硬皮症
硬皮病

硬皮病什麼是硬皮病?硬皮病(scleroderma)是一种慢性自身免疫性疾病,是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
在我国结缔组织病中,该病发病率仅次于RA、红斑狼疮,居第三位。
任何年龄均可发病。
局限性硬皮病患者,以儿童及中年发病较多。
系统性硬皮病患者,以30~50岁好发。
后者女性较多见,男女患病比约为1:3~4。
硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1.遗传因素本病发病有家族聚集现象。
重症患者的HLA-B8检出率增加,患者亲属亦有染色体异常。
目前认为,遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
已有人证实,当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体(抗ScL-70)同时存在时,硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。
2.感染因素部分患者发病前常有急性感染病史,如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外,有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。
3.环境因素硬皮病集中发病时,可能与环境因素的影响有关。
接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。
对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。
4.结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。
其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分(包括葡氨基多糖和纤连蛋白)沉积所致。
病情活动期,皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链;患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示,胶原合成的活性明显增加。
进一步研究则发现,本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。
5.血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象,其病理改变为小血管(动脉)挛缩及内膜增生,造成血管运动和通透性的改变。
同时,血小板活化,血管周围炎及细胞浸润,使血管管腔进一步狭窄,甚至阻塞,故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。
但由于血管病变并非在所有患者中均可见到,因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。
硬皮病会引起肚子疼吗[001]
![硬皮病会引起肚子疼吗[001]](https://img.taocdn.com/s3/m/459d9673ff4733687e21af45b307e87101f6f8ee.png)
硬皮病会引起肚子疼吗硬皮病是一种罕见的自身免疫疾病,主要特征是肌肉和皮肤硬化变厚,导致日常活动受限制。
硬皮病常常伴随着胃肠道症状,如胃肠炎症、腹胀、腹泻、反酸、食欲减退等,这些症状可能会导致肚子疼。
硬皮病引起的肚子疼,通常是由于肠道发生炎症、纤维化、萎缩等引起的。
这些症状可能会影响肠道的消化与吸收,导致胃肠道传输功能受损,肚子疼、腹胀、腹泻等症状经常出现。
有时候,硬皮病也可能引起食道和胃的运动异常,导致胃酸逆流,引发胃痛、反酸、恶心等症状。
治疗方法目前尚未发现硬皮病的根本治疗方法,所以治疗的主要目的是减轻症状和控制病情,改善生活质量。
治疗硬皮病也是一个长期的过程,需要患者和医生的配合。
1. 药物治疗:硬皮病的药物治疗包括抗炎药、免疫抑制剂、钙通道阻滞剂等。
2. 物理治疗:物理治疗包括按摩、理疗、牵引、热敷、冷敷和运动治疗等。
3. 手术治疗:如果相关症状严重影响了生活质量,例如胃肠道病变严重,需要考虑手术治疗。
4. 心理治疗:身为患者在面对这样一种疾病的时候往往伴随着许多负面情绪,例如失落、恐惧、焦虑等等,这些情绪也会影响身体的健康。
因此,心理治疗对于改善患者的心理健康状况至关重要。
注意事项1. 饮食调理:患者应当避免吃辛辣、油腻、难于消化的食物,避免过度饮酒和饮料,少吃刺激性食物和含有咖啡因的饮料。
2. 合理运动:患者应适当进行适宜的体育锻炼。
如散步、慢跑、瑜伽等让身体得到适当锻炼的运动来保持身体的健康状态。
3. 不要吸烟:吸烟是硬皮病的危险因素之一,吸烟可以使病情更加严重。
4. 保持心情愉悦:患者应主动寻求社会支持,寻找身边的朋友和家人进行交流和沟通,在心理状态方面要积极乐观。
5. 定期体检:患者应定期复查,并根据医生的建议定期进行检查和治疗。
总之,硬皮病是一种需要长期治疗和管理的疾病。
