系统性硬皮病诊疗
系统性硬化症的诊疗进展
系统性硬化症的诊疗进展系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。
病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。
本病以自身免疫反应、炎症、小血管结构及功能异常、皮肤及内脏纤维化（脏器间质和血管）为特征。
临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。
本病女性多见，女:男3-7:1，平均年龄30-50岁。
病因系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传、感染、环境因素有关。
1、遗传因素：尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
其中包括HLA基因（HLA-A、HLA-B、HLA-C、HLA-DQ等）和非HLA基因。
2、感染因素：病毒感染较多见。
如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
3、环境因素：包括药物如博来霉素等可诱发纤维化；化学物品：如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病；烟草：与发病无关，与严重性可能有关。
发病机制1、血管病变：血管内皮细胞损伤和活化，血管损伤和破坏，组织细胞缺氧。
2、免疫失调：包括Th1、 Th2、Th17、B细胞、单核及巨噬细胞、树突状细胞等。
3、纤维化：多种细胞因子及生长因子参与。
系统性硬化症分类根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：1、弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2、局限性硬皮病：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，可累及面部和颈部。
3、无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤增厚表现。
但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4、硬皮病重叠综合征：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现。
硬皮病肾危象诊治
硬皮病肾危象诊治系统性硬化症的病理特征为弥漫性纤维化(不受控制的胶原沉积)，以及中小血管广泛硬化(增厚变窄)。
少数患者会发生硬皮病肾危象，这是SSc最严重的肾脏表现。
在弥漫性皮肤SSc患者中的发生率高达5%-20%，而仅1%-2%的局限性皮肤SSc患者会出现SRC。
SRC有多个危险因素：弥漫性皮肤受累：皮肤快速增厚是早期SRC的独立预测因素若有可触及的肌腱摩擦感，SRC的风险升高1倍以上糖皮质激素：此前6个月中使用中至大剂量糖皮质激素(≥15mg/d的泼尼松或其他等效剂量药物)使SRC风险大幅度增加(OR 4.37，95%CI 2.03-9.43)使用较大剂量的糖皮质激素可能导致水盐潴留、出现或加重高血压，以及在一部分这类患者中触发SRC。
糖皮质激素还可能刺激肾脏内皮素受体表达增加。
血清自身抗体：抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体与SRC风险增加相关环孢素：引起肾血管收缩的环孢素有可能在SSc患者中加速肾病进展。
其他危险因素：大关节挛缩、新发贫血、新发心脏事件(如心力衰竭或心包积液临床表现SRC是SSc的一种较早期并发症，几乎都发生在起病后的前5年内。
首次出现SSc的非雷诺临床表现后，发生SRC的中位时间为7.5个月。
SRC的特征如下：①高血压：突然发生中至重度高血压，有时伴恶性高血压表现，如高血压视网膜病变(出血和渗出)和高血压脑病。
约10%的患者发生SRC时不存在高血压。
但部分此类患者的血压高于基线。
恶性高血压的其他临床表现可能包括心力衰竭、心包积液、头痛和癫痫发作。
②AKI。
③尿沉渣检查正常。
肾小球肾炎不是SRC的特征，因此镜下血尿或细胞管型不常见。
大量蛋白尿也不是SRC的典型表现。
④可能出现提示血栓性微血管病的实验室异常，如血小板减少、贫血、乳酸脱氢酶(LDH)升高、结合珠蛋白低以及外周血涂片上发现裂体细胞病理学改变肾脏的主要组织病理学改变位于小弓状动脉、小叶间动脉和肾小球。
其特征性表现为导致血管腔狭窄堵塞的内膜增殖和增厚，伴向心性“洋葱皮”样肥大。
硬皮病最佳治疗方法
硬皮病最佳治疗方法
硬皮病是一种自身免疫性结缔组织疾病，目前还没有完全治愈硬皮病的方法。
然而，以下方法被认为是最佳的治疗方式：
1. 药物治疗：一些药物可用来缓解硬皮病的症状和减缓疾病的进展。
例如，免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）用于抑制和减弱免疫系统的反应，减少炎症和组织纤维化。
其他药物，如抗氧化剂和钙离子通道阻滞剂，也可用于改善硬皮病的症状。
2. 物理疗法：物理疗法可以帮助缓解一些硬皮病的症状，如关节疼痛和僵硬。
常见的物理疗法包括按摩、牵引疗法、理疗和康复训练。
3. 针灸和中医治疗：针灸和中医治疗被一些患者认为对缓解硬皮病症状有一定效果。
然而，这些治疗方法的疗效缺乏科学证据支持，应谨慎选择和使用。
4. 手术：在某些情况下，手术可能是治疗硬皮病的选择。
例如，手术可以纠正面部和手部皮肤紧缩，改善外观和功能。
除了上述治疗方法外，患者还应注意保持健康的生活方式，如避免吸烟、定期锻炼、保持适当的体重和合理的饮食。
此外，患者还应积极与医生合作，接受定期的随访和治疗调整。
系统性硬化诊疗指南
第9章系统性硬化【概述】系统性硬化（systemic sclerosis）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。
除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。
本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。
本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。
后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久，被称为局限性硬皮病或CREST（C，calcinosis; R，raynaud’s phenomenon; E，esophageal dysmotility; S，sclerodactyly; T，telangiectasia）综合征（钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。
此外还有重叠综合征（如硬皮病和皮肌炎重叠）以及未分化结缔组织病等。
系统性硬化有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。
一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。
本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。
