血液病学PPT课件：出血性疾病概述
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血液病教学课件ppt
病理学检查
其他检查
对病变组织进行病理学检查，以明确诊断。
如基因检测等，有助于疾病的诊断和分类。
02
常见血液病类型
贫血
1 2
缺铁性贫血
由于铁的摄入不足或身体对铁的需求增加，导 致体内铁含量降低，影响血红蛋白的合成，引 起贫血。
巨幼细胞性贫血
由于叶酸或维生素B12缺乏，导致细胞内DNA 合成障碍，引起贫血。
抗白血病药物
烷化剂
01
如氮芥、苯丁酸氮芥等，可用于治疗急性淋巴细胞白血病和急
性髓细胞白血病。
抗代谢类
02
如氟达拉滨、克拉屈滨等，主要用于治疗慢性淋巴细胞白血病
。
抗生素
03
如柔红霉素、阿霉素等，可用于治疗急性髓细胞白血病和急性
淋巴细胞白血病。
抗淋巴瘤药物
烷化剂
如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，可用于治疗霍奇金 淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
血液病的病因
遗传因素
如地中海贫血症、血友病等。
环境因素
如长期接触有害物质、病毒感染等 。
免疫因素
自身免疫性疾病如自身免疫性溶血 性贫血等。
感染因素
如病毒感染、细菌感染等。
血液病的诊断标准
临床表现
实验室检查
观察患者的症状和体征，如贫血、出血、淋 巴结肿大等。
通过血液检查、骨髓检查等确定疾病类型和 程度。
非霍奇金淋巴瘤
起源于淋巴组织的恶性肿瘤，可发生在淋巴结和结外组织，临床表现多样，可有 淋巴结肿大、肝脾肿大和全身症状等。
03
血液病的药物治疗
抗贫血药物
铁剂
主要用于治疗缺铁性贫血，如 硫酸亚铁、富马酸亚铁等。
叶酸
适用于治疗巨幼细胞贫血，尤其 是孕妇和老年人。
出血性疾病
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
FVIII，FIX，FXI测定
PT延长 FVII测定
APTT，PT延长
FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
正常 异常
FII，FV，FX 纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度 破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和 促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常。
(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫病、
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主， 则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血， 持续时间短；后者发生缓慢，持续时间 长。
血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点
临床特点
出血诱因 出血部位 深部血肿 皮下出血 关节血肿 性别
初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病
自发较多或外伤 皮肤粘膜，内脏较少 少见 典型，小，多发 罕见 女性较多
2012版成人ITP诊治中国专家共 识解读---关于诊断