患者要积极配合医生的治疗,注意生活细节,保持心态积极向上。
在医疗支持和自我管理的配合下,可以尽可能减少不必要的痛苦,提高生活质量。
系统性硬化病(硬皮病)

在CREST综合征中,肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题,它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜 增生的结果。
除肘和(或)膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮 肤;可累及面部皮肤;
硬皮病分类:
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现,但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著,通常对炎性 肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期,对关节痛、肌痛亦有疗 效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d,连用数周,渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是 有氮质血症患者,糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变,故禁用。免疫抑制剂疗效 不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,有报道对皮肤关 节和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激 素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成,开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕, 基底部纤维化:在立位胸片 状致密影,以双肺底为著, 窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者,可诊断为系统性硬化。此外雷 诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤活检示胶原纤维肿胀 和纤维化,血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
硬皮病的病理报告

硬皮病的病理报告1. 引言硬皮病(scleroderma),又称为系统性硬化症,是一种罕见的慢性结缔组织疾病,主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和肥厚。
本文旨在通过病理报告对硬皮病的病理特征进行详细描述和分析,并为临床医生提供参考。
2. 病理报告2.1 临床信息患者,男性,52岁。
主诉皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状。
2.2 标本信息标本来源:皮肤活检组织组织类型:真皮标本编号:P2022-001 取材部位:左上臂皮肤2.3 病理结果(1)组织学特点:镜下观察所见,皮肤真皮层基质中明显增生了胶原纤维束,呈现均质致密的结构,伴有逐渐增厚的表皮。
真皮内血管周围可见淋巴细胞浸润。
(2)病变分期:根据国际硬皮病协会(IScSG)标准,本例硬皮病病变分期为Ⅱ期。
(3)免疫组织化学染色:免疫组织化学染色显示,胶原纤维中明显表达α-平滑肌肌动蛋白,并在真皮内形成较为明显的束状结构。
2.4 病理诊断根据以上病理结果,结合临床表现,我们做出如下病理诊断:硬皮病,Ⅱ期。
3. 诊断意义和讨论硬皮病是一种系统性纤维化疾病,其主要特征是常见于皮肤和内脏器官的非炎症性纤维化和肥厚。
目前尚不清楚硬皮病的确切病因,但免疫系统和基因遗传因素在其发生和发展中扮演重要角色。
病理报告中观察到的真皮层基质胶原纤维束的增生以及表皮的增厚是硬皮病常见的病理特征之一。
胶原纤维束的增生导致了皮肤的硬化和紧绷,进而影响关节的活动度。
此外,淋巴细胞的浸润表明了炎症反应在硬皮病发展过程中的重要性。
免疫组织化学染色的结果显示了胶原纤维中α-平滑肌肌动蛋白的明显表达,并形成了束状结构。
这进一步支持了硬皮病纤维化的特征,其中平滑肌细胞起到了重要的作用。
根据国际硬皮病协会的标准,本例硬皮病分期为Ⅱ期。
硬皮病的分期对临床治疗和预后评估具有指导意义。
综上所述,通过病理报告的分析,我们确认了本例患者为硬皮病,对临床医生提供了重要的参考信息。
针对硬皮病的进一步治疗和管理应综合临床表现和病理结果进行综合评估。
硬皮病的中医治疗案例

硬皮病的中医治疗案例硬皮病是一种以皮肤硬化、紧张、厚实为特征的慢性炎症性疾病,中医治疗硬皮病的方法多样,下面列举了十个中医治疗硬皮病的案例。
1. 案例一:针灸疗法患者女性,47岁,患有硬皮病已有五年。
经过中医师的诊断,采用针灸疗法治疗。
每周进行一次针灸疗法,经过两个月的治疗,患者的皮肤硬化情况有所改善,症状明显减轻。
2. 案例二:中药汤剂治疗患者男性,58岁,患有硬皮病已有十年。