系统性硬化（systemic sclerosis）的分类如下：1.弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma）除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病（limited scleroderma）皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。
4.重叠综合征（in overlap syndrome）上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease）雷诺现象伴系统性硬化的临床和/或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。
中医内科硬皮病中医诊疗规范诊疗指南2023版
硬皮病硬皮病是临床常见结缔组织疾病之一，以结缔组织的广泛性和弥漫性硬化为其特点。
本病主要累及皮肤、滑膜以及某些内脏。
根据病变累及的范围，通常将本病分为系统性和局限性两型。
根据硬皮病的临床表现，应隶属于中医“痹证”范畴，尤其与“皮痹”更为接近。
后期内脏受损，因累及的脏腑不同，可有各种相应的名称。
若内脏广泛受累，正气严重耗损，又可隶属“虚劳”、“虚损”范畴。
【诊断】1初期见手背、上睑发生原因不明的水肿和皮肤对称性弥漫性硬化，晚期可见皮肤硬化和手指屈曲性挛缩。
2 .肢端动脉挛缩现象，或指、趾端溃疡和瘢痕形成。
3 .多发性关节痛或关节炎。
4 .肺纤维化。
5 .食管下端扩张和收缩功能低下。
6 .前臂伸侧皮肤活组织检查显示本病特有的胶原纤维肿胀或纤维化，或血管壁显示上述类似的变化。
【治疗】一、辨证论治硬皮病多属本虚标实之证。
病初肢体疼痛，皮肤肿硬较明显，多为寒凝血瘀邪实为主；病久内脏受损，脾肾阳虚，气血不足，则多以本虚为主，治疗多以温补脾肾、散寒通络为原则。
气血亏虚者，佐以益气养血；阳虚及阴，肝肾不足者，又当补益肝肾。
1寒邪痹阻肢端部位皮肤发硬、色暗，手足冷感，遇寒尤甚，伴有骨节疼痛，无汗，苔白，脉弦紧。
治法：温阳散寒，化瘀通络。
方药举例：阳和汤、当归四逆汤加减。
鹿角胶（怦化冲服）IOg,当归、白芍、熟地黄各12g,桂枝、麻黄各6g,细辛3g,白芥子6g,大枣5枚，甘草6g。
加减：寒邪偏盛者，加熟附子或制川乌IOgo阳虚明显者，加仙茅、仙灵脾各IOg7 .气血凝滞局部皮肤硬化，表面光滑发紧，不易捏起，日久硬化的皮肤变薄,肌肤甲错，舌质淡或有瘀斑、瘀点，脉细涩。
治法：理气解郁，活血化瘀。
方药举例：逍遥散合桃红四物汤加减。
柴胡、薄荷各6g,当归、白芍、桃仁、红花、川苜、赤芍各IOg,茯苓、白术各12g。
加减：气滞明显者，加枳壳10g,青皮6g,香附10g。
血瘀较甚者，加丹参12g,苏木10g,乳香、没药各6g。
2022系统性硬化病诊疗规范(全文)
2022系统性硬化病诊疗规范（全文）摘要系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。
在我国，系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上，制定了本规范，旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案，对评估疾病的关键方法予以解读，并对疾病的治疗原则、方案给予建议。
系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病，2018年5月SSc被列入中国第一批罕见病目录。
除皮肤受累外，亦可影响内脏（肺、心血管、肾脏、消化道等）。
SSc 的发病高峰在45~65岁，儿童发病相对少见，女性好发，男：女为1∶4~1∶6，但男性SSc患者往往病情较重，更易出现弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH），预后相对较差。
SSc发生内脏损害的潜在风险很高，严重威胁患者的生活质量和生存，因此SSc的规范化诊疗亟待进一步普及和推广。
中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范SSc的诊断方法和治疗方案，以减少漏诊、误诊及误治。
一、临床分型根据皮肤累及范围及临床特征可将SSc分为4型［1］：1.局限皮肤型SSc（limited cutaneous SSc，lcSSc）：皮肤增厚变硬通常由肢体末端向近心端发展，如局限在肘、膝以远时，则分类为局限皮肤型SSc，伴或不伴有颜面受累。
2.弥漫皮肤型SSc（diffuse cutaneous SSc，dcSSc）：皮肤增厚变硬超过肘、膝并达到其近端，甚至累及至躯干，则分类为弥漫皮肤型SSc，伴或不伴有颜面受累。
3.重叠综合征（overlap syndrome）：弥漫或局限皮肤型SSc与其他明确诊断的结缔组织病共存，如类风湿关节炎、炎性肌病或系统性红斑狼疮等。
4.无皮肤硬化型SSc（SSc sine scleroderma）：少部分SSc患者（<5%）缺乏典型皮肤病变，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。
系统性硬皮病的诊断标准介绍
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生活常识分享系统性硬皮病的诊断标准介绍
导语：硬皮病的临床症状表现比较复杂，不但会导致皮肤病变，对于患者的内在器官也有一定的影响，长时间下去会影响患者的生命。
而硬皮病根据症状的
硬皮病的临床症状表现比较复杂，不但会导致皮肤病变，对于患者的内在器官也有一定的影响，长时间下去会影响患者的生命。
而硬皮病根据症状的表现分为了不同的种类，在这其中要数系统性硬皮病在治疗和诊断上比较困难。
为此本文将针对系统性硬皮病的诊断标准做出详细分析。
诊断根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为硬皮病，即系统性硬化症。
1.主要标准
有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。
这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干（胸和腹部）。
2.次要标准
（1）双侧肺基底部纤维化标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺基底部最明显，可呈弥散性磨玻璃影或“蜂窝肺”外观。
这些改变不能归因于原发性肺部病变。
（2）手指硬皮病上述皮肤改变仅限于手指。
（3）手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失缺血所致的指尖凹陷或指垫（指肚）组织消失。
3.CREST综合征标准
具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张5项中的3项及抗着丝点抗体可确诊。
系统性硬化诊疗流程
系统性硬化诊疗流程
采集病史：现病史、既往史、个人史，有无化学物品和药品的接触史，有无特殊环境史。
尤其注意雷诺症、关节症状、吞咽情况、皮肤改变的部位、时间。
体格检查：测血压全身皮肤评分：Rodnan皮肤评分，注意描述皮肤累及的部位
根据1988 年美国风湿病学会（ACR）提出的 SSc 分类标准，确诊为SSc的患者给予相应治疗。
注意事项
1）对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。
