先天性胆管扩张症
先天性胆管囊状扩张的科普知识
如何进行预防与健康管理？ 心理支持
为患者及其家庭提供必要的心理支持与辅导。
心理健康同样对疾病的管理和治疗结果至关重要 。
谢谢观看
患者应注意饮食与生活方式的调整。
如何进行治疗？ 预后
若及时治疗，预后通常较好，但需定期复查 。
这可以防止潜在的并发症及疾病复发。
何进行预防与健康管理？
如何进行预防与健康管理？ 健康监测
定期进行健康体检，特别是有家族病史的人群。
早期发现有助于改善预后。
如何进行预防与健康管理？ 健康教育
增强对先天性胆管囊状扩张的认识，提高公众的 健康意识。
先天性胆管囊状扩张的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是先天性胆管囊状扩张？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时会出现症状？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何进行预防与健康管理？
什么是先天性胆管囊状扩张？
什么是先天性胆管囊状扩张？
定义
先天性胆管囊状扩张是一种先天性疾病，表现为 胆管扩张形成囊状结构。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 受影响的人群
先天性胆管囊状扩张主要影响儿童，尤其是 婴儿和幼儿。
在男孩中发病率略高于女孩。
谁会受到影响？ 遗传倾向
有家族病史的人群可能更易患上此病。
这一点提示我们在进行遗传咨询时要考虑到 家族的健康史。
谁会受到影响？
年龄和性别
尽管任何年龄段均可能发病，但大多数病例 在儿童期被诊断。
何时会出现症状？ 监测与诊断
定期的医学检查和影像学检查可以帮助早期识别 症状。
超声波和MRI是常用的诊断工具。
如何进行治疗？
如何进行治疗？
治疗方法
治疗方式主要包括手术治疗和定期监测，具 体取决于病情的严重程度。
先天性肝内胆管囊状扩张症科普讲座PPT
演讲人：
目录
1. 什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时及怎样诊断？ 4. 如何治疗？ 5. 为什么关注先天性肝内胆管囊状扩张症 ？
什么是先天性肝内胆管囊状扩 张症？
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
定义
先天性肝内胆管囊状扩张症是一种罕见的先天性 疾病，主要表现为肝内胆管的囊状扩张。
如何治疗？ 长期随访
患者需进行定期随访，以监测肝功能和可能 的并发症。
早期发现并发症有助于改善预后。
为什么关注先天性肝内胆管囊 状扩张症？
为什么关注先天性肝内胆管囊状扩张症？ 重要性
该病可能导致严重的肝功能损害，影响生活质量 。
早期诊断和干预对改善预后极为重要。
为什么关注先天性肝内胆管囊状扩张症？ 公众教育
该病通常在儿童时期被诊断，可能导致胆汁淤积 和肝功能损害。
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
发病机制
该病的发生与胆管发育不良有关，可能与胚胎期 胆管形成的异常有关。
具体病因尚不明确，遗传因素可能起到一定作用 。
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
流行病学
该病较为罕见，发病率约为每10万新生儿中1-2例 。
何时及怎样诊断？ 实验室检查
肝功能检查和胆红素水平可辅助诊断。
异常的肝功能指标可能提示胆管阻塞或损伤。
如何治疗？
如何治疗？ 治疗原则
治疗以症状管理为主，严重病例可能需要手 术。
个体化治疗方案需根据患者具体情况制定。
如何治疗？
手术方案
手术可能包括胆管引流、胆管切除或肝移植 等。
手术适应症需经过专业评估，风险与收益需 权衡。
在某些地区，发病率可能稍高，女性发病率略高 于男性。
先天性胆总管扩张症护理
先天性胆总管扩张症护理
先天性胆总管扩张症是胆总管和胰管连接部发育异常导致的先天性畸形。
主要表现：腹痛、右上腹肿块、波动性黄疸三大症状。
【观察要点】
1、术前伴有发热，注意观察体温变化，按常规测量体温。
2、观察腹痛性质，大小便颜色。
3、术后观察T、P、R、神志变化，引流液量、性质、颜色，突然腹痛，腹肌紧张，体温升高提示有吻合口漏，及时报告医生。
4、观察切口敷料有无渗血渗液，有无腹胀，胃肠减压是否有效，预防切口裂开。
5、观察大便颜色是否转黄，小便颜色转清，提示手术成功胆汁转流入肠管内。
6、拔出引流管后注意观察管口有无渗液，周围皮肤有无红肿破溃并做好记录。
【术前护理措施】
1、按儿外科一般护理常规。
2、按儿外科术前护理常规。
3、术前发热给予降温抗炎处理；肝功异常者、黄疸者按医嘱给保肝治疗、VitK、VitC，以减少手术出血。
【术后护理措施】
1、按儿外科术后护理常规。
2、囊肿切除，胆道重建术者，术后需吸氧减少肝细胞缺氧，预防肝昏迷。
3、禁食，持续胃肠减压，每2小时抽吸一次胃液，注意量、性质、颜色并记录。
