硬皮病的分型有哪些
硬皮病
硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。
任何年龄均可发病。
局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。
系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。
后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。
硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。
重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。
目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。
2．感染因素部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。
3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。
接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。
对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。
4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。
其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。
病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。
进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。
5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。
同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。
但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。
硬皮病的病理报告
硬皮病的病理报告1. 引言硬皮病（scleroderma），又称为系统性硬化症，是一种罕见的慢性结缔组织疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和肥厚。
本文旨在通过病理报告对硬皮病的病理特征进行详细描述和分析，并为临床医生提供参考。
2. 病理报告2.1 临床信息患者，男性，52岁。
主诉皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状。
2.2 标本信息标本来源：皮肤活检组织组织类型：真皮标本编号：P2022-001 取材部位：左上臂皮肤2.3 病理结果（1）组织学特点：镜下观察所见，皮肤真皮层基质中明显增生了胶原纤维束，呈现均质致密的结构，伴有逐渐增厚的表皮。
真皮内血管周围可见淋巴细胞浸润。
（2）病变分期：根据国际硬皮病协会（IScSG）标准，本例硬皮病病变分期为Ⅱ期。
（3）免疫组织化学染色：免疫组织化学染色显示，胶原纤维中明显表达α-平滑肌肌动蛋白，并在真皮内形成较为明显的束状结构。
2.4 病理诊断根据以上病理结果，结合临床表现，我们做出如下病理诊断：硬皮病，Ⅱ期。
3. 诊断意义和讨论硬皮病是一种系统性纤维化疾病，其主要特征是常见于皮肤和内脏器官的非炎症性纤维化和肥厚。
目前尚不清楚硬皮病的确切病因，但免疫系统和基因遗传因素在其发生和发展中扮演重要角色。
病理报告中观察到的真皮层基质胶原纤维束的增生以及表皮的增厚是硬皮病常见的病理特征之一。
胶原纤维束的增生导致了皮肤的硬化和紧绷，进而影响关节的活动度。
此外，淋巴细胞的浸润表明了炎症反应在硬皮病发展过程中的重要性。
免疫组织化学染色的结果显示了胶原纤维中α-平滑肌肌动蛋白的明显表达，并形成了束状结构。
这进一步支持了硬皮病纤维化的特征，其中平滑肌细胞起到了重要的作用。
根据国际硬皮病协会的标准，本例硬皮病分期为Ⅱ期。
硬皮病的分期对临床治疗和预后评估具有指导意义。
综上所述，通过病理报告的分析，我们确认了本例患者为硬皮病，对临床医生提供了重要的参考信息。
针对硬皮病的进一步治疗和管理应综合临床表现和病理结果进行综合评估。
硬皮病中医辨证施治
属 “ 皮痹 ” 脉痹 ” “ 、“ 、 痹病 ”范畴 。如果累及 内脏器官， 则属 “ 心痹 ” 肾痹 ” 肺痹 ”等 。《 、“ 、“ 内经》有 “ 皮痹 ” 的记载，《 问・ 素 痹论》说 ： 夫痹 之为病 ，不痛何也 …… “ 痹在 于骨则重，在于脉则血凝而不流 ， 在于筋则屈不伸， 在与肉则不仁，在于皮则寒 ，故具此五者则不痛 也” 。指 出了本病皮毛寒冷而不痛 的症状 。 巢元方明确提 出了 隋・ 本病 的皮肤 改变 ，云：“ 风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或 肌 肉酸痛 ” 关于皮痹的病 因病机及 转归，《 问・ 素 痹论 》日： 痹 “ 或痛，或 不痛 ，或不仁 ……其痛不仁者，病久入深 ，营 卫之行涩 ，经络时疏 ，故不通 ；皮肤不营 故不仁 …… ” 这里指 出了痹之 于皮 ，由邪 （ 外邪 或阴寒之邪 ）搏与皮 肤 ，痹阻不通 ，营卫行涩，血凝 为患。而对于本病的转 归 ，《 素问・ 痹论》又 曰：“ 五脏 皆有合 ，病久而不去者， 内舍于其合也。故……皮痹不 已复感于邪 ，内舍于肺 。 