先天性胆管扩张症临床路径
先天性胆管扩张症的临床分析与外科治疗

3 . 4 . 3 处理距 回盲瓣 1 0 c m内的回肠对 端吻合 不当 本组2 例 距 回盲瓣 1 5 c m的回肠破裂 ,其远 近端均有肠 挫伤 ,行肠切 除后远 端仅剩 7 c m 进 行 回肠对 端 吻合 致肠瘘 。分 析其 原 因可 能为 近升 结肠 侧系 膜保 留 少 ,损伤 了回结肠动 脉的 回肠支所 致 。 。 。对 此应 行 回盲部 切 除回升 结肠对 端吻合为佳 。
胆 道 空肠 R o u x — Y吻 合 改 良术 具 体为 :① 常规 消 毒铺 无 菌 巾 。
先天性胆管扩 张患儿 ,报道如 下。
于中上腹取横切 口,逐层切开皮肤 ,皮下组织,深筋膜,肌层 ,腹 膜入腹探查 。②术中见胆总管囊肿 ,穿刺抽 出胆汁,少许送细菌培
养 。③切开 囊肿 见囊 液 ,负压 抽 吸囊液 ,游 离胆 囊 ,剥离 囊肿 壁 , 将 囊肿 完整切 除 ,1 号 线缝 扎胆总 管远端 ,充分 止血 。④于距 空肠起 始 部约2 O c m处 离断小肠 ,封 闭远端小 肠切 口,远端小肠 于横 结肠 中 部 下方 穿过 事先 打好 的肠 系膜 裂 孔与肝 门处 肝管 吻合 ,修 剪肝 总管 直径 约 1 . 0 c m。⑤与远端小 肠 口径大 致相等 ,使远端小 肠胆支 与肝总 管 端侧 缝合 ,5 - 0 可 吸收线 缝合肝 总管 与小肠 壁 。⑥将穿 出裂 孔处小 肠 与肠 系膜 固定 ,关 闭裂 孔 。⑦将 近端 小肠 断端 与距远 端胆 支 小肠 表 1肠损 伤 术后 腹 部并 发症
管扩 张症 的合 理手 术 方 式。
【 关 键 词】 先 天性胆 道扩 张 症 ; 临床 分 析 ;胆 道 空肠 R o u x — Y 吻合 术 ;外科 治疗
中图分 类号 :R 6 5 7 . 4
先天性胆管扩张症诊治演变

专家论坛文章编号:1005-2208(2012)03-0186-02先天性胆管扩张症诊治演变彭淑牖1,王许安2【摘要】先天性胆管扩张症亦称先天性胆管囊肿,其病因目前认为主要是胰胆管合流异常,是一种比较少见的临床疾病,典型临床表现为黄疸、腹痛、腹部包块,常伴有胆管炎、胰腺炎、癌变等并发症。
超声诊断通常作为首选检查方法,磁共振胰胆管成像(MRCP)结合CT检查是目前最为常用的诊断和术前评估方法。
囊肿彻底切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术是目前最为推崇的手术方式,但对于肝内胆管的囊肿,目前认为肝移植可能是最终有效的选择。
【关键词】先天性胆管扩张症;影像学检查中图分类号:R6文献标志码:AEvolvement of diagnosis and treatment in congenital biliary dilatation*PENG Shu-you,WANG Xu-an. *Department of Surgery,the Second Affiliated Hospital of College of Medicine,Zhejiang University,Hangzhou310009, ChinaCorresponding author:WANG Xu-an,E-mail:doctor.wxa@ Abstract Congenital biliary dilatation(CBD)is a group of rare conditions,commonly associated with the presence of pan⁃creaticobiliary maljunction.The main clinical symptoms are jaundice,abdominal pain and abdominal mass with complica⁃tions of cholangitis,acute pancreatitis and canceration.Ultra⁃sonic diagnosis is regarded as the first examination.Magnetic resonance cholangiopancreatography&CT scan is the most commonly used preoperative imaging study to assess cyst anat⁃omy and to classify the disease according to the standard Toda⁃ni classification currently.Excision of the dilated bile duct with Roux-en-Y hepaticojejunostomy is strongly recommend⁃ed treatment.But the optimal treatment of intrahepatic bile duct dilatations remains controversial.Keywords congenital biliary dilatation;imaging study先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)是一种比较少见的临床疾病,好发于婴幼儿,男女比例为1∶4~5,主要集中在日本和东南亚,该区域新生儿患病率为1/2750~1/1000,为西方国家的100倍[1-2]。