4、妥善固定胆道引流管，注意引流液性质，若有少量血液是正常现象，若血量较多可能凝血机制不良，须通知医生给予输血。
5、保持患孩安静，避免哭吵，必要时用镇静剂，以防腹压增大切口裂开。
6、胆道引流管拔除前先夹管观察1－2天，病儿无腹痛、体温正常、无胆汁漏出，方可拔管。
【健康教育】
1、术后2－3个月复查肝功。
2、食清淡易消化饮食。
注意防感冒。
先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。
根据其病变特点，近年来认为应称为胆管扩张症。
先天性胆管扩张症好发于东方国家，尤以日本常见。
女性多见，男女之比约为1：3~4。
幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。
先天性胆管扩张症病因未完全明了。
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：①先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进行胰管，或胰管在壶腹上方汇进胆管，胰液易反流进胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；②先天性胆道发育不良：胚胎其，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。
如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化，可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；③遗传因素：先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型，分别为：囊性扩张、憩室样扩张、胆总管开口部囊性脱垂、肝内外胆管扩张、肝内胆管扩张。
扩张的囊壁常因炎症、胆汗潴留，以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率约为10%，成人接近20%，较正常人群高出10~20倍。
囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年病人中合并结石者可高达50%。
先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歆性发作。
腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。
合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏冷、发热等表现。
晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。
囊肿破裂可导致胆汗性腹膜炎。
对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。
“三联症”俱全者仅占20%~30%，多数患者仅有其中1~2个症状，故对怀疑先天性胆管扩张症者需借助其他检查方法确诊。
尽大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。
先天性胆管扩张症
先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症为临床上最常见得一种先天性胆道畸形。
其病变主要就是指胆总管得一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张得先天性畸形、女性发病高于男性,约占总发病率得60％～80％。
此症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。
随着对此症研究得深入,发现除了胆总管得囊性扩张之外,约有半数得患者仅表现为胆总管得梭形或圆柱形扩张,而非巨大得囊肿。
另外除了肝外胆总管得扩张外,约1/4得病例同时合并有肝内胆管得扩张、•1病因•2临床分型•３临床表现•4检查•５鉴别诊断•6治疗•７预后病因病因仍未完全明了,曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。
上世纪６０年代末Baｂbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系,特别就是70年代后日本学者古味信彦(KoｍiNobuhiko)创立胰胆管合流异常研究会,将有关研究推向深入后,胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症得发病过程中所起得作用越来越引起了大家得关注。
目前,大多数学者认为这就是一种先天性疾病。
１.胆道胚胎发育畸形肝外胆管系统得形成多在胎儿第5至７周。
此时胆道系统管内得上皮细胞增生,形成实性细胞索,后空泡形成并融合成胆道得管腔。
