 硬皮病也会累 及内脏器官，如肺部、心脏、 食管、肾脏等，导致相应器官 功能障碍。
硬皮病症状
其他症状: 硬皮病还可伴发关节痛、乏 力、体重下降等不适症状。
硬皮病治疗
硬皮病治疗Байду номын сангаас
药物治疗: 硬皮病的药物治疗 主要包括免疫抑制剂、抗氧化 剂和血管扩张剂等，以减缓疾 病进展和缓解症状。
物理治疗: 物理治疗可以通过 锻炼、按摩和保持适当的姿势 等手段，改善关节活动度和减 轻肌肉僵硬等问题。
硬皮病治疗
预防措施
预防措施
注意保暖: 寒冷会引起硬皮病 的发作或加重症状，冷天应注 意保暖措施。
避免紫外线照射: 紫外线照射 可加重硬皮病症状，尽量避免 阳光直射和长时间暴露在阳光 下。
预防措施
戒烟限酒: 抽烟和过量饮酒会加重硬皮 病症状，患者应戒烟限酒。
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目录 硬皮病概述 硬皮病症状 硬皮病治疗 生活调整 预防措施
硬皮病 课件PPT
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硬皮病相关雷诺现象和指端溃 疡
心痛定类钙离子拮抗剂可作为SScRP的一线治疗
静脉依前列醇及同类药物可用于严 重的SSc-RP治疗
波生坦对活动性指端溃疡无效，但 可预防新溃疡的形成
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肺动脉高压的治疗
Rodnan皮肤总积分 （Rodnan total skin score）
改良的Rodnan皮肤总积分采用一个通过 触诊对身体17个部位的定量分级系统（ 0, 正常; 1, 轻度; 2, 中度; 3, 严重)
是临床研究的半定量的方法，同样也是对 同一病人观察有无临床进展的方法
研究发现患者预后与基线的皮肤评分相关； 皮肤评分改变与内脏并发症和预后相关
VEDOSS
EUSTAR正在开展极早期诊断系统 性硬化very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS)的试 验
雷诺现象、手指肿胀、特异性自身 抗体（抗Scl-70、ACA）和甲褶毛细 血管显微镜检查典型表现作为 VEDOSS将要验证的条目
或结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点或 “蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致
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目前诊断标准缺点
设立这个标准的目的是分类，而不 是诊断的目的
此标准没有将近30年的科学发展如 抗体检测和甲褶毛细血管显微镜等 包括在内
一些被专家确诊的系统性硬化患者 按此标准来诊断则不符合
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典型肾危象为突然出现高血压和急进 性肾损害，主要与高水平的肾素有关。 在罕见情况下，恶性高血压可以是系 统性硬化的最初表现
典型的病变是肾脏主要累及小叶间动 脉和弓动脉的血管改变，表现为血管 内膜和中膜的增生，内弹力板分裂成 多层，呈“葱皮”样改变，纤维素性 坏死、血栓形成、管腔变窄
硬皮病红肿擦什么药膏
硬皮病红肿擦什么药膏硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为皮肤硬化、肿胀和钢板似压痕等症状。
这种疾病比较难治疗，需要长期护理和注意事项。
本文将重点介绍硬皮病的治疗方法、药膏和注意事项等内容，希望对患者有所帮助。
一、硬皮病的治疗方法1. 药物治疗硬皮病患者应该在专业医生的指导下服用一些特定的药物，如：（1）免疫抑制剂：如环磷酰胺、氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，这些药物通过抑制免疫系统的活性来防止新的纤维组织增生。
（2）类固醇激素：如泼尼松、地塞米松等是治疗硬皮病的重要药物，可以通过减少炎症反应和免疫系统活性来控制患者病情。
（3）针灸和中药：这些治疗方式可以通过改善血液循环、调理体内湿气、活血化瘀等方法来减轻硬皮病的症状。
2. 物理治疗物理治疗是巩固硬皮病患者的治疗效果的重要手段之一。
其中物理治疗包括：（1）理疗：采用热疗、冷疗、电疗、磁疗等方式，能改善局部血液循环、促进新陈代谢和镇痛等效果。
（2）康复训练：如针对患者手部运动功能障碍、喉部功能受损等问题，可以通过针对性的训练来改善患者体能和抵抗力。
（3）手术：对于皮肤萎缩严重的硬皮病患者，有时可以采用皮肤移植或深层硬化组织清除等手术治疗方法。
二、硬皮病红肿擦什么药膏？硬皮病最常见的症状之一就是皮肤红肿，如果出现这种情况，可以使用以下药膏进行局部涂抹。
1. 硅凝胶：硅凝胶具有保湿、快速吸收和镇定皮肤等功效，在红肿的局部涂抹可以有效减轻症状。
2. 红霉素软膏：这种药膏具有杀菌消炎的作用，可以有效控制局部感染，减轻症状。
3. 氢化可的松软膏：这种药膏可以减轻局部过敏反应导致的症状，有助于缓解红肿。
三、硬皮病治疗注意事项1. 饮食注意硬皮病患者在日常生活中应该注意控制饮食，远离辛辣、刺激性食物和酒精等食物，增加维生素、蛋白质、水果和蔬菜的摄入量。
2. 心理护理长期患病对患者的身心健康造成一定程度的影响，硬皮病患者在治疗过程中也应该注意心理护理和适当的调节。
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系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内
脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二
位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
病因：
尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：
（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。
（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红
热、麻疹、鼻窦炎等。
（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显
示胶原合成的活性明显增高。
（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。
（五）免疫异常。
症状：
起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病
变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通
常累及双侧手指，有时是足趾。
皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。
继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎
缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，
间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使