先天性胆管扩张症临床路径

先天性胆管扩张症临床路径一、先天性胆管扩张症临床路径标准(一)适用对象。
第一诊断为先天性胆管扩张症(胆总管囊肿)(ICD-10:Q44.4/Q44.504)。
行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-C M-3:51.6301)。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2005年)、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2005年)、《小儿肝胆外科学》(董蒨等主编,人民卫生出版社,2005年)及《小儿腹部外科学》(第2版,王果等主编,人民卫生出版社,2011年)。
1.腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状,临床上常以其中1~2种表现就诊。
除三个主要症状外,可伴发热、恶心和呕吐。
2.影像学检查:B超检查见肝脏下方显示界限清楚的低回声区,并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。
CT检查可明确胆总管扩张的程度、位置,胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张,扩张的形态及部位等,有助术式的选择。
近年来,磁共振胰胆管造影(MRCP)及CT三维重建技术可以全面真实立体地反映肝内外胆管的影像。
经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)亦可用于检查。
先天性胆管扩张症可表现为囊肿型或梭状型。
3.实验室检查:大多数患儿症状发作时血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。
可有不同程度的急性肝功能不良的表现,如碱性磷酸酶、氨基转移酶升高。
合并囊肿内感染者可见血常规增高等炎症的改变。
血、尿淀粉酶升高提示可能存在胰胆管合流异常伴发胰淀粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2005年)、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2005年)、《小儿肝胆外科学》(董蒨等主编,人民卫生出版社,2005年)及《小儿腹部外科学》(第2版,王果等主编,人民卫生出版社,2011年)。
先天性胆管扩张症研究进展

浙江医学2018年第40卷第5期先天性胆管扩张症(congenital biliary dilation ,CBD )是一种较为少见的胆道疾病,多见于婴幼儿,男女发病比例约为1颐3[1]。
东方国家较西方国家发病率高[2]。
大多数CBD 患者在儿童期发病,尚有25%的患者至成人期才被确诊,且成人CBD 病例呈增多趋势[3-4]。
本文就CBD 研究进展综述如下。
1病因CBD 的发病机制至今仍未完全阐明。
除了Caroli 病明确是由于位于染色体6p12的PKHD1基因变异所致外,其余各型CBD 致病因素并不明确。
目前被广泛接受的发病机制是胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction ,PBM )[5-6]。
PBM 指解剖学上的胰管与胆管在十二指肠壁外合流的先天性畸形,由于十二指肠乳头Oddi 括约肌无法控制合流部而发生胰液与胆汁互相混合及逆流,最终导致胆道及胰腺各种病理变化的发生。
后天性因素如肿瘤、胆石、乳头炎等引起者不在此列。
此外还有两种不同的学说:胆管上皮异常增殖学说与神经发育异常学说。
前者认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常导致胆管各处的上皮增生速度不均匀所致;后者认为由于病变部位神经细胞的缺陷所致的胆管扩张类似于巨结肠的改变。
2临床表现2.1临床症状及体征CBD 的临床表现多样,其主要症状为腹痛(78%)、呕吐(36%)、黄疸(22%)、发热(22%)等[7],其主要体征为肝脏肿大及腹部包块。
CBD 的临床表现还与首次发病年龄及胆道扩张的形态有关。
在新生儿或婴儿期首发并且胆道囊状扩张的患儿往往表现为黄疸及腹部包块;在幼儿期首发并且胆道梭型或者圆柱形扩张的患儿往往表现为腹痛[1]。
2.2并发症CBD 的并发症主要有肝内外胆管结石、胆管炎、急慢性胰腺炎、胆道系统恶性肿瘤和肝硬化等[8]。
CBD 患者胆道结石总体发生率为17.9%[7],胆总管较容易发生结石,不同部位的结石占比分别为:胆囊结石占12.7%,胆总管结石占65.8%,肝内胆管结石占21.5%[9]。
先天性胆管扩张病例分析