如果某部分上皮细胞过度增殖,在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管得扩张。
也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位就是先天性胆管扩张症得病理改变之一,提示此病变可能就是胰胆管合流共同通道延长得病因、2、胆总管末端梗阻由于胆总管末端梗阻,胆汁排出不畅而导致胆总管得近端继发性扩张。
３.胆总管远端神经、肌肉发育不良有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞,提示神经节细胞得缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管得梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升,最终引致不同程度得胆管扩张。
我国学者进行得相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位得肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。
先天性肝内胆管囊状扩张症健康宣教课件
何时需要就医？
何时需要就医？
症状警示
如出现持续性腹痛、黄疸或体重减轻，应及时就 医。
这些可能是病情加重的信号。
何时需要就医？
定期检查
对于已确诊患者，定期检查和随访非常重要。
定期影像学检查可以监测病情进展。
何时要就医？
专业建议
应咨询专业医生，制定个体化的管理方案。
治疗方案应综合考虑患者的具体情况。
该疾病通常在儿童期被发现，但也可以在成人中 被诊断。
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？ 病因
该疾病的确切病因尚不清楚，但可能与胆管的发 育异常有关。
遗传因素在某些病例中可能起到影响作用。
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
分类
根据胆管扩张的形态，疾病可以分为多种类型， 包括囊性扩张和分支扩张等。
不同类型的扩张可能影响疾病的预后和治疗方式 。
与其他患者分享经验，有助于应对挑战。
谢谢观看
结论与前景
结论与前景
疾病管理的重要性
有效的管理可以改善患者的生活质量和预后。
通过早期诊断和适当治疗，许多患者可以过上正 常生活。
结论与前景
科研进展
目前，针对该疾病的研究正在不断进行，期望未 来能有更好的治疗方案。
参与临床试验可能是治疗的新选择。
结论与前景
患者支持
加入患者支持小组，可以获得情感支持和实用信 息。
先天性肝内胆管囊状扩张症健康 宣教
演讲人：
目录
1. 什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行管理与治疗？ 5. 结论与前景
什么是先天性肝内胆管囊状扩 张症？
什么是先天性肝内胆管囊状扩张症？
定义
小儿外科胆总管嚢肿(胆管扩张症)治疗技术操作规范
小儿外科胆总管囊肿（胆管扩张症）治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，多伴有胰胆管合流异常。
在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变，因此一经确诊应及时手术治疗。
囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。
该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。
【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，不宜做该手术。
【术前准备】1.患儿全身状态较好，无并发症时，不必做特殊准备即可施行手术。
2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。
3 .出现贫血或低蛋白血症者，术前应予纠正。
有黄疽、肝功能和凝血功能受损者，应给予维生素K及保肝治疗。
4 .术日晨禁食，置胃肠减压管，并灌肠。
5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制后1~2周，即可行该手术。
如感染和梗阻症状不能控制，应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。
【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋区垫高。
6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。
7 .探查囊肿、肝脏，抽取胆汁测淀粉酶，并做细菌培养，可做肝活检。
8 .切除胆囊和囊肿。
显露囊肿，在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，吸出胆汁，探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。
根据囊肿水肿和出血情况，沿囊壁全层或内层剥离，剥离面妥善止血。
先剥离前壁，然后继续向侧壁和后壁剥离，直至囊肿的一周均游离。
显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，从囊腔内插入探针或探条，了解狭窄段的长度和直径。
亦可行术中造影，显示胰胆管合流情况。
游离近狭窄部后将其切断，缝闭断端。
继续剥离囊肿上部，在左右肝管汇合处下方切断肝总管，将囊肿和胆囊一并切除。
9 .胆道重建。
胆道重建包括肝总管空肠（Roux-Y）吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，前者较常用。
手术治疗先天性胆管扩张症60例
手术治疗先天性胆管扩张症60例（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】外胆管先天性胆管扩张症可发生于肝内、外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿，一般发生于胆总管远端，亦可发生于胆系其他部位。
近年由于B超、CT及胆道影像学检查的进一步普及，先天性胆管扩张症在临床上的诊断多不困难，故临床上确诊年龄多为10岁以前。
10几年前，多通过囊肿12指肠吻合或囊肿空肠吻合，但由于并发症较多，且后期癌变率较高［1］，故目前主张手术切除胆管囊肿和胆道重建内引流。
现将我科手术治疗60例先天性胆管扩张症报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料我科从1980年5月到2004年5月共收治先天性胆管扩张症60例，以上病例均经B超或CT检查确诊。
其中男性15例，女性45例，男女之比为1∶3。
年龄8～40岁，平均15岁。
根据Todani［2］分型，先天性胆管扩张症可分为五型：Ⅰ型即囊性扩张52例（86.7%），Ⅱ型即憩室样扩张1例（1.7%），Ⅲ型即胆总管开口部囊性脱垂2例（3.3%），Ⅳ型即肝内外胆管扩张1例（1.7%），Ⅴ型即肝内胆管扩张3例（5.0%）。
1.2 临床表现 60例病例中，右上腹部胀痛、隐痛或绞痛42例、发生率70.0%，黄疸25例、发生率 41.6%，右上腹包块10例、发生率18.3%，寒战、发热9例、发生率15%，恶心、呕吐15例、发生率26.6%，其中具有腹部肿物、腹痛和黄疸三联征者15例、发生率25.0%，无任何症状通过体检发现者4例，占6.7%。
在60例先天性胆管扩张症患者中，合并感染15例（25.0%），胆汁性肝硬化7例（11.7%），胰腺病变8例（13.3%），囊肿癌变3例（5.0%），其中1例发生于囊肿空肠吻合术后，门脉高压症2例（3.3%），慢性胆囊炎胆囊结石15例（25.0%），12例囊肿内有结石形成（20.0%）。
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术前护理
争取家属对治疗的理解与配合. 争取家属对治疗的理解与配合. 术前护肝治疗. 术前护肝治疗. 术前预防性使用抗生素. 术前预防性使用抗生素. 对并发症的及时通畅. 保持引流管的通畅. 定期监测生命体征. 定期监测生命体征. 继续抗感染及护肝疗法. 继续抗感染及护肝疗法. 密切观察病情变化. 密切观察病情变化.
病理
胆汁淤积→扩张的囊壁炎症 胆汁淤积 扩张的囊壁炎症 胆汁潴留→溃疡 癌变(10%) 结石 胆汁潴留 溃疡 癌变
三联症） 临床表现 （三联症）
腹痛 腹部包块 (80%) 黄疸 胆汁性肝硬化
诊断
典型的三联症 B超、CT检查 超 检查
治疗
一经确诊应尽早手术 癌变） （胆管炎 囊肿破裂 癌变） 手术有 内引流术 外引流术 囊肿切除胆肠吻合术 肝移植
先天性胆管扩张症
发生在肝内外胆道 以前称先天性胆总管囊肿 (Congenital choledochus cyst)
病因
◄先天性胰胆管合流异常 ◄胆道发育不良 ◄遗传因素有关
分型
按扩张的部位 范围 形态 可分为五种类型 最常见,约占 约占90% Ⅰ型: 囊性扩张 最常见 约占 Ⅱ型: 憩室样扩张 Ⅲ型: 胆总管开口部囊性脱垂 Ⅳ型: 肝内外胆管扩张 肝内胆管扩张(caroli病) Ⅴ型: 肝内胆管扩张 病
手术方法选择
重症患儿如严重黄疸； 外引流术 重症患儿如严重黄疸；胆道感染非 手术疗法无效时； 手术疗法无效时；囊肿破裂 囊肿的与肠道间的内引流术 方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题， 方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题， 术后易发生胆结石、溃疡、 术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等 囊肿切除 胆道重建 切除病灶 胰胆分流