面容刻板，张口困难。
食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，
久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁
殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。
肺部病变主要表现为间质纤维化。
心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。
指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定
在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌
纤维为纤维组织代替，炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。
肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、
头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进
性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。
其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
检查：
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～
12倍）。
血沉多数加快。
X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，
近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹
理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
诊断：
根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准：
（1） 主要条件
肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也
可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和腹部）。
（2） 次要条件
①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端；
②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失：这种改变是由于缺血引起；
③两侧肺基底纤维化：标准的胸X片提示双肺底网状的纹理或结节状密度增高影，可
以是弥散性斑点或“蜂窝肺”的外观，这些改变非原发性肺部病变而致；
当患者具有以上主要条件或至少两项次要条件时，可以诊断为系统性硬化症。但对于早
期患者，症状表现不典型时，临床医师的经验、判断及密切随访十分重要。
治疗：
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
（一）一般治疗。去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
（二）血管活性剂。主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
（三）结缔组织形成抑制剂。
（四）抗炎剂。
（五）免疫抑制剂。
（六）物理疗法：包括音频电疗、按摩和热浴等。
辅助检查
硬皮病的辅助检查包含多项内容，与该病的临床类型有密切关系。局限性硬皮病约有
50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验
室检查有以下几方面： 1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻
度贫血；嗜酸性粒细胞增多； 2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型； 3.生
化检查：患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高；部分患者血中
肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高；血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的
异常。 上述血、尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标，但对判断病情变化、
疗效和预后仍有一定的参考意义。 4.免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴，它同其
他的结缔组织性疾病一样，需要作一些自身抗体的检查，主要是通过血清学的化验来完成。
就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切，而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与
干燥综合症的关系密切一样，硬皮病也有它关系密切的抗体。其主要是抗着丝点抗体和抗
SCL-70抗体，它们都是硬皮病的特异性抗体，可出现于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP
抗体也可见于硬皮病患者。因此，凡具有硬皮病临床表现而又在血清学检查中查到上述自身
抗体的患者，即可确切地诊断为硬皮病。 硬皮病患者其他的辅助检查还有当患者出现食道
蠕动功能障碍时，作一个食道吞钡试验，其对明确食道有无累及以及累及的程度是很有价值
的。肺间质性炎症也是硬皮病常见症状之一，胸部X线片和肺部高分辨率的CT检查可明确
肺间质性炎症的范围和程度，再辅以肺功能的测定，对指导治疗和判断预后是很有意义的。
部分患者还可出现骨髂方面的变化，早期双手X线摄片可见手指骨质疏松；随着病情增剧
可出现不规则的骨质缺损，关节间隙变窄、局限性硬皮病的特征不同于系统性硬皮病，为了
确诊，有时不得不通过局部组织活检来明确诊断。 硬皮病的患者在使用青霉胺治疗后，少
数患者可出现肾脏损害，既可能是疾病本身引起，也可能是药物因素，这时需要作肾穿刺活
检，以明确诊断。 总之根据病员的临床症状，然后检测血清自身抗体，再根据不同的病情，
进行必要的其他辅助检查，是有助于疾病的诊断和治疗的。
硬皮症并发症
(一)关节损坏；
(二)胃肠道平滑肌的损坏；
(三)营养不良；
(四)心肌形成纤维组织这可能导致永久性损害和/或功能退化；
(五)肾脏损坏和/或肾功能障碍；
(六)甲状腺形成纤维组织。
诊断标准
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：
A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性
关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗
Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。
CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。