先天性胆管扩张病例分析先天性胆管扩张主要表现是小儿黄疸,腹痛及右上腹部有包块,不过三种联症的病例还是比较少的,成年人也有可能发生这种病情,但是表现不典型,会伴有反复发作的胆管炎、胰腺炎肝胆管结石等。
但不幸发生在了我的宝贝身上,多亏吴晔明教授治好了宝贝的先天性胆管扩张。
我家女儿2岁了,活泼可爱,一家都视为掌上明珠,最大的心愿就是希望她平安健康的长大,大人所有的努力都是为了她。
突然7月份的一天,宝宝一直哼哼唧唧然后大哭,我们很茫然不知道怎么回事,指着肚子跟我们说痛,然后我们马上就送医院检查,到医院孩子也不怎么哭了,医生检查了一下说没事,什么都没有采取就让我们回家了。
可是好景不长,过了段时间又发生了类似情况,宝宝大哭,全身都是汗,我们吓坏了,又送医院检查,自己怀疑是不是肠胃问题,查了一通都没事,正在焦急的时候,突然检查的医生给孩子查了一下肝胆,发现胆总管及肝内胆管均囊状扩张,胆总管最宽处内径约9mm,左肝管最宽处内径约6mm,让我们赶快到上海来看,可能需要手术!我们当时都傻了,到处联系朋友打听医生,好不容易查到吴医生,怀着忐忑的心情奔过来看。
由于是专家教授号非常难挂,最终我们在医元网预约到了,那边客服看我们病情严重给我们安排了最近的就医时间。
看到吴医生的时候,医生首先让我们把之前的核磁共振片子拿出来看看,很仔细的看完之后又继续看了看之前的B超报告,然后问我们怎么发现小孩不好的?我们就说小孩哭,肚子痛的厉害,吃东西就吐,去医院检查发现的医生又问从什么时候开始痛的,每次痛持续多少时间?我们说现在回想一下肯一直就有痛,但不重,没注意,一直到8月份有次痛的厉害,持续20分钟,吃东西也吐,然后去医院看病但没查出来什么,然后到10月初,肚子连续痛了2天,头发全部都汗湿了,然后又去医院检查,才发现胆总管扩张,并挂了12天盐水。
医生又问,只是肚子痛,呕吐吗?有没有伴随发烧,黄疸或其它什么症状?我们回答没有,一直以来,从来没有发烧,黄疸。
先天性胆管扩张症完整版

先天性胆管扩张症标准化管理处编码[BBX968T-XBB8968-NNJ668-MM9N]先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性畸形。
其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。
女性发病高于男性,约占总发病率的60%~80%。
此症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。
随着对此症研究的深入,发现除了胆总管的囊性扩张之外,约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张,而非巨大的囊肿。
另外除了肝外胆总管的扩张外,约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。
1234567病因病因仍未完全明了,曾有胚胎期胆管异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。
上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系,特别是70年代后日本学者古味信彦(KomiNobuhiko)创立胰胆管合流异常研究会,将有关研究推向深入后,胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。
目前,大多数学者认为这是一种先天性疾病。
1.胆道胚胎发育畸形肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。
此时胆道系统管内的细胞增生,形成实性细胞索,后空泡形成并融合成胆道的管腔。
如果某部分上皮细胞过度增殖,在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩张。
也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理改变之一,提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。
2.胆总管末端梗阻由于胆总管末端梗阻,排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩张。
3.胆总管远端神经、肌肉发育不良有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少细胞,提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升,最终引致不同程度的胆管扩张。
我国学者进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。
先天性胆管扩张症病因和诊断研究进展

学的发展 ,国 内医师对先 天性胆 管扩 张症 的认 识逐渐 深入 , 告的 病例 也在 逐年 增 多。本 文就近 年来先 天 报
-
l胆 管扩张症 的流行病 学、 病病 因、 断研 究进展 等情 况作一综述 。 生 发 诊 [ 中图分类 号] R 5 .4 67 4 [ 文献标识码 ] C [ 文章编号 ] 10 —15 ( 07 94  ̄ )2— 17 3 0 0 2 —0