中医师根据患者的病情给予了中药汤剂治疗。
患者每天服用中药汤剂两次,连续服用三个月,症状明显减轻,皮肤硬化情况有所改善。
3. 案例三:中药外用治疗患者女性,35岁,患有硬皮病已有三年。
中医师给予了中药外用治疗,患者每天用中药煎剂泡浸患处皮肤。
经过一个月的治疗,患者的皮肤硬化情况有所减轻,症状得到了明显改善。
4. 案例四:中医按摩疗法患者男性,42岁,患有硬皮病已有七年。
中医师采用按摩疗法治疗,每天按摩患处皮肤10分钟。
经过三个月的治疗,患者的皮肤硬化情况明显减轻,症状得到了改善。
5. 案例五:中医药膏治疗患者女性,50岁,患有硬皮病已有六年。
中医师给予了中医药膏治疗,每天将药膏涂抹在患处皮肤上。
经过两个月的治疗,患者的皮肤硬化情况明显减轻,症状有所改善。
6. 案例六:中医推拿疗法患者男性,60岁,患有硬皮病已有八年。
中医师采用推拿疗法治疗,每周进行一次推拿治疗。
经过三个月的治疗,患者的皮肤硬化情况有所改善,症状明显减轻。
7. 案例七:中医草药熏蒸治疗患者女性,45岁,患有硬皮病已有四年。
中医师给予了草药熏蒸治疗,每周进行一次草药熏蒸。
经过两个月的治疗,患者的皮肤硬化情况有所减轻,症状得到了改善。
8. 案例八:中医食疗治疗患者女性,30岁,患有硬皮病已有两年。
中医师给予了食疗治疗,患者每天按照中医师的要求饮食,避免辛辣刺激食物。
经过两个月的治疗,患者的皮肤硬化情况明显减轻,症状有所改善。
9. 案例九:中医穴位按压治疗患者男性,55岁,患有硬皮病已有五年。
硬皮病最新诊断标准

硬皮病最新诊断标准硬皮病(systemic sclerosis,SSc)是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病,其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。
近年来,对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善,以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。
本文将介绍硬皮病最新的诊断标准,以供临床医生参考。
一、临床表现。
硬皮病的临床表现多种多样,包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。
其中,皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一,常见于手指、手掌、前臂和脸部,表现为硬、厚、光滑的皮肤。
雷诺现象是硬皮病的常见表现之一,表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红,伴有疼痛和麻木感。
肺部纤维化是硬皮病的重要并发症,严重影响患者的生存质量。
因此,临床医生在诊断硬皮病时,应当充分考虑患者的临床表现,尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。
二、实验室检查。
硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。
自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据,包括抗核抗体(ANA)、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。
血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常,如血小板减少、白细胞减少等。
器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况,如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。
因此,临床医生在诊断硬皮病时,应当结合患者的实验室检查结果,以确定诊断和评估疾病的严重程度。
三、影像学检查。
硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。
X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况,如骨质疏松、关节破坏等。
CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。
MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况,如皮下纤维化、肌肉萎缩等。
超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况,如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。
因此,临床医生在诊断硬皮病时,应当结合患者的影像学检查结果,以确定诊断和评估疾病的严重程度。
四、诊断标准。
硬皮症

硬皮症硬皮症的发病原理仍然不甚清楚,但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。
