硬皮病200402
硬皮病中医治疗方法
硬皮病中医治疗方法
硬皮病是一种免疫介导性的结缔组织病，中医治疗方法主要包括以下几个方面：
1. 中药治疗：中药治疗的目标是调整免疫功能、改善气血循环等。
常用中药有白芍、炒枳壳、桑白皮、当归等，可以根据患者具体症状和体质进行配方。
2. 针灸疗法：针灸可以刺激穴位，调整经络气血运行，促进机体内环境的平衡。
常用的穴位有太溪、曲池、合谷等。
3. 推拿按摩：通过按摩、推拿不同部位，可以促进气血循环，改善局部血液循环，并达到调整免疫功能的效果。
4. 饮食调理：中医讲究“上药下药”，强调饮食与疾病的关系。
建议患者避免辛辣刺激性食物，多食用富含维生素C、维生素E、纤维素等的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类等。
需要注意的是，中医治疗硬皮病是一个综合的过程，需要个体化的治疗方案。
患者在接受中医治疗时应与医生密切配合，并在医生指导下进行治疗。
硬皮病的临床表现及诊断标准
硬皮病的临床表现及诊断标准
多年来，硬皮病困扰着很多患者，它的出现给患者的健康带来了极大威胁，同时也给患者的正常的工作生活带来了非常大的影响，因此小编为了让大家能够及早发现病情，及早接受治疗，在此为大家详细的介绍哪些是硬皮病的临床表现及诊断标准。
主要症状
一、分类
1)局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。
2)系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。
)
二、症状和体征
1.局限性硬皮病
(注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限!)
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。
皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
通过以上介绍，相信大家都了解了硬皮病的临床表现及诊断标准了，
硬皮病的类型也是很多的，得了硬皮病的患者不计其数，希望大家在
发现早期症状出现的时候及时到正规医院进行治疗，千万不要相信
“偏方治百病”的话。
硬皮病最新诊断标准
硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。
近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。
本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。
一、临床表现。
硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。
其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。
雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。
肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。
二、实验室检查。
硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。
自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。
血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。
器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
三、影像学检查。
硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。
X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。
CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。
MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。
超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
四、诊断标准。
专家浅谈到底什么是硬皮病
专家浅谈到底什么是硬皮病*导读：硬皮病现称系统性硬化症。
临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。
各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。
女性发病率约为男性的3-4倍。
……硬皮病现称系统性硬化症。
临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。
如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。
女性发病率约为男性的3-4倍。