先天性胆管扩张 , 是 10 但 0 %的 C D患者都 存在胰 胆管 合流 B 异常 。因胰胆管合流 处角度的差异 , 所形成 的囊 肿的形状 也 有所不同 , 一般合流 处为直角 的往往 形成囊 状囊 肿 , 如果 是 锐角通常形 成 圆柱状 囊肿 。Ae ne 等 - 对 3例诊 断为 十 lm dr 9 z J 二指肠括约肌功 能异常的患者研究后发现 , 由于十二指 肠括
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第 1 卷第 2 9 期
2C 年 3月 0r 7
肝
胆
胰
外
科
杂
志
V0 . 9 No. 11 2 Ma r.2 。7 0r
J u l fH p t a c e tbl r u g r o ma e ao n rao ia y S r ey o p i
合流异常型 ( . ) CP型 即胆总管 汇入胰 管 型及 胰 管合 流异 常
型( - P C型) 即胰管 注 入 胆总管 型 。正 是 由于 这一 特殊 的 解剖特征使得 共同通道超 出 O d’ 括约肌 的控 制和调 节胰 d is 液和胆汁 范围 , 从而导致 分泌压较 高的胰液 逆流到分 泌压较 低 的胆管 内 , 逆流胰 液 中的胰蛋 白酶被激 活 , 致使 胆 总管黏
先天性 胆管扩张症可以发生 在任何 年龄 , 以儿童及青少年 多 见 , 6 %的患者 发 病年龄 在 1 以 内 , 女 发 病 比例为 约 o 0岁 男
先天性胆管扩张症

目前尚处于研究阶段。
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诊断技术研究进展
影像学诊断
超声、CT、MRI等影像学技术是先天性胆管扩张症的主要 诊断手段,其中MRI具有无创、无辐射、分辨率高等优点, 在临床诊断中应用广泛。
生化诊断
血液生化检查如肝功能、胆红素等指标可用于辅助诊断先 天性胆管扩张症,同时可评估病情严重程度和治疗效果。
基因诊断
基因检测技术如PCR、基因测序等可用于确诊是否存在基 因突变,为遗传咨询和家族筛查提供依据。
其他治疗方法包括内镜治疗、放射治疗和介入治疗等,主要用于辅助药物治疗和手 术治疗。
内镜治疗可用于引流胆汁、缓解梗阻等症状;放射治疗可用于缓解疼痛等症状;介 入治疗可用于置入支架等。
选择其他治疗方法需根据患者的具体情况和医生的建议进行,同时需注意可能存在 的风险和并发症。
05 先天性胆管扩张症的预防 与护理
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查,确保 孕期营养均衡,避免接触有害物
质。
遗传咨询
对于有先天性胆管扩张症家族史 的孕妇,应进行遗传咨询,了解
疾病风险。
新生儿筛查
新生儿应进行先天性胆管扩张症 筛查,以便早期发现和治疗。
护理方法
饮食护理
保持患儿饮食卫生,避免油腻食物,尽量选择易 消化、高蛋白、低脂肪的食物。
治疗技术研究进展
01
手术治疗
手术是先天性胆管扩张症的主要治疗方法,包括囊肿切除、胆道重建等
手术方式,随着微创技术的发展,腹腔镜手术在临床应用逐渐增多。
02
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和辅助手术治疗,如止痛药、抗生素等。
03
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先天性胆管扩张症临床路径
一、先天性胆管扩张症临床路径标准
(一)适用对象。
第一诊断为先天性胆管扩张症(胆总管囊肿)(ICD-10:Q44.4/Q44.504)。
行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-C M-3:51.6301)。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2005年)、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2005年)、《小儿肝胆外科学》(董蒨等主编,人民卫生出版社,2005年)及《小儿腹部外科学》(第2版,王果等主编,人民卫生出版社,2011年)。
1.腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状,临床上常以其中1~2种表现就诊。
除三个主要症状外,可伴发热、恶心和呕吐。
2.影像学检查:B超检查见肝脏下方显示界限清楚的低回声区,并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。
CT检查可明确胆总管扩张的程度、位置,胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张,扩张的形态及部位等,有助术式的选择。
近年来,磁共振胰胆管造影(MRCP)及CT三维重建技术可以全面真实立体地反映肝内外胆管的
影像。