2）SSc病人内脏病变定期评估：血压、肾功能、电解质、肌酐清除率、尿蛋白定量、食管动力钡餐透视、胸片、双手X线、HRCT、肺功能、ECG、心超，每半年一次。
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系统性硬化诊疗指南2007-12-03 来源：转载作者：健康襄樊查看评论 [字体：大中小]【概述】系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。
除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。
本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。
本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。
后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。
此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。
系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。
一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。
本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。
表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现5.未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease）：雷诺现象伴系统性硬化的临床和/或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常【临床表现】1、早期症状:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤渐增夺厚。
约70%的病例首发症状为雷诺现象, 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1-2年或与其他症状同时发生。
多关节病同样也是突出的早期症状。
胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的第一个表现。
患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。
2、皮肤病变:几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。
病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，让病人仰头，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现象。
面部皮肤受累可表现为面具样面容。
口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。
受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。
皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。
有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展,通常皮肤受累范围和严重程度在三年内达高峰。
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。
水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈腊样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
3、骨和关节病变：多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。
约29%可有侵蚀性关节病。
由于皮肤增厚且与其底下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。
由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝、膝处,可觉察到皮革样摩擦感。
长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解。
X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。
由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。
4、消化系统病变:消化道受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象。
消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最为常见（90%），肛门直肠次之（50%～70%），小肠和结肠较少（40%和10%～50%）。
(1)口腔:张口受限,舌系带变短,牙周间隙增宽,齿龈退缩,牙齿脱落,牙槽突骨萎缩。
(2)食道:食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,泛酸。
长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。
下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。
组织病理示食管平滑肌萎缩,粘膜下层和固有层纤维化,粘膜呈不等程度变薄和糜烂。
食管的营养血管呈纤维化改变。
1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。
食管功能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影、食管镜等方法检查。
(3)小肠:常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。
营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。
偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。
与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。
肠壁粘膜肌层变性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。
(4)大肠:钡灌肠可发现10%～50%的病人有大肠受累，但临床症状往往较轻。
累及后可发生便秘,下腹胀满，偶有腹泻。
由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎（憩室）,如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。
（5）CREST综合征：患者可发生胆汁性肝硬化。
5、肺部病变：在硬皮病中肺脏受累普遍存在。