所谓痹者 ， 各以其 时重感于风寒湿之气也， 痹入脏 者死 ” 。 说明本病病久可影响及脏腑 ，甚至造成死亡 。 在治疗方 面， 圣济总录・ 《 诸痹 ・ 皮痹》中提 出治肺中 风寒湿……皮肤帚痹 ；防风汤。以去肺与皮腠的风寒湿 为主。 《 而 医学入 门・ 痹风 》 中对 治疗论述甚详， 出 “ 提 初 起强硬作痛者 ，宜疏风豁痰 ；沉重者宜流湿行气 ；久病 须分气血虚实痰瘀多少治之 ”等治疗原则，以及 “ 补早 反令经络郁 ” 戒酒醋 ”等宜忌 。同时在辩证 治疗上也 ，“ 很细腻 ，分风寒湿热 ，气虚 ，血虚 ，挟瘀血 ，挟痰浊 ， 肾脂枯竭等进行遣方用药。对 临床上治疗皮痹有很大的 指导意义。 １ 病因病机 １ 风热或寒湿阻络 卫气不 固， ． １ 外邪袭表 ， 伤于肺卫 ， 阻于脉络，营卫不和 ，脉络不通，则身痛 、肢肿 、皮硬、
硬皮病有哪些症状？
硬皮病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍硬皮病症状，尤其是硬皮病的早期症状，硬皮病有什么表现？得了硬皮病会怎样？以及硬皮病有哪些并发病症，硬皮病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*硬皮病常见症状：皮肤硬化、毛发稀少、皮肤萎缩和色素沉着*一、症状【临床表现】1、皮肤表现早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。
肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。
水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。
皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。
皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematous phase)：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。
在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。
此期可持续数月。
(2)硬化期(indurative phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。
面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短。
可出现溃疡。
可产生手指屈伸受限。
胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂、肩、腹和腿。
通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。
(3)萎缩期(atrophic phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。
辨证分型治疗硬皮病14例
粘连、减轻患者疼痛等作用。小针刀闭合松解可使局部建立新的 血液循环，通则不痛，同时又可将机械能转变为热能，使血管扩 张，血循环加快，局部炎性渗出物溶解，液化吸收和消散，使肌 腱腱鞘松解。改良后的针刀优点是刀锋较锐利，使用剥离平面较 宽，能更彻底松解肌腱纤维鞘内的粘连，刮除瘢痕，尤其是对掌 指关节有条索状、块状硬结者及屈指时有弹响者，疗效更明显， 拇指弹响声可随即消失。术后配合中药外洗以消肿止痛，舒筋活 络，促进血液循环。方中毛冬青、黄柏清热解毒、活血通脉为君 药，现代药理研究证实 ，两药具有抗菌、消炎、抗病毒作用；
【参考文献】
4%5 4#5 赵辩 - 临床皮肤病学 4 6 5 - 第 & 版 - 南京：江苏科技出版 社，#$$%- !"# ( !"7中华人民共和国卫生部 - 中药新药临床研究指导原则・ 第 & 辑 4 8 5 - %77)- %7!-
* 编辑、校对：冯天保 ,
多囊卵巢综合征 * 9:;8 , 是因月经调节机制失常导致的一 种发病多因性、临床表现多态性的综合征。临床以功能性高雄 激素血症、持续不排卵和胰岛素抵抗为特征，主要表现为月经 稀发、闭经或不规则阴道出血、不孕、肥胖、多毛、子宫内膜 过度增生及恶变，以及双侧或单侧卵巢呈多囊性改变和某些激 素水平的改变等。笔者自 #$$) 年起，观察补肾活血法对多囊 卵巢综合征患者性激素的影响，结果报道如下。 ( 临床资料 观察病例共 &$ 例，均为无排卵患者，诊断标准参照《中 华妇产科学》 4 % 5 9:;8 相关诊断标 准。年龄 #) 3 &’ 岁，平均 * #’- & D #- + , 岁。临床表现：月经稀发、闭经、不孕，不孕年 限 * )- & D #- # , 年，痤疮、肥胖、多毛等；性激素：黄体 生 成 素 * <= , ? 卵泡刺激素 * @8= , E # ，或睾酮 * > , % #- #FGHI ? < ； C 超或腹腔镜检查提示多囊卵巢改变及卵巢无排卵现象；有 %$ 例 经 连 续 & 个 周 期 较 大 剂 量 克 罗 米 酚 * 每 天 %)$G2 ， 共 ) 天 , 治疗无效。 $ 治疗方法 以补肾活血法治疗，月经周期第 ) 天起服补肾活血中药。 肾阴虚者治以六味地黄汤加减，处方：山茱萸 %$2，熟地黄、 山药、枸杞子、菟丝子、路路通各 %)2，牡丹皮、桃仁各 72， 地龙 %#2。肾阳虚者治以二仙汤加味，处方：仙茅、淫羊藿各 %$2，鹿角霜、菟丝子、桑寄生、当归、路路通、郁金各 %)2， 川芎 !2。每天 % 剂，水煎，早晚各服 % 次，连服 %+ 天。 【收稿日期】#$$! ( $) ( %!
硬皮病的临床表现及诊断标准
硬皮病的临床表现及诊断标准
多年来，硬皮病困扰着很多患者，它的出现给患者的健康带来了极大威胁，同时也给患者的正常的工作生活带来了非常大的影响，因此小编为了让大家能够及早发现病情，及早接受治疗，在此为大家详细的介绍哪些是硬皮病的临床表现及诊断标准。
主要症状
一、分类
1)局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。
2)系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。
)
二、症状和体征
1.局限性硬皮病
(注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限!)
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。
皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
通过以上介绍，相信大家都了解了硬皮病的临床表现及诊断标准了，
硬皮病的类型也是很多的，得了硬皮病的患者不计其数，希望大家在
发现早期症状出现的时候及时到正规医院进行治疗，千万不要相信
“偏方治百病”的话。
硬皮病最新诊断标准
硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。
近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。
本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。
一、临床表现。
硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。
其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。
雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。
肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。
二、实验室检查。
硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。
自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。
血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。
器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
三、影像学检查。
硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。
X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。
CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。
MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。
超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
四、诊断标准。
系统性硬化症分型怎么治疗？
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生活常识分享系统性硬化症分型怎么治疗？
导语：想必很多朋友都不知道什么是系统性硬化症吧，因为在我们身边还是比较少出现这种病症的，所以我们不了解也是不奇怪的。
这种病症的起因尚不清
想必很多朋友都不知道什么是系统性硬化症吧，因为在我们身边还是比较少出现这种病症的，所以我们不了解也是不奇怪的。
这种病症的起因尚不清楚，归纳起来主要涉及遗传丶感染丶结缔组织代谢异常及，免疫异常这几个因素，现在小编就给大家具体介绍下该病症，一起来了解下。
系统性硬化症原名为硬皮病。
顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。
皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。
但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。
典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。
病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。
1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。
也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。
2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。
这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。
面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限；张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小（小于
3.5cm）；嘴唇向里收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小变尖，鼻翼萎缩变软；面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细。
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生活常识分享硬皮病的分型有哪些
导语：人体的皮肤如果受到来自外界或者是因为自身因素的影响，也会容易换上一些皮肤病，如果皮肤出现了硬化的症状，那么就意味着可能患上了硬皮病
人体的皮肤如果受到来自外界或者是因为自身因素的影响，也会容易换上一些皮肤病，如果皮肤出现了硬化的症状，那么就意味着可能患上了硬皮病。
很多人对于此种疾病并不是很了解，因为这种病一般只会出现在成年人身上，而且发病率比较低。
在临床上，对于硬皮病这种皮肤病是如何分型的呢？
临床上把硬皮病分为二大类型。
①局限型硬皮病：皮肤变硬开始于手足远端，渐延伸到四肢、面部、颈部，不累及胸腹部和背部：该型病人病情较轻，早期只有雷诺现象，可持续5～10年后才逐渐出现手指与面部肿胀，压之通常不凹陷，指端皮肤发紧、变薄，易破溃、感染，溃疡不易愈合。
面颈部可有毛细血管扩张(红色细网状，压之退色)。
病人常有吞咽困难，内脏受累少见，病情进展较慢，病程较长，预后较好，10年生存率≥70%;②系统性硬皮病又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。
系统性硬皮病的皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢，而且累及胸腹部和背部。
发病早期可有炎症表现，如皮肤肿胀、关节肌肉疼痛，有些病人可以听到肌腱吱嘎的摩擦声。
发病数月皮肤病变进展迅速，皮肤极硬巳紧张，可有皮肤色素沉着或色素脱失。
皮肤变硬持续2～3年后逐渐变软、变薄，部分病人皮肤可以恢复正常，严重的皮肤纤维化可引起不可逆的皮肤萎缩，甚至累及深层组织。
病人可有雷诺现象，且常出现雷诺现象后很快出现明显内脏损害，少数病人可以没有雷诺现象。
该型病人内脏损害较多较重，病情进展较快，预后较差，10年生存率为40～60%，此外还有一些中间型，如局限性硬皮病。