常见的症状出现雷诺氏现象(即在干冷天气时,肢体末端会变得苍白,而当血管重新畅通时反而会变红)及皮肤变硬、增厚。
肠胃道:包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。
肺脏:间质性肺脏纤维化及肺动脉高压,是目前全身性硬化症最常见的死因。
肾脏:最严重的是肾性高血压危象,指因血管的病变造成突发性的高血压,并导致肾功能快速变坏、视硬皮症网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
心脏:少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
肌肉骨骼:全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。
恶性肿瘤:硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。
在治疗方面皮肤:天冷时保暖是非常重要的,应避免使用血管收缩剂,可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。
至于皮肤的增殖、变厚,目前并无药物有足够的疗效。
肺脏:肺纤维化属于不可逆的变化,早期治疗可能提高治疗的希望,Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。
静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压,严重的患者可考虑肺脏移植。
肾危象:有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。
硬皮病现称系统性硬化症。
临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。
各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。
女性发病率约为男性的3-4倍。
硬皮症办法精神障碍硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。
皮痹日久不愈,发生内脏病变。
主要症状分类1)局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2)系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。
硬皮病手指破皮怎么办(1)

硬皮病手指破皮怎么办硬皮病是一种自身免疫性疾病,多为成年人患病,严重影响患者的生活质量。
其中,手指破皮是硬皮病患者常见的症状之一,给患者带来不少困扰。
本文将介绍硬皮病手指破皮的治疗方法、注意事项。
一、治疗方法1. 局部处理(1)保持手指清洁。
患部要保持干燥清洁,不宜擦洗过于频繁,以免刺激皮肤和加重患处破口。
(2)定期修剪受损的甲片,避免甲片的反复撞击和擦伤肌肤,增加患处的感染风险。
(3)涂抹软化保护剂或抗菌药膏。
可以涂抹润肤剂或抗生素类药膏,使受损处形成保护层,减轻疼痛,促进愈合。
常用的软化保护剂有凡士林、维生素E 软膏等,常用抗菌药膏有红霉素软膏等。
(4)使用针头或刀片消毒后,轻轻刮去破皮处的坑槽和角质,减少痂皮的产生和角质过度增生,有利于伤口愈合。
2. 内科治疗(1)调整营养。
要补充足够的维生素、矿物质和蛋白质等营养素,以增强皮肤的健康度,促进伤口愈合。
(2)应用激素。
可首选外用激素类药膏,如0.1%地塞米松、0.1%丙酸酯类药膏等,能够改善皮肤的瘙痒、红肿等症状,并有利于伤口愈合。
(3)改善局部循环。
可以口服维生素E、丹参等中药,改善局部血液循环,促进伤口愈合。
(4)免疫调节治疗。
硬皮病是一种自身免疫性疾病,需要对免疫系统进行调节治疗,以达到控制病情、减轻症状和防止并发症的目的。
常用的药物有环磷酰胺、甲泼尼龙、硫唑嘌呤等,需严格遵医嘱合理使用。
3. 外科治疗(1)皮肤移植。
对于多次瘢痕形成、愈合困难的手指破口,可以进行皮肤移植手术,提高伤口愈合率。
(2)手指术后休息及保护。
术后需要保持足够的休息和注意手指的保护,避免使用力量过大和捏掐等动作。
二、注意事项1. 注意手指的保暖和保湿。
手指破皮后,皮肤的天然屏障会受到损失,容易受到外界的侵袭。
保持手指的温暖和湿润,可促进血液循环和伤口愈合,减轻疼痛。
2. 注意饮食营养。
应注意饮食营养,多吃水果、蔬菜和富含蛋白质的食物,增强身体免疫力。
3. 避免使用过多的化妆品和洗涤剂。
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硬皮症硬皮症的发病原理仍然不甚清楚,但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。
常见的症状出现雷诺氏现象(即在干冷天气时,肢体末端会变得苍白,而当血管重新畅通时反而会变红)及皮肤变硬、增厚。
肠胃道:包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。
肺脏:间质性肺脏纤维化及肺动脉高压,是目前全身性硬化症最常见的死因。