病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳。
随病程增长，肺部受累机会增多，且一旦累及,呈进行性发展,对治疗反应不佳。
肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位。
在弥漫性硬皮病伴抗Scl-70阳性的患者中，肺间质纤维化常常较重；在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导。
在肺泡炎期，高分辨CT 可显示肺部呈毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗可发现灌洗液中细胞增多。
X线胸片示肺间质纹理增粗,严重时呈网状结节样改变，在基底部最为显著。
肺功能检查示限制性通气障碍,肺活量减低,肺顺应性降低,气体弥散量减低。
体检可闻及细小爆裂音，特别是在肺底部。
闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。
肺动脉高压常缓慢进展，除非到后期严重的不可逆病变出现，一般临床不易察觉。
无创性的超声心动检查可发现早期肺动脉高压。
尸解显示约29-47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜粘液瘤样变化。
心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。
6、心脏病变：病理检查80%病人有片状心肌纤维化。
临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。
临床检查可有室性奔马律,窦性心动过速,充血性心力衰竭,偶可闻及心包摩擦音。
超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎和心包填塞不多见。
7、肾脏病变：硬皮病的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著，其中最主要的是小叶间动脉。
血管内膜有成纤维细胞增殖,粘液样变,酸性粘多糖沉积及水肿。
血管平滑肌细胞发生透明变性。
血管外膜及周围间质均有纤维化。
肾小球基膜不规则增厚及劈裂。
硬皮病肾病变临床表现不一,部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无肾损害临床现象;有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾功能衰竭,如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。
虽然肾危象初期可无症状，但大部分病人感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等症状。
实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和/或镜下血尿，可有微血管溶血性贫血和血小板减少。
肾危象的预测因素有下列几点：①系统性硬皮病；②病程小于4年；③疾病进展快；④抗RNA多聚酶III抗体阳性；⑤服用大量激素或小剂量环孢霉素；⑥血清肾素水平突然升高。
硬皮病病人出现肾损害症状为一恶兆。
Cannon等报道硬皮病伴有肾损害者10年内的病死率为60%,不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。
【诊断要点】1、实验室检查（1）一般化验无特殊异常。
血沉可正常或轻度增快。
贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累所致,一般情况下少见。
可有轻度血清白蛋白降低,球蛋白增高。
（2）免疫学检测示血清ANA阳性率达90%以上,核型为斑点型和核仁型。
以HEP-2细胞作底片,在CREST综合征患者,约50-90%抗着丝点抗体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。
抗着丝点抗体阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,有助于硬皮病的诊断和分类。
约20-40%系统性硬化症患者,血清抗Scl-70抗体阳性。
约30%病例RF阳性,约50%病例有低滴度的冷球蛋白血症。
（3）病理及甲褶检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。
真皮和皮下组织内（也可在广泛纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。
甲褶毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
2、诊断标准1980年美国风湿病学会（ACR）提出的系统性硬化（硬皮病）分类标准。
在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用。
但也应注意到，不是所有系统性硬化都满足这个标准，另一方面，其它疾病也可有近端皮肤硬化，该标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。
表2 ACR系统性硬化（硬皮病）分类标准A.主要条件:近端皮肤硬化：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干（胸、腹部）。
B.次要条件:1．指硬化：上述皮肤改变仅限手指。
2．指尖凹陷性疤痕,或指垫消失:由于缺血导致指尖凹陷性疤痕,或指垫消失。
3．双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。
要除外原发性肺病所引起的这种改变。
判定:具有主要条件或两个以上次要条件者,可诊为系统性硬化。
此外雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食道蠕动异常,皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化,血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
3、本病应与硬肿病（sclredema）、嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)及硬黏液水肿病(scleromyedema))相鉴别。
【治疗方案及原则】本病尚无特效药物。
皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据,而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。
早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,而晚期的目的在于改善已有的症状。
1、一般治疗（1）糖皮质激素：总的说来糖皮质激素对本症效果不显著,通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效；在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。
剂量为强的松3 0-40mg/日，连用数周，渐减至维持量10-15mg/日。