【优秀文档推荐下载】矫正型大动脉转位
儿童矫正性大动脉转位伴Ⅲ度房室阻滞的VDD生理性起搏(附一例报告)
(Changhai Hospital,Second Military Medical University,PLA,Shanghai,200433)
Abstract A 11-year-old schoolgirl with the complete atrioventricular(AV) block and corrected transposition of great arteries was successfully treated with single lead VDD pacemaker.She had suffered chronic fatigue,reccurrent syncope,bradycardia for 10 years.Echocardiography confirmed the diagnosis showing no intracardia plete AV block was evaluated by 24-hour ambulatory electrocardiogram and electrophysiological study.The 13 cm single-pass VDD lead was chosen according to intracardia electrodes distance between sensing and pacing.Atrial sensitivity was 0.75 mV,and ventricular pacing threshold was 0.4 V.The percentage of P wave sensing was 98%.Conclusion：In order to make operation successful,many facts should be considered such as growing up of child,choice of pacemaker system,and X-ray knowledge of complex cardiamorphology.
矫正性大动脉错位的常见症状解析
鉴别：与其他心血管疾病如 冠心病、心肌炎等相鉴别
治疗：根据诊断结果选择合 适的治疗方法，如药物治疗、
手术治疗等
Part Five
治疗与预防
治疗方法
手术治疗：通过手术纠正错位， 恢复正常血流
药物治疗：使用药物控制症状， 减轻病情
生活方式调整：保持健康的生 活方式，避免剧烈运动
心律失常
心律失常的定义：心 脏跳动的节律和频率
异常
心律失常的症状：心 跳过快、心跳过慢、
心悸、呼吸困难等
心律失常的类型：窦 性心律失常、房性心 律失常、室性心律失
常等
心律失常的治疗：药 物治疗、射频消融术、
植入心脏起搏器等
心力衰竭
症状：呼吸困难、 乏力、心悸、水肿 等
原因：心脏功能受 损，无法正常泵血
心力衰竭
症状：呼吸困难、乏力、心悸、头晕、水肿等 原因：心脏功能受损，无法正常泵血 治疗：药物治疗、手术治疗、生活方式调整等 预防：保持良好的生活习惯，控制血压、血糖、血脂等风险因素
肺动脉高压
添加 标题
症状：呼吸困难、胸痛、心悸、头晕、乏力等
添加 标题
原因：大动脉错位导致肺动脉压力升高
添加 标题
矫正性大动脉错Biblioteka 的常 见症状,汇报人：
目录
01 矫 正 性 大 动 脉 错 位 的概述
03 并 发 症
02 常 见 症 状 04 诊 断 与 鉴 别 诊 断
05 治 疗 与 预 防
Part One
矫正性大动脉错位 的概述
定义和分类
分类：根据错位的程度和类型， 可以分为完全性矫正性大动脉 错位和不完全性矫正性大动脉 错位。
定期复查：定期进行体检，监 测病情变化，及时调整治疗方 案
大动脉转位
大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。
凡有下列任何一种情况者，即可诊断。
（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。
（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。
（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。
一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。
部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。
二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。
2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。
3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。
4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。
因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。
肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。
通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。
部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。
常见与ASD并存，但单独发生率较少。
F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。
解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。