肾脏:最严重的是肾性高血压危象,指因血管的病变造成突发性的高血压,并导致肾功能快速变坏、视硬皮症网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
心脏:少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
肌肉骨骼:全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。
恶性肿瘤:硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。
在治疗方面皮肤:天冷时保暖是非常重要的,应避免使用血管收缩剂,可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。
至于皮肤的增殖、变厚,目前并无药物有足够的疗效。
肺脏:肺纤维化属于不可逆的变化,早期治疗可能提高治疗的希望,Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。
静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压,严重的患者可考虑肺脏移植。
肾危象:有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。
硬皮病现称系统性硬化症。
临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。
各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。
女性发病率约为男性的3-4倍。
硬皮症办法精神障碍硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。
皮痹日久不愈,发生内脏病变。
主要症状分类1)局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2)系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。
)症状和体征⒈局限性硬皮病⑴硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。
皮肤活检符合硬皮病改变。
⑵带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
⑶点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
⒉肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。
病情重,病变进展快,予后差。
⑴雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;⑵皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。
诊断标准局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
发病原因该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:⒈遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
⒉学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L 色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
⒊免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。
说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
⒋结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
⒍血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
实验室检查可表现为贫乏,血尿,蛋白尿,管型尿,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高。
免设检查:ANA阳性率>90%,主要为斑点型和核仁型,约20%抗RNP抗体阳性,约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性,(标记性抗体),20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性,(标记性抗体),30%病例RF的性,周围血T细胞总数正常或稍低,其中T辅助细胞增多,T抑制细胞减少。
[临床疗效]治疗本病560例,其中局限性340例,系统性220例。
结果痊愈(皮肤色泽、弹性恢复正常)541例,有效(皮肤变软,弹性恢复,但尚有轻微凹陷及萎缩)19例,总有效率100%。
中医特色治疗概述硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。