经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)亦可用于检查。
先天性胆管扩张症可表现为囊肿型或梭状型。
3.实验室检查:大多数患儿症状发作时血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。
可有不同程度的急性肝功能不良的表现,如碱性磷酸酶、氨基转移酶升高。
合并囊肿内感染者可见血常规增高等炎症的改变。
血、尿淀粉酶升高提示可能存在胰胆管合流异常伴发胰淀粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2005年)、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2005年)、《小儿肝胆外科学》(董蒨等主编,人民卫生出版社,2005年)及《小儿腹部外科学》(第2版,王果等主编,人民卫生出版社,2011年)。
行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-CM-3:51.6301)。
(四)标准住院日。
标准住院日为10~12天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合先天性胆管扩张症(胆总管囊肿)疾病编码(ICD-10:Q44.4/Q44.504)。
2.患儿一般情况可耐受手术。
3.当患儿合并其他疾病,但住院期间不需特殊处理,也
不影响第一诊断的临床路径实施时,可以进入路径。
4.因本病发生胆管穿孔或严重感染等,已行胆管或胆囊外引流术者不进入路径。
(六)术前准备(术前评估)。
术前准备3 天。
1.必需的检查项目
(1)实验室检查:血常规、C反应蛋白、血型鉴定、尿常规、便常规、生化全套、血淀粉酶、尿淀粉酶、血凝常规、肝炎全套和血气分析等;
(2)胸部X线片(正位)、心电图、超声心动图(心电图异常者);
(3)腹部B超。
(4)上腹部CT。
2.根据患者病情进行的检查项目
MRCP或增强CT及三维重建,有条件者可选择ERCP 检查。
(七)预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则(2015年版)》(国卫办医发〔2015〕43号),并结合患儿病情决定选择。
2.推荐药物治疗方案(使用《国家基本药物》的药物)。
3.预防性用药时间为1天,术前因感染已应用抗生素或术中发现胆管或胰腺有炎症者不在此列。
(八)手术。
手术日为入院第4天。
1.麻醉方式:气管插管全身麻醉。
2.预防性抗菌药物的给药方法:二代头孢类(如头孢呋辛)或三代头孢类(如头孢曲松或头孢哌酮)抗菌素静脉滴注,切开皮肤前30 min开始给药,手术延长到3 h以上或大量失血时,补充一个剂量(用头孢曲松时无须追加剂量)。
3.手术方式:开放经腹或腹腔镜下扩张胆总管、胆囊切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合。
4.术中胆道造影。
可选择术中胆道造影。
部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术,以确保防止术后并发症的出现。
5.术中处理:距Treirz 韧带15~20 cm可用常规手法或应用切割闭合吻合器横断空肠。
封闭远端肠腔,行结肠后肝总管空肠端侧吻合;将近端空肠与远端25~30 cm处行端侧吻合。
6.输血:视术中和术后情况而定。
(九)术后住院恢复。
术后住院恢复6~8天。
1.必须复查的检查项目:血常规、C反应蛋白、生化全套、淀粉酶。
2.术后抗菌药物:二代头孢类(如头孢呋辛)、三代头孢
类(如头孢曲松或头孢哌酮)及甲硝唑,用药时间一般为3~5天。
3.术后4~5天确认腹腔引流管无引流物流出可拔出。
4.术后4天可行CT检查,了解腹腔内情况,有无胰腺水肿,腹腔积液等。
(十)出院标准。
1.一般情况好,无发热,消化道功能恢复好。
2.切口愈合良好,腹腔引流管拔除后愈合良好,无瘘管形成。
3.无其他需要住院处理的并发症。
(十一)变异及原因分析。
1.合并肝内胆管扩张的患儿。
2.术前合并其他基础疾病影响手术的患儿,需要进行相关的诊断和治疗。
3.为进一步明确诊断,术中须常规抽取胆囊或扩张胆管内胆汁,检测淀粉酶水平、细菌培养加药敏;行术中胆管造影显示的肝内胆管及胰胆管共同通道的可能的病理变化可以作为下一步具体手术处理方案的参考。
4.注意肝内胆管及胰胆共同通道相关病变的处理。
5.有并发症(有严重肝功能损害、黄疸、胆管穿孔、急性胰腺炎及胆管出血或恶变等)的先天性胆管扩张症,则转入相应临床路径。
二、先天性胆管扩张症临床路径表单
适用对象:第一诊断为先天性胆管扩张症(胆总管囊肿)(ICD-10:Q44.4/Q44.504);行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-CM-3:51.6301)
患者姓名:________ 性别:________ 年龄:______ 门诊号:_____ 住院号:________ 住院日期:____年____月____日出院日期:___ 年___月___日标准住院日:10–12天。