其诊断要点如下:1至少需要2次以上化验血小板计数减少,同时需 要做血涂片检查血细胞形态以排除假性血小板减少（血涂片可见 血小板聚集)、遗 传 性 血 小 板 减 少 （血 小 板 形 态 异 常)、TTP、DIC、白血病（血涂片可见幼稚细胞）或其他恶性肿瘤 相关的血小板减少等；2患者脾脏一般不增大，仅有不到3%的成人 ITP患者伴有轻度脾肿大，所以如果患者存在脾脏肿大需要排除脾 亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。3通过详细询问病 史、全面体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少 症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少)淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病 脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致 的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 4诊断ITP的特殊实验室检查：包括血小板抗体的检测和血小板生 成素（TPO）的检测，不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP 的诊断遇到困难，或用于一线及二线治疗失败的ITP患者进行诊断 再评估。
血液科ppt课件
骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的疾病，表现为血细胞 减少、骨髓增生异常和向急性髓系白血病转化的风险增加。
02
血液的生理与病理
血液的组成与功能
血液的组成
血浆、红细胞、白细胞、血小板等。
血液的功能
运输氧气和营养物质，排除废物和二氧化碳，维持内环境稳定，参与免疫防御 等。
血液的循环与调节
血液病的诊断流程
病史采集和体格检查
详细了解患者症状、既往病史和 家族史，进行全面体格检查。
实验室检查
根据疑似疾病选择相应的血液常 规检查、生化检查和免疫学检查。
影像学检查
如超声、CT、MRI等，用于辅助 诊断和评估病情。
组织病理学检查
如骨髓穿刺活检等，用于确诊血 液病类型和评估预后。
04
血液病的治疗与预 防
内部放射治疗
将放射性物质植入体内或注射入体内， 使其在病灶处释放射线，以杀死癌细 胞。
手术治疗
肿瘤切除术
通过手术将肿瘤切除，适用于部分实体瘤和早期血液系统肿瘤。
造血干细胞移植术
通过输注健康的造血干细胞来替代受损的骨髓，常用于治疗某些白血病、淋巴瘤等。
血液病的预防措施
避免接触有害物质
减少接触化学物质、放射线等有 害因素，以降低患血液病的风险。
药物治疗
化学治疗
通过使用化学药物来杀死 或抑制癌细胞的生长，常 用于治疗白血病、淋巴瘤 等。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击癌细 胞，如使用单克隆抗体、 免疫调节剂等。
靶向治疗
针对癌细胞的特定基因或 蛋白质进行干预，以阻止 其生长或扩散。
放射治疗
外部放射治疗
使用高能射线（如X射线、γ射线）从 体外照射病灶，以杀死癌细胞。
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的疾病，表现为血细胞 减少、骨髓增生异常和向急性髓系白血病转化的风险增加。
02
血液的生理与病理
血液的组成与功能
血液的组成
血浆、红细胞、白细胞、血小板等。
血液的功能
运输氧气和营养物质，排除废物和二氧化碳，维持内环境稳定，参与免疫防御 等。
血液的循环与调节
血液病的诊断流程
病史采集和体格检查
详细了解患者症状、既往病史和 家族史，进行全面体格检查。
实验室检查
根据疑似疾病选择相应的血液常 规检查、生化检查和免疫学检查。
影像学检查
如超声、CT、MRI等，用于辅助 诊断和评估病情。
组织病理学检查
如骨髓穿刺活检等，用于确诊血 液病类型和评估预后。
04
血液病的治疗与预 防
内部放射治疗
将放射性物质植入体内或注射入体内， 使其在病灶处释放射线，以杀死癌细 胞。
手术治疗
肿瘤切除术
通过手术将肿瘤切除，适用于部分实体瘤和早期血液系统肿瘤。
造血干细胞移植术
通过输注健康的造血干细胞来替代受损的骨髓，常用于治疗某些白血病、淋巴瘤等。
血液病的预防措施
避免接触有害物质