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。
美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。
任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。
可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。
有报道，本病发病有家族聚集现象，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等。
有些病人发现有染色体异常，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。
目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。
近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。
所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
另有研究表明，硬皮病病人体内存在过强的免疫反应，而且本病的自身抗体也是具有疾病特异性的，因而，免疫异常也是本病发病的一种学说。
医学知识之硬皮病
硬皮病硬皮病是以局限性或慢性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。
一、主要临床表现1、皮肤症状(1) 皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白，皮肤表面温度偏低，呈非凹陷性水肿，先从手足可面部开始，向上肢、颈、躯干扩展。
(2) 皮肤变硬，表现有蜡样光泽，不能用手指捏起，手指伸屈受限，面部表情固定，张口及眼睛闭困难，患处皮肤色素沉者，感觉异。
(3) 皮肤萎缩变薄，指端及关节处易发生顽固性溃疡，患处汗少和毛发脱落。
2、钙质沉积，关节周围有肿胀结节。
3、肌无力和肌疼痛，肢端硬化。
4、内脏损害。
二、治疗原则1、应用血管活性剂。
2、抗炎治疗。
3、免疫抑制剂。
4、中药活血化淤。
三、护理重点1、按皮肤科一般常规护。
2、严密观察病情变化。
(1) 生命体征。
(2) 皮损变化，有雷诺氏现象，帮助区分类系型。
(3) 有无指端、粘膜硬化现象。
(4) 有无吞烟困难。
3、鼓励病人坚持适当的肌力锻炼，防止关节强直。
4、防止外伤感染，去除慢性病灶。
5、保持呼吸道畅通，必要时吸氧。
【注意事项】大家在用药的时候，药物说明书里面有三种标识，一般要注意一下：1.第一种就是禁用，就是绝对禁止使用。
2.第二种就是慎用，就是药物可以使用，但是要密切关注患者口服药以后的情况，一旦有不良反应发生，需要马上停止使用。
3.第三种就是忌用，就是说明药物在此类人群中有明确的不良反应，应该是由医生根据病情给出用药建议。
如果一定需要这种药物，就可以联合其他的能减轻不良反应的药物一起服用。
大家以后在服用药物的时候，多留意说明书，留意注意事项，避免不良反应的发生。
本文到此结束，谢谢大家!。
硬皮病一个月吃药[002]
![硬皮病一个月吃药[002]](https://img.taocdn.com/s3/m/6869b206590216fc700abb68a98271fe900eaf74.png)
硬皮病一个月吃药硬皮病是一种系统性纤维化性疾病，其临床表现为皮肤硬化、内脏器官损害和免疫异常等。
目前，该病没有明确的病因和完全治愈的方法，但通过药物治疗和生活规律的调整，可以有效地控制和缓解症状。
本文将详细介绍硬皮病一个月的药物治疗方法和注意事项。
一、药物治疗方法1. 糖皮质激素糖皮质激素是硬皮病的常用治疗药物，可以通过抑制炎症反应和免疫反应，减轻病情。
常用的糖皮质激素药物包括泼尼松、布地奈德等，剂量和治疗时间要根据患者的具体病情进行调整。
在糖皮质激素治疗期间，患者需要注意控制饮食，避免因为激素药物引起的饮食不当导致代谢异常和水肿等不良反应。
2. 免疫抑制剂硬皮病患者的免疫系统异常活跃，需要通过免疫抑制剂来控制病情。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等，剂量和治疗时间也需要根据患者的具体病情进行调整。
在免疫抑制剂治疗期间，患者需要同时进行监测，以及避免因药物副作用引起的不良反应。
3. 血管扩张剂硬皮病会导致皮肤硬化和血管收缩，从而导致皮肤缺血缺氧。
血管扩张剂可以增加皮肤血流量，改善皮肤血液循环，缓解症状。
常用的血管扩张剂包括硝苯地平、氨苯蝶啶等。
4. 其他药物此外，还有一些辅助治疗药物，如小剂量阿司匹林可以预防血栓形成，维生素D3可以增加钙吸收，避免骨质疏松等等。
二、注意事项1. 避免紫外线照射硬皮病患者的皮肤敏感度很高，容易受到紫外线的伤害。
因此，在治疗期间需要避免紫外线照射，并采取措施保护皮肤。
建议患者穿着长袖和宽松的衣物，戴上太阳镜和帽子等。
2. 合理饮食硬皮病患者需要有一个合理的饮食习惯，应该避免高脂、高糖、高盐等不良的饮食习惯。
建议患者多食用蔬菜、水果、全谷物等富含纤维、维生素和矿物质的食物，以补充营养。
3. 避免寒冷环境硬皮病患者的皮肤流动性差，容易被寒冷环境所伤害。
在冬天，患者需要注意保暖，穿保暖衣物和鞋子等，避免严重的寒冷伤害皮肤和身体。
4. 健康生活方式硬皮病患者需要保持健康的生活方式，避免不良的生活习惯和行为。
硬皮病的症状及治疗
硬皮病的症状及治疗硬皮病• 关于硬皮病，中医文献早在《内经.痹论篇》中就有“皮痹”的记载，如“以秋理此者为皮痹”。
清代《医宗金鉴.杂病心法要翏.痹入藏府证》说：“久病皮痹，复感于邪，见胸满而烦，喘咳之证，是邪内传于肺，则为肺痹也。
”• 而随着医学技术的进步和发展，现代医学大多认为硬皮病与遗传、感染、结缔组织代谢异常常、免疫常等因素有关。
硬皮病的症状及治疗硬皮病的症状及治疗——————症状篇症状篇• 硬皮病的症状——在疾病早期，病人常有大小关节疼痛和僵硬不灵活的感觉。
还可表现出关节红肿疼痛和触痛等明确的关节炎表现，有的可以累及手指关节，表现像类风湿关节炎，甚至拍摄X线片时也能发 现骨质吸收，但硬皮病病人常有关节周围 软组织萎缩和皮下钙质沉着。
• 硬皮病的症状——肌肉疼痛同关节痛—样可以是硬皮病病人的早期表现，病人可有手臂和腿部肌肉触痛，这是由于本病的免疫炎症反应造成的。
• 硬皮病的症状——硬皮病的晚期，皮肤萎缩，关节滑膜广泛纤维化，许多病人关节强直加重，甚至屈曲不能伸直、挛缩。
硬皮病的症状及治疗硬皮病的症状及治疗——————治疗篇治疗篇• 硬皮病的治疗——西医治疗：• ①血管活性剂：主要用于扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
• ②结缔组织抑制剂：包括青霉胺、秋水仙碱、积雪甙等。
• ③糖皮质激素：对于硬皮病早期炎症、水肿、关节等症状有效，但是如有蛋白尿、高血压等应避免应用。
• ④免疫抑制剂：与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。
• 硬皮病的治疗——中医治疗•硬皮病的治疗硬皮病的治疗——————饮食篇饮食篇• ①枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。
取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。
• 功能滋阴潜阳，补虚扶正， 适用于虚损证患者。
• ②虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。
将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。
中医内科硬皮病中医诊疗规范诊疗指南2023版
硬皮病硬皮病是临床常见结缔组织疾病之一，以结缔组织的广泛性和弥漫性硬化为其特点。
本病主要累及皮肤、滑膜以及某些内脏。
根据病变累及的范围，通常将本病分为系统性和局限性两型。
根据硬皮病的临床表现，应隶属于中医“痹证”范畴，尤其与“皮痹”更为接近。
后期内脏受损，因累及的脏腑不同，可有各种相应的名称。
若内脏广泛受累，正气严重耗损，又可隶属“虚劳”、“虚损”范畴。
【诊断】1初期见手背、上睑发生原因不明的水肿和皮肤对称性弥漫性硬化，晚期可见皮肤硬化和手指屈曲性挛缩。
2 .肢端动脉挛缩现象，或指、趾端溃疡和瘢痕形成。
3 .多发性关节痛或关节炎。
4 .肺纤维化。
5 .食管下端扩张和收缩功能低下。
6 .前臂伸侧皮肤活组织检查显示本病特有的胶原纤维肿胀或纤维化，或血管壁显示上述类似的变化。
【治疗】一、辨证论治硬皮病多属本虚标实之证。
病初肢体疼痛，皮肤肿硬较明显，多为寒凝血瘀邪实为主；病久内脏受损，脾肾阳虚，气血不足，则多以本虚为主，治疗多以温补脾肾、散寒通络为原则。
气血亏虚者，佐以益气养血；阳虚及阴，肝肾不足者，又当补益肝肾。
1寒邪痹阻肢端部位皮肤发硬、色暗，手足冷感，遇寒尤甚，伴有骨节疼痛，无汗，苔白，脉弦紧。
治法：温阳散寒，化瘀通络。
方药举例：阳和汤、当归四逆汤加减。
鹿角胶（怦化冲服）IOg,当归、白芍、熟地黄各12g,桂枝、麻黄各6g,细辛3g,白芥子6g,大枣5枚，甘草6g。
加减：寒邪偏盛者，加熟附子或制川乌IOgo阳虚明显者，加仙茅、仙灵脾各IOg7 .气血凝滞局部皮肤硬化，表面光滑发紧，不易捏起，日久硬化的皮肤变薄,肌肤甲错，舌质淡或有瘀斑、瘀点，脉细涩。
治法：理气解郁，活血化瘀。
方药举例：逍遥散合桃红四物汤加减。
柴胡、薄荷各6g,当归、白芍、桃仁、红花、川苜、赤芍各IOg,茯苓、白术各12g。
加减：气滞明显者，加枳壳10g,青皮6g,香附10g。
血瘀较甚者，加丹参12g,苏木10g,乳香、没药各6g。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
毒保守序列（conserved pol sequences）
• 结缔组织代谢异常 • 血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26) –AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF 1 • 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26)
入院诊断
• 系统性硬化症 急性肾功能衰竭 肾性高血压 急性左心功能衰竭 心功能3级
入院后相关检查
• ESR 40mm/h（最近一次25mm/h） • CRP 0.267mg/dl • 蛋白电泳：Alb 54.3%，a1 5.10%↑，a2 9.7%， β10.2%，γ20.7%，A/G 1.19 • Ig、血免疫电泳均正常。 • 抗SCL-70、RF、、ENA、ANCA（-） • 自身抗体：ANA-IF （+）1：320，余阴性。 • ANA+ACA+dSDNA：ANA（+）S 1：320 • 血气 PCO2 30-34mmHg PO2 65-70mmHg，SO29597%
SRC的ACEI治疗
• 早期积极使用ACEI可以使部分病人 避免透析治疗 –即使病人肌酐升高也要使用 • 50％的已透析SRC病人最终可以脱离 透析 • SCR脱离透析的病人的预后同未发生 SCR的dSSc病人一样好
糖皮质激素
• 有内脏损害的弥漫型SSc患者
–肌炎、间质性肺炎、心肌病变、 心包积液、肾炎 – 强的松30～40mg.d-1，连用3～4 周后逐渐减量，以＜15mg.d-1维持 –不能阻止本病的进展 –大剂量可能诱发SRC
• 死亡的重要原因之一
• 少数患者有胸膜炎
• 本病合并肺癌的发生率较高
肾
• • • • 轻度或间歇性蛋白尿 少有红细胞或白细胞 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis –肾损害发展急剧 –突然出现急进性高血压 –演变为肾功能衰竭 –SSc重要的死亡原因之一
主要标准
• 近端皮肤硬化： – 掌指或跖趾近端皮肤对称性 增厚、变紧和硬化 –皮肤改变可累及全部肢体、面部、 颈部和躯干( 胸部和腹部 )
次要标准
1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕
2.指腹消失（缺血所致）
3.双侧肺基底纤维化
双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，
可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺
辅助检查
自身抗体
• ANA：50％～90％ –斑点或核仁型，后者更具诊断意义 • 抗Scl-70抗体 –SSc相关性抗体，阳性率约30％ • ACA –SSc相关的抗体 –80％的CREST综合征患者阳性
其它
• 高球蛋白血症及类风湿因子阳性 • BUN和Cr异常：警惕Crisis • 平片、高分辨CT、食道吞钡、肌电 图、肾及肌肉活检 • 心脏超声、肺功能（ TG >45 mmHg 或DLCO <55% predicted）
• 2003年5月出现头晕、视物模糊，畏光， 视力急剧下降；眼睑、面部明显肿胀， 血压升高，最高达180/130 mmHg，有胸 闷、憋气、端坐呼吸、进食哽噎感、口 干、眼干，尿量无明显变化 。 出现什么问题？诊治计划？
2003年6月（我院） • 血常规：WBC 11.09×109/L，Hb 96g/L, PLT 195×109/L； • 血BUN：236.7mg/dl，CR：25.8mg/dl • 蛋白电泳:r％:18.60%, • ESR:29耗，CH50 60u/ml，C3正常 • ANA(+) S 1:160, • 抗SCL-70、RF、ENA、ANCA（-）
皮肤病变
• 典型的皮肤病变 经过三个时期： • 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
萎缩期
• 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下 骨面，皮纹消失，毛发脱落， 硬化部位常有色素沉着，间以 脱色白斑，有毛细血管扩张及 皮下组织钙化 • 面颈部皮肤受累时，可形成面 具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、 口唇变薄并收缩呈放射状伴有 张口困难，晚期皮肤可以逐渐 变软如正常皮肤
目前治疗
• 规律血透5次/2周 • 强的松 30mg qd • 肾穿回报后（7月1日）开始加用开搏通 目前剂量37.5mg q6h • 控制血压、纠正贫血及对症支持治疗。
治疗后情况
• 规律血透中，病情相对平稳， 双下肢轻度可凹 性水肿，晨轻幕重。每日尿量100ml。 • BP 120-150/70-100mmHg 皮肤较入院时明显变 软。左下肺可闻及少许爆裂音。 • 透前血Cr 8-10mg/dl ，K4-5mmol/l • 透后血Cr 3-5mg/dl ，K2-3mmol/l • 血常规： HGB 79-89g/l • 尿常规：SG 1.015，PH7.0-8.5，Pro1g/dl，BLD small
肺部改变应除外其它肺部疾病所致
鉴别诊断
1．硬肿病 2．局限性硬皮病 3．嗜酸性筋膜炎 4．混合性结缔组织病（MCTD） 5．其它: 化学物、毒物所致 硬皮样综合征
治 疗
• 尚无特效的药物 • 治疗措施 – 病人教育 – 免疫调节、抑制 – 抗纤维化、扩血管 – 对症处理
一般治疗
• 病人教育 • 保暖是针对雷诺现象的重要措施 • 避免紧张、激动
免疫抑制剂
• 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏 等内脏损伤的患者，在给予强的松 的同时需联合使用免疫抑制剂 • 常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公 藤等
其它
• 抗纤维化常用的药物
– 青霉胺 – 秋水仙碱 节作用
预后
• SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病 程有关 • 局限型硬化症患者部分有自发性缓解， 弥漫型的致残率和死亡率较高 • 伴心、肺、肾受损者预后不佳 • 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭 及心脏受累
• 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
系统性硬化症
弥漫型系统性硬化症
（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc）
局限型系统性硬化症
（Limited Systemic Sclerosis，lSSc）
病
因
• 感染（Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4） –在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病
蒋连章，男，31岁，C782285
入院日期:：2003-06-23 查房日期：2003-08-06
主 诉
• 双手雷诺现象1年余，皮肤渐 进性硬化10月，浮肿、视力下 降1月 •
病史采集、体检重点？
现病史
• 2002年10月患者开始出现双手Raynaud现象， 随后出现双手肿胀、皮肤增厚、变紧、变硬， 并渐次发展至全身。有皱纹减少、张口受限、 双手指屈曲变形，握拳不紧。 • 2003年3月初在当地医院查ANA滴度1：40，斑 点型，抗Scl 70（＋），诊为“硬皮病”，开 始 应 用 强 地 松 5mg tid po ， CTX 0.4x1 次 ivgtt；1周后强的松减量为5mg bid，并加用 氯喹0.25 qd，1月后因出现下眼睑肿胀自行停 用。 诊断？治疗计划？注意事项？
• 胸部CT：双侧胸腔积液，心包增厚。 • 心动超声：轻度肺动脉高压（56mmHg，少量心包积 • 液 • 肾动脉超声：1 双肾动脉流速减低。 2 左肾内动脉阻力减低。 3左肾下极局限性血流丰富（局部 血管异常不除外）。 肾静脉超声：双肾静脉未见异常
肾穿病理
• 12个小球，1个肾小球呈球性硬化（为纤维性 新月体），2个阶段硬化。肾小球细胞数增多， 可见节段性系膜基质增多和系膜细胞增生，肾 小球基底膜缺血性皱缩，肾小囊壁增厚。 • 肾小管上皮细胞可见浊肿变性，可见小灶性 TBM增厚和肾小管萎缩。 • 间质可见小灶性纤维化和少量单个核炎性细胞 浸润。 • 小叶间动脉管壁普遍性明显增厚，部分呈洋葱 皮样改变。管腔明显变窄，部分闭塞。 • 免疫荧光阴性 • 符合进行性系统性硬化症肾危像（想到了么？）
（Rheumatology (Oxford). 2004 Jan 6 [Epub
ahead of print] ，Arthritis Rheum 2003 Feb;48(2):516-22）
系统性硬化症的诊断
• 1980年美国ACR分类标准，凡具备 –一个主要标准 –或两个次要标准 • 即可诊断为SSc
系统性硬化症
北京协和医院 曾学军
蒋XX，男，31岁，C782285
双手雷诺现象1年余 皮肤渐进性硬化10月 浮肿、视力下降1月
硬皮病( scleroderma )
概念
•局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 •血管内膜增生
•影响心、肺、肾和消化道等多器官
•病因尚不清楚
硬皮病的分类
• 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
消化系统
• 舌肌萎缩变薄 • 早期即可出现食管损害（45%-90%）
– 食管下段功能失调引起咽下困难 – 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
• 胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
– 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 – 空肠损害则出现吸收不良综合征
肺
• SSc最常见的表现之一
–主要是肺间质纤维化 –肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%）
• 皮肤活检病理：角化过度，基底层色素 增加，真皮胶原纤维致密，均质化，符 合硬皮病。 • 肌电图：轻度肌源性损害 • 眼底：双视乳头边界尚清，色可，后极 部散在多处棉絮斑样渗出、出血、硬性 渗出，黄斑反光欠清。
• 6月20日免疫科会诊考虑：硬皮病肾危象 • 6月20-22日予甲基强地松龙500mg冲击3 天，CTX 0.2 iv qod • 6月23日开始口服强的松60mg qd • CTX 0.2 iv qod 。 • 6月21日开始透析 治疗有无可讨论之处？