本病有局限性和系统性之分,前者局限于皮肤和肌肉损害,后者除此之外,尚累及内脏。
硬皮病发病年龄以20~50岁多见,女性多于男性硬皮症治疗。
局限性者预后良好,系统性者,一旦肺、心、肾受累,病情迅速恶化,预后较差。
硬皮病属中医的“肌痹”、“皮痹”等范畴。
病因病理硬皮病的病因有内因和外因之分,内因为先天禀赋不足,外因为感受风、寒、湿热等邪,致经脉痹阻,气血失常而为病。
病理变化为风寒或热毒等邪袭于肺卫,肺失宣散,营卫失和,气血运行不利,痹阻络脉,而见关节肌肉酸痛、皮肤发硬。
气为血帅,气郁则血滞;阳主温运,阳虚则寒凝,均可致血脉瘀凝,肌肤失荣,而见皮肤板硬如蜡。
邪恋日久,正气大亏,精血亏损,由表及里,累及五脏。
诊断要点⒈初期手背及上眼睑发生原因不明的水肿及对称的弥漫性硬化,晚期皮肤硬化和手指屈曲挛缩。
四肢末端多有雷诺现象,以及顽固性溃疡和瘢痕形成,多发性关节痛和关节炎,或有吞咽困难、呼吸困难等。
⒉前臂伸侧皮肤活检,可见胶原纤维肿胀或纤维化,血管壁也显示类似变化。
辨证分型⒈风寒痹络症状:恶寒微热,皮肤发硬,肌肉关节酸痛,或见咳嗽痰白。
舌淡红,苔薄白,脉浮紧。
证候分析:风寒袭表,营卫失和,则恶寒发热;肺失宣肃测咳嗽痰白;邪痹络脉,气血不利,则皮肤发硬,肌肉关节酸痛;舌淡红,苔薄白,脉浮紧,均为风寒袭表,肺卫痹阻之征。
⒉热毒郁络症状:发热,咳嗽,气促,肌肉关节疼痛、麻木,指趾端湿性或干性坏死。
舌红,苔黄燥或少苦,脉数。
证候分析:热毒侵袭,先入肺卫,肺气失宣,则发热、咳嗽、气促;邪郁肌络,热毒内迫,气血运行不利,则肌肉关节疼痛、麻木;邪入营血,热毒内迫,瘀热化腐测指趾端湿性或干性坏死;舌红,苔黄燥或少苔,脉数,均为热毒内郁,入营伤津之征。
⒊气郁血瘀症状:面色黧黑,肌肤消瘦,皮肤板硬,张口吞咽困难。
舌紫黯,苔薄,脉细弦。
证候分析:气主血行汽郁则血瘀,肌络瘀阻,失于儒养,则见面色黧黑,肌肤消瘦,皮肤板硬;气主动,气机郁滞,则张口吞咽困难;舌紫黯,苔薄,脉细弦,均为气郁血瘀之征。
⒋寒凝血瘀症状:畏寒肢冷,关节疼痛,肌肉发紧肿胀,木硬似蜡。
舌淡胖而黯,苔灰滑,脉沉细。
证候分析:阳气虚弱,寒凝经脉,血行瘀滞,则畏寒肢冷,关节疼痛,肌肉发紧肿胀;血瘀致虚,肌肤失荣,则术硬似蜡;舌淡胖而黯,苔灰滑,脉沉细,均为阳虚寒凝血瘀之征。
⒌正虚邪恋症状:形瘦肢倦,心慌气短,头晕面白,肌肉疼痛,皮肤薄如硬纸片,肤色枯萎,脱发。
舌淡,苔薄,脉细弱。
证候分析邪恋日久,正气大亏汽血两虚,五脏失养。
心主血,肺主气,心肺失养则面白、心慌气短;脾主肌肉,主四肢,肾主藏精,生髓充脑,脾肾失养,则形瘦肢倦,头晕脱发;因虚而瘀,皮肤肌肉长期失于气血濡养,则肌肉疼痛,皮肤薄如硬纸片,肤色枯萎;舌淡,苔薄,脉细弱,均为正气大亏,气血两虚之征。
分型治疗⒈肺卫痹阻治则:宣肺散寒、活血通络。
方药:荆防败毒散加减。
荆芥9克防风9克柴胡9克羌活9克独活9克当归12克川芎12克前胡9克桔梗6克甘草3克随症加减:肌表疼痛无汗者,加麻黄9克、桂枝9克,以宣表发汗;关节疼痛明显者,加威灵仙15克、防己15克、透骨草15克、苏木9克,以加强散寒疏风,通络活血止痛之功。
⒉热毒郁络治则:清热解毒、凉营通络。
方药:银翘散合清营汤加减。
金银花15克连翘12克桔梗6克牛蒡子12克生地15克玄参12克赤芍15克丹皮12克紫草15克地了草15克忍冬藤30克薏苡仁30克随症加减:咳嗽、痰黄者,加贝母9克、黄芩15克,以清热化痰;肌肉疼痛、僵直者,加桂枝6克、知母9克、当归9克、络石藤15克,以调和营卫,活血通络。
⒊气郁血瘀治则:理气活血、化瘀通络。
方药:身痛逐瘀汤加减。
川芎9克桃仁9克红花9克当归9克五灵脂9克(包)香附9克牛膝9克秦艽9克羌活9克地龙12克随症加减:肌肤消瘦者,加鸡血藤15克、黄芪30克,以助益气养血;血瘀发热者,加制大黄9克、丹皮9克,以化瘀清热。
⒋寒凝血瘀治则:温阳散寒、通络化瘀。
方药:阳和汤加减。
当归9克炙麻黄9克熟地15克鹿角胶9克(烊入)白芥子9克炮姜6克肉桂3克(后下)红花9克随症加减:畏冷较甚,腰腿酸软者,加附片15克、杜仲12克,以温肾壮腰;便溏,苔腻者,去熟地,加苍术10克、薏苡仁30克,以健脾化湿;局部皮肤坚硬者,加醋鳖甲9克、昆布、海藻各15克,以软坚化瘀。
⒌正虚邪恋治则:益气养血、活血通络。
方药:四君子汤合桃红四物汤加味。
黄芪30克党参15克白术12克茯苓15克当归10克川芎10克桃仁9克红花9克鸡血藤15克地龙9克随症加减;肌肉关节酸痛明显者,加秦艽15克、成灵仙15克、制乳香、制没药各6克,以祛风通络,化瘀止痛。
中成药⒈全鹿丸每次6克,每日3次。
⒉小活络丹;每次6克,每日3次。
⒊十全大补丸每次1粒,每日3次。
简便方黄芪30克、当归9克、桂枝9克、鸡血藤30克、鹿角片12克,水煎服,每日1剂。
适用于气血不足,阳虚血瘀型便皮病。
其它疗法外治法:桂枝、川芎、苏木、红花、细辛、艾叶各20~45克,水煎,浸泡或熏洗患肢及手足,每次20~40分钟(保持药温)。
每日1~2次,1月1个疗程。
针灸疗法:取穴为四组。
①大椎、肾俞;②命门、脾俞;③气海、血海;④隔俞、肺俞。
以上四组轮流针刺,以补法为主,并可施艾灸。
每周3次。
穴位注射法:当归注射液2~4毫升,选以上一组穴位局部注射,每日或隔日注射1次,10天为1个疗程。