减少接触化学物质、放射线等有 害因素，以降低患血液病的风险。
药物治疗
化学治疗
通过使用化学药物来杀死 或抑制癌细胞的生长，常 用于治疗白血病、淋巴瘤 等。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击癌细 胞，如使用单克隆抗体、 免疫调节剂等。
靶向治疗
针对癌细胞的特定基因或 蛋白质进行干预，以阻止 其生长或扩散。
放射治疗
外部放射治疗
使用高能射线（如X射线、γ射线）从 体外照射病灶，以杀死癌细胞。
血液病ppt课件
心健康。
06
血液病研究进展与未来展望
新药研发与治疗技术进展
新药研发
随着生物技术的不断发展，血液病领域的新药研发也取得了显著进展。例如，针对特定 基因突变的药物已经问世，为患者提供了新的治疗选择。
治疗技术进展
除了药物治疗外，血液病的治疗技术也在不断进步。例如，免疫治疗、细胞治疗等新型 治疗手段正在逐步应用于临床，为患者带来更好的治疗效果。
患者教育与心理支持
01
02
03
04
疾病知识教育
向患者及家属介绍血液疾病的 相关知识，提高对疾病的认知
和理解。
心理疏导与支持
针对患者的心理问题，提供心 理疏导和支持，帮助患者缓解
焦虑、抑郁等情绪。
应对策略指导
指导患者及家属应对病情变化 和康复过程中的困难和挑战，
提高应对能力。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动， 增加社交支持和交流，促进身
定期进行血常规检查，及早发 现血液异常指标，预防血液疾
病的发生。
健康饮食
保持均衡的饮食结构，增加富 含维生素和矿物质的食物摄入 ，减少高脂肪、高糖食物的摄 入。
控制慢性疾病
积极控制高血压、糖尿病等慢 性疾病，降低血液疾病的风险 。
避免暴露于有害物质
避免长期接触化学物质、放射 线等有害物质，减少对血液系
详细描述
免疫学检查可以检测自身抗体和免疫细胞功 能，遗传学和分子生物学检查可以检测基因 突变和染色体异常，这些检查结果有助于制 定更加个性化的治疗方案。
04
血液病的治疗方法
药物治疗
靶向治疗
化学治疗
针对特定基因突变或蛋白质的药物， 旨在精准打击癌细胞，减少对正常细 胞的损害。
06
血液病研究进展与未来展望
新药研发与治疗技术进展
新药研发
随着生物技术的不断发展，血液病领域的新药研发也取得了显著进展。例如，针对特定 基因突变的药物已经问世，为患者提供了新的治疗选择。
治疗技术进展
除了药物治疗外，血液病的治疗技术也在不断进步。例如，免疫治疗、细胞治疗等新型 治疗手段正在逐步应用于临床，为患者带来更好的治疗效果。
患者教育与心理支持
01
02
03
04
疾病知识教育
向患者及家属介绍血液疾病的 相关知识，提高对疾病的认知
和理解。
心理疏导与支持
针对患者的心理问题，提供心 理疏导和支持，帮助患者缓解
焦虑、抑郁等情绪。
应对策略指导
指导患者及家属应对病情变化 和康复过程中的困难和挑战，
提高应对能力。
社交支持
鼓励患者积极参与社交活动， 增加社交支持和交流，促进身
定期进行血常规检查，及早发 现血液异常指标，预防血液疾
病的发生。
健康饮食
保持均衡的饮食结构，增加富 含维生素和矿物质的食物摄入 ，减少高脂肪、高糖食物的摄 入。
控制慢性疾病
积极控制高血压、糖尿病等慢 性疾病，降低血液疾病的风险 。
避免暴露于有害物质
避免长期接触化学物质、放射 线等有害物质，减少对血液系
详细描述
免疫学检查可以检测自身抗体和免疫细胞功 能，遗传学和分子生物学检查可以检测基因 突变和染色体异常，这些检查结果有助于制 定更加个性化的治疗方案。
04
血液病的治疗方法
药物治疗
靶向治疗
化学治疗
针对特定基因突变或蛋白质的药物， 旨在精准打击癌细胞，减少对正常细 胞的损害。
血液病学：血液系统疾病的诊断与治疗培训课件
CT和MRI
更精确地显示骨骼和软组织病变。
PET-CT
用于淋巴瘤等肿瘤性疾病的分期和疗病变的检测和评 估。
03
常见血液系统疾病及其治疗策略
贫血性疾病及治疗方法
缺铁性贫血
补充铁剂，调整饮食结构，增加富含铁的 食物摄入。
巨幼细胞性贫血
补充维生素B12和叶酸，改善营养状况。
血液系统常见疾病类型
红细胞疾病
白细胞疾病
包括贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血 等，主要表现为红细胞数量或质量异常， 导致机体缺氧。
包括白血病、淋巴瘤等，主要表现为白细 胞数量或功能异常，导致机体免疫力下降 和感染风险增加。
血小板疾病
凝血与抗凝系统疾病
包括血小板减少症、血小板增多症等，主 要表现为血小板数量或功能异常，导致机 体出血倾向增加或血栓形成风险增加。
段。
骨髓增生异常综合征的诊治策略
支持治疗
包括输血、抗感染、止血等对症治疗，改 善患者生活质量。
药物治疗
采用雄激素、免疫抑制剂等药物治疗，促 进骨髓造血功能恢复。
造血干细胞移植
对于符合条件的患者，可进行异基因造血 干细胞移植，提高治愈率。
04
特殊类型血液系统疾病的诊治要点
遗传性血液系统疾病的基因诊断与治疗
骨痛、关节痛、黄 疸等。
实验室检查及结果解读
血常规
红细胞、血红蛋白、白细胞、血 小板等计数异常。
骨髓检查
骨髓增生程度、细胞形态学异常 等。
凝血功能检查
凝血时间、凝血因子活性异常等 。
免疫学检查
抗体检测、免疫功能异常等。
影像学检查在血液系统疾病中的应用
X线检查
骨骼病变如骨质疏松、骨破坏累及范围等 。
更精确地显示骨骼和软组织病变。
PET-CT
用于淋巴瘤等肿瘤性疾病的分期和疗病变的检测和评 估。
03
常见血液系统疾病及其治疗策略
贫血性疾病及治疗方法
缺铁性贫血
补充铁剂，调整饮食结构，增加富含铁的 食物摄入。
巨幼细胞性贫血
补充维生素B12和叶酸，改善营养状况。
血液系统常见疾病类型
红细胞疾病
白细胞疾病
包括贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血 等，主要表现为红细胞数量或质量异常， 导致机体缺氧。
包括白血病、淋巴瘤等，主要表现为白细 胞数量或功能异常，导致机体免疫力下降 和感染风险增加。
血小板疾病
凝血与抗凝系统疾病
包括血小板减少症、血小板增多症等，主 要表现为血小板数量或功能异常，导致机 体出血倾向增加或血栓形成风险增加。
段。
骨髓增生异常综合征的诊治策略
支持治疗
包括输血、抗感染、止血等对症治疗，改 善患者生活质量。
药物治疗
采用雄激素、免疫抑制剂等药物治疗，促 进骨髓造血功能恢复。
造血干细胞移植
对于符合条件的患者，可进行异基因造血 干细胞移植，提高治愈率。
04
特殊类型血液系统疾病的诊治要点
遗传性血液系统疾病的基因诊断与治疗
骨痛、关节痛、黄 疸等。
实验室检查及结果解读
血常规
红细胞、血红蛋白、白细胞、血 小板等计数异常。
骨髓检查
骨髓增生程度、细胞形态学异常 等。
凝血功能检查
凝血时间、凝血因子活性异常等 。
免疫学检查
抗体检测、免疫功能异常等。
影像学检查在血液系统疾病中的应用
X线检查
骨骼病变如骨质疏松、骨破坏累及范围等 。
内科PPT课件第一章 血液系统疾病总论(ppt文档)
血液系统疾病的诊断方法
详细的病史询问： 常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛
肝脾大 淋巴结肿大 皮肤粘膜出血 深部血肿
实验室检查：
基本方法：血常规，血涂片细胞形态学，骨髓穿刺。 特殊方法：化学染色，流式免疫分型，染色体，基因检 测，CT，PETCT。
血液系统疾病的治疗
去除病因 维持正常造血 去除异常血液成分抑制异常功能 造血干细胞移植 生物治疗，靶向治疗
铁
SCF IL GM-CSF G-CSF EPO
TNF IFN
IL
红细胞生成减少
造血干细胞异常 再障 纯红再障 先天性 造血系统恶性肿瘤
红细胞生成减少ห้องสมุดไป่ตู้
造血调节异常 骨髓基质细胞受损—造血微环境异常 骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌 淋巴细胞功能亢进 T细胞亢进－－再障 B细胞亢进－－免疫相关性全血细胞减少 造血调节因子水平异常 肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA
红细胞丢失过多
急性失血性贫血 慢性失血性贫血
贫血的临床表现
病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿
和耐受能力
临床表现
神经系统：
头痛、头晕(非眩晕)、乏 力、萎靡、晕厥，失眠、 多梦、耳鸣，眼花、记忆 力减退，注意为不集中， 乃贫血最常见的症状。
血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留状态； 血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。
贫血分类
按贫血进展速度分类 按血红蛋白浓度分类 按红细胞形态分类 按骨髓红系增生程度分类 按病因及发病机制分类
按贫血进展速度分类
血液病讲课PPT课件
定期体检：定期进行血液检 查，及早发现血液异常。
避免接触有害物质：如苯、 甲醛等，减少职业暴露和环
境污染。
控制慢性疾病：如高血压、 糖尿病等，积极治疗，预防
并发症。
早期筛查与诊断方法
血液常规检查：通过血常规检查发现异常指标，如红细胞、白细胞、血小 板数量及形态异常等。
骨髓检查：通过抽取骨髓液进行细胞学检查，以明确诊断血液病类型。
治疗：以化疗、 放疗和免疫治疗 等综合治疗为主
骨髓增生异常综合征
定义：骨髓增生异常综合征是一 种造血干细胞克隆性疾病，以骨 髓造血功能衰竭和并发症多发为 特征。
症状：贫血、出血、感染、肝脾 肿大等，病情进展可出现骨髓纤 维化、白血病等并发症。
病因：多数患者年龄较大，病因 不明，可能与遗传、环境和基因 突变等因素有关。
单击
常见血液病类型
血液病患者护理 与康复
血液病概述
血液病治疗方法
血液病预防与早 期筛查
定义与分类
血液病的定义： 指原发或累及血 液和造血器官的 疾病，包括红细 胞、白细胞和血 小板等血液成分 的质和量异常引 起的疾病。
血液病的分类： 根据病因、发病 机制和病理特点， 血液病可分为红 细胞疾病、白细 胞疾病、出血性 疾病等。
定期检查与监测的重要性
定期检查可以及早发现血液病的迹象，提高治愈率。 监测病情变化有助于调整治疗方案，减少并发症。 早期筛查可以发现潜在的血液病风险，采取预防措施。 定期检查与监测是血液病预防与早期筛查的重要手段。
基因治疗：利用 基因工程技术来 修复或替换病变 细胞的缺陷基因， 从而达到治疗目 的。
免疫治疗：通过 调节患者的免疫 系统来攻击病变 细胞，例如 CAR-T细胞疗 法。
心理护理与支持
避免接触有害物质：如苯、 甲醛等，减少职业暴露和环
境污染。
控制慢性疾病：如高血压、 糖尿病等，积极治疗，预防
并发症。
早期筛查与诊断方法
血液常规检查：通过血常规检查发现异常指标，如红细胞、白细胞、血小 板数量及形态异常等。
骨髓检查：通过抽取骨髓液进行细胞学检查，以明确诊断血液病类型。
治疗：以化疗、 放疗和免疫治疗 等综合治疗为主
骨髓增生异常综合征
定义：骨髓增生异常综合征是一 种造血干细胞克隆性疾病，以骨 髓造血功能衰竭和并发症多发为 特征。
症状：贫血、出血、感染、肝脾 肿大等，病情进展可出现骨髓纤 维化、白血病等并发症。
病因：多数患者年龄较大，病因 不明，可能与遗传、环境和基因 突变等因素有关。
单击
常见血液病类型
血液病患者护理 与康复
血液病概述
血液病治疗方法
血液病预防与早 期筛查
定义与分类
血液病的定义： 指原发或累及血 液和造血器官的 疾病，包括红细 胞、白细胞和血 小板等血液成分 的质和量异常引 起的疾病。
血液病的分类： 根据病因、发病 机制和病理特点， 血液病可分为红 细胞疾病、白细 胞疾病、出血性 疾病等。
定期检查与监测的重要性
定期检查可以及早发现血液病的迹象，提高治愈率。 监测病情变化有助于调整治疗方案，减少并发症。 早期筛查可以发现潜在的血液病风险，采取预防措施。 定期检查与监测是血液病预防与早期筛查的重要手段。
基因治疗：利用 基因工程技术来 修复或替换病变 细胞的缺陷基因， 从而达到治疗目 的。