2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。
矫正型大动脉转位(专业知识值得参考借鉴).doc
矫正型大动脉转位 ( 专业知识值得参考借鉴)一概述正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。
如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（ L-Loop ），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。
此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。
房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。
二病因本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常，不过虽然房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。
三临床表现主要取决于合并的心脏畸形，根据不同畸形临床常见以下症状、体征：1.左向右分流伴室间隔缺损，常有气急，活动量降低，体重不增，肺部感染和心力衰竭，体征类似室间隔缺损。
2.右向左分流伴肺动脉狭窄，常见发绀和缺氧性发作。
3. 左房室瓣关闭不全室间隔完整，杂音位于胸骨旁第 4 肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。
上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状。
但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧房室瓣关闭不全、主动脉口狭窄、预激综合征、房室传导阻滞和阵发性心动过速等。
超声诊断矫正型大动脉转位一例
·病例报告·超声诊断矫正型大动脉转位一例郭晓林陈昌春患者男，20岁，高考体检发现心尖部2/6级收缩期杂音。
心电图示：窦性心律不齐，左前分支传导阻滞。
心脏超声心动图示：心尖四腔观示肺静脉开口于左心房，但左侧房室瓣距心尖部较近的为三尖瓣，右侧房室瓣附着点高于左侧0．9cm ，即二尖瓣，并见左侧心室内肌束粗糙，即解剖右心室为功能左心室，右侧心室内膜光滑，未见调节束，即解剖左心室为功能右心室（图1）。
多普勒三尖瓣左心房侧收缩期反流频谱曲线示蓝色反流束（图2）。
双室双动脉长轴切面示肺动脉由解剖左心室即功能右心室发出（图3）。
大动脉短轴观示正常右心室流出道包绕主动脉根部，形态消失，而呈两个动脉短轴观，主动脉位于肺动脉的左前方（图4）。
超声诊断：先天性心脏病，矫正型大动脉转位，三尖瓣轻度反流。
图1心尖四腔切面示左侧房室瓣距心尖部较近的为三尖瓣，右侧房室瓣附着点高于左侧即二尖瓣图2心尖四腔切面彩色多普勒血流显示三尖瓣反流DOI ：10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2011．12．007作者单位：355300福建省柘荣县医院心超室图3胸骨旁大动脉短轴探头稍朝上倾斜，显示位于右后方的肺动脉及其分支图4胸骨旁大动脉短轴切面示主动脉位于肺动脉的左前方讨论矫正型大动脉转位是一种少见的先天性心血管畸形，约占先天性心脏病的0．6% 1．4%。
其病理改变为大动脉转位同时伴有心室和房室瓣的错位，即右心房血流经二尖瓣口进入解剖学左心室，然后进入肺动脉。
左心房的血流经三尖瓣口进入解剖学右心室，然后进入主动脉。
这种房室连接异常及心室与大血管连接异常，如不伴有其他畸形，其血流动力学已得到矫正，同正常人一样，所以此例患者无任何症状，在体检中才被发现。
矫正型大动脉转位均有传导系统异常，由于房间隔和室间隔对位不良，致使通常位于koch 三角尖部的房室结不能与室间隔上的传导组织正常连接，而由位于肺动脉瓣和二尖瓣的连接处，相当于右心耳开口处的另一房室结“副结”发出较长的异位房室传导束，沿肺动脉右前瓣叶的下方绕行至肌部室间隔的上方然后分成左、右束支，由于分支通路较长，易发生传导阻滞，本例患者伴有左前分支传导阻滞。
矫正型大动脉转位再次行全腔静脉肺动脉吻合术的经验参考模板
矫正型大动脉转位再次行全腔静脉肺动脉吻合术的经验【关键词】矫正型大动脉转位;体外循环;全腔静脉肺动脉吻合术2008年11月我院成功为1例复杂先天性心脏病患者再次行全腔静脉-肺动脉吻合术，其经验总结报告如下：1 临床资料与方法患者，男，13岁，身高149 m，体重37 kg。
出生后即发现口唇及四肢紫绀，一岁就诊时即诊断为先天性心脏病(coronary heart disease，CHD)，矫正型大动脉转位(complete transposition of the great arteries，CTGA)。
2002年4月23日患者7岁时因先CHD CTGA，室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD),右室流出道狭窄(right ventricular outflow tract septum，RVOTS)，在全麻体外循环(caridiopulmonary bypass,CPB)下行右上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn)。
术后两年患儿活动后乏力，气促，紫绀加重而于2008年7月再次入院。
入院诊断：CHD、CTGA、VSD、肺动脉狭窄、永存左上腔静脉、慢性肾病、肾性高血压、Glenn术后。
体检示：患儿营养不良，高血压(20/13.3 kpa)。
术前实验室检查：血红蛋白22.9 g/L,红细胞比容0.687，凝血酶原时间25.9 s，肌酐46.0 mmol/L，尿蛋白定量1.125 mg/24 h。
SpO2 70%。
于11月13日在全麻CPB下行全腔静脉肺动脉吻合术(total cavo pulmonary connection,TCPC)。