免疫治疗：通过 调节患者的免疫 系统来攻击病变 细胞，例如 CAR-T细胞疗 法。
心理护理与支持
血液系统疾病概述
红细胞疾病 白细胞疾病 出血性疾病
二、血液病的共同特点
周围血细胞成分质和量的改变 免疫功能障碍 出凝血功能紊乱 骨髓、脾、淋巴结等器官的病
理损害
三、血液病人护理评估要点
护理 评估
病史
身体 评估
实验室及 其他检查
（一）、病史(patient history)
患病情况及治疗经过 既往史、家族史、个人史
出血与出血倾向
输血查对制度（三查十全感
沟通、解释、疏导 强 调 紧 张 恐 惧 不 利 于控制病情。 介 绍 成 功 病 例 以 增 强信心。
营 造 良 好 的 住 院 环 境 建 立 和 谐 的 护 患 关 系 避免不良刺激。
发热
血液病人发 热特点
一、护理评估
贫血
病史
贫血发生的时间、进展速度、严 重程度 饮食习惯、营养状况 特殊药物、化学毒物接触史 家族患病情况 活动耐力状况 心理社会支持状况
护理评估（续）
贫血
身体评估 重点评估与贫血严重程度相关的
体征:皮肤黏膜苍白程度、心率、心 律变化等
实验室 检查
血常规 尿 常 规 中 有 无 蛋 白 尿 、 尿 胆 原 和尿胆素是否增高 大便隐血、肝肾功、骨髓检查 与贫血病因相关的检查
发热
体温过高 与感染、肿瘤细胞的高度分化与 增生有关
体温能得到有效控制，力
目标 求降至正常范围
三、护理措施及依据 体温过高
休息 补充营养和水分 降温：物理降温、药物降温 病情观察与诊治配合
伴出血者禁用 酒精檫浴
贫血（anemia）
概念
单位容积周围血液中血红蛋白浓 度、红细胞计数、红细胞比容低于 相同年龄、性别、地区的正常值低 限。其中以血红蛋白浓度的降低最 重要。
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血小板异常
Bleeding disorders caused by platelet abnormalities
1 血小板数量异常
血小板减少: ITP、急性白血病等 血小板增多：原发性出血性血小板增多症
（脾切除术后继发血小板增多一般不出血）
2 血小板功能异常
血小板减少症常见原因
Etiology of thrombocytopenia来自纤维蛋白丝网中的红细胞
Red blood cells trapped in a mesh of fibrin threads
抗凝系统
Anticoagulation system
抗凝血酶（AT） 蛋白C系统 组织因子途径抑制物（TFPI） 肝素
纤维蛋白溶解系统
Fibrinolysis system
表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致 血小板在损伤部位粘附和聚集。
表达并释放组织因子，启动外源性凝血。 受损后基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源
性凝血。 表达并释放血栓调节蛋白（TM），启动蛋白C
（PC）系统；防止局部血栓形成。 通过调节血一氧化氮浓度影响血小板功能。 通过表达及释放内皮素（ET）增强血管收缩。
1 生成减少: 再生障碍性贫血 白血病或其他肿瘤浸润骨髓 放疗及化疗后的骨髓抑制 维生素B12/叶酸缺乏等 2 破坏过多: 免疫（特发）性血小板减少性紫癜（ITP） 3 消耗过度: 弥散性血管内凝血（DIC） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 4 分布异常: 脾功能亢进
血小板功能异常
止血过程有多种因素参与，并包含一系列 复杂的生理、生化反应。 参与止血的机制主 要包括： 血管机制 血小板机制 凝血机制
血管因素与止血
Vascular function in hemostasis
血管受损→局部血管发生收缩→管 腔变窄→破损伤口缩小或闭合。
血管内皮细胞在止血过程中的作用
The endothelial cell and hemostasis
纤溶酶原（ PLG） 组织型纤溶酶原活化剂(t-PA） 尿激酶型纤溶酶原激活剂（u－PA） 纤溶酶相关抑制物
纤溶系统激活通过内源性途径和外源性途径
出血性疾病分类
Classification of bleeding disorders
血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常
出血性疾病概述
An Outline of Bleeding Disorders
出血性疾病的定义
Bleeding Disorders
因止血机制（血管，血小板，凝血因子） 异常引起的以自发性出血或创伤后出血不止为 特征的一类疾病。可分为遗传性和获得性两大 类。
正常止血机制
Normal hemostasis
乏症等 2 获得性凝血因子缺乏（陷） 肝病性凝血障碍 维生素K缺乏症
血友病A
Hemophilia A
约占先天性出血性疾病的85%。 FVIII缺乏症。FVIII基因缺陷所致。X染色体连锁隐性遗传。 出血：软组织、肌肉、关节腔、内脏出血，外伤、手术后出血不
止等。 APTT延长、STGT异常。FVIII：C水平低下。 治疗：替代疗法（输注FVIII浓缩制剂、冷沉淀等）
1 血管变态反应性疾病，主要病理变化为小血管炎。致敏因素有感染、 食物、药物等。
2 临床表现：下列一种或几种 皮肤紫癜（近100%） 腹痛、便血（约2/3） 肾脏损害（1/3） 关节痛 3 实验室检查：无血小板减少，无凝血象异常 4 治疗： 去除病因 抗组胺药 糖皮质激素 紫癜肾炎可用免疫抑制剂
血小板在止血过程中的作用
Platelet function in hemostasis
通过血小板的粘附（粘附于内皮下胶原纤维）、聚 集和释放反应 形成血小板血栓，修复受损血管； 花生四烯酸代谢形成血栓素A2等具有强烈收缩血管、 诱导血小板聚集的介质； 释放血小板第3因子直接参与凝血反应； 活化血小板直接激活FXII及FXI，启动内源性凝血途 经。
基因治疗
抗凝及纤维蛋白溶解异常
Abnormalities in anticoagulation or fibrinolysis
主要为获得性疾病。 1 肝素使用过量 2 香豆素类药物（华法林）过量及敌鼠钠中毒 3 抗因子VIII、因子IX抗体形成 4 蛇咬伤、水蛭咬伤 5 溶栓药物过量
复合性止血机制异常
血管异常
Bleeding disorders caused by vascular abnormalities
先天性或遗传性: 如遗传性出血性毛细血管扩 张症等。
获得性 : 如过敏性紫癜、药物性紫癜、库欣病、 结缔组织病、机械性紫癜等。
过敏性紫癜
Henoch-Schonlein Purpura
Platelet dysfunction
1 遗传性（少见） 血小板无力症 巨大血小板综合症 血小板病； 2 获得性（多见） 药物：阿司匹林、右旋糖酐、NSAIDs… 尿毒症 肝衰竭 异常球蛋白血症：如MM 体外循环
凝血异常
Coagulation disorders
1 先天性或遗传性凝血因子缺乏（陷） 血友病 血友病 A、B 其他遗传性凝血因子缺乏：I、II、FV、VII、X缺
典型者如 弥散性血管内凝血(DIC).
出血性疾病诊断
Diagnosis
病史 体格检查 实验室检查
病史
Medical history
1出血特征:出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量， 有否同一部位反复出血等。
2出血诱因:是否为自发性，与手术、创伤及药物的关系 等。
3基础疾病:肝病、肾病、糖尿病、感染等。 4家族史:父系、母系及近亲家族成员有无出血病史？ 5其他 : 饮食、营养状况等。
凝血机制
Coagulation system
第一阶段 凝血活酶生成 外源性凝血途经(extrinsic or primary pathway) 内源性凝血途经(intrinsic or accessory
pathway) 第二阶段 凝血酶生成 第三阶段 纤维蛋白生成 纤维蛋白血栓填塞血管损伤部位而止血。