采用Jostra人工心肺机，Medos1000膜式氧合器，预充基础液为勃脉力A，加入血浆300 ml，25%人血白蛋白50 ml，甲基强的松龙100 mg，5%碳酸氢钠20 ml，肝素20 mg及肾毒性较小的抗生素注射用硫酸头孢噻利1 g。
生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术
生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术1. 适应症1、解剖矫治手术：此手术包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术，又称双调转术。
此手术是将体循环静脉血流通过三尖瓣、右心室到肺动脉;肺静脉血流通过二尖瓣、左心室到主动脉，从而生理性矫正大动脉转位获得解剖上矫正。
双调转术的基本要求为左心室/右心室收缩压比值>0.7 0，左心室发育和功能正常，肺动脉发育良好和(或)冠状动脉分布可以移植。
(1)室间隔缺损：新生儿时有巨大室间隔缺损和肺血过多者先做肺动脉带缩术，待生后12个月进行双调转术;无肺部血流过多者，则在生后3～12个月手术。
此时右心房够大，易于施行心房内调转术。
婴儿时出现心力衰竭者，经心导管检查发现肺血管阻力逐步上升，应尽早施行双调转术。
(2)同时合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞：应在5岁后施行心房内调转术和Rastelli手术。
少数小的婴儿有严重肺动脉流出道阻塞或肺动脉闭锁者，因室间隔缺损可以变小，应尽早施行双调转术。
成人有右心室功能障碍和中到重度三尖瓣关闭不全产生心力衰竭者，应择期施行双调转术。
双调转术后右心室成为肺循环血泵，右心室功能得到改善，三尖瓣关闭不全明显减轻，这是传统心内修复手术无法比拟的。
合并Ebstein心脏畸形者，术中同时施行三尖瓣置换术，术后三尖瓣关闭不全消失。
双调转术是一种新开展的手术，其手术适应证仍在不断扩大，临床上已应用双调转术和双向腔肺动脉分流术治疗此畸形合并右心室发育不全，双调转术治疗合并完全性肺静脉异位连接，加用Damus-Kaye-Stan sel治疗较小室间隔缺损和肺动脉狭窄等。
2、传统心内修复：先天性矫正大动脉转位合并肺动脉流出道堵塞和(或)小的室间隔缺损，无法进行双调转术，则应用左心室到肺动脉心外管道。
少数仅有肺动脉瓣狭窄，应用肺动脉瓣切开术。
2. 禁忌症1、少数先天性矫正大动脉转位合并主动脉闭锁，往往伴有严重三尖瓣关闭不全、类似Ebstein心脏畸形的薄壁心室和右心室功能不全，不适合心内修复和Damus-Kaye-Stansel手术，应考虑心脏移植。
如何预防矫正性大动脉错位的发生
,
汇报人：
目录 /目录
01
了解矫正性大 动脉错位
04
预防矫正性大 动脉错位的科 学研究和发展
02
预防矫正性大 动脉错位的措 施
05
公众对预防矫 正性大动脉错 位的认知和参 与
03
矫正性大动脉 错位的早期发 现和治疗
06
预防矫正性大 动脉错位的政 策和社会支持
01 了解矫正性大动脉错位
和技术
提供社会支持和保障
政府政策：制定相关政策，提 供医疗保障和财政支持
社会组织：成立相关协会，提 供咨询和服务
医疗机构：提供专业医疗支持 和治疗方案
家庭支持：家庭关爱和支持， 帮助患者度过难关
感谢您的观看
汇报人：
添加 标题
体检频率：根据个人健康状况和医生建议确定
添加 标题
体检结果解读：如有异常，及时就医，避免延误治疗
保持健康的生活方式
合理饮食：均衡 营养，避免高脂 肪、高糖、高盐
的饮食习惯
适量运动：坚持 每天进行适量的 有氧运动，如散 步、慢跑、游泳
等
戒烟限酒：尽量 避免吸烟和过量 饮酒，以减少对
血管的损害
定义和类型
定义：矫正性大动脉错 位是一种先天性心脏病， 主要表现为主动脉和肺
动脉的位置错位。
完全型：主动脉和肺动脉 完全错位，导致血液无法
正常循环。
类型：根据错位的程度和 位置，可以分为完全型和
不完全型两种。
不完全型：主动脉和肺动 脉部分错位，血液循环受
到一定程度的影响。
发病机制和症状
发病机制：先天性血管畸形，后天性血管损伤 症状：心悸、气短、胸痛、头晕、乏力 严重程度：轻度、中度、重度 治疗方法：药物治疗、手术治疗、介入治疗
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“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”
-----孙思邈
以下为本文具体内容：
矫正型大动脉转位
一概述正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。
如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。
此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。
房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。
二病因本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常，不过虽然房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。
三临床表现主要取决于合并的心脏畸形，根据不同畸形临床常见以下症状、体征：
1.左向右分流伴室间隔缺损，常有气急，活动量降低，体重不增，肺部感染和心力衰竭，体征类似室间隔缺损。
2.右向左分流伴肺动脉狭窄，常见发绀和缺氧性发作。
3.左房室瓣关闭不全室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。
上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺。